Текст книги "Детское питание. Полный справочник"

Глава 7. Заболевания иммунной системы

Иммунная система представляет собой часть защитного механизма организма, включает в себя макрофаги, лейкоциты, систему комплемента. В нее входят также физические барьеры, такие, как неповрежденная слизистая оболочка и подвижный реснитчатый эпителий. Основная функция системы состоит в защите организма от инфекционных агентов.

Заболевания иммунной системы – иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного или гуморального звена иммунитета.

По происхождению все ИДС подразделяются на:

1) физиологические;

2) первичные (наследственные, врожденные);

3) вторичные (приобретенные).

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

1) с преимущественным повреждением клеточного иммунитета («Т-зависимые», «клеточные»);

2) с преимущественным повреждением гуморального иммунитета («В-зависимые», «гуморальные»);

3) с поражением системы фагоцитоза («А-зависимые»);

4) комбинированные с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета.

Клетки впоследствии становятся лимфоцитами, первоначально образуются как клетки предшественников, из которых в конечном счете развиваются все клетки гомеопатической и лимфоидной систем. На ранних стадиях внутриутробного развития основным источником клеток-предшественников служит печень. Позднее клетки оседают в костном мозге, который в течение всей жизни остается основным источником клеток-предшественников.

Стволовые лимфоидные клетки дифференцируются в Т– и В-клетки и выполняют разные функции в механизме защиты.

Функции Т– и В-клеток

Роль Т-клеток:

1) функция Т-хелперов;

2) функция Т-супрессоров;

3) функция Т-киллеров;

4) подавление кислотоустойчивых бактерий;

5) подавление некоторых вирусных инфекций уже после их развития (корь, ветряная оспа, герпес, инфекции, вызываемые цитомегаловирусом, вирусом Энштейна-Барра, «медленными» вирусами);

6) подавление грибковых инфекций (в особенности кандидозов);

7) подавление протозойных инфекций, контактного дерматита;

8) отторжение трансплантатов.

Роль В-клеток

Синтез и секреция основных классов иммуноглобулинов, обеспечивающих защиту от стрептококков, стафилококков, пневмококков. Нейтрализуют вирусы, в результате чего предотвращают первичную инфекцию, служат барьером в желудочно-кишечном и респираторном трактах, инициируют процесс уничтожения микроорганизмов макрофагами и пулевыми клетками, участвуют в развитии иммунокомплексных болезней, препятствуют проявлению активности киллерных Т-клеток (клеток-убийц).

Свое название Т-клетки получили из-за тесной связи с вилочковой железой, в которой они дифференцируются, а В-клетки связаны с костным мозгом и печенью. Гормоны, вырабатываемые вилочковой железой, имеют большое значение как для почечной дифференцировки Т-клеток, так и для развития и созревания клеток самой железы. Организм новорожденного вполне компетентен с иммунологической точки зрения. Уже у 7,5-недельного эмбриона проявляются различные функции Т-клеток. На 8-9-й неделе внутриутробного развития начинается инфильтрация вилочковой железы лимфоидными клетками; на 12-й неделе железа напоминает зрелый орган.

Циркулирующие В-клетки обнаруживаются на 13-й неделе внутриутробного развития; 20-недельный плод обладает способностью секретировать все основные классы иммуноглобулинов. Вначале в нем появляются JgM-, затем JgA-, JgG-, JgE-иммуноглобулины. Иммуноглобулин класса М считается первой линией защиты. Иммуноглобулин А защищает главным образом секретирующие поверхности (слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и глаз).

Физиологическая (транзиторная) гипогаммаглобулинемия новорожденных. К моменту рождения у здоровых детей в крови содержится материнский JgG и небольшое количество собственных JgA, JgD, JgM. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, благодаря чему ребенок оказывается защищенным от них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается. Максимально дефицит их наблюдается через 2–3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться, и количество JgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го (у мальчиков) или 2-го (у девочек) года жизни, JgG – после 6–8, JgA – после 9-12 и JgE – лишь спустя 10–15 лет. Становление клеточного иммунитета в полной мере происходит уже с момента рождения.

Первичные ИДС — это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Они обусловлены генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т– и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зависит проявление ИДС. Клиническая картина и лечение в каждом случае весьма различаются. В целом при вовлечении в процесс Т-клеточной системы прогноз значительно менее благоприятен. При заинтересованности только В-клеточной системы у некоторых даже нелеченных больных не отмечается каких-либо клинических проявлений болезни.

1. ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета; клиника проявлений:

1) синдром Ди-Джорджи возникает при гипо– и аплазии вилочковой железы. Синтез гуморальных антител не нарушен, но отмечается дефект в дифференцировке стволовых клеток в Т-клетки. Характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения;

2) лимфоцитарная дискинезия (синдром Незелофа) – количественная и качественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов. Характеризуется гнойно-воспалительными очагами во внутренних органах и в коже. Дети часто погибают в первые месяцы жизни от сепсиса;

3) системное заболевание после иммунизации любой живой вирусной вакциной или вакциной БЦЖ; необычные, угрожающие жизни осложнения после инфекций, вызванных банальными неопасными вирусами (например, гиганто-клеточная пневмония при краснухе; пневмонии при ветряной оспе);

4) хронический кандидоз полости рта, персистирующий после достижения ребенком 6 месяцев и не поддающийся лечению;

5) хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек;

6) характерные признаки (мягкие тонкие волосы, карликовость за счет укорочения конечностей, типичные рентгенологические изменения) синдрома гипоплазии волос и хряща;

7) внутриутробная реакция – наиболее типичными признаками служат эритродермия и тотальное облысение (характерно отсутствие бровей);

8) гипокальциемия новорожденных (синдром Ди-Джорджи, особенно в сочетании с характерными аномалиями лица, ушных раковин и сердца).

2. ИДС с преимущественными повреждением В-системы. Болезнь Брутона – возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в В-лимфоциты. Болеют только мальчики. Содержание γ-глобулинов в сыворотке крови составляет менее 1 %. Резко снижена резистентность к условно-патогенным бактериям, грибам. Часто возникают гнойно-воспалительные заболевания слизистых оболочек, кожных покровов и паренхиматозных органов, в то время как резистентность к вирусам не нарушена. Содержание лимфоцитов в периферической крови соответствует норме, однако в лимфоидных органах не обнаруживаются плазматические клетки.

3. Комбинированные ИДС – характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т– и В-лимфоцитов и их дефицитом. Прогноз при комбинированных иммунодефицитах особенно неблагоприятен, так как повреждена функция обеих систем. Больные с комбинированным иммунодефицитом, как правило, умирают в первые 2 года жизни. Клиника проявлений:

1) синдром ретикулярной дискинезии – характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения;

2) швейцарский тип иммунодефицита – характеризуется поражением Т– и В-систем и, следовательно, отсутствием клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. В его основе лежит накопление в тканях ферментов АТФ и блокада в результате этого созревания Т-клеток. Проявляется на 2-3-м месяце жизни и характеризуется злокачественным течением. В периферической крови отмечается лимфонемия, снижение всех классов иммуноглобулинов. Дети редко доживают до 2-летнего возраста;

3) синдром Луи-Бар обусловлен дефектом созревания, снижением функции Т-лимфоцитов, уменьшением их числа в крови (особенно Т-хелперов), дефицитом иммуноглобулинов (особенно JgA, JgE, JgG). Наблюдаются атаксия, телеангиэктазия склер и кожи, поражение ЦНС, хронические воспалительные процессы в верхних дыхательных путях и легких, злокачественные новообразования лимфоидной системы (хронический лимфолейкоз, миелома, болезнь Ходжкина);

4) синдром Вискотта-Олдрига характеризуется дефицитом периферических Т-лимфоцитов, нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, уменьшением клеточного иммунитета при отсутствии изменений в морфологическом строении тимуса. Продукция иммуноглобулина М часто снижена. Дети страдают частыми вирусными и бактериальными инфекциями. Отмечаются гнойный отит, тромбоцитопения и экзема;

5) признаки, свидетельствующие об иммунодефицитном состоянии, но без четких указаний на Т– и В-клеточный дефект: пневмония, вызванная пневмоцистой, стойкая экзема, язвенный колит у детей в возрасте до 1 года, диарея, не поддающаяся коррекции, тяжелый генерализованный себорейный дерматит (болезнь Лейнера), рецидивирующие гнойные инфекции, кожные инфекции (если они сочетаются с бронхиальной астмой, экземой, грубыми чертами лица – синдром Бакли), хронический остеомиелит, гнойный лимфаденит (хроническая гранулематозная болезнь).

При комбинированных повреждениях Т– и В-клеток заболевания характеризуются выраженным угнетением функции как Т-, так и В-клеток. Последние данные позволяют считать, что дифференцировка В-клеток во многом зависит от первичной недостаточности функции вилочковой железы. Болезни протекают тяжелее при одновременном вовлечении в процесс Т– и В-клеточных систем, нежели при дефекте одной из них. Инфекционные заболевания характерны для соответствующего вида иммунологической недостаточности.

Для комбинированной формы иммунодефицита характерны другие признаки, заболевание часто сопровождается уменьшением массы тела ребенка независимо от того, страдает он хронической диареей или нет. Последнее обычно не поддается воздействию лечебных средств, в связи с чем возникает необходимость в полноценном питании. Кроме того, присоединяются необычные кожные высыпания, чрезмерно выраженная себорея, повышенная эластичность кожи, проявляющаяся многочисленными кожными складками, большие пупочные грыжи и чрезмерная гибкость суставов. Один из видов комбинированной иммунологической недостаточности сочетается с карликовостью, обусловленной укорочением конечностей, что, в свою очередь, связано с костной дисплазией;

6) комбинированная иммунологическая недостаточность и синдром Леттерера-Сиве (болезнь Оменна). Эта форма характеризуется хроническими кожными высыпаниями, гепатоспленомегалией, эозинофилией и инфильтрацией лимфатических узлов. Кожные высыпания при этом синдроме, проявляющемся крайне выраженной себореей и инфильтрацией, отличаются от высыпаний при любой из форм комбинированной иммунологической недостаточности. Комбинированный иммунодефицит этого типа представляет собой одну из форм тяжелой иммунологической недостаточности, при которой выраженная дисфункция Т– и В-клеток сочетается с увеличением лимфатических узлов. Часто ведущим признаком заболевания служит пневмония, вызванная пневмоцистами. Сыпь представляет собой проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина».

4. Селективные иммунодефицита. Возможно развитие ИДС с селективным поражением синтеза JgG, JgA или JgM. В основе их формирования может лежать как блокада развития отдельных субпопуляций В-лимфоцитов, так и, что бывает чаще, повышение активности супрессорных Т-лимфоцитов.

Селективная недостаточность JgA. Основные осложнения при этом состоянии связаны с секреторным JgA как основным иммуноглобулином, защищающим дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт, а также другие секреторные участки организма. Следствием его недостаточности являются рецидивирующие респираторные инфекции и различные синдромы, сопровождающиеся хронической диареей. Отмечена выраженная связь этого вида иммунологической недостаточности с аутоиммунными заболеваниями, особенно с системной красной волчанкой и ревматоидным артритом. Выработка JgA связана с сохранностью функции вилочковой железы. О недостаточности ее функции можно судить по сниженной продукции этого иммуноглобулина. Отсутствие или недостаточность в вилочковой железе супрессорных Т-клеток могут предрасполагать к развитию аутоиммунного состояния. Избирательная недостаточность JgA может быть спровоцирована внешними факторами. Дефицит секреторных JgA в слизистых оболочках пищевого канала проявляется как рецидивирующий герпетический стоматит, хронический гастрит, кишечные инфекции.

Секреторный компонент (СК) представляет собой белок, вырабатываемый эпителиальными клетками в разных участках организма. Секреторный компонент присутствует на всех молекулах JgA, секретированного в просвет кишечника; СК может играть важную роль в транспорте JgA и JgM из места их синтеза в плазматических клетках кишечника. Недостаточность СК на фоне нормального уровня секреторного JgA в сыворотке имеет отрицательное прогностическое значение.

Селективная недостаточность JgM. Этот вид иммунологической недостаточности относится к первичным состояниям. Частота его составляет примерно 1:1000. Дети умирают обычно от быстрого гематогенного распространения бактериальных инфекций; у этих больных часто встречаются спленомегалия, регионарный энтерит и узловатая лимфоидная гиперплазия.

Селективная недостаточность подклассов JgG. При недостаточности отдельных подклассов JgG общий уровень его находится в пределах нормы, но подвижность может быть ограничена. Специфические антитела вырабатываются в ответ на одни антигены, но не вырабатываются при действии других. В клиническом плане у больных повышается чувствительность к инфекциям. Лишь у некоторых больных удается добиться улучшения состояния с помощью введения γ-глобулина.

Фагоцитоз – это разновидность клеточного иммунитета, характеризующаяся распознаванием, поглощением и перевариванием фагоцитами различных чужеродных объектов.

Различают фагоцитоз внутрисосудистый и тканевой, завершенный и незавершенный.

По морфологическим и функциональным особенностям различают:

1) микрофаги (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы);

2) макрофаги – моноциты крови и костного мозга; тканевые макрофаги (гистпоциты, купферовские клетки, альвеолярные, плевральные макрофаги, макрофаги селезенки, лимфатических узлов, костного мозга).

По способности к активному передвижению выделяют:

1) фитированные (купферовские клетки печени, гистпоциты соединительной ткани, макрофаги костного мозга, лимфоузлов, синовиальных оболочек, ЦНС и т. д.);

2) подвижные (макрофаги серозных полостей, воспалительных экссудатов, альвеолярные макрофаги, моноциты и др.).

Фагоцитирующие лейкоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге. Нейтрофильные лейкоциты поступают в кровяное русло в виде высокодифференцированных зрелых фагоцитов, а моноциты – в виде незрелых клеток. Оба вида клеток циркулируют в крови в течение 4-10 дней, а затем мигрируют в ткани.

Мононуклеарные клетки превращаются в зрелые фагоциты (макрофаги) в тканях, причем их характеристики зависят от того, в каких органах они задерживаются. Макрофаги присутствуют в селезенке, печени, легких, лимфатических узлах, кишечнике и центральной нервной системе. Циркулирующие мононуклеарные фагоциты играют важную роль в очаге воспаления.

Макрофаги – это основные фагоцитирующие клетки грудного молока. Обширные запасы зрелых нейтрофилов в норме определяются в костном мозге. При воспалительном процессе происходит мобилизация этих запасов, во время острых инфекций нейтрофильные лейкоциты вырабатываются в огромных количествах.

Стадии фагоцитоза следующие.

1. Приближение фагоцита к объекту фагоцитоза. Стадия приближения фагоцита к объекту фагоцитоза осуществляется за счет случайного столкновения фагоцита с чужеродным объектом в кровяном русле или направленного активного движения фагоцита к объекту фагоцитоза, которое называется положительным хемотаксисом.

2. Аттракция. Стадия аттракции включает распознавание и прикрепление фагоцита к объекту фагоцитоза. Распознавание фагоцитом объекта фагоцитоза осуществляется за счет наличия на поверхности фагоцита специфических и неспецифических рецепторов (для чужеродных химических структур).

3. Поглощение объекта фагоцитом. Стадия поглощения – активный процесс, заключается в последовательном охвате частицы со всех сторон и погружении ее в цитоплазму фагоцита вместе с окружающим участком плазматической мембраны. Результатом стадии поглощения является формирование фагосомы, содержащей чужеродную частицу.

4. Умерщвление жизнеспособных объектов (стадия киллинга). Стадия киллинга обеспечивается наличием у фагоцита факторов бактерицидности, которые выделяются в фагосому или в окружающую фагоцит среду.

5. Переваривание нежизнеспособных объектов. Стадия переваривания возможна только в том случае, если фагоцитируемый объект утратил жизнеспособность. Переваривание обусловлено выделением в фагосому содержимого лизосом фагоцита.

Недостаточность фагоцитоза – довольно часто встречающееся состояние наследственной и приобретенной природы, которое характеризуется снижением неспецифической резистентности организма, уменьшением интенсивности антитело-образования и проявляется постоянными рецидивирующими гнойно-септическими заболеваниями.

Причины патологий фагоцитоза:

1) уменьшение количества фагоцитов. Уменьшение количества фагоцитов, прежде всего нейтральных лейкоцитов, возникает при лейкопениях врожденного и приобретенного характера, в частности при миелотоксических, выделительных, перераспределительных и иммуноаллергических лейкопениях;

2) структурно-функциональные изменения фагоцитов врожденного и приобретенного характера:

  а) нарушение сократительных структур фагоцита;

  б) изменение структуры рецепторов;

  в) снижение активности ферментов, осуществляющих нормальный метаболизм фагоцитов;

  г) дефекты бактерицидных систем фагоцитов.

Примером врожденной патологии фагоцитоза служит хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) у детей, которая представляет собой синдром, характеризующийся рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями, обусловленными нарушением бактериальной активности фагоцитов.

Заболевают дети обоих полов, из них девочки составляют примерно 20 %.

Клинические проявления. В первые месяцы жизни дети часто страдают тяжело протекающими инфекциями. Инфицированию подвержены части тела, постоянно контактирующие с бактериями. В областях вокруг носа и рта часто образуются экзематозные очаги, которым сопутствует гнойный аденит, требующий хирургического дренирования. Почти постоянным признаком служит гепатоспленомегалия, очень часто в печени развиваются стафилококковые абсцессы. Нередко присоединяется остеомиелит мелких, а также длинных трубчатых костей.

При ХГБ часто развивается пневмония, трудно поддающаяся антибактериальной терапии, в легких на протяжении ряда недель сохраняются инфильтраты, а остаточные явления сохраняются в течение многих месяцев. Возбудителями пневмонии являются золотистый стафилококк и грамотрицательные бактерии.

Гранулематозные очаги и обструктивные осложнения могут распространяться на любой орган. Часто происходит обструкция антрального отдела желудка. В тканях, полученных при биопсии вблизи абсцессов или воспалительных очагов, обычно содержатся скопления макрофагов.

При этой форме патологии нарушена стадия киллинга и переваривания чужеродных объектов, поэтому фагоцитоз носит незавершенный характер и не обеспечивает развитие высокоэффективных механизмов неспецифической устойчивости.

Синдром Чедака-Хигаси – при нем резко снижена активность фагоцитоза в связи с врожденной нейтропенией и нарушением бактерицидной активности лейкоцитов. Этот синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется рецидивирующими инфекциями, частичным альбинизмом глаз и кожи, нистагмом. Заболевают обычно дети раннего возраста, смерть, причиной которой становятся инфекции или злокачественные новообразования, часто наступает до достижения ими возраста 10 лет. У грудных детей заболевание может быстро прогрессировать, а может протекать с рецидивами инфекций, без осложнений. У детей старшего возраста переходит в ускоренную фазу. Из неврологических нарушений поражается мозжечок, отмечаются периферические невропатии и задержка умственного развития.

В цитоплазме всех клеток лейкоцитарного ряда периферической крови и костного мозга, т. е. нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, базофилов и моноцитов, обнаруживают аномальные гранулы. Аномальные гранулы и включения определяются и в лимфоцитах, эритроцитах, кожных фибробластах.

По мере прогрессирования заболевания часто развиваются анемии, тромбоцитопения и абсолютная лейконемия.

Синдром «ленивых» лейкоцитов обусловлен врожденным дефектом лейкоцитарного хемотаксиса вследствие нарушенной чувствительности лейкоцитов к хемоаттрактантам и снижения их двигательной активности.

Интенсивность фагоцитоза определяется не только степенью зрелости и количеством фагоцитов, но и характером воздействия хемоаттрактантов. При дефиците хемоаттрактантов нарушается направленное движение активных фагоцитов, поэтому снижается интенсивность процесса фагоцитоза. Причинами нарушения фагоцитоза в данном случае могут быть:

1) врожденная или приобретенная недостаточность различных компонентов комплемента;

2) врожденные или приобретенные иммунодефицитные состояния по Т– и В-системам лимфоцитов, которые сопровождаются дефицитом JgG, JgM, JgA;

3) изменения гормонально-гуморальной регуляции процесса фагоцитоза.

Значение недостаточности фагоцитоза

Патология фагоцитоза может не только быть причиной нарушения неспецифических клеточных механизмов защиты, но и индуцировать глубокие патологические изменения в функционировании иммунной системы организма. Этот факт связан с тем, что фагоциты, главным образом макрофаги, принимают участие в подготовке антигенов и переработке их в иммунопочечную форму. Кроме того, они участвуют в кооперации Т– и В-лимфоцитов, необходимой для возникновения иммунного ответа. Таким образом, фагоциты принимают участие в специфических механизмах реагирования на чужеродные вещества, поэтому при нарушении процесса фагоцитоза, как правило, возникают нарушения как неспецифической резистентности, так и специфических иммунологических механизмов защиты организма от инфекционных и неинфекционных патогенных факторов.

При недостаточности фагоцитоза возникает резкое повышение чувствительности организма к повреждающему действию не только высокопатогенной, но и сапрофитной микрофлоры. Это проявляется различными заболеваниями инфекционной природы (ангина, стоматит, отит, пиодермит, пневмония, абсцесс и др.), имеющими затяжное, рецидивирующее течение и плохо поддающимися антибиотикотерапии.

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) стал занимать значительное место в дифференциальной диагностике иммунодефицитных состояний у детей. Дети могут заразиться от матери – носителя возбудителя заболевания, который может быть передан при трансфузиях крови и ее препаратов. Возбудитель СПИДа относится к ретровирусам, и его обозначают как ВИЧ-вирус иммунодефицита человека или ЛАВ – лимфоаденопатический вирус. Заболевание в Европе, Америке, Австралии и Центральной Африке вызывается вирусом ВИЧ-1, а в Западной Африке – вирусом ВИЧ-2. В организм вирус проникает с кровью, с клетками при пересадке органов и тканей, при переливании крови, со спермой и слюной через поврежденную слизистую или кожу. Через 6–8 недель после инфицирования появляются антитела к ВИЧ.

СПИД. Свидетельством инфекционного происхождения СПИДа служит передача его детям, рожденным от матерей из группы высокого риска (т. е. злоупотреблявших внутривенным введением наркотиков).

К вирусам, сочетающимся со СПИД-инфекцией, относятся вирусы Энштейна-Барра, гепатит В, адено– и цитомегаловирус. В норме иммунная система содержит четыре основных компонента: Т– и В-клетки, комплемент и фагоцитарную активность. СПИД приводит к генерализованному поражению регулярных механизмов всех этих компонентов.

Инфекции служат основной причиной смерти больного СПИДом, вторая по частоте причина – злокачественные новообразования, главным образом саркома Капоши. Инфекции однотипны у больных детей и взрослых. Саркома Капоши у детей менее злокачественна, чем у взрослых. Гистологические изменения в вилочковой железе и лимфоидной ткани сходны с таковыми при хронических инфекциях и не типичны для первичного иммунодефицита. Отличительным признаком у детей служит выраженная лимфоцитарная инфильтрация легких, которая может быть связана с вирусом Эпштейна-Барра.

Большинство детей, больных СПИДом, рождаются от женщин из группы возможного риска. Отличительным признаком этой формы заболевания служит тот факт, что при нарушенной иммунологической регуляции (снижение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров, дисфункция Т-клеток) мать остается клинически здоровой. У нее и у ребенка обнаруживают антитела к ретровирусам, определяемым при СПИДе. Несколько детей, рожденных от одной и той же матери, заболевают СПИДом.

Больные новорожденные могут не соответствовать возрасту, у них медленно увеличивается масса тела, иногда отмечается микроцефалия. Признаки заболевания обычно развиваются на 3-5-м месяце жизни, но могут проявиться и в возрасте около 5 лет. Заболевание часто проявляется гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, замедленным увеличением массы тела, хронической интерстициальной пневмонией, особенно при заражении Pnevmocitis Carini. У них могут рецидивировать средние отиты, хронические инфекции придаточных пазух носа и легких, слизистые оболочки подвержены заражению грибами рода Candida, развивается хроническая диарея. Хроническое воспаление околоушных слюнных желез может быть признаком СПИДа у детей старшего возраста и у взрослых. Саркома Капоши не характерна для детей.

Клинические варианты заболевания следующие.

1. Легочный тип. Характеризуется развитием пневмоний, вызванных сопутствующей инфекцией, чаще пневмоцистами.

2. С преимущественным поражением ЦНС по типу энцефалита или менингита.

3. Желудочно-кишечный тип. Характеризуется признаками поражения ЖКТ, в первую очередь диареей (у 90–95 % больных).

4. Лихорадочный тип. Характеризуется возникновением длительной лихорадки, не связанной с другими заболеваниями, сопровождающейся значительным снижением массы тела, слабостью.

При всех формах течения СПИДа отмечается повышенная склонность к образованию опухолей.

В большинстве случаев трудно предотвратить заболевание СПИДом у лиц из группы риска. Женщина может иметь одного и более инфицированных детей и, однажды заразившись, может стать хроническим носителем инфекции. Многие доноры из этой группы относительно здоровы и могут себя считать таковыми. В большинстве банков крови введены скринирующие программы с целью исключения из числа доноров лиц с факторами риска по СПИДу и методы исследования с целью выявления антител к ретровирусу, связанному со СПИДом. Скринирующие методы позволяют определить антитела, но не позволяют идентифицировать антиген (вирус) позитивных и антителонегативных доноров.

СПИД – заболевание необратимое. Требуются поддерживающие мероприятия при лечении больных с упорно текущими инфекциями, которые позволяют продлить жизнь больного.

Результаты длительного наблюдения за больными свидетельствуют о том, что летальность среди взрослых и детей приближается к 80–90 % к концу 3-го года. В течение длительного времени выживать могут больные с ограниченными проявлениями заболевания, такими, как хроническая милеракатия. Дети, рожденные от женщины из группы риска, должны периодически обследоваться в течение по крайней мере 5 лет с целью определения у них антител к ретровирусу, связанному со СПИДом, или иммунологических нарушений. В любом случае должны быть проведены необходимые профилактические мероприятия.

Характеристика питания новорожденных с заболеваниями иммунной системы

Как правило, дети с иммунодефицитами рождаются ослабленными, с сопутствующими заболеваниями, а часто и недоношенными.

При определении способа кормления и назначении его объема и состава необходимо учитывать индивидуальные особенности ребенка, сниженную способность переваривать пищу и повышенную потребность в энергетических веществах. Энтеральное вскармливание при отсутствии противопоказаний начинают обычно через 2–6 ч после рождения (сцеженное грудное молоко матери или прикладывают к груди).

Крайне слабые и находящиеся в тяжелом состоянии дети обычно в первые 24–45 дней жизни получают только парентеральное питание. Оптимальная пища для новорожденного, а особенно ослабленного – материнское нативное грудное молоко. При отсутствии молока у матери используют пастеризованное донорское грудное молоко (нагревают до 68–70 °C в течение 30 мин), так как пастеризация меньше, чем стерилизация, денатурирует белки молока, но все же частично разрушает его защитные факторы.

Слабых детей с достаточно сформированным сосательным рефлексом, без тяжелой сопутствующей патологии обычно вскармливают из бутылки в течение 1–2 недель (иногда чередуют прикладывание к груди и сосание из бутылочки). Тяжелобольным детям молоко вводят через назогастральный зонд иногда до начала 2-го месяца жизни. По мере улучшения общего состояния часть кормлений через зонд заменяют кормлением из соски. Прикладывания к груди ребенка осуществляют по индивидуальным показаниям, при активном сосании и массе тела 1800–2000 г.

Частоту кормлений также подбирают индивидуально. Для детей, вскармливаемых через зонд, возможны 2 варианта кормления: дробное порционное (7 или 10 раз в сутки, с 6-часовым ночным перерывом) или пролонгированное введение молока с помощью шприцевых насосов (введение порции молока в течение 2–3 ч, обычно 5–6 раз в сутки, с небольшими перерывами). Последний способ вскармливания особенно показан детям с синдромом срыгивания, с явлением частичного пареза кишечника или с дыхательной недостаточностью, а также при необходимости увеличения калорийности пищи маловесным и гипотрофичным детям.