Текст книги "Оториноларингология: Руководство. Том 2"

При базальной локализации поздних периодов нейросифилиса поражаются оболочки и нервные структуры, расположенные на основании мозга. В клинической картине доминируют признаки поражения черепных нервов. Развитие и течение болезни хроническое, реже подострое и совсем редко – острое. По сравнению с ранними сифилитическими менингитами поздние характеризуются отсутствием или слабой выраженностью менингеальных симптомов, общей гиперестезией и повышенной реактивностью органов чувств. Температура тела обычно нормальна. Часты головные боли, особенно по ночам, головокружение, рвота. Выраженность этих признаков зависит от степени окклюзии ликворопроводящих путей и возникающей при этом гидроцефалии. Нередки психические расстройства в виде спутанности сознания, бреда, галлюцинаций, дезориентации во времени и месте пребывания больного.

При базальном сифилитическом менингите чаще других поражен глазодвигательный нерв, затем блоковый, отводящий, зрительный и подъязычный (Steiner G., 1929), что обусловлено сдавлением нервного ствола новообразованной гуммой либо переходом воспалительного процесса с мозговых оболочек на нервы в форме неврита или периневрита. При поражении глазодвигательного нерва наступает птоз и офтальмоплегия, однако наряду с ними может быть отмечен синдром Аргайлла Робертсона, возникающий при позднем сифилитическом менингите в 10 %, а по мнению Н. И. Гращенкова (1969), почти патогномоничный для нейросифилиса и очень редко наблюдающийся при других заболеваниях головного мозга.

Синдром Аргайлла Робертсона характеризуется отсутствием реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию. В отличие от данного симптомокомплекса выделяют так называемый полный синдром Аргайлла Робертсона, который наряду с отсутствием или ослаблением реакции зрачка на свет (прямой и содружественной), обусловленной поражением III нерва, и сохранением реакции на конвергенцию и аккомодацию включает миоз (редко мидриаз), негрубую анизокорию, деформацию зрачков, двусторонность поражения, постоянство величины зрачков в течение суток, определяемое пупиллометрией, а также слабое влияние на размер зрачка атропина, пилокарпина и, в меньшей степени, кокаина. Синдром Аргайлла Робертсона дифференцируют от синдрома Эди, который также характеризуется нарушением зрачковой реакции на свет, деформацией зрачка, отсутствием сухожильных рефлексов на нижних конечностях. Однако синдром Эди чаще всего носит односторонний характер поражения; при засвечивании глаза наступает очень медленное сужение зрачка и хорошее его расширение при действии атропина. Синдром Эди встречается при авитаминозе, инфекционных и токсических поражениях нервной системы, диабете, алкогольном полиневрите и очень редко при сифилисе. Что касается синдрома Аргайлла Робертсона, то, несмотря на его большую ценность, ряд авторов (Н. И. Гращенков, А. М. Вейн, Н. А. Ильина и др.) считают, что диагноз нейросифилиса не должен зависеть от его наличия, так же как и его отсутствие не говорит об отсутствии нейролюэса.

При позднем базальном сифилитическом менингите поражение отводящего нерва встречается обычно с одной стороны и сочетается с поражением других нервов основания мозга на этой же стороне. Блоковый нерв обычно поражается не изолированно, а совместно с другими нервами. Поражение тройничного нерва может быть вызвано переходом патологического процесса на гассеров узел, а также образованием гумм в области ствола и корешка нерва. Двигательная часть тройничного нерва страдает обычно в комбинации с лицевым нервом, а поражение чувствительной его части встречается значительно реже, по данным М. С. Маргулиса (1949), – в 14 %, при этом поражение чувствительной порции тройничного нерва проявляется невралгическими болями, анестезией и иногда паренхиматозным кератитом (поражение вегетативных волокон). Лицевой нерв вовлекается в процесс совместно с глазодвигательными нервами.

Нередко в процесс вовлечен и преддверно-улитковый нерв, что проявляется кохлеовестибулярным синдромом разной степени выраженности – шумом в одном или обоих ушах, снижением слуха, головокружением, спонтанным нистагмом, нарушением координации движений и атаксией. При локализации гуммы в области мостомозжечкового узла возникает синдром, характерный для опухоли этой области.

Зрительный нерв при базальном сифилитическом менингите поражается как совместно с другими черепными нервами данной области, так и изолированно и даже первично без вовлечения в процесс мягких мозговых оболочек. Клинически поражение зрительного нерва проявляется центральной скотомой (особенно страдает восприятие цветов) и битемпоральной гемианопсией.

Поражение блуждающего нерва характеризуется вегетативными нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем и соматическими – со стороны органов, иннервируемых его двигательными волокнами: парез голосовых складок, нарушения фонации, поражение глоточной (парез мягкого неба) и гортанной мускулатуры. Возникает поражение и других черепных нервов каудальной группы.

При базальном гуммозном менингите наряду с черепными нервами в патологический процесс вовлекаются придаток мозга и структуры дна IV желудочка. По данным А. О. Долина (1929), сифилитические поражения гипофизарно-межуточной системы выражаются адипозогенитальной дистрофией, полиурией, полидипсией, а иногда и акромегалическим синдромом.

Лечение сифилитических менингитов проводят по специальным схемам. Главную роль играет пенициллин, губительно действующий на бледную спирохету при всех формах сифилиса, за исключением спинной сухотки, при которой лечение практически неэффективно.

Эпидемический цереброспинальный менингит – одна из форм менингококковой инфекции, вызываемой диплококком Вейксельбаума (Diplococcus intracellularis meningitidis Weichselbaum seu Neisseria meningitidis), впервые обнаруженным в менингеальном гнойном экссудате в 1884 г. Маркиафавой и Челли (E. Мarchiafava, A. Celli) и выделенным А. Вейксельбаумом в 1887 г. из СМЖ больных эпидемическим цереброспинальным менингитом. Возбудителем заболевания являются сферические попарно располагающиеся грамотрицательные бактерии, вегетирующие внутриклеточно. Известны четыре типа менингококка. Наибольшее эпидемическое значение имеют типы А и Б.

Эпидемиология. Эпидемии заболевания были известны еще в XVI в., однако подробное описание клинической картины появилось после эпидемических вспышек в 1805 г. в Европе и Америке. В 20-30-е гг. ХХ в. эпидемии возникали в Германии, Франции, Польше, США, Японии и Мексике. На территории бывшего СССР эпидемическая вспышка наблюдалась в 1931 г. в Белоруссии, на Украине, центральных областях Российской Федерации и в Москве. Субэпидемические вспышки наблюдались и в республиках Средней Азии. В настоящее время в России заболевание встречается как спорадическое.

Эпидемический цереброспинальный менингит передается главным образом воздушно-капельным путем от больного или здорового бациллоносителя либо посредством загрязненных рук или предметов. Число бациллоносителей резко увеличивается перед эпидемической вспышкой и на высоте эпидемии в 10 раз превосходит число заболевших. Длительность бациллоносительства не превышает

2 недель, иногда продолжается до 6 недель, особенно при наличии хронического воспаления носоглотки. Большинство случаев эпидемического цереброспинального менингита приходится на зимне-весенние месяцы, что, по-видимому, связано с авитаминозом и снижением солнечной радиации, приводящих к ослаблению иммунитета. Наиболее восприимчивы к болезни дети в возрасте до

3 лет, причем 75 % из них – это дети до 1 года. Однако заболевание может встречаться в любом возрасте. Наиболее контагиозны больные менингококковым назофарингитом.

Заболевание проявляется локализованным или генерализованным патологическим процессом. К локализованным формам относятся менингококконосительство, острый менингококковый назофарингит, менингококковая пневмония.

К генерализованным формам относятся: менингококкемия (острая, хроническая), менингококковый менингит, менингококковый менингоэнцефалит, сочетанная форма (менингококкемия + менингит), а также менингококковые эндокардит, артрит, полиартрит, иридоциклит.

Инкубационный период длится от 12 ч до 20 дней, чаще всего 6–8 дней. У большинства лиц, заразившихся менингококком, клинические проявления отсутствуют. Примерно у 1/10 возникает картина острого назофарингита и лишь у некоторых больных – отдельные формы генерализованной инфекции (Кудрявцев А. Е., 1989).

Острый назофарингит. Основными симптомами являются головная боль, ощущение першения и боль в глотке, заложенность носа, насморк со скудным слизисто-гнойным отделяемым, иногда кровянистым, без фазы прозрачных водянистых выделений, обычно свойственных вульгарному насморку. Частые многократные чихания, характерные в фазе дебюта аденовирусной инфекции, отсутствуют, часто – сухой кашель. Задняя стенка глотки гиперемирована, отечна, нередко с налетами слизи. Отмечается инъекция сосудов склер и гиперемия конъюнктивы. Указанные симптомы мало чем отличаются от признаков вульгарного назофарингита при простудных заболеваниях. В еще большей степени не настораживают в отношении менингококковой инфекции стертые формы менингококкового назофарингита. Лишь эпидемиологическая обстановка и высокая степень интоксикации в тяжелых случаях заболевания наводит на мысль о наличии менингококковой инфекции. В тяжелых клинических случаях наблюдаются головокружение, иногда рвота, признаки вегетативно-сосудистой дистонии. Температура тела в легких случаях повышается до субфебрильных значений, в случаях средней тяжести – до 38,5 °C, в тяжелых случаях – до 39 °C и более. При стертых формах менингококкового назофарингита температура тела, как правило, нормальна. Наличие рвоты, головокружений, вегетативных нарушений и явлений менингизма должно настораживать в отношении менингококкового менингита. Длительность лихорадки при менингококковом назофарингите средней тяжести, как правило, не превышает 2 дней, в тяжелых случаях – до 10 дней. В эти же сроки стихают и явления назофарингита. Бациллоносительство может сохраняться еще в течение нескольких дней. Окончательный диагноз ставят на основании бактериологического исследования мазков и посевов из носоглотки. Переболевших на дому или в стационаре допускают к работе и выписывают при двукратном отрицательном результате бактериологического исследования слизи из носоглотки на менингококк.

В условиях эпидемии больные с любой формой острого насморка и острого назофарингита в семье должны быть изолированы или отгорожены занавеской из простыни, их обслуживание должно проводиться в марлевой маске, им предоставляют отдельную посуду. При подозрении на менингококковую инфекцию таких больных немедленно госпитализируют. Назначают полоскание носоглотки теплыми растворами борной кислоты (2 %), фурацилина (0,02 %), перманганата калия (0,05-0,1 %). При наличии лихорадки и явлений интоксикации (головная боль, поташнивание, слабость, тахикардия) назначают левомицетин по 2 г/сут. в течение 5 дней, сульфаниламиды или рифампицин – по 0,3 г 3 раза в день за 30 мин – 1 ч до еды в течение 5 дней.

Патогенез эпидемического цереброспинального менингита обусловлен цепью патологических эксцессов, предшествующих внедрению менингококка в ликвор и мозговые оболочки. Входными воротами менингококковой инфекции является слизистая оболочка носоглотки, секрет железистого аппарата которой служит благоприятной средой для размножения и вирулентной активизации менингококка. При нарушении местных гематоцеллюлярных барьеров (чему способствуют хроническое и острое банальное воспаление слизистой, авитаминоз, вредные привычки и др.) инфекция из носоглотки проникает в кровь, вызывая бактериемию и септицемию. В этот период возможно менингококковое поражение различных органов в зависимости от степени проницаемости для менингококка их клеточных мембран (поражение кожи, суставов, сосудистой оболочки глаза, внутренних органов, в том числе оболочек мозга).

Менингококки проникают в ликвор и сосудистую оболочку мозга по сосудистым сплетениям и, как недавно было установлено, через сосуды основания мозга. Ликвор – одна из наиболее благоприятных сред для жизнедеятельности менингококка, что обусловливает развитие бурной воспалительной реакции. Патоморфологически эта реакция выражается в гиперемии, накоплении серозно-гнойного, а в дальнейшем и гнойного экссудата (в силу чего заболевание относится к гнойным менингитам) в субарахноидальных пространствах вдоль борозд основания и передней части свода головного мозга и в оболочках спинного мозга. Вещество мозга отечно и резко гиперемировано.

При микроскопическом исследовании выявляют переход воспалительного процесса на мозговую ткань, что выражается в токсических и дегенеративных изменениях пирамидных клеток коры, в очаговом воспалении ее сосудов и в множественных микроабсцессах в веществе мозга, прилежащем к этим сосудам. В воспалительный процесс вовлечены корешки черепных и спинальных нервов, в том числе зрительных и слуховых. Нередко после эпидемического цереброспинального менингита развивается стойкая двусторонняя глухота, а у детей раннего возраста – и глухонемота.

В нелеченых случаях воспалительные инфильтраты не рассасываются, а замещаются соединительной тканью. В результате развивающегося рубцового процесса мозговые оболочки резко утолщаются, в субарахноидальных пространствах возникают спайки, вызывающие нарушение ликворообращения и, как следствие, – гидроцефалию.

Клиническая картина. Описаны четыре формы заболевания: острая, молниеносная, абортивная и хроническая.

Развернутая картина острого эпидемического цереброспинального менингита проявляется в течение первых 24 ч мучительной головной болью и рвотой. Уже в первые часы больные становятся раздражительны, дети – капризны, возникает гиперчувствительность к шуму, яркому свету, головокружение, появляется возбуждение, нередко делириозное состояние, в некоторых случаях – потеря сознания. У детей грудного возраста часто наблюдаются судороги, а в ранние сроки можно выявить выбухание родничка. Резко выражен менингеальный синдром. При этой форме менингита у больных наиболее часто наблюдается «поза легавой собаки». По мере прогрессирования болезни возникают оглушенность, сопор. У взрослых больных нарушение сознания наблюдается чаще, чем у детей. Примерно у 10 % больных развивается острый диффузный энцефалитный синдром с глубокой комой, что резко ухудшает прогноз.

При легкой и средней тяжести формах заболевания очаговых симптомов обычно не наблюдается. Сухожильные рефлексы оживлены. В тяжелых случаях наблюдается снижение и даже длительное отсутствие сухожильных рефлексов, что является плохим прогностическим признаком. Выявляются также двусторонний симптом Бабинского, парезы и параличи центрального характера.

Нарушения функций преддверно-улиткового нерва начинаются с шума в ушах, ощущения заложенности в них, окружающие звуки как бы удаляются, и возникает стойкая тугоухость или глухота. Поражение вестибулярной порции VIII нерва сопровождается головокружением, нистагмом, тошнотой и рвотой.

Примерно у 60 % больных на 2-й день заболевания отмечаются герпетические высыпания на губах и лице, а также на других участках тела. Чаще всего сыпь носит петехиальный или пятнисто-папулезный характер. В тяжелых случаях возможны крупные внутрикожные кровоизлияния с некротическими изъязвлениями и образованием кожных рубцов. При тяжелых формах менингита наблюдаются патологические изменения во многих внутренних органах.

При спинномозговой пункции выявляется высокое давление ликвора, нередко превышающее 600 мм вод. ст. Жидкость мутная, гнойная, при легких формах менингита – опалесцирующая. Плеоцитоз до 10 тыс. клеток в 1 мм³ преимущественно за счет полинуклеаров. Количество белка увеличено в меньшей степени и составляет 1 г/л и более, содержание сахара снижено иногда очень резко. В крови – лейкоцитоз до 15–20×10⁹ на 1 л со сдвигом влево, СОЭ 40 мм/ч. В мазках осадка СМЖ после окраски метиленовым синим обнаруживаются менингококки, располагающиеся группами в протоплазме лейкоцитов, – отсюда название Diplococcus intracellularis.

Молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита развивается чрезвычайно остро и больше напоминает септическое заболевание, а менингеальный синдром выражен нерезко. СМЖ мало изменена (небольшой цитоз). Заболевание начинается с высокой температуры, озноба, бреда, галлюцинаций, завершающихся потерей сознания. Наблюдаются геморрагические высыпания на коже. Резко нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы (септический пери– и эндомиокардит), возникает токсическое поражение жизненно важных центров. Молниеносная форма укладывается в синдром Уотерхауза– Фридериксена (R. Waterhouse, 1873–1958 гг. – английский врач; C. Friderichsen, 1886–1979 – датский педиатр), отражающий молниеносно протекающий менингококковый сепсис (синонимы: sepsis meningococcica fulminans (молниеносный), sepsis acutissima hyperergica, apoplexia suprarenalis). Клиническая картина синдрома характеризуется бурно протекающим сепсисом с недостаточностью надпочечников (кровоизлияние в них): внезапное начало болезни с сильной головной болью, рвотой, поносом, лихорадкой, нестойким цианозом; в течение нескольких часов появляются кровоизлияния в коже и подкожной клетчатке, коллапс, судороги. Синдром обычно наблюдается у детей младше 15 лет. Прогноз при молниеносной форме неблагоприятный.

Абортивная форма характеризуется нерезко выраженным менингеальным синдромом, недомоганием, небольшим подъемом температуры тела, незначительными изменениями СМЖ.

При хронической форме наблюдается длительное рецидивирующее течение заболевания с периодами ремиссии. За последние годы число рецидивов менингококкового менингита возросло, что, по-видимому, связано не только с недостаточностью дозы антибиотиков, но и с появлением устойчивых к ним штаммов менингококка, а также, возможно, с общим снижением иммунитета у населения планеты в связи с возникновением многих отрицательно действующих на организм факторов в глобальном масштабе. Как полагают Н. В. Верещагин и др. (1989), назначение в амбулаторных условиях малых доз антибиотиков изменяет картину острого периода и обусловливает атипичное подострое течение заболевания при мало выраженных изменениях СМЖ, напоминающих картину ликвора при серозных менингитах (серозный тип менингококкового менингита). Такие формы менингита приводят к хронизации заболевания с длительным вялотекущим процессом, периодическими рецидивами и развитию хронического слипчивого арахноидита.

Диагноз ставят на основании следующих показателей: острое начало заболевания, выраженный менингеальный синдром, результаты исследования СМЖ. Диагноз подтверждается выделением из ликвора грамотрицательных менингококков на питательных средах, содержащих нативный белок человеческого или животного происхождения (асцит, сыворотка, яичный белок) или цельную кровь с идентификацией выделенной культуры посредством реакции агглютинации. Возбудитель может быть выделен также из крови больного и из жидкости герпетических высыпаний. Следует иметь в виду, что бактериологическое исследование носоглотки имеет меньшее значение ввиду возможности бациллоносительства при наличии менингита иной этиологии. Дифференциальный диагноз проводят с различными серозными менингитами, сыпным тифом, столбняком. Значительные трудности представляет отличие эпидемического цереброспинального менингита от других форм гнойного менингита, и в первую очередь от менингита ушного происхождения. Диагностика осложняется возможностью поражения менингококковой инфекцией внутреннего и среднего уха, особенно на фоне имеющегося хронического гнойного среднего отита. В этом случае определенное значение имеет сопоставление времени возникновения воспалительного процесса в ухе и менингита. Во всех случаях постановка окончательного диагноза возможна только после получения положительных результатов бактериологического исследования.

Лечение эпидемического цереброспинального менингита комплексное этиотропное и симптоматическое. К этиотропному лечению относится применение в массивных дозах пенициллина из расчета 200 000–300 000 ЕД/кг/сут., т. е. 1824 млн ЕД/сут равными дозами через 3 ч. В дополнение к пенициллину можно использовать сульфамонометаксин – сульфаниламид пролонгированного действия или сульфатон – комбинированный препарат, содержащий два действующих вещества – сульфаниламид и производное диаминопирамидина – триметоприм в соотношении 2,5: 1. Препарат активен в отношении хламидий, некоторых простейших и, главное, – в отношении гноеродных кокков и грамотрицательных бактерий. Препарат назначают (после прояснения сознания) внутрь, начиная с ударной дозы – 4 таблетки (1 таблетка содержит 0,35 г) 2 раза в сутки. Затем, начиная со 2-х суток, дозу уменьшают в 2 раза – по 1 таблетке 2 раза в сутки независимо от приема пищи. Курс лечения сульфаниламидом 7-10 дней.

Обычно при эффективном лечении состояние больного улучшается через 1012 ч: проясняется сознание, снижается и исчезает головная боль; в связи с исчезновением тошноты появляется жажда, при которой дозволяется прием небольшими порциями клюквенных отваров, чая с лимонным соком, разбавленный чаем сироп шиповника. Температура тела снижается в 1-е сутки лечения.

Состав СМЖ нормализуется к 4-му, реже – к 10-му дню. Критерием санации жидкости и показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза ниже 100 клеток при содержании лимфоцитов в ликворе 75 %.

При появлении признаков менингоэнцефалита дозу пенициллина увеличивают. В некоторых случаях при развитии устойчивого штамма менингококка бензилпенициллин заменяют полусинтетическими пенициллинами.

Симптоматическая терапия включает инфузии жидкости для устранения токсикоза (изотонический раствор хлорида натрия до 2 л/сут., изотонический раствор глюкозы до 300–500 мл/сут. – подкожно, внутривенно, в клизме), а также введение гормональных препаратов (гидрокортизон по 50 мг внутривенно вместе с инфузией жидкости), полиионные растворы (квартасоль, трисоль, регидрон), кровезамещающие жидкости (реополиглюкин, гемодез), белковые препараты для парентерального питания (гидролизин – Л-103). Одновременно проводят дегидратацию диуретиками (лазикс, фуросемид, диакарб, верошпирон). Однако, как отмечали Н. В. Верещагин и др. (1989), следует иметь в виду, что у многих больных, переносящих бактериальный менингит (и не обязательно менингококковый), из-за токсического поражения гипоталамуса возникает неадекватная секреция антидиуретического гормона, что приводит к гипонатриемии и отеку мозга при избыточном введении жидкости в организм (синдром водной интоксикации), что проявляется сопором или комой. Поэтому при массивной гидратационной терапии, чтобы избежать ятрогенного отека мозга, необходим контроль за электролитным составом крови. При развитии выраженной токсемии проводят операцию плазмафереза, почечной недостаточности – гемодиализ.

В обязательном порядке применяют витаминотерапию, особенно в больших дозах аскорбиновую кислоту, а также препараты кальция, уменьшающие проницаемость клеточных мембран для токсинов и бактерий. Для профилактики нарушений сердечной деятельности применяют сердечно-сосудистые средства. Переболевшие эпидемическим цереброспинальным менингитом должны находиться под наблюдением районного психоневролога не менее 2 лет.