Текст книги "Клиническая диагностика в неврологии"

Синдром перкуссионных миотонических феноменов. Миотонический спазм провоцируется механической стимуляцией в виде удара молоточком по мышце. Наиболее демонстративными являются быстрое сгибание и приведение большого пальца с его последующим медленным отведением после перкуссии молоточком по мышцам возвышения большого пальца (феномен большого пальца кисти), быстрое разгибание кисти с последующим медленным ступенеобразным ее сгибанием после удара молоточком по разгибателям кисти с радиальной стороны предплечья (феномен миотонического спазма разгибателей кисти). Перкуссионный миотонический спазм обычно сочетается с рядом других перкуссионных миотонических симптомов. Так, при ударе молоточком по длинным поперечно-полосатым мышцам у больных с миотонией на месте удара образуется углубление (ямка, валик, желобок, ровик; dimpling – в англоязычной литературе), сохраняющееся в течение нескольких секунд, а при ударе молоточком по языку на нем образуется поперечная ямка с окружающим ее валиком. Изменяются сухожильные и периостальные рефлексы, при вызывании которых отмечается временная задержка мышечного сокращения длительностью от нескольких секунд до минуты в тяжелых случаях (так называемые миотонические рефлексы). Вышеописанные проявления перкуссионной миотонии обычно сочетаются с типичной миотонией действия, хотя в ряде случаев они могут становиться преобладающими в клинической картине миотонического феномена.

Электромиографическая миотония. Активное напряжение, энергичное сокращение, удар молоточком по мышце вызывают при электромиографии появление повторных высокочастотных разрядов, которые в начале увеличиваются по частоте и амплитуде, а в последующем уменьшаются и исчезают. Общая продолжительность таких разрядов составляет около 500 мс, а их звуковой эквивалент напоминает гул пикирующего бомбардировщика. Электромиографическая миотония очень важна для подтверждения клинических проявлений миотонии действия и (или) перкуссионной миотонии, хотя изредка (в частности, при денервационных поражениях и полимиозите) она встречается при их отсутствии.

Симптомы, характерные для отдельных форм миотонии. При различных формах миотонии их клиническая симптоматика имеет существенные отличия:

– миотония Томсена имеет аутосомно-доминантный тип наследования, чаще дебютирует с момента рождения (возможен более поздний дебют вплоть до пубертатного возраста), клинически проявляется типичными миотоническими феноменами и особым симптомом в виде гипертрофии скелетной мускулатуры (атлетическое телосложение) в сочетании со слабостью в гипертрофированных мышцах;

– миотония Беккера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, дебютирует в целом в более позднем возрасте, по сравнению с миотонией Томсена, клиническая картина аналогична таковой при болезни Томсена, течение более тяжелое;

– дистрофическая миотония (болезнь Россолимо – Куршманна – Штейнерта – Баттена) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует преимущественно в возрасте 20 – 30 лет. Как и при миотонии Томсена, на начальном этапе заболевания определяются типичные миотонические феномены миотонии действия и перкуссионной миотонии. Однако, в отличие от миотонии Томсена, уже в первые годы болезни быстро формируются мышечные гипотрофии (преимущественно мышцы дистальных отделов конечностей, лица, шеи) и преобладающей становится мышечная слабость в сочетании с рядом других симптомов (облысение, катаракта, артериальная гипотензия, похудание);

– парамиотония врожденная (парамиотония Эйленбурга) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует в раннем детском возрасте. Миотонический синдром характеризуется рядом особенностей: парадоксальной миотонией действия, провокацией миотонического спазма холодом (уменьшается в тепле), варьирующейся тяжестью течения (от развития перманентной генерализованной миотонии до регресса симптоматики с возрастом).

8. Функциональные парезы и параличи. Развиваются у лиц с функциональными расстройствами нервной системы (истерия, психопатия и т. п.) при отсутствии поражения центрального или периферического двигательного нейрона. Имеют четкую связь с психогенией, по клиническим проявлениям не укладываются ни в один из вышеописанных вариантов парезов и параличей.

Глава 3
ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

3.1. Анатомия спинного мозга

Спинной мозг имеет форму толстостенной трубки, несколько сдавленной в переднезаднем направлении. Его длина составляет примерно 40 – 45 см, ширина – от 1 до 1,5 см, масса – около 30 г. В верхних отделах (на уровне верхнего края I шейного позвонка) спинной мозг переходит без резкой границы в продолговатый мозг. В нижних отделах спинной мозг (на уровне I – II поясничного позвонка) переходит в конус спинного мозга (conus medullaris), который продолжается в терминальную нить (filum terminale), фиксированную ко II крестцовому позвонку (рис. 3.1).

По длиннику спинного мозга можно выделить следующие отделы:

– шейный отдел, которому соответствует шейное утолщение;

– грудной отдел;

– поясничный отдел, которому соответствует поясничное утолщение;

– крестцовый отдел, частью которого является конус спинного мозга.

Шейное утолщение (intumescentia cervicalis) начинается на уровне верхних шейных сегментов, достигает своего максимума на уровне VI шейного позвонка, заканчивается у верхнего края III грудного позвонка и соответствует выходу спинномозговых нервов, идущих к рукам.

Поясничное утолщение (intumescentia lumbalis) начинается на уровне верхнего края тела IX грудного позвонка, достигает максимума на уровне XII грудного позвонка и заканчивается на уровне верхнего края I поясничного позвонка, где переходит непосредственно в конус спинного мозга. Соответствует месту выхода нервов к ногам.

В связи с тем, что в процессе онтогенеза рост спинного мозга отстает от роста позвоночного канала, изменяется направление хода корешков спинномозговых нервов. В шейном отделе они ориентированы горизонтально, затем идут в косом направлении, а от каудальных сегментов – почти вертикально. В том же направлении увеличивается и длина корешков (от места их выхода из спинного мозга до образования спинномозгового нерва в межпозвоночном отверстии). Если в шейном отделе корешки спинномозговых нервов имеют длину 1 – 1,5 см, то в поясничном и крестцовом отделах они достигают 3 – 12 см.

Рис. 3.1.Соотношение между сегментами спинного мозга с выходящими из них корешками и телами позвонков:

1 – задний корешок; 2 – передний корешок; 3 – шейные сегменты (С_I– С_VIII); 4 – грудные сегменты (Th_I– Th_XII); 5 – поясничные сегменты (L_I– L_V); 6 – крестцовые сегменты (S_I– S_V)

Корешки четырех нижних поясничных, пяти крестцовых и копчикового спинномозговых нервов вместе с концевой нитью образуют так называемый конский хвост (caudaequina), расположенный в мешке твердой и паутинной мозговых оболочек. Таким образом, в составе конского хвоста имеются 40 корешков: 20 передних и 20 задних, исходящих из 10 нижних сегментов спинного мозга.

Спинной мозг имеет собственные оболочки. Непосредственно к поверхности спинного мозга прилежит мягкая оболочка спинного мозга (pia mater spinalis). Она чрезвычайно богата кровеносными сосудами, которые обеспечивают кровоснабжение непосредственно спинного мозга. Вверху мягкая мозговая оболочка переходит в мягкую оболочку головного мозга. Внизу она охватывает внутреннюю терминальную нить (filum terminale internum) и, соединившись с другими оболочками, продолжается в составе наружной терминальной нити (filum terminale externum).

От наружной поверхности мягкой мозговой оболочки отходят многочисленные соединительнотканные перекладины, которые соединяют ее со следующей — паутинной оболочкой (arachnoidea spinalis). От ее наружной поверхности отходят зубчатые связки (ligamenta denticulata), которые заканчиваются на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки.

Самой наружной оболочкой спинного мозга является твердая мозговая оболочка (dura mater spinalis). Она представляет собой длинную соединительнотканную трубку, отделенную от надкостницы позвонков эпидуральным пространством (cavitas epiduralis). Вверху в области большого затылочного отверстия она продолжается в твердую мозговую оболочку головного мозга. Внизу твердая мозговая оболочка заканчивается конусом, верхушка которого находится на уровне II крестцового позвонка. Между твердой мозговой оболочкой и надкостницей позвонков имеются многочисленные соединительнотканные тяжи. От боковой поверхности твердой мозговой оболочки отделяются отростки в виде рукавов для спинномозговых нервов.

Эпидуральное пространство содержит жировую ткань и внутренние позвоночные венозные сплетения (plexus venosus epiduralis). Между твердой мозговой оболочкой и паутинной оболочкой имеется пространство в виде тонкой щели — субдуральное пространство (spatium subdurale), содержащее небольшое количество спинномозговой жидкости. Между паутинной и мягкой оболочками находится подпаутинное пространство (сavitas subarachnoidealis), содержащее спинномозговую жидкость (liquor cerebrospinalis).

3.2. Кровоснабжение спинного мозга

Артериальное кровоснабжение в шейном отделе спинного мозга обеспечивается ветвями, отходящими от позвоночных и, в меньшей степени, от подключичных артерий, а в грудном и поясничном – от аорты и подвздошных артерий. Первые 3 – 4 шейных сегмента спинного мозга получают кровь из передней и задних спинномозговых артерий, берущих начало от интракраниального отдела позвоночных артерий, а остальные – из корешковых, которые на грудном и поясничном уровнях являются конечными ветвями дорсальных спинномозговых артерий.

Корешковые артерии, кровоснабжающие спинной мозг, подразделяются на непосредственно корешковые, корешково-оболочечные, передние и задние корешково-спинномозговые (радикуло-медуллярные). Непосредственно корешковые артерии заканчиваются в пределах корешка, обеспечивая его кровоснабжение. Корешково-оболочечные достигают сосудистой сети мягкой мозговой оболочки, участвуя в формировании перимедуллярной артериальной сети спинного мозга, от которой отходят артерии к белому веществу переднебоковых канатиков. Корешково-спинномозговые артерии являются основными артериальными стволами, обеспечивающими кровоснабжение спинного мозга.

Передние корешково-спинномозговые артерии (в среднем 6 – 8) проходят на вентральную поверхность спинного мозга и, достигнув уровня передней спинномозговой щели, делятся на восходящую и нисходящую ветви, образуя ствол, а чаще систему сосудов, называемых передней спинномозговой артерией. Передняя спинномозговая артерия обеспечивает кровоснабжение большей части передних ²/₃ поперечника спинного мозга за счет отходящих в глубину бороздчатых (центральных) артерий. Бассейн их кровоснабжения включает передние и боковые рога, основание заднего рога, центральные отделы переднего и бокового канатиков, включая перекрещенный пирамидный и спиноталамический пути (передний артериальный бассейн).

Задние корешково-спинномозговые артерии (от 15 до 20) подходят к месту вхождения заднего корешка в вещество мозга и также делятся на восходящие и нисходящие ветви, образующие задние спинномозговые артерии. Задняя спинномозговая артерия кровоснабжает заднюю треть спинного мозга, включая задние канатики (пучки Голля и Бурдаха), задний рог, частично центральные отделы бокового канатика (задний артериальный бассейн).

Краевая зона, охватывающая периферические отделы передних и боковых канатиков, получает кровь через погружные ветви, берущие начало в перимедуллярной сети, формируемой передними и задними корешково-спинномозговыми, а также корешково-оболочечными артериями (периферический артериальный бассейн).

Кровоснабжение спинного мозга на различных уровнях осуществляется следующим образом. Верхний шейный отдел спинного мозга, включающий первые 3 – 4 сегмента, обеспечивается передней спинномозговой артерией, отходящей от интракраниальной части позвоночных артерий, без дополнительного участия корешковых артерий. На уровне С_I– С_III сегментов передние спинномозговые артерии сливаются в один ствол, который редко спускается ниже С_IV.

Кровоснабжение шейного утолщения (С_V– Th_II) осуществляется передними корешково-спинномозговыми артериями числом от 3 до 5, отходящими от экстракраниальной части позвоночных артерий. Одна из этих артерий, имеющая больший диаметр, чем другие, достигает спинного мозга с С_VII или С_VIII корешком и носит название артерии шейного утолщения.

Грудной отдел спинного мозга получает кровоснабжение из 2 – 3 передних корешково-спинномозговых артерий. Относительно постоянной является артерия, сопровождающая Th_V или Th_VI корешок. Кровоснабжение пояснично-крестцового отдела спинного мозга осуществляется чаще всего единственной передней корешково-спинномозговой артерией Адамкевича, которая в 75 % случаев подходит к спинному мозгу с одним из последних грудных (Th_IX– Th_XII) или поясничных (L_I– L_IV) корешков. Ее бассейн кровоснабжения включает последние 3 – 4 грудных сегмента и пояснично-крестцовый отдел спинного мозга. На уровне S_I– S_II сегментов артерия Адамкевича двумя коллатералями анастомозирует с задними спинномозговыми артериями. Этот анастомоз называется анастомотической петлей конуса. В части случаев имеется дополнительная корешково-спинномозговая артерия (Депродж – Готтерона), входящая в позвоночный канал с одним из корешков L_V– S_I и питающая конус спинного мозга.

Корешки конского хвоста питают корешковые артерии, берущие начало от поясничных и латеральных крестцовых артерий.

Выделяют два бассейна кровоснабжения спинного мозга: верхний, к которому относится вся шейная часть и 1 – 2 верхних грудных сегмента, и нижний, включающий все сегменты ниже уровня Th_II. Диаметр передней спинномозговой артерии на разных уровнях существенно отличается. Наибольший размер она имеет на уровне шейного и поясничного утолщений, а наименьший – в верхнем и среднем грудном отделах. Особенностями кровоснабжения на этом уровне является то, что зона Th_II– Th_III сегментов (зона соединения двух смежных бассейнов) лишена приносящих артерий и является наиболее уязвимой при развитии недостаточности кровоснабжения.

3.3. Сегментарный аппарат спинного мозга

Сегментарный аппарат спинного мозга – это совокупность функционально взаимосвязанных нервных структур спинного мозга, обеспечивающих метамерную иннервацию различных тканей организма человека (рис. 3.2). В соответствии с метамерией сегмент представляет собой определенный участок спинного мозга в горизонтальной плоскости, которому соответствует пара передних и задних корешков (сами корешки не входят в сегментарный аппарат). Каждому сегменту соответствует на периферии определенный участок кожи (дерматом), мышечных групп (миотом), костей (склеротом), внутренних органов (спланхнотом).

В состав сегментарного аппарата спинного мозга входят определенные группы нейронов спинного мозга, межсегментарные ассоциативные пути, клетки глии, сосуды. На поперечном срезе сегментарному аппарату соответствуют серое вещество в форме бабочки (сегменты), а также передние и задние (полоска Лиссауэра) корешковые волокна, обеспечивающие межсегментарные связи.

Рис. 3.2. Поперечный срез спинного мозга:

1 – латеральный пирамидный пучок; 2 – прямой пирамидный пучок; 3 – красноядерно-спинномозговой и ретикулоспинномозговой пути; 4 – ретикулоспинномозговой путь; 5 – вестибулоспинномозговой путь; 6 – крышеспинномозговой путь; 7 – оливоспинномозговой путь; 8 – тонкий пучок (Голля); 9 – клиновидный пучок (Бурдаха); 10 – задний спиномозжечковый путь Флексига; 11 – передний спиномозжечковый путь Говерса; 12 – латеральный спиноталамический путь; 13 – спинокрышечный путь; 14 – спинооливный путь; 15 – передний спиноталамический путь; 16 – мотонейроны переднего рога; 17 – клетки мозжечковых проприоцепторов; 18 – чувствительные клетки заднего рога; 19 – клетки бокового рога; 20 – желатинозная субстанция

В состав сегментарного аппарата входят следующие группы нейронов:

1. Нейроны собственных ядер задних рогов (nucl. proprius), являющиеся вторыми нейронами путей поверхностной чувствительности.

2. Мотонейроны (α-большие, α-малые, γ-мотонейроны), располагающиеся в передних рогах спинного мозга.

3. Вторые нейроны спиномозжечковых путей, располагающиеся в основании заднего рога – ядро Кларка – Штиллинга (nucl.

thoracicus) и промежуточное ядро (nucl. intermediomedialis).

4. Нейроны боковых рогов – вегетативные симпатические (клетки Якубовича – Якобсона), расположенные в сегментах с С_VIII по L_II и образующие nucl. intermediolateralis.

5. Нейроны студенистого вещества (subst. gelatinosa), располагающиеся в области вершины задних рогов и нейроны губчатой субстанции (subst. spongiosa), рассеянные по периферии серого вещества, являются вставочными (ассоциативными) нейронами сегментарного аппарата.

6. Нейроны центра симпатической иннервации глаза, или центра Бунге (centrum ciliospinale), располагающиеся в боковых рогах сегментов С_VIII– Th_I.

7. Нейроны центра парасимпатической иннервации тазовых органов (centrum vesico– et anospinale), располагающиеся на уровне сегментов S_II– S_IV.

8. Ядра V и XI черепных нервов (nucl. tractus spinalis n. trigemini и nucl. n. accessorii), располагающиеся в сером веществе соответственно на уровне С_I – C_IV и С_I – С_V сегментов спинного мозга.

9. Ядро диафрагмального нерва, располагающееся в передних рогах сегмента С_IV (частично С_III).

В спинном мозге выделяют 31 сегмент: 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых, 1 копчиковый. Вследствие неравномерного роста позвоночного столба и спинного мозга спинной мозг взрослого человека короче, чем позвоночник, из-за чего скелетотопия сегментов спинного мозга не совпадает с одноименными позвонками. Сегменты спинного мозга располагаются по отношению к позвоночнику следующим образом:

– верхнешейные сегменты спинного мозга (С_I– С_IV) располагаются на уровне соответствующих позвонков;

– нижнешейные и верхнегрудные сегменты спинного мозга (С_V– Th_IV) располагаются на один позвонок выше;

– среднегрудные сегменты спинного мозга (Th_V– Th_VIII) располагаются на два позвонка выше;

– нижнегрудные сегменты спинного мозга (Th_IX– Th_XII) располагаются на три позвонка выше;

– поясничные сегменты расположены на уровне тела X, XI и частично XII грудных позвонков;

– крестцовые и первый копчиковый сегменты располагаются на уровне XII грудного и I поясничного позвонков (или II поясничного у женщин).

Синдромы поражения сегментарного аппарата спинного мозга:

1) сегментарные расстройства чувствительности – синдром заднего рога (сирингомиелитический) и синдром передней белой спайки;

2) сегментарные двигательные расстройства – синдром переднего рога (полиомиелитический);

3) сегментарные рефлекторные расстройства;

4) сегментарные вегетативно-трофические расстройства – синдром бокового рога;

5) синдром поражения центра симпатической иннервации глаза – синдром Горнера;

6) синдромы поражения центра парасимпатической иннервации тазовых органов – расстройства функции тазовых органов по периферическому типу.

3.4. Сегментарный аппарат спинного мозга в соответствии с классификацией Б. Рексфилда

В отличие от старой классификации, согласно которой серое вещество спинного мозга разделяется на задние, боковые и передние рога, в которых выделяют несколько скоплений нервных клеток, Б. Рексфилд в 1952 – 1954 гг. предложил новую универсальную классификацию серого вещества, предусматривающую разделение его на десять пластин, различающихся по структуре и функциональной значимости составляющих их элементов.

Клетки первой пластины находятся в маргинальной зоне, активируются как ноцицептивными, так и неноцицептивными стимулами и обеспечивают проведение болевой импульсации к супраспинальным структурам, образуя наряду с другими интернейронами спиноталамический тракт.

На клетках второй и третьей пластин оканчиваются большое количество афферентов различного типа. Аксоны образуют множество местных, сегментарных связей и входят в состав восходящих и нисходящих трактов. Назначение нейронов второй-третьей пластин состоит в конвергенции поступающей информации и передаче ее в соответствующие отделы спинного мозга.

На нейроны четвертой пластины конвергируют импульсы от всех типов кожных афферентов, возникающие при механических, термальных и химических раздражениях кожи, но они индифферентны к мышечным и висцеральным стимулам. Импульсация, идущая по афферентам С-волокон, вызывает интенсивное и длительное возбуждение нейронов этого слоя. Аксоны клеток четвертой пластины образуют часть спиноталамических трактов.

Нейроны пятой-шестой пластин считаются источниками основной массы проприоспинальных (сегментарных) связей и некоторых восходящих трактов и играют определенную роль в формировании соматовисцерального болевого потока. В медиальной части пятой пластины расположены крупные нейроны Кларка, аксоны которых образуют восходящие спиномозжечковые тракты.

Нейроны седьмой-восьмой пластин занимают промежуточное положение между передними и задними рогами серого вещества спинного мозга. Не имея прямых контактов с первичными афферентами, нейроны данных пластин получают импульсацию от дорсальных нейронов, имеют широкие рецептивные поля и максимально активируются периферической ноцицептивной импульсацией. Аксоны интернейронов этих пластин оканчиваются на мотонейронах передних рогов, а также образуют восходящие и нисходящие тракты различного типа. Поэтому простейший ответ на болезненный стимул происходит рефлекторно. Другие ветви сенсорных нервных волокон, идущих от болевых рецепторов через синапсы с интернейронами, передают информацию по восходящим путям в мозг для ее анализа.

Нейроны девятой пластины содержат группы мотонейронов, управляющих деятельностью скелетной мускулатуры.

Выделяют четыре группы ядер мотонейронов: вентромедиальную, вентролатеральную, центральную и дорсальную. Группа мотонейронов, связанная с иннервацией определенной мышцы, носит название мотонейронного пула.

Таким образом, нейроны спинного мозга представляют собой «станцию рефлекторного первичного анализа» ноцицептивной импульсации, где, с одной стороны, возникает двигательная (избегание), висцеральная и вазомоторная реакция на боль, а с другой – формируются восходящие пути болевой импульсации. Эта станция имеет определенные особенности строения, связанные с тем, что моносинаптические контакты с первичными афферентами имеют нейроны только первой-третьей пластин, тогда как нейроны последующих слоев получают импульсацию уже после данного переключения.

Часть нейронов активируется только сенсорными стимулами, другая – сенсорными и ноцицептивными, третья – преимущественно ноцицептивными; последние проецируются только в спиноталамический путь, а другие – в спиноталамический и спинно-цервикальный пути. При этом ноцицептивные нейроны подразделяются на специфические, реагирующие только на ноцицептивные раздражители, и так называемые широко динамичные нейроны, которые составляют треть всех нейронов и реагируют на низкопороговые механические стимулы, но максимально – на ноцицептивные раздражители.