Текст книги "Оториноларингология: Руководство. Том 2"

Сепсис (от греч. sepsis – гниение) – общее инфекционное заболевание, возникающее обычно в связи с существованием где-либо в организме местного инфекционного процесса. Сепсис относится к тяжелым инфекциям и в прошлом летальность при нем доходила до 80 %. Применение антибиотиков снизило летальность в несколько раз, однако и в наше время при снижении защитных свойств местных барьеров и общего иммунитета это заболевание нередко завершается тяжелыми осложнениями (септический эндокардит и миокардит, нагноительные процессы во внутренних органах, костях, суставах, плевре, брюшине), которые сами становятся источником распространения инфекции и приводят к смертельному исходу или к глубокой инвалидизации больного. Иногда первичный септический очаг не удается найти, и тогда говорят о криптогенном, или первичном, сепсисе. Обычно такая форма сепсиса встречается у ВИЧ-инфицированных лиц, наркоманов, при алиментарной дистрофии и авитаминозе. Среди многочисленных форм сепсиса (одонтогенный, риногенный, акушерско-гинекологический) отогенный сепсис, возникший как осложнение тромбофлебита сигмовидного синуса, занимает по частоте возникновения одно из первых мест.

Этиология. Септическая микробиота обычно соответствует той, которая вегетирует в первичном очаге инфекции. По виду возбудителя различают стафилококковый, стрептококковый, пневмококковый, колибациллярный, анаэробный, смешанный сепсис.

Патогенез. Ведущим механизмом в патогенезе сепсиса является бактериемия и интоксикация, которые сопровождаются общими септическими явлениями и дистрофическими изменениями внутренних органов. Септицемия – это наличие в крови микробов (бактериемия) и их эндо– и экзотоксинов без гнойных эмболов. Последние обычно наблюдаются при поражении венозных магистралей, и тогда говорят о септикопиемии – сепсисе с образованием гнойных метастазов во внутренних органах.

Клиническая картина. По клиническому течению различают молниеносный, острый, подострый, рецидивирующий и хронический сепсис. При молниеносном сепсисе симптомы стремительно нарастают и в течение 1–3 суток заболевание заканчивается смертью. При наиболее часто встречающемся остром сепсисе симптомы нарастают относительно быстро, длительность течения заболевания зависит от общей резистентности организма к инфекции, состояния первичного очага инфекции, быстроты его ликвидации, а также от характера и эффективности лечения. Обычно клинические проявления этой формы сепсиса длятся 1,5–2 месяца, после чего наступает период выздоровления или заболевание переходит в подострую форму.

Общими симптомами острого сепсиса являются ознобы, подъем температуры тела до 40 °C, профузные поты и литическое снижение температуры до 37 °C. У маленьких детей ознобы могут отсутствовать при сохранении септической лихорадки. Частота пульса соответствует температуре тела (в отличие от брадикардии при абсцессах мозга). Сохранение тахикардии после снижения температуры тела – признак в прогностическом отношении неблагоприятный, так же как и аритмия и снижение пульсового давления, что свидетельствует о возникновении токсического миокардита. Лицо больного приобретает землисто-свинцовый оттенок, глаза впалые, окружены синими разводами, ноздри расширены. Эти признаки свидетельствуют о токсической гипоксии. Кожа тела бледная, с землистым оттенком, сухая, иногда с точечными кровоизлияниями и петехиями. Улучшение цвета лица – симптом благоприятный, в то время как увеличение бледности свидетельствует об усугублении септического состояния.

Язык сухой, шершавый. У детей на слизистой оболочке полости рта и языке могут наблюдаться белесоватые налеты типа молочницы. Отсутствие аппетита, тошнота, рвота возникают вследствие действия токсинов на рвотный центр, а также на слизистую оболочку ЖКТ, что особенно ярко проявляется у детей. Расстройство функции ЖКТ сопровождается прогрессивным истощением и ослаблением больного.

В крови обнаруживают пойкилоцитоз, полихроматофилию, макро– и микроцитоз, лейкоцитоз до (20–30)×10⁹/л при нейтрофилезе (85–90 %), отсутствие эозинофилов и наличие молодых форм нейтрофилов. СОЭ достигает 50–60 мм/ч. В посевах крови обнаруживают микроорганизмы, однако их отсутствие не исключает диагноза септицемии. В СМЖ может наблюдаться небольшой лимфоцитоз или признаки асептического воспаления, однако нередко при отогенных сепсисах, источником которых явился тромбофлебит мозгового синуса (сигмовидного, поперечного), вокруг которых развивается ограниченный пахименингит, в СМЖ могут появляться изменения, характерные для менингита.

Подострый сепсис по проявлениям мало чем отличается от острого, однако его признаки менее выражены, часто «мерцают», общее состояние больного не столь тяжелое, как при остром сепсисе. Начало заболевания менее бурное, период разгара протекает без потрясающих ознобов и проливных потов, выздоровление наступает раньше, с меньшими осложнениями.

Рецидивирующий сепсис характеризуется сменой периодов обострения с яркой симптоматикой и периодов ремиссии, когда не удается выявить сколько-нибудь заметные клинические симптомы.

Хронический сепсис характеризуется длительным течением (более 6 месяцев), что, как правило, объясняется пониженной сопротивляемостью организма инфекции и наличием гнойных очагов, трудно поддающихся хирургическому лечению (абсцесс легкого, эмпиема плевры, эндокардит). Для этой формы сепсиса не характерны периоды обострения, однако общее состояние больного свидетельствует о наличии вялотекущей общей инфекции с манифестными признаками поражения того органа, в котором развился воспалительный процесс.

Одним из осложнений сепсиса является бактериально-токсический шок, возникающий при массивном прорыве в кровь гноеродных микроорганизмов или их токсинов. Особенно высока степень риска этого осложнения при сочетании эмпиемы синуса с перисинусным абсцессом, когда возникает гнойное расплавление стенки синуса и полностью тромба при сохраненном кровотоке в синусе. В этом случае содержимое синуса и абсцесса увлекается в общий кровоток и вызывает обширное обсеменение организма микробами и интоксикацию. Начальными признаками бактериально-токсического шока являются высокая температура тела (40–41 °C) с потрясающими ознобами, которые сменяются профузными потами со снижением температуры до нормальной или субфебрильной. Основной признак бактериально-токсического шока (как и шока любого другого происхождения) – острая сердечно-сосудистая недостаточность: частый пульс (120–150 уд/мин) слабого наполнения, падение АД, бледность кожных покровов, акроцианоз, учащенное дыхание (30–40/мин). Тяжелые нарушения гемодинамики и нарушения свертывающей системы крови, проявляющиеся ДВС-синдромом[155]155
  ДВС-синдром проявляется диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, обусловленным наличием в кровяном русле микробных токсинов и их тел.


[Закрыть], приводят к резкой внезапной декомпенсации функций жизненно важных систем.

Лечение сепсиса комплексное, его проводят в условиях отделения интенсивной терапии для больных с гнойной инфекцией. Оно заключается в удалении всех доступных хирургическому вмешательству гнойных очагов инфекции и в интенсивном применении консервативных методов.

Интенсивная терапия сепсиса включает введение антибиотиков и антисептиков с учетом чувствительности к ним выделенной микрофлоры, дезинтоксикационную терапию (форсированный диурез, гемосорбция[156]156
  Гемосорбция – метод очищения крови от токсических веществ путем пропускания ее через колонки с сорбентом, например с активированным углем или ионообменными смолами.


[Закрыть], плазмаферез[157]157
  Плазмаферез, цитаферез – метод удаления из крови патологических клеток, белков, иммунных комплексов с различными целями. При сепсисе удаляют часть плазмы, содержащую токсины, остальную часть фильтруют от пораженных инфекцией лейкоцитов и других элементов крови.


[Закрыть]), направленную иммунокоррекцию с введением клеточных (лейковзвесь) или сывороточных (антистафилококковый гамма-глобулин, антистафилококковая гипериммунная плазма) препаратов, иммуностимуляторов и иммуномодуляторов (иммуноглобулины, тималин, интерфероны, декарис), коррекцию белково-энергетических потерь (высококалорийное питание, зондовое и парентеральное питание), инфузионно-трансфузионную терапию (переливание свежей цитратной крови, электролитов, поли– и реополиглюкина, жировых эмульсий, белковых препаратов, введение сердечных гликозидов), коррекцию нарушенных функций органов и систем.

В детском возрасте иммунная система находится в состоянии развития, поэтому особой предрасположенностью к сепсису обладают новорожденные и дети первых лет жизни. Особая роль в его возникновении принадлежит стафилококку и грамотрицательной микробиоте. Нередко отмечаются ассоциации микробов, в том числе и вирусно-бактериальные. Для сепсиса отогенного происхождения у детей характерны те же начальные симптомы, что и для сепсиса других форм: ухудшение сна, беспокойство или вялость, отказ от груди или от приема пищи у более взрослых детей, неустойчивость температуры тела, срыгивания, рвота, жидкий стул, тахикардия, бледно-серая окраска кожи. Этим признакам предшествуют симптомы воспаления среднего уха.

Септицемия характеризуется интоксикацией, повышением температуры тела, резким ухудшением общего состояния, цианозом носогубного треугольника, снижением тургора тканей, угнетением сознания, задержкой нарастания массы тела у грудных детей или ее потерей у более старших. При септикопиемии на фоне тяжелого состояния образуются метастатические гнойные очаги в различных частях тела.

В крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, анемия, снижение содержания общего белка и белковых фракций, положительная реакция на С-реактивный белок.

Лечение проводят в стационарных условиях. В обязательном порядке элиминируют первичный очаг инфекции путем антро– или мастоидотомии. В комплексном лечении применяют десенсибилизирующие препараты, сердечные гликозиды. Переливают плазму крови, вводят гемодез, реополиглюкин. Проводят специфическую терапию антимикробными и антитоксическими препаратами. Детям старше 3 месяцев назначают стафилококковый анатоксин. Гепарин показан при ДВС-синдроме. Дети, перенесшие сепсис, должны находиться под диспансерным наблюдением участкового педиатра в течение 2–3 лет.

Глава 30
Негнойные заболевания уха

В группу негнойных заболеваний уха традиционно включается ряд разнородных болезней и синдромов, различных как по этиологии (если таковая известна), так и по патогенезу, объединенных лишь тем, что непосредственной причиной их не является гнойное воспаление. При таком «объединяющем» принципе научная классификация негнойных заболеваний уха не представляется возможной, следует говорить лишь о некоем перечне заболеваний и описывать каждое из них как самостоятельную нозологическую форму, входящую в группу заболеваний с однотипными этиологией и патогенезом. Так, катар среднего уха[158]158
  См. гл. 28.


[Закрыть] с полным основанием может быть отнесен к группе заболеваний, этиология и патогенез которых определяются патологическим состоянием лимфоидного аппарата носоглотки, слизистой оболочки слуховой трубы и среднего уха, отосклероз – к региональным или системным остеодистрофическим процессам, неврит слухового нерва – к разного рода токсико-аллергическим состояниям, последствиям профессиональных вредностей или вирусной инфекции, а болезнь Меньера – к сосудистым заболеваниям головного мозга или дефициту региональной АПУД-системы, и т. д.

Тем не менее «Программа по оториноларингологии для студентов высших медицинских учебных заведений» объединяет в одном разделе катар среднего уха и кохлеарный неврит, в другом разделе – отосклероз и болезнь Меньера, и т. д. – заболевания, принципиально различные как по этиологии, так и по патогенезу. Это вынужденный дидактический прием, поскольку выделенное на учебный процесс время не позволяет более подробно рассматривать рубрики и классификации тех разнородных патологических процессов, которые обусловливают дифференцирование этих заболеваний по нозологическим формам.

Основы отоневрологии включают различные вестибулярные и кохлеарные синдромы периферического и центрального генеза, обусловленные сосудистыми нарушениями в области периферических и центральных структур вестибулярного и звукового анализаторов, а также токсическими, инфекционными и опухолевыми поражениями этих структур. Основы сурдологии касаются диагностических и реэдукационных вопросов при нарушениях функции слуха различного генеза.

Классификация негнойных заболеваний уха

1. Невоспалительные заболевания наружного и среднего уха.

♦ Врожденные и посттравматические дефекты наружного и среднего уха.[159]159
  См. гл. 27 и 28.


[Закрыть]

♦ Тимпаносклероз.

♦ Отосклероз.

2. Синдромы, обусловленные нарушением гидро– и гемодинамики ушного лабиринта.

♦ Болезнь Меньера.

♦ Синдром Лермуайе.

♦ Кохлеовестибулярные нарушения при вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности.

♦ Периферический сосудистый деструктивный лабиринтный синдром.

♦ Периферический тимпаногенный лабиринтный синдром.

♦ Токсико-дегенеративные лабиринтные синдромы (лабиринтотоксикозы).

♦ Стрептомициновый дегенеративный лабиринтотоксикоз.

3. Лабиринтотоксикозы различной этиологии.

4. Лабиринтозы профессиональной этиологии.

5. Лабиринтные синдромы при некоторых общих заболеваниях.

6. Синдром доброкачественного периферического позиционного головокружения и нистагма. Купололитиаз.

7. Вестибуло-вегетативные синдромы.

8. Кохлеарные синдромы (кохлеопатии).

♦ Врожденная дегенеративная кохлеопатия (врожденная глухота).

♦ Акустическая травма (военная, производственная, бытовая).

♦ Синдром внезапной глухоты.

♦ Старческая тугоухость.

9. Субтенториальные (стволовые) вестибулярные синдромы.

♦ Ядерно-бульбарные вестибулярные синдромы.

♦ Вестибулярные синдромы при диффузных поражениях ствола мозга.

♦ Вестибулярные синдромы при мозжечково-спинальных дегенеративных заболеваниях.

♦ Таламические вестибулярные синдромы.

♦ Педункулярные вестибулярные синдромы.

♦ Вестибулярные синдромы при параядерных поражениях.

♦ Кохлеовестибулярный синдром при арахноидите мостомозжечкового угла.

10. Супратенториальные вестибулярные и слуховые синдромы.

♦ Оптико-стриарные вестибулярные синдромы.

♦ Корковые вестибулярные синдромы.

♦ Центральные слуховые синдромы.

♦ Истероидно-невротические лабиринтные синдромы.

11. Корешковые преддверно-улитковые синдромы («невриты» преддверно-улиткового нерва).[160]160
  См. гл. 28.


[Закрыть]

♦ Акустико-вестибулярный синдром при некоторых инфекционных заболеваниях.

♦ Акустико-вестибулярный синдром при эпидемическом паротите.

♦ Акустико-вестибулярный синдром при опоясывающем лишае.

Тимпаносклероз характеризуется рубцово-дегенеративными изменениями в среднем ухе, обусловленными предшествующим воспалительно-деструктивным процессом, завершившимся образованием рубцовой ткани. В результате этого возникают различные варианты рубцевания структур среднего уха, заключающиеся в замене слизистой оболочки соединительнотканными напластованиями, сковывающими подвижность в суставах слуховых косточек, вызывающими облитерацию окон ушного лабиринта, нарушения кровообращения в области лабиринтной стенки и компрессию барабанного сплетения. Эти факторы, с одной стороны, вызывают нарушения звукопроведения, с другой стороны, трофические нарушения барабанного сплетения, его постоянное раздражение и как следствие – вторичную лабиринтопатию, проявляющуюся постоянным ушным шумом, перцептивной тугоухостью и синдромом вестибулярной дисфункции (см. далее).

Этиология. Определяющим фактором развития тимпаносклероза является острое или хроническое катаральное или гнойное воспаление среднего уха.

Способствующие факторы:

а) периодическая или постоянная обструкция слуховой трубы;

б) наличие хронической перитубарной инфекции в области лимфаденоидной ткани;

в) индивидуальная наклонность к преобразованию соединительной ткани в рубцово-склеротическую;

г) нарушения обмена веществ, ведущие к пансклерозу, повышению уровня холестерина и мочевины в крови;

д) аллергия;

е) частые воспалительные заболевания ВДП.

Диагноз устанавливают на основании жалоб, отоскопической картины, данных акуметрии и аудиометрии, рентгенологического обследования.

Жалобы: тугоухость, постоянный субъективный низкочастотный шум в ухе, периодические невыраженные головокружения. Акуметрия свидетельствует о наличии кондуктивной или смешанной (при длительном процессе) тугоухости (см. гл. 25; слуховой паспорт, кондуктивная тугоухость): шепотная речь – от «у раковины» до 0,5-2-3 м, отрицательный опыт Швабаха, в опыте Вебера – латерализация звука в больное ухо. Восходящий тип тональной аудиограммы с наличием резерва улитки (см. рис. 30.3-30.5), определяемого степенью вовлеченности в процесс звуковоспринимающего аппарата. Рентгенологическое обследование (проекции по Шюллеру и Шоссе III, трансорбитальная по Гюиллену, томография, КТ) указывают на деструкцию височной кости, наличие рубцовой ткани в барабанной полости и различных видах деструкции ее элементов.

Клиническое течение характеризуется прогрессивным снижением слуха и постепенным усилением симптомов кохлео– и вестибулопатии. При длительном течении заболевания развиваются признаки перцептивной тугоухости, приводящей к смешанной форме ее и снижению резерва улитки. При костно-воздушном разрыве менее 20 дБ хирургическое лечение тугоухости малоперспективно.

Лечение может быть консервативным (в зависимости от степени развития тимпаносклероза) и хирургическим. Первое предусматривает применение в основном физиотерапевтических методов и, в первую очередь, восстановление вентиляционной функции слуховой трубы; второе – различные типы тимпанопластики (см. рис. 28.24), а также при соответствующих анатомических условиях – стапедопластику.

Отосклероз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта, характеризующееся фиксацией пластинки стремени в окне преддверия, прогрессирующей кондуктивной тугоухостью (чаще двусторонней) с постепенным развитием нарушения звуковосприятия.

В 1659 г. J. Toynbee при исследовании височных костей у лиц, страдавших тугоухостью, обнаружил у большинства из них анкилоз стремени. То же выявил и A. Valsalva в первой половине XVIII в. Термин «склероз уха» впервые ввел A. Troeltsch, а современное название болезни «отосклероз» в 1893 г. ввел A. Politzer, который связывал возникновение этого заболевания с хроническим катаром среднего уха. Позже мнение А. Политцера было подтверждено гистологическими исследованиями Ф. Бецольда и Ф. Зибенманна, причем ввиду того, что в отосклеротическом очаге кость бывает порозной, Ф. Зибенманн предложил термин «отоспонгиоз», которым в настоящее время пользуются многие авторы. В России учение об отосклерозе получило свое дальнейшее развитие благодаря трудам А. А. Аткарской, В. В. Белоголовова, В. О. Калины, А. И. Коломийченко, Н. А. Преображенского, К. Л. Хилова и др. Чаще всего отосклерозом болеют женщины. По сводным данным зарубежных и отечественных авторов[161]161
  1598 больных обоего пола.


[Закрыть], 74,4 % составляют мужчины, 27,6 % – женщины, причем, по материалам H. Leichert, из 186 женщин у 103 (55,4 %) первые признаки заболевания были отмечены в возрасте 15–25 лет. Неблагоприятное влияние на развитие отосклероза оказывает беременность.

Этиология и патогенез. Предлагались различные гипотезы и концепции, однако до настоящего времени нет единого мнения о причине возникновения заболевания. Наиболее убедительна генетическая теория, поскольку нередко наблюдаются семьи, в которых тугоухость, обусловленная отосклерозом, передается по наследству. Остальные причины, вероятно, относятся к факторам риска, способным, как полагал В. Ф. Ундриц, выявлять скрытые формы унаследованного отосклероза. К последним относится врожденная неполноценность мезенхимы.[162]162
  Мезенхимальная ткань – средний зародышевый листок, представляющий собой совокупность клеток эмбрионального организма, из которой, кроме всех разновидностей соединительной ткани, кроветворных органов, лимфы, гладкой мускулатуры сосудов и внутренностей, развиваются хрящевые и костные образования.


[Закрыть] Это положение подтверждается клиническими наблюдениями, свидетельствующими о возможности одновременного наличия отосклероза, голубых склер и остеопсатироза[163]163
  От греч. psathyros – рыхлый, хрупкий – врожденная системная болезнь, проявляющаяся в 10–25 % случаев в семейно-наследственном поражении, главным образом, костной системы.


[Закрыть], известного под названием синдрома Вандер-Хуве – Клейна – Варденбурга.[164]164
  Klein David (1908) – швейцарский генетик. Waardenburg P. Johanes (1886) – голландский офтальмолог. Синдром проявляется врожденной глухотой, частичным альбинизмом (седые пряди волос) и различными дисплазиями лицевого скелета и мягких тканей лица.


[Закрыть]Синдром передается по наследству либо в полном проявлении, либо в частностях, в том числе и как частичная неполноценность мезенхимы, например изолированный отосклероз. Другие признаки могут быть в скрытом состоянии.

К предрасполагающим факторам относят нейроэндокринные дисфункции, в частности щитовидной и паращитовидных желез; хроническую акутравму, в том числе ультразвуковое воздействие, обусловливающее механическое раздражение силой давления и натяжения сухожилия m. tensor tympani, оказываемой на заложенные в лабиринтной капсуле эмбриональные островки хрящевой ткани и способствующей пролиферации новой костной ткани в капсуле лабиринта. Некоторые авторы считают причиной возникновения отосклероза нарушение циркуляции крови в костной капсуле лабиринта или наличие в полости fissurae ante fenestram, расположенной у переднего края окна преддверия; наличие соединительной ткани, окруженной неокостеневшим хрящом. Отосклеротический фокус может возникать у взрослого в процессе замещения хрящевой ткани костной.

Патологическая анатомия. Принципиальное отличие ушного лабиринта от остальной костной системы заключается в том, что он в норме никогда не подвергается вторичной оссификации и всегда остается в состоянии первично образованной кости в стадии эмбриогенеза. При возникновении отосклеротического процесса по неизвестным причинам лабиринтная кость выходит из своего первично «застывшего» состояния, в ней начинается процесс островкового вторичного остеогенеза с образованием зрелой кости с гаверсовой системой. Отосклеротический процесс происходит не только в основании стремени и окружающей его связки, но и в костном лабиринте в целом. Так, B. Nylen обнаружил очаги отосклероза в области окна преддверия в 50 % случаев, в области окна улитки – в 40 %, в капсуле улитки – в 35 % и в полукружных каналах – в 15 %. В 35 % случаев эти очаги имелись в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в первом завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе. Очаги в капсуле лабиринта располагаются в мозаичном порядке, никогда не замещая всей капсулы. Отосклеротический очаг представляет собой четко отграниченный от плотной капсулы лабиринта участок вновь образованной спонгиозной костной ткани, пронизанной множественными сосудистыми каналами (рис. 30.1).

Рис. 30.1. Макроскопическая картина отосклеротического процесса, поразившего подножную пластинку стремени (по Portmann G. et al.):

1 – распространенный отосклеротический очаг в подножной пластинке стремени, распространяющийся за пределы окна лабиринта (III–IV стадия)

По данным G. Portmann и других авторов, морфологическое развитие отосклеротического процесса проходит четыре стадии, динамика которых отображена на рис. 30.2.

Рис. 30.2. Схематическое отображение патоморфологических стадий отосклеротического процесса (по Portmann G. et al.):

I стадия, дебюта: кольцевая связка сустава основания стремени частично оссифицирована в задневерхнем полюсе (пунктир); II стадия: очаг развивается в верхнепереднем направлении, захватывая основание стремени; непораженная часть основания стремени подвергается атрофии; III стадия: костные изменения приобретают характер остеомы; процесс распространяется кзади, захватывая 1/2 площади основания стремени и периметра суставной линии; IV стадия: отосклеротический процесс поразил все основание стремени с выходом за его пределы, полностью обездвижив стремя

При гистологическом исследовании отосклеротического очага можно наблюдать различные стадии созревания костной ткани – от рыхлой губчатой кости, образованной неправильно расположенными пластинками молодой кости, разделенными многочисленными широкими пространствами костного мозга, в котором обнаруживаются остеобласты и остеокласты, до гораздо более плотной и зрелой кости с относительно небольшими пространствами костного мозга. В активном отосклеротическом очаге наблюдают развитую сеть кровеносных сосудов, которая придает слизистой оболочке, покрывающей промонториум, розовый цвет. Поскольку при отосклерозе в некоторых случаях развивается и атрофия барабанной перепонки, то через нее видна ярко-розовая промонториальная стенка (симптом Schwartze[165]165
  Schwartze Hermann (1837–1910) – немецкий отолог.


[Закрыть]).

Клиническая картина. В связи с постепенным развитием отосклеротического процесса начальные клинические признаки остаются незамеченными, больные обращаются к врачу только после появления в одном ухе субъективного постоянного ушного шума. В некоторых случаях отосклероз развивается быстро, приобретая тяжелое течение с ранним развитием кохлеарной формы. Косвенными признаками этой формы заболевания являются выраженный симптом Шварце, начало заболевания в раннем возрасте, прогрессирующая дискантовая тугоухость, выявляемая как при воздушном, так и при костном звукопроведении.

В начале заболевания поражается одно ухо, затем проявления отосклероза обнаруживают и в другом ухе. Прогрессирование тугоухости может временно приостановиться, а затем под влиянием внешних или внутренних неблагоприятных факторов возобновиться. Как правило, полная глухота не наступает, и только в далеко зашедшей стадии при кохлеарной форме, когда присоединяется потеря слуха на средние и высокие частоты с обрывом кривой тональной аудиограммы, возникает тугоухость IV степени. В 3-10 % случаев отосклеротический процесс поражает одно ухо, оставляя интактным другое ухо на протяжении всей последующей жизни больного.

Симптомы отосклероза делят на субъективные и объективные.

Субъективные симптомы

1. Тугоухость, постепенно начинающаяся и медленно развивающаяся, в начале заболевания характеризуется ухудшением восприятия низких частот и более отчетливым, иногда даже повышенным восприятием высоких частот. Этот симптом проявляется более плохим пониманием мужской речи и более отчетливым – женской и детской. При захвате зоны речевых частот ухудшается разборчивость речи при относительно удовлетворительном восприятии тональных звуков. Такие больные перестают ходить на спектакли, однако продолжают посещать инструментальные концерты. Тугоухость при отосклерозе, в отличие от других форм кондуктивной тугоухости, никогда не регрессирует, и в то же время может прогрессировать относительно исходного уровня при общем утомлении, в связи с привходящими эндокринными изменениями, например во время менструального цикла, беременности, родов, кормления. Эти периоды ухудшения слуха связаны также и с изменениями кровообращения, которые лежат в основе многих остеопатий.

Наиболее частым признаком отосклероза является симптом Уиллиса (para-cusis Willisii[166]166
  Willis Thomas (1621–1675) – выдающийся английский анатом и врач, впервые описавший артерии основания головного мозга, которым впоследствии было дано название circulus arteriosus Willisii, а также XI пару черепных нервов – n. accessorius Willisii.


[Закрыть]) – кажущееся улучшение слуха в шумной обстановке. Феномен объясняется тем, что окружающий шум мало влияет на слух при отосклерозе, зато собеседник с нормальным слухом повышает громкость своей речи, чтобы преодолеть этот шум.

В силу того что при отосклерозе костное звукопроведение не страдает или даже улучшается, все больные этим заболеванием говорят тихо, в отличие от больных сенсоневральной тугоухостью, особенно в острых ее случаях, которые, как правило, говорят громко, чтобы контролировать свою речь. В то же время восприятие речи страдает, если какой-либо звук передается улитке тканевым проведением, например при жевании или ходьбе. Этот симптом известен под названием paracusis Weber.[167]167
  Weber Ernst H. (1795–1878) – немецкий анатом и физиолог, автор акуметрического опыта, при помощи которого дифференцируют нарушение функции звукопроведения от функции звуковосприятия (тест латерализации звука при тканевом проведении).


[Закрыть]

2. Ушной шум наблюдается в 80 % случаев, его интенсивность не коррелирует со степенью тугоухости, но, как правило, отличаясь низкочастотным спектром, прямо соотносится с тем фактом, что при отосклерозе наблюдается басовый тип нарушения слуха. По спектру ушной шум приближается к белому шуму (шум листвы во время ветра), по локализации – строго в ухе, с которого начинается отосклеротический процесс, затем, при вовлечении в процесс другого уха, возникает и в нем. Причина ушного шума, вероятно, та же, что и самого отосклеротического процесса, и обусловлена метаболическими и циркуляторными нарушениями, происходящими в улитке.

3. Головокружение возникает редко; оно слабовыраженное и преходящее; если оно носит выраженный характер и сопровождается какими-либо симптомами отосклероза, следует предположить другую этиологию, чаще всего поздний врожденный сифилис (Portmann G., Portmann M., Claverie G. и др.).

4. Боли в ухе возникают редко, они скорее напоминают ощущение распирания в области сосцевидного отростка, возникают в периоды обострения процесса и сопровождаются дальнейшим ухудшением слуха и усилением ушного шума. Причиной возникновения этих ощущений являются те костные и сосудистые перестройки, которые характерны для отосклероза. Как показали радионуклидные исследования, при обострении отосклеротического процесса происходит повышенное накопление изотопа P₃₂ в образующейся спонгиозной кости.

5. Неврастенический синдром[168]168
  Неврастения – нарушение высшей нервной деятельности, возникающее в результате перенапряжения раздражительного или тормозного процессов, может быть обусловлено рядом патологических состояний органов и систем, в том числе и физическими недостатками, ущемляющими социальную полноценность человека.


[Закрыть] или его отдельные проявления – нередкий признак больных, страдающих отосклерозом, чаще всего проявляющийся в гипостенической форме (вялость, апатия, пониженное настроение в течение всего дня, сонливость днем). Причиной такого состояния у больных, страдающих тугоухостью, является их постоянное напряжение в социальной и бытовой среде, они сторонятся общества, стараются быть незаметными, разговаривают тихо не только по причине хорошего звукопроведения, как было отмечено выше, но и в результате своей подавленности (M. Lermoyez[169]169
  Lermoyez Marcel (1858–1029) – французский оториноларинголог.


[Закрыть]). Неврастенический синдром развивается особенно часто при выраженной степени тугоухости и сильном ушном шуме.

Объективные симптомы

1. Триада Холмгрена (Holmgreen): атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, отсутствие ушной серы, пониженная чувствительность кожи наружного слухового прохода (отсутствие кашлевого рефлекса и гиперемии при ее раздражении).

2. Состояние барабанной перепонки: при выраженной тугоухости – нормальный вид, в некоторых случаях истончение или утолщенность. При атрофии барабанной перепонки через нее просвечивает гиперемированная слизистая оболочка, покрывающая промонториум (розовое пятно Шварце), – симптом, оцениваемый многими специалистами как патогномоничный для отосклероза. Это пятно может иметь округлую или полулунную форму с вогнутостью, направленной вверх. При утолщении барабанной перепонки она выглядит как при катаре среднего уха, при этом заболевания носоглотки и слуховой трубы не выявляются. Следует иметь в виду, что наличие этих заболеваний не исключает возможности отосклероза.

Акуметрия. Шепотная речь воспринимается хуже, чем разговорная, при этом высокочастотные фонемы ухудшают восприятие речи. Камертональное исследование указывает на нормальную или даже повышенную проводимость звука через ткани. Об этом, в частности, свидетельствует триада Бецольда: нормальный или удлиненный опыт Швабаха, отрицательный – Ринне и латерализация звука в опыте Вебера в сторону хуже слышащего уха. Опыты Желле и Бинга отрицательны.

Аудиометрия. При пороговой тональной аудиометрии (ПТА), как правило, выявляется смешанный тип тугоухости для всех частот (рис. 30.3), при этом в начальной стадии отосклероза характерным является присутствие на тональной аудиограмме так называемого зубца Кархарта на частоте 2048 Гц, наличие которого связывают с нарушением внутриулиткового звукопроведения. Расстояние между кривыми костной и воздушной проводимости определяют как резерв улитки. При надпороговой тональной аудиометрии дифференциалный порог интенсивности сохраняется в пределах нормы или слегка увеличен (в пробе Люшера он составляет от 1,7 до 2,0 дБ).