Текст книги "Клиническая диагностика в неврологии"

5.16. Постневритическая контрактура

Постневритическая контрактура мимических мышц лица – наиболее частое осложнение невропатии лицевого нерва, возникающее, как правило, в случае неполного восстановления функции этих мышц. При осмотре парализованной нередко кажется здоровая половина лица, а на стороне контрактур отмечаются следующие клинические признаки:

1. На стороне контрактуры глазная щель уyже, а носогубная складка выражена отчетливее, чем на здоровой стороне. При массаже щеки возникает спазм щечной мышцы, при этом толщина щеки на больной стороне больше, чем на здоровой (признак Дюшенна).

2. На стороне пораженных мышц часто наблюдаются спонтанные гиперкинезы типа мелких подергиваний в области подбородка, век и иногда спазматические сокращения.

3. При исследовании функции определяются признаки остаточного прозопареза.

4. Резкое повышение механической возбудимости, проявляющееся положительным симптомом Хвостека. Для его выявления наносится удар молоточком в точке посередине линии, соединяющей наружный слуховой проход и носогубную складку; при положительном симптоме в ответ возникает молниеносное сокращение различных паретичных мышц лица. Различают четыре степени выраженности симптома Хвостека: I – мышечные подергивания только в области угла рта; II – сокращение мимических мышц нижней и средней части лица; III – наряду с нижней и средней частью лица подергивания возникают также в области круговой мышцы глаза; IV – на удар молоточком следует резкое сокращение мимической мускулатуры всей половины лица.

5. Патологические синкинезии мимических мышц, среди которых наиболее часто встречаются:

– веко-губная синкинезия – при закрывании глаз поднимается угол рта на той же стороне;

– веко-лобная синкинезия – при закрывании глаз наморщивается лоб и приподнимается угол рта;

– веко-платизменная синкинезия – при зажмуривании сокращается подкожная мышца шеи;

– веко-ушная синкинезия – при зажмуривании непроизвольно приподнимается ушная раковина;

– синкинезия Гюе – при зажмуривании крыло носа приподнимается вверх и кнаружи;

– губно-палпебральная синкинезия – сужение глазной щели при вытягивании губ в трубочку, при приеме пищи;

– лобно-губная синкинезия – непроизвольное приподнимание угла рта при наморщивании лба.

5.17. Центральный парез мимических мышц, дифференциальная диагностика с периферическим прозопарезом

Центральный парез мимической мускулатуры – это парез мимических мышц, обусловленный поражением корково-ядерного пути к ядру VII нерва. Клинически он отличается от периферического прозопареза рядом признаков.

1. Локализация центрального прозопареза. При центральном одностороннем параличе (в отличие от периферического) верхняя лицевая мускулатура практически не страдает и пораженной оказывается только контралатеральная очагу нижняя (оральная) мускулатура, поскольку верхняя клеточная группа ядра VII нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, а нижняя в 80 % случаев – одностороннюю из противоположного полушария.

2. При центральном прозопарезе надбровный рефлекс сохранен, тогда как при периферическом он отсутствует или резко снижен.

3. При центральном прозопарезе остается неизменной механическая возбудимость (отрицательный симптом Хвостека), а при периферическом она довольно часто повышается (положительный симптом Хвостека).

4. При центральном прозопарезе отсутствуют симптомыспутники.

5. В случаях прозопареза у больных в коматозном состоянии диагностически важным является тест вибрации верхнего века: у пациентов с периферическим прозопарезом ощущение вибрации верхнего века при его пассивном поднятии отсутствует, а при центральном прозопарезе это ощущение сохранено (симптом Вартенберга).

5.18. Анатомия тройничного нерва, его ядер и надъядерных путей

Тройничный нерв (n. trigeminus) (V черепной нерв) является смешанным и обеспечивает чувствительную иннервацию лица, а также двигательную иннервацию жевательных мышц (рис. 5.2).

Первый нейрон чувствительного пути. Находится в гассеровом узле (аналог спинномозгового узла) и располагается на передней поверхности пирамиды височной кости. Периферические отростки первого нейрона составляют три ветви тройничного нерва: глазная (n. ophthalmicus), верхнечелюстная (n. maxillaris), нижнечелюстная (n. mandibularis). Центральные отростки первого нейрона входят в мост по его латеральной границе и заканчиваются на нейронах различных чувствительных ядер.

Второй нейрон чувствительного пути представляет собой различные чувствительные ядра:

– ядро спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tractus spinalis n. trigemini) представляет собой вторые нейроны для болевой и температурной чувствительности для лица (гомологи ядер задних рогов). Ядро прослеживается от средней трети моста, тянется через весь продолговатый мозг и заканчивается на уровне С_III– C_IV шейных сегментов спинного мозга;

– чувствительное мостовое ядро тройничного нерва (nucl. pontinus n. trigemini) представляет собой вторые нейроны глубокой чувствительности для лица (гомологи ядер Голля и Бурдаха). Ядро находится в дорсолатеральном отделе покрышки моста;

– ядро среднемозгового пути (nucl. mesencephalicus n. trigemini). К нему приходят волокна от проприоцепторов глоточных и жевательных мышц. Ядро располагается в центральном сером веществе латерально от водопровода. Считается, что нейроны этого ядра являются первыми нейронами чувствительного пути, поскольку периферические отростки (в отличие от чувствительного пути других ядер) проходят транзитом через гассеров узел;

– аксоны нейронов всех чувствительных ядер образуют ядерно-таламический путь (lemniscus trigeminalis), который переходит от вышеперечисленных ядер на противоположную сторону и заканчивается в вентролатеральных ядрах зрительного бугра.

Рис. 5.2. Ход ветвей тройничного нерва

Третий нейрон чувствительного пути (ядра зрительного бугра) образует своими аксонами таламо-корковый путь ( tr. thalamocorticalis), который проходит через заднее бедро внутренней капсулы и заканчивается в нижних отделах задней центральной извилины (30 % – внижних отделах передней центральной извилины).

Двигательная иннервация. Ее обеспечивают мотонейроны в двигательных ядрах тройничного нерва, располагающиеся в покрышке моста медиальнее основного чувствительного ядра. Их аксоны идут в составе двигательной части третьей ветви тройничного нерва к жевательным мышцам. Следует помнить, что надъядерный путь в составе корково-ядерного заканчивается на этом ядре как своей, так и противоположной стороны.

5.19. Чувствительная и двигательная иннервация соответственно трем основным ветвям тройничного нерва

Первая ветвь – глазной нерв (n. ophthalmicus). Покидает лицевой череп через надглазничное отверстие (foramen supraorbitale),ав среднюю черепную ямку входит через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior). Иннервация: кожа лба, передняя волосистая часть головы, верхнее веко, внутренний угол глаза, спинка носа, глазное яблоко, слизистые оболочки верхней части носовой полости, лобная и решетчатая пазухи, мозговые оболочки передней и средней черепной ямки.

Вторая ветвь – верхнечелюстной нерв (n. maxillaris). Покидает лицевой череп через подглазничное отверстие (foramen infraorbitale), а в среднюю черепную ямку входит через круглое отверстие (foramen rotundum). Иннервация: кожа нижнего века, наружный угол глаза, часть кожи боковой поверхности лица, верхняя часть щеки, верхняя губа, верхняя челюсть, ее зубы, слизистая оболочка верхней части носовой полости, верхнечелюстная (гайморова) пазуха.

Третья ветвь – нижнечелюстной нерв (n. mandibularis). Чувствительные и двигательные ветви проходят в лицевом черепе через подбородочное отверстие (foramen mentale), а в средней черепной ямке – через овальное отверстие (foramen ovale). Чувствительная иннервация: нижняя губа, нижняя часть щеки, подбородок, задняя часть боковой поверхности лица, нижняя челюсть, ее десна и зубы, слизистые оболочки щек, нижняя часть ротовой полости, нижняя поверхность языка. Двигательная иннервация: жевательная мышца (m. masseter), височная мышца (m. temporalis), внутренние и наружные крыловидные мышцы (mm. pterygoidei externi et interni), переднее брюшко двубрюшной мышцы (m. digastricus).

5.20. Общая характеристика различных видов лицевых болей

Абсолютное большинство лицевых болей обусловлено поражением общего ствола тройничного нерва, его отдельных ветвей и концевых разветвлений. Этиология и нозология лицевых болей чрезвычайно разнообразны, что обусловливает их клинический полиморфизм. С учетом этих факторов представляется целесообразным разделить лицевые боли на четыре группы: невралгия тройничного нерва, синдромологические варианты тригеминальных невралгий, лицевые вегеталгии, особые клинико-нозологические формы прозопалгий. Каждая из этих групп имеет определенные особенности этиопатогенеза, отличия в уровне поражения нерва, характере и локализации болевых пароксизмов.

Невралгия тройничного нерва (болезнь Фотергилла). Долгое время заболевание рассматривалось как преимущественно идиопатическое. Исследования последних лет показали, что невралгия второй и третьей ветви развивается вследствие раздражения периферического чувствительного нейрона в области анатомических отверстий, через которые они покидают лицевой череп (f. infraorbitale, f. mentale). Основными этиопатогенетическими факторами в этих случаях являются сдавление второй или третьей ветви в данных анатомических отверстиях сопутствующей артерией за счет ее смещения или мальформации, а также кистозно-слипчивые процессы, распространяющиеся на эти отверстия. Иногда причиной сдавления является анатомическая узость соответствующих отверстий, однако подобные случаи встречаются реже. Доказательством вышеизложенного служат результаты оперативного лечения на начальных стадиях болезни, согласно которым компрессия артерией или слипчивым процессом выявляется у подавляющей части пациентов с невралгией второй и третьей ветви, а ликвидация данной компрессии сопровождается полным выздоровлением абсолютного большинства этих пациентов. Тем не менее следует помнить, что у ряда пациентов невралгия тройничного нерва развивается как следствие ранее перенесенных глазных, оториноларингологических, стоматологических заболеваний. При них в области концевых разветвлений V нерва формируются различные морфологические изменения (кисты, спайки, утолщения слизистой оболочки пазух и т. д.), являющиеся причиной болевой импульсации. Своевременная диагностика и лечение данной патологии приводит к выздоровлению большинства этих пациентов, тогда как на поздних этапах (третья стадия заболевания) подобное лечение оказывается уже малоэффективным.

Синдромологические варианты тригеминальных невралгий. По характеру болевого пароксизма (приступообразность, интенсивность, длительность и др.) они нередко ошибочно диагностируются как болезнь Фотергилла, хотя имеют целый ряд принципиальных отличий. Этиологическими факторами синдромологических вариантов тригеминальных невралгий являются актуальные патологические процессы с вторичным вовлечением V нерва или его ветвей (опухоли, травмы, инфекции, в том числе герпетические поражения – см. цв. вклейку, рис. 4), а клиническая картина представлена различными синдромами, в которых тригеминальные пароксизмы представляют собой лишь один из симптомов заболевания.

Лицевые вегеталгии. Согласно международной классификации головных и лицевых болей, они относятся к группе «кластерных головных болей», хотя принципиально отличаются от других головных и лицевых болей как по механизму возникновения, так и по клиническим проявлениям. Общим этиопатогенетическим ядром лицевых вегеталгий являются поражения различных вегетативных парасимпатических узлов (ганглиопатии) или вегетативных нервов, имеющих многочисленные связи с отдельными ветвями V нерва.

Характеризуются рядом отличительных клинических признаков боли:

– локализация не имеет четких границ, не укладывается в область иннервации какой-либо ветви V нерва;

– длительность: боли имеют практически постоянный характер и при этом могут периодически усиливаться;

– часто болевой пароксизм усиливается в ночное время, отсутствуют триггерные зоны;

– имеется возможность купирования местными анестетиками;

– отмечается резкая выраженность вегетативных проявлений на высоте боли.

В литературе описаны отдельные синдромы лицевых вегеталгий, каждый их которых характеризуется определенными особенностями как локализации боли, так и характером вегетативных проявлений.

Особые клинико-нозологические формы прозопалгий. Необходимость выделения данной группы обусловлена тем, что в литературе описан целый ряд заболеваний с лицевыми болями, принципиально отличающимися от невралгии тройничного нерва и синдромологических вариантов тригеминальных невралгий. Подобными отличиями могут быть иные провоцирующие факторы (например, жевание и открывание рта при синдроме Костена), другая продолжительность и интенсивность боли, определенная специфичность локализации и распространения боли для каждого из заболеваний, частое сочетание лицевой и головной боли, возможность возникновения лицевой боли вследствие поражения чувствительных ветвей других черепных нервов.

Таким образом, учет особенностей клинической картины лицевых болей по четырем вышеописанным группам позволяет оптимизировать топическую и частную диагностику лицевых болей различного происхождения. При этом следует учитывать, что невралгия тройничного нерва и лицевые вегеталгии часто развиваются при несвоевременной диагностике и неадекватном лечении актуальной патологии с первичными клиническими проявлениями синдромологических вариантов тригеминальных невралгий. Поэтому диагностика заболеваний, проявляющихся лицевыми болями, должна быть комплексной и основываться как на оценке вышеописанных клинических признаков лицевой боли, так и на результатах инструментальных исследований.

5.21. Клиническая картина невралгии и невропатии тройничного нерва на различных стадиях

Невралгия тройничного нерва (болевой тик, болезнь Фотергилла) представляет собой заболевание с определенными этиопатогенезом и клиническими проявлениями, которые зависят как от локализации пораженной ветви, так и от стадии заболевания. Клиническая картинаIиIIстадий болезни (I – раздражение периферического чувствительного нейрона, II – раздражение периферических вегетативных проводников) существенно не различается, тогда как на III стадии – стадии формирования стойкого очага патологической активности преимущественно в области зрительного бугра – характер клинических проявлений существенно видоизменяется. Что же касается неврологической симптоматики, то на разных стадиях заболевания она характеризуется тремя группами симптомов: болевой синдром, двигательные и рефлекторные расстройства, вегетативно-трофические расстройства.

Болевой синдром. НаIиIIстадиях он характеризуется следующими особенностями:

1. Характер болевых пароксизмов. Отмечаются чрезвычайная интенсивность и приступообразность болей преимущественно в области одной из ветвей тройничного нерва. Длительность пароксизма от нескольких секунд до минут; в течение суток приступы болей неоднократно повторяются (иногда до 300 раз в сутки). Боли в момент пароксизма настолько интенсивны, что пациент нередко морщится от них (болевой тик).

2. Локализация болевых пароксизмов соответственно ветвям тройничного нерва. При невралгии первой ветви характерны пароксизмы тригеминальных болей в области лба, надпереносья, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока. Невралгия второй ветви характеризуется болевыми пароксизмами в области верхней части щеки, наружного угла глаза, верхней губы, верхней челюсти и ее зубов. Невралгия третьей ветви проявляется как болевые пароксизмы в области нижней части щеки, подбородка, нижней челюсти и ее зубов, виска, за ухом, нижней поверхности языка. Следует подчеркнуть, что даже на двух первых стадиях заболевания вышеуказанная локализация болей наблюдается обычно только в начале пароксизма, а по мере его развития боли могут переходить на другие ветви (иррадиирующая невралгия) или даже захватывать всю половину лица.

3. Провокация болевых пароксизмов. Важнейшими диагностическими тестами начальных стадий заболевания является провоцирование болевого пароксизма пальпацией точек Валле и «курковых зон». Точки Валле – это места выхода на лицо ветвей тройничного нерва: первой — f. supraorbitale, второй — f. infraorbitale, третьей – f. mentale. «Курковые» (тригерные) зоны представляют собой малые участки преимущественно в медиальной части лица. При легком прикосновении к этим зонам развивается типичный болевой приступ, хотя более сильное нажатие часто приступ не вызывает, а в ряде случаев его даже купирует. Чаще всего наблюдается следующая локализация «курковых зон»: для первой ветви – внутренний угол глаза, спинка носа, реже бровь; для второй ветви – область носогубной складки, крыла носа, реже слизистая оболочка десны; для третьей ветви – подбородок, угол рта, реже слизистая оболочка щеки.

4. Перманентные вегетативные и секреторные дисфункции в момент болевых пароксизмов. Часто сопутствуют болевому приступу в виде локальной гиперемии или бледности кожи лица. Болевой приступ в области первой ветви обычно сопровождается слезотечением, второй ветви – ринореей, третьей ветви – гиперсаливацией. В отличие от лицевых вегеталгий они в большинстве случаев выражены незначительно на начальных стадиях заболевания.

5. На III стадии болезни вследствие формирования стойкого очага патологической активности в области зрительного бугра возникают существенные изменения характера и локализации болей. Ликвидация источника раздражения периферического чувствительного нейрона здесь уже не приводит к исчезновению болевого синдрома, что определяет сходство патогенеза и течения невралгии тройничного нерва с каузалгией. Особенности болевого пароксизма на этой стадии следующие:

– локализация боли, как правило, соответствует всей половине лица с начала пароксизма;

– синестезиалгии – к болевому пароксизму приводит раздражение не только точек Валле и «курковых зон», но и практически любого участка кожи лица;

– синпсихалгии – к болевому пароксизму приводит даже мысль о возможности приступа или воспоминании о нем;

– вовлечение органов чувств – болевой пароксизм развивается в ответ на яркий свет, громкий звук и т. п.;

– таламический характер болей – боли приобретают чрезвычайно неприятную эмоциональную окраску и становятся почти постоянными, распространяясь на соответствующую половину тела (гемиалгии), сопровождаются изменениями личности;

– резкое прогрессирование вегетативных дисфункций по сравнениюсIиIIстадиями болезни.

Двигательные и рефлекторные расстройства характеризуются следующими проявлениями:

– гиперкинезы мимических мышц лица – чаще сопутствуют болевому приступу (болевой тик), но могут предшествовать ему. Для невралгии первой ветви в этих случаях характерен блефароспазм, для невралгии второй и третьей ветви – тонические и клонические варианты лицевого гемиспазма;

– тризм жевательных мышц – часто встречается при невралгии третьей ветви и является, как правило, односторонним. При наличии выраженного тризма (особенно двустороннего и вне болевого приступа) следует проводить дифференциальную диагностику со столбняком, бешенством (при них тризм двусторонний);

– изменение надбровного, корнеального, мандибулярного рефлексов. Эти рефлексы на начальных стадиях заболевания не изменены или даже слегка повышены (первая ветвь – надбровный и корнеальный, третья – мандибулярный), а в дальнейшем лишь незначительно снижаются (при неврите и невропатии V нерва – исчезают).

Вегетативно-трофические расстройства. По мере прогрессирования невралгии тройничного нерва у больных часто развиваются отеки лица, сальность кожи, выпадение бровей и ресниц, экзема, атрофия кожи и подкожной клетчатки.

Невропатия (неврит) тройничного нерва обычно развивается на поздних этапах (III стадия) болезни Фотергилла в первую очередь при невралгии третьей ветви. Клиницисту необходимо помнить, что невропатия V нерва может быть также обусловлена актуальными патологическими процессами в области гассерова узла или ствола нерва вплоть до входа в ствол мозга. Отличается от невралгии тройничного нерва наличием или даже преобладанием в клинической картине чувствительных, двигательных, рефлекторных симптомов выпадения.

Чувствительные симптомы выпадения. В зоне иннервации нерва или его основных ветвей выявляется гипо– или анестезия всех видов чувствительности.

Рефлекторные симптомы выпадения сопровождаются резким снижением или исчезновением соответствующих рефлексов.

Двигательные симптомы выпадения наблюдаются при поражении третьей ветви тройничного нерва, его общего ствола от гассерова узла, двигательного ядра. Как уже говорилось выше, тройничный нерв иннервирует жевательную, крыловидную и переднее брюшко двубрюшной мышцы. Периферический парез определяется на основании следующих признаков:

– слабость соответствующей жевательной мышцы – при исследовании ее функции больной не может сильно сжать челюсть на пораженной стороне;

– отклонение подбородка в сторону паретичных мышц при открывании рта – возникает из-за преобладания функции крылонёбных мышц другой стороны;

– гипотрофия паретичной жевательной и височной мышц;

– снижение или отсутствие нижнечелюстного рефлекса.