Текст книги "Полный справочник невропатолога."

Из неврологической симптоматики на первый план выступают парезы глазодвигательных нервов, что проявляется птозом, параличом аккомодации, миозом, межъядерной офтальмоплегией, может наблюдаться синдром «кукольных глаз». Часто отмечаются вестибулярные расстройства. У детей могут развиваться различные ги-перкинезы, такие как хореиформные, атетозные и миоклонические. В подростковом возрасте часто развиваются нарушения со стороны гипоталамуса в виде гиперсаливации, гипергидроза, сальности лица, расстройств менструального цикла. Возможно присоединение психомоторного возбуждения, делириозного состояния с бредом, что называют психосенсорной формой заболевания. При этом заболевании обычно не бывает парезов конечностей, при исследовании спинномозговой жидкости не выявляется каких-либо характерных изменений, может незначительно повышаться уровень глюкозы.

Острая стадия продолжается до 2–3 месяцев.

Восстановительный период характеризуется астеническим синдромом и эмоциональной неустойчивостью. Гиперсомниче-ский синдром при эпидемическом энцефалите в своем классическом варианте обычно встречается довольно редко, гораздо чаще встречается вестибулярная и гриппоподобная форма. Все формы эпидемического энцефалита отличаются довольно благоприятным течением. У части больных могут развиться явления паркинсонизма, которые появляются примерно через год после острого периода, но могут иногда непосредственно после него. Может произойти снижение двигательной активности, появление эмоциональной инертности, при этом интеллект остается сохранным, типично развитие акинетико-ригидного синдрома.

В детском возрасте характерно присоединение эндокринно-обменных нарушений, что проявляется задержкой физического развития, истощением, ожирением и другими дистрофическими расстройствами.

Могут развиваться и общие церебральные нарушения, при которых происходит снижение интеллекта, памяти и появляется двигательное беспокойство.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое, которое направлено на уменьшение внутричерепной гипертензии, отека и набухания вещества головного мозга.

Оправдано назначение витаминов группы В, иммуностимуляторов, в период выздоровления – ноотропных и антихолинэсте-разных препаратов.

Восточный клещевой энцефалит

Для этой разновидности энцефалита характерно преимущественное поражение продолговатого мозга и спинного мозга в области шейного утолщения.

Этиология и патогенез

Восточный клещевой энцефалит распространен в регионах, где обитает лесной клещ рода Ixodes persulcatus. Он встречается на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, в Приуралье и в северозападной части России. Эти клещи и являются переносчиком вируса энцефалита. Инфицирование человека происходит во время присасывания клеща, т. е. трансмиссивным путем. Возможен и алиментарный путь заражения, когда человек употребляет инфицированное козье молоко.

Чаще заболевают в весенне-летний период, что зависит от биологического цикла развития лесного клеща. Вирус обладает нейротропностью, чаще поражается кора двигательных ядер мозгового ствола и спинной мозг. Как и при других вирусных инфекциях, прежде чем вирус проникает в ЦНС, развивается вирусе-мия, что характерно для большинства вирусных инфекций. Период инкубации при энцефалите колеблется от 4 до 21 дня. Клинические проявления зависят не от воздействия самого вируса, а от реакции организма на вирусные антигены.

Клиника

Характерно острое начало заболевания с появления сильной головной боли, подъема температуры тела до 39–40 °C. Потом присоединяется нарушение сознания от оглушенности и сопора до комы. Иногда могут быть генерализованные судороги. С первых дней начинает определяться менингиальный синдром в виде ригидности затылочных мышц, симптома Кернига, Брудзинского, у маленьких детей – симптом Лисаже (подвешивания). В ликво-ре отмечается лейкоцитоз лимфоцитарного характера до 150–200 х 10⁹/л и умеренное повышение уровня белка. В крови – лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, СОЭ колеблется от 20 до 40 мм/ч. У больных отмечается снижение двигательной активности и сильнейшая головная боль. Общемозговые нарушения сопровождаются формированием вялых парезов и параличей в области проксимальных отделах конечностей. Развивается верхний полиоэнцефалит или полиомиелит, для которых характерна стойкая асимметричность парезов. У каждого пятого больного развивается пирамидный гемипарез.

Диагностика

Большое значение для диагностики имеют эпидемиологические сведения (место проживания, время года, источник заражения).

Для подтверждения диагноза проводятся серологические исследования для выделения вируса, такие как реакция гемагглюти-нации, реакция нейтрализации и др.

Лечение

Основным методом этиотропного лечения в первую неделю заболевания является введение человеческого у-глобулина, который готовится из сыворотки крови перенесших это заболевание людей. Доза зависит от возраста и колеблется от 1,5 до 3 мл в течение первой недели. В связи с тяжестью болезни больные госпитализируются в отделения реанимации и интенсивной терапии, где им должен проводиться комплекс лечебных мероприятий. Основными направлениями симптоматической терапии является борьба с интоксикацией, купирование гипертермического синдрома, отека и набухания вещества головного мозга. В восстановительный период назначаются биогенные стимуляторы, рассасывающие препараты, ноотропы, актовегин. Смертность от энцефалита довольно высокая и составляет от 18 до 25 %. В ряде случаев может развиться синдром кожевниковской эпилепсии.

Западный клещевой энцефалит

При западном клещевом энцефалите в первую очередь поражаются мозговые оболочки, характерно двухфазное течение и благоприятный исход.

Этиология и эпидемиология

Распространенность этого энцефалита связана с регионами обитания клеща Ixodes ricunus, который называется пастбищным. Он обитает на Карельском перешейке, в Прибалтике, Белоруссии, в Полесье и на Урале. Инфицирование происходит так же, как и при вышеописанном восточном энцефалите. Отличием является то, что наибольший риск инфицирования возникает при уходе за скотом и на пастбищах. Значительно чаще заражение происходит алиментарным путем – при употреблении козьего молока.

Патогенез

Вирус в первую очередь поражает клетки глии. Нейроны поражаются вторично вследствие развития иммунологических реакций нервной ткани на антигены вирусов. При любом пути заражения размножение вируса происходит в паренхиматозных органах, и лишь по прошествии от 4 до 10 дней он начинает накапливаться и размножаться в головном мозге.

Клиника

Начало заболевания острое, появляется озноб и сильнейшая головная боль. Пропадает аппетит, появляется ощущение головокружения, нарушается сон. В первую неделю от начала заболевания гипертермия не превышает 38 °C. Из характерных неврологических симптомов у части больных появляется менингиальный симптомокомплекс, но в спинномозговой жидкости не отмечается патологических изменений. Впоследствии данные нарушения исчезают, температура становится нормальной. Этот промежуток улучшения состояния продолжается от 6 до 12 дней, после чего снова появляется головная боль, рвота. Развивается клиника диффузного менингоэнцефалита, который характеризуется умеренностью течения. Описанная двухфазность заболевания является главной отличительной чертой западного клещевого энцефалита. Значительно выражены менингиальные симптомы. При исследовании спинномозговой жидкости выявляется нерезкая белково-клеточная диссоциация.

Из общемозговых нарушений отмечается оглушенность или кратковременное сопорозное состояние. Довольно часто отмечается рефлекторная асимметрия. Разнообразные мозжечковые и экстрапирамидные симптомы наиболее четко выявляются в период выздоровления. Иногда могут развиться парезы конечностей, которые характерны для очагового миелорадикулоне-врита. Впоследствии объем движений практически полностью восстанав-ливается. По классификации выделяют следующие клинические формы энцефалита: общеинфекционная, менинги-альная, менингоэнцефалитическая и менингоэнцефаломиелити-ческая.

Диагностика

Как и при всех клещевых энцефалитах, важное диагностическое значение имеют эпидемиологические сведения об очаге заражения, времени года и о пути заражения. Лабораторная диагностика также основана на серологическом исследовании сыворотки крови больного, как и при восточном клещевом энцефалите.

Лечение

Первым и главным направлением лечебных мероприятий в начале заболевания является проведение дезинтоксикации. Следующим направлением лечения является борьба с внутричерепной гипертензией и нарушением оксигенации головного мозга. Большое терапевтическое значение при этом имеет люмбальная пункция. Во время восстановительного периода назначаются витамины группы В, ноотропы, рассасывающие препараты.

Комариный энцефалит (японский)

Возбудителем является особый вирус, который переносится некоторыми видами комаров. В пределах Российской Федерации болеют этой разновидностью энцефалита преимущественно только на Дальнем Востоке и для него характерна выраженная летне-осенняя сезонность.

Из клинических проявлений наибольшей выраженностью обладает энцефалопатический синдром, с глубоким помрачением сознания, вплоть до мозговой комы 2–3 степени. При лабораторном исследовании в крови отмечается выраженный лейкоцитоз. Летальность при отдельных вспышках может достигать 10 %. Полностью выздоравливают только около 50 % заболевших.

Лечение в основном патогенетическое, направленное, как и при всех энцефалитах, на борьбу с интоксикацией, гипоксией, отеком и набуханием вещества головного мозга (подробнее см. лечение герпетического энцефалита).

Вторичные энцефалиты

Вторичными считаются энцефалиты, которые возникают при инфекционных экзантемных заболеваниях, с ведущим симптомом в виде различных высыпаний на коже и слизистых оболочках.

Ветряночный энцефалит

Представляет собой довольно редкое осложнение, которое развивается на фоне ветряной оспы у детей.

Этиология и патогенез

Возбудителем ветряной оспы является вирус из группы герпетических вирусов (Zoster). Патогенетическими особенностями развития ветряночного энцефалита являются нарушения иммунных реакций организма на внедрение вирусного антигена. Даже если в ранние сроки болезни присутствуют специфические антитела к антигенам ветряночного вируса, это не предотвращает возникновения ветряночного энцефалита и не препятствует генерализации инфекции. Все это подтверждает инфекционно-аллер-гический характер патологического процесса.

Клиника

Ветряночный энцефалит в большинстве случаев развивается на фоне интенсивного высыпания сыпи. В то же время у больных отмечается высокая гипертермия и лимфаденит.

В это же время имеет место проявление общемозговых нарушений в виде вялости, адинамии, головной боли, головокружения, рвоты. Иногда отмечаются генерализованные клонико-то-нические судороги, делирий на фоне лихорадки. Очаговые проявления в виде парезов носят непродолжительный характер. Симптомы раздражения мозговых оболочек отмечаются в 30 % случаев. Лабораторные исследования спинномозговой жидкости выявляют лимфоцитарный лейкоцитоз. Нормализация состава ликвора происходит медленно, в течение 4–5 недели от начала заболевания. Могут отмечаться проявления синдрома ликворно-го менингита. Если развивается подострое течение ветряночного энцефалита характерно появление атактических и гиперкинетических синдромов. Атактический синдром развивается вследствие поражения анатомических структур мозжечка, что проявляется нистагмом, интенционным тремором и различными нарушениями координации. Когда нарушения начинают прогрессировать, то имеет место появление диссоциации между выраженностью общеинфекционных проявлений и неврологических проявлений. Но к 7-10 дню процесс начинает стабилизироваться, и неврологические нарушения купируются. Наиболее стойко сохраняется пирамидная недостаточность в виде геми-синдромов, патологических рефлексов. Кроме менингитов, у детей могут развиваться энцефаломиелиты и ганглиополирадику-лоневриты.

Смертность при ветряночном энцефалите может достигать 10–12 %.

Лечение

При данном виде энцефалита, как и при герпетическом, назначается этиотропная терапия противовирусным препаратом ацикло-вир (зовиракс, виролекс) в таблетках или внутривенно. Остальная патогенетическая терапия проводится, как и при герпетическом энцефалите. Кроме того, необходимо введение кортикостероидов и иммуноглобулина.

Коревой энцефалит

Преобладающий контингент болеющих корью – это дети до 5 лет. Нервная система у них поражается довольно редко, примерно в 0,5 % случаев, в подростковом возрасте этот показатель несколько выше. Источник инфицирования корью – это больной человек. Передача инфекции осуществляется воздушно-капельным путем. Больной заразен в течение 8-10 дней.

Этиология и патогенез

Наиболее распространена инфекционно-аллергическая теория развития энцефалита при кори и других экзантематозных заболеваниях, при которых в первую очередь поражается белое вещество головного мозга. Но не исключена возможность и прямого воздействия коревого вируса на ЦНС, это подтверждается выделением его из мозга у отдельных больных.

Энцефалит не всегда развивается одновременно с появлением клинических проявлений кори. Поражения мозга, в той или иной степени, могут отмечаться почти у 50 % больных корью в виде изменений на ЭЭГ, небольшого лейкоцитоза в спинномозговой жидкости.

Коревое поражение инфекцией ЦНС может быть как острым, так и хроническим в виде медленной вирусной инфекции.

Клиника

Коревой энцефалит обычно начинает развиваться на 3–5 день, когда заканчиваются высыпания, к этому моменту температура тела снижается до нормальных цифр.

Затем происходит новый подъем температуры, и общее состояние больного резко ухудшается. Больной становится сонливым, адинамичным, довольно часто бывает психомоторное возбуждение, переходящее в сопор или кому. У детей раннего возраста характерно развитие судорожных припадков. Могут быть нарушения психосенсорного характера, галлюцинации. Очаговые проявления весьма разнообразны по локализации и проявляются геми– и парапарезами, гиперкинезами и мозжечковыми расстройствами. Довольно сильно поражаются зрительные нервы, вплоть до амавроза. У большинства больных в спинномозговой жидкости отмечаются воспалительные изменения, что проявляется умеренной белково-клеточной диссоциацией. Когда в процесс вовлекается спинной мозг, имеет место картина энцефаломиелита. Каких-либо особо характерных симптомокомплексов при коревом энцефалите не выделено. Прогноз при коревых энцефалитах определяется периодом кори, когда они развиваются. Самый плохой прогноз при энцефалитах, которые возникают в периоде про-дромы, при этом остаются грубые органические нарушения со стороны нервной системы. Смертность высокая и может достигать 25 %.

Намного легче протекают энцефалиты, которые возникают в периоде реконвалесценции заболевания. Коревые энцефалиты нужно отличать от энцефалопатий и энцефалитических реакций, которые характеризуются лихорадкой и общемозговыми проявлениями. Они возникают у детей первых лет жизни в начальном периоде кори. Это проявляется кратковременными судорогами и рассеянными неврологическими симптомами преходящего характера и угасающие по мере купирования интоксикации.

Лечение

Какой-либо этиотропной терапии коревого энцефалита не разработано. Назначаются гормональная терапия преднизолоном и другие кортикостероидами внутривенно или внутримышечно курсом 2–4 недели из расчета по преднизолону 2–3 мг/кг массы тела в сутки, десенсибилизирующая и дегидратирующая терапия, витаминотерапия (группы В), ноотропы и препараты, улучшающие мозговой кровоток. За переболевшими коревым энцефалитом устанавливается диспансерное наблюдение.

Краснушный энцефалит

Источником инфекции является больной краснухой человек. Инфекция передается воздушно-капельным путем.

Этиология и патогенез

Больной краснухой становится заразным для окружающих за 2 дня до начала высыпания, т. е. в продромальный период. Конта-гиозность начинает снижаться параллельно с угасанием сыпи.

Проявления со стороны нервной системы обычно могут возникать на 3–4 сутки от начала высыпания, и даже иногда предшествовать им. При врожденной краснухе у новорожденных повреждения нервной системы могут быть связаны с непосредственным действием вируса. Доказательством этого служит выделением вируса из спинномозговой жидкости. Для приобретенной краснухи развитие энцефалита мало характерно и встречается редко, обычно в раннем детском возрасте. Для него характерно тяжелое течение и высокая летальность. Вирус краснухи в этом случае не удается выделить, что возможно связано с инфекцион-но-аллергической природой энцефалита. Прогрессирующий панэнцефалит также может вызываться краснушным вирусом.

Клиника

Краснушный энцефалит характеризуется острым началом. Появляется головная боль, выраженная гипертермия. Нарастают нарушения сознания, доходящие до глубокой комы. Довольно часто имеет место присоединение генерализованных клонико-тониче-ских судорог, разнообразных гиперкинезов, мозжечковых и вегетативных нарушений. Судорожный синдром может перейти в эпилептический статус.

К постоянному признаку относится поражение мозговых оболочек. Исследование спинномозговой жидкости выявляет умеренный лейкоцитоз лимфоцитарного характера, небольшое увеличение уровня белка. Формы краснушного поражения ЦНС: менингиальная, менингоэнцефалитическая, менингомиелитиче-ская и энцефаломиелитическая. Для этого заболевания характерно довольно тяжелое течение.

Как было сказано выше, судороги могут приобретать характер статуса, а нарушения сознания сохраняются в течение недели и более. Врожденный краснушный энцефалит иногда проявляется у новорожденных с характерной для этой разновидности краснухи триадой в виде катаракты, пороков сердца и глухоты, но может и без нее.

В более старшем возрасте у детей с приобретенной краснухой клиническая картина носит похожий характер, но заболевание развивается не так бурно. На первый план может выступать клиника мозжечковой атаксии. Довольно редко имеют место случаи хронизации процесса. Диагностически достоверным лабораторным методом исследования для подтверждения краснушного энцефалита можно считать нарастание титров антител в сыворотке крови. Смертность может достигать 15–20 %. Летальный исход происходит в течение первых 5–7 дней заболевания.

Лечение

Как и при кори, этиотропной терапии не разработано. Главными задачами патогенетического лечения является ликвидация отека и набухания вещества головного мозга (кортикостероидная терапия, диуретики, криоплазма), в восстановительный период назначаются ноотропные препараты.

Поствакцинальные энцефалиты

Энцефалит при вакцинации АКДС

АКДС-вакцина представляет собой адсорбированный, приготовленный из убитых возбудителей коклюша, из столбнячного и дифтерийного анатоксина препарат. Как и некоторые другие вакцины, этот препарат обладает некоторыми побочными эффектами, среди которых можно выделить способность повышать восприимчивость животных к биогенным аминам, изменять функционирование симпатико-адреналовой системы. Кроме того, АКДС-вакцина способна вызвать разнообразные аллергические реакции в виде отека Квинке, ложного крупа, появления уртикар-ной сыпи. Наиболее сильным аллергизирующим действием обладает коклюшный компонент, вследствие обладания им остаточной токсичности.

Клиника

Осложнения со стороны нервной системы развиваются в течение первых 24–72 ч после введения вакцины. Клинические проявления в этом случае весьма разнообразные. Они могут быть представлены коллапсом или циркуляторным шоком, анафилактическим шоком с генерализованными судорогами, энце-фалическими реакциями, энцефалопатиями, и собственно энцефалитами.

Энцефалитическое поражение нервной системы характеризуется пронзительным, монотонным криком в течение 1–3 ч и более. Наиболее вероятна его связь с нарушениями ликвороди-намики, которые вызывают интенсивную головную боль. Крик обычно предшествует развитию более тяжелых нарушений со стороны нервной системы. При развитии коллапса у ребенка отмечается резкое снижение мышечного тонуса, он перестает двигаться, появляется резкая бледность кожных покровов, обильный пот, возможно падение пульса и АД.

В ряде случаев появление судорожного синдрома у детей может быть одним из составляющих компонентов анафилактического шока, который возникает обычно непосредственно после вакцинации. Появление судорог является основным проявлением энцефалической реакции. Такие судороги развиваются при нормальной или субфебрильной температуре тела. Если судороги развиваются повторно, то они с трудом поддаются лечению. Такие судороги и являются основным проявлением поствакцинального энцефалита, начало которого приходится на 3-й день после прививки. Он начинается с выраженной гипертермии, многократной рвоты и с психомоторного возбуждения.

Течение этой разновидности поствакцинального энцефалита отличается особой тяжестью и высокой летальностью. Характерно развитие большого числа остаточных явлений.

Лечение

Обязательным мероприятием при появлении любой неврологической симптоматики является прекращение вакцинации. Необходимо назначение десенсибилизирующей, дегидратирующей терапии. При возникновении судорожного синдрома вводятся противосудорожные препараты.

С противовоспалительной целью применяются гормональные кортикостероидные средства. Используются и другие методы интенсивной терапии, такие как дегидратация и дезинтоксикация. Перенесшие энцефалит находятся на диспансерном наблюдении. Детей с врожденной церебральной патологией, интра– и постна-тальной этиологии нужно прививать ослабленными разновидностями вакцин, такими как АДС или АДС-М, так как они имеют сниженную реактогенность.

Энцефалиты при коревой вакцинации

Такие энцефалиты после вакцинации развиваются довольно редко. При патологоанатомическом исследовании обычно отмечаются признаки отека мозга или синдрома Рейе.

Патогенез

В данном случае наиболее вероятно, что развитие энцефалита обусловлено нейротропностью коревого вируса, но тем не менее ведущую роль в развитии патологического процесса играет развитие аллергической реакции на антигенную структуру вируса кори.

Клиника

Из наиболее характерных клинических проявлений энцефалита, можно отметить развитие бурной лихорадочной реакции, с гипертермией до 39–40 °C, появление многократной рвоты, приступов генерализованных клонико-тонических судорог. В литературе имеет место описание единичных случаев очаговых энцефалитов, развития менингитов и мозжечковых атаксий. Поствакцинальные коревые энцефалиты характеризуются благоприятным прогнозом.

Лечение

Специфического лечения не существует. При судорожном синдроме назначается фенобарбитал в среднетерапевтических дозах, препараты бензодиазепинового ряда. Проводятся десенсибилизирующие и противоотечные мероприятия. В тяжелых случаях оправдано назначение гормональной терапии.

Энцефалиты при антирабических прививках

Для таких энцефалитов наиболее характерно развитие клинической картины энцефаломиелита или миелита.

Патогенез

Основным патогенетическим механизмом при поражении нервной системы является развитие аллергической реакции нервной ткани на повторное введение чужеродного для человеческого организма антигена. Теоретические предположения о том, что заболевание представляет собой атипичную форму бешенства, маловероятны, что подтверждается тем, что в мозговой ткани никогда не выявляются характерные для бешенства тельца Негри.

Клиника

Заболевание может начинаться остро либо подостро. Клинические проявления обусловлены уровнем поражения нервной системы. При поражении в области шейного отдела развиваются спастические тетрапарезы либо параличи. При локализации процесса в грудном отделе развиваются нижние парапарезы. В подростковом возрасте типичны проявления очагового миелита. Происходит нарушение функции тазовых органов, возникновение расстройств проводниковой чувствительности. Если в патологический процесс вовлекаются корешки, то имеет место развитие энцефаломиелорадикулоневрита. При данном виде энцефалита возможно очень тяжелое течение заболевания, когда происходит стремительное и неуклонное нарастание неврологической симптоматики, вплоть до развития восходящего паралича Ландри с парезом всей дыхательной мускулатуры. При исследовании спинномозговой жидкости можно обнаружить невысокий лимфо-цитарный лейкоцитоз и повышенное содержание белка. Для более поздних сроков характерна белково-клеточная диссоциация. Заболевание чаще протекает тяжело, восстановление функций нервной системы происходит медленно. После перенесенных тяжелых миелитов часто могут остаться спастические парапарезы. Смертность может достигать 20 %.

Лечение

Назначается кортикостероидная гормонотерапия, повторно вводится гипериммунный антирабический γ-глобулин. Очень важен уход за больным на протяжении всего заболевания, так как могут развиться легочные осложнения и нарушения трофики тканей (например, пролежни).