Текст книги "Оториноларингология: Руководство. Том 2"

Кохлеарная имплантация является новейшей разработкой для реабилитации слуха взрослых и детей со значительной потерей слуха или глухотой (приобретенной или врожденной), которым обычные или виброакустические аппараты уже не помогают. Это те пациенты, которым невозможно восстановить воздушное проведение звука и для кого неэффективно применение костных звуковых аппаратов. Обычно у них имеется врожденный дефект слуховых рецепторов или их необратимое токсическое или травматическое повреждение. Основным условием успешного применения кохлеарной имплантации является нормальное состояние спирального ганглия, слухового нерва и вышележащих слуховых центров и проводящих путей, включая корковые зоны звукового анализатора.

Принцип кохлеарной имплантации заключается в стимуляции аксонов слухового (улиткового) нерва импульсами электрического тока, в которых закодированы частотные и интенсивностные параметры звука. Система кохлеарной имплантации представляет собой электронный аппарат, состоящий из двух частей – внешней и внутренней (имплантируемой) (рис. 32.7).

Рис. 32.7. Блок-схема устройства для кохлеарной имплантации:

1 – микрофон, встроенный в речевой процессор; 2 – речевой процессор; 3 – кабель, соединяющий речевой процессор с передатчиком; 4 – радиопередатчик с приемной антенной; 5 – имплант-декодер с магнитом, фиксирующим передатчик; 6 – цепочка электродов, имплантируемая в улитку; 7 – референтный электрод

Внешняя часть включает микрофон (1), речевой процессор (2), передатчик радиочастотных волн (4), содержащих электромагнитные аналоги звука, воспринятого микрофоном и обработанных речевым процессором, и передающую антенну, кабель (3), соединяющий речевой процессор с передатчиком. Передатчик с передающей антенной крепится в заушной области при помощи магнита, установленного на импланте. Имплантируемая часть состоит из приемной антенны и процессора-декодера, который декодирует принятый сигнал, формирует слабые электрические импульсы, распределяет их по частотам и направляет в цепочку стимулирующих электродов (6), которые вводятся в процессе операции в улитковый ход. Вся электроника импланта находится в небольшом герметически запаянном корпусе (5), который имплантируют в височную кость за ухом. Он не содержит элементов питания. Энергия, необходимая для его работы, поступает от речевого процессора по высокочастотному тракту вместе с информационным сигналом. Контакты цепочки электродов расположены на гибком силиконовом носителе электродов и расположены фонотопически в соответствии с пространственным положением анатомических структур спирального органа. Это означает, что высокочастотные электроды расположены у основания улитки, среднечастотные – посередине, а низкочастотные – у ее вершины. Всего таких электродов, передающих электрические аналоги разночастотных звуков, может быть от 12 до 22. Существует также референтный электрод (7), который служит для замыкания электрической цепи. Его устанавливают за ухом под мышцей. На рис. 32.8 представлена схема расположения цепочки электродов в улитке, а на рис. 32.9 приведена рентгенограмма улитки с расположенной в ней цепочкой электродов.

Таким образом, формируемые всей системой кохлеарной имплантации электрические импульсы стимулируют различные участки аксонов спирального ганглия, из которых образуются волокна улиткового нерва и он, выполняя свои естественные функции, передает по тракту слухового пути нервные импульсы в мозг. Последний воспринимает нервные импульсы и интерпретирует их как звук, формируя звуковой образ. Следует отметить, что этот образ существенно отличается от входного звукового сигнала, и, чтобы привести его в соответствие с понятиями, отражающими окружающий мир, требуется упорная и длительная педагогическая работа. Более того, если пациент страдает сурдомутизмом, необходим еще больший труд для обучения его речи, приемлемой для понимания окружающими.

Рис. 32.8. Схема расположения цепочки электродов в улитке: 1 – цепочка электродов; 2 – внутренний слуховой проход

Рис. 32.9. Рентгенограмма улитки с расположенной в ней цепочкой электродов: Э – электроды; ЦЭ – цепочка электродов

В методическом отношении слухопротезирование представляет сложную задачу, предъявляющую строгие требования к выбору электроакустических параметров слухового аппарата, адекватных состоянию и компенсаторным возможностям остаточного слуха пациента (Лопотко А. И., 1998). К таким параметрам относятся в первую очередь пороги слуховой чувствительности в зоне речевых частот, уровни дискомфортной и комфортной громкости и динамический диапазон в зоне речевых частот. К методам установления этих параметров относятся психоакустические и электрофизиологические, каждому из них присущи свои способы количественной обработки и анализа диагностических выводов.

Решающее значение имеет расчет необходимого усиления выходного сигнала и коррекция потери слуха по частоте. В большей части способов расчета используют показатели порогов слуховой чувствительности и порогов комфортного и дискомфортного восприятия сигнала. Основной принцип подбора слухового аппарата – индивидуальный. По мнению А. И. Лопотко (1998), это требует соблюдения следующих принципов:

а) для разных лиц, страдающих тугоухостью, необходима различная электроакустическая коррекция слуха;

б) необходим учет определенных соотношений между индивидуальными по-частотными значениями характеристик слуха пациента и электроакустическими характеристиками слуховых аппаратов, обеспечивающих оптимальную реабилитацию;

в) амплитудно-частотная характеристика вносимого усиления не может зеркально отражать пороговые характеристики индивидуального слуха, а должна учитывать психофизиологические особенности восприятия звука различных частот и интенсивностей (феномены маскировки и ФУНГ) и характеристики наиболее социально важного акустического сигнала – речи.

Современное слухопротезирование предусматривает необходимость специального кабинета, оснащенного звуконепроницаемой камерой, тональным и речевым аудиометрами, устройствами для предъявления звуковых сигналов в свободном поле, тестирования и компьютерной настройки слуховых аппаратов.

Как отмечает В. И. Пудов (1998), при подборе слухового аппарата, помимо тональной пороговой аудиограммы, измеряют пороги слухового дискомфорта, исследуют помехоустойчивость звукового анализатора, выявляют нарушения функций громкости, проводят речевую аудиометрию в свободном звуковом поле. Обычно пациенту рекомендуют тот тип слухового аппарата, который дает наиболее низкий порог 50 % разборчивости речи, наибольшую разборчивость речи при наиболее комфортном ее восприятии, наибольший порог дискомфорта восприятия речи и наименьшую величину отношения сигнал/шум.

Противопоказаниями к слухопротезированию служат: слуховые гиперестезии (они могут запускать различные прозопалгии и мигренозные состояния), расстройство функции вестибулярного аппарата в стадии обострения, острое воспаление наружного и среднего уха, обострение хронического гнойного воспаления среднего уха, заболевания внутреннего уха и слухового нерва; психические заболевания, требующие неотложного лечения.

Вопрос о бинауральном слухопротезировании решают индивидуально. Мона-уральное протезирование проводят на стороне лучшей разборчивости речи с более плоской кривой (меньшей потерей слуха на высокие частоты), более высоким порогом дискомфортного восприятия речи, дающим со слуховым аппаратом большую разборчивость речи на наиболее комфортном уровне ее восприятия. Существенную роль в повышении качества восприятия звукового сигнала играет конструкция ушных вкладышей (их индивидуальное изготовление).

Первичное слухопротезирование предусматривает наличие периода адаптации к слуховому аппарату, продолжительность которого не менее 1 месяца. По истечении этого срока, по мере необходимости, в параметры слуховых аппаратов вносят коррективы. Для детей раннего возраста применяют слуховые аппараты, имеющие максимальный выходной уровень звукового давления не более 110 дБ, нелинейные искажения менее 10 и собственный шум аппарата не более 30 дБ. Частотная полоса слухового аппарата для детей, не владеющих речью, выбирается максимально широкой (Пудов В. И., 1998), так как для обучения речи требуется полная акустическая информация о речевых звуках. Частотная полоса для взрослых может быть ограничена до пределов, достаточных для узнавания слов.

Глава 33
Опухоли уха

Казалось бы, злокачественные опухоли уха – заболевание весьма редкое, не заслуживающее столь высокого внимания ведущих специалистов, однако из докладов упомянутых ученых стало известно, что проблема заключается не в частоте заболевания, а в его ранней диагностике, поскольку, к примеру, рак среднего уха в подавляющем большинстве случаев сначала протекает под флагом хронического, осложненного кариесом, грануляциями и холестеатомой, гнойного среднего отита (эпитимпанит), и лишь когда процесс выходит за пределы среднего уха в заднюю или среднюю черепные ямки и пациент приобретает статус безнадежного больного, распознается истинный диагноз этого коварного заболевания. Большинство неоперабельных случаев относятся именно к приведенному примеру.

Классификации опухолей уха могут строиться по тем же принципам, что и опухолей любых других ЛОР-органов: по локализации, по распространенности, по морфологическому строению, по характеру роста и степени малигнизации. Каждый из этих принципов играет определенную роль в общей цепи мероприятий целостного медицинского процесса, в центре которого находится больной человек. Этот процесс подчинен определенному алгоритму, последовательность действий по которому обеспечивает диагностику, определение способа лечения и прогноз.

Клиническая классификация опухолей уха

1. Опухоли наружного уха.

• Доброкачественные опухоли наружного уха.

♦ Доброкачественные опухоли ушной раковины.

♦ Доброкачественные опухоли наружного слухового прохода.

• Злокачественные опухоли наружного уха.

♦ Эпителиома наружного слухового прохода.

♦ Базально-клеточные неэпидермоидные эпителиомы наружного слухового прохода.

♦ Саркома ушной раковины.

2. Опухоли среднего уха.

• Доброкачественные опухоли среднего уха.

♦ Гломусная опухоль.

♦ Гемангиомы.

♦ Остеомы.

♦ Аденома.

• Злокачественные опухоли среднего уха.

♦ Рак среднего уха.

♦ Саркома среднего уха.

3. Опухоли внутреннего уха.

• Невринома преддверно-улиткового нерва.

Любой вид опухоли может возникнуть на любом из элементов наружного уха: на ушной раковине, в наружном слуховом проходе, на барабанной перепонке. Они бывают ограниченными (солитарными) и диффузными, поверхностными или глубокими, доброкачественными и злокачественными.

К ним относят себорейные и дермоидные кисты (на противокозелке и мочке); фибромы (истинные, фасцикулярные, келоидные); невусы (пигментные или сосудистые); кондиломы (в области передней ушной вырезки между надкозелковым бугорком и ножкой завитка); хондрофибромы, часто возникающие у борцов и боксеров в результате фиброза отгематомы; хондромы; папилломы; невриномы; гемангиомы; остеомы (в костной части наружного слухового прохода).

Опухоли ушной раковины развиваются без каких-либо спонтанных субъективных и функциональных симптомов. Исключение составляет болезненная точка, располагающаяся на верхнем крае завитка, которая отличается высокой чувствительностью при малейшем прикосновении.

Опухоли наружного слухового прохода, особенно обтурирующие его просвет (экзостозы, гемангиомы, папилломы, фибромы и др.), или те, которые, достигая барабанной перепонки, вдавливают ее в барабанную полость, причиняют существенные функциональные нарушения в виде ушного шума и понижения слуха по типу звукопроведения. Некоторые мягкотканые опухоли нередко изъязвляются, кровоточат (гемангиомы) и могут подвергаться злокачественному перерождению.

Фибромы обычно возникают в наружном слуховом проходе в виде округлого плотного узла, в ряде случаев на ножке. Эта опухоль относится к соединительнотканным образованиям, включающим фибробласты, фиброциты и коллагеновые волокна. При пальпации такая опухоль безболезненна. Вызывает нарушение слуха по кондуктивному типу.

Лечение. При небольших «плотных» опухолях, не причиняющих субъективных расстройств и не препятствующих самоочищению наружного слухового прохода от ушной серы, показано наблюдение. Во всех остальных случаях проводят лечение, направленное на ликвидацию опухоли (хирургическое, диатермокоагуляционное, лазерное, введение коагулирующих средств при ангиомах).

Согласно статистическим данным ряда онкологических клиник Европы, в 1957 г. злокачественные опухоли наружного уха составляли 1,35-2,25 % всех злокачественных опухолей и 4–8% опухолей кожи (J. Leroux-Robert, A. Ennuyer). Злокачественные опухоли наружного уха в 93–98 % локализуются в области ушной раковины и лишь в 3,3-16,6 % – в наружном слуховом проходе. По данным Люиса (A. Lewis), из 150 случаев рака уха в 60 % наблюдались поражения ушной раковины и в 28 % – наружного слухового прохода. Мужчины заболевают раком ушной раковины в 4 раза чаще женщин, в то время как рак наружного слухового прохода возникает у мужчин и женщин одинаково часто. Чаще всего заболевание возникает в возрасте 60–70 лет.

Этиология. Возникновению злокачественных опухолей наружного уха способствуют продолжительная инсоляция, воздействие ионизирующего излучения, травмы. В 77,7 % случаев злокачественные опухоли наружного уха возникают на фоне различных заболеваний этого органа (хроническая экзема, псориаз, волчанка, старые рубцы, доброкачественные опухоли).

Патологическая анатомия. Макроскопически злокачественные опухоли наружного уха могут быть представлены тремя формами: солитарная вегетирующая (20 %), язвенная (20 %), язвенно-инфильтративная (60 %). Каждая из этих форм, особенно язвенная, может вторично инфицироваться, осложняясь перихондритом хрящей наружного уха.

По распространению различают четыре степени злокачественных опухолей наружного уха.

1. Опухоль или язва не более 5 мм, захватывающая лишь кожный покров без прорастания в хрящевую ткань.

2. Опухоль, проникающая в хрящ с явлениями его разрушения.

3. Опухоль, поразившая целиком наружное ухо с регионарной аденопатией.

4. Опухоль, вышедшая за пределы наружного уха и давшая метастазы в шейные лимфоузлы.

Гистологически подавляющее большинство злокачественных опухолей наружного уха относятся к эпителиомам. Саркомы в различных своих вариантах возникают редко и только в области ушной раковины. Так же редки и меланомы, а невриномы, гломусные опухоли и злокачественные лимфангиомы встречаются в области наружного уха исключительно редко.

Симптомы и клиническое течение во многом определяются гистологической принадлежностью опухоли.

Спиноцеллюлярные эпидермоидные эпителиомы, самые частые, эволюционируют весьма быстро и локализуются чаще на ушной раковине. Эта разновидность злокачественных опухолей возникает в виде бородавчатого вида образования, вросшего в подлежащую ткань всем основанием, часто кровоточащим при трении о подушку во время сна или неосторожного прикосновения к ушной раковине. Ж. Леру-Робёра и А. Аннюйё описали три формы эпителиомы ушной раковины:

1) ограниченный ороговевший узел, расположенный на воспаленном основании и развивающийся в течение нескольких лет;

2) язвенно-пролиферативное образование с приподнятыми краями, ворсинчатым дном, покрытым корочками;

3) инфильтративная форма – глубокая язва с неровными краями и кровоточащим дном.

Чаще всего (50 %) поражается завиток, затем, по убывающей частоте, противозавиток, задняя поверхность ушной раковины мочка, козелок и противокозелок. Иногда эпителиома распространяется на наружный слуховой проход.

Эпителиома наружного слухового прохода может иметь вид наружного отита (фурункул) с необычно продолжительным течением без тенденции к излечению, либо одиночного почкообразного образования, кровоточащего при дотрагивании, либо длительно не заживающей язвы.

Симптомы злокачественных опухолей наружного уха типичны: помимо описанной объективной картины, следует обращать внимание на такие жалобы больного, как постоянная боль в ушной раковине, больше напоминающая ощущение при ожоге, иррадиация боли в височную область. Вначале боль возникает периодически, преимущественно ночью, затем становится постоянной и нарастает по интенсивности, затем возникают болевые пароксизмы. При локализации опухоли в наружном слуховом проходе больные жалуются на выделения из уха кровянисто-гнойного характера, вслед за которыми появляется болевой синдром (отличие от фурункула наружного слухового прохода). При тотальной обструкции наружного слухового прохода возникает тугоухость на соответствующее ухо.

При спиноцеллюлярной эпидермоидной эпителиоме в наружном слуховом проходе выявляется темно-красного цвета эрозия, напоминающая застойные грануляции, ограниченная в размерах либо распространяющаяся на весь наружный слуховой проход; при ощупывании пуговчатым зондом дна язвы ощущается разрыхленная хрящевая ткань или плотная, с шероховатой поверхностью кость (симптом скребка). После тщательного и осторожного выскабливания кюреткой или острой ложечкой всего патологического содержимого выясняют распространенность опухоли, не исходит ли она из надбарабанного пространства, в котором нередко малигнизируется грануляционная ткань при хроническом гнойном эпитимпаните. Нередко в процесс (метастатический или воспалительный) вовлечены регионарные лимфоузлы и околоушная железа, что проявляется отеком и уплотнением соответствующих областей.

Базально-клеточные неэпидермоидные эпителиомы наружного слухового прохода возникают реже спиноцеллюлярных, отличаются более медленным развитием и более поздним метастазированием. При поражении ушной раковины эта опухоль принимает вид ulcus rodens либо плоской рубцовообразной опухоли в предкозелковой и задней поверхности ушной раковины; при локализации опухоли у основания ушной раковины у места прикрепления к черепу может произойти ее частичная или полная ампутация.

Саркома ушной раковины возникает нечасто, характеризуется медленным развитием, плотной спаянностью с подлежащей тканью, поздним изъязвлением и отсутствием аденопатии. Саркома наружного слухового прохода часто возникает в детском возрасте, отличается пролиферативным ростом, рано прорастает в среднее ухо и проявляется функциональными расстройствами.

Прогноз злокачественных опухолей наружного уха всегда осторожный даже в начальных стадиях этого заболевания, серьезный – при распространенных опухолях в пределах тканей наружного слухового прохода и пессимистичный – при прорастании опухоли в среднее ухо, заднюю или переднюю черепные ямки.

Диагноз устанавливают по внешнему виду опухоли, однако нередко некоторое время это заболевание принимают за осложненную грануляциями экзему наружного слухового прохода или за хронический гнойный средний отит. Более доступны распознаванию опухоли ушной раковины. Окончательный диагноз устанавливают при гистологическом исследовании. Большое значение имеет дифференциальная диагностика, поскольку существует ряд заболеваний наружного уха, сходных по внешнему виду с начальными формами злокачественных опухолей. Так, при возникновении опухоли в области ушной раковины следует проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

 дискератоз стариков, проявляющийся множественными желтоватыми или коричневыми корочками, локализующимися на различных участках лица и головы;

 отморожения, осложненные болезненными трещинами, язвами, грануляциями;

 экзема, проявляющаяся мокнутием или образованием чешуек, инфильтрацией подлежащей ткани, но не явлением прорастания в нее;

 псориаз, проявляющийся характерной распространенной по всему телу и слизистым оболочкам псориатической эритродермией;

 специфические гранулемы (волчанка, сифилис и др.);

 доброкачественные опухоли.

При злокачественных опухолях наружного слухового прохода их следует дифференцировать со следующими заболеваниями:

 ушной полип, осложнивший хронический гнойный отит среднего уха;

 фистула Желле, возникающая при застарелых хронических эпитимпанитах с кариесом кости и разрушением верхнезадних костных отделов наружного слухового прохода;

 диффузная экзема наружного слухового прохода, проявляющаяся зудом, периодами ремиссии и обострения;

 фурункул наружного слухового прохода, характеризующийся внезапным возникновением, острой болью и другими типичными для него признаками;

 гнойное воспаление околоушной железы, проявляющееся свищом в наружном слуховом проходе и другими признаками;

 доброкачественные опухоли наружного слухового прохода.

Лечение зависит от характера опухоли и ее распространенности. В каждом случае избирают метод в зависимости от накопленного опыта, технологических средств. В качестве средств выбора применяют методы диатермокоагуляции, лазерной хирургии, лучевую и корпускулярную ионизирующую терапию (радио-и кобальтовая терапия). Плохо поддаются лечению распространенные опухоли наружного слухового прохода, задней поверхности ушной раковины, ушно-сосце-видной впадины. Обычно в запущенных случаях смерть наступает от вторичных внутричерепных осложнений, метастазов в периваскулярные шейные лимфоузлы с последующим их распадом и аррозивными кровотечениями, раковой кахексии.