Текст книги "Энциклопедия клинической кардиологии"

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Классификация

Классификация врожденных пороков сердца должна основываться на характере анатомических нарушений, а также учитывать степень гемодинамических расстройств и оценку клинического статуса.

Аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопровождаются различными нарушениями гемодинамики, которые подразделяют на первичные, возникающие сразу же после рождения ребенка, и вторичные, являющиеся следствием течения врожденного порока сердца.

Первичные нарушения гемодинамики

I. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

а) правого желудочка (дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен);

б) левого желудочка (открытый артериальный проток, дефект аортолегочной перегородки);

в) обоих желудочков (дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов).

II. Затруднение выброса крови из:

а) правого желудочка (различные формы сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии);

б) левого желудочка (различные формы сужения выводного тракта левого желудочка и аорты).

III. Затруднение в наполнении желудочков кровью:

а) правого (сужение правого атриовентрикулярного отверстия);

б) левого (врожденное сужение левого атриовентрикулярного отверстия).

IV. Объемная перегрузка желудочков сердца вследствие врожденной клапанной недостаточности:

а) правого (недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии);

б) левого (недостаточность митрального клапана и клапана аорты).

V. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленная ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения (тетрада Фалло, триада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов и т. д.).

VI. Смешение венозной крови с артериальной при отсутствии гемодинамически значимого сброса крови из одного круга кровообращения в другой (общее предсердие, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов).

VII. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации (общий артериальный ствол).

Вторичные нарушения гемодинамики

Они возникают вследствие развития вторичных анатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде.

I. Увеличение минутного объема крови большого круга кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную через легочные артериовенозные и артериоартериальные шунты. Эти нарушения гемодинамики наблюдаются при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертонии) при дефектах перегородок сердца, открытом артериальном протоке, дефекте в перегородке между аортой и легочной артерией.

II. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.

III. Артериальная гипертония в сосудах верхней половины тела и гипотония в нижних при коарктации аорты.

Классификация врожденных пороков сердца

Основные патофизиологические и морфологические изменения в организме вследствие нарушений кровообращения у больного врожденным пороком сердца.

Врожденный порок сердца вызывает у больного в первую очередь функциональные сдвиги компенсаторного порядка. Хроническая гипоксемия и нарушение кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма. Однако процессы компенсации у ряда больных перерастают в свою противоположность, обусловливая преждевременную гибель организма.

Снижение насыщения артериальной крови кислородом (артериальная гипоксемия) у больных врожденными пороками сердца обычно наблюдается при поступлении (сбросе) венозной крови в артериальную. Лишь в поздних стадиях заболевания при тяжелой декомпенсации сердечной деятельности и выраженном склерозе сосудов легких артериальная гипоксемия может быть обусловлена недостаточным насыщением крови кислородом в легочных капиллярах.

Артериальная гипоксемия вследствие сброса венозной крови в артериальную наблюдается при различных анатомических изменениях.

Все компенсаторные механизмы у больного, страдающего хронической гипоксемией, направлены на улучшение (облегчение) доставки тканям кислорода. Это проявляется в увеличении содержания гемоглобина и эритроцитов (полиглобулия и нодицитемия), причем у некоторых больных с тяжелой артериальной гипоксемией содержание гемоглобина может быть выше 100 г/л, а число эритроцитов более 10* 109 /л. Наряду с этим у больных смещается кривая диссоциации гемоглобина, Увеличивается объем циркулирующей крови в головном мозге. Это может приводить к развитию отека мозга и возникновению кровоизлияний при малейших расстройствах дыхания и кровообращения. Определенные изменения, связанные с хронической гипоксемией, наблюдаются и в веществе головного мозга. При выраженной хронической гипоксемии в головном мозге развиваются глубокие патоморфологические сдвиги. Эти сдвиги, первоначально носящие компенсаторный характер, постепенно обусловливают развитие тяжелого патологического фона. Последний резко затрудняет проблему хирургического лечения таких больных.

В связи с уменьшением минутного объема крови в системе малого круга кровообращения при сбросе венозной крови в артериальную в легких также развиваются патоморфологические сдвиги, направленные в первую очередь на повышение эффективности вентиляции и развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга кровообращения.

Миокард больных врожденными пороками сердца находится в состоянии компенсаторной гиперфункции. В зависимости от характера и выраженности нарушений гемодинамики преобладает тоногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У многих больных непрерывная нагрузка на миокард и патологические сдвиги биохимических, обменных и энергетических процессов в сердечной мышце сопровождаются развитием морфологических изменений в миокарде, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Степень гипертрофии миокарда при различных врожденных пороках сердца неодинакова – она больше при пороках, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков, и меньше при изолированных дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также при незаращении артериального протока. Самая высокая степень гипертрофии миокарда развивается при врожденных пороках сердца с наличием значительных сужений на пути тока крови.

Увеличение количества интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда не является специфической особенностью врожденных пороков сердца, однако оно выражено в большей степени, чем при гипертрофии сердца другой этиологии. Это отличие миокарда при врожденных пороках сердца объясняется:

1) наличием стимула для новообразования сосудов, действующего со дня рождения – гипоксии миокарда;

2) незакончившейся дифференцировкой миокарда к тому моменту, когда начинает действовать стимулирующее влияние гипоксии.

У ряда больных наблюдается развитие кардиосклероза, наиболее выраженного в тех отделах сердца, которые находились в состоянии компенсаторной гиперфункции, а затем гипертрофии. Кардиосклероз, как правило, более выражен во внутренних слоях, в трабекулярных и папиллярных мышцах, где располагаются наиболее гипертрофированные сердечные мышечные волокна.

Легочная гипертония может быть следствием ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы или является самостоятельным заболеванием. От соотношения величин легочного сосудистого сопротивления и легочного кровотока зависит давление в малом круге кровообращения. Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР разработана классификация легочной гипертонии с учетом всех параметров гемодинамики в малом круге кровообращения и их отношения к таковым в большом круге кровообращения (Бураковский В. И. И соавт., 1975).

Согласно этой классификации, выделяются четыре группы легочной гипертонии;

В первых трех группах при различных величинах давления и общего легочного сосудистого сопротивления существует сброс крови слева направо, а в четвертой группе он имеет обратное направление. Сопоставление нарушений гемодинамики в пределах учитываемых в классификации параметров с морфологией сосудистой системы легких показало, что гипертония во второй и третьей А группах в основном носит функциональный характер, в третьей Б группе морфологические изменения настолько выражены, что после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня и, следовательно, в патогенезе гипертонии превалирует органический компонент. В четвертой группе гипертония в легочной артерии целиком обусловлена изменениями структуры легочных сосудов и носит необратимый характер.

Выделяют 3 основных типа легочной гипертонии:

1) пассивная – развивающаяся вследствие высокого венозного давления при левожелудочковой недостаточности, миксоме левого предсердия и т. п.;

2) гиперкинетическая – за счет артериовенозных анастомозов, развитие своеобразных структур типа клубков и ангиомоподобных сосудов;

3) обтурационная, возникающая при закупорке легочных сосудов, в том числе:

а) обструкционная – при блокаде кровотока с внешней стороны легочных сосудов;

б) облитеративная – при структурных изменениях в стенке легочных сосудов;

в) вазоконстриктивная – при функциональном спазме сосудов мышечного типа;

г) многофакторная.

При некоторых врожденных пороках сердца большой объем сброса крови слева направо сопровождается значительной перегрузкой малого круга кровообращения, которая приводит к резкому растяжению и расширению легочных сосудов.

При длительно существующем спазме мелких артерий и артериол развивающиеся органические изменения носят двоякий характер:

1) компенсаторно-приспособительный;

2) патологический.

К изменениям компенсаторно-приспособительного характера относятся перекалибровка сосудов, перестройка артериол по типу мелких артерий, расширение капиллярной сети, увеличение ее за счет включения резервных капилляров, гиперэластоз артерий эластичного типа, гипертрофия мышечной оболочки артерий мышечного типа, увеличение числа артериоартериальных и артериовенозных анастомозов, развитие своеобразных структур типа клубков и ангиомоподобных сосудов.

Патологический характер изменений заключается в атеросклерозе легочной артерии, расширении ствола и крупных ветвей ее, интимальном фиброэластозе с сужением просвета сосудов, плазматическом пропитывании, гиалинозе и фиброзе стенки мелких артерий.

Классификация легочной гипертонии

При длительно существующей гиперволемии и гипертонии обнаруживаются изменения в легочной ткани и бронхах, которые выражаются в неравномерном утолщении межальвеолярных перегородок, скоплении бурого пигмента, наличии мелких очагов ателектаза и эмфиземы.

Таким образом, при врожденных пороках сердца в организме развивается сложная система новых качественных взаимосвязей биохимического, патофизиологического и патоморфологического порядка. Все эти сдвиги связаны с включением компенсаторно-приспособительных механизмов в ответ на нарушения кровообращения. Такое состояние организма характеризуется, во-первых, использованием в определенной степени его резервных возможностей, (т. е. непрерывным напряжением механизмов компенсации), во-вторых, развитием цепи вторичных патологических сдвигов, рано или поздно обусловливающих состояние декомпенсации.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК

Артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией, – играет важную роль в кровообращении плода. После рождения ребенка проток обычно облитерируется и превращается в артериальную связку. Незаращение протока ведет к образованию порока сердца.

Порок наблюдается в среднем у 20 % всех детей с врожденными пороками сердца. Открытый артериальный проток может быть самостоятельным заболеванием или сочетаться с другими врожденными пороками сердца.

Анатомия, гемодинамика

Артериальный проток располагается в верхнем отделе переднего средостения и прикрыт листком париетальной плевры. Проток отходит от аорты на уровень отхождения левой подключичной артерии и в большинстве случаев соединяется со стволом легочной артерии в месте деления последнего на правую и левую легочные артерии. Диаметр протока обычно не превышает 1–1,5 см.

При открытом артериальном протоке артериальная кровь благодаря разнице в давлении поступает из аорты в легочную артерию. Поступление дополнительного количества крови из аорты в малый круг кровообращения ведет к перегрузке сосудов легких, левого предсердия и левого желудочка. По мере повышения сопротивления в сосудах легких в них возникает склеротический процесс и нарастает легочная гипертония.

Клиническая картина

Общие проявления порока мало характерны. Дети, как правило, физически хорошо развиты, нормально упитаны, однако некоторые все-таки отстают в развитии, быстро устают. При большом диаметре открытого артериального протока по мере роста ребенка и развития легочной гипертонии больные постепенно начинают предъявлять жалобы. У маленьких детей с большим сбросом крови наблюдаются симптомы плохо купирующейся недостаточности кровообращения, частые пневмонии, одышка. При аускультации больного с открытым артериальным протоком слышен характерный непрерывный систолодиастолический шум с максимальным звучанием во II межреберье слева от грудины. В литературе этот шум обозначают как «шум мельничного колеса», «шум грохота поезда в тоннеле» или «машинный шум». При глубоком вдохе интенсивность шума ослабевает, а во время выдоха и задержки дыхания усиливается. У детей в возрасте до 2 лет интенсивность шума значительно слабее. Определяется акцент II тона над легочной артерией. Выявляется несколько повышенный уровень систолического АД; диастолическое АД резко снижено (иногда до нуля).

При развитии тяжелой легочной гипертонии (IIIБ группы) шум исчезает, так как общее легочное сосудистое сопротивление достигает величины системного и сброс крови прекращается.

На ФКГ, снятой во II межреберье слева от грудины, удается фиксировать непрерывный систолодиастолический шум и увеличение амплитуды II тона.

На ЭКГ при значительном сбросе крови регистрируются признаки перегрузки левого желудочка. При нарастании легочной гипертонии выявляются симптомы перегрузки правых отделов сердца. У детей раннего возраста на ЭКГ отмечается перегрузка обоих желудочков сердца.

При рентгенологическом исследовании определяется усиление легочного рисунка за счет перенапряжения артериального русла, увеличение левого желудочка, а в косых проекциях – и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии. При рентгеноскопии видна усиленная пульсация восходящей аорты. Диагноз, как правило, можно безошибочно поставить, не прибегая к зондированию сердца.

Двухмерная эхокардиография позволяет увидеть проток в области бифуркации легочного ствола и оценить его ширину. Допплер-эхокардиография обнаруживает патологический диастолический поток крови в легочном стволе и в нисходящей аорте на уровне отхождения протока.

При катетеризации сердца обнаруживается повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии. У больных с гипертонией малого круга кровообращения регистрируется повышенное давление в системе легочной артерии и в правом желудочке.

При ангиокардиографическом исследовании методом выбора является аортография, которая позволяет видеть сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию. Иногда можно увидеть сам проток и точно судить о его ширине.

Осложнениями этого порока являются развитие легочной гипертонии и возникновение бактериального эндокардита.

Лечение

Необходимо хирургическое вмешательство. Операция, как правило, заключается в перевязке открытого артериального протока. Некоторые хирурги предлагают перевязывать открытый артериальный проток, а затем накладывать непрерывный шов как со стороны аорты, так и со стороны легочной артерии. Отдаленные результаты очень хорошие.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

Порок встречается у 8—16 % больных с врожденными пороками сердца, чаще у лиц женского пола.

Анатомия, классификация, гемодинамика

В зависимости от расположения дефекта и эмбриологических особенностей развития перегородки различают:

1) дефект первичной перегородки – тип ostium primum;

2) дефект вторичной перегородки – тип ostium secundum.

Дефект первичной межпредсердной перегородки всегда расположен в определенном месте – над атриовентрикулярными клапанами и сочетается у превалирующего большинства больных с патологией атриовентрикулярпых клапанов.

Дефект вторичной межпредсердной перегородки может быть расположен:

а) в центральном отделе перегородки;

б) в задненижнем отделе у устья нижней полой вены;

в) в верхнем отделе (так называемый высокий дефект), у устья верхней полой вены.

Дефекты вторичной перегородки могут быть множественными, когда перегородка является фенестрированной, и комбинированными, когда сочетаются различные типы дефектов.

При дефектах межпредсердной перегородки наблюдается сброс крови из левого предсердия в правое. Это ведет к повышению минутного объема в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в легочной артерии при дефекте межпредсердной перегородки возрастает только в поздних стадиях заболевания, при развитии склероза сосудов малого круга кровообращения. Как правило, порок характеризуется невысоким общим сопротивлением легочных сосудов, тогда как артериовенозный сброс крови может достигать значительных величин.

Клиническая картина

Клинические проявления порока разнообразны, иногда бывают выражены слабо. Основной жалобой больных является одышка при физической нагрузке. Кожные покровы бледны. При тяжелом течении в раннем возрасте могут наблюдаться симптомы недостаточности кровообращения.

При аускультации больного с межпредсердным дефектом определяется систолический шум с максимальной точкой звучания во II–III межреберье слева от грудины. Шум умеренный, отличающийся от грубого систолического шума при дефекте межжелудочковой перегородки. Тембр и интенсивность шума могут быть различными, причем интенсивность возрастает при задержке дыхания на выдохе. У некоторых больных шум короткий, скребущего характера. Над местом проекции клапана легочной артерии у большинства больных регистрируется акцент II тона. На фонограмме, записанной во II–III межреберье слева от грудины, фиксируется систолический шум невысокой амплитуды, оканчивающийся усиленным II тоном.

Электрокардиографическое исследование позволяет выявить весьма характерные признаки порока: наряду с гипертрофией правого желудочка определяются выраженные признаки перегрузки его вследствие гиперволемии. У 65 % больных наблюдается блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование имеет весьма существенное значение в диагностике изолированного дефекта межпредсердной перегородки. Легочный рисунок усилен (за счет переполнения артериального русла) тем значительнее, чем больше объем сброса крови. Сердце увеличено в поперечнике, выбухает дуга легочной артерии. В косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Аорта при этом гипопластична, слабо пульсирует, тогда как амплитуда пульсации легочной артерии увеличена. Характерным признаком дефекта межпредсердной перегородки, определяемым при рентгеноскопии, является пульсация корней легких.

Катетеризация сердца дает возможность выявить сброс крови на уровне предсердий, определить его объем, провести катетер из правого предсердия в левое, а также измерить давление в правом желудочке и легочной артерии. Желательно выполнять ангиокардиографию с селективным введением контрастного вещества в легочную артерию.

При эхокардиографическом исследовании в случаях вторичного дефекта межпредсердной перегородки обнаруживается перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки (для верификации диагноза подобный перерыв эхосигнала должен быть зафиксирован не менее чем в 2–3 проекциях), в сочетании с признаками объемной диастолической перегрузки правых отделов сердца.

Учитывая особенности гемодинамики и объемную перегрузку правого желудочка и малого круга крвообращения, а также позднее развитие легочной гипертонии, которая бывает обусловлена склеротическими изменениями сосудов легких, по клиническому течению и по нарушению гемодинамики можно выделить 5 групп больных с дефектом межпредсердной перегородки:

1) у больных первой группы дефект межпредсердной перегородки не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Они чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб и лишь при аускультации обнаруживается систоличекий шум во II–III межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомом врожденного порока сердца. ЭКГ и рентгенологические размеры сердца у этих больных обычно в пределах нормы;

2) у больных второй группы выявляется достаточно четкая картина дефекта межпредсердной перегородки, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма, однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.;

3) у больных третьей группы уже выявляются симптомы легочной гипертонии, возникающей вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения. У этих больных наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое и резко расширены границы сердца;

4) четвертую группу составляют тяжелобольные, клиническая картина болезни которых осложняется появлением тяжелых нарушений сердечного ритма с симптомами недостаточности кровообращения;

5) больные пятой группы страдают выраженной легочной гипертонией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. Эти больные безнадежны, и лишь успешная трансплантация сердца и легких может продлить им жизнь.

Лечение

Только оперативное. Производится ушивание или пластика заплатой дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического вмешательства очень хорошие. Смертность после операции минимальна, а плохие результаты могут быть лишь у больных с тяжелой формой легочной гипертонии.