Текст книги "Клиническая диагностика в неврологии"

5.22. Синдромологические варианты тригеминальной невралгии

Как указывалось выше, синдромологические варианты тригеминальных невралгий представляют собой один из симптомов актуальной патологии, которая принципиально отличается от невралгии тройничного нерва как по этиологии, так и по возможности его вовлечения в патологический процесс на различных уровнях. В зависимости от уровня поражения и нозологии представляется целесообразным выделение следующих групп синдромологических вариантов тригеминальной невралгии: тригеминальная невралгия при патологических процессах в области лицевого черепа, синдроме верхней глазничной щели, переломах и опухолях основания черепа, воспалительных процессах верхушки пирамиды височной кости, патологии в области кавернозного (пещеристого) синуса, поражении гассерова узла, синдроме мостомозжечкового угла.

1. Патологические процессы в области лицевого черепа. Возникновение боли обусловлено раздражением одной-двух концевых ветвей преимущественно соматической чувствительной иннервации, из которых в дальнейшем складываются основные ветви тройничного нерва. Боль из одной-двух концевых ветвей часто распространяется на соответствующую основную ветвь и при этом носит типичный тригеминальный характер с клинической картиной невралгии одной из трех основных ветвей V нерва (болевые пароксизмы, болевой тик, болезненность точек Валле, наличие «курковых» зон, иррадиирующая невралгия и т. д.). В межприступный период обычно наблюдаются локальные прозопалгии – местные, ноющие, тянущие боли без выраженной перманентной вегетативной дисфункции. В абсолютном большинстве случаев причиной развития подобных болей являются местные патологические процессы.

К ним относятся:

– глазная патология – острый иридоциклит, приступ глаукомы и др. – клинически проявляются как невралгия первой ветви. В межприступный период характерны локальные прозопалгии в виде локальных болей только в области глаза за счет вовлечения в патологический процесс преимущественно концевых ветвей носоресничного нерва (n. nasociliaris);

– патология придаточных пазух носа. Клинически проявляется как невралгия первой (фронтит, этмоидит) или второй ветви (гайморит). В межприступный период здесь также характерны локальные прозопалгии. Боли локализуются соответственно пораженной пазухе в области лба, надпереносья, щеки и (или) спинки носа за счет вовлечения в патологический процесс концевых ветвей первой или второй ветви;

– патологические процессы в области верхней и нижней челюсти (пульпит, периодонтит, альвеолит). Клинически соответственно проявляются как невралгия второй или третьей ветви, в межприступный период обычно наблюдается локальная прозопалгия в области верхней и нижней десен и (или) зубов за счет вовлечения верхних и нижних луночковых нервов.

2. Синдром верхней глазничной щели. Через верхнюю глазничную щель проходят первая ветвь тройничного и все глазодвигательные нервы, а также глазная вена (v. оphtalmica) (из средней черепной ямки в глазницу). Клинически синдром проявляется болями в области первой ветви в сочетании с частичной или полной инфрануклеарной офтальмоплегией. Синдром встречается при патологии в области малого крыла клиновидной кости (опухоли, воспалительные процессы, переломы в области верхней глазничной щели).

3. Переломы и опухоли основания черепа. К развитию тригеминальных болей могут приводить переломы средней или передних отделов задней черепной ямки. В случаях перелома в области средней черепной ямки часто возникают боли в области второй или третьей ветви, сочетающиеся с поражением III и IV черепных нервов и ликвореей из уха. При переломах передних отделов задней черепной ямки (перелом пирамиды височной кости) наряду с болями могут наблюдаться поражение VII и VIII черепных нервов, ликворея из уха.

Опухоли основания черепа могут быть причиной болей при их расположении вблизи нервных стволов V нерва. Так, в литературе описаны синдромы Редера и Гарсена. Паратригеминальный синдром Редера может возникать при базальных опухолях и характеризуется болями в области первой и (или) второй ветвей. Синдром Гарсена развивается при экстрадуральных злокачественных новообразованиях краниобазальной локализации. Он характеризуется множественным или глобальным вовлечением в патологический процесс черепных нервов на одной стороне, включая V нерв, без признаков повреждения вещества мозга и внутричерепной гипертензии.

4. Патологические процессы в области кавернозного синуса. Кавернозные синусы располагаются на основании черепа сбоку от турецкого седла и имеют соединительные ветви, которые находятся спереди и сзади от воронки гипофиза. К внутренней поверхности наружной стенки непосредственно прилежит внутренняя сонная артерия, а в самой стенке синуса – глазодвигательные нервы (VI, III, IV) и первая ветвь V нерва. Клиническими проявлениями патологии кавернозного синуса могут быть синдром наружной стенки (синдром Фуа) и особые клинико-нозологические варианты его поражения при периартериите наружной стенки, тромбозе или тромбофлебите пещеристого синуса, наличии каротидно-кавернозного соустья.

Классический вариант синдрома Фуа представлен болями в области первой ветви в сочетании с частичной или полной инфрануклеарной офтальмоплегией (см. гл. 6). Синдром встречается при параселлярных опухолях, больших аденомах гипофиза, переломах основания черепа в этой области, интракавернозных аневризмах внутренней сонной артерии.

Особые клинико-нозологические варианты поражения кавернозного синуса также проявляются офтальмоплегией и болями, однако при них имеются существенные отличия. Так, инфекционно-аллергический периартериит наружной стенки (болезненная офтальмоплегия, синдром Толосы – Ханта) характеризуется шестью определенными признаками: сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, предшествующая офтальмоплегии или возникающая вслед за ней; поражение всех глазодвигательных нервов, первой ветви тройничного нерва, каротидных периартериальных симпатических волокон и даже зрительного нерва; длительность болевой офтальмоплегии – несколько дней и недель; наличие характерной спонтанной ремиссии; возобновление приступов болевой офтальмоплегии через несколько месяцев или лет; отсутствие каких-либо изменений вне кавернозного синуса. При тромбозах и тромбофлебитах пещеристого синуса вышеописанное клиническое «ядро» (офтальмоплегия и синдромологический вариант тригеминальной невралгии) дополняется признаками затруднения венозного оттока по глазной вене, а при каротидно-кавернозном соустье присоединяется пульсирующий экзофтальм.

5. Синдром воспалительного поражения верхушки пирамиды височной кости (синдром Градениго). К верхушке пирамиды височной кости непосредственно прилежит V (преимущественно I ветвь) и VI черепные нервы. Синдром развивается у лиц с избыточной пневматизацией пирамиды височной кости на фоне среднего отита с переходом воспалительного процесса на пневматизированные клетки пирамиды (петрозит, апицит). Клинически проявляется как сочетание болей в области первой ветви с парезом наружной прямой мышцы (abducens) на фоне среднего отита (см. цв. вклейку, рис. 5).

6. Ганглионит гассерова узла. Поражение ганглия тройничного нерва (гассерова узла) может быть индуцировано вирусом не только опоясывающего, но и простого герпеса. Клинические признаки: наличие догерпетической стадии – боли преимущественно в области первой ветви на фоне общеинфекционных симптомов; локализация герпетических высыпаний обычно в области первой ветви (нередко на роговице), которые появляются спустя 2 – 3 дня после развития болей; отек в области герпетических высыпаний (чаще века и периорбитальной клетчатки); возможность развития герпетического менингоэнцефалита. Данный ганглионит не следует путать с ганглионитом коленчатого узла (синдром Рамзая Ханта), при котором боли и герпетические высыпания локализуются в области наружного слухового прохода, а также на передних ²/₃ языка и сочетаются с периферическим прозопарезом.

Наряду с ганглионитом возможны и другие варианты поражения гассерова узла. Так, в литературе описан паратригеминальный синдром Фрейзера – возникает при опухолях, исходящих из самого тройничного узла или растущих из соседних тканей и захватывающих этот узел. Клинически проявляется как тригеминальная невралгия. По мере роста опухоли присоединяются симптомы пареза мышц, иннервируемых третьей ветвью V нерва.

7. Синдром мостомозжечкового угла. Возникновение болей при этом синдроме является относительно частым, но не обязательным симптомом. Последнее объясняется тем, что чувствительная порция V нерва в составе его общего ствола входит в ствол мозга выше и латеральнее. Поэтому синдромологический вариант тригеминальной невралгии обычно представляет собой симптом больших опухолей данной локализации или встречается при распространенных арахноидитах мостомозжечкового угла.

5.23. Лицевые вегеталгии

К лицевым вегеталгиям традиционно относят кластерные боли, возникающие при поражении парасимпатических узлов или отдельных вегетативных нервов. Наиболее часто встречаются ганглиопатия крылонёбного узла (синдром Слюдера), невралгия носоресничного нерва (синдром Шарлена), невралгия ушно-височного нерва (синдром Фрей, Байярже – Фрей), ганглиопатия ресничного узла (синдром Оппенгейма), ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла, эритропрозопалгия (синдром Бинга – Хортона).

1. Ганглиопатия крылонёбного узла (синдром Слюдера). Из крылонёбного узла идут постганглионарные парасимпатические волокна к слизистой оболочке носа, нёба, глотки, слезной железе. Основной причиной развития синдрома считают ранее перенесенные регионарные патологические процессы – гаймориты и другие заболевания гайморовой пазухи, искривление носовой перегородки и т. д. Клинические проявления представлены лицевыми болями, на высоте которых возникает выраженная перманентная вегетативная дисфункция.

Обычно боли начинаются регионарно (область глаза, носа, нижней и верхней челюсти), затем нарастают и распространяются на язык, нёбо и даже на гомолатеральную руку. Боли имеют неприятный и жгучий оттенок, длительность приступа составляет от нескольких часов до 1 – 2 суток. В отличие от невралгии тройничного нерва безболезненны точки Валле, отсутствуют «курковые» зоны и другие характерные симптомы, приступ может быть купирован смазыванием задних отделов среднего носового хода 0,25 % раствором дикаина или другим местным анестетиком.

Вегетативные дисфункции резко выражены на высоте пароксизма, но практически отсутствуют вне его. Проявляются заложенностью носа, ринореей, усиленным слюно– и слезотечением, при тяжелых приступах могут присоединяться тошнота, рвота, расстройство зрения, клонические сокращения мягкого нёба.

2. Невралгия носоресничного нерва (синдром Шарлена). Носоресничный нерв (n. nasociliaris) представляет собой одну из ветвей глазного нерва. Содержит большое количество парасимпатических (от ресничного узла) и симпатических (от периваскулярного сплетения внутренней сонной артерии) волокон. Иннервирует слезный мешок, сосудистую оболочку глаза и склеры, часть слизистой оболочки решетчатой пазухи и носа. Развитие синдрома связывают с ранее перенесенным этмоидитом, гипертрофией носовых раковин, искривлением носовой перегородки, травмой глаза. Клиническая картина синдрома имеет следующие особенности:

– приступообразные интенсивные боли преимущественно в области глазного яблока и соответствующей половине носа, усиливающиеся в положении лежа и ночью;

– выраженные вегетативные расстройства на высоте приступа боли в виде ринореи, слезотечения, затруднения носового дыхания за счет набухания слизистой оболочки половины носа;

– отсутствие местных проявлений в межприступном периоде, хотя иногда вне болевого приступа отмечается локальная болезненность при пальпации глазного яблока, соответствующей половины носа и внутреннего угла глазницы;

– приступ может быть купирован местными анестетиками, что отличает данный синдром от невралгии тройничного нерва и других видов лицевых болей, с этой целью проводят смазывание верхнего носового хода 0,25 % раствором дикаина или его закапывание в конъюнктивальный мешок.

3. Невралгия ушно-височного нерва (синдром Фрей, Байярже – Фрей). Ушно-височный нерв (n. auriculotemporalis) является ветвью нижнечелюстного нерва и содержит большое количество постганглионарных парасимпатических волокон от ушного узла (g. оticum). Кроме того, в его составе проходят чувствительные и секреторные волокна, иннервирующие соответственно кожу лица кпереди от ушной раковины, вогнутую поверхность ушной раковины, наружный слуховой проход и околоушную железу. На большом протяжении нерв прилежит к околоушной железе, а его разветвления ее частично прободают. Этим объясняется основная этиология синдрома – актуальная патология околоушной железы (паротиты, травмы, опухоли) или ее последствия. Проявляется пароксизмами жгучих болей и вегетативной дисфункции в околоушно-височной области в виде гиперемии кожи и усиленного потоотделения. Вышеперечисленные симптомы возникают или резко усиливаются во время приема пищи, особенно острой (кислой, пряной), или даже при представлении о ней.

4. Ганглиопатия ресничного узла (синдром Оппенгейма). Из ресничного узла идут постганглионарные парасимпатические волокна, причем их большая часть составляет носоресничный нерв. Этим объясняется клиническое сходство данного синдрома с синдромом Шарлена. Отличительными чертами синдрома Оппенгейма являются большая ограниченность локализации боли (только областью глазного яблока), возможность герпетических высыпаний в области внутреннего угла глазной щели и прилежащего участка корня носа.

5. Ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла. Верхний шейный симпатический узел осуществляет регионарное вегетативное обеспечение гомолатеральной половины головы посредством волокон периваскулярного сплетения внутренней сонной артерии. Причинами заболевания могут быть тонзиллэктомия, операции на пищеводе, местные охлаждения и флегмоны, гаймориты. Часто причина заболевания остается неясной. Клиническая картина представлена тремя группами симптомов:

– постоянные или длительные приступообразные боли симпаталгического характера, возникающие в области затылка, шеи, за ухом, иррадиирующие в одноименную половину лица, реже в шею и надплечье. Обычно определяется болезненность при пальпации в области проекции верхнего шейного симпатического узла на передней поверхности шеи, иногда в точках выхода большого затылочного нерва и первой-второй ветвей тройничного нерва. Часто боли сопровождаются повышением или снижением болевой чувствительности в зонах иннервации этих нервов;

– дисфункция вегетативной иннервации лица в виде стойких или преходящих сосудистых изменений, отечности мягких тканей, изменений потоотделения и температуры кожи. В зависимости от преобладания явлений выпадения или раздражения возникает синдром Горнера или Пурфюр дю Пти. Может наблюдаться изменение интенсивности окраски зрачкового края радужки глаза;

– дистрофические изменения кожи лица, области лба или щеки (гиперпигментация, истончение, морщинистость) или негрубая диффузная медленно прогрессирующая атрофия мягких тканей половины лица, в основном в области щеки.

6. Эритропрозопалгия (синдром Бинга – Хортона). Предполагается, что причиной синдрома является раздражение большого каменистого нерва. Он представляет собой преганглионарные парасимпатические волокна к крылонёбному узлу, идущие в составе VII нерва и отходящие от него в самом начале наружного колена. Клинически характеризуется приступами боли, которые возникают преимущественно во сне и сопровождаются выраженной вегетативной дисфункцией (покраснение половины лица, слезотечение, водянистые выделения из носа).

5.24. Особые клинико-нозологические варианты прозопалгий

Эта группа прозопалгий принципиально отличается от невралгии тройничного нерва, синдромологических вариантов тригеминальной невралгии и лицевых вегеталгий как по целому ряду клинических признаков, так и по нозологии. Наиболее часто встречаются следующие заболевания.

1. Мигрень. Заболевание из группы кластерных болей, проявляющееся периодически повторяющимися приступами головной боли, как правило, в одной половине головы (гемикрания), обусловленное наследственно детерминированной дисфункцией вазомоторной регуляции. В литературе к настоящему времени описано большое количество форм мигрени, однако наличие лицевых болей в структуре мигренозного пароксизма прежде всего характерно для так называемой «гистаминовой» формы мигрени (мигрень Хортона). Клинически она проявляется приступами гемикрании (преимущественно ночью) с иррадиацией боли в глазницу, лоб, скуловую область, в верхнюю челюсть, ухо. Боль в лице по характеру напоминает приступы невралгии тройничного нерва – односторонняя, резкая, жгучая, рвущая, распирающая, не пульсирующая. Боли обычно сопровождаются покраснением кожи лица, припухлостью век, слезотечением, синдромом Горнера, ринореей, отечностью слизистой оболочки носа. Приступы длятся в среднем от 30 до 120 мин, могут повторяться каждую ночь в течение нескольких недель или месяцев. В качестве одного из возможных клинических вариантов рассматривается так называемая лицевая мигрень (нижний тип синдрома Хортона), характеризующаяся болями преимущественно в нижней половине лица без гемикрании.

2. Височный артериит (болезнь Хортона – Магата – Брауна, Хортона – Жильмура). Проявляется постоянными болями в височной области, отеком и припухлостью кожи, утолщением височной артерии и ее болезненностью при пальпации, ухудшением зрения вплоть до слепоты (за счет вовлечения глазничной артерии, на глазном дне картина ишемического неврита), общеинфекционными симптомами. Патоморфологической основой является гигантоклеточный артериит височной артерии. Заболевание рассматривают как одну из форм коллагеноза с поражением преимущественно височной артерии у лиц старше 50 лет.

3. Деформирующий артроз височно-нижнечелюстного сустава (синдром Костена). Клинически проявляется локальными болями в области височно-нижнечелюстного сустава, нередко распространяющимися на верхнюю и (или) нижнюю челюсть. Они провоцируются или усиливаются при открывании рта, жевании, пальпации сустава. При движениях нижней челюстью определяются хруст, щелкание, тугоподвижность.

4. Ангионевротический отек – остро развивающиеся и спонтанно проходящие рецидивирующие плотные, бледные отеки мягких тканей, преимущественно в области лица, размерами от монеты до ладони. Могут сопровождаться отеками языка, гортани, конечностей, мошонки, легких. Развитие отеков на лице обычно сопровождается соответствующей им по локализации лицевой или головной болью. Заболевание имеет аллергическую природу (на пищевые, лекарственные и другие экзоаллергены), отмечается наследственная предрасположенность.

5. Невралгия языкоглоточного нерва. При ней боли из корня языка и миндалины быстро иррадиируют в нижнюю челюсть и в шею, сочетаясь с агевзией задней трети языка.

5.25. Поражение отдельных ядер тройничного нерва

Поражение чувствительных ядер V нерва. По целому ряду признаков существенно отличается от поражения чувствительных ветвей или общего ствола V нерва.

1. Отсутствие болевого синдрома и других симптомов раздражения чувствительных ветвей V нерва (нет «курковых» зон, точек Валле и т. п.).

2. Диссоциированный характер чувствительных расстройств. Так, поражение понтинного ядра V нерва проявляется расстройствами только глубокой чувствительности, а поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва – расстройствами только поверхностной чувствительности гомолатерально очагу поражения. Если же поражается только среднемозговое ядро V нерва, то гомолатерально очагу в иннервируемых мышцах развиваются расстройства проприоцепции, что приводит к нарушению проприоцептивного контроля над жеванием и кусанием.

3. Несоответствие чувствительных расстройств зонам иннервации отдельных ветвей V нерва. Полное поражение одного из чувствительных ядер приводит к расстройствам соответствующей чувствительности на всей половине лица.

Ядро спинномозгового тракта поражается, как правило, частично в пределах его определенного уровня. В результате расстройства поверхностной чувствительности имеют сегментарный и концентрический характер в зависимости от уровня поражения – зоны Зельдера. Выделяют следующие зоны Зельдера:

– оральная – идет от внутреннего угла глаза по краю латеральной спинки носа с переходом на носогубную складку и через угол рта огибает всю верхнюю, а также большую часть нижней губы;

– средняя – проецируется на более латеральные части лица, захватывая их от носогубной складки до верхнего века включительно, а также до скуловой кости;

– каудальная – выявляется в наиболее латеральных частях лица (от наружного угла глаза до козелка и частично заушной области, вниз с захватом нижней челюсти и части подбородка на лице) и лоб до переднего края волосистой части головы.

Локализация поверхностных чувствительных расстройств соответственно зонам Зельдера имеет большое значение в топической диагностике уровня поражения ствола мозга. Так, расстройства чувствительности в оральной зоне Зельдера свидетельствуют о поражении мезэнцефальной и (или) (частично) верхней понтинной части данного ядра. Расстройства чувствительности в средних зонах Зельдера принято связывать с поражением нижней понтинной и (или) части этого ядра в верхнесредних отделах продолговатого мозга, а расстройствам чувствительности в каудальных зонах Зельдера соответствует поражение ядра в нижней части продолговатого мозга и в верхнешейных сегментах. Следует учитывать, что чувствительные расстройства соответственно зонам Зельдера могут наблюдаться при поражении не только ядра, но и идущего к нему нисходящего корешка, который (вместе с восходящим корешком к другим чувствительным ядрам) образуется после входа чувствительной порции нерва в ствол и, спускаясь вниз, сопровождает ядро практически на всем его протяжении.

4. Поражение чувствительных ядер часто входит в структуру альтернирующих синдромов продолговатого мозга.

Поражение двигательного ядра. Приводит к периферическому парезу мышц, иннервируемых V нервом. Ядерное поражение отличается от корешкового изолированностью двигательных расстройств, наличием фасцикуляций в жевательных мышцах, возможностью развития альтернирующих синдромов.