Текст книги "Психиатрия детского возраста. Психопатология развития"

Наследственные факторы, лежащие в основе возникновения… Некоторых заболеваний или отклонений в развитии

В происхождении целого ряда заболеваний и нарушений психического развития участвуют наследственные причины. При болезнях генетического происхождения гены продуцируют аномальные ферменты, белки, внутриклеточные образования и т. д., из-за чего в организме нарушается обмен веществ и, как следствие, может возникнуть то или иное психическое расстройство. Само наличие отклонений в наследственной информации, передаваемой родителями детям, является причиной возникновения болезни.

Здесь приводятся некоторые наследственные синдромы психических нарушений, которые развиваются при определенных хромосомных или генетических, а иногда и при неизвестных нам условиях.

Синдром ломкой Х-хромосомы (синдром Мартина – Белла)

При этом синдроме одна из длинных ветвей Х-хромосомы ближе к концу сужается, на ней имеются пробел и отдельные фрагменты либо обнаруживаются небольшие выступы. Частота синдрома среди всех умственно отсталых – 1,9–5,9 %, среди умственно отсталых мальчиков – 8—10 %. У одной трети гетерозиготных носительниц женщин имеется также интеллектуальный дефект. У 7 % умственно отсталых девочек имеется хрупкая Х-хромосома. Частота этого заболевания во всей популяции 0,01 % (1: 1000).

Синдром Клайнфельтера (ХХY)

При этом синдроме у лиц мужского пола имеется дополнительная Х-хромосома. Частота синдрома – 1 на 850 новорожденных мужского пола и 1–2,5 % у больных с легкой степенью умственной отсталости. При этом синдроме может быть несколько Х-хромосом, и чем их больше, тем глубже умственная отсталость. Описано сочетание синдрома Клайнфельтера с наличием у больного хрупкой Х-хромосомы.

Синдром Шерешевского – Тернера (моносомия Х). Состояние определяется единственной Х-хромосомой. Этот синдром встречается у одной из 2200 рождающихся девочек. Среди умственно отсталых – у одной из 1500 лиц женского пола.

Синдром трисомии хромосомы 21 (болезнь Дауна). Этот синдром – самая частая хромосомная патология человека. При ней имеет место лишняя 21-я хромосома. Частота среди новорожденных – 1: 650, в популяции 1: 4000. Среди больных умственной отсталостью этот синдром составляет около 10 %.

Фенилкетонурия. Синдром связан с наследственным, генетически передающимся недостатком фермента, контролирующего переход фенилаланина в тирозин. Накапливающийся в крови фенилаланин становится причиной умственной отсталости у одной из 10 000 новорожденных. В населении число больных – 1: 5000–6000. Больные фенилкетонурией составляют 5,7 % умственно отсталых, обращающихся за помощью в генетическую консультацию.

Синдром «лицо эльфа» – наследственно генетически передающаяся гиперкальциемия. В популяции он встречается с частотой 1: 25 000, а на приеме в генетической консультации это самая частая форма после болезни Дауна и фенилкетонурии (почти 1 % обращающихся детей).

Туберозный склероз. Это наследственное системное (опухолевидное поражение кожи и нервной системы) заболевание, связанное с мутантным геном. В популяции этот синдром встречается с частотой – 1: 20 000. На приеме в генетической консультации такие больные составляют 1 % всех обращающихся больных. Нередко встречается у глубоко умственно отсталых больных.

Алкогольная энцефалопатия. Фетальный алкогольный синдром, обусловленный алкоголизмом родителей, составляет 8 % всех случаев умственной отсталости. При злоупотреблении алкоголем и курением во время беременности повышается частота внутриутробных и перинатальных смертей, недоношенности, асфиксии в родах и увеличиваются заболеваемость и смертность детей в ранние годы жизни. Алкоголь интенсивно действует на клеточные мембраны, на процессы клеточного деления и синтеза ДНК нервных клеток. В первые недели после зачатия он приводит к грубым порокам развития ЦНС и к умственной отсталости. После 10-й недели беременности алкоголь вызывает клеточную дезорганизацию и нарушает дальнейшее развитие ЦНС.

Позже алкоголь нарушает у плода мозговой обмен веществ и нейрогенные влияния на эндокринную систему, что вызывает эндокринные расстройства, в частности нарушения роста. Выраженность синдрома зависит от тяжести материнского алкоголизма и срока воздействия алкоголя на плод.

Тест

1. Эмоциональный стресс может быть причиной:

а) психогенного нарушения психики;

б) эндогенного нарушения психики;

в) любых психических нарушений;

г) никаких психических нарушений.

2. Эустресс – это:

а) синдром, способствующий сохранению здоровья;

б) вредоносный или неприятный синдром;

в) психогенный синдром.

3. Дистресс – это:

а) синдром, способствующий сохранению здоровья;

б) вредоносный или неприятный синдром;

в) соматогенный синдром.

4. Психогенная этиология – это:

а) этиологический фактор, связанный с трудной житейской ситуацией;

б) этиологический фактор, связанный с неблагоприятной наследственностью;

в) этиологический фактор, обусловленный соматическим заболеванием.

5. Соматогенная этиология – это:

а) этиологический фактор, связанный с неблагоприятной наследственностью;

б) этиологический фактор, связанный с трудной житейской ситуацией;

в) этиологический фактор, обусловленный соматическим заболеванием.

6. Экзогенно-органическая этиология – это:

а) этиологический фактор, связанный с трудной житейской ситуацией;

б) этиологический фактор, обусловленный соматическим заболеванием;

в) этиологический фактор, обусловленный мозговыми инфекционными болезнями или травматическими поражениями мозга.

7. Эндогенная этиология – это:

а) этиологический фактор, связанный с неблагоприятной наследственностью и реализовавшийся под влиянием экзогенного (внешнего) воздействия;

б) этиологический фактор, обусловленный мозговыми инфекционными болезнями или травматическими поражениями мозга;

в) этиологический фактор, обусловленный соматическим заболеванием.

8. Генетическая (наследственная) этиология – это:

а) этиологический фактор, связанный с неблагоприятной наследственностью и реализовавшийся под влиянием экзогенного (внешнего) воздействия;

б) этиологический фактор, связанный с передачей заболевания по наследству;

в) этиологический фактор, обусловленный мозговыми инфекционными болезнями или травматическими поражениями мозга.

9. Хромосомальная этиология – это:

а) этиологический фактор, связанный с передачей заболевания по наследству;

б) этиологический фактор, обусловленный нарушением структуры хромосом;

в) этиологический фактор, связанный с неблагоприятной наследственностью и реализовавшийся под влиянием экзогенного (внешнего) воздействия.

10. Генная этиология – это:

а) этиологический фактор, обусловленный нарушением структуры хромосом;

б) этиологический фактор, связанный с передачей заболевания по наследству;

в) этиологический фактор, связанный с мутацией гена.

11. Эмбриопатия – это:

а) этиологический фактор, связанный с мутацией гена;

б) этиологический фактор, обусловленный внутриутробным поражением плода;

в) этиологический фактор, связанный с родовой травмой.

Литература

Венар Ч., Кериг П. Психопатология развития детского и подросткового возраста. – СПб.: Прайм-Еврознак, 2004.

Жариков Н. М., Тюльпин Ю. Г. Психиатрия. – М.: Медицина, 2000.

Исаев Д. Н. Эмоциональный стресс, психосоматические и соматопсихические расстройства у детей. – СПб.: Речь, 2005.

Короленко Ц. П. Социодинамическая психиатрия. – М.: Академический проект; Екатеринбург: Деловая книга, 2000.

Маринчева Г. С. Гаврилов В. И. Умственная отсталость при наследственных болезнях. – М.: Медицина, 1988.

Психогигиена детей и подростков / под ред. Г. Н. Сердюковской, Г. М. Гёльница. – М.: Медицина, 1985.

Психиатрия, психосоматика, психотерапия / под ред. К. П. Кискер [и др.]. – М.: Алетейя, 1999.

Селье Г. Стресс без стресса. – М.: Прогресс, 1982.

Тигранян Р. А. Стресс и его значение для организма. – М.: Наука, 1988.

Глава 5
Изучение психически больных детей и подростков

Биография (анамнез) больного ребенка (подростка)

Актуальный анамнез

Знакомство с ребенком начинается с выяснения основных трудностей, которые привели его к врачу и вопросов, которые волнуют его или его родителей. После изложения жалоб и первых попыток родителей и ребенка объяснить причину прихода к психиатру возникает вопрос о том, что предшествовало, сопутствовало или сопровождало жизненные трудности. Предстоит выяснить, как началось настоящее заболевание (расстройство): остро, постепенно или его начало не удалось заметить. Существенно также определить, что предшествовало (провоцировало) и отягощало начало возникновения болезни. Если у семьи имеются готовые объяснения происшедшему, следует внимательно их выслушать и тщательно проверить предлагаемые доводы. В процессе беседы обращается внимание на симптомы, опасные для ребенка (подростка) или для окружающих (склонность к суицидам, самоповреждению, употребление алкоголя, наркотиков, токсических веществ).

Семейный анамнез

Для уточнения и объяснения выявленных в процессе изучения биографии пациента фактов следует изучить предысторию всего происходящего в семье. С этой целью собирается семейный анамнез. Необходимо получить сведения о родственниках, страдающих алкоголизмом или наркоманией, психическими, психосоматическими или наследственными болезнями, а также выяснить, были ли в роду случаи покушений на самоубийство. Этот анамнез выявляет стили отношений членов семьи и модус воспитания детей. Он позволяет обнаружить существующие конфликты, положение и роль ребенка в семье.

Сбор семейного анамнеза может затрудняться рядом обстоятельств: боязнью родителей показаться плохими воспитателями, чувством их вины за поведение детей, забывчивостью воспитателей, сложившимися взглядами на происхождение семейных конфликтов, боязнью «плохого» психиатрического диагноза.

Личный анамнез

В процессе сбора сведений врач узнает о степени желательности рождения ребенка, о благополучии течения беременности и прохождении родов. Знания о течении эмбрионального периода и родов помогут выявить причину ранних органических поражений головного мозга и эпилепсии. Особенно важна информация о развитии ребенка в первые недели, месяцы и годы жизни. Родители должны сообщить, когда ребенок встал, пошел, как у него развивалась речь. Наличие отклонений в развитии локомоторных функций в раннем возрасте может указывать на тяжелые степени отставания. У школьника следует узнать об успеваемости, принятии его сверстниками и педагогами. Выявленная неспособность усвоить программу может быть связана со специфическими нарушениями школьных навыков. Тяжело протекавшие детские инфекции, другие серьезные заболевания, в том числе менингит, энцефалит, черепно-мозговые травмы, могут объяснить происхождение тех или иных нервно-психических расстройств.

Появляющиеся в детстве нарушения поведения, возможно, свидетельствуют о сложных семейных взаимоотношениях или о проявлении последствий перенесенных вредностей. Не складывающееся общение, затруднения в социальной адаптации подростка в семье или в обществе могут быть проявлением развивающегося расстройства личности.

Характеристика больного будет неполной, если не познакомиться с интересами и увлечениями ребенка (подростка), а также с тем, как и с кем он проводит свой досуг.

Биографический анамнез (анамнез болезни)

В этой части анамнеза врач получает информацию об истории жизни пациента, которая в той или иной степени связана с проявлениями болезни. Изучая субъективный характер переживаний больного, можно, например, оценить степень глубины отражения в его психике неадекватности воспитания, семейных трудностей и конфликтов. А это, по всей вероятности, объяснит появление эмоциональных комплексов или реактивных симптомов.

Количественное исследование жизненных событий (разлука с близкими, развод родителей, предательство, смерть отца или матери и т. п.) позволяет оценить испытываемую больным стрессорную нагрузку. Чем выше эта нагрузка, тем более вероятно и понятно возникновение психосоматических и нервно-психических расстройств. Однако само по себе каждое из пережитых событий оказывает различное влияние на разных детей.

Диагностическое обследование ребенка

В ходе обследования ребенка должна быть получена та же информация, что и при беседе со взрослым для получения психического статуса: ориентировка в собственной личности и в окружении, течение мыслей, фантазии, амбиции, концепция «Я», межличностные отношения, идеалы, манерность и т. д. Способы получения этих данных зависят от возраста и особенностей ребенка, подготовки и личности исследующего, а также от условий, в которых происходит изучение ребенка. Психопатологическое исследование будет оставаться неполным до тех пор, пока не появится достаточно материала, чтобы написать полный психический статус. Это требует достаточного времени и обычно продолжается в течение нескольких встреч.

Основными пунктами психологического статуса являются:

1. Внешность.

2. Настроение и эмоциональные проявления.

3. Ориентировка и восприятие.

4. Механизмы совладания.

5. Нейромышечная интеграция.

6. Мышление и вербализация.

7. Фантазии:

а) сновидения;

б) рисунки;

в) желания;

г) игра.

8. Суперэго:

а) эго идеалы и ценности;

б) интеграция с личностью.

9. Концепция «Я»:

а) объектные отношения;

б) идентификации.

10. Осознавание проблем.

11. Интеллектуальный коэффициент.

12. Суммарная оценка психического статуса.

Оборудование для кабинета, где происходит обследование ребенка

С целью эффективного изучения психического состояния ребенка необходимо создать специальные условия. Комната, где будет происходить обследование должна иметь разнообразное оборудование: игрушечную кухню для варки и печенья, раковины для игр с водой, пространство для подвижных игр. Кроме того, в ней следует иметь различный материал для выявления изобразительных способностей: пластилин, глина, краски и карандаши. Для более сложных, в том числе и сюжетных, игр понадобятся деревянные тумбочки и скамейка, строительные кубики, куклы, маленькие фигурки для разыгрывания сцен из обыденной жизни, куклы-марионетки, игрушечные солдатики и пушки, меблированный игрушечный дом, поезда разных размеров, грузовики, легковые машины, самолеты, модели для сборки и разнообразные настольные игры. Конкретное содержание предметов в комнате варьирует время от времени, что зависит от фантазий или предпочтений персонала. Насколько это возможно, большая часть материала должна находиться в шкафу с раздвижными стеклянными дверцами, чтобы можно было подбирать необходимые стимулы для тех детей, которые в этом нуждаются. Следует иметь в наличии семью кукол с реалистичными гениталиями, которые могут быть использованы при необходимости.

Упомянутые предметы часто используются также и при психотерапии. Кроме того, можно добавить другие материалы, подходящие как для диагностических бесед, так и для психотерапии: предметы, используемые в творчестве, определенные куклы для агрессивных фантазий детей, заводные машинки, куклы-марионетки для изображения взаимодействия и персональной проекции. Полезны также некоторые настольные игры, которые можно использовать в процессе взаимодействия с обследующим профессионалом. Они позволяют ребенку уклониться или освободиться от эмоционально обременяющего напряжения.

Недовольство детей ограничениями и тот факт, что дети меньше взрослых озабочены своими личными делами, позволяет вывести на время детей из комнаты обследования. С этой целью можно использовать лифт или подвал здания, которые могут оказаться для детей наиболее интересными и интригующими. Улица, местная игровая площадка, фонтан газированной воды в киоске, особенности строений в соседнем квартале могут быть частью оборудования для психиатрической беседы.

Решение вывести ребенка из кабинета может стать ловушкой. Большинство узнает в раннем возрасте, что дискомфорт в некоторых ситуациях смягчается изменением предмета беседы или переходом на другое место. Если исследующий беспокоится о перживаниях пациента, он может вывести ребенка поиграть, чтобы улучшить с ним общение. Психиатры и психологи настолько привыкли говорить на такие темы, как сексуальность, жестокость или печаль, что не чувствуют душевного дискомфорта у беседующего с ними ребенка, вне зависимости от того, что он утверждает. Однако символическая игра этих эмоций, отказ говорить или делать что-либо, жестикуляция или слова, которые слишком персональны, могут провоцировать специалистов вывести ребенка из кабинета, не понимая, что это именно их дискомфорт, а не беспокойство ребенка, которое они пытаются смягчить. Решение или действие исследующего специалиста являются корректными, если это облегчает достижение поставленной цели. Иногда нет уверенности в корригирующем действии до тех пор, пока оно не испытано. Когда ребенок взят для игры во время осмотра, следует задаться вопросом, узнали ли специалисты что-либо новое о ребенке. Если нет, тогда следует лучшим образом использовать время в кабинете. Было бы несправедливо ограничивать обследование ребенка рамками кабинета, если он озабочен своими мыслями и страхами. С другой стороны, не оказывается никакого благоприятствования ребенку, если его занимают деятельностью, которая препятствует выявлению переживаний.

Возраст и особенности ребенка

Из трех факторов диагностического опроса – условий беседы, специалиста и ребенка – наиболее важным является ребенок. Обсуждение всех возрастных уровней и различных особенностей поведения в соответствующем возрасте заняло бы много времени. Следует, однако, привести общие соображения о детях как психиатрических пациентах.

Существует большая опасность получения необъективной информации, если кто-либо слишком рано проявил озабоченность с целью определения нормального или отклоняющегося поведения. В процессе самого осмотра следует сделать акцент на изучении ребенка настолько глубоко, насколько это возможно, вместо того чтобы высказывать преждевременные заключения или окончательные суждения.

Необходимо принимать во внимание отношение ребенка к тому, кто его осматривает, и к самой процедуре беседы. Многие дети, будучи приведенными в кабинет для осмотра, относятся к этому отрицательно и нередко сопротивляются. С точки зрения ребенка, это отношение полностью оправданно. Ребенок-пациент проявляет сходство со взрослым в том, что обычно не стремится получить профессиональную помощь и приводится на обследование против желания. Прошлый опыт ребенка может указывать на то, что все взрослые в сговоре и беседующий с ним человек также не исключение. Конечно, дети знают, что связь между родителями и обследующим привела к договоренности об обследовании «за их спиной» и что родители, выплачивая гонорар, вступают в союз с ним. Они полагают, что, исключая самые низкие цели, у взрослых нет настоящего интереса к пониманию детей. Обычно, допускает эту мысль ребенок или нет, он твердо верит, что обследование даст положительные доказательства его врожденной испорченности и приведет к продолжению родительских наказаний.

Языковой барьер может стать проблемой при общении обследующего и пациента. Подростки и представители определенных этнических групп часто используют жаргонные слова и выражения в сознательной попытке сохранить свой внутренний мир в неприкосновенности от посягательств окружающих. Мышление дошкольников еще очень отличается от мышления взрослых. Способность детей использовать отвлеченные понятия и выражать чувства и мысли на вербальном уровне часто бывает ограниченной. Эти трудности – еще один довод в пользу обследования и терапии в процессе игры. Ребенку намного легче выразить себя в действии, чем о себе рассказать.

У взрослых обычно возникают большие трудности в понимании языка игры детей. Игры взрослых – рекреация и передышка в процессе работы. У детей же игра – главное занятие, которое имеет намного большее значение, чем только отдых после работы. Игровая активность детей имеет общее значение для группы детей одного и того же возраста и одного и того же культурного уровня. Игра также имеет уникальное значение для индивида внутри группы. Чтобы понять это уникальное значение, следует не только наблюдать за содержанием и формой игры, но и знать детские фантазии, сопровождающие игру, выявлять аффекты, ассоциирующиеся с игрой. Е. Эриксон полагает, что во многом уникальное значение игры определяется стремлением ребенка научиться управлять собой, собственным телом, справляться с телесными ощущениями и тревогой, вызываемой событиями, происходящими вокруг. Через игру ребенок обучается понимать реальность посредством эксперимента и планирования. Определенно: черта человека любого возраста – использовать опыт создания модельных ситуаций. «Игрушки ребенка и старика резоны – фрукты разных сезонов» (У. Блейк).

Можно ожидать, что асоциальный и делинквентный ребенок будет больше упорствовать в своем сопротивлении обследованию и беседе, чем любой другой ребенок. Такие дети, особенно те, у кого нет чувства невротической вины из-за своего поведения, подходят ко всем взрослым с негативным переносом недоверия и враждебности. Взрослый должен быть способен принять сторону ребенка и согласиться с его поведением, возникшим при определенных обстоятельствах. Когда эти дети упорно лгут или стоически молчат, обследующему специалисту следует справиться со своим раздражением и обычными импульсами взрослого к проявлениям враждебности и лжи «обвиняемого». Иногда недоверие ребенка удается преодолеть прямым согласием с ним, что опасно доверять чужим взрослым. И в то же время нужно напомнить ему, что некоторые предметы могут обсуждаться совместно безо всякой опасности для него. Ребенок должен знать, что его не обманывают и ему не следует сердиться на эти искренние попытки и рассматривать их как надувательство. Чтобы добиться контакта, приходится иногда употребить легкий прозрачный сарказм в форме шутки, рассказывая ребенку нарочитую неправду.

Откровенное, не осуждающее обсуждение противоправных деяний ребенка может сломить его сопротивление и облегчит ему возможность доверять обследующему свои представления о границах правого и неправого. Не имеет значения, как далеко находится ребенок от социального благополучия, каждый индивид имеет определенную линию или точку, в пределах которой он рассматривает поведение как неправильное. Некоторые простые примеры: обычная вера в то, что украсть небольшую ценность, в отличие от большой, не является преступлением, или что не должна подвергаться особому порицанию кража у правительства или большой корпорации, в то же время это серьезно, когда что-нибудь берут из собственности соседа.

Существенно помнить, что тому, кто обследует ребенка, нет необходимости добиваться признания. Его задача состоит в том, чтобы сформулировать профессиональное мнение о приспособленности ребенка к окружающей среде. Таким образом, вопросы предназначены не для того, чтобы узнать, было или не было совершено то или иное действие. Можно задавать вопросы так, как будто факт его наличия был уже признан. Ребенок тогда волен отказаться или принять это предположительное утверждение: так как его виновность или невиновность не доказана, он может быть готов рассказать о деталях. Некоторые делинквентные дети с готовностью отвечают на вопрос: «Как случилось, что тебя схватили?» Однако могут гневаться, когда их спрашивают о том, почему или где было совершено определенное действие (преступление).