Текст книги "Оториноларингология: Руководство. Том 2"

Этот синдром иногда можно наблюдать при хронических или острых гнойных заболеваниях среднего уха (индуцированная лабиринтопатия). Он возникает вследствие раздражения барабанного сплетения, проникновения токсинов через окна лабиринта или через микроциркуляторные кровеносные и лимфатические пути во внутреннее ухо. Синдром проявляется приступами легкого головокружения, шумом в ухе, которые быстро проходят при эффективном лечении воспалительного процесса в среднем ухе. Этот синдром следует дифференцировать от начальной стадии серозного лабиринтита, возникшего как осложнение острого или обострения хронического гнойного среднего отита.

Другой формой периферического тимпаногенного лабиринтного синдрома является процесс, трактуемый как рубцовый лабиринтоз, возникающий как следствие ограниченного лабиринтита в области окон лабиринта и проникновения рубцовой ткани в пери– и эндолимфатическое пространство. Эта форма характеризуется прогрессирующей тугоухостью, шумом в ухе, скрытой вестибулярной дисфункцией, выявляемой лишь при битермальном калорическом тесте в виде смешанной межлабиринтной асимметрии (по стороне и по направлению).

Острый катаральный тубоотит также может провоцировать легкие лабиринтные дисфункции, обусловленные втяжением барабанной перепонки и соответственным вдавлением основания стремени в преддверие лабиринта. Признаки периферического тимпаногенного лабиринтного синдрома (шум в ухе, легкое головокружение, небольшое повышение возбудимости вестибулярного аппарата на стороне больного уха) исчезают при восстановлении проходимости слуховой трубы и ликвидации катарального воспаления в ней и в среднем ухе.

Хронический катаральный тубоотит, облитерация слуховой трубы редко проявляются вестибулярными симптомами; им свойственна прогрессирующая тугоухость, начиная с кондуктивной, продолжающейся смешанной и завершающейся прецептивной без особых надежд на успешное консервативное лечение.

Эти синдромы, их называют также токсико-дегенеративными лабиринтозами, возникают при токсических (неинфекционных) поражениях ушного лабиринта нейротоксическими лекарственными препаратами или промышленными ядами. В основе их патогенеза лежит токсико-дегенеративный процесс чувствительных нервных клеток спирального органа и вестибулярного аппарата. Как правило, поражение касается всех рецепторов внутреннего уха, однако могут наблюдаться и изолированные нарушения рецепторов улитки или преддверия. Наиболее часто токсико-дегенеративные лабиринтные синдромы возникают в результате применения стрептомицина, хинина и препаратов салициловой кислоты.

Стрептомициновый токсико-дегенеративный лабиринтоз

Патогенез. В основе патогенеза стрептомицинового лабиринтоза лежит способность препарата проникать внутрь микробной, а также и рецепторной клетки и связываться со специфическими белками-рецепторами их рибосом. В результате нарушается образование так называемого инициирующего вещества между РНК и рибосомой, поэтому в клетке синтезируются неполноценные белки, что приводит к нарушению ее трофики, дегенерации и гибели. Интенсивность воздействия стрептомицина на микробную или рецепторную клетку зависит от концентрации препарата и длительности его применения.

К факторам, усиливающим действие стрептомицина на рецепторные клетки внутреннего уха, относятся следующие.

1. Доза препарата. Как правило, вестибулярные и слуховые нарушения возникают после введения в организм 30–40 г стрептомицина, чаще при превышении этого количества препарата. Однако наблюдаются случаи транзиторных кохлеовестибулярных нарушений и при меньших дозах, например 3–4 г. Имеет значение и суточная доза: при 1 г/сут нарушения возникают редко, при 2 г/сут – чаще, при 3 г/сут – еще чаще и при более выраженной клинической картине.

2. Пути введения. Наибольшим токсическим эффектом сопровождается субокципитальное и интралюмбальное введение препарата, причем чаще, быстрее и при более выраженных и стойких лабиринтных симптомах поражение рецепторов внутреннего уха возникает при первом способе. В одних случаях тугоухость при снижении дозы препарата, прекращении или изменении способа введения подвергается обратному развитию, в других случаях наступает полная необратимая глухота.

3. Длительность применения. Частота и глубина ототоксического эффекта стрептомицина находится в прямой зависимости от длительности его применения и количества повторных курсов лечения.

4. Индивидуальная непереносимость. У лиц, чувствительных к стрептомицину, лабиринтные расстройства могут возникать после применения 2–3 г препарата, тогда как у других пациентов введение 100 г и более не вызывает никаких лабиринтных нарушений.

5. Наличие сопутствующих заболеваний. Более часто и злокачественно стрептомициновый лабиринтоз проявляется при сопутствующем туберкулезной инфекции остром или хроническом гнойном воспалении среднего уха, а также при туберкулезном менингите.

6. Возрастная зависимость. Применение стрептомицина в детском возрасте реже ведет к стрептомициновому лабиринтозу, чем у взрослых.

Патологическая анатомия. Данные экспериментов на животных и аутопсии свидетельствуют о том, что при стрептомициновом лабиринтозе происходят периферические рецепторные, корешковые и центральные морфологические изменения нервного аппарата слухового и вестибулярного анализаторов. Эти изменения касаются волосковых клеток спирального органа, макул мешочков преддверия и ампулярных крист, нервных волокон преддверно-улиткового нерва, стволовых и подкорковых центров и корковых зон слухового и вестибулярного анализаторов. Патоморфологические изменения происходят также в нерецепторных структурах базилярной мембраны, элементах отолитового и ампулярного аппарата, сосудистой полоски улитки. Эти изменения вызывают нарушения трофики внутреннего уха и изменение деятельности местной АПУД-системы, что приводит к необратимым морфологическим изменениям в рецепторных и вспомогательных структурах внутреннего уха.

Клиническая картина. Чаще всего стрептомициновый лабиринтоз начинается с постепенного развития вестибулярных нарушений, которые длятся многие месяцы. При тотальном поражении одного из лабиринтов возникает резко выраженный меньероподобный синдром, проявляющийся головокружением, спонтанным нистагмом, нарушением статики и походки, тошнотой, рвотой, шумом в одном или обоих ушах, тугоухостью.

Вестибулярные нарушения со временем исчезают за счет центральной компенсации, в то время как нарушения слуха сохраняются. Как правило, стрептомициновый лабиринтоз является процессом двусторонним, поэтому вестибулярные нарушения не столь привлекают внимание больного, как нарушения со стороны слуховой функции, наибольшие ее нарушения возникают на высокие частоты слышимых звуков, группируясь вокруг частоты 4000 Гц. Наряду с вестибулярными и слуховыми симптомами возникает и расстройство зрения.

Вестибулярные нарушения характеризуются несистемностью, о чем свидетельствуют нечеткие нарушения указательных и маршевых проб; спонтанный нистагм, как правило, отсутствует или возникает лишь в первые дни интоксикации. При исчезновении спонтанных вестибулярных реакций выявляется либо полное двустороннее выключение вестибулярного аппарата, либо, если удаются провокационные пробы, – симптом «утомления» Aubry: исчезновение вращательного или калорического нистагма после повторных провокационных проб.

Слуховые нарушения появляются в разные сроки, чаще всего через 1–2 месяца после начала лечения, однако могут возникать значительно раньше или через 2–3 месяца после прекращения лечения. Как правило, кохлеарные нарушения билатеральны и симметричны (рис. 30.18). ФУНГ постоянно имеется, ушной шум наблюдается в 10–20 % случаев.

Рис. 30.18. Тональная пороговая аудиограмма при стрептомициновой тугоухости (по Коломийченко А. И. и Шейману Н. С., 1962)

Прогноз в отношении функций внутреннего уха определяется факторами риска. Вестибулярная функция постепенно нормализуется за счет сохраненных рецепторов и центральной компенсации. Нарушения слуховой функции, как правило, необратимы. Лишь в редких случаях она может восстановиться до нормального состояния, если лечение стрептомицином прекращено на самой ранней стадии стрептококкового лабиринтоза и при соответствующем медикаментозном лечении. При более выраженных степенях тугоухости остановить ее прогрессирование возможно лишь при немедленной отмене стрептомицина и интенсивном медикаментозном лечении.

Лечение. При лечении стрептомицином необходим контроль слуховой и вестибулярной функций. Появление шума в ушах, тугоухости и головокружения является показанием к приостановке этого лечения и назначению комплексного лечения (пантокрин, пантогам, другие нейротропные препараты, антигипоксанты, глюкоза, аскорбиновая кислота, витамины группы В). При прогрессировании тугоухости возможно использование методов экстракорпоральной терапии (плазмаферез), а также гипербарической оксигенации. При необходимости возобновления лечения стрептомицином его дозу снижают и применяют совместно с пантотенатом натрия, что снижает риск возникновения стрептококкового лабиринтоза.

Дегенеративные лабиринтотоксикозы различной этиологии

Неомицин избирательно действует на волосковые клетки спирального органа улитки и чаще вызывает более частые и глубокие поражения слуховой функции, чем стрептомицин, вплоть до полной глухоты.

Хинин (хинина гидрохлорид, хинина сульфат) вызывает кохлеовестибулярный синдром, схожий по своим проявлениям со стрептомициновым лабиринтозом. Морфологические изменения возникают в сосудистой полоске (парез сосудов, патологические изменения в клетках), в наружных волосковых клетках спирального органа, в волокнах улитковой порции преддверно-улиткового нерва; нередки кровоизлияния в сосудистой полоске.

Интоксикация хинином может быть острой и хронической. Острая интоксикация лабиринта возникает при применении больших доз хинина, превышающих в 2–3 раза суточную дозу (для взрослых – 1,2 г). Первым симптомом при острой интоксикации хинином является сильный ушной шум, вслед за которым быстро наступает прогрессирующая тугоухость. К этим признакам присоединяются приступы системного головокружения, обусловленные неодинаковым поражением правого и левого вестибулярных аппаратов. Через несколько дней вестибулярные нарушения и тугоухость постепенно снижаются; в некоторых случаях сохраняется повышение порогов слухового восприятия тональных звуков на частоте 4000 Гц и соседних частотах.

Хроническая интоксикация возникает при длительном применении препаратов хинина. Основным симптомом является перцептивная тугоухость, ушной шум не выражен, носит периодический характер, редко возникают приступы головокружения. Тугоухость необратима и обладает тенденцией к прогрессированию даже после прекращения приема хинина.

Салицилаты вызывают такие же поражения внутреннего уха, как и хинин, но клинически менее выраженные и, как правило, обратимые. Только в результате длительного применения препаратов этой группы может возникнуть постоянная тугоухость. Токсические дозы, кроме шума в ушах, тугоухости и головокружения, вызывают возбуждение, эйфорию, расстройство зрения, дыхания, бред, сопорозное состояние, кому, носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, периферические отеки. Возможно развитие метгемоглобинемии.

Лечение заключается в форсированном диурезе и ощелачивании крови, в применении гемодиализа и гемосорбции. При кровотечениях назначают викасол, кальция хлорид; при возбуждении – аминазин; при метгемоглобинемии – внутривенно метиленовый синий в растворе глюкозы, обменное переливание крови.

Токсические лабиринтозы профессиональной этиологии

Нередко отравлениям промышленными ядами сопутствуют лабиринтозы профессиональной этиологии. Профессиональные отравления определяют как патологические состояния, вызванные действием на организм человека (работника) токсических веществ, являющихся неотъемлемой частью технологического процесса, а само отравление – как следствие несоблюдения техники безопасности. Промышленные яды составляют большую группу токсичных веществ и соединений с разнообразными химическими и физическими свойствами (газы, жидкости, порошки, аэрозоли и т. п.), агрессивных по своей природе и оказывающих разрушительное действие на биологические среды. В условиях производства токсические вещества попадают в организм главным образом ингаляционным путем или в виде промышленных конденсатов через ЖКТ. Возможно также их поступление через кожу, в ЖКТ через загрязненные руки, а также с пищевыми продуктами. Кохлеовестибулярные поражения возникают в основном при интоксикации нейротропными ядами, которые оказывают генерализованное действие на все отделы нервной системы, нарушая процессы рецепции, проведения нервных импульсов и функции ее центральных отделов. В этом случае к периферическим кохлеовестибулярным нарушениям присоединяются нарушения центрального характера.

Острые отравления ядами нейротропного действия проявляются совокупностью неврологических, психических и соматовегетативных симптомов, среди которых наиболее частыми являются шум в ушах и голове, головокружение несистемного характера, нарушение координации движений, атаксия, обусловленная нарушением функций вестибулярных ядер, вестибулоспинальной и вестибуло-церебеллярной координации. Кроме того, при каждом отдельном виде интоксикации наблюдаются характерные для данного яда свои специфические признаки, например поражение зрения и выделительной функции почек при отравлении метиловым спиртом или поражение почек и печени при отравлении соединениями ртути.

Наиболее частой формой промышленных отравлений являются хронические интоксикации, возникающие при длительной работе в условиях несоблюдения техники безопасности и действия относительно невысоких концентраций вредных веществ. Этому способствует свойство промышленных ядов кумулировать в различных органах и системах, образуя потенциальные депо, из которых под влиянием тех или иных неблагоприятных условий, накопленные яды поступают в кровь и вызывают явления общей интоксикации. В этих условиях наиболее поражаемыми становятся ослабленные инфекцией или другими профвредностями органы и системы, как, например, рецепторы внутреннего уха, подвергающиеся действию профессионального шума или вибрации. Особенностью производственных отравлений является их групповой («цеховый») характер, сходность симптомов заболевания у больших групп лиц, занятых однотипным технологическим процессом.

Среди промышленных ядов, способных вызывать лабиринтозы профессиональной этиологии, следует отметить акролеин, ацетон, бороводороды, винил-хлорид, диоксан, изоцианаты, соли тяжелых металлов, меркаптаны, соединения свинца (тетраэтилсвинец) и ртути, этиленгликоль и многие другие, клинические проявления при отравлении которыми, диагностика этих отравлений и лечебные мероприятия описаны в учебниках и руководствах по токсикологии. Следует лишь подчеркнуть, что наряду со специфическими клиническими признаками, свойственными каждому отдельно взятому яду, наблюдается и «неспецифический» признак – головокружение, генез которого недостаточно ясен, поскольку точки приложения промышленных ядов могут быть различными – от рецепторов преддверия до вестибулярных ядер и скоплений серого вещества мозжечка, включая и корковые зоны вестибулярного анализатора.

Диагностика токсических лабиринтозов основана на анамнезе, доступе к токсическому веществу, специфических признаках отравления. Лечение осуществляется в специализированных реанимационных и терапевтических отделениях или токсикологических центрах путем выведения яда из организма, применения специфических антидотов и общего симптоматического лечения.

Как известно, органы ушного лабиринта представляют собой анатомо-функциональную систему особой чувствительности. Несмотря на то что эта система имеет много степеней защиты, она нередко откликается на различные общие (неинфекционные) соматовегетативные и эндокринные заболевания специфическим для нее синдромом, выраженность и качественные признаки которого могут варьировать в зависимости от характера основного заболевания, индивидуальной резистентности лабиринтных структур к влияниям общего заболевания, адаптивности регулирующих эти структуры центральных систем. Основную патогенетическую роль в возникновении этой формы лабиринтоза играют макро– и микро-циркуляторные нарушения, связанные с нарушением мозгового кровообращения, например при вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности, обусловленной патологическим состоянием позвоночных артерий, гипертонической болезнью, атеросклерозом сосудов головного мозга; гуморальные факторы, обусловленные нарушением обмена веществ в результате эндокринных заболеваний (сахарный диабет, гипер– или гипотиреоз, заболевания гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и др.); фактор генерализованных рефлекторных реакций, в основе которого лежит психогенный стресс, влекущий за собой различные варианты первых двух факторов.

Внезапное и более или менее выраженное возникновение указанных факторов непродолжительного действия, как правило, вызывает синдром раздражения ушного лабиринта. При длительном, иногда субклиническом (в отношении внутреннего уха) действии общих патогенных факторов в различных структурах (например, в сосудистой полоске) и рецепторных образованиях ушного лабиринта могут развиваться необратимые деструктивно-атрофические процессы, приводящие к гипофункции органа слуха и вестибулярного аппарата.

В клиническом плане периферический лабиринтный синдром, обусловленный общими неспецифическими заболеваниями, как правило, протекает в редуцированной форме с проявлением нетипичных или искаженных симптомов, нередко остающихся без внимания как больного, так и лечащего врача. Редко этот синдром приобретает форму ассоциированного синдрома, чаще он проявляется либо вестибулярными, либо слуховыми нарушениями. Преобладающим клиническим признаком является головокружение несистемного характера, однако нередки и головокружения системного характера типа autokinesis externa seu interna (по Штейну фон С. Ф.), сопровождающиеся кратковременным (часы) спонтанным нистагмом. Системное головокружение возникает преимущественно при остром возникновении лабиринтного синдрома и может сопровождаться односторонней гипоакузией и шумом в ухе. Постепенно возникающее головокружение, как правило, носит несистемный характер, может прерываться системным головокружением при обострениях основного заболевания, появлением спонтанного нистагма и вестибуловегетативных симптомов.

Провокационные вестибулярные пробы в период ремиссии указывают на нормальное состояние вестибулярного аппарата, при острых проявлениях вестибулярной дисфункции выявляется признак асимметрии по лабиринту за счет гиперреактивности пораженного лабиринта; при хроническом течении основного заболевания и длительном влиянии его на внутреннее ухо чаще всего межлабиринтная асимметрия отсутствует на фоне общей гипореактивности вестибулярного аппарата.

Слуховые нарушения чаще всего проявляются периодически возникающим или постоянным ушным шумом высокой тональности. Нередко этот шум является единственным симптомом этого рода лабиринтопатии при нормальном слухе, не поддается лечению отиатра и представляет большие трудности в установлении истинной его причины. В этих случаях больного следует всесторонне обследовать для выявления вяло или латентно текущего заболевания.

Лабиринтный синдром при гипертонической болезни и артериосклерозе

Этот синдром отличается стертой клинической картиной. Головокружения носят несистемный характер, длятся несколько секунд, возникают при изменении положения головы, иногда сопровождаются ортостатической сосудистой реакцией с потемнением в глазах, фотопсиями, потерей равновесия. Провокационные вестибулярные пробы указывают на некоторое билатеральное повышение возбудимости вестибулярного аппарата. Ушной шум может иметь «перцептивное» или механическое происхождение. Ушной шум, вызванный гипоксией слуховых рецепторов или другими повреждающими факторами, отличается постоянством, монотонностью и высокочастотной тональностью. Шум механического характера, обусловленный атеросклеротическим препятствием кровотоку во внутренней сонной артерии или в одной из ветвей лабиринтной артерии, имеет пульсирующий, синхронизированный с пульсом дующий характер, он возникает на высоте гипертензивного криза. Постепенно развивается перцептивный тип тугоухости с периферическим и центральным компонентами. В редких случаях гипертензивный криз ведет к геморрагической апоплексии лабиринта.

Лабиринтный синдром при нейровегетативной дистонии

Обусловлен реперкуссионной сосудистой дистонией, возникающей в ушном лабиринте; протекает по типу легкого ангиоспазма, иногда прогрессирует до обструкционной апоплексии лабиринта. При обычном течении признаки лабиринтопатии мало чем отличаются от описанных при гипертонической болезни.

Аллергия как системное заболевание, вызывающее выраженные гуморальные изменения в жидких средах организма путем образования биологически активных веществ (ацетилхолин, моноамины гистамина, серотонина, лейкотриены и др.), оказывает прямое воздействие на химический состав лабиринтных жидкостей. Этому способствует повышение проницаемости гематолабиринтного барьера и опосредованное воздействие через нарушение микроциркуляции во внутреннем ухе (обеднение эндолимфы питательными веществами и кислородом). Эти механизмы, вероятно, лежащие и в основе патогенеза болезни Меньера, предопределяют возникновение аллергического лабиринтоза, клиническими проявлениями которого являются вестибулярные и кохлеарные нарушения.

Рефлекторные и метаболические лабиринтопатии служат предметом дискуссии и научных исследований и в настоящее время. Во многих случаях рефлекторное головокружение является следствием патологических рефлексов, исходящих из отдаленных очагов органического поражения внутренних органов. Подтверждением этому служит исчезновение головокружения при излечении причинного заболевания. Более вероятно мнение, согласно которому признаки лабиринтопатии возникают вследствие нарушения метаболических процессов в эндолимфе. Описаны лабиринтные дисфункции при гиперхолестеринемии, независимо от причины ее возникновения; при гипер– и гипотиреозе, хронической и острой уремии, нарушениях водно-солевого обмена и кислотно-основного равновесия, кишечных паразитах. О роли нарушения обмена веществ в возникновении вторичных (реперкуссионных) лабиринтопатий свидетельствуют данные F. Torok и I. Kerestely, которые при проведении провокационных вестибулярных проб у 82 % больных эпидемическим гепатитом обнаружили спонтанные симптомы дисфункции вестибулярного аппарата и у 98 % – изменения его рефлекторной деятельности.

Нередко причину спонтанных вестибулярных кризов, ушных шумов, спонтанно развивающейся тугоухости по перцептивному (периферическому) типу установить не удается. В этих случаях говорят о так называемом эссенциальном головокружении, что фактически скрывает истинную причину поражения органа.