Текст книги "Энциклопедия клинической кардиологии"

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Пролабирование митрального клапана (ПМК) – состояние, при котором одна или обе створки митрального клапана во время систолы пролабируют в полость левого предсердия, с развитием обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие.

В литературе последних двух десятилетий использовались различные термины, характеризующие данное состояние. Большинство авторов предпочитают термин «Пролабирование створки митрального клапана», наиболее точно определяющий патогенетическое и клиническое содержание данного симптомокомплекса.

Пролабирование митрального клапана относится к весьма распространенной, но недостаточно изученной патологии клапанного аппарата сердца. В результате обследований различных популяций населения выяснилось, что ПМК не «безобидный медицинский курьез», как об этом писали раньше, а распространенное поражение митрального клапана. Это нашло подтверждение в многочисленных публикациях.

Этиология и патогенез

Выявление причинного фактора возникновения ПМК особенно важно, так как оно во многом определяет течение и прогноз, а также врачебную тактику по отношению к больным с ПМК. Предложены две теории для объяснения основных положений этиологии и патогенеза ПМК – клапанная и мышечная.

Клапанная теория

Наиболее частым патоморфологическим фактором первичного (идиопатического) ПМК является миксоматозное перерождение структур клапанного аппарата (створки, кольца, хорды). До сих пор причина миксоматозного перерождения митрального клапана не выяснена. Некоторые авторы утверждают, что первичное пролабирование клапанных створок является результатом наследственной генерализованной патологии соединительной ткани, которая со временем приводит к миксоматозной дегенерации митрального клапана.

Довольно частой причиной ПМК являются врожденные заболевания, обусловленные системной патологией соединительной ткани: синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, «Леопарда», Хольта—Орама, Шерешевского—Тернера, Дауна, трихоринофарингеальный и др., при которых нарушается структура соединительной ткани, увеличивается содержание в ней эластических элементов. Большинство этих синдромов обусловлено генными мутациями с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, поэтому семейные случаи при этих формах должны встречаться довольно часто.

Довольно часто выявляется ПМК при врожденных костных дисплазиях:

1) синдроме Тернера;

2) сколиозе;

3) арахнодактилии;

4) плоскостопии;

5) воронкообразной и ладьевидной грудной клетке;

6) «прямой» спине;

7) высоком сводчатом небе.

Существует точка зрения, согласно которой ПМК с поздней систолической регургитацией может быть обусловлено не анатомическими, а гемодинамическими нарушениями, возникающими на фоне не столько генетической детерминированности, сколько возможной предрасположенности. Важным наследственным признаком в таких случаях может оказаться астенический тип телосложения. Особое значение имеет семейный анамнез. Как уже отмечалось, исследования последних лет свидетельствуют о генетической обусловленности идиопатического ПМК или семейной предрасположенности к нему.

Клиника и диагностика

Многообразие объективных проявлений ПМК требует от врача системного физического обследования больных. Важны 3 аспекта физического исследования.

Осмотр – общий и локальный, пальпация прекардиальной области и аускультация.

В общем статусе больных ПМК характерными особенностями являются неправильное телосложение, обусловленное нарушенным костно-мышечным развитием (сколиоз, кифосколиоз), астенический тип конституции, непропорциональное соотношение туловища и конечностей, слаборазвитая мышечная система. Наиболее яркую и достоверную информацию дает прицельный осмотр. При первичном ПМК нередко определяется башенный череп, сводчатое небо, воронкообразная, ладьевидная, кифотическая или кифосколиотическая грудная клетка, плоская спина, арахнодактилия.

Верхушечный толчок определяется чаще всего кнутри от срединно-ключичной линии, он не разлитого характера и средней силы. Систолический щелчок хотя и редкое явление, но определяется не только над верхушкой, но также и у левого края грудины в III–IV межреберье между стернальной и нарастернальной линиями. При пальпации прекардиальной области, помимо верхушечного толчка и щелчка, можно обнаружить систолическое дрожание. Последнее обусловлено поздним или голосистолическим шумом, зависит от положения тела пациента в пространстве, психоэмоционального и физического напряжения, приема некоторых медикаментов, в частности нитратов.

IIеркуссия границ сердца у больных ПМК малоинформативна. У подавляющего большинства больных при отсутствии выраженной систолической регургитации относительная и абсолютная тупость сердца соответствует физиологическим границам, т. е. норме, и лишь при выраженной регургитации отмечается смещение границ влево.

Аускультация является одним из ведущих физических методов в диагностике ПМК В совершенстве владея им, можно распознать и дифференцировать звуковую симптоматику сердца, характерную для ПМК. Традиционное выслушивание больного с ПМК в положении его лежа на спине приводит к определенной «потере» звуковой симптоматики сердца. Поэтому аускультацию следует проводить в нескольких положениях: стоя, сидя, на корточках, лежа на спине и на левом боку. Аускультация сердца в положении больного стоя и сидя приводит к тому, что систолический щелчок смещается к I тону, а шум удлиняется и становится более громким. При выслушивании больного при нахождении его на корточках подчеркивается систолический щелчок и уменьшается продолжительность шума. Наиболее ярко проявляется звучание систолических феноменов после приседания больного в быстром темпе с последующим переходом его в положение на корточки. Фармакологические пробы с нитроглицерином, атропином и другими препаратами, которые уменьшают левожелудочковый объем крови, способствуют диагностике ПМК.

К достоверным аускультативным проявлениям ПМК относят:

1) изолированный мезосистолический щелчок;

2) изолированный поздний систолический щелчок;

3) ранний систолический щелчок;

4) множественные систолические щелчки;

5) мезосистолический щелчок, сопровождаемый поздним систолическим шумом;

6) изолированный поздний систолический шум;

7) голосистолический шум (пансистолический шум).

При тщательном выслушивании больного с ПМК, помимо перечисленной звуковой симптоматики, нередко определяется дополнительный диастолический тон, связанный с ранней фазой открытия двустворчатого клапана и обусловленный движением вниз во время диастолы его створки, находящейся в левом предсердии. У некоторых пациентов с ПМК выслушивается III тон в начале диастолы, подобно физиологическому тону у молодых людей, в других случаях, при значительной митральной регургитации, определяется протодиастолический патологический тон. Своеобразным звуковым феноменом при ПМК является прекардиальный «клик» или «писк». Это – громкий, музыкальный систолический шум над верхушкой, симулирующий шум, который выслушивается при коклюшном кашле или «клике диких гусей». Этот аускультативный феномен объясняется резонацией митральной створки: тонкая струя крови с высокой скоростью вырывается из-под конца одной провисающей створки и касательно ударяется о выгибающуюся поверхность другой, действуя подобно «смычку скрипки». В отдельных случаях больные с ПМК заявляют, что они периодически слышат «писк» или шум в груди, который усиливается при физической и психоэмоциональной нагрузке. «Аутоаускультация» и дистанционные проявления прекардиального «клика» или «писка» нередко сопровождаются кардиальным и психоэмоциональным дискомфортом. В большинстве случаев больные фиксируют свое внимание на этом звуковом явлении, считая себя тяжелобольными людьми.

Фонокардиография является существенным дополнением к методу аускультации. Аускультативно-фонокардиографическая методика в диагностике ПМК является наиболее доступной и информативной в практической деятельности врача-интерниста и кардиолога. Впервые описанный электрофонокардиографический синдром ПМК – мезосистолический щелчок и поздний систолический шум. Аускультативно-фонокардиографические критерии ПМК изучались многими исследователями. Точкой наилучшей регистрации тонов, щелчков и шумов является верхушка сердца. Как шумы, так и щелчки фиксируются в широком диапазоне частот 30—400 Гц. Амплитуда I тона чаще не изменена, реже – снижена. При этом время появления систолического щелчка или позднего систолического шума после I тона составляет 0,20—0,26 с (в среднем 0,23 с). Амплитуда систолических щелчков и шумов достигает 30–70 % амплитуды нормального I тона. К достоверным диагностическим ФКГ-критериям ПМК относят изолированный ранний, средний и поздний систолический щелчок, мезосистолический и поздний систолический шум, а также голосистолический шум. Четкой зависимости между амплитудой щелчка и степенью пролабирования створок митрального клапана не выявлено. У большинства пациентов локализация щелчка меняется, его «миграция» зависит от ряда причин: положения тела в пространстве, акта дыхания, психоэмоционального состояния. Поэтому необходимо в целях уточнения природы дополнительного систолического тона, его дифференциации пользоваться функциональными пробами. Во-первых, использовать пробы с изменением положения тела обследуемого; проводить запись ФКГ в положениях больного лежа на спине, левом боку, сидя, стоя и на корточках. Во-вторых, применять пробу Вальсальвы, физическую и медикаментозную нагрузки (нитроглицериновую, атропиновую, с индералом и др.).

С помощью перечисленных приемов и проб достигается определенное «критическое» соотношение между размерами полости левого желудочка и его клапанным аппаратом. При этом действующими детерминантами времени возникновения митрального пролабирования являются величина конечного диастолического объема левого желудочка и состояние его сократительной способности. В результате повышаются диагностические возможности фонокардиографии как метода объективизирующего и конкретизирующего представления в диагностике ПМК и дифференциации его с другими заболеваниями (недостаточностью митрального клапана, перикардитами и др.).

Электрокардиография

ПМК относится к тем патологическим состояниям, при которых довольно часто выявляются изменения ЭКГ. К настоящему времени накоплено большое количество фактического материала, свидетельствующего об определенных изменениях ЭКГ у больных с ПМК. К типичным изменениям ЭКГ относят низкие, инвертированные полностью или частично зубцы T во II, III, aVP и левых грудных отведениях с минимальным снижением сегмента ST.

Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (ST и T) в каждом случае ПМК требуют индивидуальной и динамической оценки. Это обусловлено в первую очередь тем, что этиология ПМК разнообразна, причем эти изменения ЭКГ встречаются в различных возрастных группах и при разных заболеваниях.

Заслуживают внимания результаты велоэргометрии и других нагрузочных проб, проводимых с целью выявления ишемии миокарда, при ПМК. Показано, что нагрузочная проба при ПМК может приводить к изменению сегмента ST «ишемического» типа. Подобные изменения выявляются у 10 из 19 больных идиопатическим ПМК. В клинических наблюдениях (всем больным проводилась коронаровентрикулография) ложноположительные результаты велоэргометрии наблюдались у 12 больных ПМК. Для объективной оценки состояния коронарного кровотока и причин нарушения реполяризации миокарда у больных ПМК целесообразно использовать сцинтиграфию миокарда с технецием.

Нарушение сердечного ритма при ПМК является наиболее частым проявлением его. Среди большого разнообразия аритмий сердца у больных ПМК чаще всего обнаруживаются желудочковая и предсердная экстрасистолии, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и синусовая тахикардия, реже – синусовая аритмия, брадикардия, мерцание и трепетание предсердий, парасистолия. Нередко выявляются правопредсердные и левопредсердные ритмы, синдром WPW, частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада I степени. Патогенез аритмий при ПМК не изучен.

Эхокардиография

Эхокардиографические признаки ПМК впервые были описаны в 1970 г. С тех пор утвердилось единое мнение, что эхокардиография в диагностике ПМК является наиболее физиологичным и высокоинформативным методом исследования по сравнению с другими инвазивными (ангиография) и неинвазивными (ЭКГ, ФКГ) методами. Многочисленные исследования последних десятилетия позволили выявить различные по степени значимости диагностические критерии, которые условно делятся на специфические и неспецифические.

К специфическим эхокардиографическим признакам ПМК относят мезосистолическое, позднее и голосистолическое пролабирование митральных створок в полость левого предсердия. Наиболее часто выявляется мезосистолическое выбухание створок митрального клапана. Примерно у 50 % больных с резким мезосистолическим пролабированием в раннюю систолу створки движутся прямо и вперед, а в средней и поздней части – назад. У других 50 % больных с самого начала систолы створки движутся книзу, провисая в мезосистоле. Мезосистолическое пролабирование настолько характерно для ПМК и довольно стабильно коррелирует с аускультативными и ангиографическими проявлениями, что большинство исследователей считают данный признак наиболее достоверным.

Позднее систолическое пролабирование одной или обеих створок может быть видно при эхокардиографическом исследовании как заднее движение, прерывающее нормальное переднее движение. Систолический щелчок обычно совпадает с максимумом пролабирования створки и, как правило, по времени меняется при проведении функциональных проб.

Голосистолическое «гамачное» (парашютное) выбухание створок митрального клапана нередко ассоциируется с ранним систолическим щелчком и длительным систолическим шумом.

Неспецифическими, но высокочувствительными признаками ПМК являются увеличение экскурсии атриовентрикулярного кольца, общей экскурсии митрального клапана, амплитуды диастолического расхождения митральных створок и скорости открытия передней митральной створки, а также «диастолический» контакт створок с межжелудочковой перегородкой, как следствие повышенной подвижности митральных створок.

Н. М. Мухарлямов и соавт. (1981), разделив пролабирование по времени возникновения выбухания створок митрального клапана в полость левого предсердия, выделили раннее, позднее и голосистолическое ПМК, а по выраженности выбухания выделили три степени:

1) I – от 3 до 6 мм;

2) II – от 6 до 9 мм;

3) более 9 мм.

Подобное деление дает не только качественную, но и количественную характеристику ПМК.

Ангиокардиография. Ангиокардиографические критерии ПМК детально описаны рядом исследователей (Мухарлямов Н. М. и др., 1979; Матвеева Л. С., Петровский П. Ф., 1981). Левая вентрикулография считается наиболее надежным и точным методом диагностики ПМК. Однако умеренное выбухание при эхокардиографическом исследовании выявляется чаще, чем при вентрикулографии. Поэтому левая вентрикулография в большинстве случаев дополняет клинические и эхокардиографические данные и имеет ведущее диагностическое значение лишь в некоторых случаях ПМК.

Ангиографическое исследование показано лишь в следующих случаях:

1) наличие факторов риска болезней сердца и сосудов;

2) выраженная боль в области сердца (при ИБС);

3) ПМК с выраженной регургитацией;

4) необходимость дифференциальной диагностики ПМК с ревматической или склеротической недостаточностью митрального клапана;

5) ПМК с гипертрофической миокардиопатией;

6) наличие ПМК в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки;

наличие афонической («немой») ПМК.

Пролабирование передней створки митрального клапана на вентрикулограмме в правой косой позиции характеризуется как передневерхний горб («симптом горба») и является важным ангиографическим признаком ПМК. Другие ангиографические симптомы, свидетельствующие о наличии пролабирования передней створки, проявляются в виде временной диссоциации между пролабирующими створками или отдельными фестонами; расщепления, предполагающего прерывистость контура между провисающими створками; увеличения ангиографической плотности выпячивания по сравнению с латеральным выпячиванием.

Ангиографическая диагностика пролабирования задней створки митрального клапана является самой сложной. Это связано с тем, что задняя створка представлена тремя фестонами: большим, средним и двумя маленькими – переднелатеральным и заднемедиальным. При вентрикулографии в правой косой позиции пролабирование заднемедиального фестона определяется как овальное выпячивание с тонкими структурами в виде «языка» или большого пальца. Пролабирование среднего фестона формирует центральное выпячивание в левое предсердие. В левой косой позиции выбухающая задняя створка на вентрикулограмме выглядит как нерегулярная выпуклость на нижнем сегменте митрального кольца шарообразной формы – «симптом воздушного шара».

Пролабирование обеих створок митрального клапана в правой косой позиции характеризуется выраженной регургитацией в систоле. Выбухающие створки напоминают конусообразную тень («пирожок в профиль»). В левой передней косой проекции при пролабировании обеих створок левый желудочек и митральный клапан напоминают ступню с четырьмя пальцами, направленную к левому предсердию.

Течение заболевания

Первичное и вторичное ПМК могут иметь разнообразное течение: бессимптомное, легкое, средней тяжести и тяжелое. Идиопатическое ПМК в большинстве случаев протекает благоприятно, характерно легкое течение заболевания. Недостаточность кровообращения, как правило, не возникает, так как компенсация обеспечивается за счет мощного левого желудочка. Течение вторичного ПМК зависит от течения основного заболевания. В некоторых случаях ПМК может усугубить или осложнить течение основного заболевания (например, инфаркт миокарда).

Осложнения

Серьезные осложнения развиваются у 15 % больных, преимущественно у больных с голосистолическим шумом, реже – при изолированном мезосистолическом щелчке; причем у мужчин чаще, чем у женщин. К тяжелым осложнениям ПМК относятся инфекционный эндокардит, спонтанный разрыв хорд, прогрессирующая митральная регургитация, тромбоэмболии, аритмии сердца и внезапная смерть.

Прогноз. Больные с ПМК длительное время сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Прогноз ухудшается при осложнениях, длительном течении и ПМК, возникшем в детском возрасте.

Лечение и профилактика

К настоящему времени нет единых установок по лечению и профилактике ПМК. Это объясняется рядом причин, основной из которых является отсутствие единого мнения об этиологии и патогенезе данного заболевания. Полиэтиологичность и различный патогенез обязывают лечащего врача строго индивидуально проводить комплексную терапию больных с первичным и вторичным ПМК.

Основные принципы индивидуальной терапии при ПМК:

1) нормализовать психоэмоциональный статус;

2) ликвидировать или ослабить основные патологические симптомы;

3) предупредить развитие миокардиальной и гемодинамической не достаточности;

4) фармакологическая коррекция аритмий сердца.

Целесообразно начинать лечение с освоения больным элементов аутотренинга, психотерапии в сочетании с применением седативных и психотропных препаратов (валериана, пустырник, седуксен, реланиум, мепробамат и др.). Одновременно следует проводить общеукрепляющую терапию: адаптогены – элеутерококк, женьшень, китайский лимонник, пантокрин; физиотерапию (гальванический воротник по Щербаку, д'Арсонваль, массаж, циркулярный душ, радоновые, хвойные, бромные, кислородные ванны и др.). Поскольку состояние тревоги и аффективной напряженности, характерные для ПМК, сопряжены с избыточным высвобождением адреналина, то необходимо использовать блокаторы B-адренергических рецепторов – пропранолол или его аналоги (анаприлин, обзидан) и др.

Вторым этапом в комплексной терапии является ликвидация и предупреждение метаболической недостаточности миокарда. Наиболее эффективными препаратами для регуляции нарушенного метаболизма являются оротат калия, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин, витамины, ретаболил.

В комплексной терапии больных с ПМК особое место занимает лечение аритмий сердца. Несмотря на высокую частоту их возникновения, в большинстве случаев нарушения ритма и проводимости носят доброкачественный характер и нередко протекают бессимптомно. Однако у части больных наблюдаются сложные, рецидивирующие и опасные для жизни аритмии, требующие активного вмешательства.

Антиаритмическая терапия зависит от точности основного диагноза (первичное или вторичное ПМК), понимания электрофизиологических основ нарушения ритма и знания механизма действия лекарственных средств. Антиаритмические препараты I группы – хинидин, новокаинамид, аймалин, дизопирамид, этмозин и калий оказывают положительный терапевтический эффект при тяжелых желудочковых аритмиях у больных с ПМК. Препаратом выбора может стать одно из этих антяарнтмических средств в сочетании с пропранололом.

Некоторые авторы широко используют в своей практике при лечении больных с ПМК антиаритмические препараты II группы – местные анестетики (лидокаин, мексилетин), а также дифенилгидантоин. При применении β-блокаторов (антиаритмические препараты III группы) клиническое улучшение наступает чаще у больных с наджелудочковыми аритмиями, чем с желудочковыми. Предсердные аритмии при ПМК следует лечить антиаритмическими средствами II, IV и V групп – верапамилом (изоптин, финоптин), кордароном, пропранололом и др., а также препаратами дигиталиса, строфантина и хинидином. Если наджелудочковые аритмии сочетаются с синдромом WPW, необходимо назначать аймалин или кордарон.

При легких формах брадиаритмий следует руководствоваться общепринятыми установками их лечения, а при тяжелых формах, которые клинически проявляются синкопе или синдромом Морганьи—Адамса—Стокса, методом выбора является временная или постоянная кардиостимуляция.