Текст книги "Рассеянный склероз. Моя история болезни"

Если вы думаете, что процесс создания лекарств похож на решение химической или математической задачи, то вы сильно ошибаетесь – фактор случайности играет в разработке медикаментов намного более важную роль, чем можно было бы предположить. Например, в начале 1990-х годов ученые из компании Pfizer разработали новый препарат от стенокардии – болезни, при которой сужается просвет коронарных артерий, из-за чего снижается поступление в миокард крови и прилагающегося к ней кислорода. «Силденафил» был изобретен для расширения артерий и, соответственно, снижения кровяного давления, но в процессе КИ с участием людей выяснилось, что «снижение давление в результате приема препарата было незначительным и транзисторным» и «в большинстве случаев не имело клинических проявлений». Поскольку проблемы с коронарными артериями – по большей части удел пожилых людей, в процессе КИ был замечен неожиданный побочный эффект препарата: мужская половина испытуемых рассказала, что прием препарата вызывал у них мощнейшую эрекцию, на которую они в своем почтенном возрасте уже и не смели надеяться. Этот абсолютно случайный побочный эффект привел к тому, что «силденафил» стал действующим веществом препарата «ВиаГра» и начал ежегодно приносить компании Pfizer 1–2 миллиарда долларов выручки.

Препараты ПИТРС

Препараты ПИТРС условно делятся на две, три или даже четыре «линии» в зависимости от их предположительной эффективности – полного согласия по этому вопросу в медицинском обществе пока нет, да и вряд ли оно когда-нибудь наступит. К «первой линии» относят вещества «глатирамера ацетат» и «интерферон B1-a» – их объединяет то, что оба вводятся несколько раз в неделю подкожным уколом, то есть ставятся пациентом самостоятельно. Андрей, мой врач из Московского Центра Рассеянного Склероза, сразу решил, что их «силы» конкретно для моего случая склероза будет недостаточно, а потому про эффективность и побочные эффекты препаратов из «первой линии» я, к сожалению, рассказать ничего не смогу. К слову, в настоящее время «интерфероны B1-a» производятся даже в России – например, препарат «Тебериф» производится российским АО Биокад. Другие названия аналогичных лекарств – Ребиф, Ненфаксон и СинноВекс, и отличаются друг от друга эти препараты лишь названиями и дозировкой, причем дозировка измеряется в условных «единицах вещества». Кстати, рекомбинантный человеческий интерферон бета-1а был получен «методом генной инженерии с использованием культуры клеток яичника китайского хомячка». Я абсолютно ничего не знаю об эффективности и схеме работы интерферонов, полученных из клеток яичника китайского хомячка, но это не могло не напомнить мне о популярном гомеопатическом препарате «Оциллококцинум». Уже в 2010 году американское FDA включило этот препарат, состоящий на 85 % из сахарозы и на 15 % из лактозы, в список «мошеннических», но в России он, разумеется, продается и сегодня, по цене в 500–700 рублей за 6 таблеток. Почему я о нем вспомнил? Активным (и невидимым) компонентом оциллококцинума является «экстракт печени барбарийской утки».

Моя личная, не проверенная на личном опыте и не подтвержденная никакими научными знаниями оценка препаратов первой линии ПИТРС в целом – что-то вроде современного научного шарлатанства. Неврологи в государственных больницах, конечно, всегда начинают лечение именно с них, но это, в основном, потому, что так предписывают их утвержденные МинЗдравом методички, а при обращении в платные клиники врачи запросто могут посоветовать сразу перейти ко «второй линии». Насколько я понял, платные неврологи, не стесненные государственными регламентами, назначают препараты из первой линии ПИТРС только легким больным, рассеянный склероз которых приводит к таким незначительным нарушениям, что ПИТРС терапия им нужна скорее для успокоения души, чем для улучшения состояния. Важная цитата из Википедии: «Фармакокинетические исследования интерферона бета–1а у больных рассеянным склерозом не проводились». Фармакокинетика – это раздел фармакологии, изучающий закономерности химических и биологических процессов, происходящих с лекарственным средством в организме животного или человека. В упрощенной форме это значит, что в целом предполагается, что интерфероны могут улучшить состояние склеротиков, но не объясняется, за счет чего конкретно это улучшение должно произойти. Все так сложно, что простому человеку не разобраться, так зачем разбираться, если можно просто довериться умным ученым? К тому же, прекрасно работает универсальный аргумент – «без интерферонов все могло быть еще хуже».

Не могу с точностью сказать, сколько всего существует препаратов ПИТРС второй линии, но официально зарегистрированы в России пока только восемь из них. Не буду перечислять все 8 скучных названий действующих веществ, но замечу, что 5 из 8 заканчиваются буквами «маб» – от английского «monoclonal anti-bodies», что указывает на наличие в составе лекарства «моноклональных антител». Антитела, они же иммуноглобулины – это крупные белки плазмы крови, выделяющиеся плазматическими клетками иммунной системы и служащие для нейтрализации патогенов. Существует 5 типов антител – IgA, IgD, IgE, IgG и IgM, но моих медицинских познаний откровенно не хватает, чтобы нормально во всем этом разобраться: знаю только (уверен, вы тоже знаете), что антитела IgM и IgG защищают нас от повторного инфицирования коронавирусом Sars Cov-2. Антитела в препаратах второй линии ПИТРС, в свою очередь, предназначены не для вторгнувшихся в организм патогенов, а для иммунных клеток крови, тех самых B-лимфоцитов, ответственных за процесс разрушения миелиновой оболочки нервов. Клетки организма, которые в нормальной ситуации весьма успешно противостоят вторжениям патогенов, в случае РС сами становятся патогенами, и для нормального функционирования организма требуется «связать» их антителами, то есть – деактивировать. Кстати, моноклональные антитела – это антитела, вырабатываемые иммунными клетками, принадлежащими к одному клеточному клону, то есть произошедшими из одной плазматической клетки-предшественницы. Слово «моноклональные» лишь обозначает происхождение антител, и, как мне кажется, в случае лекарств от РС оно используется, в основном, для создания «ауры сложности и непонятности».

Первичный выбор терапии ПИТРС де-юре считается делом пациента, но де-факто пациент в этом процессе участвует достаточно условно – если даже ведущий невролог НИИ Неврологии не разбирается в этих препаратах, то чего можно ждать от пациента без специального образования? В нашей крови слишком много разных клеток для не медицинского профессионала, а описания препаратов и соответствующих КИ к тому же написаны в не очень понятной простым людям «заумной» форме. Тогда, в мае 2021 года, я не знал о препаратах из серии ПИТРС вообще ничего, и потому смело доверил выбор препарата Андрею и Сергею, второму врачу-неврологу в МЦРС. Отчетливо помню, как на этом самом приеме я спросил, смогу ли я когда-нибудь снова играть в теннис, и Сергей без тени сомнения ответил, что «конечно, смогу». Когда кандидат медицинских наук и сертифицированный специалист по РС говорит тебе, что у тебя все будет хорошо, ты ему веришь. Кому же еще, черт возьми, верить, если не ему? Андрей и Сергей посовещались и довольно быстро пришли к выводу, что лучшим выбором для меня станет сравнительно новый на тот момент Окревус, препарат окрелизумаба, и мне не оставалось ничего другого, кроме как согласиться.

Окрелизумаб – гуманизированное анти-CD20 моноклональное антитело. Иными словами – перестроенное под человека вещество, способное нейтрализовать B-лимфоциты, связываясь с CD20+ рецептором на их поверхности. Клинические исследования начались еще в 2009 году, причем предполагалось, что препарат будет использоваться для лечения сразу трех аутоиммунных заболеваний – РС, ревматоидного артрита и системной красной волчанки. Однако, в марте 2010 года компания Hoffmann La Roche, владелец торговой марки Ocrevus, анонсировала досрочное прекращение КИ окрелизумаба при артрите и красной волчанке – по причине того, что пациенты слишком часто умирали от случайных «оппортунистических» инфекций. То ли у больных РС не наблюдалось повышенной смертности, то ли экспериментаторы справедливо решили, что склеротикам терять в любое случае нечего, но для них испытания продолжились. Уже к концу 2010 года компания рапортовала о том, что окрелизумаб снижает частоту обострений и количество новых «бляшек» в мозгу в сравнении с плацебо. Прошло еще несколько лет прежде чем агентство FDA одобрило окрелизумаб для лечения больных рассеянным склерозом, причем сразу для первично-прогрессирующего и ремиттирующего течений болезни. Все звучало научно обоснованно и многообещающе! Кроме того, меня очень обрадовало то, что Окревус нужно вводить один раз в полгода, хотя первое введение для страховки разбивается на две равных дозы, вторая – спустя две недели после первой.

Цена препарата должна была бы меня шокировать – стоимость одного введения (первые 2 «половинчатых» вместе считаются одним) составляла 635.000 рублей, но, если честно, мне было совершенно все равно. К тому моменту я уже начал забывать, зачем в принципе нужны деньги, и они по большому счету превратились только в цифру на экране моего телефона. 635 тысячи рублей – это чуть меньше средней годовой зарплаты в России, и среднестатистическому человеку в России этой суммы хватает на 10–11 месяцев безбедного существования. На 635 тысяч можно съездить в роскошный отпуск на Мальдивы, но мне не хотелось никуда ехать. На 635 тысяч можно купить полный гардероб отличной одежды, но мне было все равно, во что я одет. Такой сумме можно найти множество отличных применений, но неизлечимо больному человеку от нее ни тепло ни холодно, и потому расстается он с ней без сожаления – конечно, в случае, если она у него есть. Тем, кто не может или не хочет отдавать 635 тысяч раз в полгода, предлагается получать лекарства за счет государства – об этой отвратительной процедуре я тоже расскажу чуть позже. Итак, теперь для продолжения моего жалкого существования мне ко всему прочему нужно было платить 1.27 миллиона в год, причем без какой-либо гарантии того, что эти деньги не выбрасываются «псу под хвост».

Примерно в середине мая 2021 года, когда позитивный эффект пульс-терапии уже полностью прошел, и я снова превратился в развалину, я приехал в МЦРС на первое введение Окревуса. Прием иммуномодулирующих препаратов – это всегда определенный риск, и потому введение производится в соответствии с разработанным компанией-производителем «протоколом». Процедура занимает несколько часов, и вместо обычной капельницы в палату вкатывают «инфузомат» – капельницу с возможностью цифровой настройки дозировки, и это несмотря на то, что в полной дозе Окревуса всего 600 мг действующего вещества. Для подготовки организма к предстоящей внутренней войне его приводят в состояние боевой готовности все тем же Солу-Медролом, но в дозировке 500 мг, а также на всякий случай вводят в кровь омепразол для нормализации пищеварения и антигистаминные препараты для смягчения аллергических реакций. Непосредственно введение окрелизумаба начинается примерно через полтора часа после начала процедуры и, разумеется, с крайне низкой дозировки, которая затем удваивается каждые полчаса или около того, пока не достигнет финальной «крейсерской скорости». Спустя примерно 40 минут, уже после первого удвоения дозировки, я начал чувствовать довольно сильное жжение в горле – врачи объяснили мне, что так и должно быть, а потому это было скорее хорошо, чем плохо. Чувствовать это необъяснимое жжение было даже приятно, ведь это значило, что Окревус все же что-то со мной делает. Морально мне было бы намного тяжелее, если бы введение проходило так же бессимптомно, как упоминавшиеся в предыдущей главе лазерная и магнитная терапии.

Поскольку в момент назначения Окревуса я уже был в таком плохом состоянии, что врачи даже приняли решение пропустить «первую линию», я очень надеюсь, что они предложили мне наиболее эффективный, по их мнению, вариант лечения из всех доступных на тот момент. Тем не менее, «второй линией» список препаратов ПИТРС не ограничивается – существует несколько препаратов, которые многие посвященные РС ресурсы относят к «третьей линии», впрочем, разделение это традиционно достаточно условное. Два самых популярных препарата из третьей линии – Тизабри и Лемтрада, и основаны они на, соответственно, «натализумабе» и «алемтузумабе». Думаю, вы уже могли заметить, что оба препарата представляют собой те же моноклональные антитела для лейкоцитов, но, судя по отзывам на сайте Drugs.com, они все же несколько эффективнее, чем прописанный мне окрелизумаб: рейтинг Окревуса по оценкам пациентов – 4.5 баллов из 10, Лемтрады – 6.2 балла, а Тизабри – аж 7.9 баллов. Есть еще и «четвертая линия», но о ней неврологи предпочитают умалчивать – трансплантация стволовых клеток. Об эффективности «третьей линии» я, к сожалению, ничего рассказать не смогу, но вот про трансплантацию стволовых клеток ближе к концу книги я расскажу во всех подробностях.

Урсоловая кислота

Когда я искал в интернете информацию о рассеянном склерозе и экспериментальных методах его лечения, я наткнулся на статью об «урсоловой кислоте» – веществе, содержащемся в кожуре яблок, чернике, клюкве, черносливе и некоторых других фруктах и ягодах. Статья утверждала, что ученые из Китая и США во главе с Юань Чжаном из Университета Томаса Джефферсона исследовали эффект урсоловой кислоты на мышах с «экспериментальным аутоиммунным энцефаломиелитом» – так в статье назывался «лабораторный» аналог рассеянного склероза у мышей. Утверждалось, что процесс демиелинизации был запущен веществом «купризон» – органическим индикатором, использующимся в промышленности для обнаружения меди и сероводорода. Статья говорила, что при оральном введении (глотание) урсоловая кислота останавливала аналог рассеянного склероза у исследуемых мышей, а также стимулировала созревание олигодендроцитов и восстанавливала миелиновую оболочку центральной нервной системы.

Русская версия статьи была опубликована на сайте «N+1» – справедливости ради стоит отметить, что они позиционируют себя как «научно-популярное развлекательное издание о том, что происходит в науке, технике и технологиях прямо сейчас», и ни в коем случае не призывают верить всему, что написано на их сайте. Тем не менее, их редакция на тот момент состояла из 20–25 человек, и потому какого-никакого доверия они все же заслуживали. В статье даже объяснялся механизм действия урсоловой кислоты, впрочем, объяснение было не очень понятным: «Урсоловая кислота взаимодействует с активируемым пероксисомными пролифераторами рецептором гамма и через транскрипционный фактор CREB запускает выделение цилиарного нейротропного фактора, который влияет на дифференцировку предшественников олигодендроцитов». Поскольку никаких пояснений не прилагалось, было вполне очевидно, что автор русскоязычной версии статьи не очень хорошо понимал, о чем пишет, и просто перевел на русский язык оригинальную статью, размещенную на сайте PNAS.org – небольшом ресурсе, посвященном науке и медицине. Тем не менее, в статье на сайте «N+1» были все признаки «научности» – не только ссылка на оригинальную англоязычную версию, но и несколько других ссылок, подтверждающих изложенные в статье тезисы, а также внушительные изображения, на которых было изображено не совсем понятно что.

Авторы оригинальной работы предположили, что основной механизм действия урсоловой кислоты включается за счет ее взаимодействия с «рецепторами, активируемыми пероксисомным пролифератором», для обозначения которых используется аббревиатура PPARy. Наиболее эффективной дозой признавались 25 мг на килограмм массы тела в день, и, соответственно, для моих 70 кг нужна была ежедневная доза в 1750 мг. Выводы, сделанные исследователями, показывали, что препарат значительно снижал воспаление и замедлял, а то и вовсе останавливал процесс демиелинизации в мозгах подопытных мышек. Полученные результаты проходили по критериям значимости 0,01 для процесса воспаления и 0,001 для процесса демиелинизации – это значит, что вероятность того, что результаты были лишь случайным стечением обстоятельств, не превышала, соответственно, 1/100 и 1/1000. Выводы ученых говорили о том, что урсоловая кислота подавляла экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит, даже если лечение начинали на пике развития болезни или в ее хронической фазе.

Поскольку исследование препарата на людях может начинаться значительно позже, чем исследования на лабораторных мышках, существовала вероятность, что и людям урсоловая кислота сможет помочь, и я решил стать своим собственным «подопытным кроликом». Я заказал несколько банок урсоловой кислоты, свободно продающейся в спортивных магазинах как пищевая добавка в капсулах с дозировкой 250 мг, и начал принимать по 7 капсул ежедневно, и я не то, чтобы сильно рассчитывал, но все же очень надеялся на результат. Исследование утверждало, что эффект был заметен уже через 30 дней после начала терапии, а через 120 дней мышки показывали значительный прогресс – в общем, все выглядело очень многообещающе. Забегая немного вперед, могу сказать, что при рассеянном склерозе урсоловая кислота никак не помогает – я принимал рекомендуемую исследователями дозу в течение 6 месяцев, но абсолютно никакого результата это не дало. Возможно, эффект препарата для лабораторных мышей не работает на людях, несмотря на то, что по разным оценкам человеческая ДНК совпадает с мышиной на 80–99 %, а, возможно, проблема кроется в различиях между рассеянным склерозом и его искусственно индуцированной моделью. Вполне возможно и то, что написанная на сайте PNAS.org статья была лишь попыткой ученых выдать желаемое за действительное, а то и вовсе плодом чьего-то больного воображения.

Глава 4
Жизнь с ограниченными возможностями

Симптомы

Думаю, за первые 3 главы я успел порядком утомить вас медицинскими терминами, характеристиками болезней и названиями лекарств – что ж, этот период, к счастью, закончился. Летом 2021 года, после 9 месяцев непрерывного лечения, апогеем которого стало двухступенчатое введение лекарства за 635.000 рублей, я смог, наконец, взять паузу и немного отдышаться. Эффект от введения Окревуса должен был проявиться только через три-четыре месяца, и мне больше не нужно было принимать никаких лекарств, кроме ежедневной дозы витамина D, что казалось непривычно и даже неестественно – я уже привык постоянно лечиться, ходить на регулярные приемы к врачам и пить всевозможные таблетки несколько раз в день. За девять месяцев лечения я привык быть больным, и в сознании уже укрепился образ ни на что не пригодного инвалида, но когда я принимал лекарства и ходил к врачам, у меня хотя бы было ощущение, что я «что-то с этим делаю». Ждать эффекта Окревуса и ничего при этом не делать было совершенно невыносимо, но выбора у меня, как вы понимаете, не было.

Пандемия коронавируса на тот момент продолжалась уже полтора года, что добавляло моей странной жизни еще одно нестандартное условие – я мало того что был в новых для себя обстоятельствах, так еще и весь мир сошел с ума. Долгое время меня преследовало неотступное ощущение сюрреализма происходящего вокруг, словно все это происходило не со мной, а с кем-то другим. Я еще не был готов признать всю серьезность и неотвратимость того, что со мной случилось, и потому мне по большей части казалось, что я не живу, а словно смотрю на свою жизнь со стороны – наверное, именно так и выглядит естественная реакция человеческой психики, не готовой принять новую реальность. Хуже всего в этом было то, что мне абсолютно не нравилось то, что я вижу. Главный герой не вызывал симпатии, но смотреть на него со стороны все же было значительно легче, чем признавать, что он – это я.

Мне было 32 года. Я был успешным совладельцем и руководителем небольшого магазина одежды и мог не особенно сильно переживать о деньгах. У меня было достаточно друзей и знакомых, некоторые из которых появились в моей жизни еще во время учебы в школе и университете. Теоретически я все еще умел неплохо играть в футбол и теннис и даже мог похвастаться небольшими спортивными достижениями. Я успел поездить по миру и побывать почти во всех странах, в которых хотел побывать – к тому моменту я уже посетил все континенты, кроме Океании (она состоит из Австралии, Новой Зеландии и еще нескольких небольших государств). У меня было прекрасное образование, я был неплохо эрудирован, очень начитан и свободно говорил по-английски. Наверное, меня можно было назвать вполне приятным молодым человеком, так как, в общем и целом, я вызывал у окружающих симпатию. Тем не менее, мне совсем не хотелось продолжать жить – исключительно потому, что я все время катастрофически плохо себя чувствовал, и жизнь не доставляла мне удовольствия. Поскольку я лучше других знаю, что «плохо себя чувствовать» – очень растяжимое понятия, в следующих нескольких абзацах я попробую максимально подробно и честно описать свои симптомы. Некоторые из этих ощущений вам никогда не приходилось испытывать, и, надеюсь, никогда не придется.

Я практически не мог не только ходить, но даже просто стоять. Мышцы спины и ног были настолько слабы, что при стоянии на месте их хватало примерно на двадцать минут, а при ходьбе – на десять минут, не больше. «Хватало на десять минут» надо понимать именно буквально – за это время ноги превращались в два вялых и неповоротливых бревна, которые вскоре начинали дрожать и трястись, и продолжать движение становилось слишком тяжело. Какое-то время у меня получалось ходить и на прямых трясущихся ногах, но еще через минуту-другую они совсем переставали слушаться, и мне все же приходилось садиться – если рядом не было лавочки, я без раздумий садился на бордюр или даже на холодную землю. Вместе с ногами болела спина, прежде всего – поясница, хотя ближе к вечеру боль обычно равномерно распространялась по всей поверхности спины и доходила почти до самой шеи, еще и отдавая в руки примерно до локтя. Помимо постоянных мышечных болей, меня мучили так называемые «нейропатические боли» – они были лучше всего заметны утром и во время ночных пробуждений, когда мышцы спины и ног уже были отдохнувшими. В нормальной ситуации болевое ощущение возникает вследствие реакции организма на физическое повреждение, но «нейропатические» боли – результат патологического возбуждения нейронов в центральной и периферической нервной системах. При физической боли можно помассировать место ушиба или намазать его обезболивающим гелем, но у нейропатической боли есть ключевая и очень неприятная особенность – от нее абсолютно невозможно скрыться. Эта боль разве что похожа на ту боль, которая возникает при ушибах, и даже само слово «боль» я в данном случае использую лишь за неимением лучшего аналога. Нейропатическая боль, хотя не менее неприятна, ощутимо мягче физической, и для ее описания мне в голову приходят разве что слова «гудит» и «тянет», причем происходит это «в фоновом режиме», без перерыва и без отдыха.

Мне постоянно было нужно в туалет, и хорошо еще, если «по-маленькому». Впрочем, «по-большому» доставляло, пожалуй, даже меньше неудобств, так как за редкими исключениями я все же ограничивался только утренним «сидением на троне», а вот мочеиспускание превратилось в гигантскую проблему, и имя этой проблеме – «нейрогенная детрузорная гиперактивность». Дело в том, что человеческий мочевой пузырь объемом 400–700 мл активируется мышцей под названием «детрузор» – слово переводится с латинского как «выталкиватель». Эта сложная штука состоит из трех переплетающихся слоев, которые в совокупности образуют мышцу, обволакивающую мочевой пузырь и выталкивающую из него мочу. Наиболее развитым является средний слой детрузора, находящийся в области внутреннего отверстия уретры и образующий «сфинктер шейки мочевого пузыря». Детрузор – это, прежде всего, мышца, а предназначение мышцы – сокращаться. Мой детрузор регулярно получал от мозга команду сокращаться не тогда, когда мне это было нужно и удобно, а в любой случайный момент времени, и тогда я не просто хотел, а уже, можно сказать, начинал писать. Ощущение, возникающее в мочевом пузыре вследствие непроизвольного сокращения детрузора – быстро нарастающая боль и сильное жжение. Примерно через 20 секунд боль и жжение достигают невыносимого уровня, и тогда становится абсолютно невозможно думать ни о чем другом. За три года, на протяжении которых я мочился по нескольку раз в день, у меня получилось перетерпеть «атаку детрузора» лишь один единственный раз – во время внутривенного введения Солу-Медрола в НИИ Неврологии. Я «лежал под капельницей» и не мог дойти до туалета, и потому, нажав «тревожную кнопку» и вызвав помощь, я попросил медсестру срочно принести «утку», пластиковую бутылку для мочи. Она поняла, что дело срочное, и сразу побежала в кладовку, но к тому моменту, когда она примерно через минуту вернулась с уткой, мое желание помочиться бесследно прошло. Приступ длился всего минуту-полторы, но это было настолько больно и унизительно, что испытать такое еще раз я бы согласился только за большие деньги.

У меня было «вестибулярное вертиго». Как только я закрывал глаза, голова начинала кружиться – так сильно, что я не закрывал их даже во время мытья головы, иначе я бы уже через секунду упал прямо в душе и сломал себе шею. Когда я умывался и наклонялся над раковиной, чтобы ополоснуть лицо водой, мне приходилось делать это исключительно с открытыми глазами, что, как вы можете догадаться, тоже было не слишком удобно. Как только я терял визуальные ориентиры, я полностью переставал ориентироваться в пространстве, и потому меня мгновенно начинало «мутить» и подташнивать, что как раз и являлось следствием получения мозгом противоречивой информации от «вестибулярного аппарата». Наш вестибулярный аппарат, кстати, устроен так изящно, что в нем действительно можно найти «божественный замысел», однако если он сломался, починить его будет непросто. Ключевым элементом вестибулярного аппарата является «внутреннее ухо» – оно состоит из преддверия, улитки и трех «полукружных каналов», расположенных под прямым углом относительно друг друга. На концах полукружных каналов расположены расширения, названные «ампулами» – крошечные отсеки для хранения жидкости. У нас два уха, и, соответственно, два внутренних уха, то есть всего шесть полукружных каналов, и все они расположены таким образом, что для каждого существует противолежащий ему канал в той же плоскости, но в другом ухе, причем их ампулы расположены на взаимнопротивоположных концах. По каналам течет жидкость, при необходимости стекающая для хранения в ампулы, и в зависимости от направления движения и степени давления жидкости на стенки каналов мозг определяет положение тела в пространстве. Разумеется, для функционирования системы стенки каналов должны быть «умными» и считывать информацию о движении жидкости в реальном времени – волоски «вестибулярного нерва» фиксируют эти движения, сообщая мозгу информацию о величине относительной угловой скорости и углового ускорения поворота головы. Кстати, не все полукружные каналы млекопитающих «одинаково полезны» – их относительный размер зависит от типа передвижения, то есть, грубо говоря, «от необходимости». Если вам кажется, что ваша кошка ориентируется в пространстве лучше вас, то вам не кажется – ее вестибулярный аппарат значительно эффективнее вашего, и именно поэтому она всегда падает лапами вниз.

Эта идеальная система, как и все идеальные системы, работает так, что вы этого не замечаете – ровно до тех пор, пока она работает. Когда вы «рыбкой» прыгаете с пирса в море и закрываете глаза для защиты от слишком соленой воды, вы все равно знаете, где верх, а где низ, и вам не приходится об этом задумываться. Когда вы с завязанными глазами ищете в комнате детей во время игры в прятки, вы всегда знаете, где находятся «впереди», «сзади», «справа» и «слева». Пока система работает корректно, вам даже не нужно знать о ее наличии – думаю, не больше одного человека из десяти знает о наличии внутреннего уха в их голове, и это не мешает им прекрасно ориентироваться в пространстве. Когда система перестает корректно работать, мозг не может понять, что ему делать, так как никакого плана действий на случай поломки, к сожалению, не предусмотрено. Единственный механизм нашей реакции в ответ на противоречивые показания о положении тела в пространстве – рвотный рефлекс: вестибулярные ощущения могут быть искажены при отравлении, например, алкоголем (уверен, вам знакома эта ситуация), и мозг приходит к вполне логичному выводу о необходимости опорожнения желудка. Если в детстве вас тошнило при езде на машине, то не переживайте: машина двигалась, и жидкость в ваших полукружных каналах тоже двигалась, хотя положение вашего тела в пространстве не менялось. Такая ситуация вызывает у мозга непонимание – полученные от внутреннего уха сигналы не соответствуют сигналам, полученным от глаз, и мозг смело приходит к выводу о том, что вы были отравлены. Впрочем, скорее всего, в моем случае проблема была не в полукружных каналах, а в «мозжечке» – отделе мозга, который, предположительно, обрабатывает информацию, полученную от внутренних ушей, но мне в любом случае хотелось рассказать вам о гениальном устройстве нашего вестибулярного аппарата.

Моя левая рука, в свое время приведшая меня к правильному врачу и правильному диагнозу, по-прежнему была очень слабой, и я не всегда мог использовать ее даже для печатания на клавиатуре. Рука была тяжелой, неуклюжей и неповоротливой, и в ней постоянно чувствовалось гудящее ощущение то ли жжения, то ли покалывания – очень похоже на нейропатическую боль, но без болевой составляющей. Тактильные ощущения в пальцах притупились настолько сильно, что любые твердые предметы чувствовались одинаково, будь у них хоть пластиковая, хоть деревянная, хоть металлическая поверхность. С течением времени я стал пользоваться левой рукой все реже и реже – например, если мне нужно было принести к столу две чашки чая, я предпочитал проделывать путь от чайника до стола дважды, даже несмотря на то, что путь этот давался мне не без труда. Пальцы слушались и чувствовали прикосновения так плохо, что мне было трудно даже завязывать шнурки – это достаточно простое действие, механически заученное еще в детстве, у меня далеко не всегда получалось выполнить с первого раза. В целом – любые действия, которые можно сделать одной рукой, я делал только правой, а действия, для которых нужны две полноценных руки одновременно, стали для меня недоступны. Забегая вперед, могу сказать, что лучшее определение этой напасти я услышал спустя примерно год от женщины-невролога в МОРСе – «перчатка». Рука действительно чувствовала себя так, словно была закована в тугую и очень толстую перчатку, радикально снижающую ее мобильность и чувствительность.