Текст книги "Клиническая диагностика в неврологии"

5.13. Поражение лицевого нерва

Клиническая картина поражения лицевого нерва обусловлена вовлечением в патологический процесс как его двигательной порции, так и других волокон (промежуточный нерв). Следствием поражения двигательной порции лицевого нерва становится периферический прозопарез (прозоплегия), развивающийся ипсилатерально как в верхней, так и в нижней группе мимических мышц. Что же касается поражения той части лицевого нерва, которая обозначается как промежуточный нерв, то его следствием становятся так называемые симптомы-спутники. Общий симптомокомплекс периферического прозопареза и симптомов-спутников включает следующие группы симптомов (см. цв. вклейку, рис. 3).

1. Периферический прозопарез или прозоплегия, воспринимаемые больным на уровне субъективных ощущений и часто являющиеся главной причиной его обращения к врачу. В этих случаях пациент обращает внимание на внезапно появившуюся асимметрию лица, выливание жидкости из угла рта с пораженной стороны, скопление пищевых комков за щекой во время еды, невозможность сплюнуть или свистнуть, затруднение при произнесении согласных звуков, попадание мыла в глаз при умывании.

2. Объективные признаки периферического пареза, устанавливаемые в ходе неврологического осмотра при исследовании функций мимических мышц.

3. Особые неврологические симптомы, обусловленные парезом отдельных мимических мышц. К ним относятся:

– лагофтальм («заячий глаз») – глазная щель при зажмуривании не смыкается;

– симптом Белла – при попытке закрыть глаза здоровый глаз закрывается, а на пораженной стороне глазное яблоко «закатывается» вверх и кнаружи;

– симптом Негро – при взгляде вверх складывается впечатление о более высоком поднятии глазного яблока на стороне пареза, поскольку полоска склеры оказывается более широкой между радужкой и паретичным нижним веком;

– симптом ресниц – глаз закрывается, но вследствие недостаточного зажмуривания из него топорщатся ресницы;

– тест вибрации верхнего века (симптом Вартенберга) – при пассивном поднятии верхнего века на стороне пареза отсутствует ощущение вибрации, присущее здоровой мышце;

– тест мигания (мигательный феномен Вартенберга) – на стороне пареза глаз мигает реже и медленнее;

– симптом Шарко – на стороне пареза бровь расположена более высоко (при постневритической контрактуре – более низко) по отношению к здоровой брови;

– симптом «парусящей щеки» – на стороне пареза щека в такт дыханию избыточно втягивается при вдохе и избыточно надувается при выдохе («парусит»);

– симптом Русецкого – при пассивном поднятии пальцами углов рта на стороне пареза он поднимается выше из-за гипотонии круговой мышцы рта;

– симптом Хасина – смещение назад и вниз ушной раковины на стороне поражения лицевого нерва;

– симптом «маски клоуна» – на стороне пареза половина лица относительно бледнее, чем здоровая;

– симптом «крокодиловых слез» (симптом Богорада) – слезотечение во время еды на стороне пареза. Наблюдается у больных в восстановительном периоде или в стадии остаточных явлений. Развитие симптома связывают с прорастанием волокон барабанной струны в большой каменистый нерв.

4. Рефлекторные расстройства. Для периферического прозопареза характерно снижение или исчезновение надбровного и корнеального рефлексов. Кроме того, в восстановительный период может наблюдаться повышение механической возбудимости в виде симптома Хвостека I степени, а его наличие должно учитываться при выборе тактики лечения.

5. Симптомы-спутники. К ним относятся:

– нарушение слезоотделения – проявляется как сухость глаза или слезотечение. Сухость глаза возникает при поражении волокон, идущих в составе общего ствола промежуточного и большого каменистого нерва к слезной железе. Если же эти волокна не вовлекаются в патологический процесс, то обычно наблюдается слезотечение. Оно возникает вследствие пареза круговой мышцы глаза, что приводит к гиперпродукции слезы (раздражение слизистых оболочек зияющего глаза) и нарушению ее всасывания в носослезный канал;

– гиперакузия – усиленное восприятие преимущественно низкочастотных звуков. Наблюдается при поражении двигательных волокон, идущих в составе общего ствола лицевого и стременного нервов к стременной мышце. В результате преобладающей становится функция ее антагониста – мышцы, напрягающей барабанную перепонку (иннервируется V нервом). Следует учитывать, что данный симптом отсутствует в случаях совместного поражения VII и VIII нервов из-за снижения слуха;

– нарушение вкусовой (агевзия) и поверхностной чувствительности на передних ²/₃ языка с одноименной стороны (задняя треть иннервируется IX нервом). Развивается при поражении поверхностных чувствительных и вкусовых волокон, идущих от передних ²/₃ языка в составе барабанной струны и общего ствола промежуточного нерва;

– сухость во рту – развивается вследствие поражения секреторных слюноотделительных волокон к подъязычной и поднижнечелюстной слюнным железам, идущих в составе общего ствола промежуточного нерва и барабанной струны. Симптом часто отсутствует в связи с тем, что недостаточная функция этих желез обычно компенсируется околоушной железой (иннервируется IX нервом);

– расстройства чувствительности в области наружного слухового прохода, ушной раковины, заушной области возникают вследствие поражения волокон поверхностной чувствительности, идущих в составе лицевого нерва (барабанная струна, коленчатый узел, промежуточный нерв). Могут проявляться как боли (иногда чрезвычайно интенсивные), гипостезия, гиперестезия, парестезии.

6. Постневритическая контрактура (невосстановленный парез) мимических мышц. Представляет собой группу симптомов (повышение механической возбудимости, патологические синкинезии, гиперкинез отдельных паретичных мышц лица), свидетельствующих о частичном восстановлении их функции.

5.14. Клиника периферического прозопареза в зависимости от уровня поражения лицевого нерва

В зависимости от уровня поражения различают несколько синдромов, характеризующихся периферическим прозопарезом в сочетании с различными симптомами-спутниками.

1. Поражение VII нерва в проксимальной части лицевого канала (до отхождения большого каменистого нерва, стременного нерва, барабанной струны). Проксимальная часть лицевого канала представляет собой участок от начала канала до его первого поворота включительно, причем нижней границей поражения нерва при данном варианте можно считать место отхождения большого каменистого нерва в области коленчатого узла. Периферическому прозопарезу при этом уровне поражения сопутствуют следующие симптомы-спутники: сухость глаза, гиперакузия, агевзия передних ²/₃ языка; иногда наблюдается сухость во рту и (или) легкие расстройства чувствительности в области уха.

2. Поражение VII нерва в средней части лицевого канала (после отхождения большого каменистого нерва, но до отхождения стременного нерва и барабанной струны). Средняя часть лицевого канала – это его участок, располагающийся после первого и до второго поворота включительно. В этом случае нерв поражается ниже его наружного колена, причем нижней границей для данного варианта является место отхождения стременного нерва. Клинические проявления здесь аналогичны проксимальному уровню поражения за исключением одного симптома-спутника – вместо сухости глаза отмечается слезотечение.

3. Поражение VII нерва в дистальной части лицевого канала (после отхождения большого каменистого и стременного нервов, но до отхождения барабанной струны). Дистальная часть лицевого канала представляет собой участок канала после его второго поворота до канала барабанной струны, располагающегося над шилососцевидным отверстием. Нижней границей поражения нерва при данном варианте является место отхождения барабанной струны от общего ствола нерва. Периферическому прозопарезу в этих случаях сопутствуют слезотечение, агевзия передних ²/₃ языка; могут наблюдаться сухость во рту и вышеописанные расстройства кожной чувствительности.

4. Поражение VII нерва при входе или непосредственно в самом шилососцевидном отверстии (после отхождения всех вышеперечисленных ветвей). Периферический прозопарез сопровождается здесь только слезотечением.

5.15. Клинико-нозологические варианты периферического прозопареза

Периферические прозоплегии или прозопарезы могут быть односторонними или двусторонними; по течению различают острые, подострые, рецидивирующие; по уровню поражения – при патологических процессах в области ядра, корешка, ствола нерва. К этиопатогенезу периферических прозопарезов нерва приложима концепция плюрикаузализма, согласно которой к развитию поражения лицевого нерва могут приводить весьма различные причины (заболевания).

1. Компрессионно-ишемическая невропатия лицевого нерва (туннельный синдром лицевого канала, паралич Белла). Возникает преимущественно у людей с врожденной анатомической узостью лицевого канала. Непосредственной причиной компрессионно-ишемической невропатии становится в этих случаях отек нерва с его сдавлением в костном канале по механизму порочного круга: компрессия – ишемия – отек – компрессия. Наиболее благоприятные условия для компрессии нерва создаются в нижнем отделе лицевого канала, где эпиневральная оболочка на уровне шилососцевидного отверстия утолщена. Определенное значение придается нарушениям кровоснабжения лицевого нерва: последние чаще возникают на стыке сосудистых бассейнов, поскольку нерв кровоснабжается из трех артерий: внутренней слуховой (ветвь базилярной артерии), каменистой (ветвь средней менингеальной артерии) и шилососцевидной (ветвь наружной сонной артерии).

Заболевание чаще развивается на фоне воздействия провоцирующих факторов (переохлаждение, инфекции, неустойчивость артериального давления). Прозопарезу часто предшествуют (часы – сутки) боли и (или) парестезии в заушной области или общеинфекционные симптомы. Сам прозопарез дебютирует довольно остро и характеризуется выраженной мышечной слабостью как в верхней, так и в нижней группе мимических мышц (вплоть до прозоплегии). Его первыми проявлениями становятся субъективные ощущения в виде мышечной слабости на пораженной стороне (асимметрия лица, выливание жидкости из угла рта с пораженной стороны, скопление пищевых комков за щекой во время еды и др.) и симптомы-спутники, которые в большинстве случаев свидетельствуют о компрессии нерва в дистальной или средней части лицевого канала (слезотечение, гиперакузия, агевзия передних ²/₃ языка, небольшая сухость во рту). При неврологическом осмотре выявляются признаки нарушения функции соответствующих мимических мышц и особые симптомы пареза различных мимических мышц (лагофтальм, симптом Белла, симптом Негро и др.), рефлекторные расстройства (отсутствие надбровного и корнеального рефлексов). В большинстве случаев течение заболевания благоприятное с полным восстановлением функции мимических мышц в течение 4 – 8 недель, хотя при неадекватном лечении парез может сохраняться с дальнейшим формированием постневритических контрактур.

2. Отогенные невриты и невропатии лицевого нерва. Занимают второе место по частоте среди всех случаев поражений лицевого нерва. Поражение лицевого нерва может быть обусловлено воспалительными процессами и опухолями в области наружного, среднего, внутреннего уха; нередко имеет ятрогенную природу (операции в области пирамиды височной кости). Клинически отогенные невриты и невропатии проявляются как тяжелый парез, которому часто предшествуют кохлеовестибулярные расстройства и общеинфекционные симптомы при воспалительной патологии.

В качестве отдельной формы выделяют синдром Градениго – осложнение гнойных отитов, при которых инфекция распространяется на верхушку пирамиды височной кости (петрозит, апицит) или через отверстие верхушки пирамиды проникает в полость черепа (ограниченный лептоменингит). Клинические проявления: сочетанное поражение VIII, VII, VI, V (чаще первой ветви) черепных нервов.

3. Герпетический ганглионит коленчатого узла (синдром коленчатого узла, синдром Ханта, Рамзая Ханта). Проявляется герпетическими высыпаниями в области ушной раковины, наружного слухового прохода, задней части нёба, передних ²/₃ языка. Высыпаниям часто предшествуют жгучие интенсивные боли вышеуказанной локализации с иррадиацией в лицо, затылок, шею. Хант (J. R. Hunt) описал четыре варианта синдрома ушного опоясывающего герпеса: 1) без неврологических симптомов; 2) с поражением VII нерва; 3) с поражением VII нерва и нарушением слуха; 4) с поражением VII нерва, нарушением слуха и лабиринтными симптомами.

4. Переломы костей основания черепа. При них примерно в половине случаев возникает повреждение ствола лицевого нерва, обусловленное тем, что переломы основания черепа в подобных случаях захватывают и пирамиду височной кости. Одновременно с лицевым нервом часто страдает и слуховой; реже поражаются VI и V черепные нервы. Важнейшим (хотя и необязательным) симптомом подобных переломов является ликворея из уха или носа вследствие нарушения целостности твердой мозговой оболочки. Наиболее тяжелые повреждения лицевого нерва наблюдаются при поперечных переломах пирамиды, когда паралич мимических мышц возникает непосредственно после травмы. Продольный перелом височной кости клинически характеризуется поздним развитием поражений лицевого нерва – через 2 – 10 дней после травмы, что связано со сдавлением нерва вследствие кровоизлияния в лицевой канал.

5. Невринома преддверно-улиткового нерва в области внутреннего слухового прохода (синдром Ляница). Периферический прозопарез развивается при опухоли подобной локализации довольно рано, поскольку лицевой и преддверно-улитковый нервы находятся здесь еще в общем костном канале и при этом VII нерв легко подвергается компрессии. Характерно сочетание периферического прозопареза с симптомами-спутниками, свидетельствующими о проксимальном уровне его поражения. Периферическому прозопарезу предшествуют или сопутствуют симптомы поражения VIII нерва: шум в ухе, медленно прогрессирующее снижение слуха по звуковоспринимающему типу (причина отсутствия гиперакузии), вестибулярные расстройства.

6. Патологические процессы в области мостомозжечкового угла. К развитию периферического прозопареза могут приводить опухоли и арахноидиты этой локализации. При них периферический прозопарез формируется постепенно, поскольку в этих случаях нет сдавления в костном канале (внутренний слуховой проход, лицевой канал). Другой клинической особенностью данной патологии является довольно частое наличие лицевого гемиспазма, предшествующее постепенному развитию симптомов выпадения. Симптомы-спутники свидетельствуют о проксимальном уровне поражения лицевого нерва, хотя в некоторых случаях (до слияния двигательной порции лицевого и промежуточного нервов) они могут отсутствовать.

7. Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Периферический прозопарез или лицевой гемиспазм обусловлен в этих случаях поражением ядра или стволовой части корешка VII нерва в сочетании с поражением проводящих путей моста, что приводит к развитию соответствующих альтернирующих синдромов.

8. Менингиты и энцефалиты. Поражение лицевого нерва может встречаться при менингитах и менингоэнцефалитах различной этиологии. В этих случаях периферический прозопарез сочетается с другими энцефалитическими, общеинфекционными и общемозговыми симптомами и воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости (СМЖ).

9. Полирадикулоневриты и полирадикулоневропатии. Периферический прозопарез (нередко двусторонний — diplegia facialis) развивается, как правило, на фоне тяжелых форм данной патологии: полирадикулоневриты инфекционно-токсической природы – чаще всего при дифтерии, сыпном и брюшном тифе, тяжелых герпетических поражениях; полирадикулоневропатии (преимущественно инфекционно-аллергические) – отсроченно при дифтерии, тяжелых аллергических реакциях, коллагенозах и других аутоиммунных заболеваниях. Периферическому прозопарезу обычно предшествуют поражения корешков и нервов на верхних и нижних конечностях, которые клинически проявляются симптомами раздражения (плексалгии, фуникулалгии, невралгии, миалгии) и выпадения (гипо– или анестезия, периферический парез по невральному или корешковому типу). Поражение корешков и нервов часто носит восходящий характер (тип Ландри) и начинается обычно с бульбарного паралича. Периферический прозопарез может развиваться при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре и он наблюдается в 3 – 5 % случаев заболевания.

10. Нейроборрелиоз. Представляет собой одну из форм клещевого боррелиоза (болезнь Лайма), протекающую с первичным поражением нервной системы. Заболевание относится к группе спирохетозов, передается через укус клеща, может также протекать с первичным поражением других органов и тканей (кожа, сердце, опорно-двигательный аппарат). Среди широкого спектра клинических проявлений нейроборрелиоза одно из первых мест по частоте занимает поражение лицевого нерва. Его развитие обусловлено поражением периферической нервной системы, которое клинически проявляется амиотрофическим синдромом (изолированный неврит лицевого нерва, полирадикулоневрит) в сочетании с поражением оболочек мозга (менингополирадикулоневрит Баннварта) или без него. Изолированный неврит лицевого нерва наблюдается у 30 % больных с патологией черепных нервов, которая, в свою очередь, встречается в половине случаев нейроборрелиоза. Изолированное поражение лицевого нерва локализуется, как правило, дистальнее отхождения барабанной струны. Парезу мимических мышц часто предшествуют онемения и покалывания в соответствующей половине лица, многие пациенты отмечают боли в области уха или нижней челюсти. Глубина поражения мимических мышц чаще всего не достигает степени прозоплегии, с восстановлением их функции в течение последующих 2 – 3 недель.

Другим наиболее типичным симптомокомплексом, вовлекающим в патологический процесс лицевой нерв, является лимфоцитарный менингополирадикулоневрит, описанный Баннвартом в 1941 г. как серозный менингит в сочетании с прозопарезом. У большинства пациентов выявляется связь заболевания с присасыванием клеща, причем неврологические нарушения возникают, как правило, после исчезновения эритемы. Характерным является болевой синдром, нередко связанный с местом присасывания клеща и возникающий вследствие вовлечения корешков спинномозговых нервов любого уровня (чаще на шейно-грудном уровне). Кроме того, в ходе клинического обследования выявляются признаки раздражения и выпадения функции чувствительных и двигательных корешков спинного мозга и периферических нервов (в том числе и черепных, преимущественно VII и III). При этом менингеальные симптомы могут быть выражены слабо либо вовсе отсутствовать. Изменения СМЖ при синдроме Баннварта характеризуются умеренным лимфоцитарным плеоцитозом и увеличением содержания белка.

11. Рецидивирующая невропатия лицевого нерва (болезнь Россолимо – Мелькерссона – Розенталя). Полная клиническая картина заболевания довольно характерна и складывается из четырех групп симптомов: рецидивирующий периферический прозопарез (может быть то на одной, то на другой стороне, нередко двусторонний); ангионевротический отек лица (отек Мейжа); припухлость губ (хейлит); складчатость языка. Целиком вся тетрада симптомов встречается только у ¹/₄ больных. Этиология заболевания неясна, предполагается влияние инфекционных, токсических, наследственных и других факторов, чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 40 лет. Ведущую роль в патогенезе заболевания отводят ангионевротическим нарушениям на фоне иммунологической недостаточности, преимущественно В-звена иммунитета. У больных, как правило, выявляется ряд стигм дизэмбриогенеза: приращенные мочки ушей, гипертелоризм, spina bifida, плоскостопие и др. Следует подчеркнуть, что у этих пациентов часто формируется постневритическая контрактура.

12. Миопатии. Основной по частоте встречаемости формой данной патологии, для которой в типичных случаях характерен периферический прозопарез, является плечелопаточно-лицевая прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи – Дежерина. К особенностям клинической картины поражения мимических мышц следует отнести дебют в возрасте 7 – 10 лет, постепенно прогрессирующую двустороннюю (возможна асимметричность) слабость мимических мышц в виде гипомимии и невозможности смыкания век в сочетании с псевдогипертрофией круговой мышцы рта («губы тапира»). Характерны сочетанное поражение мимических и плечелопаточных мышц (парез мышц плечевого пояса, «крыловидные лопатки», поражение большой грудной мышцы) и позднее вовлечение в патологический процесс мышц ног и тазового пояса. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что слабость мимических мышц нередко наблюдается при бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди, однако ее клинические проявления существенно отличаются от плечелопаточно-лицевой формы Ландузи – Дежерина (см. табл. 2.5).

13. Диффузные болезни соединительной ткани. В настоящее время к ним относят системную красную волчанку, склеродермию, дермато– и полимиозит, узелковый периартериит и ряд других аутоиммунных заболеваний, которые ранее обозначались термином «коллагенозы». При них одним из возможных неврологических синдромов является периферический прозопарез, клинически характеризующийся одно– или двусторонней слабостью мимических мышц различной степени выраженности. При этом клиницисту следует иметь в виду, что периферический прозопарез в большинстве случаев является ведущим, однако отнюдь не патогномоничным клиническим симптомом. В абсолютном большинстве случаев он сочетается с поражением других мышц и другими клиническими проявлениями этой группы заболеваний (например, при полимиозите – см. подраздел 2.30).

14. Увеопаротитная лихорадка (синдром Хеерфордта). Клинически проявляется лихорадкой, паротитом, иридоциклитом, преимущественным поражением VII нерва. Этот вариант периферического прозопареза наблюдается в частности при саркоидозе, иногда уже в начальной стадии.

Вышеперечисленные клинико-нозологические варианты являются основными по частоте встречаемости, однако к развитию периферического прозопареза может приводить целый ряд других заболеваний (рассеянный склероз, полиомиелит и др.), в том числе их редкие и атипичные формы.