Текст книги "Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов"

Дифференциальная диагностика

Проводится с трещиной заднего прохода, психогенным анальным зудом, прокталгией, раком прямой кишки, выпадением слизистой оболочки, полипом прямой кишки.

Лечение

Показаны как консервативные, так и хирургические методы лечения. Необходимы соблюдение диеты, выполнение гигиенических мероприятий, проведение профилактики запоров. Возможны выполнение склеротерапии, лигирование геморроидальных узлов резиновыми или латексным кольцами, иссечение геморроидальных узлов.

ГЕМОРРОЙ НАРУЖНЫЙ, III СТЕПЕНЬ ВЫПАДЕНИЯ ГЕМОРРОИДАЛЬНЫХ УЗЛОВ – патологическое расширение подкожных кавернозных телец, образованных венозно-артериальным сплетением нижних геморроидальных сосудов, которые выпадают при малейшей физической нагрузке и самостоятельно не вправляются.

Этиология

Геморрой наружный является полиэтиологичным заболеванием. Важную роль играют врожденная слабость венозного аппарата, а также присутствие большого количества прямых артериовенозных анастомозов. Предрасполагающими факторами являются: гиподинамия, поднятие тяжестей, запор, беременность, опухоли брюшной полости, асцит, алкоголизм, переедание. Кроме того, существуют инфекционная, аллергическая, неврогенная теории возникновения геморроя.

Патогенез

В результате воздействия повышенного давления на слабую венозную стенку формируются геморроидальные узлы. При наружном геморрое расширенные подкожные венозно-артериальные сплетения распределены равномерно, четко не локализованы.

Клиника

При III степени выпадения геморроидальных узлов происходит их пролабирование при малейшей физической нагрузке. Самостоятельно узлы не вправляются, необходимо их вправление рукой. Также характерны неприятные ощущения, чувство инородного тела в области заднего прохода. Отмечается сильнейший непереносимый зуд в области анального отверстия. В момент дефекации или сразу после нее происходит выделение алой крови, не смешанной с калом. Длительное течение геморроя приводит к анемизации больных. При присоединении воспаления геморроидальных узлов, тромбозе узлов или их ущемлении, при трещинах заднего прохода появляется боль. Боль отмечается во время акта дефекации и длится некоторое время после нее.

Характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Нарушение диеты (прием алкоголя, острой пищи), физические нагрузки могут спровоцировать обострение геморроя.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо проводить пальцевое исследование прямой кишки в коленно-локтевом положении, а также на корточках при натуживании. Кроме того, выполняются аноскопия и ректоскопия.

Дифференциальная диагностика

Проводится с трещиной заднего прохода, психогенным анальным зудом, прокталгией, раком прямой кишки, выпадением слизистой оболочки, полипом прямой кишки.

Лечение

Показаны как консервативные, так и хирургические методы лечения. Необходимы соблюдение диеты, выполнение гигиенических мероприятий, проведение профилактики запоров. Требуется и оперативное вмешательство. При III степени выпадения геморроидальных узлов производят лигирование геморроидальных узлов резиновыми или латексным кольцами, иссечение геморроидальных узлов.

ГЕМОРРОИДАЛЬНЫЙ ТРОМБОЗ ОСТРЫЙ – тромбоз геморроидального узла.

Этиология

Тромбоз геморроидального узла является осложнением геморроя, чаще всего обусловлен погрешностями в диете, физическими нагрузками.

Патогенез

Происходит образование тромботических масс в геморроидальном узле, нарушающих отток венозной крови.

Клиника

Характерно появление резкой боли в области анального отверстия, усиливающейся при дефекации, физической нагрузке, кашле. Появляется ощущение инородного тела. При осмотре выявляется увеличенный, уплотненный геморроидальный узел синюшного цвета, резко болезненный при пальпации.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо проводить пальцевое исследование прямой кишки в коленно-локтевом положении, а также на корточках при натуживании. Кроме того, выполняются аноскопия и ректоскопия.

Дифференциальная диагностика

Проводится с трещиной заднего прохода, психогенным анальным зудом, прокталгией, раком прямой кишки, выпадением слизистой оболочки, полипом прямой кишки.

Лечение

Показаны как консервативные, так и хирургические методы лечения. Прежде всего необходимо соблюдение диеты (исключение острых блюд, алкоголя), назначение слабительных и противовоспалительных препаратов. На 3–4-й день показаны сидячие ванночки со слабым раствором перманганата калия. Из оперативных вмешательств производят рассечение тромбированного узла и удаление тромботических масс.

ГЕМОРРОЙ, ОСЛОЖНЕННЫЙ УЩЕМЛЕНИЕМ ВНУТРЕННИХ ГЕМОРРОИДАЛЬНЫХ УЗЛОВ, – патологическое расширение подслизистых кавернозных телец, которые выпадают и ущемляются в анальном отверстии.

Этиология

Ущемление внутренних геморроидальных узлов чаще всего обусловлено погрешностями в диете, приемом алкоголя, чрезмерными физическими нагрузками.

Патогенез

В силу различных причин происходят выпадение расширенных геморроидальных узлов и их ущемление. Как следствие развивается тромбоз геморроидального узла, а в дальнейшем – и его некроз. Впоследствии возможно развитие парапроктита.

Клиника

Характерно появление резких распирающих болей в области анального отверстия. Боль усиливается при дефекации, физической нагрузке, кашле. Появляется ощущение инородного тела в области заднего прохода. При осмотре выявляются выпавшие синюшно-черные геморрагические узлы, резко болезненные при пальпации. Возможны кровотечения при некрозе узлов, а также развитие парапроктита.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо проводить пальцевое исследование прямой кишки в коленно-локтевом положении, а также на корточках при натуживании.

Следует отметить, что ректальное исследование в острый период ущемления внутренних геморроидальных узлов не всегда возможно выполнить из-за резкой болезненности.

Дифференциальная диагностика

Проводится с трещиной заднего прохода, психогенным анальным зудом, прокталгией, раком прямой кишки, выпадением слизистой оболочки, полипом прямой кишки.

Лечение

Показано назначение слабительных, противовоспалительных средств. Необходимо проведение пресакральной блокады 0,25 %-ным раствором новокаина. Пациента следует положить в постель с приподнятым ножным концом кровати. После нормализации состояния больного показано хирургическое лечение, заключающееся в удалении расширенных геморроидальных узлов.

ГЕМОРРОЙ, ОСЛОЖНЕННЫЙ ТРЕЩИНОЙ ПРЯМОЙ КИШКИ, – расширение геморроидальных узлов, осложненное дефектом слизистой оболочки.

Этиология

Возникновение трещин слизистых оболочек при геморрое чаще всего возникает при запорах, колитах, проктитах, энтероколитах, криптитах. Возможно их возникновение при инструментальных методах исследования, таких как ректороманоскопия, аноскопия.

Патогенез

Вначале трещина представляет собой разрыв кожи и слизистой оболочки в области анального отверстия. Затем на этом месте образуется трофическая язва, дно которой заполнено грануляциями.

Появление трещины сопровождается спазмом, что ухудшает кровообращение и замедляет заживление раны. У внутреннего края трещины развивается пограничный бугорок, представляющий собой избыточно развитую ткань.

Клиника

К симптомам геморроя присоединяются резкие колющие жгучие боли, возникающие во время дефекации и длящиеся в течение нескольких часов. Боли зачастую иррадиируют в промежность, прямую кишку, крестец. При длительно существующей трещине анального отверстия происходит замещение мышечных элементов сфинктера соединительной тканью. Таким способом сфинктер превращается в ригидное фиброзное кольцо, происходит сужение анального отверстия (пектеноз).

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования.

Дифференциальная диагностика

Проводится с раком прямой кишки, туберкулезной и сифилитической язвами.

Лечение

Показаны назначение слабительных и обезболивающих средств, проведение тепловых и физиотерапевтических процедур. Необходимы выполнение спирт-новокаиновой блокады анальной области под основание трещины, насильственное расширение анального отверстия. При длительно не заживающих трещинах, а также при возникновении пектеноза показано оперативное лечение, заключающееся в иссечении краев трещины и соединении здоровых тканей.

ГЕМОРРОЙ, ОСЛОЖНЕННЫЙ ПРОКТИТОМ, – расширение подкожных или подслизистых геморроидальных узлов, сопровождающееся воспалением слизистой оболочки прямой кишки.

Этиология

Проктит имеет вирусно-бактериологическую природу. Предрасполагающими факторами к развитию проктита являются такие заболевания, как геморрой, трещины прямой кишки, а также ослабление иммунной защиты организма, несоблюдение правил личной гигиены.

Патогенез

Расширение геморроидальных узлов, травмирование узлов, кровотечения, расчесы анальной области способствуют развитию воспаления слизистой оболочки прямой кишки.

Клиника

К симптомам геморроя присоединяется сильная постоянная боль в крестце с возможной иррадиацией в область промежности, бедро, поясницу. Характерно появление тенезм, дизурических расстройств. Кроме кровотечений, во время и после акта дефекации начинается выделение слизи. Возможно развитие общей интоксикации: повышение температуры, появление головной боли, слабости, снижение аппетита.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо проводить пальцевое исследование прямой кишки в коленно-локтевом положении, а также на корточках при натуживании. Кроме того, выполняются аноскопия и ректоскопия.

Дифференциальная диагностика

Проводится с острым и хроническим парапроктитом, трещиной заднего прохода, психогенным анальным зудом, прокталгией, раком прямой кишки, выпадением слизистой оболочки, полипом прямой кишки.

Лечение

Показано проведение консервативной терапии. Назначают противовоспалительные, слабительные средства, проводят спирт-новокаиновые блокады. Также необходимо проводить лечение основного заболевания, вызвавшего развитие проктита, а именно геморроя.

ГЕМОРРОЙ, ОСЛОЖНЕННЫЙ ОСТРЫМ ПАРАПРОКТИТОМ, – расширение подслизистых или подкожных геморроидальных узлов, осложнившееся острым воспалением околопрямокишечной клетчатки.

Этиология

Развитие парапроктита на фоне геморроя обусловлено заносом инфекции в параректальную клетчатку через анальные железы, а также синусы Германия.

Патогенез

Проникновение патогенных микроорганизмов в параректальную клетчатку через анальные железы и синусы Германия вызывает развитие воспаления слизистой оболочки прямой кишки. Проникновению и размножению микроорганизмов способствуют различные повреждения слизистой оболочки. Так, при геморрое происходит хроническая травматизация расширенных узлов и, как следствие, проникновение микроорганизмов. Кроме того, острый парапроктит осложняет течение таких заболеваний, как анальная трещина, проктит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит.

Клиника

Характерны сильные постоянные боли в области прямой кишки или промежности, которые впоследствии носят дергающий, пульсирующий характер. В зависимости от локализации гнойника могут возникать тенезмы, дизурические расстройства, запоры. Развивается сильная интоксикация, температура принимает фебрильный или даже гектический характер, возникают потрясающие ознобы, появляются головная боль, слабость, потеря аппетита. При отсутствии адекватного лечения возможен прорыв гнойника. При прорыве гнойника в просвет прямой кишки происходит формирование неполного внутреннего свища. В случае прорыва гноя наружу происходит образование наружного свища. После прорыва гнойника происходит снижение температуры до субфебрильной, отмечаются уменьшение интенсивности болей, улучшение общего самочувствия больного. Выделяют пять видов острого парапроктита в зависимости от локализации: подкожный, ишиоректальный, пельвиоректальный, подслизистый, ретроректальный.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Проводят ректальное исследование, ректороманоскопию.

Дифференциальная диагностика

Проводится с хроническим парапроктитом, трещиной заднего прохода, прокталгией, раком прямой кишки, выпадением слизистой оболочки, полипом прямой кишки, тромбозом геморроидального узла.

Лечение

Показано хирургическое лечение. При подкожном, пельвиоректальном, подслизистом и ретроректальном парапроктите показано вскрытие и адекватное дренирование гнойника. При ишиоректальном парапроктите показано вскрытие гнойника с иссечением внутреннего отверстия или с проведением лигатуры.

ГЕМОРРОЙ, ОСЛОЖНЕННЫЙ ХРОНИЧЕСКИМ ПАРАПРОКТИТОМ, – расширение подслизистых или подкожных геморроидальных узлов, осложнившееся хроническим воспалением околопрямокишечной клетчатки.

Этиология

Хронический парапроктит, как правило, развивается после перенесенного острого парапроктита. В зависимости от этиологического фактора различают неспецифические проктиты и специфические (при туберкулезе, сифилисе, актиномикозе).

Патогенез

В результате неадекватного лечения острого парапроктита происходит формирование свищей. По отношению к просвету прямой кишки различают полные (имеют 2 и более отверстий) и неполные внутренние свищи (имеют 1 отверстие в стенке прямой кишки, которое слепо заканчивается в параректальной клетчатке).

По отношению к наружному анальному сфинктеру различают подкожно-слизистые, или интрасфинктерные, свищи, чрессфинктерные и экстрасфинктерные.

Клиника

Происходит постоянное выделение гноя из свищевого хода. При широком свищевом ходе могут выделяться также газы и кал. Периодически возникающее закрытие свищевого хода приводит к нарушению его дренирования и обострению парапроктита. При обострении хронического парапроктита у больных появляются резкие боли в области свища, наблюдаются повышение температуры, ухудшение общего состояния. При длительно существующих свищах возможно замещение мышечных волокон сфинктера прямой кишки соединительной тканью. В результате сфинктер становится ригидным и развивается недержание кала и газов.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Проводят пальцевое исследование прямой кишки, ректороманоскопию, аноскопию, фистулографию.

Дифференциальная диагностика

Проводится с хроническим парапроктитом, трещиной заднего прохода, прокталгией, раком прямой кишки, выпадением слизистой оболочки, полипом прямой кишки, тромбозом геморроидального узла.

Лечение

Показано хирургическое и консервативное лечение. Из консервативных методов показаны сидячие ванны после акта дефекации, промывание свищевого хода растворами антисептиков. Также производят введение в свищевой ход антибиотиков. Выбор метода хирургического лечения зависит от типа свища. При интрасфинктерных свищах производят иссечение свища в просвет прямой кишки. При транссфинктерных свищах также производят иссечение в просвет прямой кишки с ушиванием глубоких слоев раны.

При экстрасфинктерных свищах выполняют полное иссечение свищевого хода и полное ушивание внутреннего отверстия свища.

ГЕМОТОРАКС МАЛЫЙ – спонтанное или посттравматическое кровоизлияние в полость плевры, при котором кровь скапливается в плевральных синусах и не превышает по объему 500 мл.

Рис. 11. Схема гемоторакса и травматической эмфиземы (подкожная эмфизема)

Этиология

Гемоторакс может быть вызван разнообразными причинами. Кровотечение в полость плевры чаще всего встречается при переломах ребер, ранениях грудной полости. Это также возможно при спонтанных разрывах кист, опухолей, некротических туберкулезных очагов, при разрыве расслаивающей аневризмы аорты, а также при болезнях крови с нарушением системы свертывания.

Патогенез

По тем или иным причинам происходит кровоизлияние в плевральную полость. Гемоторакс может быть нарастающим, когда кровотечение продолжается, или стабилизировавшимся. Кроме того, различают свернувшийся и несвернувшийся гемоторакс. В зависимости от микробной обсеменности различают инфицированный и неинфицированный гемоторакс.

Клиника

Клиническая картина во многом зависит от причины, вызвавшей гемоторакс. При малом гемотораксе общее состояние изменяется незначительно. Возможны небольшая слабость, легкое головокружение, тахикардия. Частота дыхания, как правило, не изменяется. При объективном осмотре наблюдается притупление перкуторного звука в проекции плевральных синусов, дыхание ослабленное, органы средостения, как правило, не смещаются.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Обязательным для верификации диагноза является выполнение плевральной пункции. Рентгенологическое исследование проводят через каждые 24 ч в вертикальном положении. Кроме того, проводится исследование плевральной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Проводится с геморрагическим выпотом, травматическим шоком, ателектазом легкого.

Лечение

Необходимо проводить мероприятия по восстановлению объема циркулирующей крови, обезболиванию. Осуществляются переливание крови и введение препаратов, улучшающих свертывание крови. Необходимо произвести плевральную пункцию и эвакуацию крови. Должны быть созданы условия для адекватного дренирования, а также расправления легкого. Параллельно этим мероприятиям осуществляют введение антибиотиков широкого действия.

ГЕМОТОРАКС СРЕДНИЙ – спонтанное или посттравматическое кровоизлияние в полость плевры, при котором уровень излившейся крови соответствует углу лопаток и по объему составляет 500–1000 мл.

Этиология

Гемоторакс может быть вызван разнообразными причинами. Кровотечение в полость плевры чаще всего встречается при переломах ребер, ранениях грудной полости. Это также возможно при спонтанных разрывах кист, опухолей, некротических туберкулезных очагов, при разрыве расслаивающей аневризмы аорты, а также при болезнях крови с нарушением системы свертывания.

Патогенез

По тем или иным причинам происходит кровоизлияние в плевральную полость. Гемоторакс может быть нарастающим, когда кровотечение продолжается, или стабилизировавшимся. Кроме того, различают свернувшийся и несвернувшийся гемоторакс. В зависимости от микробной обсеменности различают инфицированный и неинфицированный гемоторакс.

Клиника

Клиника во многом зависит от причины, вызвавшей кровотечение. При среднем гемотораксе у больных возникает коллаптоидное кровоизлияние. Кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом. Артериальное давление снижается, отмечается тахикардия, снижается диурез, появляется одышка.

При объективном осмотре выявляется притупление перкуторного звука, доходящее до края лопаток, выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, при одностороннем гемотораксе наблюдается смещение органов средостения.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Обязательным для верификации диагноза является выполнение плевральной пункции. Рентгенологическое исследование проводят через каждые 24 ч в вертикальном положении. Кроме того, проводится исследование плевральной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Проводится с геморрагическим выпотом, травматическим шоком, ателектазом легкого.

Лечение

Необходимо произвести массивное введение крови, кровезаменителей или свежезамороженной плазмы. Осуществляют введение препаратов, улучшающих процессы свертывания крови. При безуспешности консервативных мероприятий осуществляют остановку кровотечения оперативными методами вплоть до торакотомии с перевязкой сосуда. После остановки кровотечения осуществляют плевральную пункцию с эвакуацией излившейся крови. Возможно выполнение реинфузии собственной крови.

ГЕМОТОРАКС БОЛЬШОЙ – спонтанное или посттравматическое кровоизлияние в полость плевры, при котором уровень излившейся крови находится выше угла лопаток и по объему составляет более 1000 мл.

Этиология

Гемоторакс может быть вызван разнообразными причинами. Кровотечение в полость плевры чаще всего встречается при переломах ребер, ранениях грудной полости. Это также возможно при спонтанных разрывах кист, опухолей, некротических туберкулезных очагов, при разрыве расслаивающей аневризмы аорты, а также при болезнях крови с нарушением системы свертывания.

Патогенез

По тем или иным причинам происходит кровоизлияние в плевральную полость. Гемоторакс может быть нарастающим, когда кровотечение продолжается, или стабилизировавшимся. Кроме того, различают свернувшийся и несвернувшийся гемоторакс. В зависимости от микробной обсеменности различают инфицированный и неинфицированный гемоторакс.

Клиника

Клиника во многом зависит от причины, вызвавшей кровотечение. При большом гемотораксе у больных резко возникает коллаптоидное кровоизлияние. Кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом. Артериальное давление снижается до критических цифр, отмечается тахикардия, снижается диурез вплоть до олигоанурии, появляется одышка. При объективном осмотре выявляется притупление перкуторного звука по всем легочным полям, выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, при одностороннем гемотораксе наблюдается смещение органов средостения.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Обязательным для верификации диагноза является выполнение плевральной пункции. Рентгенологическое исследование проводят через каждые 24 ч в вертикальном положении. Кроме того, проводится исследование плевральной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Проводится с геморрагическим выпотом, травматическим шоком, ателектазом легкого.

Лечение

Необходимо произвести массивное введение крови, кровезаменителей или свежезамороженной плазмы. Осуществляют введение препаратов, улучшающих процессы свертывания крови.

При безуспешности консервативных мероприятий осуществляют остановку кровотечения оперативными методами вплоть до торакотомиии с перевязкой сосуда. После остановки кровотечения осуществляют плевральную пункцию с эвакуацией излившейся крови. Возможно выполнение реинфузии собственной крови.

ГЕМОХРОМАТОЗ ПЕРВИЧНЫЙ (СИДЕРОФИЛИЯ, БРОНЗОВЫЙ ДИАБЕТ, ПИГМЕНТНЫЙ ЦИРРОЗ, НАСЛЕДСТВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ НАКОПЛЕНИЯ ЖЕЛЕЗА, СИНДРОМ ТРУАЗЬЕ-АНО-ШОФАРА) – заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышением его содержания в сыворотке крови, накоплением железа в тканях и внутренних органах.

Этиология

Первичный (идиопатический) гемохроматоз относится к ферментопатиям. Это врожденное заболевание, генетически обусловленное, с аутосомно-доминантным типом наследования.

Патогенез

При первичном гемохроматозе происходит избыточное всасывание железа в тонком кишечнике. Железо начинает депонироваться в тканях печени, поджелудочной железы, в почках, миокарде, клетках кожи. В этих тканях железо откладывается в виде нерастворимого гемосидерина. Кроме того, в клетках гладкой мускулатуры начинает откладываться липофусцин, а в клетках кожи – меланин. В ответ на это возникает воспалительная реакция, а в дальнейшем начинаются процессы склерозирования тканей.

Клиника

При осмотре обращает на себя внимание кожа бронзово-коричневого цвета. Гиперпигментация наиболее интенсивна на открытых участках кожи, на ладонях, в подмышечных впадинах, на половых органах, а также в зоне келоидных рубцов. Выявляются гепатомегалия, цирроз печени. Нарушается работа и эндокринных желез (в первую очередь – половых). Возможно развитие сахарного диабета. Отмечается патология и сердечно-сосудистой системы: дистрофия миокарда, нарушения ритма, сердечная недостаточность.

При лабораторной диагностике выявляется повышенное содержание железа в сыворотке крови (до 50–70 мкмоль/л), повышается насыщенность железом трансферрина (до 90 %). При гистологическом исследовании печени выявляется повышенное содержание железа в гепатоцитах. В моче после инъекции дефекроксамина отмечаются наличие железа, а также глюкозурия.

Осложнения гемохроматоза: развитие печеночной или диабетической комы, возникновение непрекращающегося кровотечения из варикозно-расширенных вен печени, пищевода, сердечной недостаточности, рака печени.

Течение заболевания – постепенно прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Требуются проведение биопсии печени, а также исследование уровня железа в сыворотке крови, моче.

Дифференциальная диагностика

Проводится с гемосидерозом.

Лечение

Проводится кровопускание (400–500 мл 1 раз в неделю) под обязательным контролем содержания гемоглобина и железа в сыворотке крови. Необходимо проведение курсового лечения дефероксамином (10 мл 10 %-ного раствора внутривенно или внутримышечно).

ГЕМОХРОМАТОЗ ВТОРИЧНЫЙ – заболевание, характеризующееся повышенным содержанием железа в сыворотке крови, а также накоплением железа в тканях и внутренних органах, связанное с избыточным поступлением железа в организм.

Синонимы: сидерофилия, бронзовый диабет, пигментный цирроз, наследственная болезнь накопления железа, синдром Труазье-Ано-Шофара.

Этиология

Вторичный гемохроматоз развивается вследствие избыточного поступления в организм железа, например при передозировке железосодержащих препаратов, при частых гемотрансфузиях.

Патогенез

При вторичном гемохроматозе происходит избыточное поступление железа непосредственно в кровь. Железо начинает депонироваться в тканях печени, поджелудочной железы, в почках, миокарде, клетках кожи. В этих тканях железо откладывается в виде нерастворимого гемосидерина. Кроме того, в клетках гладкой мускулатуры начинает откладываться липофусцин, а в клетках кожи – меланин. В ответ на это возникает воспалительная реакция, а в дальнейшем начинаются процессы склерозирования тканей.

Клиника

При осмотре обращает на себя внимание кожа бронзово-коричневого цвета. Гиперпигментация наиболее интенсивна на открытых участках кожи, на ладонях, в подмышечных впадинах, на половых органах, а также в зоне келоидных рубцов. Выявляются гепатомегалия, цирроз печени. Нарушается работа эндокринных желез, в первую очередь – половых. Возможно развитие сахарного диабета. Отмечается патология и сердечно-сосудистой системы: дистрофия миокарда, нарушения ритма, сердечная недостаточность.

При лабораторной диагностике выявляется повышенное содержание железа в сыворотке крови (до 50–70 мкмоль/л), повышается насыщенность железом трансферрина (до 90 %). При гистологическом исследовании печени выявляется повышенное содержание железа в гепатоцитах. В моче после инъекции дефероксамина отмечаются наличие железа, а также глюкозурия.

Осложнения гемохроматоза: развитие печеночной или диабетической комы, возникновение непрекращающегося кровотечения из варикозно-расширенных вен печени, пищевода, сердечной недостаточности, рака печени.

Течение заболевания – постепенно прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Требуются проведение биопсии печени, а также исследование уровня железа в сыворотке крови, моче.

Дифференциальная диагностика

Проводится с гемосидерозом.

Лечение

Проводится кровопускание (400–500 мл 1 раз в неделю) под обязательным контролем содержания гемоглобина и железа в сыворотке крови. Необходимо проведение курсового лечения дефероксамином (10 мл 10 %-ного раствора внутривенно или внутримышечно).

ГЕПАТОЗ ЖИРОВОЙ (СТЕАТОЗ, ЖИРОВАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ ПЕЧЕНИ, ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ) – патология, обусловленная диффузной инфильтрацией гепатоцитов нейтральным жиром.

Этиология

Заболевание полиэтиологичное. Причинами стеатоза могут служить алкоголизм, сахарный диабет, белковая недостаточность, метаболический синдром, синдром Кушинга, гепатотоксины, ряд хронических заболеваний.

Патогенез

Причиной жирового гепатоза является дисбаланс между поступлением липидов и их метаболизмом в гепатоцитах.

Клиника

В некоторых случаях возможно бессимптомное течение. Стеатоз может проявляться болевым синдромом, гепатомегалией, желтухой, печеночной энцефалопатией. Отмечаются снижение протромбинового индекса, изменение показателей функциональных проб, повышение активности АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

Диагностика

Необходимы проведение функциональных проб печени, исследование уровня АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, биопсия печени.

Дифференциальная диагностика

Проводится с вирусными гепатитами, циррозом печени.

Лечение

Требуются соблюдение диеты, исключение алкоголя и других гепатотоксичных веществ, назначение липотропных средств (эссенциале, липоевой кислоты, легалена).

ГЕМАТУРИЯ (ЭРИТРОЦИТУРИЯ) – это наличие крови (а именно эритроцитов) в моче.

Этиология

Гематурия может быть симптомом воспалительных заболеваний почек, чашечно-лоханочной системы, мочевыводящих путей, мочевого пузыря. Гематурия возникает и при опухолях почек, уролитиазе, нарушениях почечной гемодинамики, инфаркте почек, тромбозе почечных вен, почечной венозной гипертензии. Причинами гематурии могут быть геморрагические диатезы, передозировка антикоагулянтов.

Патогенез

Различают микрогематурию (до 100 эритроцитов в поле зрения) и макрогематурию.

Клиника

Микрогематурия выявляется с помощью лабораторно-инструментальных методов исследования. При макрогематурии моча имеет цвет мясных помоев.

Диагностика

Необходимо провести пробы Нечипоренко и Аддиса-Каковского, а также микроскопию осадка мочи. Также проводят трехстаканную пробу, цистоскопию, УЗИ почек, внутривенную урографию.

Лечение

Тактика зависит от причины гематурии.

ГЕМЕРАЛОПИЯ ВРОЖДЕННАЯ (КУРИНАЯ СЛЕПОТА, СУМЕРЕЧНАЯ СЛЕПОТА) – расстройство сумеречного зрения.

Этиология

Этиология врожденной гемералопии недостаточно изучена. Вероятно, в основе данного заболевания лежат генетические аномалии.

Патогенез

Происходит нарушение процесса восстановления зрительного пигмента, ответственного за сумеречное зрение.

Клиника

Наблюдаются выраженное ослабление зрения в сумерках, нарушение пространственной ориентации. Отмечаются ослабление световой чувствительности сетчатки, нарушение темновой адаптации. При объективном исследовании выявляется сужение полей зрения, наиболее выраженное на цвета. Кроме того, отмечаются изменения в электроретинограмме.