Текст книги "Деменция: Книга в помощь вам и вашим родным. Алкоголизм – радость или тяжелая болезнь? Свобода от зависимости: Что семья должна знать о наркотиках, компьютерных и азартных играх"

Около 20–30 % всех случаев деменции приходится на «сенильную деменцию с тельцами Леви», или «деменцию с тельцами Леви» (ДТЛ). Это хроническое прогрессирующее заболевание, связанное с гибелью нервных клеток. Его характерной особенностью является появление специфических внутриклеточных образований – телец Леви, которые располагаются в различных отделах головного мозга.

По частоте это заболевание занимает 2-е место после болезни Альцгеймера в структуре деменции, оно может быть как самостоятельным, так и вторичным, возникая в ходе развития известной болезни Паркинсона.

Как уже отмечалось, важнейшим фактором риска для развития любой формы деменции является пожилой возраст. Для ДТЛ средний возраст начала заболевания составляет 70 лет, при этом мужчины болеют чаще женщин.

Пока врачи редко распознают это заболевание, поэтому на практике в большинстве случаев ставится диагноз «болезнь Альцгеймера», «сосудистая деменция» или «болезнь Паркинсона с деменцией».

Что представляют собой тельца Леви? Это эозинофильные включения в нервные клетки головного мозга, другими словами, это белок, который влияет на процесс передачи нервного импульса.

Считается, что для постановки диагноза достаточно выявить хотя бы два из трех следующих симптомов:

● снижение умственной деятельности, особенно памяти и концентрации внимания;

● повторяющиеся детализированные зрительные галлюцинации;

● экстрапирамидные двигательные расстройства, то есть непроизвольные движения.

Для этого заболевания характерен колеблющийся характер проявления симптомов. Временами пациенты показывают вполне адекватный уровень психической активности, затем наступает период, когда нарушения памяти и концентрации внимания становятся выраженными. Специалисты называют такие колебания флюктуациями. Родственники замечают, что пациенты становятся заторможенными, замедленными. Они не могут длительно заниматься умственной деятельностью, устают, начинают капризничать. Иногда поражает (заметим, что и пугает) застывшее состояние с «пустым» или «отсутствующим» взглядом. Опыт показывает, что более выраженные расстройства отмечаются в вечернее время.

Довольно частыми являются также зрительно-пространственные расстройства, проявляемые в виде ухудшения зрения, особенно в темное время суток, зрительных (93 %) или слуховых (50 %) галлюцинаций. Больные могут довольно подробно описывать зверей, которых они вдруг увидели, чего никак не могло быть.

Нарушения памяти проявляются индивидуально, так же как и в сфере проявления эмоций и поведении. Возможно снижение фона настроения и развитие депрессии, которая проявляется в виде нарушения сна, аппетита, хронических болей, патологической фиксации на неприятных физических ощущениях. Также возможны повышенная утомляемость и общая слабость. Достаточно широк при ДТЛ диапазон бредовых расстройств (бред преследования, ущерба, двойников и т. д.).

Двигательные расстройства характеризуются рядом проявлений, связанных с поражением определенных отделов головного мозга. Главные из них – тремор (ритмическое движение, возникающее при непроизвольном последовательном сокращении и расслаблении мышцы) и нарушение устойчивости.

Поскольку так называемый паркинсонизм (заметные специфические движения) довольно часто оказывается первым проявлением заболевания, нередко выставляется диагноз «болезнь Паркинсона». Среди других проявлений заболевания: нарушение походки (уменьшение длины шага, шарканье, нарушение равновесия при начале движения, смене направления и остановке). Часто бывают падения, связанные с различными причинами (снижение артериального давления, нарушение позы тела, расстройство внимания).

Вот как воспринял Александр М. изменения с отцом, связанные с данным заболеванием:

«Когда я приехал к отцу после некоторого перерыва, связанного с командировками, заметил, что он ведет себя как-то необычно. Отец выглядел уставшим, сидел в кресле с опущенными плечами и говорил тихим придавленным голосом. „Тебе надо откашляться, папа, иначе я ничего не понимаю“. Я знал привычку отца говорить тихо, и это раздражало меня. Иногда я просто не мог его понять, у меня было такое ощущение, что слова застревали у него в горле. Мне казалось, что он специально играет роль больного, обижаясь на меня за длительное отсутствие.

Через несколько дней, когда я сидел напротив отца, удобно устроившегося у окна, я заметил существенные перемены в его поведении, внешнем виде. Просто раньше я был невнимательным. Он действительно быстро старел. Безвольно опущенные плечи, нервное подергивание рук, дрожание головы создавало впечатление, что его все время кто-то трясет. Стало страшно, я боялся его потерять».

Болезнь Паркинсона (БП) – одна из известнейших и частых патологий нервной системы. Ее впервые описал английский врач Дж. Паркинсон (J. Parkinson) в 1817 году. Это медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, связанное с гибелью клеток экстрапирамидной двигательной системы головного мозга, что ведет к нарушению контроля за произвольными и непроизвольными движениями.

Совсем недавно стало известно, что при БП страдают и другие отделы нервной системы, например, сеть нервов желудочно-кишечного тракта. Более того, проблемы с пищеварением или вкусом могут начаться раньше двигательных нарушений.

Современная медицина пока не может излечить болезнь Паркинсона или замедлить ее прогрессирование, но вместе с тем БП является одним из тех неврологических заболеваний, при котором имеющиеся методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных. В большинстве случаев данная патология не влияет на продолжительность жизни пациентов.

БП является одним из распространенных нейродегенеративных заболеваний в пожилом возрасте. Среди лиц старше 70 лет БП составляет 107–187 случаев на 100 тыс. населения. Почти половина пациентов отмечает начало заболевания между 50 и 60 годами жизни, у 30 % больных это происходит в более поздние годы. Лишь у 10 % симптомы БП проявляются до 40 лет или даже до 20 лет (ювенильная форма заболевания). Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. В связи со старением населения ожидается рост числа заболеваний.

В зависимости от причин различают различные формы БП. В большинстве случаев (75 %) речь идет об идиопатическом заболевании, то есть не вызванном генетическими нарушениями или другими заболеваниями.

Проявления синдрома Паркинсона возможны при различных неврологических заболеваниях или обусловлены генетически. Известны и другие причины: воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжелых металлов), хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты, злокачественные новообразования.

Различают главные и второстепенные симптомы.

К главным симптомам болезни Паркинсона относятся:

● гипокинезия (состояние организма, обусловленное недостаточностью двигательной активности);

● мышечная ригидность (устойчивое повышение мышечного тонуса, равномерное сопротивление мышц во всех фазах пассивного движения);

● тремор (дрожание);

● постуральная неустойчивость (нарушения походки или равновесия).

Основные симптомы развиваются медленно и проявляются по-разному. И совсем необязательно, чтобы у каждого пациента были все четыре главных симптома.

Гипокинезия. Замедление движений – медленно прогрессирующий процесс, в который вовлекаются различные части тела, например лицо и руки; страдают походка и осанка. Первым заметным проявлением болезни может быть отставание одной руки при ходьбе. Произвольные движения (вставание, хождение, повороты) замедляются и даются пациенту значительно труднее, чем прежде. Изменяются мимика, почерк и речь. Становится менее выразительным лицо, почерк – мельче, речь – менее разборчива.

Мышечная ригидность. Сначала появляется ощущение скованности в области шеи и спины, которую можно спутать с обычным мышечным напряжением. Известен «феномен шестерни»: при попытке выпрямить согнутую руку происходит движение рывками.

Тремор. Дрожание чаще проявляется в одной руке, затем распространяется на ноги, веки, язык, нижнюю челюсть. Оно выражено в покое и исчезает при целенаправленном движении, что делает возможным выполнять обычные ежедневные движения. Со временем дрожание принимает неприятный характер, усиливаясь при напряжении или стрессе. Предупредить развитие болезненной ситуации или недоразумения поможет разговор с окружающими, который снимет напряженность. Дрожание бывает выраженным далеко не у всех пациентов. У 25 % больных даже выраженные стадии заболевания могут протекать без тремора.

Нарушения походки или равновесия. В процессе прогрессирования БП развивается типичная для данного заболевания согнутая осанка. Походка становится шаркающей, шаги укорочены. Поскольку пациенту сложно удержать равновесие, особенно в транспорте или при давке, возможны падения. Надо все предусмотреть в доме, чтобы исключить возможность травм (ковровые покрытия, порог, электрические шнуры), а также использовать средства для поддержания устойчивости.

Второстепенные нарушения чаще всего проявляются вегетативными и психическими расстройствами.

К второстепенным симптомам болезни Паркинсона относят:

● психические нарушения;

● нарушения сна;

● нарушения глотания;

● изменения в желудочно-кишечном тракте;

● проблемы с мочевым пузырем;

● сексуальные нарушения;

● нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы;

● боли различного характера.

О различных проявлениях деменции при БП будет рассказано отдельно.

Немало знаменитых людей страдало болезнью Паркинсона: папа римский Иоанн Павел II, Мао Цзэдун, Франсиско Франко, Л. И. Брежнев, Сальвадор Дали, физик Бруно Понтекорво, британский писатель Артур Кестлер и поэт Андрей Вознесенский, Михаил Ульянов, американский боксер Мохаммед Али и многие другие.

«Жить с болезнью Паркинсона – это жить с появившимися изменениями».

Так считает Ирина М., бывший тренер по гимнастике. Первые признаки заболевания у нее появились в 41 год, когда она заметила, что ее левая рука без всяких причин начала дрожать. Тогда у нее были неприятности на работе. Лишь через месяц она обратилась к врачу. И начались походы от одного врача к другому, пока через два года ей не был установлен диагноз «болезнь Паркинсона». Ирина мало знала о своем заболевании, но теперь она хотя бы знала имя своего врага. Больше всего она опасалась, что ее ученики подумают о том, что она страдает алкоголизмом. Она поговорила с ними о своих симптомах и встретила взаимопонимание. Через Интернет она нашла новых друзей, также страдающих этим заболеванием. В 49 лет по настоянию врача она была вынуждена выйти на инвалидность.

Она прекрасно понимала, что нужно поддерживать тесный контакт с врачом, чтобы успешно бороться с симптомами. Она ни в коем случае не хотела потерять контроль над своим телом.

«Жизнь имеет свою цену, я ее знаю и не собираюсь сдаваться».

Вместе с другими пациентами она создала группу взаимопомощи, где они рисуют, пишут рассказы о своей жизни, вселяют надежду в тех, кто заболел недавно. Только с наступлением болезни она узнала, какой мощный энергетический потенциал хранился в ней.

«Все, что можно сделать, делай сейчас и здесь, не оставляя дело на завтра». «Если выставлен такой диагноз, важно найти настоящего невролога, с которым можно вместе предусмотреть все жизненные преграды и найти оптимальный вариант лечения».

Заболевание развивается при гибели нервных клеток в лобно-височных отделах головного мозга, контролирующих эмоции и социальное поведение. Обычно проявления болезни отмечаются раньше, чем при болезни Альцгеймера, чаще всего между 50 и 60 годами, хотя специалисты оценивают этот период между 20 и 85 годами. В общей группе пациентов, страдающих деменцией, эта форма составляет 5 %, а среди всех случаев пресенильных деменций – 20 %. Данное заболевание находится на 2-м месте после БА в списке причин деменций в пресенильном возрасте (до 65 лет).

Оно характерно тем, что преобладают не нарушения памяти и ориентации в пространстве, а изменения личности, поведения, проблемы с речью. Особенно выделяются импульсивность, агрессивность, сексуальная безудержность, потеря такта во взаимоотношениях с окружающими, равнодушие к близким людям. Иногда поведение принимает иное направление: необычайное безразличие, пренебрежение правилами гигиены, потеря интересов. Часто можно столкнуться с тем, что пациент, как ребенок, неудержим и неразборчив в еде, но «проверяет» ее ртом. Изменения речи проявляются в нарушении словообразования, понимания, вплоть до нежелания общаться. Лишь на поздних стадиях появляются изменения памяти, но они не столь резко выражены, как при болезни Альцгеймера. Удивительно, что пациент способен хорошо считать.

Продолжительность жизни больных деменцией зависит от скорости дегенеративных изменений, происходящих в нервных клетках головного мозга. На поздних стадиях пациент плохо контролирует свои действия, поэтому нуждается в постороннем наблюдении и уходе. При нарастании мышечной атрофии пациенты с диагнозом лобно-височной деменции вынуждены вести лежачий образ жизни, что всегда приводит к осложнениям (застойным явлениям в легких, возникновению пролежней и т. д.).

Существует несколько форм лобно-височной деменции, наиболее известной из которых является болезнь Пика.

Деменция может наступить вследствие многих причин. У 5–15 % пациентов возможны две и больше причин, в ряде случаев это довольно редкие заболевания, например, болезни Гентингтона, Крейтцфельдта-Якоба, Уиппла или Бехчета. Известен синдром Корсакова, связанный с длительной алкогольной интоксикацией или дефицитом витаминов группы В. Довольно часто сочетание болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Среди других известных причин деменции можно назвать следующие:

I. Физиологические причины

1. Токсические вещества:

● алкоголь;

● тяжелые металлы;

● трихлорэтилен;

● диоксид углерода;

● успокаивающие и снотворные вещества;

● сердечные медикаменты;

● передозировка некоторых лекарственных средств;

● нежелательное сочетание некоторых медикаментов.

2. Недостаточное питание или прием жидкости:

● дефицит витаминов группы В и фолиевой кислоты;

● дефицит железа.

3. Заболевания, связанные с высокой температурой:

● грипп;

● воспаление легких;

● раневая инфекция;

● другие воспалительные процессы.

4. Заболевания желез внутренней секреции:

● щитовидная железа;

● поджелудочная железа;

● паращитовидная железа;

● надпочечники.

5. Заболевания других органов:

● сердце;

● легкие;

● печень.

6. Заболевания или повреждения мозга:

● сифилис;

● энцефалит;

● опухоли;

● заболевания, связанные с нарушением кровообращения мозга;

● туберкулез;

● сотрясения мозга;

● рассеянный склероз;

● абсцесс мозга.

II. Психические причины

● страх (болезни или смерти);

● тоска или депрессия;

● траур (например, в связи с потерей близкого человека);

● духовная бедность;

● чувство одиночества.

III. Социальные причины

● изменение окружающей обстановки (переезд, длительное пребывание в больнице);

● потеря социального статуса (выход на пенсию);

● постоянные конфликты (с партнером, детьми, соседями);

● одиночество (потеря друзей, соседей, знакомых);

● переезд в дом престарелых или другое учреждение по уходу;

● длительный стресс.

Деменцию часто называют болезнью пожилого возраста. В определенной степени это соответствует истине, хотя, как уже упоминалось, встречаются варианты заболевания, которые возникают уже до 65 лет. Между 40 и 65 годами страдает деменцией каждый тысячный, позже частота возникновения заболевания заметно возрастает. В возрасте между 65 и 70 годами – это уже каждый пятнадцатый, затем каждые 5 лет количество пациентов удваивается. Понятно, что вероятность возникновения данной патологии заметно выше y очень пожилых людей.

Еще за 60 лет до н. э. римский поэт и философ Лукреций (Тит Лукреций Кар) писал:

Вместе с телом родится душа, вместе растет и под бременем старости вместе же гибнет.

После того как тело расслабили тяжкие удары времени, после того как руки и ноги отяжелели, утратили силу, разум тоже начинает прихрамывать, язык заплетается и ум убывает.

На основании результатов проведенных исследований можно сказать, что около 6 % всех пожилых людей страдают различными формами деменции. Как уже отмечалось, число новых пациентов стремительно растет, и этому процессу далеко до завершения. В западных странах деменция является пятой по частоте причиной смерти. Неудивительно, что ее называют «болезнью века».

Напомним, что, по ряду статистических данных, средняя продолжительность жизни – около 8 лет после появления первых признаков, но это не исключает и весьма длительных сроков жизни, до 20 лет и более.

Известно, что вылечить деменцию нельзя, но благодаря серьезным успехам в разработке методов диагностики, изучении патогенеза и создании новых лекарственных средств терапия заболевания стала обыденным делом, что дает возможность значительно улучшить качество жизни пациентов.

Это один из самых волнующих вопросов для тех, чьи родители или старшие родственники страдают деменцией. Некоторые из них со страхом думают: ждет ли меня в старости слабоумие? Однажды мы встретили в «Доме» посетителя, пришедшего навестить свою маму, страдающую деменцией. Пока маму кормили сотрудники, он задумчиво рассуждал о том, что ждет его в будущем, и будут ли его дети посещать его в таком заведении. Он был врачом и знал, что такая вероятность возможна. Так у родственников первой степени (брат, сестра, отец, мать, сын, дочь) больше возможности «приобрести» болезнь Альцгеймера, чем у тех, кто не состоит в близком родстве с больными деменцией.

Исследователи различают семейную и спорадическую (единичную) формы заболевания. При «семейной» форме деменцией страдали или страдают несколько человек в семье, а при единичной – лишь один. Первая группа встречается редко, но риск наследования специального гена – 50 %. Она чаще представлена ранними формами заболевания (от 30 до 60 лет). В большей степени это относится к болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви. При более распространенных единичных формах заболевания, встречающихся обычно в пожилом возрасте (65–80 лет), сложно выявить наследственную зависимость. Здесь важнейшим фактором риска является возраст и характерные для него процессы, когда прогрессируют сосудистые заболевания, появляются необратимые изменения в нервных и других клетках, в том числе и ДНК, страдают защитная и восстанавливающая системы организма.

Следует понимать, что наследственная предрасположенность – это лишь наличие условий для развития того или иного заболевания, которое развивается в силу многих причин, поэтому говорить об обязательном развитии деменции нельзя. Так, 25 % населения мира в возрастной группе от 60 лет и старше имеют семейную историю деменции. В большинстве своем семейные случаи данной патологии возникают вследствие множества генетических дефектов и различных факторов окружающей среды, которые в совокупности значительно повышают риск развития деменции. Лишь ограниченная доля семей имеет специфические формы деменции с ранним проявлением симптомов, которые обусловлены мутацией одного из генов. Некоторые исследователи считают, что лишь в 2 % случаев болезни Альцгеймера можно говорить о наследственной обусловленности заболевания. Следовательно, семейные заболевания не всегда носят наследственный характер, большинство людей не нуждаются в молекулярном генетическом тестировании.

А надо ли вообще его делать? Если кто-либо из родителей страдает деменцией, то она обусловлена определенной комбинацией генов и образом жизни больного со всеми конкретными факторами риска. Вероятность наследовать от одного из родителей все гены, вызывающие деменцию, крайне мала, посему и риск развития деменции повышается незначительно.

Что нам дает генетический тест? Он позволяет обнаружить какой-то генный дефект. Но положительный результат вовсе не означает, что у человека будет развиваться деменция, а отрицательный не дает гарантию, что она не наступит. К тому же выявленный генный дефект не может быть исправлен, отсутствует и эффективное лечение. Получается, что мы имеем проблему, но не видим решения. Стоит ли жить в ожидании болезни, от которой нет лечения? Другое дело, когда найдут лекарственные средства, позволяющие оказывать влияние на заболевание уже на ранних стадиях, тогда значимость такого тестирования существенно возрастет.

Можно говорить о профилактике факторов риска, но об этом несколько позже.