Текст книги "Оториноларингология: Руководство. Том 2"

Как клинический феномен этот синдром описан многими авторами. Отсутствие четкой причины внезапно возникающей одно– или двусторонней глухоты вызывало большие дискуссии в среде сурдологов, которые, однако, не привели ни к каким результатам. Возникновение синдрома связывают с охлаждением или перегреванием, эмоциональным стрессом или значительными физическими усилиями, аллергией, скрытыми формами неврита слухового нерва, вертеброгенными процессами, однако истинная причина этого заболевания так и не установлена.

Патогенез связывают со спазмом артерии, снабжающей кровью улитку. Этот спазм провоцирует парез и расширение мельчайших вен спирального органа, быстро нарастающий гидропс улитковых эндолимфатических пространств, что приводит к гипоксии, а затем и к гибели волосковых клеток. В случае аллергического генеза может возникнуть обширный парез сосудов улитки с быстро нарастающей транссудацией и массивным локальным гидропсом и резким повышением внутриулиткового давления. Не исключено, что возникновению этого синдрома способствуют определенные сосудистые аномалии во внутреннем ухе, которые, существуя в латентном виде, проявляются при возникновении новых патогенетических условий.

Клиническая картина. Глухота возникает внезапно на фоне полного здоровья, без какой-либо явной причины. Может быть односторонней или двусторонней, тотальной или значительной. Во многих случаях нарушение слуха сопровождается сильным ушным шумом в одном или обоих ушах или в голове без четкой локализации, в редких случаях возникает быстро проходящее в течение нескольких минут легкое головокружение, которое никогда более не повторяется. Ушной шум постепенно стихает, но полностью не исчезает. В большинстве случаев возникшее нарушение слуха необратимо, однако в некоторых случаях слух внезапно восстанавливается полностью или частично. Приступы потери слуха могут неоднократно повторяться, при этом с каждым новым приступом наступает все более и более высокая степень тугоухости. Учитывая повторяющиеся приступы глухоты и неясность этиологии этого синдрома, можно предположить, что он является своеобразной «чисто кохлеарной» формой меньероподобного синдрома, обусловленного лишь гидропсом улитки.

Лечение проводится длительно и включает те же мероприятия, что и при болезни Меньера, вертеброгенных лабиринтных нарушениях, в некоторых случаях – противоаллергические мероприятия. При возникновении этого синдрома необходимо тщательное общее обследование больного для выявления очага патологических рефлексов. Большое значение следует придавать эмоциональному покою больного, потенцируемого седативными и транквилизирующими средствами.

Старческая тугоухость, или пресбиакузис, наряду с пресбиопией, является самым распространенным проявлением инволюционных процессов стареющего организма, проявляющихся в увядании всех его функций и прежде всего обменных процессов в нервной системе. Инволюционные процессы касаются всех отделов органа слуха – от ушной раковины до корковых зон слухового анализатора, при этом следует подчеркнуть, что этот процесс протекает одновременно со старением всех отделов ЦНС, потенцируя те нарушения, которые возникают в слуховой системе. Классификации основаны на механизмах патогенеза старческой тугоухости, среди них следует отметить классификации А. Саксена и Н. Фианда (1937), которые выделили две формы: ганглионарную, обусловленную инволюционной атрофией спирального ганглия, и ангиосклеротическую, связанную со склерозом мельчайших артерий и капилляров улитки.

Х. Ф. Шукнехт выделил четыре формы старческой тугоухости: сенсорная, невральная, метаболическая и механическая. В основе каждой из указанных форм лежат собственные патогенетические механизмы, а в возникающем синдроме – их сочетание. Большую роль в возникновении старческой тугоухости играют атеросклеротические изменения сосудистой полоски спирального органа. Ряд авторов описывают инволюционные изменения в звукопроводящем аппарате, выделяя в самостоятельную форму «кондуктивный» пресбиакузис, обусловленный дегенеративными изменениями звукопроводящих структур среднего и внутреннего уха.

Клиническая картина развивается исподволь, как правило, начиная с 4045 лет. Многие начинают замечать сначала нарушения тонального слуха на высокие частоты, затем ухудшение разборчивости речи при восприятии детских и женских голосов. Затем снижается помехоустойчивость звукового анализатора, проявляющаяся тем, что при одновременном разговоре нескольких лиц или в шумной обстановке у слушающего возникают все более выраженные затруднения в понимании речи, хотя восприятие звуковой ее составляющей сохраняется на удовлетворительном уровне. Нередко возникает и ушной шум, он носит непостоянный характер и не служит причиной обращения к врачу. Иногда возникают кратковременные невыраженные головокружения, связанные с резкими движениями.

При исследовании слуха «живой» речью выявляется резкое снижение восприятия шепотной речи, особенно слов, содержащих высокочастотные форманты («жечь», «печь», «сечь»). Разговорная (звонкая) речь воспринимается значительно лучше, особенно мужские голоса и слова, содержащие низкочастотные форманты («ворон»», «нога», «лоб»). На восприятии разговорной речи отражается присутствие ФУНГ: небольшое усиление голоса воспринимается как громкая речь. При пороговой тональной аудиометрии определяется нисходящий тип и слияние кривых костной и воздушной проводимости. Речевая аудиометрия выявляет снижение разборчивости речи и значительное снижение функции помехоустойчивости.

Эволюция старческой тугоухости характеризуется более или менее быстро прогрессирующей тугоухостью, чему способствуют другие проявления возрастных изменений в организме и сопутствующие заболевания.

Лечение направлено на замедление инволюционных процессов в нервной системе и организма в целом. Применяют препараты, улучшающие микроциркуляцию сосудов головного мозга, антисклеротические и седативные средства, поливитамины. Нередко полезна коррекция эндокринной системы. Медикаменты могут лишь несколько приостановить прогрессирование старческой тугоухости и улучшить общее состояние организма, однако, возникнув, этот недуг обратному развитию не поддается. Единственным эффективным средством, улучшающим звуковосприятие и общение больного с другими людьми, является слухопротезирование.

Эти синдромы возникают при поражении нейронов и проводящих путей вестибулярного анализатора, начиная от вестибулярных ядер и кончая его корковыми зонами, а также при аналогичном поражении структур головного мозга, соседствующих с центральными вестибулярными структурами. Центральные вестибулярные синдромы характеризуются стертостью собственно вестибулярных симптомов, утрачивающих характерные для периферических поражений признаки направленности (векториальности), они сопровождаются признаками нарушения других специфических функций ЦНС, в том числе и других органов чувств (Циммерман Г. С., 1952; Жукович А. В., 1966; Благовещенская Н. С., 1990; Бабияк В. И. и др., 1996). Это обстоятельство обусловливает полиморфизм клинической картины, в которой могут сочетаться признаки собственно вестибулярной дисфункции с альтернирующими стволовыми и мозжечковыми синдромами, с признаками поражения пирамидной, экстрапирамидной и лимбико-ретикулярной систем, и др. (Бабияк В. И. и др., 2002). Все центральные вестибулярные синдромы делят на стволовые, или субтенториальные[184]184
  Tentorium cerebelli – мозжечковый намет.


[Закрыть], и надстволовые, или супратенториальные, синдромы. Информация об этих синдромах составляет важную часть отоневрологии и крайне необходима для дифференциальной диагностики периферических и центральных поражений вестибулярной системы.

Признаки поражения ствола головного мозга определяются уровнем его поражения. Ствол мозга включает ножки мозга, мост, продолговатый мозг. При поражении этих образований возникают альтернирующие синдромы, характеризующиеся нарушениями функций черепных нервов на стороне очага поражения и центральным параличом конечностей или проводниковыми расстройствами на противоположной стороне. Основу субтенториальных синдромов составляют бульбарные альтернирующие синдромы: синдром Авелиса (поражение ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и проходящих рядом пирамидных и чувствительных путей); синдром Бабинского – Нажотта (инфаркт или геморрагия нижней ножки мозжечка; мозжечковая гемиатоксия, нистагм, миоз, энофтальм, птоз и др.); синдром Валленберга – Захарченко (тромбоз нижней задней мозжечковой артерии; обширные инфаркты и некрозы в соответствующей половине продолговатого мозга с поражением вестибулярных ядер и ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов; диссоциированные расстройства чувствительности, рвота, головокружение, спонтанный нистагм, латеропульсия в сторону очага поражения; синдром Бернара – Хорнера (поражение шейного и грудного отделов (С_VIII–Th_I) симпатического нерва; триада симптомов – птоз, миоз, энофтальм – возникает при сирингобульбии и сирингомиелии, опухолях, опухолях ствола и спинного мозга; синдром Джексона (тромбоз позвоночной артерии, нарушение кровообращения в верхних отделах продолговатого мозга; поражение ядра подъязычного нерва на стороне поражения, центральный паралич конечностей на противоположной стороне).

Признаки поражения мозжечка обусловлены поражением как собственной ткани, так и соседних анатомических образований. К этим признакам относятся:

 нарушение координации движений конечностей (одностороннее нарушение соразмерности и ритма движений, например адиодохокинез верхних конечностей;

 мозжечковый парез (снижение силы мышечного сокращения на стороне поражения);

 гиперкинезы (атаксический тремор, усиливающийся при произвольных целевых движениях верхних конечностей, и миоклония, характеризующаяся быстрыми подергиваниями отдельных мышечных групп или мышц, возникающими в конечностях, шее и глотательной мускулатуре);

 мозжечковая атаксия (нарушение статики и походки);

 мозжечковые нарушения тонуса мышц (спонтанное промахивание верхней конечности на стороне поражения при закрытых глазах);

 асинергии (нарушение симметричности движений конечностей);

 нарушения речи (брадилалия и скандированная речь).

Супратенториальные синдромы характеризуются значительным полиморфизмом, проявляясь как специфическими «прямыми» признаками, так и ассоциативными симптомами, опосредованными через систему зрительного бугра.

Оптико-стриарные вестибулярные синдромы

Многие авторы допускают, что ядра оптико-стриарной системы являются вторым вестибулярным центром, поскольку при некоторых патологических состояниях этой системы возникают признаки вестибулярной дисфункции. Например, при болезни Пбркинсона[185]185
  Parkinson James (1755–1824) – английский хирург, фармацевт и палеонтолог.


[Закрыть], хорее и других процессах, развивающихся в экстрапирамидной системе, описаны спонтанные патологические вестибулярные симптомы, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс вестибулярной системы. Однако эти симптомы неотчетливы и не носят систематизированного характера. Обычно вестибулярная дисфункция проявляется несистемным головокружением, экспериментальные вестибулярные пробы нормальны, но при проведении калорической пробы, наряду с обычным нистагмом при закрытых глазах возникает непроизвольное отклонение головы в сторону медленного компонента нистагма, длящееся ровно столько, сколько продолжается кульминационная фаза нистагма.

Корковый вестибулярный синдром

Принято считать, что корковые проекции вестибулярного аппарата расположены в височных долях мозга, однако центральные патологические вестибулярные реакции возникают при поражении не только височных долей, но и других отделов. Объясняют это тем, что, вероятно, вестибулярный аппарат имеет свое представительство во всех отделах коры головного мозга. Допускают также существование междолевых связей и влияние коркового патологического очага на ядра оптико-стриарной системы.

При опухолях височной доли и нередко при поражении других долей мозга наблюдают спонтанный нистагм, реже горизонтальный, чаще – циркулярный и позиционный. В позе Ромберга больные обычно отклоняются в здоровую сторону при опухолях височной доли и в больную сторону при опухолях теменной доли. Как правило, провокационные вестибулярные пробы нормальны или указывают на гиперреактивность вестибулярного анализатора. Спонтанный нистагм, как правило, отсутствует. Головокружение, если и возникает, носит неопределенный характер и скорее напоминает своеобразную ауру, наблюдаемую перед эпилептическим припадком.

Вестибулярные нарушения при внутричерепном гипертензивном синдроме

Внутричерепной гипертензивный синдром возникает при нарушении циркуляции СМЖ в результате обструкции ликворопроводных путей. Он проявляется следующими характерными признаками: головная боль; тошнота и рвота, чаще в утренние часы и при перемене положения головы; застойные соски зрительных нервов, иногда с нарушениями зрения. Вестибулярные симптомы встречаются более часто при опухолях в задней черепной ямке, чем при объемных супратенториальных процессах, при этом возникает головокружение системного характера, горизонтальный или множественный спонтанный нистагм, нистагм положения. Больной с трудом переносит провокационные пробы из-за возникновения меньероподобного синдрома. Если удается провести калорическую пробу, она выявляет выраженную межлабиринтную асимметрию по направлению с преобладанием нистагма в здоровую сторону.

Центральные слуховые синдромы

Эти синдромы возникают при поражении проводящих путей и слуховых ядер на любом их участке. Возникающие при этом нарушения слуха прогрессируют вместе с основным патологическим процессом и отличаются той особенностью, что чем выше локализован этот процесс, тем меньше страдает «тональный» и больше – «речевой» слух, при этом резко снижается помехоустойчивость звукового анализатора. G. Greiner различает три вида тональных пороговых аудиограмм.

1. Преимущественная потеря слуха на низкие частоты при поражении дна IV желудочка.

2. Снижение тональной кривой на низкие и на высокие частоты при еще более резком снижении кривой в области речевых частот, что характерно для бульбарных поражений ствола головного мозга.

3. Нетипичные тональные аудиограммы смешанного типа (они свидетельствуют об экстрамедуллярном или об интрамедуллярном патологическом процессе, например сирингобульбии или рассеянном склерозе).

Центральные слуховые синдромы характеризуются двусторонним нарушением слуховой функции, утратой музыкального слуха, отсутствием ФУНГ. При корковых поражениях слуховых зон нередко возникают слуховые галлюцинации и расстройства восприятия речи.

Истерия (hysteria[186]186
  Это заболевание было известно еще древним грекам, которые связывали его с маткой (hystera – матка). Древнегреческий философ Платон (Platon, 428–348 гг. до н. э.) полагал, что матка, «…оставаясь долго бесплодной после наступления половой зрелости, начинает странствовать по всему телу, причиняя различные болезни».


[Закрыть]) – особая форма невроза, проявляющаяся разнообразными функциональными психическими, соматическими и неврологическими расстройствами, развивающаяся у лиц с особым складом нервной системы, но возникающая и у здоровых людей при определенных условиях (ослабление нервной системы при действии психогенных и соматогенных патологических факторов).

Лабиринтные истероидно-невротические синдромы нередко входят составной частью в общий истероидно-невротический синдром, сочетаясь с другими невротическими симптомами либо проявляясь как моносиндром.

Истерическая глухота – реальное проявление заболевания истерией и не относится к симуляции или аггравации. Как правило, этот синдром возникает у лиц, склонных к невропатическим состояниям, эмоционально лабильным, нередко страдающих каким-либо соматическим заболеванием. Нередко истерическую глухоту провоцируют психические аффекты, переживания. Чаще всего встречается у молодых людей при глобальных катаклизмах, во время войны, в школьных и армейских коллективах. Женщины страдают чаще.

Истерическая глухота всегда возникает внезапно, обычно носит двусторонний характер и сопровождается другими проявлениями истерии (анестезия, гиперестезия, параличи, расстройство зрения и др.).

Диагностика истерической глухоты достаточно трудна. Ведущее место в ней занимают методы исключения органических заболеваний ЦНС и органа слуха, а также симуляции глухоты. Последняя, в отличие от глухоты истерической, является актом сознательным, преследующим определенную цель. При диагностике учитывают тип высшей нервной деятельности и предшествующие психоэмоциональные факторы, внезапность возникновения глухоты, наличие ауропальпебрального, ауропупиллярного и акустического рефлекса со стороны стременной мышцы, отсутствие интереса больного к движениям артикуляционного аппарата (больной не обращает внимания на движения губ обращающегося к нему), исчезновение глухоты во время сна (больной может быть разбужен звуками, которые он не воспринимал в бодрствующем состоянии). При аудиометрии выявляют увеличение дифференциальных порогов силы и частоты звука (если больной способен к определенному восприятию звуков и речи), резкое ухудшение разборчивости речи в условиях звуковых помех, нормальный слух при исследовании акустического условного психогальванического рефлекса, отсутствие изменений вызванных слуховых потенциалов.

Истерическая глухота может сопровождаться своеобразными слуховыми галлюцинациями, похожими на те, которые возникают при слуховых галлюцинаторных синдромах. Различие заключается в том, что у больного с истинными слуховыми галлюцинациями сохраняется нормальный слух и не наблюдаются другие признаки истерии. Кроме того, истинные слуховые галлюцинации нередко содержат вербальную и императивную составляющие и никогда не вызывают у больных сомнения в истинности и преднамеренности. Слуховые галлюцинации при истерии не организованы в вербальные конструкции, непостоянны по своему качеству, не служат для больного императивными указаниями и по выходе из истерического состояния либо подвергаются забвению, либо больной испытывает к ним критическое отношение.

Истерическая вестибулопатия – более редкое состояние. Больной предъявляет жалобы на сильнейшее головокружение, однако описать характер этого головокружения, как это имеет место при истинной вестибулярной дисфункции, ему не удается; спонтанный нистагм отсутствует. Отклонения конечностей при указательных пробах бессистемны, с увеличенной амплитудой, не встречающиеся при истинных нарушениях вестибулярной функции. В позе Ромберга больной обычно отклоняется или падает в том направлении, в котором ему не угрожает получить травму, например в кресло или на кушетку. У таких больных возникает агорафобия – боязнь открытых пространств. Провокационные вестибулярные пробы сохраняются нормальными.

Лечение психотерапевтическое с применением седативных и транквилизирующих средств. Проводится под наблюдением невролога и психотерапевта. Одновременно больного обследуют на предмет наличия скрытых очагов инфекции и других заболеваний.

Глава 31
Травмы и ранения внутреннего уха

Травмы и ранения внутреннего уха являются причиной возникновения лабиринтного травматического синдрома, представляющего собой совокупность специфических признаков нарушения функций звукового и вестибулярного анализаторов, сочетающихся с возможными общими и очаговыми поражениями головного мозга. Различают острую и хроническую формы лабиринтного травматического синдрома, возникающие при прямом и опосредованном воздействии на рецепторные образования ушного лабиринта разнообразных травмирующих факторов. Как правило, контузии, ранения и взрывные травмы внутреннего уха сочетаются с аналогичными повреждениями головного мозга и с полным основанием могут быть отнесены к черепно-мозговой травме.

Он представляет собой совокупность признаков нарушения слуховой и вестибулярной функций, возникающих при воздействии на ушной лабиринт травмирующих факторов механической или физической природы, энергия которых приводит к немедленному нарушению целости травмируемых структур на анатомическом или клеточном, субклеточном и молекулярном уровне.

Под контузией ушного лабиринта понимают комплекс повреждений его структур при сотрясении, ушибе, вторичном сдавлении анатомических образований внутреннего уха, обусловливающих возникновение в них гипоксического отека или кровоизлияния.

Патогенез. При ушибе височной области механическая энергия передается к ушному лабиринту непосредственно через костную ткань и лабиринтные жидкости, а также опосредованно через ткани головного мозга. В последнем случае передаточным звеном служит эндолимфатический мешок, которому передается гидродинамическая волна, распространяющаяся ретроградно к эндолимфатическим пространствам ушного лабиринта. Из всех внутричерепных структур наиболее чувствительны к механической травме перепончатые и рецепторные образования внутреннего уха, для повреждения которых требуется энергия в 100 раз меньше, чем для возникновения сотрясения головного мозга легкой степени. Нередко признаки черепно-мозговой травмы маскируют острые кохлеовестибулярные симптомы, которые проявляются лишь по выходе пострадавшего из бессознательного состояния.

Как известно, первичным патогенетическим механизмом черепно-мозговой травмы является патологическая реакция сосудов головного мозга, проявляющаяся их парезом, увеличением проницаемости, геморрагическими явлениями, венозным стазом и повышением венозного давления, гиперпродукцией СМЖ, что в итоге приводит к острой гидроцефалии и отеку мозга. Поскольку сосуды ушного лабиринта входят в единую сосудистую мозговую систему, в них возникают принципиально те же морфологические и функциональные нарушения, что и в сосудах головного мозга. При механической травме ушного лабиринта в нем прежде всего возникает нарушение кровообращения, затем наступает изменение продукции и химического состава пери– и эндолимфы, нарушение их циркуляции и резорбции. Эти явления повышают проницаемость гематолабиринтного барьера (Маерович И. М., 1973), нарушают электролитный баланс и приводят к водянке лабиринта.

Патологическая анатомия. Для контузии ушного лабиринта характерны кровоизлияния в ткани и его жидкие среды, разрывы и отрывы его подвижных элементов (покровной мембраны спирального органа, отолитового и купулярного аппаратов, перепончатых протоков). На рис. 31.1 приведена микрограмма, на которой выявляется дислокация статолитов у морской свинки, подвергшейся экспериментальной ударной перегрузке, имитирующей травму ушного лабиринта.

Рис. 31.1. Статолиты морской свинки, подвергшейся ударной перегрузке в 5g, дислоцированные и деформированные (по Митрофанову В. В. и соавт., 2003). Электронная микрограмма, ув. 12 500; 1 – дислоцированные статолиты

Клиническая картина острого лабиринтного травматического синдрома чрезвычайно характерна. Если сознание пострадавшего сохранено, он предъявляет жалобы на сильнейшее головокружение, тошноту, шум в одном или обоих ушах и в голове, иллюзию движения объектов в поле зрения. Из объективных симптомов характерны спонтанный нистагм, нарушение координационных проб, статического и динамического равновесия, нарушение слуха вплоть до его полного выключения. Последствия синдрома касаются в основном слуховой функции, которая, в зависимости от тяжести поражения, может сохраняться длительное время или даже прогрессировать.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, наличия характерных субъективных и объективных симптомов. Особое внимание обращают на состояние наружного слухового прохода и барабанной перепонки (наличие кровяных сгустков, разрывов, признаков ушной ликвореи). При адекватном общении (разговорном или письменном) пострадавшего с врачом помимо опроса и осмотра проводят некоторые функциональные пробы, с помощью которых устанавливают признаки и степень поражения слухового и вестибулярного анализаторов. Все данные обследования, имеющие медицинское и юридическое значение, подробно регистрируют (протоколируют). Степень нарушения слуха определяют путем исследования «живой» речью и проведения камертональных тестов (пробы Вебера и Швабаха), по возможности – пороговая тональная аудиометрия. Состояние вестибулярной функции оценивают пробами на спонтанные патологические вестибулярные реакции и на координацию движений. Все обследование пострадавшего проводят в щадящем режиме, в положении лежа. Провокационные вестибулярные пробы в остром периоде лабиринтного травматического синдрома не проводят. Категорически запрещается проведение калорической пробы и промывание уха при кровотечении из наружного слухового прохода.

Лечение в значительной степени включает мероприятия, проводимые неврологом при черепно-мозговой травме. Оно включает, в первую очередь, мероприятия, направленные на предотвращение отека головного мозга, нарушений жизненно важных функций. При наличии гемотимпанума назначают сосудосуживающие средства в нос для ускорения эвакуации крови из барабанной полости через слуховую трубу. Для предотвращения вторичной инфекции назначают внутрь сульфаниламиды и антибиотики.