Текст книги "Медицинская микробиология: конспект лекций для вузов"

2. Прионные болезни

В настоящее время известно более 10 прионных болезней. Это болезни человека:

болезнь Куру,

болезнь Крейтцфельда-Якоба,

амиотрофический лейкоспонгиоз,

синдром Герстманна-Штруслера (семейная фатальная бессонница) и др.

Инкубационный период при прионных болезнях составляет несколько лет (до 15–30 лет).

Куру (хохочущая смерть) – эндемическая медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся тяжелыми поражениями центральной нервной системы, прогрессирующем нарушения координации движения, походке, ознобы, эйфория («хохочущая смерть»), всегда заканчивается летально. Регистрируется в восточной части острова Новая Гвинея.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба – медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся прогрессирующей деменцией и симптомами поражения пирамидных и экстрапирамидных путей. Заболевание относится к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатий. Встречается во всех странах мира. Инфицирование возможно при употреблении недостаточно проваренного мяса, мозга овец и коров с губкообразной энцефалопатией (больных коровьим бешенством), а также сырых устриц и моллюсков.

Синдром Герстманна-Штруслера – медленная инфекция человека прионовой природы, относящаяся к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, характеризующаяся дегенеративными поражениями центральной нервной системы, выражающаяся в формировании губкообразного состояния и образовании большого количества амилоидных бляжек во всех отделах мозга, и проявляющаяся в развитии медленно прогрессирующих атаксии и слабоумия с неизбежным смертельным исходом.

Амиотрофический лейкоспонгиоз – медленная инфекция, характеризующаяся прогрессирующим развитием атрофических парезов мышц конечностей и туловища, спинальным типом расстройства дыхания, неизбежным смертельным исходом.

Впервые это заболевание было обнаружено на территории Белоруссии в двух областях.

Известны случаи инфицирования прионами при пересадке роговицы глаз, при применении лекарственных препаратов (гормонов и др.) животного происхождения, при нейрохирургических операциях, так как стерилизация инструментов кипячением, различными видами излучения, формалином, спиртом не инактивирует полностью возбудителя. Поэтому стерилизацию инструментов рекомендуется проводить автоклавированием.

3. Диагностика

Диагностика основана на выявлении и клинической картины и эпидемиологических данных. Вирусологическая диагностика, специфическая профилактика и лечение не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к оздоровлению поголовья сельскохозяйственных животных и исключению опасных ритуальных обрядов.

4. Прионные медленные инфекции животных

Прионные медленные инфекции животных:

скрепи;

трансмиссивная энцефалопатия норок;

хроническая изнуряющая болезнь находящегося в неволе чернохвостого оленя;

хроническая изнуряющая болезнь находящегося в неволе лося.

Скрепи – медленная инфекция овец и коз, характеризующаяся поражением центральной нервной системы с развитием губкообразного состояния и выражающаяся в появлении сильного зуда, нарушении координации движений, особенно походки, которые медленно прогрессируют, вплоть до гибели животного.

Трансмиссивная энцефалопатия норок – медленная инфекция прионовой природы, характеризующаяся развитием губкообразного состояния, ранним признаком заболевания служит изменение внешнего вида животного: уменьшается масса тела, изменяется волосяной покров. Характерны своеобразные подергивания задних лапок. Прогрессируют нарушения координации движений. Животные агрессивны или пугливы и малоподвижны, впадают в сон. Терминальная стадия характеризуется периодами возбуждения, эпилептические припадки. Заболевание продолжается от 2 до 6 недель. Болезнь в 100 % случаев заканчивается смертью.

Хроническая изнуряющая болезнь, находящихся в неволе оленя и лося – медленная инфекция прионовой природы, характеризующаяся развитием у зараженных животных прогрессирующей губкообразной энцефалопатии, заканчивающейся летально.

Основные меры профилактики вышеперечисленных прионных заболеваний у животных заключаются к строгому ветеринарному надзору за животными, уничтожению больных животных, строгому соблюдению правил термической обработки внутренностей в звероводческих хозяйствах.

Вопрос 80. Медленные инфекции человека с предполагаемой этиологией

1. Сходство ряда заболеваний с медленными вирусными инфекциями

Кроме медленных инфекций человека и животных, вызываемых вирусами и прионами существует группа нозологических форм, каждая из которых по клиническому симптомокомплексу, характеру течения и исходу соответствует признакам медленной инфекции, однако точных данных об их этиологии не имеется. В связи с этим их относят к категориям медленных вирусных инфекций с предполагаемой этиологией (вилюйский энцефаломиелит, рассеянный склероз и балканская эндемическая нефропатия).

2. Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – медленно прогрессирующее заболевание ЦНС, характеризующееся развитием множественных склеротических очагов преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга и выражающееся многообразными нарушениями в двигательной, чувствительной и психической сфере. Нередко развитию выраженной картины болезни предшествует стадия предвестников: утомляемость мышц ног, парестезии, боли, быстро проходящие парезы глазных мышц, кратковременные расстройства зрения. Эти симптомы могут появиться за много лет до развития ясной картины болезни, симптомы рассеянного склероза очень разнообразны (головокружения, дрожание пальцев рук, головы, поражения зрения, скандированная речь, развитие парезов и параличей нижних конечностей). Для диагностики применяют иммунологические и биохимические исследования, а главное компьютерную томографию.

3. Вилюйский энцефаломиелит

Вилюйский энцефаломиелит (син. – якутский энцефаломиелит) – медленная нейроинфекция предположительно вирусной этиологии, характеризующаяся эндемичностью, двумя стадиями развития – острой и хронической, тяжелыми нарушениями центральной нервной системы, губкообразным состоянием и гибелью больного.

Возбудитель до сих пор не выделен. Острая стадия продолжается от 2 недель – до 4 мес. Хроническая стадия характеризуется развитием глубокого слабоумия, амимией, нарушением координации движений, снижением мышечного тонуса, парезами, параличами.

Диагностика основывается только на анализе клинических проявлений.

4. Балканская эндемическая нефропатия

Балканская эндемическая нефропатия – медленная инфекция человека, предположительно вирусной этиологии, характеризующаяся длительным, постепенно прогрессирующим течением, завуалированной симптоматикой с постепенным проявлением признаков «болезни почечных клубочков», развитием почечной недостаточности со смертельным исходом.

Впервые это заболевание в 1956 г. было описано в Болгарии, Румынии и Югославии. Заболевание встречается только у людей. Возбудитель неизвестен, однако инфекционная природа БЭН доказывается выделением от человека (из крови, мочи) в клеточных культурах цитопатогенного агента и возможностью передачи заболевания животным – мышам, морским свинкам.

В развитии клинической картины вначале трудно выделить какие-либо характерные симптомы, картина болезни завуалирована, но затем присоединяются признаки заболевания почек (повышение артериального давление, значительные отеки на лице, ногах, пояснице, мало мочи, моча цвета мясных помоев). Больные погибают от почечной недостаточности – уремии. Диагностика основывается на клинико-эпидемиологических данных, а также результатах морфологического обследования инфекционных биоптатов.