Текст книги "Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс"

Срыв

«Это было самое прекрасное время, это было самое злосчастное время», – так Чарльз Диккенс начинает свою знаменитую «Повесть о двух городах». То же самое можно сказать о первых месяцах моего исследования. Энтузиазм и одиночество. Я находилась в новой стране, учила новый язык и работала в новой больнице над новым исследованием. Несмотря на некоторую поддержку со стороны Университетской больницы Осло, мне приходилось практически все узнавать самостоятельно. Исследование влияния гормонов на ревматоидный артрит было не особенно модным, и ни у кого в моем окружении не было профессионального опыта в этой области. Иногда возникало ощущение, что я нахожусь в горах и кричу от отчаяния и единственное, что слышу в ответ, – это свое эхо.

Давление, стресс и необходимость самой строить свою судьбу сказались на моем самочувствии. Я родила второго ребенка – большинство родителей маленьких детей понимают, насколько беспокойным может быть это время. Мой рабочий день состоял из анализов крови и постоянного хождения по лаборатории. Вечерами я читала книги о методах исследования, занималась ремонтом дома и уделяла время семье. Посреди всего этого ко мне вдруг приехал гость. Роджер Бакнелл, мой наставник из Ливерпуля, прибыл в Порсгрунн с женой.

Я была измучена стрессом и чувствовала себя белкой в колесе. Как обычно, добрый доктор Бакнелл проявил большой интерес к моей работе. Я хотела показать ему, что чего-то добилась, но боялась, что он ждал гораздо большего от своей многообещающей студентки. Бакнелл стал для меня напоминанием о рисках, на которые я пошла, и возможностях, упущенных из-за упрямства.

За ужином в тот вечер у меня в голове роились мысли, и я изо всех сил пыталась сосредоточиться, чтобы не потерять нить разговора. Робин очень старался быть гостеприимным. «Как же неловко», – подумала я.

– Ты в порядке, Анита? – спросил Робин, когда мы легли в постель.

Он выглядел обеспокоенным. Я улыбнулась и постаралась разрядить обстановку:

– Конечно, я в порядке. Просто у меня сейчас очень много дел, вот и все, – сказала я, опуская голову на подушку.

В ту ночь я не смогла уснуть. Спустя время я встала и пошла в гостевую комнату. Мне казалось, что внутри что-то сломалось. Я села на край кровати, словно находясь в трансе. Голос в голове повторял: «Что я делаю?» Никогда не была склонна к панике, но теперь мне было тяжело дышать, мысли путались в голове. Я вдруг осознала, что моя работа может ни к чему не привести. У меня даже не было страховки на этот случай.

Судный день близился: результаты анализов крови должны были показать, напрасны ли мои усилия. Когда они пришли, я очень удивилась. Они все изменили.

Но чтобы правильно интерпретировать результаты, мне сначала нужно было понять иммунную систему. Как функционирует армия внутри нас и почему иногда предает?

6
Организм на войне

Иммунная система обладает огромной силой, которая защищает нас от губительного воздействия инфекций благодаря своей способности убивать болезнетворные микробы или выводить их из организма. Однако сила иммунной системы – это обоюдоострый меч. Ее способность уничтожать инфекционные агенты, направленная не в то русло, может оказать губительное влияние на организм.

Уильям Э. Пол, «Иммунитет», 2015

Иммунная система состоит из множества клеток с различными функциями. Родильное отделение, где появляются на свет эти клетки, находится в костном мозге внутри костей. Здесь рождаются эритроциты и лейкоциты, и все в этом родильном отделении постоянно заняты. Каждую секунду костный мозг производит более двух миллионов эритроцитов, которые переносят кислород по телу. Внутри каждого из нас есть миллиарды лейкоцитов, и они постоянно заменяются новыми. Лейкоциты – это клетки иммунной системы.

Они – солдаты тела, защищающие его от нападения врагов. Классические враги – это бактерии. Чаще всего нас поражают стрептококки группы А, вызывающие различные заболевания, например инфекции горла и импетиго. Бактерии имеют форму ниток бус и проникают в организм через телесные жидкости или при контакте с кожей. Иммунная система пытается остановить врагов у ворот, но, если кто-то из злоумышленников все же проникнет внутрь, она постарается помешать им распространиться. Чтобы совершить успешное нападение, стрептококкам нужно преодолеть ряд сложных препятствий и победить в ожесточенных схватках.

Организм – это страна, границы которой защищают вооруженные силы. Первое препятствие, возникающее перед бактериями, – это защитные укрепления, физические структуры, которые защищают нас от окружающей среды. Часто можно услышать, что кожа – это самый важный барьер, однако это лишь небольшая часть внутренних и внешних поверхностей тела, обеспечивающих защиту. Самой большой защитной поверхностью служат слизистые оболочки, покрывающие пищеварительную и дыхательную системы и гениталии. Если расстелить кожу на плоской поверхности, она покроет приблизительно два квадратных метра, площадь двуспального матраса, но если расстелить слизистые оболочки, они займут почти 400 квадратных метров, площадь баскетбольной площадки.

ЛЕЙКОЦИТЫ – ЭТО КЛЕТКИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ. ОНИ – СОЛДАТЫ ТЕЛА, ЗАЩИЩАЮЩИЕ ЕГО ОТ НАПАДЕНИЯ ВРАГОВ, А ВРАГИ – ЭТО БАКТЕРИИ.

Слизь, слюна и слезы помогают смывать нежданных гостей. Если стрептококки проберутся через первую линию защиты, с другой стороны их будет ждать пограничный патруль.

Отряды местной обороны

Пограничный патруль тела должен уметь отличать опасных врагов от дружественных веществ, которые можно впустить. Питательные вещества из еды и напитков тоже чужеродны, но яблоко или гамбургер не должны провоцировать масштабную войну. По этой причине важно иметь умную охрану на границе.

Самые известные пограничники тела – это макрофаги. «Макро-» означает «большой», а «фаг» происходит от греческого «есть». Другими словами, макрофаг – это «большой едок».

Для любого стрептококка, которому удалось проникнуть через оборонительные сооружения организма, макрофаг представляется устрашающим зрелищем: он протягивает щупальца и жадно поглощает его.

Внутри макрофага ядовитый коктейль проникает в бактерию и убивает ее[8]8
  Речь не только и не столько о ядах, сколько еще и о веществах, физически разрушающих бактерии. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]. Есть и другие клетки, выполняющие функцию пограничников и помогающие макрофагам. Важной частью первой линии защиты выступает армада смертоносных белков, известная как система комплемента.

Если пограничники не справляются самостоятельно, они зовут на помощь, посылая сигналы тревоги через кровь, где дежурят многочисленные пехотинцы под названием «нейтрофилы». Каждый день организм производит около ста миллиардов этих пехотинцев.

Как только нейтрофилы получают сигнал тревоги, они оказываются на поле боя. Как и макрофаги, они поедают врагов, но еще эффективнее, и даже могут производить вещества, похожие на паутину, которые захватывают и убивают бактерии. Если эти пехотинцы будут свирепствовать в организме слишком долго, могут возникнуть опасные для жизни последствия, поэтому их жизнь коротка – они умирают через несколько дней после рождения.

Есть несколько видов пограничников и пехотинцев, и все они выполняют разные функции, но у всех одна цель: убедиться, что организм может быстро реагировать, используя широкий спектр защит. Эти солдаты быстрого реагирования составляют врожденный иммунитет, который во многом сформирован уже на момент рождения. Это отряды местной обороны, которые быстро мобилизуются, но не имеют богатого вооружения. Все растения и животные имеют этот древний тип защиты. Скорее всего, подобные механизмы уже существовали у первых многоклеточных организмов.

В книге «Как работает иммунная система» я нашла яркий пример того, как важно, чтобы первая линия защиты организма работала молниеносно. Каждая бактерия способна делиться, поэтому их число все время удваивается. Это похоже на историю о зернах на шахматной доске, в которой хозяин предлагает создателю шахмат награду за его чудесное творение. Изобретатель говорит, что хочет, чтобы на первую клетку шахматной доски положили одно рисовое зернышко, два – на вторую, четыре – на третью, восемь – на четвертую, шестнадцать – на пятую и так далее. С каждой новой клеткой число зерен удваивалось. На шахматной доске 64 клетки, поэтому изобретатель получил в награду гору риса, которая оказалась больше Эвереста. Эта история иллюстрирует масштабность роста, основанного на удвоении.

Таким же образом размножаются бактерии.

ЕСЛИ В ОРГАНИЗМ ПОПАДАЕТ БАКТЕРИЯ, КОТОРАЯ УДВАИВАЕТСЯ КАЖДЫЕ ПОЛЧАСА, К КОНЦУ ДНЯ В НЕМ БУДЕТ УЖЕ СОТНИ МИЛЛИАРДОВ БАКТЕРИЙ. БЕЗ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА МЫ НЕ ПРОЖИЛИ БЫ ДОЛГО.

Вооруженные отряды местной обороны прекращают многие вражеские атаки, после чего иммунная реакция завершается. Но что будет, если стрептококк, бактериальный нарушитель спокойствия, проникнет через первую линию защиты? К счастью, его уже ждут формирования специального назначения.

Формирования специального назначения

Эволюция разработала специализированную линию защиту, известную как адаптивный, или приобретенный, иммунитет. Это формирования специального назначения. Наш организм не имеет их при рождении, но тренирует в детстве и юности.

Если стрептококкам удастся прорваться через пограничников, некоторые клетки иммунной системы начинают бить тревогу, срывая маску с ближайшего стрептококка и мчась к спецназу с криками: «Вот как выглядит враг!» Чужеродный злоумышленник, вызывающий иммунный ответ, называется антигеном. В нашем случае антигеном является «лицо» стрептококка.

Формирования специального назначения в основном делятся на две группы: Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Эти бойцы атакуют только тех врагов, которых они обучены распознавать. В природе существует огромное количество антигенов, например бактерии, вирусы, паразиты и другие микроорганизмы, и организм тренирует по формированию спецназа на каждого из них. Для него это единственный способ защититься от всевозможных угроз.

Проще говоря, для всех потенциальных врагов, существующих на Земле – или Марсе, если мы когда-нибудь туда отправимся, – в организме есть В-лимфоциты и Т-лимфоциты. За всю жизнь человека только крошечный процент этих врагов сможет проникнуть в организм, поэтому большинство формирований специального назначения никогда не встречают антигены и остаются неактивными на протяжении всей своей жизни. Они похожи на Супермена, который летает в боевой готовности, но так и не встречает своего заклятого врага Лекса Лютора.

В организме всегда находится около 300 миллиардов Т-лимфоцитов и трех миллиардов В-лимфоцитов, но лишь немногие из них обучены распознавать стрептококки. Эти малочисленные формирования специального назначения не могут победить врага в одиночку, поэтому у них в рукаве есть козырь. Когда сигнал тревоги достигает нужных Т– и В-лимфоцитов, происходит нечто впечатляющее. Убийцы стрептококка начинают массово производить копии самих себя, и вскоре мобилизуется целая армия клонов, каждый из которых способен распознавать стрептококки и уничтожать их. Тысячи клонов производятся менее чем за неделю и идут на войну.

* * *

Т-лимфоциты и В-лимфоциты действуют по-разному. Когда враг – бактерия, например при стрептококковой инфекции, атака В-лимфоцитов имеет главное значение. В-лимфоциты производят оружие, известное как антитела. Они работают как гончие собаки: вынюхивают жертву, которую обучены атаковать. Когда одна из таких гончих собак обнаруживает стрептококк, она прицепляется к нему и зовет другие клетки, которые либо убивают бактерию, либо обезвреживают ее.

Что касается Т-лимфоцитов, они бывают нескольких типов. Первая группа – это отряды смерти, которые атакуют инфицированные клетки и уничтожают их. Вирусы нападают на клетки не так, как бактерии: они захватывают одну из клеток организма и заставляют ее производить копии вируса. Отряд смерти видит клетку, захваченную вирусом, и уничтожает ее. Таким образом, эти Т-клетки необходимы для предотвращения распространения вируса.

В организме также есть клетки под названием «Т-хелперы» – они действуют как командиры и отдают приказы другим клеткам иммунной системы, чтобы координировать их атаку. Если Т-хелперы неактивны, ситуация может быстро усугубиться. В качестве примера можно привести СПИД, когда вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) уничтожает Т-хелперы. Без лечения пациент умирает, потому что иммунная система разрушается.

Последнюю группу составляют регуляторные Т-лимфоциты, которые следят, чтобы вооруженные силы не переусердствовали с атакой. Словно миротворцы, они врываются и объявляют всем, что опасность прошла и сражение пора прекратить. Без миротворцев войны могут выйти из-под контроля, поэтому эта группа клеток играет главную роль в предотвращении аутоиммунных заболеваний.

Редкий IPEX-синдром показывает, насколько все может быть плохо, когда регуляторные Т-лимфоциты не функционируют нормально. Этот синдром бывает только у мальчиков и представляет результат мутации гена, ответственного за нормальное развитие регуляторных Т-лимфоцитов. У людей с IPEX-синдромом эти клетки не функционируют должным образом, что приводит к множественным аутоиммунным атакам. Дети, не получающие лечения, обычно умирают в течение двух лет. Страшные последствия неправильной работы миротворцев показывают, как они важны для предотвращения аутоиммунных реакций. По этой причине спецназ организма должен побывать в тренировочном лагере и сдать выпускной экзамен. Те, кто этого не делает, быстро погибают.

Тренировочные лагеря

Спецназ может выйти из-под контроля и ошибочно атаковать организм – это цена, которую мы платим за то, что Т– и В-лимфоциты могут распознавать всех потенциальных врагов. Наличие огромного количества вариантов означает, что некоторые клетки могут быть неправильно запрограммированы на атаку собственного тела, и, чтобы предотвратить ошибочное нападение, им нужно пройти тщательное обучение. Тренировочные лагеря расположены в вилочковой железе (тимусе) и костном мозге.

Спецназ сдает выпускной экзамен на стрельбище. Возможно, вы видели учения спецназа по телевизору: бойцы бегают из комнаты в комнату, где неожиданно появляются картонные фигуры террористов, партизан, пожилых женщин и маленьких детей. Они должны за мгновение определить, нужно стрелять или нет. Выпускной экзамен, который сдают иммунные клетки, имеет аналогичный формат, только вместо картонных фигур бабушек и маленьких детей перед ними возникают клетки и молекулы тела.

Экзамен сдают только умелые стрелки, поражающие исключительно врагов: опасные бактерии, вирусы и других подозрительных чужеземцев. Клетки, стреляющие прямо между глаз картонной фигуры стрептококка, становятся солдатами и отправляются на войну, когда тот вторгается в организм.

НЕКОТОРЫЕ НАШИ КЛЕТКИ МОГУТ БЫТЬ НЕПРАВИЛЬНО ЗАПРОГРАММИРОВАНЫ НА АТАКУ ТЕЛА, ПОЭТОМУ ОНИ ПРОХОДЯТ ТЩАТЕЛЬНОЕ ОБУЧЕНИЕ В ТРЕНИРОВОЧНОМ ЛАГЕРЕ, РАСПОЛАГАЮЩЕМСЯ В ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЕ И КОСТНОМ МОЗГЕ.

Т– и В-лимфоциты, стреляющие по клеткам или молекулам тела, проваливают экзамен. Цена неудачи – их собственная гибель. В конце концов, это тренировочные лагеря с самыми жесткими условиями, и организм избавляется от клеток иммунной системы, которые могут атаковать его. Этот процесс известен как отрицательный отбор, он имеет первостепенное значение в предотвращении аутоиммунных реакций.

Несмотря на строгий режим, некомпетентным солдатам иногда удается сбежать из тренировочного лагеря. По этой причине в организме есть несколько механизмов, предотвращающих аутоиммунную реакцию, в том числе контроль со стороны регуляторных Т-лимфоцитов. Эти контрольные функции существуют для того, чтобы солдаты при встрече с мирными жителями не нападали на них. На медицинском языке это называется иммунологической толерантностью.

Однако системы контроля могут выйти из строя, что нанесет ущерб коммуникации внутри армии: солдаты будут получать приказы, которых им не отдавали.

Посредники

Т– и В-лимфоциты – первоклассные солдаты, но, чтобы выполнять работу надлежащим образом, им нужны четкие приказы. У иммунной системы есть арсенал посредников, которые передают сообщения вперед и назад на поле боя, прямо в разгар битвы. Этими посредниками выступают цитокины, или сигнальные молекулы[9]9
  Понятие «сигнальные молекулы» несколько шире, чем «цитокины» и может включать в себя, например, гормоны или нейромедиаторы. В то же время наиболее важными сигнальными молекулами для иммунной системы действительно являются цитокины и ростовые факторы. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]. Во время своего исследования я измеряла уровень не только гормонов, но и цитокинов. И те и другие служат курьерами, доставляющими сообщения из одной области организма в другую. Подобно тому как мир погрузился бы в хаос, если бы мы внезапно утратили средства коммуникации друг с другом, благополучие тела зависит от работы посредников.

Гормоны вырабатываются железами и часто преодолевают большие расстояния до нужного места, например органа или совсем другой области тела, однако работа цитокинов более локальна. Если я сижу на работе и хочу что-то передать коллеге в соседнем кабинете, я не буду писать электронное письмо, а пойду и передам сообщение лично. Но если мне нужно связаться с коллегой из Нью-Йорка, я вряд ли решу полететь к нему. Проще говоря, цитокины ходят из кабинета в кабинет в офисе, а гормоны – это электронные письма, которые мы отправляем людям, находящимся далеко.

Когда иммунная система борется с врагом, развивается воспаление. Очень важно, чтобы клетки на поле боя эффективно взаимодействовали, поэтому они производят цитокины, чтобы передавать сообщения клеткам, находящимся поблизости. В воспаленном участке организма кипит коммуникация: разные клетки передают приказы и координируют все происходящее.

Иммунная клетка общается с помощью рецепторов на своей поверхности. Эти рецепторы похожи на замочные скважины, ключи от которых есть у посредников. Последние могут передавать сообщения только тем клеткам, от которых у них есть ключи, что гарантирует доставку письма нужному адресату.

Цитокины и гормоны – это движущие силы всего, что происходит в организме, поэтому во время болезни они имеют особое значение.

В последние 30 лет исследователи аутоиммунных заболеваний стали уделять все больше внимания цитокинам. Есть сотни видов цитокинов, инициирующих различные реакции в организме. В моем исследовании важную роль играл цитокин под названием «фактор некроза опухоли» (ФНО).

ФАКТОР НЕКРОЗА ОПУХОЛИ – ЭТО ПОСРЕДНИК ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ, КОТОРЫЙ УПРАВЛЯЕТ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ РЕАКЦИЯМИ.

ФНО – это важнейший посредник при ревматоидном артрите. Он занимает главенствующее положение среди цитокинов и управляет важными аспектами воспалительной реакции. При ревматоидном артрите посредники становятся хулиганами, которые приводят иммунную систему в ярость и заставляют ее работать активнее. Эти подстрекатели вызывают воспаление там, где в нем нет необходимости, в результате чего у ранее здорового человека начинают болеть и опухать суставы. ФНО побуждает клетки иммунной системы атаковать все больше суставов тела, и ревматоидный артрит прогрессирует.

Но эти посредники-хулиганы действуют по приказу своих главарей. Кто именно выступает главой аутоиммунной мафии, крестным отцом, дергающим за веревочки? Мы пока не знаем. Его обнаружение, вероятно, сыграет решающую роль в определении причины ревматоидного артрита.

* * *

Таким образом, у нас есть иммунитет, с которым мы рождаемся. Это отряды местной обороны, молниеносно реагирующие в случае атаки на организм. Когда врожденный иммунитет не может победить врагов в одиночку, в дело вступает спецназ с более мощным оружием: Т– и В-лимфоцитами. Они проходят обучение в нашем детстве и юности, благодаря чему иммунная система с годами становится сильнее[10]10
  Иммунная система очень сложна, и в этой главе я прибегаю к значительному упрощению. Она содержит множество других клеток и молекул, выполняющих гораздо больше функций, чем я могла бы здесь описать. Коммуникация между ними тоже чрезвычайно сложна. Исследователи все еще пытаются понять запутанные взаимодействия, происходящие внутри иммунной системы. – Прим. авт.


[Закрыть].

Поскольку Т– и В-лимфоциты имеют очень узкую специализацию, всегда есть риск ошибок. Организм может начать атаковать себя. Иммунная система имеет ряд механизмов контроля, которые предотвращают аутоиммунную реакцию. Их можно сравнить с чек-листом, который пилоты используют перед взлетом. Мама заболела ревматоидным артритом из-за ошибки в этой системе. Подобно тому как самолет может упасть, несмотря на чек-листы и меры безопасности, ошибки в иммунной системе могут привести к катастрофе.

7
Аутоиммунная атака

Исследователи сходятся во мнении, что распространенность аутоиммунных заболеваний растет в весьма быстром темпе. Однако есть множество разных предположений, почему это происходит.

Профессор Ноэл Роуз для журнала BioSupply Trends Quarterly, 2014

«Я умру?» – этим вопросом задаются многие пациенты, страдающие аутоиммунными заболеваниями. Женщина 50 с небольшим лет, сидевшая в тот день передо мной в кабинете, элегантная дама со светлыми волосами средней длины, была в их числе. Я знала, что внутри ее тела свирепствует заболевание, которое исказит красивые черты ее лица. Оно отнимет у нее все, включая жизнь.

Сохранять надежду в безнадежной ситуации – практически невыполнимая задача. Как врач я должна найти баланс между надеждой и жестокой реальностью. Честность и надежду не всегда можно примирить. Если пациент задает вопрос, я отвечаю на него честно. Кто-то хочет знать все, а кто-то предпочитает не знать ничего. Это определяет для себя каждый пациент.

Женщина показала мне язвы, появившиеся на ее руках и ногах, – они стали только больше. Пальцы ее ног почернели, и омертвение тканей распространилось внутрь от кончиков.

– Мне страшно, – сказала она, когда черные пятна снова немного увеличились в размере.

Ей стало трудно открывать рот, потому что ткани лица стягивались все сильнее. Каждый прием пищи превращался в испытание. Дыша, она пыхтела как паровоз, и ей было тяжело спать. Ее движения замедлились, и в итоге она оказалась в инвалидном кресле. Депрессия лишила ее мотивации и радостей жизни. Несмотря на это, она надеялась на чудо. У нее был системный склероз. В конце концов она скончалась из-за заражения крови.

Тяжелобольные пациенты живут с осознанием того, что у них всегда могут возникнуть смертельно опасные осложнения, и это бросает тень на их жизнь. Кто-то входит в эту тень с широко открытыми глазами, а кто-то предпочитает отводить взгляд.

Я помню пациентку с редкой гангренозной пиодермией, которая иногда развивается на фоне аутоиммунных заболеваний. Ее голени выглядели так, будто на нее напал монстр: они были покрыты открытыми ранами, из которых виднелись сухожилия и кости. Одну из медсестер вырвало после перевязки этих ран, сама же пациентка практически не обращала на них внимания. Они были частью ее повседневной жизни, и она понимала, что эти раны останутся с ней до самой смерти.

Смерть от аутоиммунных заболеваний часто наступает неожиданно. Питер страдал ревматоидным артритом много лет. Он был прикован к инвалидному креслу, и в 40 лет ему пришлось переехать к матери, потому что он больше не мог себя обслуживать. Он был упрямым человеком, и у него не было времени на таблетки и инъекции, на которых настаивали врачи. К счастью, я ему понравилась, и мы с ним хорошо общались. Я прониклась симпатией к Питеру, как и к большинству своих пациентов. Однажды я сидела за компьютером и открыла его медицинскую карту, чтобы внести туда кое-какие данные. Под его именем было изображение креста и слово mors, которое переводится с латыни как «смерть». У него развилась инфекция в локтевом суставе, и он умер от заражения крови.

Каждый раз, открывая карту пациента, с которым мы давно не виделись, я немного волнуюсь. Смерть никогда не перестанет внушать страх. В такие моменты у меня возникает ощущение, что я надела холодный сырой свитер. По дороге на работу я проезжаю мимо дома пациента, умершего после длительной болезни. Я думаю о том, что теперь в этом доме царит горе, смешанное с облегчением. Такая же атмосфера была в нашем доме после смерти мамы. Облегчение связано с тем, что страданиям пришел конец.

КАЖДЫЙ РАЗ, ОТКРЫВАЯ КАРТУ ПАЦИЕНТА, С КОТОРЫМ МЫ ДАВНО НЕ ВИДЕЛИСЬ, Я НЕМНОГО ВОЛНУЮСЬ. СМЕРТЬ НИКОГДА НЕ ПЕРЕСТАНЕТ ВНУШАТЬ СТРАХ.

Эти истории характеризуют иммунную систему: когда работает исправно, она незаметна и великолепна, но, выйдя из строя, превращается в монстра. Система, которая поддерживает в нас жизнь, может и убить. Исследования, проведенные в США и Великобритании, показывают, что аутоиммунные заболевания входят в первую десятку причин смерти женщин в возрасте до 65 лет. Большинство пациентов с такими заболеваниями живут долго, и многие – счастливо. Тем не менее смерть остается постоянным напоминанием о жестокости аутоиммунитета.

* * *

На заре современной медицины считалось, что аутоиммунные реакции невозможны. Некоторое время их называли horror autotoxicus. Большинство медицинских экспертов полагали, что после миллионов лет эволюции клетки иммунной системы не могут быть способны на такой идиотизм. В начале 1900-х годов считалось, что аутоиммунных заболеваний не существует. Все быстро изменилось в 1950–1960-е годы, когда несколько групп исследователей обнаружили доказательства существования ряда аутоиммунных заболеваний. Они разделили эти заболевания на две группы. Те, что поражали конкретную область, стали называться органоспецифичными аутоиммунными заболеваниями. В качестве примера можно привести диабет первого типа, когда иммунная система атакует определенные клетки поджелудочной железы. Вторую группу составляют аутоиммунные заболевания, которые распространяются по всему телу. Они называются системными аутоиммунными заболеваниями. Ревматоидный артрит – пример заболевания из этой группы.

Это открытие навсегда изменило наше представление об иммунной системе и опровергло утверждение об идеальной иммунной армии. Организм обладает невероятной способностью создавать особые силы, которые борются со всевозможными врагами, однако некоторые солдаты могут атаковать нас. Приблизительно через 50 лет после открытия аутоиммунных реакций исследователям пришлось смириться с тревожным фактом: число людей, страдающих аутоиммунными заболеваниями, постоянно растет.