Текст книги "Далеко от яблони. Родители и дети в поисках своего «я»"

Мы все еще смотрим на людей сквозь призму бинарной оппозиции – инвалиды и люди без инвалидности: тем, кто официально признан инвалидом, мы предоставляем социальную помощь, юридическую защиту и специальные парковочные места. Однако трудно определить, где начинается именно инвалидность. Мужчина ростом 5 футов 6 дюймов предпочел бы, чтобы его рост достигал 6 футов, но он не инвалид. Мужчина ростом 4 фута сталкивается с большим количеством трудностей. Многие карлики страдают от серьезных физических проблем, но даже если отбросить медицинские проблемы, быть карликом тяжело. Закон об американцах с ограниченными возможностями классифицирует карликов как «ортопедически неполноценных» (orthopedically concerned), но АМЛ долгое время выступала против классификации карликовости как инвалидности[338]338
  АМЛ в настоящее время прямо занимается проблемами инвалидности, часто сопровождающими низкий рост, и включает права инвалидов в число направлений деятельности организации. См. https://www.lpaonline.org/


[Закрыть], хотя теперь их позиция изменилась. Ни один закон не требует, чтобы супермаркеты создавали условия для того, чтобы карликам было удобно доставать товары с высоких полок. Законодательство не всегда требует, чтобы бензоколонки или банкоматы устанавливались на высоте, которая делает их доступными для людей низкого роста. Федеральное правительство не будет оплачивать адаптивное оборудование для людей, которые хотят водить машину, но из-за низкого роста являются инвалидами. Пол Стивен Миллер, карлик, страдающий ахондроплазией, занимавший в администрации Клинтона должность комиссара Комиссии по равным возможностям при трудоустройстве, заявил: «Было бы справедливо сказать, что на самом деле АМЛ как организация не является активным участником более широкого движения инвалидов в США на национальном уровне. Но я думаю, что это то направление, в котором мы движемся»[339]339
  Комментарий Пола Стивена Миллера об АМЛ и инвалидности содержится в главе 6 книги Дэна Кеннеди Little People: Learning to See the World Through My Daughter's Eyes, 2003.


[Закрыть]. Это заявление отражает стремление АМЛ к постоянному расширению определения инвалидности и спектра услуг, связанных со статусом инвалида. Это направление в АМЛ сегодня возглавляют председатели по адвокации Джо Страмондо и Гэри Арнольд, представляющие следующее за Миллером поколение.

В своей книге «Необычные тела» Розмари Гарланд Томсон утверждает, что само понятие «инвалиды» порождено юридическим, медицинским, политическим, культурным и литературным нарративом, создающим этот дискурс[340]340
  Розмари Гарланд Томсон упоминает «дискурс исключения» на с. 6 книги Extraordinary Bodies: Figuring Physical Disability in American Culture and Literature, 1997.


[Закрыть]. Но многое из того, что не могут делать люди очень маленького роста, определяется не столько социальными установками, сколько физическими приспособлениями, сделанными большинством людей для удовлетворения потребностей более высоких людей; возвышенная риторика вокруг инвалидности может показаться некоторым карликам нежелательной и приводящей к хаосу. Например, мать одного ребенка-карлика испытывала беспокойство: «Я никак не могла определиться, запрашивать ли разрешение на парковку для инвалидов. Будет ли наша дочь чувствовать стигматизацию? Должны ли мы требовать, чтобы в школе в туалеты поставили специальные табуретки? У нас есть проблема организации проживания, но стоит ли называть это инвалидностью?»[341]341
  Обеспокоенность анонимной матери по поводу последствий физического приспособления передана по интервью 2003 г.


[Закрыть] Актриса Линда Хант – из мира «маленьких людей», и она как-то написала: «В конце концов, карликовость – не рак и не болезнь сердца. Она не смертельна и вообще не болезнь. Однако это состояние физическое и неизбежное. Вы не можете преодолеть его. Оно – это вы. Но вы – не оно, и это – важное различие»[342]342
  Линда Хант проводит различие между карликовостью и болезнью в своем письме в ответ Лизе Хедли A child of difference в журнале New York Times, 2 ноября 1997 г.


[Закрыть].

Публике по-прежнему не хватает тонкого понимания различных терминов, используемых для описания маленьких людей. Первое собрание АМЛ (его организация в 1957 году стала рекламным ходом в пользу города Рино, штат Невада) называлось «Лилипуты Америки»[343]343
  Джоан Аблон описывает историю АМЛ в книге Dwarfism and social identity: Selfhelp group participation в Social Science & Medicine 15B, 1981; Бетти Адельсон делает это в книгах Dwarfism, 2005, сс. 187–190, и The Lives of Dwarfs, 2005, с. 319–321.


[Закрыть]. Название новой организации было изменено в 1960 году на «Маленькие люди Америки» (Little People of America), так чтобы маленьким людям всех типов оно показалось бы приемлемым. Слово «лилипут»[344]344
  Уильям Сэфайр обсуждает слова, используемые для описания маленьких людей, в статье On language: Dwarf planet в New York Times, September 2006, см. также Линн Харрис, Who you calling a midget? Salon, July 2009.


[Закрыть], придуманное для описания карликов, изображаемых как диковинки, как надоедливое маленькое насекомое, теперь считается оскорбительным – своего рода эквивалент «ниггера», «латиноса» или «педика» – у карликов, и многие матери рассказывали мне, как они боялись, что их ребенок услышит такое. Но население в целом не знает, что лилипут – это оскорбление, и большинство людей, использующих такое слово, делают это без злого умысла. Является ли использование неподходящего слова свидетельством предубеждения, если пользователь не знает, что это слово стигматизирует? Самые известные маленькие звезды «Цирка Барнума»[345]345
  Самыми известными артистами цирка Барнума были пропорциональные карлики Чарльз Шервуд Страттон и его жена Лавиния Бамп Уоррен, известные публике как «Генерал и миссис Том Тамб». Страттон является автором автобиографии Sketch of the Life: Personal Appearance, Character and Manners of Charles S. Stratton, the Man in Miniature, Known as General Tom Thumb, and His Wife, Lavinia Warren Stratton, Including the History of Their Courtship and Marriage, With Some Account of Remarkable Dwarfs, Giants, & Other Human Phenomena, of Ancient and Modern Times, Also, Songs Given at Their Public Levees, 1874. Краткий современный отчет о карьере Страттона см. в Giants and dwarfs в Strand Magazine 8, July – December 1894; для ознакомления с современным анализом см. Майкл М. Чемерс, Jumpin' Tom Thumb: Charles Stratton onstage at the American Museum в Nineteen Century Theater & Film 31. 2004. Лавиния Уоррен является героем недавнего романа Мелани Бенджамин The Autobiography of Mrs. Tom Thumb, 2011.


[Закрыть][346]346
   Финеас Тейлор Барнум – американский шоумен, антрепренер XIX века, основатель «Цирка Ф. Т. Барнума».


[Закрыть] – карлики пропорционального сложения, строение которых характеризует та же относительная шкала, что и у людей среднего роста. Этот термин часто использовался для обозначения тех, чей маленький рост стал результатом аномалии гипофиза, а не дисплазии скелета. В 2009 году газета New York Times использовала слово «лилипут» в статье[347]347
  Оскорбительная статья: Дэвид Сигал, Financial fraud is focus of attack by prosecutors в New York Times, March 2009. Комментарий редактора: Кларк Хойт, Consistent, sensitive and weird в New York Times, April 2009.


[Закрыть] раздела о бизнесе, и АМЛ заявила протест, и Times пересмотрела свой брендбук. Но у термина «карлик» есть и тяжелые ассоциации. У Барбары Шпигель двое детей страдают ахондроплазией, и она пыталась воспитать их с чувством гордости за себя, за то, каковы они есть[348]348
  Интервью с Барбарой Шпигель в 2003 г. и последующие сообщения.


[Закрыть]. Когда ее старшая дочь спросила, что она должна сказать о своем росте детям в детском саду, Барбара ответила: «Скажи, что ты – карлик». Ее дочь уперла руки в боки и воскликнула: «Но я же не из сказки!»

Журналист Линн Харрис недавно спросила Бетти Адельсон, какой термин для собственного обозначения предпочитают люди невысокого роста, и та ответила: «Большинство людей предпочитают, чтобы их звали по имени»[349]349
  Совет Бетти Адельсон по поводу имен цитирует Линн Харрис в книге Who you calling a midget? Salon, 16 июля 2009 г.


[Закрыть].

Ребекка Кеннеди родилась в Бостоне в 1992 году, и врачи боялись, что она вдохнула меконий (предродовой стул), поэтому ее немедленно доставили в реанимацию[350]350
  Этот отрывок основан на моем интервью с Дэном Кеннеди, автором книги Little People: Learning to See the World Through My Daughter's Eyes, 2003, в 2003 г. и последующих сообщениях.


[Закрыть]. Заметив, что голова девочки была довольно большой, а конечности – слишком маленькими, один из врачей объявил родителям Ребекки, Дэну и Барбаре Кеннеди, что их новорожденный ребенок, вероятно, «либо страдает карликовостью, либо получил повреждение мозга». Перспектива повреждения мозга была настолько устрашающей, что диагноз «ахондроплазия», поставленный через три дня на основании рентгеновских снимков, стал для них огромным облегчением. Люди в больнице очень хорошо относились к Бекки. «Поколением ранее родители негативно воспринимали то, что их ждет, – объяснил Дэн. – Но нам нарисовали очень положительную картину ее будущего, возможно, слишком положительную. Нам очень часто говорили: „Все в порядке: просто радуйтесь ей и везите ее домой“». Врачи Дэна придерживались мнения, за которое людям с ограниченными возможностями пришлось побороться. Однако жизнь большинства людей с ограниченными возможностями требует специального обустройства, и, преуменьшая значение предстоящих проблем, врачи оказывают родителям плохую услугу.

В течение пяти месяцев все шло хорошо. Затем Бекки заразилась респираторным вирусом, тяжело ударившим по ее хрупкому организму. Больше месяца она пролежала в реанимации, где ей провели трахеостомию. В течение двух лет она нуждалась в терапии кислородом, и Кеннеди жили в условиях постоянного парада медсестер, проходивших через их дом. К тому времени, когда Бекки исполнилось два с половиной года, ее дыхательные пути были достаточно развиты, чтобы можно было закрыть трахею, и с тех пор она стала достаточно здоровым ребенком. «Карликовость была не такой уж большой проблемой, сложнее было со всем остальным, – вспоминал Дэн. – Мы всегда задавались вопросом, как эти два года – с открытой трахеей и ночными дежурствами медсестер – повлияли на развитие ее личности, и я не думаю, что мы знаем об этом все».

Когда Бекки заболела, Дэн нашел АМЛ и связался с Рут Рикер: «Рут получила хорошую работу; оказалось, что она училась в том же колледже, что и мы, и была умным и забавным человеком, и я был бы счастлив, если бы Бекки стала такой же, как она». Благодаря Рут семья начала посещать региональные мероприятия АМЛ. На заре интернета Дэн и Рут разработали для АМЛ веб-сайт, и Дэн продолжал управлять им и редактировать его в течение многих лет.

У Бекки были некоторые проблемы с обучением, которые Дэн связывал с потерей слуха, нередким осложнением среди людей с ахондроплазией[351]351
  Для получения дополнительной информации о связи между потерей слуха и когнитивными навыками у карликов см. Дж. Бринкманн и др., Cognitive skills in achondroplasia в American Journal of Medical Genetics 47, № 5, October 1993.


[Закрыть]. Когда я брал интервью у Дэна, Бекки уже исполнилось 10 с половиной лет, и ее отец ожидал трудностей подросткового возраста. «Бекки смотрит в зеркало, и ей нравится то, что она видит, – говорил Дэн. – Но я не обманываю себя. Я полагаю, что ее самое резкое неприятие ее карликовости еще впереди. Каждый – почти без исключения – взрослый карлик, с которым я когда-либо разговаривал, утверждает, что к тому времени, когда им исполняется 20 лет, они гордятся тем, кто они есть, и не собираются ничего менять. Но подростковые годы были для них адом. Сейчас у Бекки не так много друзей, и дальше будет только труднее».

Дэн начал писать книгу «Маленькие люди, или Видеть мир глазами дочери». «Я смотрю на карликовость, как на метафору различия, – признавался он. – Ценим ли мы его, боимся ли, уничтожим ли, если представится возможность». Проведенное им исследование позволило Дэну обрести идеи, которые помогли Бекки. Он получил знак «инвалид» для своей машины, так как понимал, что ходьба на большие расстояния вредна для любого человека с компрессией спинного мозга. Ли Китченс, бывший президент АМЛ, сказал мне: «Лучше знак „инвалид“ сейчас, чем скутер, когда ей будет 30», – вспоминал Дэн. В своей книге Дэн жалуется, что та безоглядная свобода расспросов людей о состоянии его дочери, по сути, транслирует «невысказанное сообщение о том, что Бекки – общественное достояние и что ее родители обязаны объяснить все о ней этому миру». Нравится им это или нет, но родители детей-карликов часто чувствуют, что должны позиционировать свои семьи как символы разнообразия. «Я хотел бы думать, что борьба с этим сделала меня лучше, – сказал Дэн, – но все еще не думаю, что я очень терпелив. Откровенно говоря, ваша жизнь находится в руках внешних сил, и нужно просто смириться с этим. Но это определенно сделало меня лучше».

Более 200 генетических повреждений вызывают исключительно низкий рост[352]352
  Для получения авторитетной и подробной информации об условиях карликовости обратитесь в Национальную организацию по редким заболеваниям (http://www.rarediseases.org), домашний справочник по генетике Национальной медицинской библиотеки (http://ghr.nlm.nih.gov) и клинику Мэйо (http://www.mayoclinic.com/health/dwarfism/DS01012).


[Закрыть]. Примерно 70 % карликов страдают ахондроплазией; другие состояния карликовости включают псевдоахондроплазию, врожденную спондилоэпифизарную дисплазию (СЭД) и диастрофическую дисплазию. «Маленькие люди Америки» классифицируют как карлика любого, чей рост по состоянию здоровья не превышает 4 футов 10 дюймов[353]353
  Чуть более 120 см.


[Закрыть]. Это описание официально не включает людей с карликовыми состояниями, которые вырастают выше 4 футов 10 дюймов, а также не применимо к детям без генетических аномалий, карликовость которых является результатом недоедания или родительского насилия и пренебрежения. Тем не менее таких людей в АМЛ также радушно принимают. Средний рост карлика женского пола, страдающего ахондроплазией, составляет 4 фута, мужчины – 4 с небольшим фута. В Соединенных Штатах живет более 200 000 людей низкого роста, и Виктор Маккьюсик, генетик, специализирующийся на заболеваниях соединительной ткани, оценивает их число во всем мире в несколько миллионов[354]354
  Оценки Виктора Маккьюсика цитируются на с. 128 книги Бетти М. Адельсон The Lives of Dwarfs (2005) со ссылкой на Сьюзан Лоуренс Solving big problems for little people в Journal of the American Medical Association 250, № 3, March 1983.


[Закрыть]. Расстояние, которое такие люди должны преодолеть, чтобы получить помощь специалиста, может быть значительным, медицинские расходы – ошеломляющими, а страхование зачастую покрывает лишь часть издержек, с которыми сталкивается семья. Более двух десятков врачей входят в состав Медицинского консультативного совета АМЛ, а конференции позволяют карликам получить экспертную консультацию.

Ахондроплазию запускает сверхактивный ген[355]355
  Генетический механизм ахондроплазии был впервые описан Клер А. Франкомано и др. в Localization of the achondroplasia gene to the distal 2.5 Mb of human chromosome 4p в Human Molecular Genetics 3, № 5, May 1994; Р. Шианг и др., Mutations in the transmembrane domain of FGFR3 cause the most common genetic form of dwarfism, achondroplasia в Cell 78, no. 2, July 1994 и Гэри А. Беллус: Achondroplasia is defined by recurrent G380R mutations of FGFR3 в American Journal of Human Genetics 56, 1995, сс. 368–373.


[Закрыть], именно тот, что заставляет кости обычных людей перестать расти в конце подросткового возраста. Этот процесс запускается преждевременно из-за изменения одного нуклеотида. У ахонов (так на сленге называют людей с ахондроплазией) короткие конечности по сравнению с туловищем среднего размера, а также большая голова с выпуклым лбом. Люди с синдромом Элерса – Данлоса, более травматичным состоянием, как правило, ниже ростом, чем люди с ахондроплазией: им часто свойственны косолапость, волчья пасть, широко расставленные глаза, маленький рот и бочкообразная грудь, которая развивается из-за того, что ребра растут быстрее, чем позвоночник.

Те, кто страдает диастрофической дисплазией, отличаются косолапостью и волчьей пастью, «большим пальцем автостопщика», который находится низко на руке и не очень гибок, а также «ухом из цветной капусты» – это состояние похоже на деформацию кальцинированного уха, которая развивается у многих профессиональных боксеров. Тела карликов-диастрофов часто становятся настолько согнутыми, что они не могут ходить. Такое состояние возникает из-за рецессивного гена, причем оба родителя должны быть носителями, и обычно они не подозревают об этом. Хотя статистические данные меняются, похоже, что ахондроплазия встречается примерно у 1 из 20 000 новорожденных, в то время как карликовость – у 1 из 10 000, и некоторые случаи заканчиваются летальным исходом[356]356
  Показатели распространенности ахондроплазии взяты из работы Сью Томпсон, Тома Шекспира и Майкла Дж. Райта Medical and social aspects of the life course for adults with a skeletal dysplasia: A review of current knowledge в Disability & Rehabilitation 30, no. 1, January 2008.


[Закрыть].

Поскольку конечности таких новорожденных всегда короче, чем голова и туловище, постановка диагноза, как и в случае глухоты, может быть как немедленной, так и постепенной. В большинстве случаев карликовость диагностируют к двухлетнему возрасту. Поскольку их грудь слишком маленькая, дыхательные пути могут быть опасно узкими, что приводит к учащенному дыханию, дыхательной обструкции и нарушениям сна. Младенцы с ахондроплазией также подвергаются повышенному риску опасного для жизни сдавливания основания черепа, при котором давление на нижнюю часть мозга мешает его нормальной работе. Исследование смертности при ахондроплазии показало, что риск наступления смерти в течение первых четырех лет жизни был больше, чем 1 к 50[357]357
  Выводы о повышении уровня смертности у детей с ахондроплазией получены из статей Жаклин Т. Хехт и др., Mortality in achondroplasia в American Journal of Human Genetics 41 no 3, September 1987 и Джулии Винн и др., Mortality in achondroplasia study: A 42-year follow-up в American Journal of Medical Genetics 143A, № 21, November 2007.


[Закрыть]. Также очень велики шансы умереть в детстве, подростковом или юношеском возрасте. Температура тела новорожденных карликов несколько выше, чем у здоровых младенцев, а задержка углекислого газа заставляет их больше потеть. Гидроцефалия[358]358
  Осложнения гидроцефалии обсуждаются в статье Гленн Л. Кейпер-мл. и др. Achondroplasia and cervicomedullary compression: Prospective evaluation and surgical treatment в Pediatric Neurosurgery 31, № 2, August 1999.


[Закрыть] и рецидивирующие ушные инфекции, нарушающие функции слуха и вызванные вариациями черепно-лицевой формы, также могут усложнять ситуацию. Некоторые другие состояния, встречающиеся реже, связаны с умственной отсталостью, включая карликовость, вызванную недостаточным количеством йода в организме[359]359
  Карликовость, вызванная недостаточным потреблением/поглощением йода, известная как кретинизм, обсуждается в Цзу-Пей Чен и Бэзил С. Хетцель, Cretinism revisited в Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 24, № 1, February 2010.


[Закрыть], нарушениями внутриутробного развития или психосоциальной депривацией. Хотя когнитивное и интеллектуальное развитие обычно идет быстрыми темпами, маленькие люди все еще могут сталкиваться с проблемами в школе из-за кислородного голодания в раннем возрасте, вызванного недоразвитой легочной системой, из-за повреждения слуха и повторных отоларингологических инфекций, к которым они склонны, а также из-за необходимости концентрации на компенсации социальной стигматизации[360]360
  Более подробные научные ресурсы по физическим проблемам, с которыми сталкиваются карлики, см. в статье Патриции Г. Уиллер и др., Short stature and functional impairment: A systematic review в Archives of Pediatric & Adolescent Medicine 158, № 3, March 2004.


[Закрыть]. Ранняя диагностика имеет решающее значение: многих серьезных осложнений можно избежать с помощью соответствующего профилактического лечения. Детям с ахондроплазией необходимо делать рентген и сканирование, чтобы контролировать их неврологическое и скелетное развитие. Им может потребоваться сложная стоматологическая работа, если их челюсть слишком мала для зубов[361]361
  Проблемы с зубами у низкорослых детей описаны в статье Хейдрун Кьелльберги др., Craniofacial morphology, dental occlusion, tooth eruption, and dental maturity in boys of short stature with or without growth hormone deficiency в European Journal of Oral Sciences 108, № 5, October 2000.


[Закрыть]. У некоторых детей позвоночный столб слишком тонкий, и нервы могут защемить его, что в свою очередь может привести к слабости, онемению и боли[362]362
  Физические нагрузки, которые создают давление на позвоночник и повышают риск развития остеоартрита, противопоказаны людям с костными заболеваниями; см. Трейси Л. Троттер и др. Health supervision for children with achondroplasia в Pediatrics 116, № 3, 2005.


[Закрыть]. Маленькие дыхательные пути еще больше повышают для карликов все известные риски анестезии. Если искривление позвоночника не исправить на ранней стадии, у ребенка-карлика может развиться горб. Младенцу с дисплазией скелета не следует сидеть, так как его голова слишком тяжела, чтобы ее мог удерживать позвоночник. Кроме того, его нельзя сажать на сиденье с изогнутой спинкой, а автомобильные сиденья должны быть мягкими, чтобы ребенок не упирался подбородком в грудь.

Поскольку голова слишком тяжела для шеи, многие маленькие дети с ахондроплазией не могут удержать ее, когда наклоняются; только пятая часть карликов учатся ползать[363]363
  См. Ричард Паули и др. To Celebrate: Understanding Developmental Differences in Young Children with Achondroplasia, 1991.


[Закрыть]. Движение, подобное работе снегоочистителя, подразумевает, что человек прижимается головой к полу, как к точке равновесия, а ноги использует для продвижения вперед; передвигаться, как паук, перекатываться, как бревно, ползти по-пластунски – все это подразумевает именно те виды движения, на которые указывают их яркие названия. Когда дети с ахондроплазией готовы ходить, то часто они встают, упираясь головой в пол и выпрямляя ноги, и только потом поднимают корпус, чтобы полностью принять вертикальное положение; мышечный тонус может оказаться низким, а суставы – необычно жесткими или расслабленными. Дети маленького роста выполняют эти и многие другие действия по-своему или на более позднем этапе своего развития, а маленькие люди должны избегать занятий гимнастикой, прыжков в высоту, акробатики и контактных видов спорта из-за возможных проблем с суставами и скелетом. Зато им полезно заниматься плаванием, гольфом и другими видами спорта с меньшей ударной нагрузкой. Поскольку правильное питание для детей-карликов по количеству примерно вдвое меньше, чем то, что получают в среднем их обычные сверстники, многие из них борются с лишним весом, – эту проблему давно пытается решить АМЛ, посвящая ей учебные материалы и панельные дискуссии[364]364
  АМЛ способствовала участию своих членов в исследовании «Ожирение при ахондроплазии», проведенном Жаклин Т. Хехт и др., American Journal of Medical Genetics 31, no. 3, November 1988. Проблема мониторинга прибавки в весе у детей с атипичным ростом рассматривается в работе Джули Гувер-Фонг и др. «Таблицы веса и возраста для детей с ахондроплазией» в American Journal of Medical Genetics, часть A 143А, 19, October 2007.


[Закрыть].

В зрелом возрасте у маленьких людей могут возникать хронические проблемы со спиной, аллергия, дисфункция носовых пазух, артрит, ревматизм, нарушения слуха, деформации позвоночника, проблемы со сном, хроническая боль в шее, паралич или слабость верхних или нижних конечностей[365]365
  Полезные научные статьи о медицинских осложнениях карликовости включают работы Стивена Э. Копица Orthopedic complications of dwarfism в Clinical Orthopedics & Related Research 114, January – February 1976, Денниса С. Стоукса и др. Respiratory complications of achondroplasia в Journal of Pediatrics 102, no. 4, April 1983, Айвора Д. Берковица и др. Dwarfs: Pathophysiology and anesthetic implications в Anesthesiology 7, no. 4, October 1990, Черил С. Рейд и др. Cervicomedullary compression in young patients with achondroplasia: Value of comprehensive neurologic and respiratory evaluation в Journal of Pediatrics 110, no. 4, 1987, Родни К. Билса и Грега Стэнли Surgical correction of bowlegs in achondroplasia в Journal of Pediatric Orthopedics 14, no. 4, July 2005, а также Элизабет А. Сиск и др. Obstructive sleep apnea in children with achondroplasia: Surgical and anesthetic considerations в Otolaryngology-Head and Neck Surgery 120, no. 2, February 1999.


[Закрыть]; и они с гораздо большей вероятностью, чем их обычные сверстники, будут вынуждены подвергаться операциям на протяжении всей жизни. Ключевой проблемой для большинства взрослых карликов становится состояние скелета. Дисплазии часто связаны со стенозом позвоночника, деформацией и дегенерацией суставов, а также с проблемами межпозвоночных дисков. У взрослых с ахондроплазией суженный позвоночник часто необходимо декомпрессировать хирургическим путем, чтобы облегчить такие симптомы, как простреливающая боль в ногах, слабость, онемение и покалывание. Искривление позвоночника может привести к механическим и неврологическим осложнениям, влияющим на сердце и легкие, а также на подвижность человека. Операции, часто выполняемые карликам, включают хирургическое воздействие на поясничный отдел из-за стеноза позвоночника для предотвращения паралича и боли, шейный отдел позвоночника, чтобы уменьшить слабость конечностей, а также хирургическое разделение или рассечение кости для исправления искривления ноги, установление шунтов при гидроцефалии и специальные вмешательства для устранения обструктивного апноэ.

Родители Лесли Паркс не обрадовались, когда она в старшем классе средней школы в Хантсвилле, штат Алабама, начала встречаться с Крисом Келли[366]366
  Этот отрывок основан на моих интервью с Лесли Паркс в 2003 г. и в последующие годы.


[Закрыть]. Будущее их дочери, которое они представляли, не включало романтических отношений с карликом, даже с местной знаменитостью, диджеем со своим собственным радиошоу. «Я была типичным средним ребенком, ничего особенного во мне не было, – рассказала Лесли. – Так что с ним я как бы попала в особенный мир. Я была членом студенческого совета, а он устраивал вечеринки как диджей. С самого начала мои родители твердили: „Убей эти отношения в зародыше. Он в разводе, у него есть дети, он карлик, и он диджей, и все это никуда не годится“». Лесли чувствовала, что встречается со звездой, но ее родители воспринимали это совсем по-другому, и они выгнали ее из дома в ее выпускной год. Через несколько месяцев Лесли и Крис поженились.

Когда Крис был молод, его родители испробовали все новые «лекарства», представленные на рынке, включая инъекции гормона роста из гипофиза обезьян. Несмотря на все эти усилия или благодаря им Крис дорос до 4 футов 10 дюймов, что довольно высокий показатель для человека с ахондроплазией, и он категорически отказался считать свою карликовость заболеванием, которое необходимо вылечить. «Он стал диджеем и стендап-комиком, потому что ему нужно было одобрение людей, чтобы чувствовать себя хорошо, – рассказывала Лесли. – В чем он особо не нуждался, так это в отношениях один на один». Двое детей Криса от его предыдущих отношений были среднего роста. Когда Лесли через несколько месяцев после свадьбы с Крисом забеременела, она даже не думала, что у нее может родиться карлик. В семь месяцев она пошла на УЗИ. «Они сказали: „Его голова слишком велика для семи месяцев, а бедро слишком короткое. Что с ним такое?“». Лесли точно знала, что происходит. «Я была опустошена. Я рада, что узнала об этом заранее, потому что у меня было время снять траур к моменту его рождения». Лесли не могла говорить с мужем о своем отчаянии от рождения ребенка, настолько похожего на него.

Лесли, настоящий сорванец, пережила преждевременное половое созревание и всегда имела искаженное представление о себе. «В третьем классе я уже была чрезмерно развита, и надо мной смеялись. Мне всегда было стыдно, что мое тело оказалось неправильным». У нее был избыточный вес, когда она встретила Криса, и она стала еще более пухлой после того, как они поженились, превратившись окончательно в огромную и депрессивную тетку, когда родился Джейк. «Я помню, как привезла его домой из больницы и подумала: „Это худшая работа нянькой, которую я когда-либо выполняла. Когда его мать приедет за ним?“» Родители Лесли были в ужасе от появления внука-карлика, но со временем их отношение смягчилось. Мать Лесли была педиатрической медсестрой, и она отправила Лесли к неврологу в детскую больницу Бирмингема, у которой был опыт работы с маленькими людьми. Педиатр Лесли сказал ей, что частая рвота Джейка – нормальное явление и что можно выпрямлять его, когда он выгибает спину во сне. «Затем этот специалист сказал: „Он спит, откинув голову и выгнув шею? Таким образом создаются условия для максимально свободного и беспрепятственного дыхания. Не нужно его трогать“. Я этого не знала».

Крис, как и местные врачи, старался улучшить состояние своего сына, в то время как родители Лесли явно считали ее жизнь катастрофой. Лесли и Крис становились все более отчужденными по мере того, как они боролись с этими проблемами, и в конце концов развелись, когда Джейку было два года. В детстве Джейк иногда плакал, говоря: «Я не хочу быть маленьким». Лесли тоже хотелось плакать. «Что было бы плохого в том, чтобы дать ему понять, что ты тоже переживаешь за него? – сказала она. – Вы не хотите, чтобы ваш ребенок понимал, что вы думаете, что его положение безнадежно, но одновременно вы не хотите отрицать значимость его опыта. Несколько раз я спрашивала: „Ты говорил об этом со своим папой?“ „Нет, я плачу, потому что не хочу быть таким, как я, а это значит, что я не хочу быть таким, как он. И это сделало бы ему больно“».

У Джейка были некоторые проблемы в обучении; его интересы были скорее социальными, чем академическими. Когда он окончил третий класс, Лесли начала волноваться, что он отстает. Частное тестирование показало, что у него действительно есть проблемы с учебой, поэтому она перевела его в школу-магнит[367]367
  Школы-магниты – в системе образования США – государственные школы, предлагающие специальные курсы или учебные программы. «Магнит» означает принцип привлечения учащихся из-за ареалов, определенных властями как школьные зоны, которые относятся к определенным учебным заведениям.


[Закрыть] для получения специального образования. Он ненавидел ее. «Джейк может действовать, – рассказывала Лесли. – Он что-то делал для телевидения; он очень общительный. Он может думать, может говорить; но как только дело доходит до того, чтобы изложить что-то на бумаге, у него ни черта не получается. Вы имеете право на бесплатную трудотерапию для улучшения мелкой моторики детей-карликов, но ваш педиатр должен направить вас. А я и не знала, что нужно спросить об этом».

Когда Джейк стал старше, Крис снова женился. Вскоре его новая жена Донна забеременела. Как и Лесли, Донна предполагала, что у нее родится обычный ребенок, и была поражена, когда ее новорожденному сыну поставили диагноз «ахондроплазия». Донна позвонила Лесли, чтобы спросить совета, и Лесли была в ярости. «Это было что-то вроде: „Ты, сука, мне пришлось подать на него в суд, чтобы получать алименты, потому что он все спускает на обхаживание тебя. А теперь ты хочешь, чтобы я упростила твою жизнь?“» Но когда Лесли своими глазами увидела ребенка, Энди, она поняла, что должна вмешаться. «Я начала молиться: „Он – единственный брат, который будет у Джейка, и мне нужно с этим справиться“. И я сделала это». Лесли взяла Донну под свое крыло, познакомила ее с доктором в Бирмингеме и предупредила о предстоящих ортопедических проблемах. Лесли сказала мне: «Год назад Крис и Донна пришли ко мне и сказали: „Мы сейчас готовим наше завещание. Ты бы взяла Энди, если бы с нами что-нибудь случилось? Мы бы хотели, чтобы он был у тебя“. И я заплакала: „О, боже мой, да, да, конечно“».

У Лесли и Криса очень разные взгляды на воспитание детей: «Папа – это тот, кто всего боится, – сказал мне Джейк. – А мама такая: черт возьми, да, ты будешь играть в ти-бол[368]368
   Ти-бол – командный вид спорта, основанный на правилах крикета, бейсбола и софтбола и предназначенный для детей от 4 до 6 лет, чтобы они могли развить навыки игры в мяч и повеселиться.


[Закрыть], ты будешь играть в бейсбол, ты такой же, как и все». Лесли заметила: «Он долго цеплялся за меня: „Куда ты идешь, мама?“ „В ванную. Через 45 секунд выйду“». За это время он уже почти доходил до панической атаки. Я говорила: «Прочь из матки! Ты уже родился! Уходи!» Но ему нужно, чтобы кто-то все время повторял: «Все в порядке, ты можешь это сделать». Лесли описала, как она ехала на семейное мероприятие, когда Джейку было 12, и как все ругали ее за то, что она позволила ему бродить по коридорам без присмотра. «Я сказала: „Он в седьмом классе. А вы думаете не о том, в каком возрасте можно быть свободным, а о том, при каком размере это возможно“».

В конце концов, есть и типичные проблемы подросткового возраста. «Я не воспринимаю себя как маленького человечка, пока кто-нибудь не обратит мое внимание на это. Обычно люди так делают», – признался Джейк. Лесли добавила: «Все любят Джейка. Он очень популярен. „Да, я пойду с тобой на танцы. Но мы пойдем как друзья“. Все его любят, и Джейк первым выходит и танцует. Оба наставника, которые у него были за последние два года, сказали: „Я хочу, чтобы у всех детей была такая самооценка, как у него“. Но я знаю, что мы вступаем в болезненный период, когда ему захочется иметь постоянную подружку». Лесли решила взять Джейка на съезд АМЛ, когда ему было 13 лет. «Мы не знали там ни души, – сказала она. – Он хотел подружиться со всеми этими людьми, говорил, что пойдет на танцы, будет делать и то, и другое, и третье. Теперь он был переполнен эмоциями, и я тоже». Позже Джейк сообщил мне: «В обычной жизни я использую свой рост, чтобы начинать разговоры с людьми, заводить друзей. На той первой конференции у меня был только я сам». Тогда Джейк подружился только с высокими людьми, большинство из которых были братьями и сестрами карликов. «Ты слишком стремишься соответствовать стандартам! – заявила ему тогда Лесли. – Почему бы тебе не завести друзей маленького роста?» Но он еще не был готов. Следующий год оказался другим. «Он стал настоящим подростком, – рассказала Лесли. – Я прокралась на танцы и постаралась слиться со стенами. И я увидела: он танцует! Он танцует медленные танцы!» Лесли также поймала своего сына на том, что он лжет про свой возраст девушке, которая была намного его старше; трудно угадать возраст низкорослых людей, а Джейк относительно высок. «Я сказала: „Мне пришлось бы тебя арестовать, если бы я была полицейским, ведь тебе еще нет 18 лет“, – вспоминает Лесли. – Но в то же время я была так рада, что он справляется». Джейк обожает АМЛ, но для Лесли важно, чтобы он был счастлив и в своем собственном мире. Как сказал мне Джейк: «Рост – не единственное, что есть во мне».

Постоянный вопрос излечения и принятия, который проходит красной нитью сквозь эту книгу, оказался значим и для Лесли Паркс. Когда я познакомился с ней, она только перенесла операцию обходного желудочного анастомоза. Она уже потеряла 30 фунтов[369]369
  13,6 кг.


[Закрыть] и стремится сбросить еще сотню.

«Быть толстой – настоящий крест, – сказала она. – Родиться карликом – испытание Джейка. У меня было ужасное чувство вины за то, что я бросаю его в этом. Как я могу сказать своему ребенку: „Тебе нужно научиться принимать себя и примириться с тем, кем ты являешься“, – если я сама борюсь со своим испытанием. Я не хочу, чтобы он был высоким. Но, если бы работа по регулированию этого гена перешла на стадию испытаний, я первой приняла бы в них участие. Страдая из-за своего тела, я открыта пониманию того, что можно сделать для сына. Но я не хочу перекладывать на него свои проблемы. К сожалению, совместить все это практически невозможно».

Хотя большинство карликов страдают из-за насмешек над ними и могут столкнуться с серьезными ограничениями и проблемами со здоровьем, клише, что они – такие веселые дети[370]370
  Клише о веселых детях проиллюстрировано Драшем, взгляды которого Томпсон и др. считают «устаревшими» и слишком узко сфокусированными: см. Филип У. Драш, Нэнси Э. Гринберг и Джон Мани, Intelligence and personality in four syndromes of dwarfism в книге Human Growth, вышедшей под ред. Д. Б. Чика (1968), сс. 568–581. См. также издание Philadelphia: Lea and Febiger, 1968 и статью Сью Томпсон, Тома Шекспира и Майкла Дж. Райта Medical and social aspects of the life course for adults with a skeletal dysplasia: A review of current knowledge в Disability & Rehabilitation 30, no. 1, January 2008, сс. 1-12.


[Закрыть], похоже, все еще живо. Недавние исследования позволяют предположить, что это, скорее всего, форма компенсации для облегчения социальных связей[371]371
  Исследования Джоан Аблон доказывают, что дети-карлики часто развивают интеллектуальные способности, чтобы компенсировать свои социальные проблемы: см. Living with Difference, 1988, с. 17 и Personality and stereotype in osteogenesis imperfecta: Behavioral phenotype or response to life's hard challenges? в American Journal of Medical Genetics 122A, October 2003.


[Закрыть], а не черта, биологически связанная с их состоянием. Однако многие маленькие люди считают, что такой подход упрощает их жизнь. Их первоначальное эмоциональное развитие кажется достаточно позитивным; измерение показателей общего уровня счастья доказывает, что в детстве они довольно хорошо себя чувствуют по сравнению с населением в целом[372]372
  Сведения об относительно благополучном детстве см. в трехчастном отчете Аласдера Г. У. Хантера Some psychosocial aspects of nonlethal chondrodysplasias в American Journal of Medical Genetics 78, № 1, June 1998; Джеймс С. Браст и др., Psychiatric aspects of dwarfism в American Journal of Psychiatry 133, no. 2, February 1976; Сара Э. Голласт и др., Living with achondroplasia in an average-sized world: An assessment of quality of life в American Journal of Medical Genetics 120А, № 4, August 2003; и M. Апахасало и др., Health-related quality of life of patients with genetic skeletal dysplasias в European Journal of Pediatrics 157, № 2, February 1998.


[Закрыть]. Родители переживают трудные времена, когда их дети начинают спрашивать, почему они так отличаются от других. Эвфемизация деталей может быть столь же опасной, как и их обыгрывание. В книге «Жизнь с различиями» антрополог Джоан Аблон пишет: «Чрезмерная опека – ловушка, жертвой которой в тот или иной момент оказываются большинство родителей»[373]373
  Комментарий Джоан Аблон о чрезмерной опеке находится на с. 64 книги Living with Difference, 1988.


[Закрыть]. Дети-карлики часто жалуются на свою инфантильность. В своем руководстве для родителей карликов Ричард Крэндалл, основатель калифорнийского фонда Short Stature Foundation, рекомендует: «Не поддавайтесь искушению использовать коляску дольше того возраста, в каком можно ездить в коляске. Да, вашему ребенку, возможно, придется делать четыре шага на каждый ваш шаг, и это может замедлить вас в торговом центре. Но лучше приехать на полчаса раньше и пройтись вместе с ребенком в его темпе, чем обращаться с ним, как с младенцем в коляске»[374]374
  Предупреждающие слова Ричарда Крэндалла по поводу детских колясок взяты со с. 49 его книги Dwarfism: The Family and Professional Guide, 1994.


[Закрыть]. Ассоциация ограниченного роста (АОР), британский аналог АМЛ, подвела итоги опроса 2007 года, отметив, что те, к кому относились более или менее как к обычным людям, как правило, становились более уверенными в себе и, в свою очередь, более успешными во взрослом возрасте[375]375
  Об исследовании Ассоциации ограниченного роста см. Том Шекспир, Майкл Райт и Сью Томпсон A Small Matter of Equality: Living with Restricted Growth, 2007; выводы о родительском отношении и возможной эмоциональной адаптации можно найти на с. 25.


[Закрыть].

В подростковом возрасте маленькие люди начинают демонстрировать более высокий уровень депрессии[376]376
  Значительный рост числа случаев депрессии у молодых людей зафиксирован в работе Аласдера Г. В. Хантера Some psychosocial aspects of nonlethal chondrodysplasias, II: Depression and anxiety в American Journal of Medical Genetics 78, no. 1, June 1998; см. также работу Сью Томпсон, Тома Шекспира и Майкла Дж. Райт Medical and social aspects of the life course for adults with a skeletal dysplasia: A review of current knowledge в Disability & Rehabilitation 30, no. 1, January 2008. Хантер осторожно замечает, что «взрослые, рожденные от здоровых родителей, могут подвергаться большему риску депрессии, чем те, у кого были больные родители», с. 12.


[Закрыть], а также более низкий уровень самооценки по сравнению с их братьями и сестрами среднего роста. Уровни депрессии, по-видимому, выше у маленьких людей, родившихся у людей среднего роста, нежели у тех, кто появился в семье карликов. Это может означать, что, несмотря на все усилия, родители, которые не понаслышке знают об этой проблеме, могут реагировать на переживания их ребенка с бóльшим сочувствием. Если заглянуть глубже, это отражает разницу между взрослением с вертикальной идентичностью и взрослением с горизонтальной идентичностью. Дети-карлики, которые растут вместе со взрослыми, сложенными, как они, усваивают более самоутверждающую концепцию нормальности, чем те, кто окружен членами семьи среднего роста и обычных пропорций. Когда подростки достигают окончательного роста, контраст между карликами и их сверстниками становится более заметным. В этот момент многие маленькие люди, довольствовавшиеся жизнью в мире обычных людей, начинают испытывать острую потребность в контакте с другими карликами, для которых их внешность не отвратительна с точки зрения эротических отношений. АМЛ и другие подобные организации могут быть благословением, хотя они также могут стать испытанием. Аблон отмечает, что посещение мероприятий АМЛ может травмировать людей, которые винили во всех своих проблемах свою карликовость и которые теперь должны смириться с этими изъянами[377]377
  Джоан Аблон описывает общие эмоциональные переживания, связанные с членством в АМЛ, в главе 8 The encounter with LPA книги Little People in America: The Social Dimension of Dwarfism, 1984.


[Закрыть].