Текст книги "Оториноларингология: Руководство. Том 2"

Оболочки головного мозга и их структуры являются лишь источником и своеобразными сервомеханизмами для главной ткани субарахноидального пространства – ликвора, являющегося «внутренней средой» головного и спинного мозга. Эта жидкость – не только облигатный участник метаболизма головного мозга и «ассенизационная» среда, которая омывает его изнутри и снаружи, но и своеобразное зеркало большинства патологических процессов, разыгрывающихся в мозге и его оболочках. Ликворопроводящие пути являются чрезвычайно важными путями доставки медикаментозных средств к мозговым структурам.

В продукции СМЖ принимают участие сосудистые сплетения, мозговые оболочки, эпендима желудочков и субэпендимальная ткань, глия и специальные нервные элементы. Однако основная роль принадлежит сосудистым сплетениям. Одним из факторов, обеспечивающих гомеостаз СМЖ, является ее циркуляция, характеризующаяся поступательным и колебательным движениями.

Поступательное движение ликвора непрерывно и ведет к его периодическому обновлению. Обновление СМЖ совершается с разной скоростью и зависит от многих факторов. Принято считать, что полностью СМЖ обновляется от 5 до 10 раз в сутки. Такая высокая частота обновления этой «полустационарной» жидкой ткани мозга свидетельствует о важности выполняемых ею функций. Обновление ликвора подвержено значительным суточным колебаниям, зависящим от состава пищи, водного режима, нагрузки на нервную систему и изменения физиологических процессов в организме. При патологических состояниях головного мозга и мозговых оболочек поступательное движение может частично или полностью блокироваться, что обусловливает накопление СМЖ, накопление в ней токсических веществ и усугубление патологического процесса (отек мозга, гидроцефалия и др.).

Колебательное движение СМЖ обусловлено пульсовой волной, изменяющей объем мозга, дыхательными экскурсиями грудной клетки, передающимися на крупные грудные вены, но главным образом – движениями головы, туловища, конечностей, особенно когда они сочетаются с дыхательными движениями. Колебательные движения СМЖ ведут к перемешиванию ликвора с экзогенными примесями, поступающими в ликвор, и способствуют усилению поступательного движения и всасыванию спинномозговой жидкости. К экзогенным примесям относят жидкость, циркулирующую по периваскулярным пространствам и в щелях периферических нервов, которую некоторые авторы считают «собственной лимфой нервной системы». Эта точка зрения имеет определенные основания, поскольку эта «лимфа» является продуктом местного происхождения, отличающимся от состава ликвора. К экзогенным примесям причисляют также секреты эндокринных желез – гипофиза, эпифиза – и нейрокринные вещества. Местом всасывания ликвора считается паутинная оболочка, а местом удаления ее – микроворсинки и скопления мезенхимальных клеток, расположенных вдоль венозных синусов мозга, а также описанные выше пахионовы грануляции.

Состав и свойства СМЖ даже в норме не отличаются постоянством. При заболеваниях мозговой ткани и оболочек показатели ликвора существенно изменяются. В норме СМЖ прозрачна и бесцветна. Количество ее у взрослых составляет 70-120 мл, у детей ее меньше, у стариков в связи с уменьшением объема мозга – больше и может достигать 200 мл. Суточная продукция СМЖ достигает 600 мл, однако при определенных условиях оно может меняться, чаще в сторону увеличения. Так, при проникающих ранениях черепа, назальной или ушной ликворее количество истекающей СМЖ может достигать 1 л в сутки.

СМЖ находится в своих вместилищах под давлением 100 мм вод. ст. В вертикальном положении в связи с увеличением мышечного тонуса, обеспечивающего акт стояния, давление СМЖ возрастает до 300 мм вод. ст. Нормальные колебания давления происходят в связи с пульсовыми и дыхательными влияниями, а также в связи с изменениями давления в сосудах и движениями туловища, головы и конечностей. Патологические изменения давления – одно из наиболее постоянных явлений при заболеваниях головного мозга и его оболочек. Малейшее повышение давления СМЖ вызывает головную боль, усиливающуюся при потряхивании головой. Повышение давления СМЖ может быть обусловлено рядом факторов, среди которых наиболее существенны следующие.

1. Увеличение продукции СМЖ и нарушение оттока.

2. Увеличение объема мозга вследствие его опухоли, отека или набухания, возникновения неопухолевых объемных патологических образований в головном мозге, например цистицерка или эхинококка.

3. Изменение концентрации крови, например, при обезвоживании организма или, напротив, при перенасыщении его водой (при введении в организм гипотонических растворов), что ведет в первом случае к потере лимфой воды, во втором – к обогащению ею.

4. Острые и хронические нарушения функций сердечно-сосудистой системы; особенно значительное повышение давления СМЖ возникает при венозном застое в ЦНС или прекращении оттока крови из мозга по венам.

Величину давления СМЖ определяют с помощью люмбальной пункции. Как правило, эту процедуру проводят при положении пациента лежа на боку при согнутых в коленных и тазобедренных суставах конечностях. Этим достигается увеличение расстояния между остистыми отростками и натяжение твердой оболочки в межпозвонковых пространствах, что облегчает ее прокол. Пункцию проводят специальной, снаряженной мандреном, иглой строго по средней линии между остистыми отростками III–IV или IV–V поясничных позвонков либо между V поясничным и I крестцовым позвонками, где отсутствует спинной мозг. При вколе конец иглы направляют чуть косо вверх и медленно продвигают вперед в ожидании специфического ощущения проваливания иглы при проколе твердой оболочки. По извлечении мандрена из иглы должна появиться спинномозговая жидкость. Если ее нет, вставляют мандрен и иглу слегка поворачивают или продвигают на 1–2 мм вперед. При повышенном внутричерепном давлении СМЖ выпускают осторожно, по 2 мл. При диагностической пункции извлекают 10 мл жидкости. После этого, если не вводят такой же объем лекарственного вещества, например раствора антибиотика, вставляют мандрен и иглу извлекают. После пункции больному назначают постельный режим до утра следующего дня. Давление СМЖ измеряют специальным манометром, однако на практике его чаще определяют по скорости вытекания жидкости: при высоком давлении она вытекает струей или частыми каплями, при низком – редкими каплями, при этом отмечают количество капель в 1 мин.

Для оценки степени проходимости субарахноидального пространства спинного мозга проводят пробу Квеккенштедта со сдавливанием яремных вен; у здоровых людей этот прием приводит к повышению давления ликвора в 2–3 раза по сравнению с первоначальным уровнем. При наличии полного или частичного блока субарахноидального пространства повышение давления либо не наблюдается, либо незначительно.

Внешний вид СМЖ изменяется при патологических состояниях мозговых оболочек и головного мозга. Значительное увеличение белка придает ей опалесцирующий вид. Помутнение жидкости обусловлено примесями собственных клеточных элементов и форменных элементов крови. В случаях примеси большого количества крови жидкость приобретает розоватый цвет, при наличии измененной крови она становится темно-вишневой, красновато-бурой или желтовато-зеленой.

Белковые фракции СМЖ имеют большое диагностическое значение. В норме белок ликвора состоит из альбуминов (0,0168-0,024 %) и глобулинов (0,00240,0048 %), что соответствует коэффициенту Кафки (отношение глобулинов к альбуминам), равному 1: 5, или 0,2. Патологические изменения количества белка и его фракций характеризуются повышением или понижением их. Причинами повышения количества белка являются:

а) венозный застой в ЦНС с нарушением циркуляции ликвора при повышении проницаемости сосудистой стенки; в этом случае в СМЖ появляется гематогенный белок без изменения соотношения фракций (коэффициент Кафки не изменен). При застое ликвора в нем появляется фибриноген, что сопровождается образованием в пробирке желатинообразного сгустка;

б) местные воспалительные процессы, способствующие образованию белка экссудатов от распада клеточных элементов; наиболее высокое содержание белка в ликворе дают серозно-фибринозные (туберкулезный, гуммозный сифилитический) и гнойные менингиты, наименьшее – серозные при банальных воспалениях. При специфических и гнойных менингитах в ликворе содержатся все белковые фракции и фибриноген, что ведет в первом случае (туберкулез, сифилис) к образованию осадка фибрина в виде нежной сетки и во втором (гнойный менингит) – в виде хлопьев;

в) катаболические явления и различные дегенеративные процессы в ЦНС. Повышение содержания белка в этих случаях происходит преимущественно за счет глобулинов, вследствие чего белковый коэффициент увеличивается. Особенно значительное увеличение коэффициента Кафки наблюдается при прогрессивном параличе, спинной сухотке, рассеянном склерозе.

Определенное диагностическое значение имеет соотношение фракций глобулина, а также химический состав ликвора. Нормальная СМЖ содержит 89–90 % воды и 10–11 % сухого остатка, который в свою очередь состоит из органических (2,2 %) и неорганических (8,8 %) веществ. В нормальной СМЖ содержится 12–19 мг% общего (остаточного) азота. При менингитах, паренхиматозных формах нейросифилиса, атеросклерозе, азотемии, уремии увеличивается содержание общего и остаточного азота. В патологических случаях дивергенция между ними может оказаться значительной.

Большое физиологическое значение для ЦНС имеет содержание сахара в ликворе, о чем свидетельствуют его широкие колебания в норме, зависящие от многих факторов, в том числе от пищевого состава и режима питания, физического напряжения и особенно от умственной работы и психических стрессов. Продукты распада сахара (ацетоуксусная кислота и ацетон) появляются в ликворе только в патологических условиях: при диабете и диабетической коме, туберкулезном менингите, паренхиматозных формах нейросифилиса, опухолях мозга, эпилепсии, алкогольном делирии, свинцовом параличе, голодании.

Большое диагностическое значение имеют качественный и количественный состав клеточных элементов ликвора. Нормальная СМЖ содержит 0–5 клеток в 1 мкл; наличие 6-10 клеток – показатель реактивных изменений в оболочках мозга, не обязательно связанных с их патологией. Такое количество клеток может наблюдаться при общих инфекциях, сердечно-сосудистых расстройствах, обменных нарушениях. Количество клеток свыше 10 всегда указывает на патологическое состояние нервной системы. Клетки нормального ликвора представлены лимфоцитами, патологическое увеличение числа клеток носит название плеоцитоз. Наибольший плеоцитоз наблюдается при диффузных менингитах, причем при гнойных он исчисляется несколькими тысячами. Умеренный плеоцитоз наблюдается при васкулитах различной этиологии, серозном и ограниченном менингитах.

К патологическим феноменам, имеющим клиническое значение, относится ликворея (liquorrhea), определяемая как длительное истечение цереброспинальной жидкости из естественных отверстий черепа или из аномальных или искусственных дефектов черепа и позвоночника. Ликворея может возникать только при нарушении целости твердой мозговой оболочки. Относительно часто (около 6 %) она наступает при огнестрельных ранениях черепа с нарушением целости твердой мозговой оболочки, при закрытых переломах основания черепа, сопровождающихся разрывом твердой мозговой оболочки, после нейрохирургических операций, а также при оперативных вмешательствах на придаточных пазухах носа и ухе как осложнение или неизбежный факт, обусловленный патологическим процессом.

Наибольшее значение имеет ликворея травматического происхождения. В. Н. Шамов, Б. А. Самотокин и другие авторы предлагают различать ликворею первичную, наступающую непосредственно в результате вскрытия (ранение, хирургическое вмешательство), и вторичную, возникающую при расплавлении твердой мозговой оболочки в результате присоединившегося гнойного воспаления раневого канала.

По источнику происхождения ликвореи делят на субарахноидальные и желудочковые. Чаще всего ликворея наблюдается при базальных и парабазальных ранениях, особенно если в раневой канал попадают придаточные пазухи носа, орбиты, решетчатая кость. Обильная ликворея может наступать при ранениях задней черепной ямки или боковых желудочков мозга. После оперативных вмешательств, особенно по поводу гидроцефалии, мозговых грыж, а также изъязвлений менингоцеле, ликворея наблюдается, когда заболеванию сопутствует водянка головного мозга либо когда операция осложнена инфекцией с обычной для этих случаев гиперсекрецией СМЖ.

Послеоперационная ликворея может возникнуть при недостаточно герметической пластике твердой мозговой оболочки. В этом случае ликворея наступает в первые дни после операции или спустя 5-10 дней. Более поздние ликвореи могут свидетельствовать о присоединении воспалительного процесса или о расплавлении твердой оболочки в месте ее пластики либо о гиперпродукции ликвора с повышением внутричерепного давления.

Распознавание ликвореи может встречать определенные затруднения. Если СМЖ просачивается через повязку на голове, на повязке выявляется желтоватое пятно, окружающее пятно от крови. Этот признак характерен для ушной ликвореи, возникшей после радикальной операции на среднем ухе. Значительно труднее идентифицировать назальную ликворею, особенно если выделение ликвора происходит только при чихании или натуживании. Наличие воздуха в подоболочечном пространстве, обнаруживаемое рентгенологически, облегчает диагностику назальной ликвореи. Трудности возникают и в случае, если жидкость поступает в носоглотку и заглатывается больным. Такой характер ликвореи возможен при ранении в области передней и средней черепной ямок или оперативных вмешательств в этой области по поводу мозговых грыж.

При ранении в области височной кости и переломе пирамиды ликвор может вытекать через наружный слуховой проход при разрыве барабанной перепонки. Однако при ее целости или небольших перфорациях СМЖ может попадать через слуховую трубу в носоглотку и заглатываться больным. В этом случае диагностика ликвореи также чрезвычайно затруднительна.

Ликворея является чрезвычайно тяжелым осложнением, поскольку наличие перформированных путей, ведущих в полость черепа и ликворные пространства, чревато возникновением угрожающих жизни внутричерепных осложнений.

Лечение. Для лечения ликвореи проводят следующие неотложные мероприятия: строгий постельный режим, придание больному возвышенного положения без сгибания головы, сухоядение, ограничение вводимой жидкости до 1,5 л в сутки, прием слабительных (корень ревеня, экстракт крушины и др.). Для предотвращения толчкообразного повышения внутричерепного давления назначают кодеин и другие противокашлевые средства. Проводят интенсивную дегидратационную терапию под контролем содержания электролитов, особенно калия, в крови (фуросемид, лазикс, маннитол), а также ежедневные люмбальные пункции для поддержания умеренной ликворной гипотензии с последующим эндолюмбальным введением воздуха или кислорода в количестве 10–15 м. Чрезмерная потеря ликвора влечет за собой спадение желудочков мозга с тяжелейшим синдромом мозговой гипотензии, проявляющимся нарушением функций дыхательного и сосудодвигательного центров с возникновением коматозного состояния. При обильном истечении ликвора и возникающей мозговой гипотензии рекомендуют внутривенное введение 1–5 мл дистиллированной воды, обильное питье. Одновременно проводят щадящие санирующие мероприятия возможных очагов инфекции с назначением антибиотиков широкого спектра. Наиболее грозный из них – это гнойный вентрикулит. Для его лечения дренируют передние рога боковых желудочков и люмбальный мешок. Через дренажи в указанных ликворных пространствах их промывают растворами антибиотиков. Промывную жидкость вводят через люмбальный дренаж и выводят через вентрикулярный. Указанное лечение проводят до 3 недель. За этот период, по данным В. В. Лебедева и соавт. (1988), у 98 % пострадавших ликворея прекращается.

В период консервативного лечения уточняют характер и локализацию перелома, местонахождение и количество свищевых каналов. Для этого применяют КТ или МРТ, пневмографию и другие методы визуализации. При травме черепа пострадавшим, находящимся в тяжелом состоянии, даже при открытых повреждениях черепа, хирургическое вмешательство ограничивают лишь первичной хирургической обработкой. Радикальную операцию проводят после стабилизации жизненно важных функций, то есть через 2–3 недели после травмы.

Воспалительные процессы мозговых оболочек определяют несколькими понятиями: менингит, или лептоменингит, – заболевание мягкой оболочки, пахименингит – воспаление твердой оболочки, арахноидит – воспаление паутинной оболочки. Для каждой из этих форм характерна своя клиническая картина, однако трудно себе представить, что они могут протекать изолированно в какой-либо одной оболочке, не затрагивая других. Поэтому при описании поражений мозговых оболочек следует иметь в виду лишь преимущественное поражение определенной оболочки.

Помимо инфекционных и токсических агентов на мозговые оболочки могут влиять механические факторы в виде длительной внутримозговой гипертензии, давления опухоли или кисты, которые, помимо компрессионного действия, могут вызывать хроническое воспаление в оболочках мозга, нередко ведущее к спаечному процессу.

В мозговых оболочках могут возникать неопластические процессы (саркомы и доброкачественные опухоли), которые обусловливают как механическое и инвазивное действие на подлежащую мозговую ткань, так и местное или более распространенное воздействие продуктами своей жизнедеятельности, вызывающими в оболочках реактивные явления типа асептического воспаления с проявлением не только очаговых мозговых, но и генерализованных менингеальных синдромов.

Заболевания мозговых оболочек могут быть вызваны инфекционными васкулитами, травмой, прорывом аневризмы, ангиоматозом и другими процессами. Так, кровоизлияние в оболочки обычно сопровождается проникновением крови в субарахноидальное пространство. Следует отметить, однако, что субпиальные кровоизлияния не сопровождаются отчетливыми оболочечными симптомами, наблюдается лишь локальная головная боль. Только массивные кровоизлияния могут сопровождаться явлениями менингизма и легкими очаговыми симптомами. Однако в последующем такие кровоизлияния, как правило, заканчиваются образованием рубца, плотно сращивающего оболочку с поверхностью мозга, что в дальнейшем может вызывать эпилептические припадки. Среди кровоизлияний в мозговые оболочки выделяют интрадуральные геморрагии, которые обычно небольшие и не сопровождаются какими-либо симптомами, кроме местной быстро проходящей головной боли.

Пороки развития мозговых оболочек в изолированном виде встречаются крайне редко, зато очень часто сочетаются с пороками развития головного и спинного мозга. В тех редких случаях, когда они встречаются в изолированном виде, эти пороки характеризуются полным или частичным недоразвитием твердой оболочки. Последнее обычно бывает локальным и, как правило, сопровождается дефектами развития черепа (так называемые окна черепа). Через эти дефекты могут выбухать мягкие оболочки, иногда в них пролабирует вещество мозга, образуя мозговые грыжи. К наследственным заболеваниям мозговых оболочек относится и болезнь Рефсума[203]203
  Refsum S. B. (1907–1991) – норвежский невролог. Синдром включает наследственные комплексные аномалии: пигментный ретинит с гемералопией, хроническую полиневропатию (прогрессирующие парезы дистальных частей тела, ослабление или отсутствие рефлексов, мозжечковая атаксия, аносмия, значительное повышение количества спинномозговой жидкости с нормальным клеточным составом), симметричную дисплазию суставов, изменения в коже, напоминающие ихтиоз, различные изменения ЭКГ, синусовую тахикардию, нарушение проводимости, отрицательные зубцы Т.


[Закрыть], проявляющаяся фиброзным утолщением и инфильтрацией мягких мозговых оболочек.

Наблюдаются также при пороках развития субарахноидального пространства и желудочков мозга. К этим порокам относится врожденная агенезия субарахноидального пространства, редкое заболевание, которое при отсутствии 50 % этого пространства приводит к развитию водянки головного мозга. Агенезия субарахноидального пространства сопровождается нарушением врастания кровеносных сосудов из мягкой мозговой оболочки в вещество головного мозга и отсутствием вследствие этого чрезвычайно важных для нормальной циркуляции ликвора так называемых пространств Вирхова – Робена (Недзведь М. К., 1972).

Врожденная гидроцефалия характеризуется чрезмерным накоплением СМЖ в вентрикулярной системе или в субарахноидальном пространстве, что приводит к атрофии мозгового вещества. В зависимости от локализации накопления жидкости различают две клинико-морфологические формы врожденной гидроцефалии – внутреннюю и наружную. При внутренней гидроцефалии жидкость накапливается в вентрикулярной системе, главным образом в боковых желудочках. В результате постоянного давления изнутри белое вещество больших полушарий истончается, а подкорковые ядерные образования уплощаются. При наружной водянке мозга жидкость накапливается в субарахноидальном пространстве и оказывает давление на кору головного мозга. Обе формы врожденной гидроцефалии характеризуются рядом общих признаков: увеличение размеров головы; расхождение и истончение костей черепа с визуализацией на краниограммах «пальцевых вдавлений», в очагах которых иногда взамен костной ткани сохраняется лишь фиброзная перепонка; выбухание родничков у новорожденных; резкое несоответствие между размерами лицевой и мозговой частями черепа.

Врожденные пороки развития вентрикулярной системы возникают в области естественных анатомических сужений, посредством которых желудочки мозга сообщаются между собой и осуществляется внутримозговая циркуляция ликвора. К этим сужениям относятся: межжелудочковые отверстия Монро, сильвиев водопровод, отверстия Люшки и Мажанди из IV желудочка в субарахноидальное пространство. Пороки этих отверстий проявляются стенозами и атрезиями, приводящими к внутренней окклюзионной гидроцефалии.

Для систематизации знаний в области заболеваний мозговых оболочек приводим их классификацию.

Классификация заболеваний мозговых оболочек

I. Воспалительные заболевания мозговых оболочек.

A. Серозные менингиты.

1. Острый лимфоцитарный хориоменингит (Армстронга).

2. Острый серозный менингит при эпидемическом паротите.

3. Серозные менингиты, вызываемые кишечными вирусами.

4. Серозный менингит, вызываемый вирусами Коксаки.

5. Серозный менингит, вызываемый вирусом ЕСНО.

Б. Менингиты, вызываемые специфическими инфекциями.

1. Туберкулезный менингит.

2. Сифилитический менингит.

3. Поздние сифилитические менингиты.

B. Гнойные менингиты.

1. Пневмококковый менингит.

2. Стрептококковый менингит.

3. Стафилококковый менингит.

4. Гонококковый менингит.

5. Синегнойный менингит.

6. Менингит при гриппе (не гриппозный).

7. Колибациллярный менингит.

8. Менингит при брюшном тифе.

9. Лептоспирозный гнойный менингит.

10. Менингит при кандидамикозе.

Г. Геморрагические менингиты.

Д. Эпидемический цереброспинальный менингит.

Е. Менингиты, вызываемые некоторыми особыми возбудителями.

1. Менингит, вызываемый листереллой.

2. Менингит, вызываемый лептоспирой.

3. Менингит, вызываемый кокцидиозом.

4. Менингит, вызываемый дрожжевыми грибками.

5. Менингит Менго.

II. Неопластические заболевания мозговых оболочек (оболочечно-сосуди-стые опухоли).

А. Доброкачественные опухоли мозговых оболочек (первичные).

1. Арахноидэндотелиома (менингиома):

а) эндотелиоматозная форма;

б) фибробластическая форма.

2. Ангиоретикулема (доброкачественные формы).

3. Нейроэктодермальные опухоли.

4. Сосудистые опухоли (см. класс III).

5. Опухоли из мезодермы (фибромы, липомы, хондромы, остеомы).

Б. Злокачественные опухоли мозговых оболочек (первичные).

1. Диффузная эндотелиальная саркома из пиальной интимы.

2. Пиальная фибробластическая саркома.

3. Ангиоретикулема (злокачественные формы):

а) ангиоретикулосаркома;

б) адвентициальная саркома.

4. Опухоли из мезодермы (фибро-, остео-, липосаркомы, хордома).

5. Вторичные оболочечно-сосудистые опухоли:

а) интрацеребральные (медуллобластомы, мультиформные спонгиобластомы, аденокарциномы гипофиза, гемангиоэндотелиосаркома;

б) экстрацеребральные (меланомы, саркомы, хорионэпителиомы, гипернефромы, тератомы, раки).

III. Сосудистые заболевания мозговых оболочек.

А. Сосудистые опухоли.

1. Все виды ангиом (пещеристые, ветвистые, капиллярные, телеангиэктазии).

2. Аневризмы сосудов мозговых оболочек.

3. Артериовенозные шунты.

4. Гемангиоэндотелиомы (доброкачественные).

IV. Пороки развития мозговых оболочек.

A. Изолированные.

Б. Сочетающиеся с пороками развития головного мозга (гемицефалией, микрогирией, порэнцефалией).

B. Грыжи головного мозга: передние, задние, боковые. Г. Синдром пустого турецкого седла.

Приведенный перечень не исчерпывает всех патологических состояний мозговых оболочек. Многие из них весьма редки, например первичные злокачественные опухоли; другие заболевания нередко встречаются в практической деятельности не только нейрохирургов и неврологов, но и ЛОР-врачей, челюстно-лицевых хирургов и офтальмологов. Объем и задачи настоящего пособия не позволяют подробно рассматривать каждое из приведенных заболеваний. Остановимся лишь на синдромологическом описании некоторых видов патологии, встречающихся в оториноларингологической практике.