Текст книги "Энциклопедия клинической кардиологии"

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Порок встречается достаточно часто, по данным разных авторов, он выявляется в 15–25 % случаев всех врожденных пороков сердца.

Анатомия, гемодинамика

Важное значение для клинического течения имеют большие дефекты межжелудочковой перегородки, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня. Различают также дефекты, располагающиеся в самых различных отделах мышечной части межжелудочковой перегородки. Еще одна группа дефектов – это дефекты, располагающиеся выше наджелудочкового гребня под клапаном легочной артерии у корня аорты. Эти дефекты часто сопровождаются недостаточностью аортального клапана. Очень распространены дефекты, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня и в области комиссур трикуспидального клапана, так называемые комиссуральные дефекты (сравнительно небольших размеров, с фиброзными краями).

В последние годы в ведущих клиниках мира используется классификация межжелудочковых дефектов, предложенная В. Soto и соавт. (1980). Согласно этой классификации дефекты подразделяются на приточные, трабекулярные и выводные в зависимости от локализации в соответствующем отделе перегородки.

Кроме того, учитывается отношение дефектов к мембранозной перегородке и магистральным сосудам, в результате чего они делятся на перимембранозные, субартериальные и не связанные с этими структурами мышечные дефекты.

При изучении гемодинамики выделяют 2 группы больных с дефектами межжелудочковой перегородки. Больные первой группы имеют большой дефект межжелудочковой перегородки. Уже в течение первого года после рождения у них наблюдается большой объем сброса крови из левого желудочка в правый, переполнение малого круга кровообращения и гиперкинетическая форма легочной гипертонии. Наличие большого сброса крови и повышение давления в системе легочной артерии ведет к перегрузке левого и правого желудочков, которая обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения. У этих больных очень рано наблюдается наступление структурных изменений в легких и развитие вторичной легочной гипертонии.

У больных второй группы (размеры дефекта составляют 0,5–1,5 см) нарушение гемодинамики более умеренное; наблюдается небольшой сброс крови через дефект и возрастание легочного кровотока, однако легочная гипертония развивается только в более позднем возрасте, а сердечной недостаточности, как правило, не наблюдается.

Клиническая картина

Она бывает обусловлена сбросом крови через дефект, степенью легочной гипертонии, наличием той или иной формы сердечной недостаточности. Дети с большими дефектами межжелудочковой перегородки часто отстают в физическом развитии. У некоторых из них наблюдается сердечный горб. Раннее появление сердечной недостаточности ведет к выраженной бледности кожных покровов, малой подвижности детей. Дети с большими дефектами межжелудочковой перегородки, недостаточностью кровообращения долгие месяцы находятся на госпитальном лечении. Однако при сравнительно небольших дефектах межжелудочковой перегородки дети хорошо растут и развиваются.

Для дефектов межжелудочковой перегородки характерен грубый систолический шум, интенсивность и распространение которого в значительной степени зависят от величины дефекта и степени и развития легочной гипертонии. У больных первой группы (с небольшим дефектом и умеренным сбросом крови) над сердцем выслушивается грубый систолический шум. Легко найти точку максимального звучания шума, так как он обусловлен сравнительно узкой струей крови, бьющей из левого желудочка в правый через дефект в перегородке. У больных с легочной гипертонией второй группы выслушивается над сердцем разлитой, очень грубый шум, который проводится на легочную артерию и далеко на сосуды; определяется также резко выраженный акцентированный II тон над легочной артерией.

У больных третьей группы интенсивность шума зависит от величины сброса крови. Постепенно по мере развития легочной гипертонии интенсивность шума уменьшается; у больных четвертой группы шум исчезает вследствие прекращения сброса крови через дефект. У этих больных определяется очень характерная аускультативная картина – короткий сухой систолический шум незначительной интенсивности и резко выраженный (с металлическим звучанием) щелчок захлопывания клапана легочной артерии. У некоторых больных выслушивается диастолический шум Грехема—Стилла.

Электрокардиографические изменения у больных первой группы мало выражены – отмечаются лишь признаки небольшой перегрузки левых отделов сердца. У больных второй группы выявляются характерные изменения ЭКГ: из-за резко выраженного сброса крови через дефект и повышения давления в легочной артерии развиваются признаки перегрузки обоих желудочков. Приблизительно в половине случаев наблюдается отклонение электрической оси сердца влево. У больных третьей группы при постепенном нарастании давления в легочной артерии происходит смещение электрической оси сердца вправо. У всех больных четвертой группы резко выражена правограмма.

Рентгенологические данные находятся в прямой зависимости от степени расстройств гемодинамики. У больных первой группы сердце умеренно увеличено в размерах, обычно несколько увеличен левый желудочек, легочный рисунок умеренно усилен. У больных второй и третьей групп сердце расширено в поперечнике, больше увеличен левый желудочек, резко выражено усиление легочного рисунка. У больных четвертой группы рентгенологическая картина весьма характерна – вследствие развившейся легочной гипертонии, исчезновения сброса крови через дефект и резко выраженной гипертрофии правого желудочка с элементами гипертрофии левого желудочка, размеры сердца увеличены (однако в значительно меньшей степени, чем у больных второй группы); корни легких расширены, имеются признаки застоя, видны резко расширенный ствол и прикорневые разветвления легочной артерии. В то же время на периферии легочный рисунок кажется обедненным – резко выраженный склероз сосудов легких приводит к уменьшению наполнения сосудистого русла.

Двухмерная эхокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки позволяет выявить прямой признак дефекта – перерыв эхосигнала от перегородки; установить количество дефектов, локализовать место дефекта по отношению к атриовентрикулярным и полулунным клапанам и определить его размеры.

Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный поток крови через дефект. У больных с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки при расчете объема потока крови в легочной артерии и аорте возможно определить объем артериовенозного сброса.

Зондирование сердца у больных с дефектами межжелудочковой перегородки следует выполнять по строго разработанной программе. Зондирование правых отделов сердца и легочной артерии позволяет исследовать кровь на насыщение ее кислородом, а также определить давление в легочной артерии, правом желудочке и правом предсердии. Затем в обязательном порядке больному следует сделать вентрикулографию. Съемку следует производить в двух проекциях.

У больных с легочной гипертонией, особенно у детей раннего возраста, необходимо произвести аортографию. Зондирование сердца дает возможность получить полное представление о нарушениях гемодинамики, а вентрикулография позволяет выявить уровень расположения дефекта, исключить возможное наличие множественных дефектов. У больных с легочной гипертонией аортография позволяет исключить наличие сопутствующего открытого артериального протока.

Данные зондирования сердца в сочетании с изучением клинико-рентгенологической картины и данных ЭКГ позволяют отнести больного к той или иной гемодинамической группе по величине легочной гипертонии.

Лечение

Больных, относящихся к 1-й группе, оперировать не следует. Все больные 2-й и 3-й групп подлежат безотлагательной операции. Больным 4-й группы операция противопоказана. Особое место в определении показаний к операции представляет собой группа детей в возрасте до 1 года. Многие авторы склоняются к мнению, что необходимо первичное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения (в сочетании с кардиоплегией или применением глубокой гипотермии). Однако тяжелобольным в возрасте до 3–4 месяцев, особенно если дефект сочетается с открытым артериальным протоком или коарктацией аорты, целесообразно выполнять паллиативную операцию сужения легочной артерии.

При своевременном закрытии дефекта отдаленные результаты очень хорошие, при наличии тяжелой легочной гипертонии они зависят от выраженности структурных изменений в легочных сосудах. У некоторых больных при тяжелых формах легочной гипертонии давление в легочной артерии продолжает оставаться высоким, а в ряде случаев даже нарастает.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктация аорты встречается у 15 % больных с врожденными пороками сердца, причем в несколько раз чаще у мужчин, чем у женщин.

Анатомия, классификация, гемодинамика

Порок представляет собой сужение или полный перерыв в области перешейка аорты, на границе дуги и нисходящего отдела аорты. Левая подключичная аортерия в 90 % случаев отходит от престенотического участка аорты, в 4–6 % – непосредственно в месте сужения, в 3–4 % – от постстенотического участка. В классификации, разработанной в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выделены 3 типа порока:

1) изолированная коарктация аорты;

2) коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком;

3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца (этот тип встречается в 10 % случаев).

При взрослом типе порока (с заращенным артериальным протоком) механическое препятствие на пути кровотока в аорте вест к развитию двух режимов кровообращения. Проксимальнее сужения АД повышено, что сопровождается увеличением минутного объема и работы левого желудочка. Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полностью осуществляется за счет коллатералей. Снижение пульсового АД ведет к включению почечного механизма развития вторичной нейроэндокринной гипертонии.

При «инфантильном» типе с открытым артериальным протоком в зависимости от локализации различают предуктальную и постдуктальную коарктацию аорты. Предуктальный вариант коарктации в большинстве случаев характеризуется веноартериальным сбросом крови (через проток из легочной артерии в аорту), в результате чего резко увеличивается работа правого желудочка. Для постдуктального варианта характерен артериовенозный сброс крови через открытый артериальный проток. Таким образом, оба варианта этого типа коарктации аорты ведут к нарушению легочного кровообращения.

Клиническая картина

Больные коарктацией аорты обычно жалуются на головные боли, носовые кровотечения, одышку, похолодание нижних конечностей. При осмотре у больных старше 10 лет отмечается хорошее развитие грудной клетки, плечевого пояса, шеи при отставании в развитии нижних конечностей. АД на руках повышено, на ногах снижено или вообще не определяется. В старшем возрасте могут пальпаторно определяться пульсация межреберных артерий, усиление верхушечного толчка, нередко пальпируется систолическое дрожание во II–III межреберье. Аускультативно определяется систолический шум над всей поверхностью сердца, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство; II тон над аортой акцентирован.

В раннем детском возрасте может наблюдаться цианоз, преимущественно на ногах, в большинстве таких случаев выражены симптомы сердечной недостаточности.

В заключительной стадии заболевания возможны осложнения:

1) кровоизлияние в мозг;

2) сердечная недостаточность;

3) образование и разрыв аневризмы аорты и межреберных артерий;

4) эндокардит;

5) и кальциноз аорты.

Объемная сфигмография позволяет зарегистрировать увеличение объемного кровотока и повышение АД на верхних конечностях и снижение этих показателей на нижних конечностях.

На ЭКГ выявляются различные изменения: от правограммы у детей до левограммы у взрослых с признаками гипертрофии левого желудочка и недостаточности коронарного кровообращения.

На рентгенограммах в переднезадней проекции у 70–80 % больных определяется узурация ребер, возникающая от давления расширенных межреберных артерий. Конфигурация сердца близка к аортальной, тень восходящей аорты расширена, дуга аорты часто не дифференцируется. В левом переднем косом положении наряду с признаками увеличения левого желудочка при контрастировании пищевода видны два вдавления в виде цифры «3» за счет расширения аорты выше и ниже сужения.

При двухмерной эхокардиографии визуализируются место сужения аорты, его диаметр и протяженность, а также соотношения с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплер-эхокардиографии можно определить систолический турбулентный кровоток и градиент давления в месте коарктации.

Характерным признаком, выявляемым при катетеризации сердца, служит градиент систолического давления между восходящей и нисходящей аортой. При предуктальном варианте катетер из легочной артерии легко проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аорту, где определяется снижение насыщения крови кислородом. Ангиокардиография показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока и диагностировать сопутствующие пороки. Методом выбора является аортография.

Прогноз зависит от формы и своевременности обнаружения порока; многие больные раньше погибали в раннем возрасте от сердечной недостаточности.

Лечение

У новорожденных и детей раннего возраста порок может привести к развитию декомпенсации кровообращения, что требует выполнения неотложной операции. В последнее время у таких больных с успехом стали применять баллонную дилатацию коарктации.

При благоприятном течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет. В настоящее время применяются следующие методы устранения коарктации аорты:

1) резекция с анастомозом конец в конец;

2) резекция с протезированием аорты;

3) прямая и непрямая истмопластика;

4) шунтирование.

Из осложнений следует отметить артериальную гипотонию, которая может развиться сразу после восстановления тока крови по аорте, а также парадоксальную артериальную гипертонию, абдоминальный синдром и кровотечение, развивающиеся в ближайшем послеоперационное периоде. Послеоперационная летальности при неосложненных формах порока у детей (10–15 лет колеблется от 0,5 до 6 %, у грудных детей при наличии сердечной недостаточности она достигает 25 %.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло – один из тяжелейших и наиболее распространенных врожденных пороков, встречающийся в 12–14 % случаев всех врожденных пороков сердца.

Анатомия

Основу порока составляют нарушения развития выводного тракта правого желудочка и легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, а также резко выраженная гипертрофия мышцы правого желудочка. Препятствие оттоку крови из правого желудочка может быть обусловлено стенозом инфундибулярного отверстия, сужением клапанного кольца легочной артерии и самого легочного ствола. Подклапанный стеноз, образующийся в результате недоразвития выходного отдела правого желудочка, как правило, резко выражен. У большинства больных он сочетается с нарушением развития клапанного кольца, которое сужено, а створки клапана зачастую сращены. Часто встречается двухстворчатый клапан легочной артерии. Легочный ствол у большинства больных уже, чем в норме. Степень сужения клапанного отверстия легочного ствола может быть различной, вплоть до атрезии устья легочной артерии или атрезии всего ее ствола. Степень декстропозиции аорты у больного с тетрадой Фалло также сильно колеблется.

Расположение дефекта межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло всегда постоянно – ниже аортального клапана. Его верхний край образован фиброзным кольцом аортального клапана, левый и нижний края – вначале левой ножкой наджелудочкового гребня, затем мышечной частью межжелудочковой перегородки, правый – перегородочной створкой трикуспидального клапана.

На основании исследований, проведенных в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выделено 4 анатомические формы порока.

1. Эмбриологический тип обструкции выводного отдела правого желудочка, обусловленный смещением влево, а также в ряде случаев низким внедрением конусной перегородки. Максимальное сужение выводного отдела локализовано в основном на уровне разграничительного мышечного кольца. Кольцо легочного клапана обычно нормально развито либо несколько гипоплазировано.

2. Гипертрофический тип обструкции выводного отдела, вызванный смещением влево, а также резко выраженной гипертрофией проксимального сегмента конусной перегородки. Максимальное сужение выводного отдела правого желудочка локализовано на уровне входа в него. Этот тип характеризуется резкой гипертрофией проксимального отдела конусной перегородки, которая имеет нормальные размеры либо несколько удлинена.

3. Тубулярный тип обструкции, при котором стеноз обусловлен выраженной неравноделенностью конуса. Выводной отдел правого желудочка резко гипоплазирован, сужен и укорочен. Гипертрофия конусной перегородки, как правило, отсутствует. Обычно наблюдаются гипоплазия кольца легочного клапана и стеноз его за счет сращения створок.

4. Многокомпонентное сужение, обусловленное значительным удлиннением конусной перегородки или высоким отхождением модераторного пучка. Существуют 2 основных варианта стеноза:

а) с гипертрофией перегородочно-краевой трабекулы и передней папиллярной мышцы двухкамерный правый желудочек);

б) с высоким расположением резко гипертрофированного модераторного пучка и одновременно низким внедрением конусной перегородки.

Гипертрофия мышцы правого желудочка наблюдается даже у маленьких детей с тетрадой Фалло. Признак этот постоянен является следствием резко повышенной нагрузки на миокард правого желудочка.

В комплексе анатомии тетрады Фалло имеются еще 2 особенности. Первая – развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга, вторая – изменения сосудов легких, которые при данном пороке претерпевают значительную перестройку. Некоторые сосуды склерозируются, облитерируются, в просвете их иногда образуются многоствольные сосуды. Можно наблюдать образование тромбов в системе мелких разветвлений легочной артерии, затем полную окклюзию ряда сосудов легких, а также реканализацию их.

Тетрада Фалло может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло). Примерно у 2 % больных с тетрадой Фалло имеется открытый артериальный проток. Нередко обнаруживается добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Некоторые авторы считают, что тетрада Фалло характеризуется гипоплазией левого желудочка. Этот признак нельзя читать патогномоничным, однако у ряда больных может наблюдаться уменьшение полости левого желудочка.

Гемодинамика

В основе нарушений геодинамики при тетраде Фалло лежит 2 анатомических фактора: стеноз выводного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Для больных тетрадой Фалло характерны уменьшение минутного объема в малом круге кровообращения и сброс венозной крови в аорту. Такой тип гемодинамики встречается приблизительно у 75–80 % больных. Правый желудочек при классической форме порока преодолевает сопротивление стенозированного выходного отдела и сосудистое сопротивление большого круга кровообращения. Величина сброса крови бывает различной, у тяжелобольных она может достигать 70–80 %. Когда стеноз выводного отдела правого желудочка невелик и сопротивление, вызываемое им, меньше сосудистого сопротивления большого круга, возникает артериовенозный сброс крови. Такой тип нарушения гемодинамики лежит в основе так называемой бледной формы тетрады Фалло. У этой категории больных гемодинамика в известной степени аналогична таковой при дефекте межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии.

Клиническая картина

По существу степень сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии определяет клиническую картину тетрады Фалло. Различают следующие клинические формы болезни:

1) тяжелая форма с ранним проявлением выраженного цианоза и одышки;

2) классическая форма – цианоз появляется в раннем возрасте, когда ребенок начинает ходить;

3) тяжелая форма, характеризующаяся одышечно-цианотическими приступами;

4) форма болезни с поздним появлением цианоза (в возрасте 6—10 лет), когда окружающие больного начинают замечать появление синевы губ;

5) так называемая бледная форма тетрады Фалло.

Такое несколько схематичное выделение различных типов клинического течения болезни оправдано, потому что дает возможность охарактеризовать различные формы проявления этого тяжелейшего порока сердца.

У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3–4 месяцев появляется цианоз губ при крике и плаче. У большинства детей этой группы выявляется стабильный цианоз видимых слизистых и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении.

Очень тяжело протекает болезнь при развитии одышечно-цианотических приступов, заключающихся в резком усилении цианоза и одышки. Приступы бывают разнообразными по своим клиническим проявлениям. У некоторых больных они кратковременны и не приводят к потере сознания, у других больных они могут привести даже к коматозному состоянию. Описаны случаи смерти или развития тяжелого нарушения мозгового кровообращения, являющиеся следствием одышечно-цианотических приступов.

Для тетрады Фалло характерно появление резчайшей слабости, головокружения, тахикардии, усиление цианоза после физической нагрузки.

Оценка общего состояния больного тетрадой Фалло представляет определенные трудности. Нередко можно наблюдать больных с выраженным цианозом и достаточной активностью и, наоборот, с едва заметной синевой губ, но вынужденных большую часть времени проводить в постели. Правильное представление о тяжести течения заболевания можно получить, оценивая состояние физической активности больного.

Одним из ведущих клинических признаков порока является цианоз видимых слизистых оболочек и кожных покровов. Характер окраски и интенсивность синевы могут быть самыми разнообразными в зависимости от тяжести состояния, развития коллатералей в легких, степени физической нагрузки. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразное утолщение ногтевых фаланг пальцев рук, причем вначале обычно происходит изменение формы ногтей в виде часовых стекол, а затем уже деформируются пальцы, напоминая барабанные палочки. При этом нарушения строения костной основы фаланг не наступает, их утолщение происходит за счет мягких тканей (реакция на длительно существующую гипоксемию и компенсаторную полицитемию).

Для тяжелобольных с тетрадой Фалло характерной является вынужденная поза во время отдыха: они часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. С помощью оксиметрических исследований, проведенных у этих больных, установлено, что в таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом.

Вид больных с тетрадой Фалло характерен, они обычно кахектичны, вялы, адинамичны. Однако иногда можно видеть детей с выраженным цианозом, но хорошо развитых. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка.

При аускультации слева от грудины во II–III межреберье слышен грубый систолический шум. Интенсивность его колеблется в зависимости от степени сужения выводного отдела правого желудочка и легочной артерии. Обычно шум достаточно грубый и занимает всю систолу. II тон над легочной артерией ослаблен. При резко выраженном сужении выводного отдела правого желудочка удается выслушать лишь короткий, сухой, слабой интенсивности систолический шум.

На ФКГ обычно регистрируется ромбовидный шум, занимающий всю систолу и заканчивающийся раздвоенным II тоном. Резко выраженный щелчок закрытия аортального (высокоамплитудный аортальный компонент II тона) клапана обусловливает значительное колебание амплитуды II тона, щелчок закрытия легочного клапана (легочный компонент II тона) короткий, малой амплитуды. Примерно у 4–5 % больных с тетрадой Фалло слева между лопатками выслушивается непрерывный дующий систолический шум, обусловленный наличием коллатералей.

При тетраде Фалло наблюдается определенная, хотя и не специфическая электрокардиографическая картина. Характерно значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка, однако, не сопровождаются резко выраженными признаками перегрузки и дилатации его. Наличие признаков перегрузки левого желудочка заставляет предположить какие-либо дополнительные аномалии.

Рентгенологическая картина достаточно характерна: небольшое увеличение размеров сердца со смещением его границ влево с приподнятым левым контуром за счет гипертрофии правого желудочка (форма деревянного башмачка). Легочный рисунок обычно обеднен, и лишь у больных с развитыми коллатералями он достаточно хорошо выражен и может быть даже усилен. В левой передней косой проекции маленький левый желудочек имеет вид «шапочки», расположенной на увеличенных правых отделах.

С помощью эхокардиографии при тетраде Фалло можно видеть клапанный и подклапанный легочный стеноз, гипоплазию кольца легочного клапана, легочного ствола и проксимальных отделов легочных артерий. Локация межжелудочковой перегородки позволяет видеть дефект, определить его локализацию и размеры. Удается также определить расширение и смещение аорты вправо, митрально-аортальный фиброзный контакт. При допплер-эхокардиографии в легочном стволе регистрируется турбулентный систолический поток, с помощью допплер-эхокардиографии возможно рассчитать градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

В случае функционирующего аорто-легочного анастомоза в легочном стволе регистрируется дополнительный турбулентный диастолический поток.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло. По кривой давления, записанной при выведении катетера из легочного ствола в правый желудочек, можно судить о характере легочного стеноза. В случае подклапанного (инфундибулярного) стеноза градиент систолического давления определяется внутри правого желудочка, тогда как систолическое давление в легочном стволе и инфундибулярном отделе правого желудочка одинаковое. При сочетании клапанного и инфундибулярного стеноза наблюдаются два градиента давления: между полостью желудочка и инфундибулярной камерой и между последней и легочным стволом. Характерным гемодинамическим признаком тетрады Фалло является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки.

Программа ангиокардиографического исследования больного с тетрадой Фалло включает правую вентрикулографию, легочную артериографию и аортографию. При правой вентрикулографии наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.

Боковая проекция позволяет определить тип и протяженность стеноза инфундибулярного отдела, состояние кольца легочного клапана.

Селективная легочная артериография, выполненная в аксиальной проекции, дает возможность получить очень важную для хирурга информацию об анатомии легочного ствола и проксимальных отделов правой и левой легочных артерий.

Аортография, которую следует выполнять с помощью антеградно проведенного из правого желудочка катетера, необходима для выявления коллатерального кровоснабжения легких; иногда с ее помощью удается получить информацию о распределении коронарных артерий. При необходимости проводится левая вентрикулография (для определения величины левого желудочка и исключения сопутствующих пороков).

Лечение

Рекомендуется хирургическое лечение. Оно может быть паллиативным или радикальным.

Паллиативные операции заключаются в наложении аортолегочных анастомозов с целью увеличения легочного кровотока. Радикальная коррекция порока включает устранение легочного стеноза и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. При необходимости выводной отдел правого желудочка и легочный ствол расширяют с помощью заплаты. В случае невозможности устранить легочный стеноз применяется операция Растелли, заключающаяся в соединении правого желудочка и легочной артерии с помощью клапансодержащего синтетического протеза.