Текст книги "Клиническая диагностика в неврологии"

5.7. Синдромологическая характеристика нарушений слуха при различных уровнях поражения звуковоспринимающего аппарата

Расстройства слуха на уровне звуковоспринимающего аппарата (симптомы выпадения и (или) раздражения) могут встречаться при поражении VIII нерва в области внутреннего слухового прохода, мостомозжечкового угла, ядер и проводников продолговатого мозга и моста (одностороннее либо двустороннее), среднего мозга, коленчатых тел, внутренней капсулы и височных долей мозга.

Поражение корешка VIII нерва. В зависимости от уровня поражения оно может быть внутриканальным (в области внутреннего слухового прохода) и в области мостомозжечкового угла.

Поражение корешка VIII нерва во внутреннем слуховом проходе встречается при трещинах и опухолях пирамиды височной кости и характеризуется следующими клиническими признаками: резкое снижение или выпадение слуха на стороне поражения, спонтанный нистагм в сторону здорового лабиринта, периферический парез мимических мышц, снижение или выпадение вкуса на передних ²/₃ языка. Поражение корешка на уровне мостомозжечкового угла возникает при различных патологиях соответствующей локализации, клинически проявляется синдромом мостомозжечкового угла (см. подраздел 5.10).

Поражение ствола на уровне продолговатого мозга и моста. Расстройства слуха возникают при очаговой сосудистой патологии и односторонних латеральных стволовых опухолях, которые занимают боковые отделы ствола и располагаются на границе между мостом и продолговатым мозгом. Клинически синдром характеризуется диссоциированными расстройствами слуховой и вестибулярной функции: слух резко снижен, а вестибулярные расстройства отсутствуют или представлены нерезко выраженными симптомами раздражения. Клинически выявляется следующий симптомокомплекс: глухота или снижение слуха на стороне поражения (возможно и на здоровой стороне), спонтанный горизонтальный и (или) вертикальный нистагм, возможен паралич взора в сторону очага, диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и (или) средних зонах Зельдера, пирамидная симптоматика контралатерально очагу. Возможно также поражение и других ядер черепных нервов с развитием альтернирующих синдромов. В отличие от латеральных опухолей слуховые нарушения при опухолях моста и продолговатого мозга срединной локализации, как правило, отсутствуют либо проявляются поздно, выражены нерезко и симметричны с двух сторон.

Поражение среднего мозга. Расстройство слуха наблюдается при опухолях или обширных сосудистых очагах среднего мозга. Клиническая картина синдрома: резкое двустороннее снижение слуха, выраженная речетональная диссоциация слуха (нормальное восприятие тонов с нарушением восприятия речи), конвергирующий спонтанный нистагм, монокулярный горизонтальный нистагм при отсутствии глазодвигательных нарушений, нарушение зрачковой реакции на свет и конвергенцию, экстрапирамидные расстройства.

Поражение внутренней капсулы. Симптомы выпадения в виде снижения слуха могут наблюдаться только при двустороннем симметричном поражении.

Поражение коры височной доли. Слуховые расстройства могут протекать в виде симптомов выпадения и симптомов раздражения. Симптомы выпадения. Резкое снижение слуха может возникать только при двустороннем поражении в области соответствующих проекционных центров (извилины Гешля височной доли). Что же касается одностороннего поражения, то особый вид слуховых расстройств – фонематическая (больные не могут производить достаточно четких дифференцировок между глухими и звонкими согласными) или музыкальная глухота развивается лишь при поражении соответствующих вторичных корковых полей (сенсорная афазия, слуховая и музыкальная агнозия).

Симптомы раздражения. При поражении проекционных корковых полей слухового анализатора (извилины Гешля) они проявляются в виде простых парциальных припадков с элементарными слуховыми галлюцинациями (шум, треск, шипение и т. п.), а также в виде аналогичных припадков с элементарной слуховой аурой и вторичной генерализацией. Возможны парциальные припадки со сложными слуховыми феноменами (слуховые иллюзии, сложные галлюцинации и т. п.), которые могут возникать вследствие поражения корковых ассоциативных полей височной доли (см. гл. 5).

5.8. Анатомия проводящих путей вестибулярного анализатора

Вестибулярный анализатор обеспечивает восприятие вестибулярных раздражений, проведение нервных импульсов до вестибулярных нервных центров, анализ и интеграцию поступившей в них информации.

Рецепторы статокинетического анализа располагаются в органе равновесия, который представлен тремя полукружными канальцами, сферическими мешочками преддверия лабиринта внутреннего уха. В ампулах полукружных канальцев рецепторы представлены клетками ампулярных гребешков, в мешочках и маточке – клетками пятнышек или отолитовых аппаратов. По своему строению рецепторные клетки являются первичночувствующими волосковыми сенсорными клетками и представлены двумя типами механорецепторов – клетками I типа (колбовидные, кувшинообразные, филогенетически более молодые) и клетками II типа (цилиндрические, более древние). Клетки I типа являются более чувствительными, II типа – менее чувствительными.

У основания волосковых сенсорных клеток органа равновесия разветвляются периферические отростки биполярных клеток, тела которых располагаются в преддверном узле (ganglion vestibulare) (ганглий Скарпы). Последний находится на дне внутреннего слухового прохода височной кости. Центральные отростки клеток преддверного узла образуют преддверный корешок (radix vestibularis), который, соединившись с улитковым корешком, выходит из каменистой части височной кости через внутренний слуховой проход и внутреннее слуховое отверстие (meatus et porus acustici interni).

В области мостомозжечкового угла нерв внедряется в вещество мозга (моста). В мосту волокна преддверного корешка делятся на восходящие и нисходящие и вступают в ядерный вестибулярный комплекс – парный, располагающийся на дне IV желудочка на границе между продолговатым мозгом и стволом. Различают четыре парных вестибулярных ядра: верхнее (ядро Бехтерева), к которому идут восходящие волокна; латеральное (ядро Дейтерса), медиальное (ядро Швальбе) и нижнее (ядро Роллера), к которым направляются нисходящие волокна. На уровне вестибулярных ядер заканчивается первый нейрон вестибулярного аппарата.

Эффективные связи вестибулярных ядер обусловливают связь рецепторов вестибулярного анализатора с пятью различными системами:

– с глазодвигательными ядрами – через медиальный продольный пучок и мультисинаптические связи ретикулярной формации – данные связи позволяют сохранить направление взгляда при изменениях положения головы;

– с передними рогами спинного мозга – через вестибулоспинальный и ретикулоспинальный проводящие пути, а также нижнюю часть медиального продольного пучка – обеспечивается безусловно-рефлекторное поддержание равновесия тела при вестибулярных нагрузках;

– с мозжечком – через преддверно-мозжечковый путь, который проходит через нижние ножки мозжечка. Также существует обратный проводящий путь (tr. cerebellovestibularis), через который мозжечок оказывает опосредованное влияние на спинной мозг по преддверно-спинномозговому тракту;

– с вегетативной нервной системой – преимущественно через задний продольный пучок – обеспечивает вегетативный компонент вестибулярных раздражений;

– с височными долями коры больших полушарий (область средней и нижней височных извилин) – через мультисинаптические связи. Восходящий проводящий путь включает преимущественно преддверно-таламический тракт (tr. vestibulothalamicus), идущий к центральным ядрам таламуса, а от них волокна направляются через заднюю ножку внутренней капсулы в кору полушарий в области средней и нижней височных извилин.

5.9. Синдромологическая характеристика вестибулярных расстройств при различных уровнях поражения вестибулярного анализатора

По современным представлениям существуют две группы вестибулярных нарушений: периферические и центральные.

Периферические вестибулярные расстройства. В зависимости от уровня поражения различают два синдрома периферических расстройств – синдром поражения лабиринта и синдром поражения корешка VIII нерва.

1. Синдром поражения лабиринта. Данный синдром возникает при болезни Меньера, тромбозах или кровоизлияниях из артерий лабиринта, лабиринтитах различного генеза. Клинически синдром характеризуется следующими признаками:

– резко выраженное системное головокружение (вращательного характера по часовой стрелке или против нее), усиливающееся при перемене положения головы;

– спонтанный нистагм, горизонтального или горизонтально-ротаторного направления в сторону пораженного лабиринта;

– как правило, сопутствующее снижение слуха или шум в ухе на стороне поражения;

– вестибулярная атаксия.

2. Синдром поражения корешка VIII нерва. В зависимости от уровня поражения он может быть внутриканальным и в области мостомозжечкового угла. Его клиническая картина и нозология рассматриваются ниже.

Центральные вестибулярные расстройства возникают при поражении ядерных образований VIII нерва в боковых отделах дна IV желудочка, проводников VIII нерва в стволе мозга и в спинном мозге, подкорковых и корковых образований. К развитию центральных вестибулярных расстройств чаще всего приводят сосудистые нарушения в вертебрально-базилярном бассейне и в ветвях внутренней сонной артерии, арахноэнцефалиты, энцефалиты стволовой и подкорковой локализации, опухоли и абсцессы мозга, черепно-мозговая травма (ЧМТ) без трещин пирамиды височной кости и явлений выраженного сотрясения внутреннего уха, различные дегенеративные заболевания ЦНС. Центральные вестибулярные расстройства в соответствии с локализацией патологического процесса могут быть субтенториальными (в задней черепной ямке) и супратенториальными (в полушариях головного мозга), а среди них, в свою очередь, выделяют целый ряд кохлеовестибулярных синдромов.

1. Субтенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологии в области IV желудочка. Для этого синдрома характерны следующие клинические проявления:

– выраженное системное головокружение;

– спонтанный нистагм. Характерным признаком является возможность появления вертикального и диагонального спонтанного нистагма, который может меняться при перемене положения;

– одностороннее снижение слуха (особенно на высокие тона);

– развитие головных болей, рвоты, нарушения дыхания, пульса, помрачение сознания и преходящий амавроз на фоне резких изменений положения головы вследствие ликвородинамических расстройств.

2. Субтенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологических процессах в области варолиева моста. Данный синдром характеризуется следующими клиническими особенностями:

– спонтанный нистагм любого направления;

– рефлекторные парезы и параличи взора в сторону;

– невыраженное снижение слуха;

– нарушения речи и глотания по надъядерному типу.

3. Субтенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологических процессах в области среднего мозга. Данный синдром развивается при опухолях среднего мозга и характеризуется следующими клиническими признаками:

– конвергирующий спонтанный нистагм;

– двустороннее снижение слуха вплоть до полной глухоты;

– выраженная речетональная диссоциация слуха (нормальное восприятие тонов с нарушением восприятия речи);

– конвергирующий спонтанный нистагм, монокулярный горизонтальный нистагм при отсутствии глазодвигательных нарушений;

– нарушение зрачковых реакций на свет и конвергенцию;

– наличие экстрапирамидных нарушений.

4. Супратенториальный кохлеовестибулярный синдром при поражении диэнцефально-гипоталамической области. Синдром характеризуется следующими клиническими признаками:

– резкое повышение вестибуловегетативных реакций (тошнота, рвота, повышенная саливация; усиливаются сосудистые реакции, возникает общая слабость);

– отсутствие спонтанного нистагма;

– отсутствие слуховых нарушений.

5. Супратенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологических процессах в области подкорковых структур. Характерны:

– резкая асимметрия вестибулярных реакций с преобладанием в сторону очага поражения;

– отсутствие слуховых нарушений.

6. Супратенториальный кохлеовестибулярный синдром при патологии коры больших полушарий. Вестибулярные нарушения проявляются неотчетливо. Однако при поражении височно-лобно-теменной области отмечаются асимметрии вестибулярных проб, чаще с преобладанием нистагма в сторону очага поражения. При локализации процесса в области поля 8 в лобной области (кортикальный центр произвольных движений глаз) эпилептический припадок может начаться с нистагмоподобных движений глаз и выпадения контралатерального оптокинетического нистагма, но при отсутствии гемианопсии. Очаги в затылочной доле мозга сопровождаются контралатеральным нарушением оптокинетического нистагма и контралатеральной гомонимной гемианопсией. Тональный слух не ухудшается при одностороннем поражении слуховой коры, однако при опухолях мозга височной локализации страдает разборчивость речи, ухудшается восприятие коротких звуковых сигналов.

5.10. Синдром мостомозжечкового угла

Мостомозжечковый угол представляет собой углубление, в котором средняя ножка погружается в вещество мозжечка. Здесь у основания средней ножки мозжечка в боковой цистерне моста проходят VIII, VII, VI и корешки V черепных нервов.

Синдром мостомозжечкового угла (синдром боковой цистерны моста) представляет собой сочетанное поражение лицевого (VII), преддверно-улиткового (VIII), тройничного (V) и отводящего (VI) нервов с ипсилатеральными мозжечковыми симптомами, а также нередко контралатеральной пирамидной недостаточностью. Данный синдром чаще всего наблюдается при невриномах VIII нерва, менингиомах, кистозно-слипчивом арахноидите боковой цистерны моста, объемных процессах в мостомозжечковом углу.

Ипсилатеральные клинические симптомы:

– нарушения слуха на уровне звуковоспринимающего аппарата;

– вестибулярные расстройства в виде несистемного головокружения, часто в сочетании с ипсилатеральным нистагмом и вестибулярной атаксией;

– периферический парез мимической мускулатуры лица;

– парез наружной прямой мышцы глаза;

– расстройства всех видов чувствительности на лице соответственно иннервации тройничного нерва или преимущественно одной из ее ветвей;

– мозжечковые расстройства в виде динамической, но с элементами статической атаксии.

Контралатерально очагу поражения часто определяется пирамидная недостаточность, которая, как правило, не доходит до степени выраженного центрального гемипареза.

5.11. Анатомия лицевого нерва, его ядер и надъядерных путей

Лицевой нерв является смешанным и содержит в себе как двигательные (двигательная порция), так чувствительные и секреторные волокна (образуют часть лицевого нерва, обозначаемую как промежуточный, или врисбергов, нерв) (рис. 5.1).

Двигательные волокна начинаются от двигательного ядра (nucl. nervi facialis) в покрышке моста на границе с продолговатым мозгом. Аксоны этого ядра идут в дорсомедиальном направлении, огибая под дном IV желудочка ядро отводящего нерва (внутреннее колено). Далее они идут вентрально и выходят из ствола между мостом и оливой продолговатого мозга. Здесь в мостомозжечковом углу двигательная порция и промежуточный нерв объединяются в общий ствол лицевого нерва, который вместе с преддверно-улитковым нервом следует во внутренний слуховой проход. После вступления в него общий ствол лицевого нерва практически сразу его покидает, вступая в лицевой канал. В нем соответственно ходу канала нерв идет латерально и кпереди, а затем совершает первый поворот под прямым углом назад (наружное колено) над барабанной полостью. Далее нерв совершает второй поворот вниз, после которого располагается позади полости среднего уха. Двигательная порция лицевого нерва выходит из полости черепа через шилососцевидное отверстие. Она иннервирует мимические мышцы лица, стременную (m. stapedius), заднее брюшко двубрюшной мышцы (m. digastricus).

Рис. 5.1. Схема строения лицевого нерва в пирамиде височной кости:

1 – ветвь ушной раковины; 2 – барабанная струна; 3 – стременной нерв; 4 – большой каменистый нерв; 5 – промежуточный нерв; 6 – узел коленца; 7 – лицевой нерв

Общий ствол промежуточного нерва остается неизменным от мостомозжечкового угла до наружного колена. Дистальнее от него отходит несколько ветвей, которые в определенной последовательности покидают лицевой канал. Через общий ствол промежуточного нерва и его отдельные ветви осуществляется иннервация слезной железы (большой каменистый нерв), передних ²/₃ верхней поверхности языка, кожи наружного слухового прохода и частично заушной области, подчелюстной и подъязычной слюнных желез (барабанная струна). Ветвью двигательной порции лицевого нерва, покидающей лицевой канал до шилососцевидного отверстия, является стременной нерв.

Большой каменистый нерв (n. petrosus major). В нем проходят преганглионарные парасимпатические волокна к крылонёбному узлу, иннервирующие слезную железу. Нерв является непосредственным продолжением «слезного пути», начинающегося от слезного ядра в покрышке моста и далее следующего в лицевой канал в составе промежуточного нерва. Здесь большой каменистый нерв отделяется от промежуточного, покидая лицевой канал на уровне наружного колена через расщелину большого каменистого нерва. В дальнейшем он выходит из полости черепа через рваное отверстие (foramen lacerum) и после этого объединяется с глубоким каменистым нервом, формируя нерв крыловидного канала, достигающий крылонёбного узла.

Стременной нерв (n. stapedius). Представляет собой двигательные волокна, отделяющиеся от основного ствола лицевого нерва и покидающие лицевой канал ниже наружного колена у второго поворота. Проникает в барабанную полость, где иннервирует одноименную мышцу, которая является антагонистом мышцы, напрягающей барабанную перепонку (иннервируется V нервом).

Барабанная струна (chorda tympani). В нерве проходят преганглионарные волокна поверхностной и вкусовой чувствительности, а также секреторные слюноотделительные волокна. Нерв обеспечивает поверхностную чувствительную иннервацию кожи наружного слухового прохода и ушной раковины, поверхностную чувствительную и вкусовую иннервацию верхней поверхности передних ²/₃ языка, секреторную парасимпатическую иннервацию (слюноотделение) подъязычной и поднижнечелюстной слюнных желез. Волокна поверхностной и вкусовой чувствительности представлены афферентными отростками, которые в составе барабанной струны входят в лицевой канал на уровне его дистального отдела и заканчиваются на телах псевдоуниполярных нейронов в узле коленца (gangl. geniculi) – последний располагается непосредственно в области наружного колена. Центральные отростки этих нейронов следуют в составе промежуточного нерва и заканчиваются на ядре одиночного пути (n. solitarius), которое является общим чувствительным ядром для VII, IX, X нервов и располагается дорсально в покрышке каудальной части моста и продолговатого мозга.

Секреторные слюноотделительные волокна начинаются от верхнего слюноотделительного ядра (n. salivatorius superior), располагающегося на границе между варолиевым мостом и продолговатым мозгом каудальнее и медиальнее ядра лицевого нерва. Идут в составе промежуточного нерва и вступают в барабанную струну. После выхода из лицевого канала они направляются к поднижнечелюстному ганглию (gangl. submandibulare), откуда постганглионарные парасимпатические волокна направляются к подъязычной и поднижнечелюстной слюнным железам. Общим анатомическим путем для входа и выхода соответствующих волокон барабанной струны являются последовательно одноименный канал (располагается над шилососцевидным отверстием), барабанная полость, каменисто-барабанная щель (место выхода на наружное основание черепа).

5.12. Мимические мышцы: функции и методика исследования

Методика исследования мимической мускулатуры включает последовательное исследование функции следующих мимических мышц:

1. Лобная мышца (m. frontalis). Пациента просят наморщить лоб, что в норме сопровождается образованием морщин на лбу и поднятием бровей. При одностороннем парезе лобной мышцы поперечные складки здесь не образуются или образуются значительно меньше, их удается значительно легче разгладить, бровь «отстает от здоровой в подъеме наверх».

2. Круговая мышца глаза (m. orbicularis oculi). Пациента просят закрыть и затем зажмурить глаза. При одностороннем парезе этой мышцы в зависимости от степени ее поражения наблюдается ряд характерных симптомов (лагофтальм, феномен Белла, симптом ресниц и др.).

3. Мышца «гордецов» (m. procerus). Пациента просят наморщить нос, что сопровождается образованием поперечных складок над переносьем. При парезе этой мышцы складки здесь не образуются или их образуется меньше, чем на здоровой стороне, и они значительно легче разглаживаются.

4. Мышца, сморщивающая бровь (m. corrugator supercilii).Пациента просят нахмурить брови, что сопровождается их сведением и образованием поперечных складок в надпереносье (работает только совместно с m. procerus). При парезе этой мышцы бровь не приводится к носу или проводится значительно меньше.

5. Мышца, поднимающая верхнюю губу (m. levator labii superior). Пациента просят поочередно или совместно поднять обе половины верхней губы, что в норме сопровождается симметричным поднятием правой и левой половины верхней губы и углублением носогубной складки. При парезе этой мышцы половина верхней губы на больной стороне отстает по объему движения от здоровой, а носогубная складка практически не углубляется.

6. Скуловая мышца (m. zigomaticus). Работа этой мышцы – оттягивание угла рта кверху и латерально – становится особенно заметной при оскале зубов или одностороннем поднятии угла рта кверху. На стороне пареза угол рта не поднимается (отстает от здорового) и не смещается латерально.

7. Мышца смеха (m. rizorius). Ее функция становится заметной при улыбке («мышца улыбки») и характеризуется легким растягиванием углов рта. При парезе угол рта во время улыбки практически не смещается в сторону.

8. Мышца, опускающая угол рта (m. depressor anguli oris). «Мышца печали» оттягивает книзу угол рта и делает носогубную складку прямолинейной.

9. Мышца, поднимающая угол рта (m. levator anguli oris).Пациента просят ухмыльнуться («мышца ухмылки»), что сопровождается подъемом кверху угла рта. На стороне пареза угол рта не поднимается или отстает от здорового.

10. Мышца, опускающая нижнюю губу (m. depressor labii inferioris). Оттягивает нижнюю губу вниз и латерально (как при мимике отвращения).

11. Подбородочная мышца (m. mentalis). Поднимает кожу подбородка и частично нижнюю губу с образованием ямки.

12. Щечная мышца (m. buccinator). Раздувает щеки, выдавливает наружу содержимое рта («мышца трубачей»). На стороне пареза больному практически не удается удержать воздух во рту при надутой щеке.

13. Круговая мышца рта (m. orbicularis oris). Пациента просят совершить движения губами по типу поцелуя или посвистеть, что при парезе этой мышцы сделать не удается.

14. Носовая мышца (m. nаsalis). Пациента просят шмыгнуть носом, что в норме сопровождается сужением носовых отверстий. При парезе этого не наблюдается и на боковой поверхности кожных складок не образуется.