Текст книги "Рассеянный склероз. Моя история болезни"

Рассеянный склероз в России

Как вы могли понять из главы «Постановка диагноза», найти и опознать РС не всегда просто. Классическая история болезни склеротика выглядит примерно как моя: все начинается с болей в спине и проблем с тазовыми органами, после чего больной идет «по неврологам», и, несмотря на лечение, постепенно слабеет – до тех пор, пока не окажется в инвалидной коляске или на кладбище. Рассеянный склероз – это прогрессирующее и хроническое заболевание, что переводится на человеческий язык как «дальше будет только хуже» и «вылечиться невозможно». Люди с диагностированным РС в 8–10 раз чаще, чем прочие, заканчивают жизнь самоубийством, причем в этой статистике учитываются только те, кто успел идентифицировать свою болезнь. Этот диагноз перечеркивает всю предыдущую жизнь, заставляя либо адаптироваться, либо, скажем так, проследовать на выход, и адаптироваться получается далеко не у всех. Ключевая мысль абзаца в том, что рассеянный склероз – это так плохо, что я даже не смогу подобрать подходящих слов.

Количество «рассеянных склеротиков» в мире оценивается приблизительно в 2 миллиона человек, что, грубо говоря, делает вероятность заболевания равной 1/4000, так как население планеты неумолимо приближается к отметке 8 млрд. Население России оценивается в 145 миллионов человек, и при этом количество больных РС в нашей стране достигает 200 тысяч. Я не знаю, насколько хорошо вы «видите цифры», так что на всякий случай поясню свою обеспокоенность: 200.000/145.000.000 = = 0.0013793, а 1/4000=0.00025. Для удобства «сократим» нули, получив 1379 больных РС на 1 миллион населения в России и 250 больных на 1 миллион населения в среднем на планете. Минздрав РФ утверждает, что в России эта болезнь случается в 5.5 раз чаще, чем в среднем на планете.

Я искренне не понимаю, почему об этом никто не говорит. Вернее, не совсем так – я прекрасно понимаю, почему об этом не говорят врачи, работающие в государственных клиниках: за назначение специальных препаратов из списка «ПИТРС» государственные больницы получают дополнительное финансирование. ПИТРС – Препараты, Изменяющие Течение Рассеянного Склероза, и об этом я обязательно подробно расскажу позднее. Защитники российской системы здравоохранения, конечно, скажут, что в России не так-то много солнечных дней, что обуславливает дефицит витамина D3 у большего количества людей, и будут правы – уровень витамина D3 действительно считается чем-то вроде «барометра аутоиммунных заболеваний». Есть страны, в которых процент склеротиков еще больше, чем в России – в этой сфере уверенно «лидирует» холодная северная Канада. К сожалению, я ничего не знаю про Канаду и не могу рассуждать о том, насколько хороши и честны местные неврологи, но я могу со 100 % уверенностью утверждать, что своими глазами видел несколько человек, которым диагноз РС поставили ошибочно. Моя уверенность не гарантирует того, что я не ошибаюсь – я прекрасно это понимаю, но все же не отказываюсь от своих слов. «It takes one to know one», говорят англичане. Рыбак рыбака видит издалека.

Николай, мой новый сосед по палате, был на пару лет младше меня и выглядел абсолютно здоровым человеком. У него было 5–10 килограмм лишнего веса, что при его высоком росте и широком сложении было не слишком заметно. Когда Николаю было 22 года, он проснулся и увидел в своем правом глазу целый спектр ярких цветных пятен, после чего невролог в районной поликлинике поставила ему диагноз РС. Думаю, это было очень страшно, но, честно говоря, я не могу представить себе этого во всей красе и даже не представляю, насколько большим и насколько ярким это пятно видится. Так или иначе, курс гормональной терапии достаточно быстро привел его зрение в норму, и с тех пор оно ему больше не отказывало. В 2021 году Николай в целом прекрасно себя чувствовал, но в какой-то момент ему показалось, что левая рука «странно себя чувствует» – беспокоило то ли покалывание, то ли подергивание. Само собой, Николай рассказывал все это не мне, а Наталье Игоревне, я был лишь невольным слушателем – наши с Николаем койки находились в паре метров друг от друга. Наталья Игоревна провела неврологический осмотр, и, не найдя отклонений, начала осматривать его руку. В течение 5 минут она покалывала ее иголками, проводила по ней «перышком» и просила то повернуть, то наклонить ее в разные стороны, а затем покачала головой и сказала: «По-моему, с рукой все в порядке, реагирует нормально. Что вас беспокоит-то?». Николай не смог ответить ничего конкретного – рука «покалывала» и «странно себя чувствовала», хотя и работала как обычно.

У Николая было направление на госпитализацию с печатью невролога из его поликлиники, и Наталье Игоревне было намного проще принять больного, чем отвергнуть его и затем объяснять, почему она это сделала. Кроме того, пути рассеянного склероза неисповедимы, а у Николая согласно документам был именно рассеянный склероз – ему с приличной вероятностью могло начать становиться хуже буквально в любой момент. Другими словами, в случае отказа от госпитализации Наталья Игоревна бы сильно рисковала, причем рисковала бы она не только своей репутацией, но и здоровьем Николая. Взвесив все за и против, она прописала ему стандартную для таких ситуаций «Пульс-терапию N6» – 6 капельниц, в каждой из которых была лошадиная доза кортикостероидов (о них тоже расскажу чуть позже). Николай в соответствии с протоколом получил 6 капельниц Солу-Медрола в течение 6 дней, после чего выписался и продолжил жить своей обычной жизнью. При выписке он говорил, что приведшее его к врачу странное ощущение в руке никуда не делось.

Значение этому случаю я придал не сразу, а несколько позже, когда зарегистрировался в профильных группах склеротиков в социальных сетях и начал читать сообщения пользователей. Проблемы со зрением, выражающиеся в появлении цветных пятен в поле зрения – не то, чтобы очень распространенная, но все же не совсем редкая история, и часто это действительно является началом рассеянного склероза. Однако, во многих случаях зрение приходит в норму сразу после курса гормональной терапии, и после этого ничего плохого уже не происходит. Время от времени в группе даже можно увидеть сообщения вроде «мне 5 лет лечили рассеянный склероз, а теперь выяснилось, что у меня нет рассеянного склероза».

Конечно, мне немного обидно, что люди, чьи проблемы в сравнении с моими едва ли вообще кажутся проблемами, тоже классифицируются как больные РС, но главное здесь не это. Главное то, что они каждый месяц получают от государства лекарства из «первой линии ПИТРС», которые, как предполагается, защищают их от прогрессирования РС. Лекарство это называется «интерферон бета-1а», выпускается под несколькими торговыми марками и стоит 2–4 тысячи рублей за один укол, а уколы (подкожное введение шприцами-«инсулинками») нужно делать каждый второй день. Платите за эти лекарства в том числе и вы, посредством налогов, ведь своих собственных денег у государства нет. И знаете, что здесь самое интересное? Болезнь этих людей действительно не прогрессирует, и никто в мире не сможет точно сказать, что с ними было бы без введения интерферонов. Это напоминает бородатый анекдот про наркомана, который сидел на лавочке и успешно отгонял от нее динозавров.

Существует несколько болезней, которые можно по ошибке принять за рассеянный склероз. Оптикомиелит, он же «оптиконевромиелит» или «Болезнь Девика» был описан еще в 1894 году. Болезнь Девика (БД) характеризуется в первую очередь острым поражением зрительного нерва, но пострадать также может и спинной мозг. Цитата из Википедии: «Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными». Споры о том, считать ли БД отдельным заболеванием или вариантом течения РС, все еще не утихают. Кроме того, говорят, что не стоит путать Болезнь Девика с другим похожим заболеванием – «острым диемилинизирующим энцефаломиелитом», его также называют «острый рассеянный энцефаломиелит». ОРЭМ – острое однофазное заболевание, и оно тоже обычно начинается с общего недомогания и пятен в глазу, но это недомогание случается лишь один единственный раз. Также, в отдельное заболевание выделяют «неврит зрительного нерва». «Симптомы воспаления зрительного нерва обычно носят односторонний характер, характерна боль и полная или частичная потеря зрения. Диагноз ставится в основном на основании клинической картины. Лечение патогенетическое, большинство случаев разрешаются спонтанно» – цитата из медицинского справочника. Часто неврит зрительного нерва является первичным проявлением рассеянного склероза – часто, но не всегда.

Итак, прекрасно описаны и ни от кого не скрываются как минимум 3 демиелинизирующих заболевания, которые, на мой взгляд, были бы лучшими претендентами на диагноз многих людей в России, чем рассеянный склероз. Разумеется, корень проблемы кроется в потрясающем уровне непрофессионализма медицинских работников в нашей стране. Если бы неврологи из городских поликлиник были бы лучшими и более опытными специалистами, они бы не торопились ставить людям диагноз РС и обрекать их на пожизненную медикаментозную терапию. Если бы неврологи из городских поликлиник были бы лучшими и более опытными специалистами, Николаю и многим другим людям не пришлось бы каждый второй день колоть себе не очень дешевые уколы с не очень полезными интерферонами. Самая грустная правда, разумеется, заключается в том, что если бы неврологи из городских поликлиник были бы лучшими и более опытными специалистами, они бы не работали неврологами в городских поликлиниках.

НИИ Неврологии. Пульс-терапия

Последним исследованием, про которое к тому же нужно обязательно рассказать отдельно, была «люмбальная пункция». В самом названии «люмбальная пункция» заключено что-то, на что я хотел бы обратить ваше внимание. Слово «люмбальный» с латинского переводится как «поясничный», а слово «пункция» значит «укол» или «прокол». Некоторые медицинские справочники так и пишут – «Люмбальная пункция (поясничный прокол)». Внимание, вопрос – зачем вообще было называть поясничный прокол люмбальной пункцией, если не с целью представить информацию сложнее, чем она есть на самом деле? Делается пункция так: пациент ложится на кушетку, а врач (после обезболивания новокаином, само собой) вводит длинную иглу в «субарахноидальное пространство спинного мозга поясничного отдела позвоночника». Поскольку я не видел, как и куда конкретно входила игла, могу лишь сказать, что по ощущениям «субарахноидальное пространство» является точным синонимом «по самое не могу». Цель процедуры – получить для последующего анализа ликвор, спинномозговую жидкость. Если в ликворе будет найден «олигоклональный иммуноглобулин IgG», то считается, что при наличии соответствующих болезни симптомов пациенту можно уже с достаточной уверенностью ставить диагноз РС. Ликвор подавляющего большинства склеротиков (я в их числе) показывает «второй тип синтеза олигоклональных антител». Если ликвор показывает второй тип синтеза, то «с вероятностью от 72 % до 91 %» (никогда не понимал смысла подобного разброса вероятностей) у пациента действительно имеется рассеянный склероз. Если ликвор не показывает наличие хотя бы какого-нибудь типа синтеза олигоклональных антител, то считается, что диагноз РС можно исключить. Кстати, люмбальная пункция – это очень больно, несмотря на анестезию. После прокола мне нужно было неподвижно лежать на животе в течение 3–4 часов – ничего страшного, встать я бы все равно не смог, даже если бы очень сильно захотел.

Итак, насчет моего диагноза сомнений не было – все однозначно указывало на РС. Анализы были готовы к утру понедельника, и Наталья Игоревна прописала мне стандартную для таких ситуаций «пульс-терапию метилпреднизолоном 1000 мг N6» – это значит, что в течение 6 дней я должен был получить 6 капельниц с препаратом Солу-Медрол в дозировке 1000 мг. Уже скоро медсестра Марина вкатила первую капельницу и начала делать приготовления, предупредив меня, что примерно через 30 минут после начала введения я почувствую себя «странно». Капельница рассчитана на час-полтора с целью немного «размазать» дозу по времени, потому что эффект от препарата действительно значительный. Как и обещала Марина, примерно через 30 минут я начал чувствовать эффект, и он оказался совершенно невероятным. Я буквально в режиме реального времени чувствовал, как мне становится лучше. Впервые за 7 месяцев мне дали подходящее для моей болезни лекарство, и я мгновенно это почувствовал. Помню, в голове даже вертелась мысль о том, что в капельнице была самая настоящая «живая вода».

Я обещал рассказать о разнице между нестероидными и стероидными противовоспалительными препаратами – что ж, рассказываю. Действующим веществом в Солу-Медроле является метилпреднизолон – сильный синтетический «глюкокортикоидный» препарат. Слово «глюкокортикоидный» значит, что он является стероидным гормоном из подкласса «кортикостероидов» – веществ, производимых корой надпочечников. Стероидными гормонами называют группу физиологически активных веществ, контролирующих базовые процессы жизнедеятельности у человека и других животных. Надпочечники – органы, о существовании которых лично я узнал только тогда, когда в свое время искал информацию о Солу-Медроле, а уж наличие у них коры, вырабатывающей такое вещество, мне вообще кажется научной фантастикой. Синтетический – здесь все просто: у человечества получилось воспроизвести это вещество химическим путем. Метилпреднизолон был впервые синтезирован компанией Pfizer (тогда она называлась Upjohn) в 1957 году.

Парацетамол, который является одним из первых противовоспалительных средств, был синтезирован в Университете Джона Хопкинса в 1877 году. В 1899 году немецкий химик Феликс Хоффман запатентовал Аспирин – жаропонижающий и болеутоляющий препарат салициловой кислоты, также ставший всемирным хитом. Третий хит, «ибупрофен», был получен в 1962 году двумя британскими учеными, Стюартом Адамсом и Джоном Николсоном, работающими на Boots UK Limited. Три самых популярных противовоспалительных препарата, созданные выдающимися учеными своих эпох, никак не могли мне помочь. Немалое количество других препаратов, тоже изобретенных умными дядьками в белых халатах, не оказало на мое состояние никакого ощутимого воздействия. Мне смогло помочь только вещество, которое производится «корой надпочечника» – органом, о существовании которого я даже не подозревал до достижения 32-летнего возраста. Как я уже говорил, эволюция слепа, но эффективна: из всех вариантов обезболивания и снятия воспаления этот оказался наиболее живучим, а значит, именно он и был оптимальным. Не думаю, что человечество когда-то сможет изобрести более эффективное противовоспалительное средство, ведь человек думает «сознанием», а работой коры надпочечника управляют мозг и миллионы лет эволюции.

Солу-Медрол смог всего за полтора часа поднять мое настроение с оценки «ниже плинтуса» до оценки «до небес». Я начал выходить из палаты, общаться с медсестрами, знакомиться с другими пациентами и узнавать их истории болезни. Между тем, мое хорошее настроение особо никто не разделял, несмотря на то, что у большинства пациентов болезнь была значительно легче моей. Больница – это, как в «12 стульях» писали Ильф и Петров о вокзале, тоже некая «полоса отчуждения». Вырванный из домашнего уюта человек превращается в пациента, а пациенту, помимо всего прочего, почему-то совершенно необходимо быть серьезным и молчаливым. Хорошо, что у нас с Николаем были телефоны и ноутбуки с выходом в интернет, иначе нам было бы намного сложнее друг друга игнорировать. Однако, среди пациентов, расположившихся на целом этаже больницы, было несколько человек с симптомами, в целом похожими на мои. Понимание и теплоту, мгновенно устанавливающуюся между нами, трудно описать. Общая проблема такого рода, которая ко всему прочему совершенно непонятна остальным, сближает и разрушает первичные барьеры в общении. Помню потрясающе жизнерадостную женщину в возрасте около 60 лет, которая из-за РС уже 30 лет жила с сильно ограниченными возможностями – ей, пожалуй, было даже тяжелее, чем мне. За время, проведенное в больнице, мы успели познакомиться и даже немного подружиться, но я, как всегда, не помню ее имени.

В целом я не могу сказать ничего плохого о сотрудниках НИИ Неврологии – врачи и медсестры были привычны к самым разнообразным неврологическим нарушениям, а потому значительно лучше других понимали состояние больных. Помню, что меня до трясучки раздражало правило о постоянном ношении защитной маски даже в палате в связи с пандемией коронавируса, хоть к тому моменту я еще и не успел переболеть. Мы все приехали в больницу с результатами ПЦР-теста, и никому из нас не разрешалось даже покидать этаж, на котором располагалось отделение, так что среди пациентов разносчиков вируса теоретически было быть не должно, а все медицинские работники были своевременно привиты. Кроме того, неприятное воспоминание оставила больничная диета под названием «Стол № 9». Дело в том, что введение в кровь глюкокортикоидов провоцирует резкое повышение уровня глюкозы в крови, и потому считается, что получение дополнительного экзогенного (внешнего) сахара может привести пациента к состоянию «стероидного сахарного диабета». На всякий случай всем получавшим пульс-терапию каждый вечер глюкометром проверяли уровень сахара в крови – говорят, был приличный шанс, что кому-то могло потребоваться введение инсулина, хотя лично мне кажется, что «приобрести диабет» за неделю все равно бы не получилось. Однако, медицине также известен так называемый «синдром Кушинга» или «синдром гиперкортицизма» – глубокое расстройство внутренних функций организма при длительном (что именно значит «длительное», нигде не уточняется) лечении кортикостероидами или (чаще) при дисфункции надпочечников, вырабатывающих эндогенные (внутренние) кортикостероиды. Я, пожалуй, согласен с врачами: не было ничего страшного в том, что в течение недели мы ели пресную еду, и если «стол № 9» смог предотвратить хотя бы один случай стероидного диабета или болезни Кушинга, то они все сделали правильно. Если что-то не до конца понятно, а пациентов много, и они к тому же все разные, то лучше не рисковать.

Про оставшуюся часть лечения, честно говоря, рассказывать особо нечего – выражаясь словами Довлатова, «дни тянулись одинаковые, как мешки из супермаркета». Утро начиналось с анализа крови и завтрака, примерно в 10 утра вкатывалась капельница с Солу-Медролом, к 11:30 с ней было покончено, и на этом все. Примерно с полудня мы сидели по палатам или собирались в холле, читали книги и смотрели фильмы – в общем, занимались всем тем, чем обычно занимаются люди в больницах. Я к тому времени уже привык к сидячему (скорее, лежачему) образу жизни, а потому «подсел» на книги – большую часть проведенного в больнице времени я читал. Особо сильно я в то время полюбил научно-популярные книги из области медицины, которые, впрочем, ничем не могли мне помочь, так как написанные в них советы не работали с моей разрушенной центральной нервной системой.

Не могу не отметить еще одно важное для истории свойство кортикостероидных препаратов – они приводят вас в состояние «боевой готовности», а потому нарушают сон. Могу точно сказать, что со дня первой инфузии и в течение примерно недели после выписки я ни разу не спал больше 5 часов за ночь. Как я уже говорил, на тот момент у меня и без того были проблемы со сном, к тому же я в среднем 2 раза в течение ночи просыпался, чтобы сходить в туалет. После гормональной терапии все стало еще хуже – кортизол в такой дозировке, очевидно, как-то провоцировал опорожнение моего и без того проблемного мочевого пузыря, помимо того, что и так не давал мне спать. Несмотря на плохой сон, появившиеся после выписки «стероидные угри» (точно как у «качков» в спортивных залах) и туманные перспективы будущего, первые несколько недель после НИИ Неврологии я был вполне счастлив. Все-таки не зря говорят, что чтобы сделать человека счастливым, не обязательно делать ему «хорошо» – вполне достаточно сделать «лучше, чем было».

Меня выписали в субботу, спустя 9 дней после заселения, поставив «на дорожку» 6-ю капельницу Солу-Медрола. Если бы я был пациентом, получавшим лечение бесплатно по программе государственного медицинского страхования, мне бы пришлось дождаться понедельника, чтобы вместе с врачом заполнить какие-то документы перед выпиской. Как я уже говорил, российское государство не сильно переживает о потраченном впустую времени своих граждан, но если гражданин готов заплатить, то для него, как видите, могут сделать исключение. Меня искренне удивляет, что, несмотря на расхожесть фразы «время – деньги», большинство людей спокойно относятся к тому, что у них таким вот образом воруют время. Кажется, я был единственным платным пациентом во всем отделении, а значит, всем остальным, тоже получавшим пульс-терапию с понедельника по субботу, надо было провести выходные в больничной палате только ради того, чтобы подписать и получить нужные бумажки в понедельник. Не могу не отметить и того, что я ни разу ни от кого не услышал никакого недовольства по этому поводу.