Текст книги "Клиническая диагностика в неврологии"

3.22. Дифференциальная диагностика поражения конского хвоста и конуса спинного мозга

Дифференциальную диагностику поражения конуса и конского хвоста следует проводить на основании наличия, характера и стадийности целого ряда клинических признаков (табл. 3.2).

Таблица 3.2

Диагностические критерии поражения конуса спинного мозга и конского хвоста

3.23. Дифференциальная диагностика экстрамедуллярных и интрамедуллярных опухолей спинного мозга

Из общего числа опухолей спинного мозга около 20 % составляют интрамедуллярные и 80 % – экстрамедуллярные. Их общая симптоматология включает сочетание сегментарных и проводниковых расстройств с частыми «корешковыми болями положения». В то же время экстра– и интрамедуллярные опухоли спинного мозга имеют существенные различия в клинической картине, что важно учитывать при анализе данных неврологического осмотра (табл. 3.3). Не следует забывать, что экстра– и интрамедуллярные опухоли могут протекать под маской другой спинальной патологии: спинальной формы рассеянного склероза, миелитов, сосудистой миелопатии, радикулитов, особенно грудной локализации. Во всех этих случаях для установления окончательного диагноза рекомендуется выполнять люмбальную пункцию, МРТ, миелографию.

Таблица 3.3

Диагностические критерии экстра– и интрамедуллярных опухолей спинного мозга

3.24. Дифференциальная диагностика различных травм спинного мозга и спинального шока

Среди закрытых травм спинного мозга принято выделять сотрясение, ушиб, сдавление, травматическую гематомиелию, повреждение корешков спинного мозга и полный анатомический перерыв. В течение травматической болезни спинного мозга выделяют четыре периода: острый (1 – 2-е сутки после травмы), ранний (с 1 – 2-х суток до 2 – 3-й недели), промежуточный или восстановительный (до 1 года после травмы) и поздний (1 год и более).

Спинальный шок (диашиз) возникает непосредственно после травмы и представляет собой неспецифическую реакцию нервных клеток и проводников спинного мозга в ответ на остро развивающуюся спинальную травму, проявляющуюся в виде ограничения их функций до рамок поддержания основных процессов жизнеобеспечения при обратимом блокировании других свойств нервной ткани (возбудимость, проводимость). Клинически вне зависимости от тяжести травмы и уровня повреждения спинальный шок проявляется следующим симптомокомплексом:

– периферический паралич или глубокий парез с уровня поражения и ниже, несмотря на поражение пирамидных путей;

– глубокие расстройства чувствительности с уровня поражения и ниже;

– острая задержка мочи и кала;

– при длительном (7 дней и более) спинальном шоке могут развиваться пролежни в области крестца, пяток, локтей и т. д.

Клиническая картина спинального шока характерна для острого периода, но может сохраняться и на более поздних этапах травматической болезни спинного мозга, что является признаком более тяжелой спинальной травмы и продолжающегося сдавления спинного мозга. Только по мере купирования явлений диашиза в раннем, а также в восстановительном периодах становится возможным определение истинного объема поражения спинного мозга и перспективы восстановления имеющегося морфофункционального дефекта, что во многом зависит не только от тяжести спинномозговой травмы, но также от уровня его повреждения и наличия повреждения позвоночника.

Сотрясение спинного мозга. Спинальный шок для этого вида поражения не характерен. Клиническая картина складывается из двигательных, чувствительных и рефлекторных расстройств длительностью от нескольких часов до нескольких дней.

1. Двигательные расстройства часто отсутствуют. Возможны нерезко выраженные парезы, обычно симметричные, выявляющиеся ниже уровня поражения, сочетающиеся с мышечной атонией и гипо– или арефлексией. На фоне быстрого регресса парезов рефлексы восстанавливаются или даже повышаются. Появление патологических рефлексов является важным дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим отличить ушиб спинного мозга от его сотрясения.

2. Чувствительные расстройства обычно проявляются в варианте снижения всех видов чувствительности ниже повреждения на 2 – 3 сегмента, корешковые расстройства чувствительности не характерны.

3. Тазовые расстройства в виде острой задержки мочи возможны, но при этом они кратковременны, функции тазовых органов впоследствии полностью восстанавливаются.

Ушиб спинного мозга. При этом виде поражения вследствие некроза ограниченных участков спинного мозга вслед за травмой всегда развивается спинальный шок, причем его сохранение в течение длительного периода времени (2 недели и более), как правило, является высокоинформативным симптомом сдавления спинного мозга.

1. Двигательные расстройства: характерны симметричные глубокие парезы или параличи ниже уровня поражения в сочетании с мышечной гипотонией, арефлексией, патологическими знаками (появляются после периода спинального шока). Даже при тяжелых ушибах движения начинают восстанавливаться в отдельных группах мышц через 3 – 4 недели после травмы.

2. Чувствительные расстройства: глубокая гипо– или анестезия всех видов чувствительности по проводниковому типу. Их верхняя граница может быть ниже уровня повреждения от 2 – 3 до 5 – 6 сегментов. Важным диагностическим критерием являются корешковые боли, которые могут определяться на уровне повреждения. Восстановление обычно происходит в направлении сверху вниз.

3. Тазовые расстройства являются более грубыми и стойкими. В период спинального шока наблюдается задержка мочи и кала, сменяющаяся в дальнейшем другими расстройствами по центральному типу.

4. Результаты дополнительных методов исследования. Возможна примесь крови в спинномозговой жидкости (СМЖ) при отсутствии нарушений проходимости ликворных пространств, косвенным признаком ушиба могут быть переломы дужек и тел позвонков.

Сдавление спинного мозга возникает вследствие воздействия фрагментами тел позвонков, межпозвоночных дисков или гематомы. Оно может быть острым (в момент травмы), ранним (спустя часы или дни после травмы), поздним (спустя месяцы), а по локализации – задним, передним, внутренним, полным и частичным. О сдавлении спинного мозга могут свидетельствовать в остром периоде грубые травматические повреждения позвонков с их смещением при клинической картине спинального шока, нарастание выраженности двигательных нарушений в первые часы и сутки после травмы (чаще при гематоме), длительный спинальный шок (более 2 – 3 недель), внезапное нарастание спинальной симптоматики вплоть до спинального шока на фоне клинической картины предшествовавшего восстановления неврологического дефицита. В зависимости от локализации сдавления возникают неврологические синдромы, позволяющие поставить топический диагноз. Ликвородинамические пробы нередко свидетельствуют о блокаде субарахноидального пространства. Высокоинформативным является рентгенологическое исследование с введением водорастворимого контрастирующего вещества (омнипак и др.), а также КТ, МРТ.

Полный анатомический перерыв спинного мозга. Его важными диагностическими критериями являются отсутствие движений и болезненности при сильном сдавлении кожно-мышечной складки ниже уровня повреждения и раннее развитие пролежней (уже в первые дни). Необходимо помнить, что наличие хотя бы одного рефлекса, раннее появление симптома Бабинского, сохранность чувствительности в области промежности позволяют исключить полный перерыв спинного мозга.

Травматическая гематомиелия развивается в момент травмы или (реже) через несколько часов после нее. Обычно возникает так называемая трубчатая гематомиелия (кровоизлияние в серое вещество спинного мозга). Основным клиническим признаком, позволяющим отличить гематомиелию от ушиба спинного мозга, являются диссоциированные расстройства чувствительности в зоне пострадавших сегментов. Кроме того, часто определяются резкая опоясывающая боль на уровне поражения и преимущественно периферические парезы или параличи (чаще асимметричные), нередко выявляются проводниковые расстройства чувствительности и движений. Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение нейровизуализации (КТ, МРТ).

Повреждения корешков спинного мозга вызываются чаще всего фрагментом поврежденного позвонка, выпячиванием межпозвоночного диска, сдавлением желтой связкой, гематомой; ранениями паравертебральной области. В области поврежденных корешков возникают острые боли, усиливающиеся при движениях и изменении положения туловища. В зоне, иннервируемой поврежденными корешками, при легком или средней тяжести ушибе определяется гиперестезия или гипестезия, а при тяжелом ушибе или полном разрыве корешков – анестезия. При поражении нескольких корешков угасают соответствующие рефлексы, развиваются периферические параличи или парезы отдельных мышечных групп, вегетативно-трофические расстройства.

Глава 4
ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА И КАУДАЛЬНОЙ ГРУППЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

Ствол мозга включает в себя продолговатый мозг, мост и средний мозг. Начинается он от уровня отхождения корешка С_I и заканчивается на уровне зрительных трактов. В стволе головного мозга располагаются проводящие пути и ядра черепных нервов (рис. 4.1).

Рис. 4.1. Ядра черепных нервов. Чувствительные ядра показаны черным цветом, двигательные – серым

4.1. Общая анатомическая характеристика продолговатого мозга

Продолговатый мозг является непосредственным продолжением спинного мозга. Он имеет форму усеченного конуса с основанием, обращенным вверх. Своей вентральной (передней) поверхностью продолговатый мозг обращен вперед и вниз и прилежит на внутренней поверхности черепа к блюменбахову скату. Дорсальная (задняя) поверхность прикрыта мозжечком и образует нижнюю половину дна ромбовидной ямки. В вентральной части продолговатого мозга располагаются корково-спинномозговые и корково-ядерные пути (пирамиды), а также оливы. Над основанием находится покрышка, содержащая большинство афферентных путей (чувствительные, мозжечковые), а также ядра большинства черепных нервов каудальной группы, ядра ретикулярной формации ствола. Крышей здесь является нижняя часть ромбовидной ямки и дно IV желудочка, которое сверху прикрыто мозжечком.

Нижняя граница продолговатого мозга соответствует нижнему краю перекреста пирамидных путей и месту выхода передних и задних корешков первой пары шейных нервов на уровне большого затылочного отверстия, а верхняя – бульбарно-мостовой борозде (вентрально) и мозговым полоскам IV желудочка (дорсально).

Ликворная система продолговатого мозга представлена IV желудочком (ventriculus quartus), который является полостью ромбовидного мозга и представляет собой продолжение центрального канала спинного мозга. Дно IV желудочка образует ромбовидная ямка (fossa romboidei), соответствующая по форме своему названию и ограниченная верхними и нижними ножками мозжечка. Полость IV желудочка внизу сообщается с центральным каналом спинного мозга, вверху – сильвиевым водопроводом. В области латеральных участков ромбовидной ямки имеется сообщение IV желудочка с подпаутинным межоболочечным пространством через парные отверстия, которые называются боковой апертурой (apertura lateralis) – отверстия Лушки. Еще одно непарное отверстие имеется в области нижнего угла ромбовидной ямки – срединная апертура (apertura mediani) – отверстие Мажанди. Через отверстия Лушки и Мажанди спинномозговая жидкость поступает в подпаутинные межоболочечные пространства головного мозга.

4.2. Ядра черепных нервов и другие образования серого вещества, располагающиеся в продолговатом мозге

В продолговатом мозге располагаются (рис. 4.2):

1. Ядра каудальной группы черепных нервов:

XII – двигательное ядро подъязычного нерва (nucl. n. hypoglossi);

XI – двигательное ядро добавочного нерва (nucl. n. acessorii);

X – двойственное ядро (nucl. ambiguus), заднее ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis n. vagi), ядро одиночного пути (nucl. solitarius);

IX – двойственное ядро (nucl. ambiguus), ядро одиночного пути (nucl. solitarius), парасимпатическое нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius inferior);

V – бульбарная часть ядра спинномозгового пути (nucl. tractus spinalis n. trigemini).

2. Тонкое и клиновидное ядра (Голля и Бурдаха) (nucl. gracilis, nucl. cuneаtus).

3. Ядра олив (nucl. olivaris).

4. Ядра ретикулярной формации (nucl. formatio reticularis).

Рис. 4.2. Черепные нервы. Эфферентные волокна изображены серым цветом, афферентные – черным

4.3. Проводящие пути продолговатого мозга

Восходящие проводящие пути:

1. Задний и передний спиномозжечковые пути Флексига и Говерса (tr. spinocerebellaris posterior et anterior).

2. Спиноталамический путь (tr. spinothalamicus) (спинномозговая петля — lemniscus spinalis).

3. Бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus) (медиальная петля — lemniscus medialis).

4. Ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus) (тригеминальная петля — lemniscus trigeminalis).

Наряду с основными вышеперечисленными в продолговатом мозге описан также ряд других восходящих путей: спинооливный (tr. spinoolivaris), спинокрышечный (tr. spinotectalis), спиноретикулярный (tr. spinoreticularis), оливо– и луковично-мозжечковый (tr. olivo– et bulbocerebellaris).

Нисходящие проводящие пути:

1. Корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis).

2. Корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis).

3. Красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis).

4. Крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis).

5. Вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis).

6. Ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis).

7. Оливоспинномозговой путь (tr. olivospinalis).

8. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).

9. Задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior).

4.4. Синдромы поражения продолговатого мозга

При поражении продолговатого мозга основными являются следующие синдромы:

1) синдромы изолированного поражения каудальных черепных нервов и их отдельных корешков;

2) бульбарный паралич;

3) альтернирующие синдромы продолговатого мозга;

4) синдром перекрестной гемиплегии;

5) дислокационные синдромы с вклинением продолговатого мозга в большое затылочное отверстие;

6) синдромы острой окклюзии ликворопроводящих путей Брунса и Пика;

7) синдромы острой кратковременной ишемии ствола преимущественно на уровне продолговатого мозга – синдромы Унтерхарншейдта, «дроп-атаки»;

8) нарушения витальных функций в качестве одного из клинических проявлений в структуре большинства вышеперечисленных синдромов либо при первичном поражении ствола вне связи с каким-либо из вышеперечисленных синдромов (например, при ушибе ствола без его вклинения).

4.5. Поражения подъязычного нерва

Подъязычный нерв (n. hypoglossus) (XII) является чисто двигательным. Его ядро (nucl. nervi hypoglossi) располагается почти на всем протяжении покрышки продолговатого мозга вплоть до I – II шейных сегментов (ближе к срединной борозде, впереди центрального канала). Корешки подъязычного нерва (10 – 15) выходят в борозде между пирамидой и оливой на переднелатеральной поверхности продолговатого мозга. Особенностью этого ядра является то, что в отличие от других двигательных ядер (за исключением нижней половины ядра лицевого нерва) надъядерный корково-спинномозговой путь заканчивается только на ядре противоположной стороны с его полным перекрестом непосредственно перед ядром. Другой не менее важной особенностью является формирование из этого ядра корешка для круговой мышцы рта (m. orbicularis oris) — корешка, который далее следует к вышеназванной мимической мышце лица в составе двигательной порции лицевого нерва.

Корешки группируются в два-три пучка, которые направляются вперед и латерально в подъязычный канал височной кости. В канале или сразу после выхода из него пучки соединяются в единый ствол подъязычного нерва. В костном канале подъязычный нерв окружен венозной сетью и отростком твердой мозговой оболочки. После выхода из канала нерв идет позади блуждающего нерва и внутренней сонной артерии. Далее он следует вниз и вперед, проходя между блуждающим нервом и внутренней яремной веной. Затем ствол подъязычного нерва в виде дуги, выпуклой книзу, пересекает внутреннюю сонную артерию, а также наружную сонную артерию и ее ветви, располагаясь поверхностнее их. Свои концевые ветви XII нерв отдает к мышцам соответствующей половины языка: подбородочно-язычная мышца (m. geniоglossus) выталкивает язык кпереди и вниз, подъязычно-язычная мышца (m. hypoglossus) тянет язык назад и вниз, шилоязычная мышца (m. styloglossus) оттягивает корень языка вверх и назад.

Клинические варианты поражения подъязычного нерва, его ядра и надъядерных путей

1. Одностороннее поражение корешка. Наблюдаются периферический гомолатеральный парез языка в виде его гомолатеральной атрофии, а также его девиация в сторону очага при высовывании языка вперед (см. цв. вклейку, рис. 2). Основными причинами поражения корешка нерва после его выхода из вещества мозга являются опухоли задней черепной ямки, патология в области канала подъязычного нерва, синдром яремного отверстия – сочетанное поражение IX – XII черепных нервов при опухолях и переломах в области яремного отверстия, экстракраниальные патологические процессы.

2. Одностороннее поражение ядра или начальной части корешка в большинстве случаев обусловлено острой сосудистой патологией и приводит к формированию альтернирующего синдрома Джексона. Возможны также гомолатеральные фасцикуляции языка, слабость и гипотрофия круговой мышцы рта на этой стороне.

3. Двустороннее поражение ядер или корешков XII нерва приводит к развитию двустороннего периферического пареза мышц языка в виде малоподвижности (неподвижности) языка, нарушению речи (диз– или анартрии), двусторонней слабости круговой мышцы рта (больной не может надуть щеки и посвистеть).

4. Одностороннее поражение надъядерных путей. При нем отмечается центральный парез мышц языка противоположной стороны в виде только его девиации в контралатеральную сторону. Центральный односторонний парез мышц языка обычно сочетается с центральным парезом нижней группы мимических мышц, контралатеральных очагу поражения.

5. Двустороннее поражение надъядерных путей к ядрам подъязычного нерва приводит к развитию двустороннего центрального пареза мышц языка в виде его малоподвижности, а также к нарушению речи (диз– или анартрии).

4.6. Поражения добавочного нерва

Добавочный нерв (n. accessorius) (XI) является чисто двигательным. Его ядро (n. nervi accessorii) — располагается как в продолговатом, так и в спинном мозге. Церебральная часть этого ядра находится в нижнем отделе продолговатого мозга: передняя – в области ядер ретикулярной формации, задняя – в сером веществе позади центрального канала. Волокна, исходящие из этих ядер, составляют черепные корешки (3 – 6) добавочного нерва, которые появляются в глубине задней латеральной борозды между оливой и нижней ножкой мозжечка, ниже блуждающего нерва. Спинномозговая часть ядра лежит в дорсальной части переднего столба серого вещества спинного мозга на уровне верхних 5 – 6 шейных сегментов.

Ядро состоит из двух клеточных групп – центральной и заднелатеральной.

Волокна спинномозговой части ядра образуют спинномозговые корешки (6 – 7) добавочного нерва, которые выходят из задней латеральной борозды шейного отдела спинного мозга. Спинномозговые корешки, следуя вверх внутри позвоночного канала, сливаются в единый стволик, который входит в полость черепа через большое затылочное отверстие. Спинномозговая часть добавочного нерва, кроме волокон его собственного ядра, содержит также эфферентные волокна из I – III шейных сегментов спинного мозга. Позади миндалины мозжечка церебральная и спинномозговая части соединяются, образуя общий ствол добавочного нерва, который проходит под блуждающим нервом и рядом с ним вступает в передний отдел яремного отверстия.

Выйдя из отверстия, добавочный нерв делится на внутреннюю и наружную ветви. Они иннервируют две мышцы: трапециевидную (m. trapezius) – обеспечивает пожимание плечом, поднятие руки выше горизонтального уровня, и грудино-ключично-сосцевидную (m. sternocleidomastoideus) – поворачивает голову в противоположную сторону.

Клинические варианты поражения добавочного нерва, его ядра и надъядерных путей

Поражение корешка добавочного нерва, его ядра и надъядерных путей проявляется следующими клиническими вариантами:

1. Одностороннее поражение корешков или ядра в виде симптомов выпадения. В этом случае развивается периферический парез двух мышц: грудино-ключично-сосцевидной – возникают слабость и затруднение поворота головы в противоположную сторону и трапециевидной – затруднено поднятие руки выше горизонтального уровня на стороне поражения, пожимание плечом. В случаях ядерного поражения добавочного нерва часто развиваются альтернирующие синдромы Шмидта или Тапиа, а в паретичных мышцах наблюдаются фасцикуляции.

На начальных этапах парез вышеназванных мышц может быть «скрытым», т. е. субъективно не ощущаться больным. Для выявления «скрытых» парезов целесообразно использовать следующие диагностические тесты:

– больной стоит по стойке «смирно», при этом концы пальцев на стороне поражения опущены ниже;

– тест с вытянутыми вперед руками – вследствие свисания плеча концы пальцев на пораженной стороне вытянуты дальше, чем на здоровой;

– тест с отхождением нижнего угла лопатки – она уходит кнаружи и вверх при опущенных и особенно при вытянутых вперед руках.

Основными причинами поражения корешка XI нерва после его выхода из вещества мозга являются опухоли, травмы, аномалии в области краниовертебрального стыка, синдром яремного отверстия – последний чаще возникает при опухолях и травмах, патологии сонной артерии.

2. Одностороннее поражение корешков в виде симптомов раздражения. В этом случае характерен односторонний тонический или тонико-клонический спазм одной или обеих мышц, что может приводить к развитию спастической кривошеи. Наиболее часто встречающимся периферическим патологическим процессом, приводящим к развитию спастической кривошеи, является микроваскулярная компрессия общего ствола или одного из корешков добавочного нерва. Возможны и другие периферические патологические процессы, приводящие к раздражению корешков добавочного нерва, которые могут быть аналогичны патологии с симптомами выпадения и при этом предшествовать их развитию. Дифференциальную диагностику следует проводить с рядом других заболеваний, которые могут проявляться вынужденным положением головы: саркомой грудино-ключично-сосцевидной мышцы, оссифицирующим миозитом, вынужденным положением головы дерматогенной и компенсаторной (заболевания внутреннего уха) природы. Таким образом, окончательная диагностика спастической кривошеи как гиперкинеза, обусловленного патологией экстрапирамидной системы, целесообразна только после исключения периферических причин ее развития.

3. Двустороннее поражение ядер или корешков дает клиническую картину двустороннего периферического пареза этих мышц в виде их слабости («свисающая голова», «опущенные плечи») в сочетании с гипотрофиями. Дифференциальную диагностику следует проводить с полиомиелитическим синдромом, обусловленным сочетанным поражением передних рогов и ядер добавочного нерва на уровне верхнешейных сегментов (см. гл. 3).

4. Двустороннее поражение надъядерных путей приводит к развитию клинической картины центрального пареза этих мышц («свисающая голова», «опущенные плечи»), но без их гипотрофии и фасцикуляций.