Текст книги "Детское питание. Полный справочник"

Муковисцидоз представляет собой наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез, протекающее с тяжелым нарушением функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Возникновение клинических проявлений заболевания обусловлено секрецией слизи повышенной вязкости с измененными физико-химическими свойствами. Отмечается увеличение концентрации электролитов, белков в различных секретах. Этот механизм лежит в основе двух секреторных аномалий, характерных для муковисцидоза: высокой концентрации электролитов (натрия, хлора и др.) в потовой жидкости и выделении очень вязкого муцина всеми слизистыми железами организма.

Распространенность муковисцидоза в России составляет 1:2000 новорожденных. Клиническая картина муковисцидоза разнообразна, зависит от возраста ребенка, тяжести поражения отдельных органов и систем, продолжительности заболевания и наличия осложнений. Различают такие основные формы этого заболевания, как:

1) смешанная, с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы (75–80 %);

2) преимущественно легочная (15–20 %);

3) преимущественно кишечная (5 %).

Наиболее типичным является постепенное начало с развитием хронического, нередко обструктивного бронхита. Реже (как правило, у детей раннего возраста) может наблюдаться острое начало с развитием пневмонии, которая принимает тяжелое течение и имеет рецидивирующий характер. К симптомам бронхолегочной формы муковисцидоза относятся вялость, бледность, недостаточное увеличение массы тела при удовлетворительном аппетите. Иногда с первых дней жизни отмечается покашливание, которое постепенно усиливается. Кашель сопровождается одышкой, синюшной окраской лица. Выделяется светлая мокрота, сначала не очень вязкая, затем она становится более вязкой, слизисто-гнойной. При упорном кашле у ребенка первых недель жизни следует обращать внимание на характер испражнений: обильные, зловонные, вязкие, блестящие, суточное количество их в 2–8 раз превышает норму. Бронхолегочная форма заболевания начинает прогрессировать после отнятия ребенка от груди (прекращается действие липазы женского молока). У детей старше года муковисцидоз проявляется в виде синдрома целиакии, который имеет прогрессирующее течение и, как правило, приводит к тяжелой дистрофии и гиповитаминозам. Отмечаются вздутие живота, частый (до 4–6 раз) в сутки, обильный, жирный, кашицеобразный стул с неприятным запахом. Иногда его объем может превышать количество съеденной пищи. Больные отстают в физическом развитии, нарушается их рост. Лечение муковисцидоза комплексное и включает в себя применение антибиотиков, средств, разжижающих мокроту, ферментов, витаминов и назначение физиотерапевтических процедур. Важную роль в лечении заболевания играет диетотерапия в сочетании с современными высокоактивными микрокапсулированными ферментными препаратами из поджелудочной железы. При смешанном и искусственном вскармливании целесообразно использование специальных лечебных смесей, содержащих жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти жировые компоненты не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы, расщепляющих жир, и легко всасываются. Применяются смеси «Алфаре» («Нестле», Швейцария), «Прегестимил» («Мид Джонсон», США), «Хумана ЛП-СЦТ» («Хумана», Германия), «Портаген» («Мид Джонсон», США). На фоне применения этих смесей у больных детей уменьшаются вздутие и боли в животе, нормализуется стул, улучшаются показатели массы тела и роста. За рубежом разработан и широко применяется большой ассортимент продуктов для больных муковисцидозом, включающих как заменители женского молока для детей первого года жизни, так и продукты для дополнительного питания более старших детей и взрослых («Dietta Extra», «Dietta Plus», Финляндия; «Portagen», США; «Humana Heilnahrung mit MCT», Германия). Больному муковисцидозом с особой осторожностью следует давать жиры, так как их усвояемость при этом заболевании составляет только около 60 %. Даже после применения массивных доз ферментов усваивается примерно лишь 80 % жиров. Усвоение жиров улучшается, когда они вводятся в эмульгированном виде. Следующей важной особенностью питания ребенка, больного муковисцидозом, является относительно высокая потребность в калориях и белках. На 1 кг массы тела следует давать на 25–50 ккал больше, чем здоровому ребенку. Потребность в белках составляет 3–5 г/кг массы тела. В тех случаях, когда в стуле обнаруживаются сгустки казеина, рекомендуется применение белковых гидролизатов при условии хорошей сбалансированности их по аминокислотному составу. Ненасыщенные жирные кислоты при муковисцидозе резорбируются (всасываются) лучше, чем насыщенные. Поэтому жир, используемый для приготовления пищи, в первую очередь дается в виде растительных масел (масла земляного ореха, кукурузного, подсолнечного). Очень хорошо усваиваются триглицериды жирных кислот средней длины цепи. Углеводы следует применять преимущественно в низкомолекулярном, легкоусвояемом виде. Предпочтение отдается полимерам глюкозы, глюкозе, фруктозе и сахарозе (см. табл. 31).

Таблица 31. Диета для ребенка 3 лет с муковисцидозом

Необходимо соблюдать правила приема ферментов. Панкреатические ферменты даются с любой пищей, включая сладости, и многими напитками, такими, как молоко, кофе, фруктовые соки с мякотью (исключение составляют минеральные воды). Панкреатические ферменты необходимо принимать непосредственно перед едой или распределить между различными блюдами, особенно если ребенок долго ест. Желательно таблетки и драже проглатывать целиком, при их дроблении активность препаратов резко снижается из-за инактивации в желудке. При применении гранулированных ферментов дробление недопустимо. Даже новорожденные дети быстро привыкают к глотанию мелких гранул.

Глава 3. Питание при молочнице

Молочница (кандидозный стоматит) представляет собой оппортунистическую инфекцию слизистых оболочек, чаще вызываемую Candida albicans.

Поражения слизистой оболочки рта при поражении грибами могут возникать при ряде патологических состояний. К факторам риска клинически выраженного кандидозного стоматита относятся нарушения местного иммунитета, иммунодефицитные состояния, заболевания крови, использование антибиотиков широкого спектра действия, ингаляционные или системные применения кортикостероидных препаратов, сахарный диабет и другие причины. Один и тот же штамм может сохраняться в организме в течение нескольких месяцев или лет, не вызывая клинических проявлений заболевания.

Представители грибов Candida входят в состав микрофлоры желудочно-кишечного тракта. Возбудитель передается при непосредственном контакте с инфицированным человеком через предметы обихода. Грибы Candida обнаруживаются в ротовой полости у 31–60 % здоровых людей.

У детей грудного возраста часто встречается поражение слизистой оболочки ротовой полости грибом Oidium. Молочница появляется у ослабленных частыми заболеваниями детей, при острых и хронических расстройствах пищеварения. Внешний вид этого грибкового поражения слизистых оболочек довольно типичен. Отмечаются многочисленные, величиной с булавочную головку белые налеты, возвышающиеся над уровнем слизистой оболочки. Затем эти мелкие элементы сливаются и покрывают сначала отдельные участки слизистой оболочки, а затем и сплошь слизистую оболочку языка и губ, десен, щек, распространяются на твердое небо, глотку и даже пищевод.

У детей, ослабленных в результате длительных или частых заболеваний, так же как у получающих лечение антибиотиками, слизистая оболочка может поражаться грибами Monilia albicans. Монилиоз слизистой оболочки проявляется в виде пятен, напоминающих молочную пленку, которая постепенно распространяется на слизистую оболочку губ, языка, глотки.

Этот налет отделяется с трудом, оставляет поверхностную, слегка кровоточащую эрозию. Поражение слизистой оболочки ротовой полости этим грибом может быть проявлением общего кандидомикоза.

Кандидоз крупных и мелких складок кожи характеризуется поражением кожи пахово-бедренных, ягодичных складок, под молочными железами, в межпальцевых складках. Очаги поражения красного цвета, их поверхность слегка влажная.

По периферии очаги окружены бордюром отслаивающегося эпидермиса белесоватого цвета, нередко в углах рта возникают трещины – кандидозная заеда, поражается красная кайма губ – кандидозный хейлит. Отмечаются сухость, чувство стягивания и жжения, появление чешуек сероватого цвета.

Кандидозные паронихии – поражение ногтевых валиков, которое встречается довольно часто. Ногтевые валики краснеют, при отсутствии лечения в процесс вовлекаются ногтевые пластинки, ногти истончаются, на них образуются поперечные борозды.

Хронический генерализованный кандидоз возникает у детей с иммунодефицитным состоянием, недостаточной функцией паращитовидных желез. Он проявляется в раннем детском возрасте в виде молочницы, кандидозного хейлита. Ногтевые пластинки, особенно пальцев кистей, вовлекаются в процесс уже в начале заболевания. На коже часто появляются высыпания или очаги, напоминающие пиодермию. Больные дети отстают в физическом развитии. При иммунодефиците болезнь длится годами.

Для диагностики имеет значение повторное получение дрожжеподобных грибков типа Candida

Лечение – назначение противогрибковых препаратов, при хроническом кандидозе показана иммунотерапия. Лечение проводится с учетом общего состояния ребенка и основного заболевания, вызвавшего кандидозный стоматит. Назначаются общеукрепляющие средства. Пища должна быть богата белками и витаминами. У старших детей рекомендуется ограничить углеводы. При распространенном процессе показаны противогрибковые антибиотики (нистатин, леворин).

Для поддержания щелочной среды в полости рта слизистую оболочку орошают 2 %-ным раствором натрия гидрокарбоната. Рекомендуется смазывание слизистой оболочки 1–2 %-ным водным раствором анилиновых красителей, 5-10 %-ным раствором тетрабората в глицерине 2–3 раза в день. При тяжелых формах молочницы могут возникнуть тяжелые осложнения в виде отказа ребенка от грудного вскармливания. Существует ряд народных средств, позволяющих предупреждать и ликвидировать заболевание.

Часто натуральные средства излечивают эту грибковую инфекцию и предупреждают ее.

Нередко источником инфекции является мать, кроме этого дисбаланс в естественной среде организма может привести к размножению грибков Candida.

Одними из лучших профилактических средств являются свежий воздух и солнечный свет, так как грибки хорошо размножаются во влажных и лишенных света местах.

Если молочница является причиной опрелостей, то кожа ребенка по возможности должна быть сухой. Ребенок должен получать воздушные ванны. Не рекомендуется использовать защитные вкладки в бюстгальтере, следует соблюдать гигиену, мыть руки после того, как прикоснулись ко рту ребенка при наличии у него молочницы.

Кормящей матери рекомендуется обильное питье для увеличения количества молока. В период заболевания матери следует исключить продукты, которые способствуют развитию дрожжевой инфекции: дрожжевую сдобу, сахар, мед, фрукты, фруктовые соки, крахмал. Во время лечения грибковой инфекции в рационе кормящей матери должны присутствовать овощи, рыба, бобы и крупы (рис, пшено). Считается, что йогурт помогает восстановить баланс микрофлоры в организме. Его можно применять наружно, нанося на пораженные участки полости рта, соски. Если имеется непереносимость молочных продуктов, то для обработки сосков используется яблочный уксус из расчета 1 ст. л. уксуса на 1/2 стакана воды.

Если молочница трудно поддается лечению, рекомендуется обрабатывать рот ребенка и соски матери настоем или настойкой черного ореха. Обработка проводится 2–3 раза в день. Матери назначается прием настойки по 10–15 капель 2–3 раза в день. Как противогрибковое средство хорошо действует эфирное масло чабреца (тимьяна): 3 капли чабреца растворяют в 2 ч. л. миндального масла.

Глава 4. Фенилкетонурия

Фенилкетонурия – наследственное заболевание, обусловленное нарушением аминокислотного метаболизма и приводящее к поражению главным образом центральной нервной системы. Частота ФКУ среди новорожденных составляет от 1:4560 (Ирландия) до 1:100000 (Япония). В северных европейских странах частота ФКУ —1:10 000, в России – 1:8000-10000 новорожденных. Болезнь почти не встречается среди евреев-ашкенази и негров. Заболевание диагностируется почти одинаково часто как среди мальчиков, так и среди девочек, однако у девочек несколько чаще. Больные ФКУ нередко рождаются от здоровых родителей, которые являются гетерозиготными носителями мутантного гена. Родственные браки значительно повышают вероятность появления больного ребенка, гомозиготного по мутации в гене ФКУ. В основе заболевания лежит отсутствие фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который обеспечивает превращение одной из аминокислот, входящих в состав белка фенилаланина, в аминокислоту тирозин. В результате этого нарушения в тканях и жидкостях организма ребенка в большом количестве накапливаются фенилаланин и продукты его обмена, которые оказывают токсическое воздействие на центральную нервную систему. При несвоевременном выявлении и неправильном лечении заболевание приводит к инвалидности ребенка (слабоумию). При рождении и в первые недели жизни большинство детей выглядят совершенно нормально. Симптомы болезни появляются в возрасте 2–6 месяцев в виде отсутствия интереса к окружающему, вялости или же беспокойства, повышенной раздражительности, судорог. Отставание ребенка в развитии выявляется во втором полугодии жизни, формируется задержка психического и речевого развития. Физическое развитие нарушается в меньшей степени. Отмечаются позднее прорезывание зубов, аномалии скелета и внутренних органов. Такие дети сидеть и ходить учатся с опозданием. Поза больного ребенка своеобразна: дети стоят, широко расставив ноги, согнутые в коленях и тазобедренных суставах, опустив плечи и голову. При ходьбе ребенок, покачиваясь, делает маленькие шаги. Большинство детей имеют светлые волосы, голубые глаза. Кожа практически полностью лишена пигмента. Характерным является «мышиный» запах, обусловленный выделением с мочой фенилацетата (продукта обмена фенилаланина). Участи больных детей отмечаются различные неврологические расстройства. Изменения кожи проявляются повышенной чувствительностью к солнечным лучам и травмам. Нарушения функции внутренних органов при отсутствии врожденных пороков не характерны. Часто отмечается склонность к запорам в результате нарушенной деятельности сфинктеров органов пищеварительной системы. Диагностика основана на характерной клинической картине, которую обусловливает повышенный уровень фенилаланина и его производных в крови, спинномозговой жидкости и моче. Пробой на наличие ФКУ является реакция Феллинга, с помощью которой определяется наличие фенилпировиноградной кислоты в моче. Однако проба может оказаться ложноположительной и у здоровых детей в возрасте до 5 недель, а также при некоторых других заболеваниях обмена веществ. В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические методы диагностики генного дефекта при ФКУ. В нашей стране в последнее время осуществляется внедрение массового скрининга новорожденных на ФКУ. Кровь новорожденного на обследование на ФКУ берется на 4-5-й день жизни у доношенного ребенка и на 7-й день жизни у недоношенного. Для исследования используется капиллярная кровь. Забор крови проводится через 1 ч после кормления. Полученной каплей крови пропитывается специальный бумажный бланк, который затем подвергается исследованию в лаборатории медико-генетического центра. В случае выявления высоких показателей фенилаланина в образце крови проводится неоднократный контроль уровня фенилаланина в крови в течение первого месяца жизни. Единственным методом лечения данной патологии в настоящее время является диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности. Специфическая диета должна назначаться с первых дней жизни. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты (хлеб и вермишель на основе крахмала). Из диеты исключаются продукты с высоким содержанием белка, в частности мясо, рыба, творог, яйца, хлебобулочные изделия, крупы, бобовые, орехи и др. Молоко, овощи и фрукты употребляются на основании подсчета содержащегося в них фенилаланина (так, известно, что 1 г белка содержит около 50 мг фенилаланина). Поскольку фенилаланин является незаменимой аминокислотой, минимальная потребность в ней должна быть удовлетворена для обеспечения нормального роста и развития ребенка. Допустимое суточное количество фенилаланина с первых дней до 2 месяцев – 60 мг/кг массы тела, в возрасте от 6 месяцев до 1 года – 40–45 мг/кг массы тела. В качестве основного источника белка в лечебном рационе детей с ФКУ применяются специализированные продукты отечественного и зарубежного производства – гидролизаты белка, частично или полностью лишенные фенилаланина. Эти продукты изготавливают либо из смеси кристаллических аминокислот (без фенилаланина), либо на основе гидролизата белка, из которого частично удален фенилаланин. К таким продуктам относятся следующие смеси: «Апонти-40», «Апонти-80» (Германия), «Тетрафен» (Россия), «Афенилак» (Россия), «Лофенак» (США), «Фенилдон» (Голландия), «Фенил-Фри» (США).

Некоторые из этих смесей («Фенилдон», «Апонти-40», «Лофенак», «Афенилак») представляют собой особый вид заменителей женского молока, свободный от фенилаланина, но содержащий все остальные, необходимые ребенку первого года жизни, пищевые вещества. Для детей более старшего возраста используются гидролизаты с низким содержанием фенилаланина («Фенил-Фри», «Апонти-80», «Тетрафен») или смеси кристаллических аминокислот, обогащенных витаминами и минеральными веществами. Смесь «Максамум-ХР» (Англия) рекомендуется для детей старше 6–8 лет, а также для беременных женщин, больных ФКУ. Питание больным ФКУ детям назначается в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Для определения необходимого химического состава суточного рациона ребенка ориентируются на физиологические возрастные потребности детей в пищевых ингредиентах и калориях. Количество белка в рационе рассчитывается на основании допустимых суточных количеств фенилаланина. Недостающее количество белка восполняется за счет вышеперечисленных специализированных смесей. Основным источником жиров для больных ФКУ является растительное, сливочное, топленое масло. Содержание жира должно обеспечивать 30–35 % общей калорийности пищи. Углеводный компонент диеты обеспечивается включением в рацион ребенка овощей, фруктов, соков, крахмалсодержащих продуктов. Общее количество углеводов в рационе больного должно обеспечивать 50–60 % общей калорийности. Основными источниками минеральных веществ и витаминов являются специальные лечебные продукты. Смеси аминокислот или гидролизаты белка вводятся в рацион ребенка постепенно. Начальные дозы составляют 1/3-1/5 от суточного количества препарата. В течение первой недели количество гидролизата белка повышается и доводится до полной дозы. Одновременно в рационе снижают долю белка естественных продуктов. Детям первого года жизни целесообразней добавлять гидролизат белка при каждом приеме пищи. Детям старше 1 года его дают 2 раза в день (утром и в полдник) с различными соками или сладким чаем. Специальные лечебные смеси имеют специфический вкус и запах, что может приводить к снижению аппетита у детей, появлению тошноты, рвоты, а у некоторых детей – к отказу от пищи и диспепсии. В этих случаях рекомендуется уменьшить дозу или полностью исключить смесь из диеты на 1–3 дня. Рацион ребенка на первом году жизни расширяется, с 3 месяцев назначают фруктовые и ягодные соки, с 3,5 месяцев вводят фруктовое пюре. В 4–4,5 месяца вводится первый прикорм в виде овощного пюре или плодоовощных консервов без добавления молока. В 5 месяцев детям можно давать кашу из протертого саго или безбелковой крупы и кисели. С 6–7 месяцев в питание ребенка вводят муссы, которые готовятся с применением амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Набор продуктов для детей старше 1 года значительно отличается от диеты здоровых детей. В рационе преобладают овощи и фрукты. Используются специальные продукты: безбелковые макаронные изделия, саго, безбелковый хлеб и кондитерские изделия (кекс), специальные безбелковые крупы, крахмал кукурузный, крахмал набухающий амилопектиновый. Возможно применение растительного маргарина, сметаны. Из сладостей, помимо сахара, разрешаются мед, варенье, джем. Диетическое лечение больных ФКУ детей необходимо проводить под контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является главным критерием оценки эффективности лечения. В случаях, когда уровень фенилаланина ниже или превышает допустимую норму, следует проводить соответствующую коррекцию белка в рационе больного. Контрольные исследования содержания фенилаланина в сыворотке крови в начале лечения проводятся один раз в неделю, после достижения необходимых показателей – ежемесячно в течение всего первого года жизни. У детей старше года определение уровня фенилаланина можно проводить один раз в 2–3 месяца (см. табл. 32).

Таблица 32.Рекомендуемые величины фенилаланина для больных фенилкетонурией детей различных возрастных групп

Отмена диетического лечения возможна не ранее 10 лет. Пищевой рацион расширяется постепенно. Полная отмена гидролизата белка проводится в течение 5–6 недель. Все дети, больные ФКУ, находятся под постоянным наблюдением педиатра и невролога для осуществления контроля над умственным и физическим развитием ребенка. В комплекс лечебных мероприятий входят витаминотерапия (особенно рекомендуются витамины группы В, препараты кальция, фосфора, железа), прием лекарственных препаратов, а также лечебная физкультура (лечебная гимнастика, общий массаж). Для девочек, больных ФКУ, при желании в дальнейшем иметь ребенка целесообразно продолжать диетотерапию до наступления беременности и в течение всей беременности. Это позволит снизить риск рождения неполноценного ребенка у матери, больной ФКУ (см. табл. 33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41, 42).

Таблица 33. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей I полугодия жизни (с массой тела около 5–6 кг)

Таблица 34. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей II полугодия жизни (с массой тела около 10 кг)

Для детей старше одного года рацион расширяется, вводятся разнообразные овощи и фрукты, безбелковый хлеб и макаронные изделия.

Таблица 35. Среднесуточный набор продуктов для больных фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет

Окончание табл. 35

Таблица 36. Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте 1–1,5 лет

Продолжение табл. 36

Окончание табл. 36

У детей от 1,5 лет ассортимент блюд несколько расширяется.

Таблица 37. Среднесуточный набор продуктов для больных фенилкетонурией в возрасте от 1,5 до 3 лет

Окончание табл. 37

Таблица 38. Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте 1,5–3 лет

Таблица 39. Примерное меню для детей в возрасте 2–3 лет, больных фенилкетонурией, с использованием препаратов белка, не содержащих фенилаланина (типа «Берлофен»)

Всего: белков – 7,81 г; жиров – 65,77 г; углеводов – 235 г; калорийность – 1515,62 ккал; фенилаланина – 395 мг.

Для детей в возрасте от 1 года до 1,5 лет рацион будет тем же, но с несколько уменьшенными порциями (объем 2-го и 3-го блюд снижается до 150 г).

В тех случаях, когда дети самостоятельно не жуют, пищу рекомендуется давать в протертом виде.

Таблица 40. Примерное однодневное меню для детей 2–3 лет

Всего: белков – 8,15 г; жиров – 61,9 г; углеводов – 201 г; калорийность – 1395,49 ккал; фенилаланина – 407 мг.

Таблица 41. Примерное однодневное меню для детей 2–3 лет

Всего: белков – 7,37 г; жиров – 47,63 г; углеводов – 254,27 г; калорийность – 1389,16 ккал; фенилаланина – 368 мг.

Таблица 42. Содержание фенилаланина и белка в 100 г продукта

Продолжение табл. 42

Окончание табл. 42