Текст книги "Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов"

Диагностика

Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. Также изучают общий анализ крови (в котором отмечаются микросфероцитоз, ретикулоцитоз, нормохромная анемия), кислотную эритроцитограмму (наблюдается снижение осмотической стойкости). У таких больных, как правило, отягощенная наследственность.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами анемий.

Лечение

Проводится спленэктомия.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФИЦИТОМ ГЛЮКОЗО—6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ (Г—6-ФДГ), – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, который возникает вследствие дефицита Г—6-ФДГ.

Этиология

Нарушение в структуре гена Х-хромосомы, регулирующего синтез Г—6-ФДГ.

Патогенез

Наблюдается нарушение восстановительных процессов в эритроците, в результате чего происходят окисление гемоглобина, выпадение в осадок цепей глобина и как следствие – усиленный распад эритроцитов в селезенке.

Клиника

Наблюдаются гемолитические кризы, развивающиеся при приеме некоторых лекарств (например, сульфаниламидов, нитрофуранов, аспирина, викасола, хинина, акрихина и др.), а также определенных продуктов (конских бобов и др.). Гемолитический криз проявляется появлением темной мочи, желтухой, повышением температуры, болями в костях, снижением артериального давления, возможно развитие анемической комы.

Диагностика

Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, повышение уровня непрямого билирубина. В моче определяется гемосидерин, свободный гемоглобин.

Лечение

Требуется немедленная отмена лекарства, спровоцировавшего гемолиз. Назначают рибофлавин, аевит, фуросемид, плазмаферез.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФЕКТОМ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ (ТАЛАССЕМИЯ), – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, которая возникает вследствие дефекта структуры гемоглобина.

Этиология

Наследственная патология. Различают два вида талассемии: гомозиготную и гетерозиготную.

Патогенез

Наблюдается повышенная гибель эритроцитов вследствие изменения цепей глобина. Кроме того, отмечается гибель эритрокариоцитов костного мозга.

Клиника

Гомозиготная талассемия проявляется гипохромной анемией с мишеневидными эритроцитами, желтухой, спленомегалией. Отмечаются нарушения развития лицевого черепа: башенный череп, седловидный нос, патологический прикус, неправильное расположение зубов. Дети отстают в умственном и физическом развитии.

При гомозиготной талассемии продолжительность жизни составляет 1 год. Гетерозиготная талассемия протекает более благоприятно.

Диагностика

Основывается на данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются гипохромная анемия, мишеневидные эритроциты, нормальный или повышенный уровень сывороточного железа.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами анемий.

Лечение

Необходимы гемотрансфузии, трансплантация костного мозга.

ГЕМАТОМА НОСОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ – это скопление крови между хрящевой частью, реже – между костной, носовой перегородками и надхрящницей.

Этиология

Гематома формируется в результате травмы, инфекционного воспалительного заболевания.

Патогенез

Область носовой перегородки богата кровеносными сосудами с недостаточно развитой стенкой, поэтому при травмах или воспалительных реакциях наблюдаются кровоизлияния.

Клиника

Часто протекает бессимптомно. Возможно появление чувства заложенности носа, затруднение носового дыхания.

Осложнения

Формирование абсцесса, сопровождающееся подъемом температуры, интоксикацией; развитие хондроперихондрита, перфорация носовой перегородки, распространение воспалительного процесса на мозговые оболочки.

Диагностика

Прямая риноскопия.

Дифференциальная диагностика

Проводится с новообразованиями носовой перегородки.

Лечение

Производится пункция гематомы. В случае формирования абсцесса требуются вскрытие и дренирование.

ГЕМАТОМА НОСОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ОСЛОЖНЕННАЯ АБСЦЕССОМ, – формирование гнойно-воспалительного инфильтрата из гематомы носовой перегородки.

Этиология

Гематома формируется в результате травмы, инфекционного воспалительного заболевания. При неадекватном лечении гематомы, при ослаблении защитных сил организма наблюдается формирование воспалительного инфильтрата, а затем и его гнойное расплавление.

Патогенез

Формирование абсцесса на месте гематомы происходит вследствие проникновения и активации инфекции в области кровоизлияния. Вначале образуется воспалительный инфильтрат без четких границ, а затем вокруг него формируется капсула.

Клиника

Наблюдаются как местные, так и общие симптомы. Характерны повышение температуры до высоких цифр, появление головной боли, слабости, сухой язык.

Из местных симптомов наблюдаются появление острой боли в области абсцесса, резкое затруднение носового дыхания. При прямой риноскопии выявляется резкая гиперемия носовой перегородки, видны мягкие ярко-красные мешковидные выпячивания, флюктуация.

Диагностика

Основана на жалобах, данных анамнеза, объективного осмотра, передней риноскопии.

Дифференциальная диагностика

Проводится с новообразованиями носовой перегородки.

Лечение

Показано хирургическое лечение. Производят широкое вскрытие абсцесса, адекватное дренирование, а затем тампонаду полости носа. Кроме того, показана антибиотикотерапия.

ГЕМАТОМА НОСОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ОСЛОЖНЕННАЯ ПЕРФОРАЦИЕЙ, – формирование дефекта носовой перегородки вследствие гнойного расплавления гематомы.

Этиология

Гематома формируется в результате травмы, инфекционного воспалительного заболевания. При неадекватном лечении гематомы, при ослаблении защитных сил организма наблюдается формирование воспалительного инфильтрата, а затем и его гнойное расплавление и формирование дефекта тканей.

Патогенез

Вследствие инфицирования гематомы происходит гнойное расплавление тканей носовой перегородки и формирование дефекта, а именно перфорации.

Клиника

Наблюдается интоксикация организма продуктами некроза. Происходит нарушение носового дыхания, повышение частоты инфекционных заболеваний слизистой оболочки носовой полости. При передней риноскопии выявляется отсутствие части или всей носовой перегородки.

Диагностика

Основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, передней риноскопии.

Дифференциальная диагностика

Проводится с новообразованиями носовой перегородки.

Лечение

Показана пластическая операция по восстановлению хряща носовой перегородки.

ГЕМИКРАНИОЗ – фиброзная дисплазия костей черепа с их односторонним утолщением.

Этиология

Гемикраниоз до конца не изучен. Есть данные о наличии наследственной передачи по аутосомно-доминантному типу. Кроме того, фиброзные дисплазии возникают при нарушении процессов эмбриогенеза. Мутагенное воздействие на плод оказывают многочисленные факторы, такие как тератогенные лекарственные средства, наркотические вещества, алкоголь, радиоактивное излучение, стрессогенные факторы и др.

Патогенез

При фиброзной дисплазии происходит разрастание хрящевой ткани в костях. Процесс пролиферации хрящевой ткани обычно заканчивается ко времени прекращения созревания костного скелета. Гемикраниоз относится к полиоссальным фиброзным дисплазиям, т. е. поражается сразу несколько костей черепа, причем с одной стороны. На участках фиброзной ткани возможен афункциональный остеогенез.

Клиника

Гемикраниоз проявляется безболезненным утолщением костей мозгового или лицевого черепа преимущественно с одной стороны. При разрастании фиброзной ткани в костях лицевого черепа лицо приобретает львиный вид. Интеллектуальное и психическое развитие соответствует возрасту. Возможно возникновение патологических переломов. Развитие малигнизации наблюдается крайне редко. На рентгенограмме участки фиброзной дисплазии выявляются в виде фокальных кистевидных поражений с одновременным вздутием кости, а также искривлением ее оси.

Диагностика

Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. Необходимо проведение рентгенографии, томограммы костей черепа.

Дифференциальная диагностика

Проводится с доброкачественными и злокачественными опухолями костной ткани, с костной кистой.

Лечение

Хирургическое, заключается в удалении чрезмерно развитой хрящевой ткани. Начало хирургического лечения возможно лишь при остановке развития костного скелета. Возможны рецидивы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА, ИММУННЫЙ МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ) – иммунокомплексное заболевание с поражением мелких сосудов кожи, кишечника, почек.

Этиология

До конца не изучена. Существуют инфекционная гипотеза, гипотеза о наследственной предрасположенности, а также о наличии гиперчувствительности сосудистой стенки к антибиотикам и другим лекарственным препаратам.

Патогенез

Развиваются геморрагические кровоизлияния в результате повреждения стенок мелких сосудов иммунными комплексами и компонентами комплемента.

Клиника

Клиника развивается обычно в молодом возрасте (до 16 лет). На коже, чаще всего в области нижних конечностей, отмечается ярко-вишневая пальпируемая эритема, усиливающаяся в положении стоя. Возможно развитие абдоминального синдрома, почечного синдрома (васкулитного нефрита), суставного синдрома (мигрирующих болей, чаще всего возникающих в голеностопных суставах без развития деформаций).

Диагностика

Проводятся лабораторно-инструментальные методы лечения: общий анализ крови (отмечается повышение уровня острофазовых показателей), иммунологическое исследование крови (отмечается повышение уровня иммуноглобулина А, циркулирующих иммунных комплексов); биопсия кожного лоскута (выявляется гранулематозное воспаление), УЗИ почек, органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика

Проводится с узелковым периартериитом.

Лечение

Необходимо назначение цитостатиков, стероидных противовоспалительных средств.

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ – группа заболеваний, в основе развития которых лежат изменения аминокислотного состава гемоглобина. Наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия.

Этиология

Доминантный тип наследования.

Патогенез

Происходит замена в В-цепи гемоглобина глутаминовой кислоты на валин, таким образом, вместо НВА гемоглобина образуется дефектный HbS гемоглобин.

Клиника

Выраженная клиническая картина наблюдается при гомозиготном варианте. Наблюдаются нормо– или гиперхромная анемия, гепатоспленомегалия. Из-за раннего развития анемического синдрома дети отстают в физическом и умственном развитии. Наблюдаются изменения скелета: деформированный череп, удлиненные конечности. Отмечаются тромбозы, асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Возможны гемолитические кризы.

Диагностика

Основывается на данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются анемия нормо– или гиперхромная, анизоцитоз. Серповидные эритроциты выявляются в пробе с метабисульфитом натрия.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами анемий.

Лечение

При гемолитическом кризе требуется госпитализация. Обязательно согревание больного, внутрь назначают аспирин. В тяжелых случаях прибегают к переливанию эритроцитарной массы.

ГЕМОГЛОБИНЫ НЕСТАБИЛЬНЫЕ – группа гемолитических анемий, в основе развития которых лежит неустойчивость к воздействию окислителей и нагреванию.

Этиология

Наследственная патология, передается по доминантному типу.

Патогенез

Происходит замена аминокислот в А– и В-цепи глобина, а дефектные эритроциты подвергаются усиленному гемолизу.

Клиника

Развивается гемолитический синдром, проявляющийся желтухой, нормохромной анемией, спленомегалией, ретикулоцитозом.

Диагностика

Проводится с учетом данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, анизоцитоз, тельца Гейнца.

Проводят пробу с применением бриллиантового крезилового синего (проба считается положительной при выпадении гемоглобина в осадок в виде глыбок), а также тест на термостабильность эритроцитов.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами анемий.

Лечение

Необходима спленэктомия.

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКЬЯФЫ-МИКЕЛЕ) – приобретенная наследственная анемия, обусловленная постоянным внутрисосудистым гемолизом.

Этиология

Не изучена.

Патогенез

Происходит внутрисосудистое разрушение дефектных эритроцитов. В дальнейшем наблюдается угнетение грануло– и тромбоцитопоэза.

Клиника

Наблюдается гемолитический синдром (желтуха, анемия, спленомегалия, черная окраска мочи). Возможны частые инфекционные заболевания из-за развития лейкопении. Наблюдается геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении. Отмечаются слабость, повышенная утомляемость, тахикардия, а также боли в животе, обусловленные тромбозом мезентериальных сосудов.

Диагностика

Основана на наличии признаков внутрисосудистого гемолиза (анемии, ретикулоцитоза, в моче – гемосидерина), положительной сахарозной пробе, пробе Хема, отрицательной пробе Кумбса.

Дифференциальная диагностика

Проводится с аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение

Необходимы переливание эритроцитарной массы, назначение препаратов железа в малых дозах на фоне лечения анаболическими стероидами для профилактики развития гемолитического криза. При тромбозах показано назначение гепарина.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АУТОИММУННАЯ АНЕМИЯ – приобретенная анемия, обусловленная усиленным разрушением эритроцитов вследствие аутоиммунной реакции.

Этиология

Не известна. Существуют инфекционная, наследственная гипотезы.

Патогенез

Происходит образование аутоантител к эритроцитам.

Клиника

Развиваются нормохромная анемия (вплоть до развития анемической комы), желтуха, спленомегалия, возможно повышение температуры тела.

Диагностика

В общем анализе крови выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, возможны микросфероцитоз, гипербилирубинемия, повышение содержания гамма-глобулинов. При иммунологическом исследовании выявляются аутоантитела к эритроцитам.

Лечение

Назначается гормональная терапия (преднизолон 60–80 мг в сутки).

ГЕМОФИЛИЯ А – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.

Этиология

Рецессивно-наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания. Патология проявляется только у мужчин, женщины являются носителями.

Патогенез

Дефицит фактора свертывания крови VIII приводит к повышенной кровоточивости.

Клиника

Имеют место повышенная кровоточивость при незначительных травмах, рецидивирующие желудочно-кишечные, носовые, маточные кровотечения. Отмечается частое возникновение гемартрозов, возможно сдавление гематомой нервных стволов, сопровождающееся неврологической симптоматикой, сдавление гортани, сопровождающееся асфиксией.

Диагностика

Необходимы общий анализ крови, определение уровня факторов свертывания крови в плазме, тромбоцитограмма.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диабетов.

Лечение

Проводятся заместительная терапия криопреципитатом или концентратом фактора свертывания крови VIII, неспецифическая терапия в виде приема ингибиторов фибринолиза, локальная гемостатическая терапия.

ГЕМОФИЛИЯ В – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.

Этиология

Рецессивно-наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания. Патология проявляется только у мужчин, женщины являются носителями.

Патогенез

Дефицит фактора свертывания крови IX приводит к повышенной кровоточивости.

Клиника

Отмечаются повышенная кровоточивость при незначительных травмах, рецидивирующие желудочно-кишечные, носовые, маточные кровотечения. Имеет место частое возникновение гемартрозов, возможно сдавление гематомой нервных стволов, сопровождающееся неврологической симптоматикой, сдавление гортани, сопровождающееся асфиксией.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диабетов.

Диагностика

Необходимы общий анализ крови, определение уровня факторов свертывания крови в плазме, тромбоцитограмма.

Лечение

Проводятся заместительная терапия криопреципитатом или концентратом фактора свертывания крови IX, неспецифическая терапия в виде приема ингибиторов фибринолиза, локальная гемостатическая терапия.

ГЕМОФИЛИЯ С – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.

Этиология

Наследственное заболевание (по аутосомному типу).

Патогенез

Дефицит фактора свертывания крови XI приводит к повышенной кровоточивости.

Клиника

Чаще отмечается бессимптомное течение. Заболевание проявляется повышенной кровоточивостью во время оперативных вмешательств.

Диагностика

Проводятся тест АПТВ на определение нарушения начального этапа свертывания крови, определение протромбинового и тромбинового времени, исследование коагулограммы.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диабетов.

Лечение

Обычно не требуется. Во время оперативных вмешательств рекомендовано проводить вливания свежезамороженной плазмы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТОВ, – наследственная или приобретенная патология, характеризующаяся повышенной кровоточивостью.

Этиология

Различают наследственные и приобретенные формы, а также первичные и вторичные (симптоматические).

Патогенез

Выделяют три вида геморрагических диатезов, обусловленных патологией тромбоцитов: тромбоцитопении, тромбоцитопатии и сочетание этих двух видов. Тромбоцитопении обусловлены снижением уровня тромбоцитов, а тромбоцитопатии – качественными дефектами и дисфункцией тромбоцитов.

Клиника

Отмечаются повышенная кровоточивость при случайных травмах, частые маточные, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, наличие петехально-пятнистых геморрагий, положительные пробы жгута, щипка. Происходит удлинение времени внутреннего свертывания крови.

Диагностика

Необходимы общий анализ крови, тромбоцитограмма, коагулограмма, определение протромбинового и тромбинового времени.

Лечение

Проводится гормональная терапия (преднизолон в дозе 1 мг в сутки), назначаются цитостатики. При отсутствии эффекта показана спленэктомия. Гемотрансфузии тромбоцитов проводятся по жизненным показаниям.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ – группа геморрагических диатезов, обусловленная патологией развития соединительной ткани (в большей степени – коллагена), а также нарушением различных компонентов гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного, плазменного).

Этиология

Наследственная патология. К геморрагическим мезенхимальным дисплазиям относятся геморрагические варианты синдрома Элерса-Данло, синдрома Марфана, Тар-синдрома (тромбоцитопатия и тромбоцитопения в сочетании с врожденным отсутствием лучевых костей), Тар-синдрома с недостаточностью факторов VII или X, синдрома Виллебранда и др.

Патогенез

Различные наследственные нарушения в системе гемостаза обусловливают повышенную кровоточивость.

Клиника

Наблюдаются геморрагический синдром и проявления соответствующих сосудистых и мезенхимальных нарушений. Отмечаются дефекты развития костной ткани, связочного аппарата, гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи, пролабирование клапанов сердца.

Диагностика

Необходимы общий анализ крови, коагулограмма, определение протромбинового и тромбинового времени.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диатезов.

Лечение

Выбор методов лечения зависит от вида мезенхимальной дисплазии.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ПЕРВИЧНАЯ – совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.

Этиология

Врожденная, генетически обусловленная недостаточность витамина К.

Патогенез

Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.

Клиника

Выраженная клиническая картина наблюдается на 2–4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Общее состояние ребенка остается нормальным. При лабораторных методах исследования выявляются дефицит в плазме крови витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторы), а также удлинение времени протромбинового свертывания крови. Характерным является нормализация системы гемостаза при введении витамина К.

Диагностика

Диагностика основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных данных. Необходимо определение протромбинового времени свертывания крови, тромботеста, определение количества и уровня активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов).

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диатезов.

Лечение

Назначается однократное парентеральное введение витамина К (100 мг) с обязательным контролем времени свертывания крови. Кроме того, проводят парентеральное введение викасола на протяжении 3–4 суток в дозе 0,0003–0,0004 г/сут. При отсутствии эффекта от проводимой терапии или в случае профузных кровотечений показано переливание свежезамороженной плазмы в расчете 10 мл на 1 кг массы тела в сочетании с введением витамина К.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ВТОРИЧНАЯ – совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.

Этиология

Вторичные геморрагические диатезы развиваются, как правило, вследствие беременности, протекавшей с токсикозом, хронических и острых заболеваний матери. Также предрасполагающими факторами являются родовые черепно-мозговые травмы, острые инфекционные заболевания.

Патогенез

Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.

Клиника

Выраженная клиническая картина наблюдается на 2–4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Кроме того, возможны такие осложнения заболевания, как кровоизлияние в головной мозг, легочные кровотечения. Помимо геморрагического синдрома, наблюдается нарушение общего состояния ребенка. Отмечается выраженная гипоксия, часты инфекционные осложнения. При лабораторных методах исследования выявляются дефицит в плазме крови витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов), а также удлинение времени протромбинового свертывания крови. В отличие от первичной геморрагической болезни при вторичной форме выявляется снижение количества тромбоцитов, а также нарушение их функции. Помимо этого, эффект от применения витамина низкий.

Диагностика

Основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных данных. Необходимо определение протромбинового времени свертывания крови, тромботеста, определение количества и уровня активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов).

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диатезов.

Лечение

Назначается однократное парентеральное введение витамина К (100 мг) при обязательном контроле времени свертывания крови. Кроме того, проводят парентеральное введение викасола на протяжении 3–4 суток в дозе 0,0003–0,0004 г/сут. При отсутствии эффекта от проводимой терапии или в случае профузных кровотечений показано переливание свежезамороженной плазмы в расчете 10 мл на 1 кг массы тела в сочетании с введением витамина К.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (СИНДРОМ ГАССЕРА) – микротромбоангиопатия с преимущественным поражением почек.

Этиология

Инфекционно-вирусная. Чаще наблюдается после кишечных инфекций и респираторных вирусных заболеваний.

Патогенез

Вероцитотоксин кишечной палочки и шигеллотоксины сальмонелл оказывают повреждающее воздействие на эндотелий клубочков почек, развивается иммунное воспаление. Вследствии чего образуется острая почечная недостаточность, гемолиз, тромбоцитопения потребления, анемия.

Клиника

Вслед за инфекционным заболеванием развиваются острая почечная недостаточность, геморрагический синдром, анемия. Возможны повышение артериального давления, отеки. В некоторых случаях развивается гепаторенальный синдром. Длительность заболевания составляет несколько недель.

Осложнения: кортикальный некроз почек, тромбозы артерий почек, геморрагические некрозы толстой кишки, некроз поджелудочной железы.

Диагностика

Необходимы ангиография почек, УЗИ почек, компьютерная томография почек, функциональные пробы, определение уровня мочевины, креатинина в моче и крови.

Дифференциальная диагностика

Проводится с острым гломерулонефритом, геморрагической лихорадкой с почечным синдромом.

Лечение

Назначаются антибиотикотерапия, дезинтоксикация, дезагрегационная терапия.

ГЕПАРИНОВАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ С РИКОШЕТНЫМИ ТРОМБОЗАМИ – повышенная кровоточивость в сочетании с тромбозами магистральных или органных сосудов, вызванными гепаринотерапией.

Этиология

Вызывается гепаринотерапией, а также в результате применения низкомолекулярного фраксипарина.

Патогенез

Гепарин, фраксипарин (в меньшей степени) вызывают усиленную агрегацию тромбоцитов, в результате чего развивается тромбоцитопения (ранняя – на 2–3-и сутки, поздняя – на 8–12-е сутки).

Клиника

Поздняя тромбоцитопения протекает клинически более выраженно с повышенной кровоточивостью. Наряду с этим возникают тромбозы мозговых и висцеральных сосудов с соответствующей симптоматикой.

Диагностика

Необходимы проведение общего анализа крови, коагулограммы, определение протромбинового и тромбинового времени.

Дифференциальная диагностика

Проводится с тромботической тромбопенической пурпурой.

Лечение

Требуются отмена гепарина, фраксипарина и переход на прием сулодексида, гирулога или антикоагулянтов непрямого действия и тромболитиков. При тяжелом течении поздней гепариновой тромбоцитопении показано назначение метилпреднизолона в дозе 20–30 мг в сутки.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА С ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ (ГЛПС) – вирусное заболевание, характеризующееся лихорадкой и поражением почек.

Этиология

РНК-вирус из семейства Bunyaviridae.

Эпидемиология

Природно-очаговое заболевание, источник – грызуны. Характерны воздушно-пылевой, алиментарный и контактный пути передачи. Иммунитет после заболевания стойкий.

Патогенез

Вирус через поврежденные слизистые оболочки, кожу попадает в кровь, развивается вирусемия с последующим капилляротоксикозом и поражением капилляров почек, приводящим к острой почечной недостаточности.

Клиника

Инкубационный период длится от 4 до 49 дней. Выделяют четыре периода в течении ГЛПС. Лихорадочный период (1–4-й день) характеризуется высокой температурой, появлением геморрагической сыпи по типу «удар хлыста». Симптом Пастернацкого – положительный, гепатомегалия. Олигурический период (4–12-й дни) проявляется уменьшением количества мочи, болями в пояснице, повышением АД, рвотой, геморрагическим синдромом. Полиурический период (12–24-й дни) проявляется повышенным количеством выделяемой мочи. Затем наступает период реконвалесценции.

Диагностика

Проводится с учетом данных анамнеза, осмотра, а также данных лабораторно-инструментальных методов исследования (ИФА, РИА, МФА).

Дифференциальная диагностика

Проводится с острым гломерулонефритом.

Лечение

Необходимо назначение противовирусных препаратов, дезагрегантов, мочегонных, гипотензивных препаратов, антибиотиков. Проводится коррекция ацидоза, гемотрансфузии.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА КРЫМСКАЯ (ЛИХОРАДКА КРЫМ-КОНГО-ХАЗЕР) – острое вирусное природно-очаговое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, интоксикацией и геморрагическим синдромом.

Этиология

РНК-содержащий вирус.

Эпидемиология

Заболевание распространено в Средней Азии, на Кавказе, в Крыму, Ставропольском крае, Астраханской области. Источником инфекции служат мелкие дикие млекопитающие, а также больные люди. Переносчики – иксодовые клещи. Возможно также заражение человека при контакте с рвотными массами или кровью больных людей или животных. Характерна весенне-летняя сезонность.

Патогенез

Вирус, попадая в кровеносные сосуды, разрушает их сосудистую стенку, вызывая тем самым развитие геморрагического синдрома. Кроме того, вирус поражает центральную и вегетативную нервные системы, а также надпочечники и кроветворные органы.

Клиника

Инкубационный период составляет 2–14 дней. Заболевание начинается остро с подъема температуры тела до 39–40 °С. Отмечается сильная интоксикация с головной болью, миалгией, арталгией, тошнотой, рвотой, болями в животе. Пациенты вялые, заторможенные вплоть до ступора. При осмотре наблюдается гиперемия лица и верхней части туловища, а также слизистой оболочки глаза. Отмечается гепатоспленомегалия. Через 2–6 дней температура снижается, уменьшается интоксикация, но проявляется геморрагический синдром. На теле появляются геморрагическая сыпь, кровоточивость всех слизистых оболочек, наблюдаются носовые, желудочные, маточные кровотечения. Возможные осложнения: пневмония, острая почечная недостаточность, отек легких. В сыворотке крови определяются лейкопения, анемия и тромбоцитопения.

Диагностика

Проводится с учетом анамнеза, осмотра, жалоб, а также данных лабораторно-инструментальных методов исследования (ИФА, РИА, МФА).

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагической лихорадки (ГЛПС, геморрагической омской лихорадкой, желтой лихорадкой, лихорадкой Денге, лихорадкой Ласса, лихорадкой Марбурга, лихорадкой Эбола). Кроме того, необходимо проводить дифференциальную диагностику с лептоспирозом, сыпным тифом, капилляротоксикозом, острым лейкозом.

Лечение

Симптоматическое, направленное на борьбу с интоксикацией. При тяжелых формах показано назначение противовирусных препаратов, глюкокортикоидов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА ОМСКАЯ – острое вирусное природно-очаговое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, интоксикацией и геморрагическим синдромом.

Этиология

РНК-содержащий вирус.

Эпидемиология

Заболевание распространено в Западной Сибири, на Северном Кавказе. Источником инфекции служат больные животные (ондатра, водяная крыса, некоторые виды млекопитающих, птиц). Переносчиком инфекции служат иксодовые клещи. Путь передачи – трансмиссивный, возможны также водный, пищевой, контактный и аспирационный пути передачи. Уровень заболевания выше всего весной, летом. После перенесенного заболевания формируется стойкий иммунитет.