Текст книги "Оториноларингология: Руководство. Том 2"

Опухоли среднего уха – явление редкое, однако при их возникновении обычно возникают значительные проблемы, относящиеся как к диагностике, так и к лечению. Они подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли среднего уха возникают чрезвычайно редко; может быть, поэтому в классических руководствах о них упоминается лишь вскользь. Несмотря на «доброкачественную» структуру, некоторые из этих опухолей близки к злокачественным, кроме того, они могут подвергаться малигнизации; в этих случаях, учитывая близость полости черепа и крупных сосудистых образований, они могут представлять угрозу для жизни больного. К ним относятся гломусная опухоль, гемангиомы, фибромы и остеомы.

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль – разновидность параганглиев, представляет собой скопление гормонально-активных и рецепторных клеток, имеющих общее происхождение с ВНС. Различают хромаффинные и нехромаффинные параганглии. Первые ранее объединяли под названием «адреналовая система»; они функционально связаны с симпатическим отделом ВНС, а вторые – с парасимпатическим отделом. Наиболее крупные параганглии – надпочечник (мозговое вещество надпочечника) и поясничный аортальный. Выделяют также гортанный, барабанный, яремный и другие параганглии. К параганглиям относятся скопления хромаффинных клеток в виде гломусов (узелков), в том числе каротидный и надсердечный.

Отдельные гломусные опухоли представляют собой скопления артериовенозных анастомозов, окруженные соединительнотканной капсулой и разделенные на дольки и тяжи. В цитоплазме хромаффинных клеток рассеяны мелкие гранулы, содержащие адреналин или норадреналин. В гломусных опухолях хорошо развита сосудистая сеть; большинство секреторных клеток примыкает к стенкам сосудов. На клетках параганглиев заканчиваются центробежные отростки клеток боковых рогов серого вещества спинного мозга и вегетативных ядер языкоглоточного и блуждающего нервов. Нервные волокна, проникающие в параганглии, заканчиваются хеморецепторами, воспринимающими изменения химического состава ткани и крови.

Важная роль в хеморецепции принадлежит каротидному гломусу, расположенному в области разделения общей сонной артерии на внутреннюю и наружную. Параганглии иногда служат источником развития опухолей – параганглиом и хромаффином, или системных заболеваний типа синдрома Барре[200]200
  Barre J. A. (1880–1967) – французский невролог; Masson C. de Laurent P (1880-…) – канадский врач.


[Закрыть]—Массона, активных гломусных опухолей в системе кровообращения, продуцируют определенные вещества, вызывающие приступы удушья, тахикардию, артериальную гипертензию, повышение температуры тела, сухость кожи, дисменорею, бессонницу, чувство страха и другие явления психоэмоциональной дисфункции, свидетельствующие о влиянии этих веществ на лимбико-ретикулярную систему головного мозга. Многие из этих признаков характерны для гломусной опухоли среднего уха.

В норме яремный гломус представляет собой своеобразный артериовенозный шунт, расположенный в области луковицы яремной вены у яремного отверстия основания черепа (заднее рваное отверстие) и состоящий из сосудистых артерио-венозных сплетений. Как самостоятельная нозологическая форма, гломусная опухоль яремного параганглия была выделена в 1945 г. Несмотря на то что по структуре эта опухоль относится к доброкачественным новообразованиям с медленным развитием, она может представлять существенную опасность для соседних жизненно важных органов при своем распространении. Эта опасность обусловлена не только давлением опухоли, но и «едкими» веществами, которые выделяются на ее поверхности и разрушают соприкасающиеся с ними ткани. Располагаясь первично в области bulbi venae jugulerae, опухоль может распространяться в трех направлениях (рис. 33.1), обусловливая возникновение трех синдромов, соответствующих каждому из представленных на рисунке направлений.

Рис. 33.1. Направления распространения гломуса яремного параганглия (по Portman G.): А – ушное распространение (отиатрический синдром); В – краниальное распространение (неврологический синдром); С – шейное распространение (шейный синдром)

Клиническое течение. Гломусная опухоль уха в зависимости от направления ее распространения может проявляться рядом синдромов.

Отиатрический синдром дебютирует появлением пульсирующего дующего шума в одном ухе, изменяющего интенсивность или исчезающего при пережатии общей сонной артерии. Ритм шума синхронизирован с частотой пульса. Затем появляется прогрессирующая односторонняя тугоухость сначала кондуктивного характера, а при инвазии опухоли во внутреннее ухо – и перцептивного характера. В последнем случае возникают и нарастающие по интенсивности вестибулярные кризы, завершающиеся обычно выключением вестибулярной и слуховой функций на одноименной стороне. Имеются признаки наличия в барабанной полости крови или сосудистой опухоли, которые просвечивают через барабанную перепонку в виде красновато-розового или синюшного образования (см. цветную вклейку, рис. 60, 1), нередко отодвигающего барабанную перепонку кнаружи. Дальнейшее развитие опухоли приводит к разрушению барабанной перепонки и выходу в наружный слуховой проход опухолевых масс красно-синюшного цвета, легко кровоточащих при зондировании пуговчатым зондом (см. цветную вклейку, рис. 61, 2).

При отоскопии выявляется синюшная опухоль мясистой консистенции, занимающая всю костную часть (и более) наружного слухового прохода, плотная и кровоточащая, пульсирующая и вросшая в дефект задневерхней части латеральной стенки надбарабанного пространства, «утопающая» в обильных гнойных выделениях. Опухоль через aditus ad antrum может проникать в клеточную систему сосцевидного отростка, или, при распространении кпереди, – в слуховую трубу и через нее в носоглотку, имитируя ее первичную опухоль.

Неврологический синдром обусловлен прорастанием параганглиомы в заднюю черепную ямку, что вызывает поражение IX, X, XI нервов, обусловливая возникновение синдрома рваного отверстия (syndromus foramini lacerum), через которое эти нервы покидают полость черепа. Этот синдром проявляется парезом или параличом языка на соответствующей стороне, расстройством артикуляции, открытой гнусавостью и попаданием жидкой пищи в нос (паралич мягкого неба), нарушением глотания, охриплостью голоса, афонией. Отиатрические симптомы отсутствуют или незначительны. При прогрессировании процесса опухоль может проникать в область боковой цистерны мозга и вызывать синдром мостомозжечкового угла с поражением лицевого, преддверно-улиткового и тройничного нервов. Мозговое распространение опухоли может инициировать возникновение синдромов Верне и Сикара.

Синдром Берне[201]201
  Vernet M. (1887–1971) – французский невролог.


[Закрыть] относится к альтернирующим параличам, развивается в результате повреждения пирамидного пути в области продолговатого мозга и проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом, гомолатеральным параличом неба и глотательной мускулатуры с расстройствами чувствительности в задней трети языка, а также гомолатеральным параличом добавочного нерва (парез или паралич грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц): затруднены поворот и наклон головы в здоровую сторону, надплечье на больной стороне опущено, нижний угол лопатки отклоняется от позвоночника кнаружи и кверху, затруднено пожимание плечами.

Синдром Сикара[202]202
  Sicard R. (… -…) – французский невролог.


[Закрыть] проявляется невралгией языкоглоточного нерва: внезапная непереносимая кинжальная боль на одной стороне мягкого неба во время употребления твердой, особенно горячей или холодной, пищи, а также при жевании, зевании и при громком разговоре; приступ боли продолжается около 2 мин; боль иррадиирует в язык, челюсти, прилегающую часть шеи и ухо.

Неврологический синдром может проявляться признаками повышения внутричерепного давления (застойные зрительные соски, упорные головные боли, тошнота, рвота).

Шейный синдром напоминает аневризму крупного шейного сосуда и обусловлен наличием пульсирующей опухоли в области бокового отдела шеи.

Клиническое течение гломусной опухоли отличается длительным и медленным развитием в течение многих лет, проходя в нелеченых случаях отиатрическую, неврологическую (поражение периферических нервов), шейную, интракраниальную и терминальную фазы, прорастая в окружающие крупные вены и пространства мостомозжечкового угла.

Прогноз – от осторожного до весьма серьезного, в зависимости от времени диагностики, направления роста опухоли, ее размеров и проводимого лечения. Рецидивы весьма часты.

Диагностика затруднительна лишь на начальных стадиях заболевания, однако пульсирующий шум, один из самых первых признаков гломусной опухоли среднего уха, возникающий и до проникновения образования в его полость, всегда должен настораживать врача в отношении этого заболевания. Существенное значение в диагностике имеют последовательно возникающие кондуктивная тугоухость, признаки кохлеарной и вестибулярной дисфункции, синдром рваного отверстия, шейная псевдоаневризматическая симптоматика, а также описанная отоскопическая картина. Диагностические методы завершаются рентгенографией височных костей в проекциях по Шюллеру, Стенверсу, Шоссе III и II, при которых на рентгенограммах может визуализироваться разрушение барабанной полости и надбарабанного пространства, расширение рваного отверстия и просвета костной части наружного слухового прохода.

При гистологическом исследовании выявляются тесно примыкающие друг к другу полигональные гигантские клетки с разной формы ядрами и кавернозная ткань.

Лечение включает как хирургическое удаление опухоли, так и методы физиотерапевтического воздействия (диатермокоагуляция, лазерное выпаривание опухолевой ткани с последующей радио– или кобальтовой терапией). Оперативное вмешательство должно производиться как можно раньше и в самых широких пределах, по типу петромастоидальной операции.

Гемангиомы среднего уха характеризуются развитием ангиомных образований из сосудов слизистой оболочки барабанной полости и распространением их на окружающие ткани, сопровождающимся их атрофией вследствие давления и функциональных нарушений. Последние зависят от величины опухоли и ее распространения. Обычно это кондуктивный тип тугоухости, при давлении на медиальную стенку барабанной полости и на ее узуры присоединяются перцептивный тип тугоухости и симптомы вестибулярной дисфункции (головокружение, спонтанный нистагм, вестибуловегетативные симптомы). Разрушение медиальной стенки барабанной полости, как и при гломусной опухоли, ведет к параличу лицевого нерва, а выход гемангиомы в область мостомозжечкового угла и боковой цистерны мозга – к поражению нервов слухолицевого пучка и каудальной группы. Указанные признаки имеют много общего с гломусной опухолью, различие заключается в отсутствии пульсирующего шума в ухе, кровоточащих мясистых тканей и отореи в наружном слуховом проходе.

Диагноз ставят на основании клинических признаков и данных отоскопии, при которой через истонченную барабанную перепонку просвечивает бледно-розовое образование. Для диагностики применимы методы ангиографии, при которой сосудистая фаза указывает на размеры участвующих в образовании опухоли сосудов, а тканевая фаза – на ее распространенность. По данным этого метода можно планировать объем хирургического вмешательства и прогнозировать его результат. Применимы также методы рентгенографии, КТ и МРТ.

При гистологическом исследовании выявляют морфологические структуры, характерные для капиллярной (наиболее часто), кавернозной, ветвистой артериальной или венозной гемангиомы, а также для гемангиоэпителиомы.

Лечение может включать различные методы: непосредственное воздействие на ткани опухоли посредством радиотерапии, облитерация опухоли путем введения в нее склерозирующих средств; разрушение опухоли термокоагуляцией или воздействием СО₂-лазера и хирургическое удаление. Последнее включает консервативные методы (перевязка питающих сосудов) и радикальные – тотальное выскабливание опухоли с последующей диатермокоагуляцией оставшихся островков. Перед радикальным хирургическим вмешательством перевязывают наружную сонную артерию и накладывают провизорную лигатуру на общую сонную артерию.

Прогноз при нераспространенных гемангиомах обычно благоприятен. При обширных гемангиомах, распространяющихся единым блоком в направлении мостомозжечкового угла, к основанию черепа и основной кости с поражением стенок ее пазух, прогноз серьезный. В таких случаях лечение разбивают на подготовительный и промежуточные этапы. Подготовительный этап включает перевязку наружной сонной артерии, глубокую рентгенотерапию, введение склерозирующих химиопрепаратов; последующие этапы включают поэтапное удаление опухоли с оценкой результатов каждого из хирургических вмешательств с помощью ангиографии; лечебные мероприятия прекращают при отсутствии рецидива и беспокоящих больного нарушений (боль). Нередко хирургическое лечение и другие методы приводят к усугублению тугоухости, появлению пареза или паралича лицевого и других нервов. С этими издержками терапии приходится мириться для достижения главного результата – прекращения расползания опухоли в жизненно важные области черепа, носоглотки и шеи.

К редким доброкачественным опухолям среднего уха относятся остеомы и доброкачественные аденомы.

Остеомы возникают в скалисто-сосцевидной области, исходной точкой бывает либо одна из воздухоносных ячеек, либо кортикальный слой внутренней полости височной кости. Когда опухоль возникает в области апофиза сосцевидного отростка, она может достигать значительных размеров, заполняя почти всю ретроаурикулярную область. Кожный покров обычно интактен или слегка гиперемирован из-за растяжения венозной сети и застойных явлений.

Остеомы возникают в результате пролиферации межкостной или периостальной соединительной ткани, которая метаплазирует в губчатую кость, покрытую кортикальным слоем, практически не отличающуюся от нормальной костной ткани. Несмотря на то что васкуляризация остеомы незначительна, ее достаточно, чтобы обеспечить растущую опухоль питательными веществами.

Клинически остеомы ничем не проявляются, лишь при значительных размерах приводят к оттопыриванию ушной раковины, что и заставляет пациента обратиться к врачу. Иногда при сдавливании входа в наружный слуховой проход возникает понижение слуха. При возникновении остеомы в барабанной полости и при механическом ее воздействии на звукопроводящий аппарат и окна ушного лабиринта симптомы становятся весьма выраженными: постоянный, нарастающий ушной шум, понижение слуха, вестибулярные расстройства. При распространении остеомы в область луковицы яремной вены в ухе возникает пульсирующий шум дующего характера.

Остеомы эволюционируют многие годы и нередко на каком-то этапе своего развития перестают увеличиваться. Лишь когда они вызывают функциональные расстройства или косметические дефекты, они подлежат хирургическому удалению. Остеомы наружного уха не малигнизируются и не рецидивируют после их удаления.

Диагноз не вызывает затруднений. Показана рентгенография для визуализации размеров и топографии опухоли и выяснения состояния полостей среднего уха и пирамиды височной кости. Рентгенологически остеома визуализируется в виде тени костной контрастности, округлой или овальной, с четко очерченными границами (рис. 33.2, 1). Опухоль не отграничена от костной ткани, из которой она происходит, а плавно переходит в нее (2). Если опухоль развивается во внутреннем слуховом проходе, на рентгенограмме выявляется сужение его костного отдела. Остеомы этого отдела наружного уха возникают значительно чаще других и носят название экзостозов наружного слухового прохода.

Аденома – это доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителия железистых органов и представляющая собой округлый узел, четко ограниченный от окружающей ткани. Различают простые аденомы, в которых преобладает разрастание железистого эпителия, и фиброаденомы, в паренхиме которых преобладает строма.

Аденома среднего уха – заболевание весьма редкое; опухоль развивается из желез слизистой оболочки барабанной полости. Увеличиваясь в размерах, опухоль проявляется теми же симптомами, что и остеома: постоянный шум в ухе, снижение слуха, в некоторых случаях возникают вестибулярные нарушения. Нарушения слуха обусловлены давлением опухоли на барабанную перепонку изнутри (см. цветную вклейку, рис. 61), давлением на слуховые косточки, что приводит и к вестибулярным нарушениям, обусловленным вдавлением стремени в преддверие ушного лабиринта и воздействием ее на окно улитки.

Рис. 33.2. Остеома скалисто-сосцевидной области височной кости (наблюдение I. Pana, 1973; дополнено):

а – антротимпанальная проекция, правое ухо; остеома в виде неправильной формы рентгеноконтрастной тени (+) в антротимпанальном пространстве барабанной полости; б – рентгенограмма по Шюллеру, левое ухо; остеома (+) в виде округлой рентгеноконтрастной тени у основания сосцевидного отростка

С помощью тимпанометрии и импедансометрии устанавливают нарушение звукопроведения. При тимпанотомии обнаруживают опухоль, дислоцирующую цепь слуховых косточек и плотно прилегающую к барабанной перепонке.

Лечение хирургическое.

Злокачественные опухоли среднего уха встречаются редко. По сводным статистическим данным Адамса и Морриссона (Adams and Morrisson), собранным в госпиталях Бирмингема за весь период их существования, на 29 727 различных заболеваний уха пришлось всего лишь 18 злокачественных опухолей, или 0,06 %. Саркомы среднего уха представляют еще большую редкость. За период с 1925 по 1957 г. во всей специальной литературе опубликован всего 61 случай этого заболевания.

Злокачественные опухоли среднего уха подразделяют на первичные и вторичные. Они поражают в равной пропорции мужчин и женщин; эпителиомы возникают в возрасте 40–50 лет, а саркомы – до 10-летнего возраста.

Первичная опухоль – наиболее частое и типичное заболевание для среднего уха из всех возникающих здесь злокачественных опухолей. Первичный рак может развиваться из эпителия слизистой оболочки барабанной полости, а саркома – из фиброзной ткани надкостницы, причем часто ей предшествуют доброкачественные соединительнотканные опухоли либо длительно текущие гнойные процессы в среднем ухе.

Бторичная опухоль возникает в результате проникновения в него опухолей из соседних анатомических образований (основание черепа, носоглотка, околоушная область) или метастазирования отдаленных опухолей.

Этиопатогенез. Наиболее частая причина рака среднего уха – длительно текущие хронические эпитимпаниты, осложненные кариесом кости и холестеатомой. Bolland и Patterson отмечали эту причину в 57 %, а Newheart – в 85 % случаев. Способствует возникновению первичных опухолей неоднократное применение раствора нитрата серебра для туширования грануляций в барабанной полости, а вторичных – экземы, экзостозы, доброкачественные опухоли наружного слухового прохода, ведущие к образованию злокачественных опухолей наружного слухового прохода и их распространению в барабанную полость.

Среди причин, обусловливающих возникновение сарком, ряд авторов называют травмы и наличие у новорожденных в надбарабанном пространстве остатков желатинообразной мезенхимальной ткани, рассасывание которой запаздывает, что и приводит к ее злокачественному перерождению. Механизм развития опухолей объясняют метаплазией слизистой оболочки надбарабанного пространства при длительно текущем воспалительном процессе в этой области (Adams и Morrisson, Schliter) или в результате миграции кожного эпителия наружного слухового прохода в среднее ухо через краевую перфорацию барабанной перепонки (Peele и Hauser).

Патологическая анатомия. Самой частой формой рака среднего уха является спиноцеллюлярная эпителиома. Далее следуют базальноклеточные, цилиндро-клеточные и железистые эпителиомы. Среди сарком среднего уха различают недифференцированные, фибросаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, остео-саркомы, лимфоретикулосаркомы.

Клиническая картина. Обычно первые проявления злокачественной опухоли тонут в симптомах хронического гнойного воспаления, а подозрение на наличие опухоли возникает, лишь когда при рентгенографии выявляется нетипично обширное разрушение костной ткани, выходящее за пределы барабанной полости, надбарабанного пространства и пещеры.

Основным симптомом является тугоухость, которая, однако, не патогномонична для злокачественного процесса. Единственный признак, который может насторожить врача, – необычно быстро прогрессирующее понижение слуха вплоть до полной глухоты на одно ухо. Постоянным спутником злокачественных опухолей является ушной шум нетонального характера, а при распространении опухоли в направлении медиальной стенки барабанной полости и окон – признаки вестибулярных нарушений (механическое давление на подножную пластинку стремени, проникновение раковых токсинов через окна) и присоединение перцептивной тугоухости.

Многие авторы считают патогномоничным симптомом злокачествнных опухолей среднего уха паралич лицевого нерва. Действительно, в далеко зашедших случаях, когда возникает разрушение фаллопиева канала этого нерва в области медиальной стенки барабанной полости, наступает парез или паралич нерва, однако это осложнение нередко сопутствует и хроническому гнойному процессу среднего уха при кариозном процессе и холестеатоме, так что считать этот признак патогномоничным не следует. Гноетечение, даже сукровичное, также встречается при банальном хроническом гнойном воспалении. Болевой синдром, пожалуй, может сыграть решающую роль в диагностике злокачественного процесса: он отличается особым упорством, не свойственным банальному хроническому отиту; боль носит постоянный глубинный характер, усиливается в ночное время, доходя порой до мучительных пароксизмов. Даже при обильных выделениях из уха эта боль не стихает, а, напротив, неуклонно усиливается.

При отоскопии через полностью разрушенную барабанную перепонку пролабирует в наружный слуховой проход мясистое, красного цвета, образование, обычно «купающееся» в гнойно-кровянистых массах, нередко принимаемое за грануляции. Ощупывание этого образования пуговчатым зондом Воячека выявляет его рыхлость, кровоточивость, зонд практически беспрепятственно проникает в глубокие отделы барабанной полости, содержимое которой представляется в виде гомогенной кровоточащей массы. Ощупывания медиальной стенки зондом лучше избегать, поскольку можно легко проникнуть через деструктивно измененную кость в преддверие или основной завиток улитки и тем вызвать тяжелейший лабиринтит с непредсказуемыми последствиями.

При распространении процесса в ретроаурикулярное пространство здесь можно визуально и пальпаторно определить плотное опухолевидное образование, сглаживающее заушную складку и оттопыривающее ушную раковину. Вторичное инфицирование опухоли приводит к периаурикулярному воспалительному инфильтрату, усилению боли, а эндауральное инфицирование при маляции медиальной стенки – к бурно развивающемуся лабиринтиту и множественным внутричерепным осложнениям.

Иногда злокачественная опухоль среднего уха протекает под видом хронического банального среднего отита, и только при оперативном вмешательстве опытный отохирург может заподозрить в красноватой и плотноватой гомогенной ткани наличие опухоли. Поэтому при оперативных вмешательствах на среднем ухе по поводу хронического гнойного воспаления следует направлять на гистологическое исследование все удаленные патологически измененные ткани.

В развитых случаях опухоли могут осложняться поражением околоушной железы, решетчатой кости, образований носоглотки, ушного лабиринта, пирамиды височной кости, нервных стволов мостомозжечкового угла (синдромы рваного отверстия, Градениго, Колле – Сикара и др.).

Общее состояние больного прогрессивно ухудшается (анемия, кахексия). В нелеченых или инкурабельных случаях больные погибают в состоянии кахексии или в результате таких осложнений, как бронхопневмония, менингит, профузные аррозивные кровотечения из внутренней сонной артерии, сигмовидного синуса или внутренней яремной вены.

Прогноз обычно серьезный или пессимистичный (в связи с часто поздним распознаванием болезни), особенно при саркомах, возникших в детском возрасте.

Диагностика включает анамнез, оценку клинических данных, проведение гистологического и рентгенологического (КТ и МРТ) исследований. Рентгенологическое исследование проводят в проекциях по Шюллеру, Стенверсу, Шоссе II и Шоссе III. На начальных стадиях появляется интенсивное затенение полостей среднего уха без признаков деструкции костной ткани (если эта деструкция не возникла ранее, в результате хронического гнойного эпитимпанита!). Дальнейшее развитие процесса приводит к костным разрушениям, проявляющимся резорбцией костной ткани, неравномерным остеолизом с образованием дефектов с неровными и нечеткими краями (рис. 33.3).

Рис 33.3. Рентгенографическое изображение правой височной кости в антротимпанальной проекции при эпителиоме среднего уха (наблюдение I. Pana, 1973):

а – на рентгенограмме визуализируются разрушение медиальной стенки барабанной полости на уровне бокового полукружного канала, краев окна преддверия и косточек (—); б – схематическое отображение рентгенограммы

В отдельных случаях деструктивный процесс может распространяться на весь каменисто-сосцевидный массив, при этом границы, лимитирующие утраченные костные ткани, характеризуются нечеткостью, смазанностью, что отличает рентгенологическую картину при злокачественной опухоли от таковой при холестеатоме или гломусной опухоли, при которых образующиеся полости имеют гладкую поверхность и четкие границы. При эпителиомах костные разрушения возникают значительно раньше и прогрессируют быстрее, чем при доброкачественных опухолях среднего уха. Саркомы среднего уха не имеют существенных отличий ни в клиническом течении, ни в рентгенологической картине. Их идентифицируют по данным гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гнойным средним отитом, гломусной опухолью и другими доброкачественными опухолями наружного и среднего уха, описанными ранее. Во многих случаях окончательный диагноз злокачественной опухоли возможен только при гистологическом исследовании биоптата, что имеет принципиальное значение как для прогноза заболевания, так и для выработки тактики последующего лечения. Внутричерепное распространение гломусной опухоли с поражением VII, IX и XII нервов значительно затрудняет дифференциальную диагностику.

По мнению C. Paunescu (1964), ушные проявления некоторых системных заболеваний могут симулировать злокачественную опухоль (особенно саркому). К этим заболеваниям относятся лейкозы, лейкосаркоматозы, миеломная болезнь, эозинофильная гранулема и др. Среди этих заболеваний особо отметим синдром Хенда– Шюллера – Крисчена и болезнь Леттера – Сайва (Letter – Siwe).

При первом ушное проявление заболевания часто наблюдается у детей в возрасте 2–5 лет и характеризуется первичной локализацией патологических костных изменений в сосцевидном отростке и может быть принято за саркому. Однако множественные просветления в костях черепа и других костях, наряду с другими симптомами (экзофтальм, гипофизарные симптомы, увеличение печени), служат дифференциально-диагностическими признаками, исключающими злокачественное новообразование.

При болезни Леттера – Сайва – исключительно тяжелом ретикулоэндотелиозе у детей, первичное проявление в области сосцевидного отростка может симулировать саркому, однако типичные для этого заболевания изменения цитологической картины крови, повышение температуры тела, гистологическая картина инфильтрата (моноцитоз, гигантские уродливые клетки) – все это определяет окончательный диагноз.

Лечение включает хирургические, химиотерапевтические и лучевые методы, последовательность применения которых определяется в основном распространенностью опухолевого процесса. Симптоматическое лечение включает применение анальгетиков, нормализацию КОС и состава красной крови, профилактику суперинфекции.

На сегодня основным методом лечения злокачественных опухолей является хирургический, и не только в тех случаях, когда операцией можно ликвидировать заболевание, но и для продления жизни больного, предотвратив хотя бы на время распространение опухолевого процесса и задержав возникновение рецидива.

Показания к оперативному вмешательству и его характер, по C. Paunescu (1964), таковы.

При ограниченных опухолях, проявляющихся кондуктивной тугоухостью, выполняют расширенную скалисто-сосцевидную экстирпацию с обнажением твердой мозговой оболочки и сигмовидного синуса, иногда и поперечного синуса. Одновременно удаляют шейные и подчелюстные лимфоузлы на пораженной стороне.

Если опухоль поражена вторичной инфекцией и инфильтрирует область козелка, операцию дополняют удалением околоушной железы.

При поражении опухолью надбарабанного пространства удаляют моноблоком все анатомическое образование, именуемое ушной областью, куда входят среднее ухо, мастоидальная область, наружный слуховой проход и ушная раковина; также удаляют все шейные и подчелюстные узлы на стороне поражения. Затем больного подвергают лучевой терапии.

Если имеют место паралич лицевого нерва на уровне надбарабанного пространства, признаки поражения ушного лабиринта (глухота, выключение вестибулярного аппарата), то описанные оперативные вмешательства дополняют удалением цельным массивом лабиринтного узла и пирамиды височной кости, используя метод Рамадье (рис. 33.4), применяемый при апицитах.

Рис. 33.4. Этапы операции на пирамиде височной кости при прямом транслабиринтном доступе (операция J. Ramadie, 1936; цит. по Aubry M.):

а – вскрытие канала внутренней сонной артерии; б – обнажение внутренней сонной артерии и смещение ее кпереди; в – фрагмент удаленной пирамиды височной кости Примечание: на схеме не отображены предварительные этапы операции, обеспечивающие доступ к пирамиде и каналу внутренней сонной артерии

При этой операции высепаровка лабиринтного узла и пирамиды облегчена тотальным удалением структур среднего уха, при котором полностью удалена медиальная стенка барабанной полости, а также предварительной резекцией нижней и передней костных стенок наружного слухового прохода. В результате открывается доступ к костному каналу слуховой трубы, стенку которого тоже резецируют. Этим достигается доступ к каналу внутренней сонной артерии, который трепанируют с обнажением последней (а). Сонная артерия залегает здесь между костной стенкой слуховой трубы и улиткой. Сонную артерию оттягивают кпереди, после чего открывается массив пирамиды височной кости (б). Путь к вершине пирамиды прокладывают со стороны обнаженной медиальной стенки костного канала внутренней сонной артерии. После тщательной отсепаровки внутренней сонной артерии, предварительно взятой на провизорную лигатуру, пирамиду височной кости удаляют вместе с остатками лабиринтного узла и находящегося в ней преддверно-улиткового нерва (в). Затем обнажают сигмовидный синус вплоть до луковицы яремной вены, производят ревизию твердой мозговой оболочки и прилегающих образований. Возникший послеоперационный дефект закрывают кожным лоскутом на ножке, взятым с поверхности головы. Назначают антибиотики и, по показаниям, проводят симптоматическое и реабилитационное лечение. Через 3 недели начинают лучевую терапию.