Текст книги "Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов"

Лечение

Требуются: массивная антибактериальная терапия и удаление абсцесса или гранулемы хирургическим путем.

Прогноз в 75 % случаев при своевременной диагностике благоприятный.

Гранулема мозга (от лат. granulum – «зернышко») – воспалительное разрастание клеток молодой соединительной ткани в виде узелков, которое возникает при ряде специфических заболеваний (туберкулезе, сифилисе, проказе, бруцеллезе, туляремии).

Этиология

Причиной формирования гранулемы мозга является какое-либо из этих заболеваний, а вызывается она туберкулезными палочками (возбудитель Коха), бледной спирохетой (сифилис), бациллой Хансена (проказа), бруцеллой (бактерией бруцеллеза) и так далее, т. е. гранулемы имеют специфического возбудителя.

Патогенез

Формирование внутричерепных специфических гранулем происходит при генерализации специфического процесса, попадании возбудителя гематогенным путем в мозговые оболочки и вещество мозга.

Клиника

Такая же, как и при абсцессе мозга.

Лечение

См. «Абсцесс мозга».

Диагностика

Диагноз ставится на основе специфического процесса.

Прогноз

Остается серьезным, до настоящего времени смертность даже при своевременной диагностике и современных методах лечения превышает 30 %.

АБСЦЕСС МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, СВЯЗАННЫЙ С ДЕТОРОЖДЕНИЕМ – мастит (от греч. mastos – «грудь») – гнойное воспаление молочной железы с формированием ограниченного воспаления гнойно-некротического характера. Наблюдается у женщин (чаще первородящих) в период кормления ребенка.

Этиология

Основными причинами формирования абсцесса молочной железы в послеродовом периоде являются:

1) трещина соска;

2) застой молока, плохое опорожнение молочной железы.

Патогенез

Попадая по лимфатическим путям и молочным ходам, микробы (стафилококк, стрептококк и др.) вызывают ее воспаление. Возбудитель может проникнуть в молочную железу через трещины соска при несоблюдении правил гигиены и через грязное белье.

Клиника

Начальными признаками мастита являются уплотнение (нагрубание) железы, покраснение кожи, распирающая боль, повышение температуры тела.

При дальнейшем прогрессировании процесса молочная железа увеличивается в размерах, кожа становится напряженной, горячей на ощупь.

Формирование абсцесса под кожей или в толще железы характеризуется размягчением уплотнения (инфильтрата), резким повышением температуры тела (до 40 °С). Кормление становится резко болезненным, к молоку нередко примешивается гной, появляется неприятный запах. При пониженной сопротивляемости или несвоевременном нерациональном лечении процесс может принять флегмонозный или даже гангренозный характер.

Лечение комбинированное. Проводят хирургическое лечение (вскрытие, санацию и дренирование абсцесса) в сочетании с консервативными методами: холод на железу, антибиотики широкого спектра действия (полусинтетические производные пенициллина, цефалоспорина), полное опорожнение молочной железы. После вскрытия абсцесса кормление больной грудью следует прекратить.

Профилактика. Необходимо проводить подготовку сосков к кормлению, научиться правильно прикладывать ребенка к груди, придерживаться режима кормления и соблюдать интервалы между приемами пищи («Школа молодой матери»), после кормления необходимо полностью сцеживать остатки молока, соблюдать правила личной гигиены, избегать переохлаждений.

АБСЦЕСС НАРУЖНОГО УХА – это некротизирующее воспаление наружного слухового прохода с вовлечением окружающих мягких тканей и, как правило, височной кости.

Этиология

Заболевание вызывается Вacterium pseudomonas, это грамположительный аэробный микроорганизм. Абсцесс наружного уха наиболее часто развивается у детей и в пожилом возрасте, особенно при сахарном диабете.

Патогенез

Формируется чаще всего на границе хрящевого и костного отдела наружного уха, откуда распространяется на хрящ, кость, мягкие ткани, нервные окончания. В основе процесса лежит некротизирующий васкулит с последующим вовлечением всего сосуда, клеток окружающей ткани, межклеточного пространства. Процесс имеет склонность к постепенному отграничению и формированию абсцесса.

Клиника

Заболевание характеризуется общетоксическими симптомами (высокой температурой, рвотой, резкой слабостью). Основным симптомом заболевания является резкая боль в области уха. Нередко процесс распространяется на околоушную железу (может сформироваться абсцесс околоушной железы), мышечную ткань, барабанную полость, сосцевидный отросток.

Осложнения. При прорыве абсцесса в близлежащие ткани могут развиться мастоидит, петрозит, остеомиелит височной кости, паралич лицевого нерва. Особенно грозны внутричерепные осложнения (абсцесс мозга, менингит) и множественные параличи черепных нервов.

Диагностика основана на совокупности характерных симптомов, наличии отягощающих факторов (сахарного диабета, ослабления защитных сил организма), исследовании периферической крови (отмечаются высокий лейкоцитоз, ускоренная СОЭ), данных рентгенологического обследования.

Лечение

Показано удаление абсцесса и всей некротизированной ткани, включая хрящ, кость, околоушную железу, мышечную ткань. Обязательно назначение антибиотиков широкого спектра действия в больших дозах, в некоторых случаях необходимо назначение кортикостероидов. Противопоказано назначение антибиотиков с ототоксическим действием (аминогликозидов).

Прогноз

При отсутствии поражения черепных нервов благоприятный, при параличе лицевого нерва летальность достигает 50 %, при множественных параличах черепных нервов – превышает 80 %.

АБСЦЕСС ОБОЛОЧКИ СУХОЖИЛИЯ – это гнойное некротизирующее воспаление оболочки сухожилий поперечнополосатой мускулатуры.

Этиология

Может быть вызван самой разнообразной патогенной микрофлорой (стафилококком, синегнойной палочкой, стрептококком и т. д.), формируется при попадании патогенных микроорганизмов в результате травм, ранений, непосредственно из внешней среды или лимфогенным и гематогенным путем из других источников инфекции в организме.

Патогенез

Механизм формирования абсцесса оболочки сухожилий сходен с механизмом формирования абсцессов других локализаций.

Клиника

Заболевание характеризуется общетоксическими симптомами – высокой температурой, ознобом, тошнотой, рвотой и мышечными болями в месте формирования абсцесса (плече, икроножной мышце, бедре, спине), которые усиливаются при движении. Кожа над абсцессом горячая на ощупь, может быть гиперемирована или синюшна, отмечается резкая болезненность при пальпации.

Диагностика

Диагноз ставится на основании совокупности жалоб и характерных клинических симптомов, на данных миографии.

Лечение

Показана операция в совокупности с массивной антибактериальной терапией.

Прогноз благоприятный.

АБСЦЕСС ПЕРИТОНЗИЛЯРНЫЙ – (ангина флегмонозная) представляет собой осложнение хронического тонзиллита или острой ангины (воспаления лимфаденоидной ткани глотки, преимущественно нёбных миндалин).

Этиология и патогенез

В большинстве случаев возбудителем является стрептококк, реже – стафилококк или пневмококк. При формировании перитонзиллярного абсцесса гноеродные микробы проникают в околоминдальную клетчатку из нагноившихся глубоко расположенных в ткани миндалины фолликулов или из глубоких лакун, достигающих капсулы миндалин, и вызывают там воспаление с образованием нарыва.

Клиника

Обычно больной, только что перенесший ангину и уже выздоравливающий, начинает опять жаловаться на нарастающие боли при глотании, чаще с одной стороны, температура тела вновь повышается, все явления ангины, но в более тяжелой форме, возобновляются. Резко покрасневшая одна половина мягкого нёба начинает инфильтрироваться, закрывает постепенно миндалину и смещает отечный язычок в противоположную сторону. Боль выражена сильнее, чем при лакунарной или фолликулярной ангине. Она ощущается больным даже в спокойном состоянии, принимает острый, колющий характер, иррадиирует в ухо, усиливается при глотании, кашле, каждом движении. Больной с трудом раскрывает рот, держит голову неподвижно, наклоненной в больную сторону. Шейные и подчелюстные лимфатические узлы увеличиваются. Из-за почти полной неподвижности отечного мягкого неба голос становится гнусавым, больные с трудом принимают пищу, иногда при попытках проглотить даже жидкую пищу последняя часто вытекает из носа.

Абсцесс может развиться в самой миндалине, но чаще он локализуется в околоминдальной клетчатке сверху или позади миндалин. Абсцесс, развивающийся в самой миндалине, обычно не достигает больших размеров, так как строение миндалины, пронизанной глубокими лакунами, облегчает вскрытие абсцесса в одну из лакун. Абсцесс миндалины проявляется краснотой, припухлостью и выпячиванием ее в полость зева, затруднения дыхания и глотания наблюдаются редко. Через 2–3 дня сглаженные, выпирающие в одном месте контуры сильно покрасневшей миндалины указывают на место образования гнойника, очень часто абсцесс вскрывается самостоятельно, обычно во время сна. Наиболее часто формируется верхний или передневерхний околоминдаликовый абсцесс, он образуется между передневерхней поверхностью нёбной дужки и миндалиной, здесь расположено наибольшее количество легко инфицируемой со стороны миндалины рыхлой клетчатки. Миндалина, покрытая воспаленной передней дужкой, постепенно отодвигается кнутри, книзу и несколько кзади. Отечность язычка и дужек бывает наибольшей при этой локализации абсцесса, наблюдается усиленное отделение слюны и вязкой слизи, отхаркивание которой сопровождается резкой болезненностью. В связи с этим больной не может очистить полость рта и глотки, появляется неприятный гнилостный запах изо рта. Наружный околоминдальный абсцесс формируется значительно реже, но отличается наиболее длительным и тяжелым течением и вызывает тяжелые осложнения. Абсцесс развивается кнаружи от миндалины, вызывая увеличение и болезненность под углом нижней челюсти, кпереди от грудиноключично-сосцевидной мышцы. Голова находится в вынужденном положении, наклонена в больную сторону, иногда наступает сведение челюстей (тризм). Резко выражены симптомы интоксикации: высокая температура, головная боль. В зеве воспалительные изменения менее интенсивны, чем под углом нижней челюсти снаружи. Миндалина оттеснена к средней линии.

Диагностика

Диагноз не представляет особых затруднений. Обычно перитонзиллярному абсцессу предшествует ангина, совокупность вышеперечисленных клинических симптомов позволяет установить правильный диагноз.

Осложнения

Кровотечение вследствие разъедания (эрозии) гноем стенок сосудов глотки, абсцессы окологлоточного пространства, флегмона шеи, сепсис, поражение почек.

Лечение

Обязательно проведение массивной антибактериальной терапии антибиотиками широкого спектра действия (предпочтительно – полусинтетическим производным пенициллина, цефалоспорина), местно применяют антисептические растворы (борную кислоту, перманганат калия), 40 %-ные спиртовые согревающие компрессы на шею, при сильных болях – обезболивающие средства, при высокой температуре – жаропонижающие. Сформировавшийся абсцесс необходимо вскрыть, удалить гной и санировать полость абсцесса.

Прогноз

Благоприятный. После вскрытия абсцесса, удаления гноя и проведения консервативной терапии наступает полное выздоровление.

Профилактика

Очень важна и заключается в соблюдении гигиены полости рта, лечении хронических тонзиллитов, кариозных зубов и гнойных воспалений придаточных пазух носа. При отсутствии противопоказаний проводится тонзилэктомия.

АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ

Этиология и патогенез

Сходны с формированием других внутрибрюшных абсцессов.

Клиника

Наиболее постоянные симптомы при абсцессе печени – это увеличение печени и боли в правом подреберье на фоне высокой температуры и симптомов интоксикации. Печень увеличивается всегда, но только в 65 % случаев это увеличение бывает явным, а в остальных оно определяется путем внимательного исследования. Нередко увеличение печени проявляется выпячиванием в подреберье или расширением правой стороны грудной клетки и увеличением межреберных промежутков. Боль обычно нерезко выражена, тупая, давящая, усиливающаяся при глубоком вдохе. Желтуха бывает достаточно редко, кратковременная и неинтенсивная. Больные с абсцессом печени адинамичны, медленно двигаются, рефлекторно придерживают область печени руками, некоторые лежат неподвижно на правом боку или на спине с приведенными к животу ногами. При надавливании на реберную дугу справа пациент ощущает острые боли в подреберье, такие же боли вызывает и кашель. При длительном существовании абсцесса печени больные быстро худеют, подавлены, апатичны, кожный покров приобретает восковой оттенок, черты лица заостряются, в запущенных случаях появляются отечность, асцит.

Диагностика

Диагноз ставится на основе данных клинического обследования больного и наличии характерных симптомов заболевания. Обязательно проведение ультразвукового исследования.

Лечение

Показано удаление абсцесса, проведение антибактериальной терапии.

Прогноз

В большинстве случаев благоприятный.

АБСЦЕСС ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Этиология и патогенез

Новорожденный (и особенно недоношенный ребенок) крайне беззащитен перед лицом некоторых инфекций, которые легко генерализируются и протекают с высокой смертностью. Однако по отношению к целому ряду инфекций новорожденный довольно резистентен или даже полностью защищен от них. В первые 2 недели жизни довольно часто встречаются коли-сепсис и коли-менингит, которые в более поздние периоды жизни крайне редки и возможны только в исключительно неблагоприятных условиях. Крайне чувствителен новорожденный к различным гноеродным бактериям, часты случаи заболевания сепсисом, менингитом, пневмонией, и смертность от них высока. Эти бактерии – стафилококки, пневмококки, бактерии гриппа – в старшем возрасте являются в основном причиной локальных заболеваний, которые протекают значительно мягче. В раннем возрасте эти инфекции легко генерализуются. Например, первичное заражение туберкулезом может вызвать милиарный туберкулез и менингит. В то же время новорожденный ребенок (до 3–6 месяцев) защищен от заболевания корью в том случае, если мать ребенка переболела корью, и практически защищен от дифтерии, скарлатины и эпидемического паротита. Из стерильной внутриутробной среды ребенок попадает в такую среду, где необходимо бороться против патогенных или потенциально патогенных факторов. Каким же образом формируется иммунизация плода и новорожденного ребенка? Во всем комплексе защиты против патогенных факторов следует выделять специфические и неспецифические механизмы:

1) неспецифическая защита: «блуждающие» фагоциты, ретикулоэндотемальная система и, наконец, «воспалительная реакция».

2) специфическая защита обеспечивает различные иммунные процессы, унаследованные от матери и обладающие антигенным влиянием. Иммунные вещества матери попадают в организм плода через плацентарное кровообращение, после рождения они всасываются в кишечник из молозива. Защитные антитела, содержащиеся в молозиве, играют важную роль, однако основную роль играют те иммунные вещества (иммуноглобулины), которые поступили в организм во внутриутробный период через плаценту.

Человек обладает тремя основными типами иммуноглобулинов: ZgG, ZgA, ZgM, среди глобулинов только ZgG попадает в организм плода через плаценту. Он и составляет основу иммунной защиты новорожденного ребенка. Другие виды иммуноглобулинов начинают вырабатываться в организме ребенка после рождения с помощью вилочковой железы. Таким образом, развитие системы иммунологических реакций зависит от нормального функционирования интактной в фетальный период (до рождения) вилочковой железы. После рождения имеет место следующая картина: ZgG материнского происхождения, который находится в крови плода примерно в той же концентрации, что и в организме матери, медленно катализируется, параллельно росту ребенка его концентрация уменьшается, и примерно к 6-месячному возрасту он совершенно исчезает из крови. В то же время начинается продуцирование собственных антител: быстрее всего происходит синтез ZgM, медленнее – ZgG и еще медленнее – ZgA. Таким образом, у новорожденного ребенка имеется только материнский ZgG. К концу 3-го месяца жизни материнских глобулинов уже недостаточно, а собственных еще недостаточно, а ZgA и ZgM очень мало. В значительной степени именно поэтому частота различных инфекций, имеющих тяжелое течение в первые месяцы жизни и в период новорожденности, велика. Такое состояние иммунной системы ребенка первых месяцев жизни называется физиологической гипогаммаглобулинемией.

АБСЦЕСС ПОЧКИ И ОКОЛОПОЧЕЧНОЙ КЛЕТЧАТКИ – это воспаление почки или околопочечной клетчатки, сопровождающееся образованием полости, заполненной гноем.

Этиология и патогенез

Сходны с формированием других внутрибрюшных абсцессов. Наиболее частым является восходящий путь проникновения инфекции через уретру, мочевой пузырь и мочеточники.

Клиника

Как и при формировании абсцессов других локализаций, характерными являются общетоксические симптомы – высокая температура, головная боль, озноб, вялость, адинамия. Кроме того, отмечаются: нарушение функции почек (олигоурия, пиурия, гематурия), боль в поясничной области, болезненность при пальпации, отечность. Симптомы интоксикации резко выражены, так как страдает дезинтоксикационная функция почек.

Диагностика

Диагноз основан на жалобах больного и характерных клинических симптомах. Обязательно проведение ультразвукового исследования и рентгеноконтрастных методов обследования (урографии).

Лечение

Лечение хирургическое, обязательно проведение антибактериальной терапии, показано внутривенное введение физиологического раствора, гемодеза, глюкозы с дезинтоксикационной целью.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватной терапии в большинстве случаев благоприятный.

АБСЦЕСС ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ – это гнойно-некротическое воспаление простаты.

Этиология и патогенез

Формирование абсцесса может быть обусловлено гонококковой, стафилококковой, стрептококковой, туберкулезной инфекцией, трихомонадами и т. д.

Это опасное осложнение острого или хронически протекающего простатита. Гноеродные микроорганизмы попадают в простату лимфогенным и гематогенным путем из других источников инфекции в организме или восходящим путем через уретру.

Клиника

Течение заболевания обусловлено общетоксическими симптомами и характерными признаками, такими как боль в промежности, отек промежности, учащенное и очень болезненное мочеиспускание, примесь гноя в моче, нарушение половой функции. Часто боли иррадиируют в пояснично-крестцовую область.

Лечение

Хирургическое: вскрытие, дренирование абсцесса. Назначаются антибактериальная терапия (с учетом этиологии и чувствительности возбудителя), спазмолитики, болеутоляющие и жаропонижающие средства.

Диагностика

Диагноз ставится на основании жалоб больного, характерных клинических симптомов, анамнеза (венерические заболевания, туберкулез и др.), общего анализа мочи, бактериоскопии мочи, ультразвукового исследования.

Прогноз

Благоприятный, при адекватном лечении происходит полное выздоровление, восстановление функции предстательной железы.

АБСЦЕСС СЕЛЕЗЕНКИ

Этиология и патогенез

Сходны с формированием внутрибрюшных абсцессов другой локализации.

Клиника

Наблюдаются общетоксические симптомы (высокая температура, головная боль, заторможенность, озноб и т. д.). Характерные клинические симптомы: состояние больного тяжелое, он очень измучен сильной болью в левом подреберье, кричит от боли, боль усиливается при вдохе и малейшем движении, при осмотре ясно видно выпячивание в левом боку, нередко боль иррадиирует под левую лопатку и в левое плечо.

Диагностика

Диагноз ставится на основании характерных клинических симптомов, ультразвукового исследования, лабораторных данных (воспалительно-измененная кровь).

Лечение

Хирургическое, нередко производится удаление селезенки.

Прогноз

При поздней диагностике абсцесса и развитии перитонита может быть летальный исход.

АБСЦЕСС СРЕДОСТЕНИЯ – формируется на фоне перикардита, эмпиема плевры, воспаления лимфатических узлов средостения.

Патогенез

Абсцесс средостения формируется так же, как и абсцессы другой локализации.

Этиология

Причиной формирования абсцесса средостения может быть любая патогенная микрофлора: чаще всего это стрептококк, пневмококк, туберкулезная палочка (специфический абсцесс) и т. д.

Клиника

На фоне общетоксических симптомов одним из наиболее ранних и постоянных признаков абсцесса средостения является боль, которая, как правило, имеет локализованный характер и соответствует расположению абсцесса. Боль нередко иррадиирует в лопатку и плечо на стороне поражения, характерно усиление болей при движении, дыхании, кашле.

При осмотре пациента обращают внимание на малоподвижное приподнятое положение в постели на спине, нередко отмечаются симптомы дыхательной (одышка) и сердечной недостаточности. Отмечается сглаженность межреберных промежутков (симптом Лейдена). При дыхании может возникать сухой мучительный кашель (симптом Троянова), при пальпации грудной клетки выявляется резкая болезненность соответственно расположению гнойника (симптом Крюкова), иногда болезненность определяется при пальпации шеи у места прикрепления ножек кивательной мышцы (симптом Мюсси – Георгиевского).

Диагностика

Диагноз ставится на основании жалоб пациента, наличия характерных симптомов, ультразвуковой диагностики, рентгенотомографического обследования.

Лечение

Хирургическое в комплексе с антибактериальной терапией, кардиотоническими средствами, дыхательными аналептиками, спазмолитиками.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

АБСЦЕСС, ФУРУНКУЛ И КАРБУНКУЛ НОСА – это гнойно-септические заболевания носа с вовлечением мягких тканей, хряща и костных образований носа.

Этиология и патогенез

Возникновение гнойно-септических заболеваний носа может быть обусловлено любым патогенным микроорганизмом.

Следует различать три основных механизма возникновения гнойно-септических заболеваний носа.

1. Наружные повреждения носа (удар по носу, падение и т. д.) часто ведут к кровоизлиянию под слизистую оболочку носовой перегородки и образованию гематомы, которая под влиянием вторичной инфекции почти всегда переходит в абсцесс, при дальнейшем распространении инфекции формируется карбункул носа (при распространении на хрящевую и костную ткань).

2. Острые гнойные заболевания носа могут быть следствием рожи, кариеса корней резцов.

3. Абсцессы могут возникать метастатическим путем (гематогенно или лимфогенно) при острых инфекционных заболеваниях любой локализации.

Клиника

Формирование абсцесса обычно сопровождается повышенной температурой, выраженными субъективными симптомами – головной болью и полной непроходимостью носовых ходов и, как следствие, невозможностью носового дыхания. Наружная часть носа часто отечная, красного или синюшно-красного цвета и очень болезненна при давлении на его кончик.

Диагностика

Диагноз основан на наличии характерных жалоб и клинических симптомов. При риноскопии видны выступающие в носовые отверстия мешковидные гнойные выпячивания.

Лечение

Лечение хирургическое, применение антибиотиков обязательно (желательно местное применение в виде линиментов или мазей и внутримышечное (при карбункуле – внутривенное) введение антибактериальных препаратов). Вскрывать абсцесс необходимо как можно раньше, так как гной очень быстро разрушает носовую перегородку, что приводит к косметическим дефектам. Абсцесс вскрывают с двух сторон (несимметрично) и делают тампонаду полости носа марлей.

Прогноз благоприятный, при косметических дефектах проводят пластические операции.

АГАЛАКТИЯ – отсутствие лактации, т. е. грудного молока.

Этиология и патогенез

С началом развития беременности появляются изменения во всех железах внутренней секреции женщины. Начинает функционировать новая железа внутренней секреции – желтое тело. Гормон желтого тела прогестерон способствует внедрению оплодотворенного яйца в слизистую оболочку матки, понижает ее возбудимость и способствует дальнейшему развитию беременности, обеспечивает лактацию. В свою очередь функцию желтого тела стимулирует (контролирует) гипофиз, который в период беременности начинает выделять гонадотропины, эстрогены, прогестерон и другие гормоны. В щитовидной железе и надпочечниках в период беременности также начинают синтезироваться биологически активные вещества, контролирующие и вызывающие лактацию. Нарушение деятельности желез внутренней секреции (недостаточное выделение гормонов, ответственных за лактацию) приводит к агалактии. Другой причиной агалактии является гипоплазия (недоразвитие) долек и протоков молочной железы.

Клиника

Отсутствие лактации.

Лечение

При гормональной недостаточности показано введение гормональных препаратов, при гипоплазии молочных желез – физиотерапия, массаж, возможны пластические операции (при атрезии молочных протоков).

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ – это пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.

Этиология и патогенез

Агенезия и аплазия желчного пузыря – крайне редкая аномалия развития (встречается 1 раз на 500 000 родов), является несовместимой с жизнью патологией (хотя в литературе описан случай формирования желчного пузыря у новорожденного ребенка в случае нормального развития желчных протоков). Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов – атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).

Клиника

Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2–3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание желтухи. Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2–3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается асцит, дети умирают от билиарного цирроза печени через 6–9 месяцев после рождения.

Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом, закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).

При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.

Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования – лапароскопии и пункционной биопсии печени.

Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.

Лечение

Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ – это аномалии внутриутробного (эмбрионального) развития, характеризующиеся отсутствием или недостаточным развитием поджелудочной железы.

Этиология и патогенез

Данные аномалии встречаются крайне редко. Патология обусловлена особенностями внутриутробного развития плода: все органы брюшной полости проходят стадию плотного шнура, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет полостных и железистых органов. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета полостных органов и формированием паренхиматозных и железистых органов, однако в определенных условиях последняя фаза нарушается, и поджелудочная железа, в частности, прекращает полностью или частично свое развитие и при рождении имеет вид плотного эластичного тяжа или недифференцированной железистой ткани.

Клиника

Сразу же после рождения обнаруживается гипотрофия, признаки сахарного диабета. Часто наблюдаются срыгивания, отказ от материнской груди, нередко присоединяются гнойно-септические заболевания.

Диагностика

Диагноз ставится на основании инструментальных методов – лапароскопии, ультразвуковом исследовании, биохимическом исследовании крови.

Лечение

Для продления жизни ребенка требуется введение ферментов поджелудочной железы, инсулина.

Прогноз

Сомнительный.

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ МАТКИ – аномалия развития женских половых органов, проявляющаяся в отсутствии матки.

Этиология и патогенез

Аномалии возникают при генном дефекте и обусловлены недоразвитием нижних отделов мюллеровых ходов, в эмбриональном периоде. В свою очередь данный генный дефект обусловлен воздействием различных неблагоприятных факторов в первые недели беременности (инфекционным заболеванием беременной, воспалительными заболеваниями половых органов, генетической предрасположенностью, алкоголизмом и т. д.).

Клиника

Отсутствие менархе, бесплодие, периодические боли в низу живота.

Диагностика

Диагноз ставится на основании вышеперечисленных симптомов, гинекологического осмотра, ультразвуковой диагностики.