Текст книги "Клиническая диагностика в неврологии"

3.5. Локализация сегментарных зон чувствительной иннервации соответственно сегментам спинного мозга на конечностях и туловище

Зоны сегментарной чувствительной иннервации представляют собой продольные полосы на конечностях и поперечные полосы на туловище. Основными для топической диагностики являются следующие зоны:

– С_I – С_IV – затылок, шея;

– С_IV – надплечье;

– С_V – С_VI – преимущественно радиальная поверхность плеча,

предплечья, кисти;

– C_VII – задняя поверхность плеча, предплечья и большей части кисти;

– C_VIII– Th_II – преимущественно ульнарная поверхность плеча, предплечья, кисти;

– Th_V – сосковая линия;

– Th_VI– Th_VII – линия, соединяющая нижние углы лопаток;

– Th_VII – нижний край реберных дуг;

– Th_X – уровень пупка;

– Th_XII– L_I – паховая (пупартова) связка;

– L_II – L_IV – передняя поверхность ноги;

– преимущественно L_V – боковая поверхность ноги («генеральский лампас»);

– S_I – S_II – задняя поверхность ноги, наружная поверхность ягодиц, надкрестцовая область;

– S_III – S_V – внутренняя поверхность ягодиц, перианальная зона, область промежности.

3.6. Клинико-нозологические варианты сирингомиелитического синдрома

Синдром заднего рога (сирингомиелитический синдром) проявляется в виде сегментарных чувствительных расстройств в дерматомах, соответствующих пораженным сегментам. Расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер, т. е. страдает только поверхностная чувствительность. Часто наблюдаются так называемые заднероговые боли – ноющие, ломящие, тянущие – в области соответствующих дерматомов. Отсутствуют корешковые и реактивные боли. Вышеописанным расстройствам чувствительности часто сопутствует синдром поражения бокового рога: снижение тургора и истончение кожи, уменьшение объема подкожных тканей, гиперкератоз, гипер– или ангидроз, гипотрихоз, снижение температуры кожи, помутнение и ломкость ногтей, хейромегалия («пальцы как бананы»), остеоартропатии.

Синдром заднероговых чувствительных расстройств является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:

1. Сирингомиелия – медленно прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит дефект эмбрионального развития нервной системы в виде бурного роста клеток глии центрального канала (глиоматоз), образование полостей вследствие глиоматоза или первичных нарушений ликвородинамики (гидромиелия) (рис. 3.3), вовлечение в патологический процесс ядер черепных нервов (сирингобульбомиелия). Выделяют форму с преимущественным поражением задних рогов (форма Морвана) и переднероговую форму, при которой в клинической картине преобладает полиомиелитический синдром.

Рис. 3.3. Сирингомиелитическая киста. Киста (стрелка) имеет гиперинтенсивный МР-сигнал на Т₂-ВИ (а) и гипоинтенсивный – на Т₁-ВИ (б) на фоне изоинтенсивного МР-сигнала от спинного мозга

Критерии клинической диагностики:

– диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности преимущественно в форме «куртки» или «полукуртки»; характерны так называемые безболезненные ожоги;

– болевая анестезия (anestesia dolorosa) – мучительные заднероговые боли в области соответствующих дерматомов при отсутствии болевой чувствительности;

– периферические парезы с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей при переднероговой форме;

– вегетативно-трофические расстройства (синдром бокового рога), которые часто наблюдаются или даже преобладают уже на начальном этапе заболевания;

– скелетные деформации: стопа Фридрейха, добавочные ребра и (или) позвонки (обычно VI поясничный, реже VIII шейный), готическое нёбо, деформации черепа и грудной клетки, расщепление дуг позвонков (spina bifida);

– сочетание скелетных деформаций с другими проявлениями дизрафического статуса: добавочные соски, неравномерный рост и неправильное расположение зубов, ночное недержание мочи и др.;

– возможная связь с семейными случаями заболевания.

2. Гематомиелия – кровоизлияние в серое вещество спинного мозга, которое может возникать при спинномозговой сосудистой или травматической патологии. Излившаяся кровь обычно распространяется от центрального канала в поперечном направлении на небольшом протяжении, разрушая при этом переднюю и заднюю спайки со сдавлением (вплоть до разрушения) передних и задних рогов спинного мозга. Для клинической картины характерны диссоциированные расстройства чувствительности и периферический парез мышц в зоне пораженных сегментов. При массивных кровоизлияниях в патологический процесс вовлекается белое вещество спинного мозга, что проявляется умеренно выраженными проводниковыми нарушениями – спастическими парезами, расстройствами функций тазовых органов.

3. Нарушение спинального кровообращения. Диссоциированные расстройства чувствительности сегментарного типа наблюдаются при нарушении кровообращения в средних ветвях центральных артерий – синдром центромедуллярной ишемии. При этом вышеописанные расстройства чувствительности сочетаются с легким периферическим парезом мышц, иннервируемых из данных сегментов.

4. Интрамедуллярные объемные патологические процессы – опухоли (глиомы, эпендимомы) и артериовенозные мальформации. Их дифференциальная диагностика с экстрамедуллярными патологическими процессами рассмотрена в подразделе 3.7.

3.7. Дифференциальная диагностика синдрома заднего рога и синдрома заднего корешка

Синдром поражения заднего рога отличают от синдрома поражения заднего корешка следующие признаки:

1) диссоциированный характер расстройств болевой и температурной чувствительности;

2) отсутствие корешковых болей и симптомов натяжения;

3) наличие заднероговых болей, которые имеют практически постоянный характер;

4) быстрое развитие и значительно большая выраженность вегетативно-трофических расстройств, так как в патологический процесс очень часто вовлекаются боковые рога.

3.8. Сегментарная двигательная иннервация мышц конечностей и туловища соответственно сегментам спинного мозга

За иннервацию основных мышц шеи отвечают С_I– С_IV шейные сегменты, конечностей: рук – C_V – Th_II ,ног – L_II – S_II , туловища – Th_III– L_I, промежности – S_III– S_V.

Сегментарная двигательная иннервация основных мышц:

– С_IV – диафрагма;

– С_V – дельтовидная мышца (m. deltoideus);

– С_VI – двуглавая мышца плеча (m. biceps brachii);

– С_VII – трехглавая мышца плеча (m. triceps brachii), разгибатели кисти, пальцев руки;

– С_VIII – сгибатели пальцев руки;

– Th_I – возвышение мизинца (hypothenar);

– L_I – подвздошно-поясничная мышца (m. iliopsoas);

– L_III – четырехглавая мышца бедра (m. quadriceps femoris);

– L_IV – аддукторы бедра;

– L – передняя большеберцовая мышца (m. tibialis anterior) (тыльное сгибание I пальца стопы);

– S_I – сгибатели I пальца стопы, большая ягодичная мышца (m. gluteus maximus);

– S_II– мелкие мышцы стопы.

3.9. Клинико-нозологические варианты полиомиелитического синдрома

Синдром переднего рога (полиомиелитический синдром) характеризуется периферическими парезами в зоне пораженных сегментов (как правило, нескольких) с быстрым развитием атрофий и фасцикуляциями. В литературе поражение передних рогов обычно обозначается как полиомиелитический синдром, поскольку вирус полиомиелита имеет тропность к мотонейронам спинного мозга.

Поражение передних рогов является ведущим или определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:

1. Весенне-летний клещевой энцефалит. Наиболее часто встречается полиомиелитическая форма (у ²/₃ больных), поскольку вирус клещевого энцефалита обладает тропностью преимущественно к нейронам передних рогов. Периферические парезы и фасцикуляции наиболее часто наблюдаются в мышцах шеи и плечевого пояса, причем их появлению в большинстве случаев предшествует лихорадочный период, а также боли или чувство ломоты в этих мышцах.

Поражение передних рогов характерно также для полиомиелитической формы при прогредиентном течении клещевого энцефалита, когда переднероговые парезы с фасцикуляциями постепенно углубляются в пораженных или появляются вне пораженных сегментов спустя 6 мес. – 1 год после острого периода (см. цв. вклейку, рис. 1).

2. Передний подострый полиомиелит. Характеризуется прогрессирующим развитием парезов и атрофией мышц рук и ног, туловища и шеи. Парезы и атрофии чаще начинаются с ног, в последующем в патологический процесс быстро вовлекаются мышцы туловища, плечевого пояса и рук. Иногда парезы и атрофии начинаются с мелких мышц кисти. Во всех случаях парез предшествует атрофии мышц. В пораженных мышцах отмечаются фибрилляции и фасцикуляции. Пирамидные знаки, центральные расстройства функции тазовых органов и чувствительности не выявляются. Со времени появления первых признаков заболевания до смерти (без применения искусственной вентиляции легких) проходит обычно не более года. Терминальный период характеризуется быстрым развитием симптомов поражения ствола и продолговатого мозга.

Следует подчеркнуть, что поражение передних рогов характерно для острого полиомиелита, который все чаще встречается в клинической практике. В то же время связь синдрома переднего подострого полиомиелита с его возбудителем к настоящему времени не доказана.

3. Спинальные амиотрофии (Верднига – Гоффманна, Кугельберга – Веландер, Арана – Дюшенна, бульбоспинальная Кеннеди, Вюльпиана – Бернгардта и др.). Развитие этих форм миопатии связано с генетически обусловленным первичным поражением нейронов передних рогов спинного мозга. Их общими дифференциально-диагностическими признаками являются: характерная локализация периферических парезов, быстрое формирование гипотрофий, наличие в этих мышцах фасцикуляций, частая встречаемость аналогичного заболевания у родителей и сибсов, данные электронейромиографии. При этом следует учитывать, что различные формы спинальных амиотрофий имеют существенные клинические особенности (см. табл. 2.5).

4. Сирингомиелия, гематомиелия, синдром центромедуллярной ишемии, объемная интрамедуллярная патология. Перечисленные нозологические формы чаще характеризуются преимущественным поражением задних рогов (для интрамедуллярной патологии) и проводниковыми расстройствами. В то же время в некоторых случаях эти заболевания могут начинаться с преимущественного или даже избирательного поражения передних рогов (например, переднероговая форма сирингомиелии).

5. Боковой амиотрофический склероз (БАС). В отличие от вышеперечисленных заболеваний БАС как самостоятельная нозологическая форма характеризуется избирательным дегенеративным поражением корково-мышечных путей на уровне переднего рога и пирамидных путей. При дифференциальной диагностике следует тем не менее учитывать, что в некоторых случаях на начальном периоде БАС может преобладать клиническая картина поражения передних рогов. Однако по мере развития заболевания всегда присоединяются признаки поражения пирамидных путей в этих мышцах, что приводит к развитию в них сочетанных парезов. Поражение передних рогов наблюдается также при синдроме БАС (см. подраздел 3.19), однако, в отличие от самостоятельной нозологической формы БАС, переднероговой процесс выражен не столь значительно и прогрессирует гораздо медленнее.

3.10. Дифференциальная диагностика синдрома переднего рога и синдрома переднего корешка

Синдром переднего рога следует дифференцировать с синдромом переднего корешка на основании следующих признаков:

1) преимущественно проксимальная локализация периферических парезов;

2) мозаичность поражений;

3) быстрое развитие атрофий;

4) наличие фасцикуляций;

5) данные электронейромиографии.

3.11. Уровни замыкания основных поверхностных и глубоких рефлексов соответственно сегментам спинного мозга

Сегментарные рефлекторные расстройства характеризуются снижением или утратой поверхностных и глубоких рефлексов, замыкающихся на уровне пораженных сегментов (табл. 3.1).

3.12. Синдромы нарушения симпатической иннервации глаза Горнера и Пурфюр дю Пти

В боковом роге на уровне сегментов C_VIII– Th_I располагается centrum ciliospinale – центр симпатической иннервации глаза (центр Бунге). При его поражении возможно развитие двух синдромов: синдрома Горнера и синдрома Пурфюр дю Пти.

Таблица 3.1

Поверхностные и глубокие рефлексы, иннервация сегментов мышц

Синдром Горнера представляет собой симптомокомплекс, возникающий вследствие выпадения симпатической иннервации мышц глаза. Он включает в себя три симптома:

1) симпатический птоз – сужение глазной щели, которое становится заметным при взгляде прямо и вверх. Возникает вследствие выпадения симпатической иннервации тарзальной мышцы (m. tarsalis superior);

2) миоз – сужение зрачка, возникающее вследствие пареза мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupillae) и преобладания парасимпатической иннервации мышцы, сужающей зрачок (m. sphincter pupillae);

3) энофтальм – на стороне поражения глазное яблоко меньше выступает из орбиты вследствие пареза глазничной мышцы (m. orbitalis).

Следует помнить, что причиной развития синдрома Горнера могут быть не только сегментарные, но и надсегементарные стволовые поражения. Последнее обусловлено тем, что центр симпатической иннервации глаза имеет надсегментарный путь, начинающийся в средних и верхних отделах продолговатого мозга.

Синдром Пурфюр дю Пти обусловлен раздражением симпатических структур, что приводит к клинической картине «обратного» синдрома Горнера (см. подраздел 12.2).

3.13. Анатомо-физиологическая характеристика иннервации мочевого пузыря

Сегментарный аппарат иннервации мочевого пузыря образуют различные структуры парасимпатической, симпатической и анимальной нервной системы (рис. 3.4).

1. Сегментарная парасимпатическая иннервация мочевого пузыря осуществляется через дугу пузырного рефлекса. Последняя схематически выглядит следующим образом:

Афферентная часть. Ее образуют механорецепторы стенки мочевого пузыря – периферические отростки тел псевдоуниполярных нейронов (в составе тазовых нервов) – тела псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев – центральные отростки тел псевдоуниполярных нейронов (в составе задних корешков) – нейроны centrum vesicospinale на уровне сегментов S_II– S_IV («сегментарный пузырный центр»);

Эфферентная часть. В нее входят пре– и постганглионарные волокна, идущие через крестцовое сплетение в составе тазовых нервов (соответственно до и от интрамуральных ганглиев мочевого пузыря). Эфферентные парасимпатические волокна заканчиваются на детрузоре и внутреннем сфинктере мочевого пузыря. Возбуждающий импульс достигает m. detrussor, вызывая ее сокращение, а тормозной – внутреннего сфинктера, вызывая его расслабление.

Рис. 3.4. Иннервация мочевого пузыря

Таким образом, при растяжении стенок мочевого пузыря через вышеописанную дугу пузырного рефлекса возбуждающий импульс «приходит» к детрузору и вызывает его сокращение, а тормозящий импульс – к внутреннему сфинктеру с его расслаблением, и в результате происходит опорожнение мочевого пузыря.

2. Сегментарная симпатическая иннервация мочевого пузыря. Афферентную часть образуют периферические отростки от рецепторов в стенке мочевого пузыря (идут в составе подчревных нервов, nn. hypogastrici), тела псевдоуниполярных нейронов в спинномозговых ганглиях, а также их центральные отростки. Сам центр симпатической иннервации мочевого пузыря расположен в боковых рогах на уровне сегментов L_I– L_III (так называемый симпатический пузырный центр).

Эфферентная часть. В ее состав входят преганглионарные симпатические волокна (передние корешки, спинномозговые нервы, белые соединительные ветви, паравертебральный симпатический ствол), симпатический ганглий (превертебральный нижний брыжеечный узел), постганглионарные симпатические волокна (серые соединительные ветви) в составе подчревных нервов (nn. hypogastrici). Эфферентные симпатические волокна направляются к детрузору, внутреннему сфинктеру мочевого пузыря и мышце пузырного треугольника. Возбуждающий импульс достигает внутреннего сфинктера, вызывая его сокращение, а тормозящий – детрузора, вызывая его расслабление. Кроме того, сокращение мышцы пузырного треугольника препятствует попаданию эякулята в мочевой пузырь в момент эякуляции.

3. Сегментарная анимальная иннервация мочевого пузыря осуществляется через соматодвигательные волокна, которые начинаются от мотонейронов передних рогов сегментов S_II– S_IV ивсоставе полового нерва (n. pudendus) достигает наружного сфинктера мочевого пузыря. Расслабление или сокращение этой мышцы подчинено активации или торможению дуги пузырного рефлекса и происходит рефлекторно в ответ на расслабление или сокращение внутреннего сфинктера.

Надсегментарная иннервация мочевого пузыря представлена восходящими и нисходящими проводящими путями.

1. Надсегментарные восходящие проводящие пути начинаются от спинномозговых ганглиев и представлены центральными отростками псевдоуниполярных нейронов, которые идут преимущественно в задних канатиках (пучках Голля) и заканчиваются в области задней центральной извилины. Здесь восходящий импульс частично переключается на переднюю центральную извилину и парацентральную дольку.

2. Надсегментарные нисходящие проводящие пути начинаются от вышеперечисленных корковых центров, далее идут в составе корково-спинномозгового пути своей и противоположной стороны по наиболее медиально расположенным волокнам и заканчиваются на центрах парасимпатической и анимальной иннервации спинного мозга.

Функции сегментарного и надсегментарного аппарата мочевого пузыря.

1. Сегментарная иннервация. Сегментарная парасимпатическая иннервация мочевого пузыря физиологически обеспечивает опорожнение мочевого пузыря через дугу пузырного рефлекса (механизм – сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера), симпатическая – задержку акта мочеиспускания (механизм – расслабление детрузора и сокращение внутреннего сфинктера), сегментарная анимальная – обе функции соответственно при активации или торможении дуги пузырного рефлекса (механизм – непроизвольное расслабление или сокращение наружного сфинктера соответственно в ответ на расслабление или сокращение внутреннего сфинктера).

2. Надсегментарные восходящие проводящие пути обеспечивают поступление информации о наполнении мочевого пузыря в соответствующие корковые центры, где в ответ формируется позыв на мочеиспускание.

3. Надсегментарные нисходящие проводящие пути. По ним нисходящий корковый импульс поступает в сегментарные центры парасимпатической и анимальной иннервации, контролируя функционирование дуги пузырного рефлекса и периферического нейрона анимальной иннервации мочевого пузыря. Этот импульс может быть тормозящим или стимулирующим, благодаря чему становится возможной задержка позыва или его немедленная реализация («корковый контроль»). В случае немедленной реализации позыва к центрам парасимпатической и анимальной иннервации поступает стимулирующий импульс. Если же ситуация не позволяет реализовать позыв, то нисходящий импульс приобретает тормозящий характер.

Таким образом, пути надсегментарной иннервации мочевого пузыря позволяют осуществлять корковый контроль акта мочеиспускания, т. е. немедленную реализацию позыва или его произвольную задержку (возможность терпеть).

3.14. Тазовые расстройства по центральному типу на примере мочевого пузыря

Тазовые расстройства по центральному типу – это нарушение произвольной регуляции функции мочевого пузыря (реже прямой кишки), возникающие при поражении коры (парацентральная долька) и (или) при двустороннем поражении боковых канатиков спинного мозга выше сегментарных центров дуги пузырного или ректального рефлекса. Клинически выделяют следующие виды тазовых расстройств: периодическое недержание мочи, императивные позывы на мочеиспускание, острая задержка мочи, деафферентированный мочевой пузырь.

1. Периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) – опорожнение мочевого пузыря происходит здесь периодически по мере его наполнения за счет функционирующего пузырного рефлекса, причем пациент не ощущает даже позыва на мочеиспускание; по образному выражению старых авторов, человек «впадает в детство», поскольку в таком режиме (автоматически) мочевой пузырь работает в младенческом возрасте, а в дальнейшем мочеиспускание становится произвольным.

2. Императивные позывы на мочеиспускание представляют собой, по существу, более мягкий вариант периодического недержания мочи, обусловленный снижением тормозных влияний коры на дугу пузырного рефлекса, – больной ощущает позыв на мочеиспускание, но часто не может удержать мочу.

3. Острая задержка мочи (retentio urinae). Развивается на начальном этапе острого поражения спинного мозга выше дуги пузырного рефлекса и является характерным проявлением спинального шока (диашиза) за счет резкого повышения тонуса сфинктеров. В случае отсутствия полного анатомического перерыва спинного мозга, например при его контузии, возможно постепенное частичное восстановление его функций через дальнейшие этапы периодического недержания мочи и (или) императивных позывов на мочеиспускание.

4. Деафферентированный мочевой пузырь. Клиническая картина в зависимости от степени выраженности аналогична таковой при периодическом недержании мочи или императивных позывах на мочеиспускание, хотя имеет принципиально иной механизм – поражение не нисходящих, а восходящих путей надсегментарной иннервации, т. е. двустороннее поражение путей Голля. Данный вид тазовых расстройств чаще всего возникает при спинной сухотке, а также при ряде других заболеваний, протекающих с изолированным или преимущественным поражением путей глубокой чувствительности.