Текст книги "Оториноларингология: Руководство. Том 2"

При отосклерозе наблюдаются скрытые или явные нарушения вестибулярной функции, носящие преходящий характер (Вавилова А. С., 2002). По данным В. Т. Пальчуна и Н. А. Преображенского (1987), исследование с помощью калорической пробы и электронистагмографии показало, что у 21 % функция вестибулярного аппарата находится в пределах нормы, у 64 % отмечается гипо-рефлексия, у 15 % – гиперрефлексия. По нашим данным, гипорефлексия вестибулярного аппарата наблюдается при смешанной и кохлеарной формах отосклероза, гиперрефлексия – в периоды активной фазы отосклеротического процесса и совпадает с усилением субъективного ушного шума.

Рис. 30.3. Типичная тональная пороговая аудиограмма, характерная для начальной стадии отосклероза

Различают четыре стадии развития отосклероза, имеющие большое значение для определения показаний к эффективному оперативному лечению.

I стадия (период дебюта) характеризуется начальными признаками нарушения звукопроведения при нормальном костном звукопроведении. На тональной аудиограмме (рис. 30.4) и при камертональных тестах отмечают легкое снижение слуха преимущественно на низкие частоты. Время костной проводимости в опыте Швабаха удлинено. При исследовании шепотной речью хуже воспринимаются слова, содержащие низкочастотные форманты («ворон», «окно», «восемьдесят восемь» и т. п.). Отчетливо проявляется триада Бецольда. Опыт Желле почти всегда отрицателен. Дифференциальный порог интенсивности (в пробе Люшера и SISI-тесте) в пределах нормы. Уровень слухового дискомфорта (см. рис. 25.9, г) и кривая разборчивости речи (см. рис. 25.12, а, б, 1) соответствуют типу кондуктивной тугоухости.

II стадия характеризуется начальными проявлениями поражения улитки и появлением смешанной формы тугоухости. На тональной аудиограмме (рис. 30.4, б)

Рис. 30.4. Тональные пороговые аудиограммы и кривые динамики частотной зависимости SISI при различных формах тугоухости (по Сагаловичу Б. М., 1978):

а – тимпанальный отосклероз; б – смешанная форма отосклероза; в – кохлеарная форма отосклероза; г – нейросенсорная тугоухость инфекционного происхождения; д – профессиональная тугоухость, обусловленная действием шума; е – тугоухость при болезни Меньера; 1 – тональная пороговая аудиограмма при костном проведении; 2 – то же при воздушном проведении; 3 – динамика частотной зависимости SISI. По оси ординат: слева – потеря слуха (дБ), справа – SISI-оценки (%) выявляются нисходящий тип кривых и нисходящая динамика частотной зависимости правильно распознанных слов в SISI-тесте (в процентах). Возникает снижение резерва улитки (костно-воздушная диссоциация) и дифференциального порога интенсивности в пробе Люшера. Последние два признака свидетельствуют о возникновении рекруитмента – показателя вовлеченности в патологический процесс рецепторного аппарата улитки. При исследовании слуха шепотной речью наряду с дальнейшим ухудшением слуха на низкочастотные фонемы возникает ухудшение восприятия слов, содержащих высокие звуки («жечь», «печь», «семьдесят семь» и т. п.). При камертональных тестах «швабах» резко удлинен, «вебер» латерализуется в хуже слышащее ухо, «желле» отрицателен. При определении уровня слухового дискомфорта выявляется сужение динамического диапазона слухового поля за счет снижения уровня пороговой тональной кривой при воздушном звукопроведении (см. рис. 25.9, г, 1). Кривая разборчивости речи занимает промежуточное место между кривыми 3 и 1 (см. рис. 25.12).

III стадия характеризуется отчетливыми признаками поражения улитки (см. рис. 30.4, г). Кривые костной и воздушной проводимости приобретают отчетливо наклонный вид, резерв улитки еще снижен, динамический диапазон слухового поля еще больше сужен, преимущественно за счет потери слуха на высокие частоты; дифференциальный порог интенсивности в пробе Люшера находится в пределах 1,2–0,8; кривая динамики частотной зависимости в SISI-тесте приобретает резко наклонный вид, а кривая разборчивости речи свидетельствует об ухудшении этого показателя при повышении интенсивности тестирующих слов (см. рис. 25.9, 3). Показатели последних четырех проб свидетельствуют о возрастании рекруитмента (ФУНГ).

IV стадия характеризуется признаками глубокой атрофии спирального органа. При тональной аудиометрии наряду с резкой потерей слуха и выраженным снижением резерва улитки появляется обрыв тональных кривых как по костной, так и по воздушной проводимости, однако «ринне» сохраняется отрицательным. При такой значительной потере слуха надпороговые тесты мало эффективны и определяются с трудом.

Приведенные стадии отосклероза фактически отражают динамику слуховой функции при длительном (10–20 лет) развитии патологического процесса, однако нередко процесс развивается значительно быстрее, достигая кохлеарной формы в течение 3–5 лет. По данным Lermoyez, первично-смешанная форма отосклероза встречается в 15 %, а первично-кохлеарная форма, по данным R. Manasse, – в 5-10 % случаев. Для первично-кохлеарной формы характерна кривая, приведенная на рис. 30.5: горизонтальная форма, практически полное отсутствие резерва улитки, наличие ФУНГ, сужение динамического диапазона слухового поля, ухудшение разборчивости речи в условиях акустических помех.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, отоскопической картины и аку– и аудиометрии. Методом импедансной аудиометрии и импедансобарометрии (по Лопотко А. И., 1976, 1986) можно дифференцировать некоторые формы кондуктивной тугоухости от отосклероза, однако это не всегда удается. На рис. 30.6 приведены типы тимпанограмм при различных формах поражения среднего уха.

Рентгенологическое обследование в проекции Chausse III и в трансорбитальной проекции по Guillen с применением томографии иногда может выявить костные разрастания в области преддверно-наковаленного сочленения, однако их отсутствие не дает основания для исключения диагноза отосклероза. Более определенные результаты получают при КТ-исследовании. Применение этого метода позволяет выявлять очаги спонгиозной кости не только в указанной области, но и в окружающих костных тканях.

Рис. 30.5. Первично-кохлеарная форма отосклероза

Дифференциальный диагноз отосклероза представляет определенные трудности, поскольку ряд морфологических изменений, возникающих в среднем ухе при тимпаносклерозе, облитерации окон преддверия и улитки рубцовой тканью, наличие истинной холестеатомы в барабанной полости при интактной барабанной перепонке нередко имитируют некоторые акуметрические и аудиометрические признаки отосклероза. Далее изложены дифференциально-диагностические признаки отосклероза и некоторых других форм тугоухости.

Тимпаносклероз. В анамнезе – хронический ринофарингит. Барабанная перепонка резко отличается от атрофичной барабанной перепонки при отосклерозе рубцовыми изменениями и кальцинатами. Проба Желле положительна, Бинга – отрицательна. В выраженных случаях при тимпаносклерозе, как и при отосклерозе, возникает смешанный тип тугоухости.

Перцептивная тугоухость. В анамнезе наличие инфекционных заболеваний, черепно-мозговой травмы, интоксикации. Нисходящий тип тональной аудиограммы (см. рис. 30.4, г, д), положительный ФУНГ (в пробе Люшера – 0,5 дБ, резко измененный SISI-тест (30.4, г, д, 3), отсутствие резерва улитки, опыты Желле и Бинга положительны, сужение динамического диапазона слухового поля за счет повышения уровня слухового дискомфорта, характерна форма речевой аудио-граммы (см. рис. 25.12, 2). Дифференцировать отосклероз от перцептивной тугоухости можно при помощи теста с определением нижней границы воспринимаемых частот и ультразвука.

При отосклерозе нижняя граница воспринимаемых частот смещается в сторону 100 Гц, при сенсоневральной тугоухости эта граница либо находится на уровне нормы (20–30 Гц), либо смещается несколько вправо (30–60 Гц). При исследовании ультразвука (см. рис. 25.16) нередко удается дифференцировать отосклероз от так называемого кохлеарного неврита (кохлеопатии, по Говоруну М. И., 2003). На упомянутом рисунке приведены примеры сравнений латерализации ультразвука и слышимого звука 250 Гц при разных формах тугоухости. При кондуктивной тугоухости (1) ультразвук не латерализуется, слышимый звук латерализуется в хуже слышащее ухо. При перцептивной тугоухости (2) ультразвук и слышимый звук латерализуется в лучше слышащее ухо. При нарушении слуха в результате сдавления слухового нерва спайками в области мостомозжечкового угла (3) ультразвук и слышимый звук не латерализуются. При болезни Меньера (4) ультразвук латерализуется в хуже слышащее ухо. Как отмечают В. Т. Пальчун и Н. А. Преображенский (1978), при отосклерозе ультразвук (90 кГц) воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме, или с небольшим увеличением ее при кохлеарной форме отосклероза. При кохлеарном неврите для восприятия ультразвука его интенсивность необходимо увеличить в 2–3 раза по сравнению с нормой.

Рис. 30.6. Типы тимпанограмм, характерные для различных форм поражения среднего уха (по Сагаловичу Б. М., 1987):

I – нормальная тимпанограмма; II – единичные рубцы на барабанной перепонке; III – множественные рубцы на барабанной перепонке; IV – перфорация барабанной перепонки; V – отосклероз; VI – облитерация слуховой трубы (резкое втяжение барабанной перепонки, контрактура мышц барабанной полости и неподвижность цепи слуховых косточек)

Анкилоз стремени не отосклеротического генеза, обусловленный генерализованными остеопатиями и вызывающий тугоухость, сходную с таковой при отосклерозе.

Болезнь Лубштейна[170]170
  Lobstein Johan F.G.Ch.M. (1777–1835) – немецкий патолог и терапевт.


[Закрыть] – доброкачественная форма наследственной ломкости костей, сочетающаяся с триадой ван дер Хове и смешанной формой тугоухости.

Болезнь Крузона[171]171
  Crouzon Oktave (1874–1938) – французский врач.


[Закрыть] – врожденное нарушение синостоза черепа с типичной его конфигурацией и характерными чертами лица (башенный череп, экзофтальм, гипертелоризм), атрофия зрительного нерва, расходящееся косоглазие, нистагм, дебильность, смешанная форма двусторонней тугоухости и др.

Синдром Франческетти[172]172
  Franceschetti Adolph (1896–1968) – швейцарский офтальмолог.


[Закрыть] – комплекс наследственных челюстно-лицевых аномалий. Наряду с многочисленными деформациями лицевого скелета и мягких тканей лица наблюдают деформации ушных хрящей, часто атрезию наружного слухового прохода и аномалии развития образований среднего уха с частичной или полной глухотой.

Болезнь Педжета[173]173
  Paget James (1814–1899) – английский хирург.


[Закрыть] – наследственная остеодистрофия одной или нескольких костей; наряду с аномалиями развития костного скелета наблюдаются остеосклеротическая глухота, обусловленная костными дистрофическими процессами в среднем и внутреннем ухе, атрофия зрительного нерва, паралич глазных мышц, корешковая боль.

Прогноз основан на представлении о том, что отосклероз является прогрессирующим заболеванием органа слуха, неминуемо приводящим к выраженным степеням тугоухости, но никогда – к полной глухоте. Клиническое течение заболевания непредсказуемо; лишь в отдельных случаях можно предсказать тяжелое течение заболевания с быстро прогрессирующей тугоухостью. По мнению А. Н. Преображенского (1961), для предупреждения прогрессирования отосклероза имеет значение соблюдение мер профилактики, которые, однако, не прекращают развитие процесса, а лишь на определенный срок его приостанавливают.

Профилактика заключается в устранении факторов риска, которые усугубляют развитие отосклероза. К ним относятся курение, злоупотребление спиртными напитками, пребывание в условиях действия различных профессиональных вредностей (шум, вибрация, компрессионное атмосферное воздействие, неблагоприятные климатические условия). Определенное значение для профилактики возникновения отосклероза имеет наследственный фактор. Наблюдения показывают, что брак между людьми с тугоухостью, обусловленной отосклерозом, может вести к проявлению этого заболевания в потомстве.

Лечение подразделяется на консервативное медикаментозное, хирургическое и на слухопротезирование. Все они, по существу, являются симптоматическими, поскольку не касаются патогенеза и тем более этиологии заболевания.

Консервативное лечение практически неэффективно. Многочисленные предложения, казалось бы, дающие определенный эффект, не испытали проверку временем. Применялись бромиды, хинин, кодеин, пантопон, препараты салициловой кислоты, витамины, гормоны и др.

Определенное значение в начале ХХ в. приобрел метод мобилизации стремени, существовавший в трех вариантах: непрямая мобилизация стремени без вскрытия барабанной полости, непрямая и прямая (рис. 30.7) мобилизация стремени со вскрытием барабанной полости. Во всех случаях совершались попытки возвращения подвижности основанию стремени. В случае успеха возникало улучшение слуха (в 25 % случаев), однако оно носило нестойкий характер, и после этой манипуляции ухудшение слуха возобновлялось.

Рис. 30.7. Этапы операции мобилизации стремени (по Преображенскому Н. А. и Светлаеву А. П., 1959):

1 – разрез кожи слухового прохода; 2 – отсепаровка кожи до барабанного кольца, начало вскрытия барабанной полости; 3 – барабанная перепонка поднята; видно наковально-стременное сочленение; пунктиром обозначен участок кости, подлежащий удалению; 4 – участок кости удален, на схеме в правом нижнем углу видны: 1 – сухожилие стременной мышцы; 2 – задняя ножка стремени; 3 – канал лицевого нерва; 4 – подножная пластинка стремени; 5 – передняя ножка стремени; 6 – длинный отросток наковальни; 7 – барабанная струна

Дальнейшее развитие отохирургии при отосклерозе шло в направлении разработки метода фенестрации лабиринта, т. е. способа образования нового «овального окна» (fenestra nov-ovalis) в его стенке. Первые попытки создать такое окно в промонториуме сделали Kessel в 1876 г. и Passow в 1897 г. В 1899 г. B. Floders привел теоретические обоснования эффективности операции фенестрации лабиринта, согласно которым звук к улитке поступает «обратным ходом» из полукружного канала в преддверие и к основному завитку улитки. В 1907 г. R. Barany произвел фенестрацию заднего, а в 1913 г. J. Jenkins – бокового полукружного канала. M. Sourdille в 1924 г. предложил закрывать вновь образованное окно в боковом полукружном канале кожным лоскутом с надхрящницей. Недостатком операции Сурдийя была ее многоэтапность, которая была устранена одноэтапным методом, разработанным в 1938 г. J. Lеmpert. Фенестрация лабиринта не приносит стойких результатов; улучшение слуха может сохраняться на протяжении нескольких лет, затом слух прогрессивно снижается с присоединением сенсоневрального компонента, после чего не всегда становится возможным применение современных методов восстановления слуховой функции, таких как стапедопластика. В последнее время фенестрацию лабиринта рассматривают как резервный вид оперативного вмешательства, особенно в тех случаях, когда проведение современной стапедопластики не достигло эффекта, или при аномальном предлежании лицевого нерва, перекрывающего основание стремени. На рис. 30.8 приведены этапы фенестрации лабиринта по J. Lempert с эндауральным подходом.

Рис. 30.8. Этапы операции фенестрации лабиринта, по J. Lempert. Объяснения в тексте

Эндауральный подход по Лемперту:

1. Для проведения разреза ушную раковину оттягивают кзади и кнаружи.

2. Обнажение зоны вмешательства на кости: отсепаровка мягких тканей с надкостницей на уровне задневерхней стенки костной части наружного слухового прохода (НСП), ости слухового прохода и наружной пластинки сосцевидного отростка.

3. Вид после завершения первого этапа костной части операции: задневерхняя костная стенка НСП и латеральная стенка надбарабанного пространства удалены, сохранен тонкий мостик в области входа в пещеру; обнажены боковой полукружный канал и проекции верхнего и заднего полукружного каналов; отсепаровывают от кости перепончатую часть НСП до уровня барабанной перепонки, не повреждая ее.

4. Вид операционного поля после отсепаровки перепончатой части НСП, края барабанной перепонки и удаления задней стенки костной части НСП и мостика; наковальня и головка молоточка удалены.

5. Формирование меатотимпанального лоскута: наковальня и головка молоточка удалены; выкраивание меатотимпанального лоскута и его максимальное истончение за счет удаления подкожной клетчатки.

6. Формирование нового окна: при помощи фрезы удаляют слой за слоем костную ткань с бокового полукружного канала в области его ампулы, орошая зону вмешательства физиологическим раствором для предотвращения перегревания и удаления костных опилок; во время работы фрезы страхуют меатотимпанальный лоскут от повреждения, отодвигая его кнаружи и фиксируя марлевым тампоном; при истончении стенки канала на срезе проявляются все три его слоя, а через эндост просвечивает перилимфатическое пространство.

7. Удаление эндоста: при расширении окна появляется эндост, покрытый мелкой сосудистой сетью; его удаляют специальными инструментами до краев образованного отверстия; в это время начинается истечение перилимфы, и возникают вестибулярные симптомы и непроизвольные двигательные реакции больного.

8. Окончательный вид операционного поля перед укладкой лоскута на новое окно: последнее обнажено, через него обозримо перилимфатическое пространство.

9. Окончательный вид операционного поля после укладки лоскута на новое окно: при укладке лоскута его слегка вдавливают во вновь образованное отверстие и фиксируют сверху при помощи специально изготовленного из марли миниатюрного якоря на нитках; последние выводят в НСП.

Метод стапедопластики возник из усовершенствованной методики прямой мобилизации стремени (Rosen S., 1953), методики фенестрации подножной пластинки стремени с удалением его ножек и использованием искусственного протеза, вставляемого в проделанное отверстие. В настоящее время для восстановления слуха при отосклерозе используют ряд оперативных вмешательств на стремени, сущность которых заключается в том, чтобы при помощи протеза, фиксируемого на длинном отростке наковальни, передать звуковые колебания перилимфе улитки, как это имеет место при нормально функционирующем основании стремени. Именно на этом принципе в 1958 г. Ши (Shea) предложил проводить стапедэктомию с фенестрацией основания стремени и установкой полиэтиленового протеза между длинным отростком наковальни и окном преддверия. При этом отверстие в основании стремени прикрывалось лоскутом, взятым из стенки вены, и на этот лоскут устанавливали проксимальный конец протеза. Таким образом, протез заменял одновременно и стремя, и его основание. В 1962 г. Ши создал протез из тефлона[174]174
  Торговое название политетрафторэтилена, производимого в США; фторопласты – фторсодержащие инертные полимеры, применяющиеся в медицине для изготовления различных протезов.


[Закрыть] в виде крючка (рис. 30.9), гладкий конец (3) которого вставляют в отверстие, проделанное в основании стремени (поршневой тип стапедопластики), а крючок надевают на длинный отросток наковальни. Гладкий конец протеза из тефлона или полиэтилена может быть укреплен на венозном лоскуте, прикрывающем искусственное окно в подножной пластинке стремени, или окутан венозным лоскутом наподобие манжеты (Пальчун В. Т., 1969), или укреплен на комочке жира, вставленном в новое окно подножной пластинки стремени.

Рис. 30.9. Схема поршневой стапедопластики (по Пальчуну В. Т., 1978):

1 – край окна преддверия после полного удаления стремени и его основания; 2 – венозный трансплантат, заменяющий основание стремени и его круговую связку, помещен вокруг протеза; 3 – прямой конец протеза находится на уровне края окна преддверия

Заслуживает внимания метод интерпозиции стремени M. Portmann, сущность которого заключается в восстановлении стапедиально-преддверного сустава (рис. 30.10).

Стремя вместе с основанием выделяют при помощи узкой фрезы по суставной линии из окна преддверия, не разрушая при этом наковальне-стременного сустава. Нишу окна преддверия накрывают венозным или слизистым лоскутом и на него в створе окна устанавливают стремя. Возможны три варианта:

а) стремя полностью сохранено; в этом случае его основание укладывают на лоскут и восстанавливают анатомическое взаимоотношение наковальне-стременного сочленения;

б) основание стремени частично разрушено и сохранена лишь одна ножка стремени; в этом случае укладывают на лоскут сохраненную часть основания стремени;

Рис. 30.10. Способы интерпозиции (реимплантации) стремени (по Portmann M., 1965): а, б, в – три варианта интерпозиции стремени. Объяснения в тексте

в) основание стремени разрушено полностью; в этом случае на лоскут укладывают обе ножки стремени, а разницу в высоте стремени восполняют небольшим костным фрагментом, взятым из наружного слухового прохода и размещенным между головкой стремени и длинным отростком наковальни.

Отдаленные результаты стапедопластики. В ряде исследований показано, что этот вид хирургического лечения отосклероза наиболее эффективен как по степени восстановления слуховой функции (нередко до 6 м на шепотную речь), так и по длительности достигнутого эффекта (годы). В отдаленном периоде после хирургического вмешательства на стремени более чем у 80 % прооперированных лиц сохраняется улучшение слуха. Как правило, оперируют хуже слышащее ухо и при хорошем и стойком эффекте через некоторое время оперируют и другое ухо. В последнее время некоторые отохирурги практикуют одновременную двустороннюю стапедопластику (Янов Ю. К., Ситников В. П., Левинина М. В., 2004; Левинина М. В., 2005). В некоторых случаях возникает необходимость в повторном оперативном вмешательстве, чаще при смещении протеза или его проваливании в преддверие. В случаях, когда повторное вмешательство не приносит желаемого результата, а функция улитки не нарушена, возможно проведение резервной операции – фенестрации лабиринта.