Текст книги "Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов"

Осложнения алкоголизма.

1. Алкогольная миопатия – прогрессирующая мышечная дистрофия, характеризующаяся изменением структуры мышечных волокон. Под влиянием алкоголя нарушается белковый и углеводный обмен в мышечной ткани, постепенно мышцы истончаются, большая часть волокон замещается соединительной тканью и жиром. Вследствие этого появляются мышечная слабость, атрофия, угасают сухожильные рефлексы, развиваются парезы.

2. Алкогольная полинейропатия – заболевание, характеризующееся множественным поражением корешков и периферических нервов под воздействием алкоголя (токсическое воздействие). Клинические симптомы полиневропатии тесно связаны с течением основного заболевания, к ним относятся парестезии, тянущие боли по ходу нервных стволов и в мышцах, нарушение чувствительности, парезы, параличи. Первоначально выключается функция дистальных отделов конечностей. Заболевание постепенно прогрессирует до полного паралича, бульбарных нарушений, паралича дыхательной мускулатуры и сердечной мышцы.

3. Нарушение функции печени. При употреблении суррогатов алкоголя нередко возникает отравление и развивается острая печеночная недостаточность, при этом отмечаются полная потеря сознания, резкая одышка, холодный пот. Выдыхаемый больным воздух напоминает запах сырой печени, больного крайне редко выводят из этого состояния, прогноз крайне неблагоприятный.

В результате нарушения всех видов обмена веществ в организме под влиянием алкоголя развивается дистрофия печени (печеночные клетки заменяются жиром) или цирроз (диффузное разрастание соединительной ткани).

4. Цирроз печени (от греч. kirros – «рыжий») характеризуется нарушением архитектоники печени и поражением всех ее структурных элементов – паренхимы (происходит разрушение и замещение гепатоцитов соединительной тканью), промежуточной ткани, ретикуло-эндотелиальной системы, желчных ходов, сосудов, капсулы. Клинические проявления цирроза разнообразны и зависят от стадии болезни: отмечаются слабость, похудание, боли в правом подреберье, диспепсия, метеоризм, желтуха, асцит, кровоточивость. Печень уменьшается в размерах, приобретает рыжий оттенок. На коже больного появляются сосудистые звездочки, возникает эритема ладоней, пальцы приобретают вид барабанных палочек. Печень перестает выполнять свои функции в организме.

5. «Врожденный алкоголизм». Еще в большей степени от алкоголизма страдает женский организм, заболевание развивается значительно быстрее и протекает тяжелее. При употреблении алкоголя в период беременности (систематическом пьянстве) развивается алкогольный синдром у плода, проявляющийся преждевременными родами, различными нарушениями физического и умственного развития, а также беспричинным беспокойством, отказом от груди, нарушением сна. Однако после кормления грудью в состоянии алкогольного опьянения или при добавлении к молоку нескольких капель алкоголя ребенок успокаивается и засыпает. Постепенно у новорожденного ребенка развивается синдром абстиненции. Употребляется, как термин «врожденный алкоголизм».

Лечение

Проводится поэтапно. На первом этапе купируют запойные состояния и похмельные расстройства, а также нормализуют соматическое состояние больного (в том числе проводят лечение развившихся патологических состояний – миопатии, полиневропатии, печеночной недостаточности и др.). На втором этапе главная задача заключается в стойком подавлении влечения к алкоголю. На третьем этапе осуществляется поддерживающая терапия (медикаментозные средства, психотерапия, иглоукалывание). На первом этапе обязательна дезинтоксикационная терапия (используют тиосульфат натрия, унитиол, сульфат магния, хлорид кальция, физиологический раствор, витамины), внутривенно вводятся также кардиотонические, гепатотропные средства и т. д. Обязательно назначение транквилизаторов, антидепрессантов. На втором этапе чаще всего используются апоморфин и эметин для формирования отрицательного условного рефлекса на алкоголь. Для того чтобы сделать физически невозможным прием алкоголя, используют антабус (петурам), пирроксан, темпозил (циамид).

Прогноз

Достаточно часто возможны рецидивы, которые утяжеляют течение заболевания и его исход.

АЛОПЕЦИЯ – заболевание, характеризующееся ограниченным, диффузным, генерализованным или рубцовым выпадением волос.

Этиология и патогенез

В основе развития алопеции лежат многочисленные факторы: механические травмы, химические (токсические и косметические) и психоэмоциональные раздражители, нарушение обмена веществ (патология печени, дефицит железа, гипотиреоз), интоксикация, токсико-инфекционные и медикаментозные (гормоны, цистотатики, витамины) влияния, ионизирующая радиация, различные дерматозы (дерматомикозы, коллагенозы кожи), атрофия волосяных луковиц и пр. Но точно этиология неизвестна, возможно, имеет вирусную природу.

Формы алопеции.

1. Алопеция врожденная – тотальное отсутствие волос вследствие атрофии волосяных луковиц при нарушении эмбрионального развития, нередко сочетается с отсутствием ногтей и зубов.

2. Алопеция муцинозная – характеризуется муцинозной дегенерацией волосяных фолликулов и потовых желез (в соединительной ткани дермы откладывается муцин в избыточном количестве).

Клиника

На волосистой части головы, туловище и конечностях образуются участки облысения с очагами эритемы и шелушением, мелкоузелковыми высыпаниями, напоминающими гусиную кожу.

Лечение

Внутрь принимают кортикостероидные препараты. Наружно используются: лидаза, тепловые процедуры (аппликация парафина, озокерита), в тяжелых случаях показана рентгенотерапия.

АЛОПЕЦИЯ ПЯТНИСТАЯ (КРУГОВИДНАЯ) – это усиленное выпадение волос и недостаточный рост новых.

Этиология и патогенез

Причины неизвестны, имеют значение генетические факторы, гормональные нарушения, а также психоэмоциональный стресс. В основе развития лежат ферментные нарушения в волосяных фолликулах, спастическое состояние сосудов, т. е. нарушение микроциркуляции крови в области дермы.

Клиника

Заболевание начинается внезапно с появлением очага выпадения волос на волосистой части головы. Как правило, очаги круглые или овальные с неизменной по цвету и консистенции кожей величиной от 1,5 см до размера ладони ребенка. Очаги могут сливаться, образуя обширные участки облысения. Субъективные признаки отсутствуют. Существуют следующие клинические разновидности:

1) мелкоочаговая алопеция (чаще встречаются у детей);

2) лентовидные очаги облысения затылочной части головы, распространяющиеся к вискам, нередко изъязвляющиеся. При регрессии остаются рубцы. Эта форма резистентна к терапии;

3) стригущая форма – в очаге облысения определяются обломанные волосы;

4) субтотальная – почти полное или полное выпадение волос на голове;

5) тотальная (злокачественная) алопеция – полное выпадение волос на голове, туловище, конечностях, включая ресницы и брови.

Лечение

Прежде всего необходимо устранить факторы, провоцирующие и поддерживающие процесс (инфекцию, нейроэндокринные расстройства, нарушения обменных процессов и т. п.). Назначаются поливитамины, препараты железа, ультрафиолетовое облучение, дарсонвализация. Показано назначение фурокумаринов (псоралена, бероксана). В упорных случаях внутрь показано назначение стероидных препаратов. Рекомендуется фитотерапия – настойка перца, шпанских мушек местно.

АЛЬБИНИЗМ (от лат. albus – «белый») – отсутствие нормальной пигментации кожи, волос, радужной оболочки глаза.

Этиология и патогенез

Альбинизм – наследственный признак, зависящий от проявления рецессивного (т. е. подавляемого) гена, который заблокирован доминантным при обычном наследовании (сочетании). Наследование осуществляется по гомозиготному типу, т. е. гомологичные хромосомы (отвечающие за пигментацию) имеют одну и ту же форму рецессивного гена альбинизма, они не подавляются генами пигментации. Встречается альбинизм достаточно редко (1: 20 000).

Клиника

При альбинизме у человека имеется очень характерный внешний вид: пергаментно-белая кожа, белый волосяной покров (включая брови и ресницы), красная радужная оболочка за счет просвечивания кровеносных сосудов. Субъективных симптомов нет.

Лечение

Требуется косметическая коррекция внешности (окраска волос, ношение контактных линз и т. п.).

АЛЬВЕОЛИТ ЧЕЛЮСТЕЙ (от лат. alveolus – «углубление») – воспаление альвеол (углублений для зубов) на верхней и нижней челюстях.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается различными микроорганизмами (стафилококком, кишечной палочкой, стрептококком и пр.). Развитие заболевания непосредственно связано с заболеваниями зубов (кариесом), так как корень зуба тесно связан с альвеолой челюсти при помощи волокон корневой оболочки, которые одним концом прикреплены к цементу зуба, а другим – к стенке альвеолы. Альвеолит может развиться при попадании инфекции гематогенным или лимфогенным путем из другого очага воспаления (например, отита, синусита, гайморита и т. п.).

Клиника

Характерно наличие общетоксических симптомов, таких как повышение температуры тела, разбитость. На первый план выходит боль, распространяющаяся по мере развития заболевания на всю челюсть, при присоединении распространенного периостита наблюдаются припухлость, болезненность, отек.

Лечение

Хирургическое лечение: санация очагов воспаления, показано назначение антибиотиков, местно – орошение противовоспалительными средствами. Требуется лечение кариозных зубов, (своевременное), отитов, фарингитов, гайморита и т. п.

АЛЮМИНОЗ – это пневмокониоз, развивается при вдыхании пыли алюминия (профессиональное заболевание).

Этиология и патогенез

Как правило, это профессиональное заболевание, связанное с вдыханием пыли, содержащей алюминий и содержащих алюминий соединений.

В патогенезе развития заболевания выделяют несколько механизмов:

1) пылинки в силу своей твердости, неровности и остроты краев травмируют ткань легкого и вызывают ответную реакцию – формирование фиброза;

2) алюминий и его соединения, проникая в организм, вступают в химическую реакцию с биологически активными веществами клеток, образующиеся при этом вещества нарушают структуру альвеол и способствуют фибротизации;

3) алюминиевая пыль провоцирует развитие дремлющей инфекции, которая вызывает развитие фиброза;

4) алюминиевая пыль является чужеродным антигеном для организма, при его проникновении в легочную ткань организм начинает вырабатывать антитела, в результате реакции антиген + антитело развивается воспаление и формируется фиброз (аллергенная теория).

Клиника

Алюминоз следует рассматривать как общее хроническое заболевание организма с преимущественным поражением легких. Изменения в органах дыхания начинаются уже с верхних дыхательных путей, которые являются первым барьером, препятствующим проникновению алюминиевой пыли из внешней среды в организм. Развиваются воспалительные изменения: риниты, фарингиты, ларингиты, часто с атрофическими явлениями.

Для любого пневмокониоза характерна триада жалоб:

1) боли в грудной клетке;

2) одышка;

3) кашель.

В ранний период заболевания боль носит непостоянный характер, отмечаются легкие покалывания в разных отделах грудной клетки, на поздних стадиях боли более интенсивны и продолжительны, при диффузном поражении легких боль постоянна, носит сжимающий характер, локализуется в боковых отделах грудной клетки. Причинами болевых ощущений являются образование спаек в плевральной полости и давление на плевру развивающихся в легочной ткани плотных узлов. Одышки в ранних стадиях заболевания обычно не бывает, в дальнейшем она быстро развивается и не исчезает даже в состоянии покоя. Кашель вначале незначительный, сухой, преимущественно по утрам, затем усиливается, становится влажным, нередко с большим количеством слизисто-гнойной мокроты. Страдает общее состояние больного – беспокоят слабость, быстрая утомляемость, апатия.

Диагностика

Отмечается наличие профессиональной вредности – контакт с алюминием и его соединениями. Характерна рентгенологическая картина: в начальной стадии усилен и деформирован легочный рисунок, определяются немногочисленные узелки, корни уплотнены и расширены, в дальнейшем количество узелков увеличивается вплоть до картины «снежной бури», часть узелков сливается, образуя массивные конгломераты, корни легких «обрублены», в нижних отделах легких развивается буллезная эмфизема. Наибольшее поражение отмечается в прикорневых зонах и средних долях, поражение всегда двустороннее.

Осложнения

Наибольшую опасность представляет спонтанный пневмоторакс (разрыв легкого и выход атмосферного воздуха в плевральную полость), часто развиваются бронхоэктатическая болезнь, легочно-сердечная недостаточность, присоединяется туберкулез.

Лечение

Прежде всего необходимо исключить вдыхание алюминиевой пыли. Показано назначение симптоматических средств – бронхолитиков, кардиотоников, спазмолитиков. При быстро прогрессирующих формах показано назначение гормонов (преднизолона, дексаметазона) под прикрытием антибиотиков.

АМБЛИОПИЯ ВСЛЕДСТВИЕ АНОПСИИ – снижение зрения без видимой патологии зрительного аппарата.

Этиология и патогенез

Причины точно не установлены.

Клиника

Отмечается внезапное снижение остроты центрального зрения, как правило, двустороннее, т. е. сужение полей зрения, иногда появляются скотомы в полях зрения. Характерны изменение чувствительности кожи век, роговицы, светобоязнь, спазм аккомодации.

Формы амблиопии:

1) дисбинокулярная – расстройство зрения при содружественном косоглазии;

2) обтурационная – расстройство зрения при помутнении роговицы или хрусталика, чаще врожденного характера (степень помутнения не должна вызывать при обычном течении процесса значительного снижения зрения);

3) истерическая – вследствие анопсии, т. е. нарушения восприятия зрительных образов в результате преобладания подкорковых функций головного мозга над корковыми (анализом увиденного).

Диагностика

Затруднена, так как отсутствуют органическое поражение и другая патология со стороны зрительного аппарата. Истерическую амблиопию очень трудно отличить от симуляции. При диагностике следует опираться на психопатологические симптомы.

Лечение

Основная роль отводится психотерапии и устранению психотравмирующих влияний. Рекомендуются покой, седативные средства (валериана, бромиды).

Прогноз благоприятный.

АМЕБИАЗ – заболевание, вызываемое большой группой простейших – амебами.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается простейшими из группы амеб. Большинство обитает в пресных водоемах и в почве. Амебы не имеют постоянной формы тела, их цитоплазматическое тело образует временные выпячивания – ложноножки или псевдоподии, которые служат для движения или захвата пищи. Некоторые виды амеб относятся к условно-патогенным микроорганизмам, вызывающим патологические процессы при неблагоприятных условиях или резком снижении защитных сил организма, или к патогенным (дизентерийные амебы).

Рис. 5. Амебиаз

Клиника

Существует несколько клинических форм амебиаза.

Лечение

Лечение осуществляется в условиях стационара.

Диагностика

Заболевание распознается при помощи клинико-лабораторных данных с использованием ректоранаскопии.

АМЕБИАЗ КОЖНЫЙ – воспаление кожи, вызванное продуктами жизнедеятельности амеб (условно-патогенных простейших).

Этиология и патогенез

Заболевание передается контактно-бытовым путем. Не исключается инфекционно-токсическая этиология дерматита (гематогенный и лимфогенный путь) при первичном поражении кишечника.

Клиника

Клинически дерматит проявляется в трех степенях интенсивности воспалительной реакции:

1) I степень – эритема, отек в месте поражения (чаще поражаются конечности, живот);

2) II степень – на фоне эритемы и отека появляются везикуло-буллезные элементы, приводящие к образованию эрозивных поверхностей;

3) III степень – некрозы в дерме и глубже лежащих тканях с образованием язв. При заживлении образуются рубцы.

Диагностика

Бактериологическое исследование для обнаружение возбудителя.

Лечение

Применяются антибактериальные мази (синтомициновые эмульсии, левомицетиновая мазь), в тяжелых случаях показано применение противодизентерийной сыворотки.

АМЕБНАЯ ДИЗЕНТЕРИЯ ОСТРАЯ – острое инфекционное заболевание с явлениями общей интоксикации и с преимущественным поражением толстого кишечника, что проявляется жидким стулом с примесью слизи, крови и гноя.

Этиология и патогенез

Дизентерия вызывается патогенными дизентерийными амебами, к которым относятся:

1) амеба Флекснера;

2) амеба Зоне;

3) амеба Штуцера – Шмитца;

4) амеба Григорьева – Шига – Крузе.

Самой токсичной является амеба Григорьева – Шига – Крузе, она длительно сохраняется в испражнениях, но быстро погибает при изменении температуры окружающей среды, под воздействием ультрафиолетового излучения. Болезнетворное действие дизентерийных микробов обусловлено токсическими продуктами, которые образуются при их гибели в процессе взаимодействия между микробом и макроорганизмом.

Источниками инфекции являются больной или бактерионоситель, фекалии которых содержат возбудителя болезни. Заражение происходит контактно-бытовым (через загрязненную посуду, постельное белье, игрушки), пищевым или водным путем. Дизентерию справедливо называют болезнью грязных рук. Необходимо учитывать значение мух как переносчиков болезни.

Клиника

Инкубационный период при дизентерии составляет 2–7 дней (чаще 3 дня). В зависимости от реактивности макроорганизма и биологических особенностей возбудителя клинические проявления разнообразны. Степень тяжести общего токсикоза, частота стула и выраженность энтероколитического синдрома, а также длительность течения зависят от формы амебной дизентерии.

Формы дизентерии:

1) легкая;

2) средней тяжести;

3) тяжелая, токсическая.

При легкой форме дизентерии общая интоксикация отсутствует или выражена незначительно, состояние больного остается вполне удовлетворительным, температура нормальная, стул 4–8 раз в сутки, со слизью, прожилок крови нет.

При среднетяжелой форме заболевание начинается остро, сопровождается высокой температурой до 39–40 °C, выраженной интоксикацией. Нередко отмечается рвота. Стул 15–20 раз в сутки со слизью, кровью, присоединяются тенезмы, схваткообразные боли в животе. Отмечаются умеренные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия, приглушенность сердечных тонов.

Тяжелая (токсическая) форма: начало бурное, температура – 40 °C и выше, общая интоксикация резко выражена, сознание спутанное, отмечается возбуждение или резкая заторможенность, нередки судороги. Стул теряет каловый характер и состоит из слизи и крови, сосчитать количество испражнений не представляется возможным – «стул без счета», отмечается многократная рвота, резкие схваткообразные боли в животе. Большая потеря жидкости со стулом и рвотой приводит к обезвоживанию организма. Характерный вид больного – черты лица заостряются, глаза западают, кожа горячая и сухая.

Диагностика

Диагноз ставится на основании основных клинических симптомов: гемоколит, тенезмы, общетоксические симптомы. Подтверждает диагноз бактериологический анализ и исследование копрограммы.

Лечение

Очень важны в плане лечения назначение щадящей диеты, борьба с обезвоживанием (парентеральное введение глюкозы, водно-солевых растворов). Обязательно назначение антибиотиков, наиболее эффективен левомицетин. При очень тяжелых токсических формах дизентерии с резко выраженным токсикозом наряду с антибиотиками применяют внутримышечное введение противодизентерийной сыворотки. Важна симптоматическая терапия: сердечно-сосудистые средства, спазмолитики, дыхательные аналептики.

АМЕБНЫЙ АБСЦЕСС ГОЛОВНОГО МОЗГА – ограниченное скопление гноя в веществе головного мозга вследствие метастатического поражения.

Этиология и патогенез

Основной очаг поражения при амебиазе – толстый кишечник.

Клиника, диагностика и лечение

Сходны с абсцессом мозга любой этиологии.

АМЕБНЫЙ АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ – ограниченное скопление гноя в паренхиме печени.

Этиология и патогенез

Абсцесс образуется в результате распространения амебной инфекции из толстого кишечника гематогенным или лимфогенным путем (метастатическая инфекция).

Клиника, диагностика и лечение

Сходны с абсцессом печени другой этиологии.

АМЕНОРЕЯ ВТОРИЧНАЯ – это прекращение менструаций после того, как менструация была хотя бы один раз.

Этиология, патогенез, клиника и лечение

Зависят от форм аменореи.

Физиологическая аменорея проявляется в детском возрасте, во время беременности, лактации и менопаузы. Патологическая аменорея выражается нарушениями менструального цикла, который обуславливается разнообразными функциональными и органическими заболеваниями. В зависимости от уровня поражения в системе «гипоталамус – гипофиз – яичники – матка» принято различать гипоталамическую, гипофизарную, яичниковую и маточную форму аменореи. Кроме того, вторичная аменорея может быть обусловлена нарушением жирового обмена (метаболическая аменорея), функции коры надпочечников, щитовидной железы и гиперпролактинемией.

Виды аменореи:

1) гипоталамическая аменорея встречается в 60 % случаев. К ней относятся следующие виды:

а) психогенная аменорея – возникает вследствие психических стрессов, связанных со смертью близких, катастрофой, тяжелыми семейными конфликтами, испугом и т. д. К психогенной относится аменорея военного времени. Ее возникновение связано с чрезмерным выделением адренокортикотропного гормона во время стресса, что вызывает угнетение выработки гонадотропных гормонов;

б) синдром Киари – Фроммеля. Данный синдром сопровождается умеренным ожирением, выраженной атрофией матки и яичников, носит, как правило, функциональный характер после приема больших доз транквилизаторов, удаления матки, нередко развивается в послеродовом периоде;

в) ложная беременность – возникает у женщин с резко выраженным неврозом в связи с чрезмерным желанием иметь ребенка и характеризуется появлением аменореи в сочетании с тошнотой, рвотой, увеличением веса и размеров матки;

г) алиментарная аменорея – развивается у молодых девушек и женщин вследствие голодания. При голодании возникает гипофункция щитовидной железы и коры надпочечников и, как следствие, угнетение выработки гонадотропных гормонов;

д) аменорея на почве интоксикации и инфекционных заболеваний – возникает как результат временного подавления гонадотропной активности гипофиза;

е) аменорея нередко возникает при сахарном диабете, циррозе печени, онкологических заболеваниях;

ж) аменорея появляется у каждой третьей больной шизофренией или маниакально-депрессивным психозом;

з) адипозо-генитальная дистрофия, или синдром Бабинского-Флелиха, развивается в результате дисфункции гипоталамо-гипофизарной области при опухоли головного мозга. Характерной триадой этого синдрома является: ожирение андрогенизация (появление мужских черт), вторичный гипогонадизм;

2) гипофизарная аменорея носит органический характер, наступает в результате гибели большей части аденогипофиза с замещением его соединительной тканью или опухолью:

а) синдром Шихана возникает при некрозе 90 % ткани аденогипофиза, наступившем вследствие массивной кровопотери в послеродовом периоде и длительного спазма сосудов аденогипофиза с последующим ишемическим некрозом. Клинически синдром Шихана характеризуется отсутствием лактации, аменореей, исчезновением оволосенения наружных половых органов, астенией;

б) болезнь Симмондса – аменорея развивается в результате послеродового септического некроза и спазма сосудов аденогипофиза с последующим их тромбозом, реже разрушения его опухолью, туберкулезным или сифилитическим процессом. В клинической картине превалирует резкое похудание и атрофия мышц вначале в области лица, затем верхней нижней половины тела. Отмечается резкая атрофия половых органов, щитовидной железы и коры надпочечников;

в) ацидофильная аденома гипофиза характеризуется аменореей в сочетании с гигантизмом и акромегалией, так как ацидофильные клетки вырабатывают гормон роста;

г) при базофильной аденоме гипофиза возникает аменорея в сочетании с болезнью Иценко – Кушинга, так как базофильные клетки, вырабатывая чрезмерное количество АКТГ, начинают синтезировать мало гонадотропинов.

Клинический симптомокомплекс: аменорея, ожирение, лунообразное лицо, гирсутизм, появление стрий, гипергликемия, остеопороз;

д) хромофобная аденома: хромофобные клетки не обладают секреторной функцией. Симптоматика связана со значительными размерами опухоли, что вызывает разрушение турецкого седла и появление симптомов сдавления элементов головного мозга, головную боль, нарушение зрения. Эти симптомы предшествуют появлению аменореи, бесплодия и ожирения;

3) яичниковая аменорея: вторичную аменорею вызывает преждевременная яичниковая недостаточность (ранний климакс), при которой происходит преждевременное угасание функции неполноценных яичников (хроническое воспаление). Клинически это проявляется наступлением менопаузы в 30–35 лет у внешне нормальных женщин, часто в сочетании с характерными вегетативно-сосудистыми, нервно-психическими и обменно-эндокринными нарушениями:

а) синдром Штейна – Левенталя: характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках, в склерокистозных яичниках происходит мощное развитие соединительной ткани, эти изменения и обусловливают ановуляцию. Клинически синдром проявляется ожирением, аменореей, бесплодием, гирсутизмом;

б) гормонально-активные опухоли яичников в виде арренобластомы, липобластомы, могут вызвать аменорею в связи с тем, что они в большом количестве синтезируют тестостерон, который блокирует гонадотропную функцию гипофиза. Характерной особенностью является наступление аменореи у тех женщин, у которых до этого был нормальный менструальный цикл, на фоне внезапно появившейся дефеминизации и быстро прогрессирующей маскулинизации;

4) маточная форма аменореи: вторичная маточная аменорея может быть вызвана туберкулезным эндометритом, травмой эндометрия во время выскабливания при аборте и патологических родов. В результате этих причин могут развиться выраженные рубцовые изменения в матке с частичной или полной облитерацией полости матки:

а) первичная аменорея, имеющая гипоталамическую природу, проявляется синдромом Лоренса-Муна, обусловленным врожденным генетическим пороком развития гипоталамической области. Клинически он проявляется аменореей, ожирением, умственной отсталостью, нередко слепотой. Первичная аменорея характерна для гипофизарного нанизма, сопровождаемого врожденной недостаточностью гонадотропных и соматотропного гормонов;

б) яичниковая первичная аменорея – дискинезия гонад, или синдром Тернера – обусловлена дефектом развития яичниковой ткани, который связан с врожденным пороком и неполным набором хромосом 45×0. Клинически этот синдром характеризуется первичной аменореей, отсутствием вторичных половых признаков, недоразвитием молочных желез и оволосением гениталий, короткой шеей, низким ростом, пороками развития, умственной недостаточностью;

в) первичная яичниковая недостаточность также является причиной первичной аменореи, развивается вследствие врожденной дискинезии гонад или после перенесенных в препубертатном периоде тяжелых инфекционных заболеваний, а также в результате опухолевых процессов. Клинически эта патология проявляется половым инфантилизмом, евнухоидным телосложением, аменореей, эмоциональной неустойчивостью;

г) первичная маточная аменорея – результат отсутствия матки вследствие нарушения эмбриогенеза. Первичная аменорея характерна также для адреногенитального синдрома (см. «Адреногенитальный синдром»).

АМИЛОИДОЗ (ИЛИ АМИЛОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ) – это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в органах и тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида.

Этиология и патогенез

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функциональные элементы органа, что ведет к гибели этого органа.

Формы амилоидоза

Первичный амилоидоз (развитие амилоидоза не связано с каким-либо заболеванием) обусловлен генетически; вторичный развивается как следствие заболевания. По распространению выделяют:

1) локальный амилоидоз;

2) системный амилоидоз (поражается большинство органов и тканей).

Клиническая картина

Зависит от формы амилоидоза.

Амилоидоз кожи

Выделяют:

1) первичный (генетически обусловленный) – амилоидоз семейный без невропатии;

2) вторичный – осложнения хронических заболеваний и новообразований, но в развитии заболевания прослеживается семейный характер. Кожные изменения – частый признак (до 70 %) первичного системного амилоидоза. Высыпания разнообразны: от мелких плотных узелков восковидного или розоватого цвета, диссеминированных или одиночных и крупных инфильтрированных очагов, напоминающих склеродермию, до геморрагических пятен и пузырьков. Изменения чаще локализуются на лице, однако процесс может принять диффузный характер. Поражаются и слизистые оболочки (преимущественно полости рта), развивается макроглоссия и макрохейлия. Отложение амилоида отмечается в стенках сосудов, в мышечной и паренхиматозной тканях внутренних органов. Общее состояние нарушается: имеют место вялость, адинамия, миалгия, артралгия, анемия, дыхательная, сердечнососудистая и почечная недостаточность.

Амилоидоз первичный локализованный – амилоидное поражение захватывает кожные покровы без видимого нарушения функции внутренних органов. Высыпания мономорфные, узелковые, локализуются симметрично на верхних и нижних конечностях. Процесс сопровождается мучительным зудом.

Амилоидоз вторичный – отложение амилоидоза происходит в очагах хронически протекающих кожных заболеваний (таких, как узловатый нейродермит, бородавчатый красный лишай, трофические язвы, гиперкератоз и др.).

Амилоидоз вторичный системный развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (разрушением белка): туберкулеза, сифилиса, ревматоидного артрита и т. д. Чаще поражаются печень, почки, кишечник, сердце. Кожные проявления полиморфны и встречаются в 7 % случаев.

Лечение

Процесс протекает длительно, резистентен к терапии, однако частично обратим. Рекомендуются кортикостероиды, цитостатики, аминохинолоновые препараты, лучевая терапия. Локализованные формы хорошо подвергаются лечению, рекомендуются те же препараты, при амилоидозе кожи применяют кератолитические препараты, диатермокоагуляцию, кортикостероидные мази.