Текст книги "Клиническая диагностика в неврологии"

4.7. Поражения блуждающего нерва

Блуждающий нерв (n. vagus) (X) представляет собой смешанный черепной нерв, в составе которого идут двигательные, чувствительные и секреторные волокна. Нерв имеет следующие ядра:

– двойственное ядро (nucl. ambiguus), которое является общим с IX черепным нервом. От него формируются двигательные волокна к поперечно-полосатым мышцам глотки, мягкого нёба, голосовых связок, надгортанника, верхней трети пищевода;

– дорсальное ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis n. vagi),из которого формируются двигательные волокна к гладкой мускулатуре внутренних органов;

– ядро одиночного пути (nucl. solitarius), являющееся общим чувствительным ядром для IX и VII пар черепных нервов. К нему в составе X нерва приходят чувствительные волокна от верхних и нижних ганглиев (ganglion superius et inferius), расположенных в области яремного отверстия. Они обеспечивают чувствительную иннервацию твердой мозговой оболочки (при холециститах болит затылок), наружного слухового прохода, задней поверхности ушной раковины, нёбных дужек, миндалин и части задней стенки глотки и мягкого нёба (последние иннервируются совместно с IX черепным нервом).

Корешки блуждающего нерва (10 – 18) выходят из продолговатого мозга в борозде между оливой и нижней ножкой мозжечка. Ствол нерва направляется к переднему отделу яремного отверстия, где лежит впереди добавочного нерва в общем влагалище, образованным твердой мозговой оболочкой. Опускаясь на шею, блуждающий нерв идет в составе сосудисто-нервного пучка, окруженного общим фасциальным влагалищем. Здесь нерв расположен между внутренней яремной веной и внутренней (ниже общей) сонной артерией, несколько кзади от них. Внутри общего фасциального влагалища тонкими пластинками фасции для нерва образовано изолированное пространство. В нижнем отделе шеи блуждающий нерв расположен в предлестничном промежутке между общей сонной артерией медиально и нижней луковицей внутренней яремной вены латерально.

Клинические варианты поражения корешка, отдельных ветвей, ядер и надъядерных путей блуждающего нерва

1. Одностороннее поражение корешка и отдельных ветвей X нерва. Одностороннее поражение общего ствола нерва после его выхода из вещества мозга чаще всего обусловлено опухолями средостения и синдромом яремного отверстия (опухоли, переломы основания черепа). В клинической картине преобладают двигательные расстройства в виде гомолатерального периферического пареза мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовой связки, верхней трети пищевода. При незначительно выраженном парезе отсутствуют расстройства глотания и фонации. В этих случаях больной не предъявляет жалоб, а односторонний периферический парез может быть установлен только объективно на основании следующих неврологических симптомов:

– мягкое нёбо свисает на стороне поражения с отклонением язычка в здоровую сторону, при фонации отстает на стороне поражения;

– снижены или утрачены на стороне поражения нёбный и глоточный рефлексы;

– парез одной голосовой связки (устанавливается только ларингоскопически).

При остром развитии или выраженном одностороннем периферическом парезе эти неврологические симптомы обычно наблюдаются в сочетании с расстройствами фонации и артикуляции. Наряду с вышеуказанными проявлениями также возможны симптомы раздражения блуждающего нерва в виде иррадиирующих болей, брадикардии, брадипноэ и др. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что к одностороннему периферическому парезу мышц глотки и мягкого нёба без расстройств или с расстройствами глотания и фонации, а также к болевому синдрому соответствующей локализации может приводить не только одностороннее поражение общего ствола Х нерва, но и поражение его отдельных ветвей. Среди подобных синдромов чаще всего встречаются невропатия возвратного нерва, невралгия верхнего гортанного нерва, синдром ушного (Арнольда) ганглия (ушной ветви X нерва).

Невропатия возвратного нерва. Может возникать при аневризмах аорты, после перенесенных операций на шее, при патологических процессах в верхней доле легкого и средостении (синдром Сержана), нередко является идиопатическим. Клинически проявляется при одностороннем поражении как дисфония без дисфагии (парез одной голосовой связки) или афония с респираторным синдромом (двустороннее поражение голосовых связок).

Невралгия верхнего гортанного нерва. Может возникать при различных инфекционных процессах в гортани, интоксикациях, травмах шеи и лица, после тонзиллэктомии. Клинически проявляется как односторонние болевые пароксизмы в области гортани (часто провоцируются глотанием и иррадиируют в ухо) и склонностью к ларингоспазму с сильным кашлем. На коже шеи, чуть выше щитовидного хряща, имеется зона гиперчувствительности. Со временем гиперчувствительность гортани на этой стороне снижается, глоточный рефлекс исчезает, развивается паралич пораженной стороны гортани с сужением голосовой щели.

Синдром ушного (Арнольда) ганглия. Этиологическими факторами могут быть опухолевые, травматические и другие поражения. Клинически характеризуется рефлекторным кашлем, возникающим при раздражении наружного слухового прохода и нижнезадней части барабанной перепонки.

2. Одностороннее поражение ядер Х нерва. В клинической картине вследствие поражения двойственного ядра также преобладают двигательные расстройства, аналогичные по проявлениям вышеописанному синдрому одностороннего поражения корешка этого нерва. В отличие от корешкового при ядерном поражении часто развиваются альтернирующие синдромы (Авеллиса, Шмидта, Валленберга – Захарченко), возможны диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, чаще в структуре альтернирующих синдромов (например, при синдроме Валленберга – Захарченко).

3. Двустороннее поражение корешков или ядер X нерва. Даже частичное двустороннее поражение Х нерва или двойственных ядер, сопровождающееся двусторонней неврологической симптоматикой (двустороннее свисание мягкого нёба, двустороннее снижение глоточных и нёбных рефлексов, двусторонний парез голосовых связок), как правило, приводит к развитию расстройств глотания и фонации (дис– или афагия, дис– или афония) и другим проявлениям бульбарного паралича (см. подраздел 4.9). В этих случаях непосредственную угрозу для жизни представляют часто отмечающиеся расстройства витальных функций, возникающие вследствие того, что в составе Х нерва идет большинство волокон к внутренним органам.

4. Двустороннее надъядерное поражение корково-ядерных путей. Характеризуется центральным двусторонним парезом мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, верхней трети пищевода. Это приводит к развитию дис– или афагии, дис– или афонии и другим проявлениям псевдобульбарного паралича (см. подраздел 4.9).

4.8. Поражения языкоглоточного нерва

Языкоглоточный нерв (n. glossopharingeus) (IX) является смешанным. В его составе идут три группы волокон: двигательные – от двойного ядра (nucl. ambiguus) к шилоглоточной мышце (m. stylofaringeus), чувствительные и вкусовые – от задней трети языка через нижний ганглий (gangl. inferius) к ядру одиночного пути (nucl. tractus solitarii), секреторные слюноотделительные волокна – от нижнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius inferior) через ушной ганглий (gangl. oticum) к околоушной железе (glandula parotis). Языкоглоточный нерв выходит 4 – 6 корешками из задней латеральной борозды продолговатого мозга. Корешки образуют ствол нерва, который окружен отростками твердой мозговой оболочки. Ствол нерва направляется вперед и латерально к яремному отверстию. Вне черепа языкоглоточный нерв лежит вначале между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией, затем идет вдоль заднего края шилоглоточной мышцы и, направляясь вперед, образует пологую дугу на латеральной поверхности этой мышцы. Далее нерв проходит по боковой стенке глотки у верхнего края ее среднего констриктора, прилежит к медиальной поверхности подъязычноязычной мышцы и, достигнув корня языка, разделяется на конечные ветви.

Клиническая картина поражения и основная нозология

Основным симптомом поражения языкоглоточного нерва является расстройства вкуса – агевзия – на задней трети языка. При остром поражении IX нерва возможна также сухость во рту, однако данный симптом непостоянен и быстро регрессирует вследствие компенсации слюноотделения подчелюстной и подъязычной железами. Двигательные расстройства не характерны, поскольку поражение одной шилоглоточной мышцы клинически не проявляется.

Возможными причинами одностороннего поражения IX нерва до входа его в вещество мозга могут быть перегиб (ангуляция) и сдавление в месте соприкосновения с задненижним краем шилоглоточной мышцы, сдавление корешка нерва уплотненной позвоночной или задней нижней мозжечковой артерией, воспалительные и бластоматозные процессы или аневризмы в задней черепной ямке. В этих случаях развивается симптоматическая невралгия языкоглоточного нерва (синдром Сикара – Робино) – заболевание, характеризующееся острой приступообразной болью, начинающейся в корне языка и быстро распространяющейся (область нёбной занавески и миндалины, глотка, ухо, нижняя челюсть, шея). Важными диагностическими критериями являются наличие триггерных зон в области корня языка и задней стенки глотки, а также специфическое расстройство вкуса, когда все вкусовые раздражения воспринимаются как горькие. Кроме того, сочетанное одностороннее поражение IX – XII нервов может наблюдаться при синдроме яремного отверстия (опухоли, переломы основания черепа).

4.9. Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича

Бульбарный паралич – это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возникает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX – XII нервов), поскольку полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью. Клинически бульбарный паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, артикуляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушениями витальных функций (сердечной, дыхательной).

Расстройства глотания, фонации, артикуляции

1. Расстройства глотания – дисфагия – проявляются как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия).

2. Расстройства фонации – дисфония – представляют собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония).

3. Расстройства артикуляции – дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуляции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость (назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного. Дефект речи осознается больным, но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос – слабым, тихим, истощающимся.

Объективные неврологические симптомы частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы

1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов.

2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер – фасцикуляции.

3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта.

Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением Х нерва или его дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается синдром Бриссо – расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в сочетании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, витального страха.

Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом – двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. cоrticоnuclearis) к двигательным ядрам IX – XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются:

1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов;

2) повышение нижнечелюстного рефлекса;

3) отсутствие гипотрофий и фасцикуляций на языке;

4) наличие феноменов орального автоматизма;

5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.

4.10. Клинико-нозологические варианты бульбарного паралича

Бульбарный паралич является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:

1. Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Элементы бульбарного паралича возникают при них преимущественно в начальный период заболевания, чаще на фоне альтернирующих синдромов и при благоприятном течении быстро регрессируют.

2. Полиоэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита. Является наиболее тяжелой формой заболевания и характеризуется сочетанным поражением мотонейронов шейного утолщения (реже передних рогов грудного отдела) и мотонейронов двигательных ядер IX – XII черепных нервов. Клинически проявляется как бульбарный паралич в сочетании с периферическими проксимальными парезами мышц шеи и рук. Развитие бульбарного паралича возможно не только при острых, но и при прогредиентных формах клещевого энцефалита – в этих случаях он может протекать в виде синдрома бокового амиотрофического склероза.

3. Инфекционные и инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (полирадикулоневропатии). К развитию бульбарного паралича на высоте инфекционно-токсических проявлений (полиневрит) в первые дни заболевания прежде всего приводит дифтерия, а также сыпной и брюшной тиф, ботулизм, лептоспироз, бруцеллез. Из возможных инфекционно-аллергических полиневропатий с бульбарным параличом следует прежде всего упомянуть дифтерию – полиневропатия в этих случаях развивается после 40-х суток от начала заболевания. Частота развития бульбарного паралича в этих случаях значительно меньше, нежели в остром периоде дифтерии. Развитие бульбарного паралича в структуре инфекционно-аллергических полиневропатий описано при нейроборрелиозе, коллагенозах (например, при узелковом периартериите), а также при других аутоиммунных заболеваниях.

4. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре. В части случаев распространение парезов имеет восходящий характер, захватывая респираторную и бульбарную группы мышц (паралич Ландри). При тяжелом течении процесса паралич Ландри может возникать молниеносно и приводить к расстройству дыхания и бульбарных функций. В этих случаях возможно также развитие двустороннего периферического пареза мимических мышц (diplegia facialis) и двусторонней офтальмоплегии (синдром Миллера – Фишера).

Критерии диагностики острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре:

– предшествующая неспецифическая инфекция за несколько дней или даже недель до появления первых симптомов;

– возможность развития в любом возрасте;

– начало болезни преимущественно с парестезий и болей;

– быстрое и симметричное развитие периферических парезов, начиная с проксимальных отделов;

– быстрое угасание глубоких рефлексов в соответствующих группах мышц;

– на высоте заболевания чувствительные расстройства, как правило, значительно уступают по выраженности двигательным;

– частое вовлечение в патологический процесс черепных нервов (бульбарный паралич, двусторонний периферический парез мимических мышц, двусторонняя офтальмоплегия);

– белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости;

– постепенный регресс двигательных нарушений (в течение полугода);

– отсутствие рецидивов.

5. Токсические полиневропатии. Бульбарный паралич может возникать на фоне отравления свинцом, мышьяком, фосфорорганическми соединениями (ФОС), некоторыми лекарственными препаратами (например, изониазидами), а также при алкоголизме. Следует иметь в виду, что часть хронических токсических полирадикулоневропатий может протекать в виде синдрома БАС в сочетании с бульбарным синдромом.

6. Сирингобульбомиелия. Развитие бульбарного паралича обычно постепенное на фоне клинической картины сирингомиелии, хотя встречаются случаи дебюта заболевания в виде поражения бульбарной группы черепных нервов (сирингобульбия). Возникновение данной формы заболевания связывают с распространением периэпендимального глиоза по каудальным отделам ствола головного мозга, а также с гидродинамическими расстройствами (аномалия Арнольда – Киари, спаечные процессы в оболочках основания мозга, нарастающая гидроцефалия). На фоне бульбарных расстройств, как правило, наблюдаются диссоциированные расстройства чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, «заднероговые» боли в области этих зон, вегетативно-трофические расстройства, проявления дизрафического статуса.

7. Аномалии краниовертебрального стыка. К развитию бульбарного паралича могут приводить аномалии Арнольда – Киари и Клиппеля – Фейля.

Аномалия Арнольда – Киари. Первоначально это состояние Киари описал как грыжевое впячивание миндалин мозжечка в каудальном направлении через большое затылочное отверстие в большую цистерну мозга. В дальнейшем Киари предложил классификацию этой аномалии, состоящую из четырех типов. При I типе в большое затылочное отверстие пролабируют только миндалины мозжечка; при II типе пролабируют также червь мозжечка и продолговатый мозг. Аномалия III типа является вариантом энцефалоцеле, когда все содержимое задней черепной ямки выходит в менингеальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. При IV типе имеются мозжечковая гипоплазия и каудальное смещение содержимого задней черепной ямки. Наряду с бульбарным параличом типичны следующие клинические проявления: симптомы компрессии шейного отдела спинного мозга, мозжечковая атаксия, пароксизмальная внутричерепная гипертензия. Характерной является провокация симптомов (боли в шее, затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием. Последнее обусловлено тем, что в этих случаях происходит динамическое усиление компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления. Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями, гидроцефалией, рассеянным склерозом, цервикальной миелопатией. Необходимо также иметь в виду, что I тип аномалии часто сочетается с сирингомиелией.

Аномалия Клиппеля – Фейля представляет собой неполную дифференцировку, уменьшение числа и сращение (синостоз) шейных позвонков. Для клинической картины характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности головы. Этим симптомам нередко сопутствуют элементы бульбарного паралича и общемозговые симптомы.

Другие краниовертебральные аномалии встречаются в клинической практике реже. К развитию бульбарных расстройств могут приводить синдром Денди – Уокера (аномалия развития крыши IV желудочка и мозжечка, ведущий клинический симптом – гидроцефалия), синдром Нильсена, ряд других аномалий краниовертебрального стыка (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция, аномалии атлантоокципитального сочленения и др.).

8. Субтенториальные опухоли головного мозга. Бульбарный паралич является одним из первых симптомов глиом продолговатого мозга, опухолей в области краниовертебрального стыка, менингиом ската черепа. Общими признаками являются симптомы внутричерепной гипертензии, нарушение витальных функций, развитие дислокационного синдрома.

9. Боковой амиотрофический склероз. Бульбарные расстройства при БАС могут развиваться в двух вариантах: бульбарная форма (первые симптомы заболевания) и формы с поздним развитием бульбарных расстройств. Клиническая картина характеризуется сочетанными бульбарно-псевдобульбарными расстройствами: бульбарные – гипотрофия и фасцикуляции на языке; псевдобульбарные – сохранность глоточного и нёбного рефлексов, феномены орального автоматизма, повышение нижнечелюстного рефлекса. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом БАС, который может наблюдаться при прогредиентных формах клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии, хронических токсических полирадикулоневропатиях, медленных инфекциях. Клиницисту следует учитывать, что развитие бульбарно-псевдобульбарных расстройств при синдроме БАС встречается значительно реже, нежели при идиопатической форме заболевания.

10. Миопатии. Бульбарный паралич характерен лишь для отдельных форм этих заболеваний, преимущественно бульбоспинномозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде.

Клинические критерии диагностики бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди (позднее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами проксимальных групп мышц конечностей, плечевого и тазового пояса, фасцикуляции в паретичных мышцах и на языке, эндокринно-обменные нарушения, медленное прогрессирование болезни) и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде (раннее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами мимических и жевательных мышц, фасцикуляции в паретичных мышцах, быстрое прогрессирование) представлены в табл. 2.5 (см. стр. 74).

11. Миастения. Бульбарные расстройства представляют собой следствие миогенных парезов бульбарных мышц, которые принципиально отличаются от периферических и центральных парезов первичным поражением мышц на уровне нервно-мышечного синапса (блокада аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов). Возникновение и развитие бульбарных расстройств возможно уже на начальном этапе заболевания (глоточно-лицевая форма), однако чаще они встречаются по мере прогрессирования генерализованной формы; особенно характерны для миастенического криза. Клинические проявления мышечной слабости характеризуются специфичностью возникновения, нарастания, купирования (см. подраздел 2.30). Следует учитывать, что при миастенических синдромах бульбарный паралич развивается значительно реже.

Описанные клинико-нозологические формы встречаются наиболее часто, но ими отнюдь не исчерпывается все многообразие причин возникновения бульбарного паралича.