Текст книги "Оториноларингологические симптомы и синдромы"

1.8. Именной указатель по государствам

Австрия

Alеxander G.

Barany Robert

Frankel A.

Froeschels Emil

Нammerschlag V.

Holzknecht

Ortner Norbert

Politzer Adam

Weiss Nathan

Англия

Battle William

Сrowe H.

Gowers William

Oliver W.

Semon Felix

Toynbee Joseph

Willis Th.

Бельгия

Hennebert

Венгрия

Beck S.C.

Германия

Grisinger Wilhelm

Hitzig E.

Jacobson Otto

Kaufmann F.

Kehrer F.

Killian Gustav

Lucae August

Marx H.

Mendel Kurt

Schwartze

Voss B.V.

Wanner Friederich

Zaufal Emanuel

Arnold Julius

Bezold Friedrich

Gerhardt Carl

Muller Friedrich

Queckenstedt H.

Голландия

Aufrecht

Burger M.

Грузия

Кипшидзе Н. А.

Дания

Davidsoh Hermann

Италия

Mayer Karl

Польша

Heryng Theodor

Россия

Вреден Р. Р.

Зак В. Н.

Зимонт Д. И.

Иванова-

Подобед С. В.

Коломнин С. П.

Марков Д. А.

Нейбург Г. Э.

Николаев Н. А.

Преображенский Б. С.

Ундриц В. Ф.

Чумаков Ф. И.

Шурыгин Н. А.

Земцов Г. М.

Хилов К. Л.

Шульга А. О.

Баннут Т. М.

Бехтерев В. М.

Венгловский Р. И.

Верховский Б.В

Заблоцкий-Десятовский П. П.

Румыния

Marinescu G.

США

Biederman J.

Brickner Walter

Brown Jason W.

Ewing James

Granger Amede

Hassin George

Jackson Chavalier

Lempert Julius

Wartenberg

Wilson Miriam

Франция

Babinski Joseph

Barre Jean

Behier Louis Jules

Calve Jacques

Cestan Etienne

Demarquay Jean

Ducuing J.

Durand M.

Garcin Raymond

Garel Jean

Guillian

Hardy Louis

Hautan A.L.E.

Itard Jean

Leudet

Lhermitte J.J.

Lombard Etienne

Magendie Francois

Moure E.J.

Straus Isidor

Vernet Maurice

Broca Pierre Paul

Amat Martin

Radovici Jean

Швейцария

Revilliod Leon

Шотландия

Macewen W.

Robertson Douglas

Bell Charles

Эстония

Хеллат Пээтер

2. Синдромы

А

Aарскога (Aarskog) синдром. Наследуемый по X-сцепленному рецессивному или аутосомно-доминантному типу комплекс аномалий развития.

Синоним: лице-пальце-генитальный синдром.

Автор: Aarskog D.T. Синдром описан в 1970 г.

Симптоматология: круглое лицо, клиновидный рост волос на лбу («мыс вдовы»), гипертелоризм, широкая переносица, короткий нос с вывернутыми ноздрями, антимонголоидный разрез глаз, аномалии ушных раковин, брахидактилия, шалевидная мошонка, низкий рост.

Литература: Hoo J. The Aarskog (facio-digito-genital) Syndrome. // Clin. Genet. – 1979. – V. 16. – P. 269—276.

Aбта – Леттерера – Сиве (Aвт – Letterer – Siwe) синдром. Острый гистиоцитоз Х. Наблюдается у детей первых двух лет жизни.

Синонимы: гистоцистоматоз, злокачественный ретикулез, инфекционный ретикулоэндотелиоз, Леттерера алейкемический ретикулез, Леттерера ретикулез, Леттерера – Сиве болезнь, острый геморрагический ретикулоэндотелиоз, ретикулогистиоцитоз нелипоидный.

Авторы: Abt Artur Frederik, 1867—1955, американский педиатр, Чикаго; Letterer Erich, род. 1895, немецкий патолог, Тюбинген; Siwe Sture A., род. 1897, шведский педиатр, Лунд. Синдром описан Letterer в 1924 г., клиника заболевания описана Siwe в 1933 г. и Abt и Denenholz в 1936 г.

Симптоматология: некротический тонзиллит, средний отит, гистиоцитарные инфильтраты в коже, геморрагический диатез.

Литература: Vissian L., Rovinski J., Lanier M. Zu Zwei Fallen von Mor-bus Abt – Letterer – Siwe // Derm. Wschr. – 1966. – Bd. 152. – S. 1047.

Aвеллиса (Avellis) паралич – см. Авеллиса синдром.

Aвеллиса (Avellis) симптом – см. Авеллиса синдром.

Aвеллиса (Avellis) синдром. Своеобразная форма альтернирующего паралича в связи с поражением области, расположенной между ядрами блуждающего нерва и участком непосредственно под яремным отверстием. Поражение возникает при воспалительных процессах, интоксикациях, опухолях, аневризмах сосудов, травмах.

Синонимы: паралич Авеллиса, симптом Авеллиса, синдром Авеллиса – Лонги, амбигвоспиноталамический синдром.

Автор: Avellis Georg, 1864—1916, немецкий оториноларинголог, Франкфурт-на-Майне. Синдром описан в 1891 г.

Симптоматология: односторонний паралич мягкого нëба, односторонний паралич голосовых складок, частичный паралич констриктора гортани, контралатеральная гемиплегия, потеря болевой и температурной чувствительности.

Литература: Avellis G. Berliner Klin., – 1891. – Bd. 40. – S. 1—26.

Авеллиса – Лонги (Avellis – Longhi) синдром – см. Авеллиса синдром.

Авеллиса – Шмидта (Avellis – Schmidt) синдром – см. Шмидта синдром.

Агранулоцитарный некротический мукозит – см. Шульца синдром.

Агранулоцитоз – см. Шульца синдром.

Агранулоцитотическая ангина – см. Шульца синдром.

Адденоматоз эндокринный множественный, тип III – см. Эндокринная неоплазия множественная, тип III.

д«Акосты (d’Acosta) болезнь – см. д’Акосты синдром.

д«Акосты (d’Acosta) синдром. Симптомокомплекс при пониженном атмосферном давлении, когда возникает гипоксемия головного мозга.

Синонимы: болезнь д’Акосты, горная болезнь.

Автор: d’Acosta Jose, 1539—1600, испанский монах-иезуит, миссионер в Перу. Синдром описан в 1590 г.

Симптоматология: шум в ушах, тугоухость; головные боли, одышка, респираторный цианоз, расстройства координации, головокружение, боли в мышцах и суставах, тремор, нарушения зрения, безразличие, депрессия.

Литература: d’Acosta J. Efecto estrano gue haze en ciertas tierras de Indias el aire, o viento gue corre. – Ceville, Juan de Leon, 1590.

Акродизостоз. Наследуемый предположительно по аутосомно-до-минантному и аутосомно-рецессивному типу комплекс аномалий развития. Синдром описан в 1968 г. P. Maroteux и G. Malamut.

Симптоматология: брахицефалия, запавшая переносица, короткий маленький нос с вывернутыми наружу ноздрями, гипоплазия верхней челюсти, иногда расщепленный кончик носа, укорочение дистальных отделов конечностей, умственная отсталость.

Литература: Nicawa N., Matsuda I., Familial occurence of a Syndrome with mental retardation, nasal hypoplasia, peripheral dysostosis and blue eyes in Japanese siblings // Hum. Genet. – 1978. – V. 42. – P. 227—232.

Акродисплазия с экзостозами – см. Трихо-рино-фалангеальная дисплазия, тип II.

Акрокраниодисфалангия – см. Апера I синдром.

Акросфеносиндактилия – см. Апера I синдром.

Акрохондрогиперплазия – см. Марфана синдром.

Дюверней. «Трактат об ухе, содержащий точное описание различных его частей и их назначений, с описанием заболеваний уха и их лечения». Париж, 1633 г.

Акроцефалия – см. Апера I синдром.

Акроцефалосиндактилия – см. Апера I синдром.

Алажуaнина (Alajouanine) синдром. Комплекс врожденных пороков развития.

Автор: Alajouanine Theophile, род. 1890, французский невропатолог. Синдром описан в 1930 г.

Симптоматология: двусторонний парез лицевого нерва, парез отводящего нерва, двустороннее искривление стоп.

Литература: Alajouanine Th., Hug G., Gopcevitch M. Rev. neurol. – 1930. – №2. – P. 501—511.

Александера (Alexander) cиндром. Врожденный дефицит VII фактора свертывания крови (акцелератора конверсии сывороточного протромбина).

Синонимы: гипопроконвертинемия, идиопатическая гипопротромбинемия, SPCA deficiency.

Автор: Alexander Benjamin, род. 1909, американский врач.

Симптоматология: носовые кровотечения, глубокие гематомы, кровоизлияния во внутренние органы; клинически синдром напоминает гемофилию, но встречается как у девочек, так и у мальчиков.

Алимфоцитоз – см. Глянцманна — Риникера синдром.

Альберс-Шенберга (Albers-Schönberg) синдром. Врожденная семейная болезнь, характеризующаяся резким утолщением и уплотнением костей основания черепа.

Синонимы: врожденный отосклероз, гиперостатическая дисплазия, мраморная болезнь, окаменелость костей, системный врожденный остеопетроз.

Автор: Albers-Schonberg H.E., 1865—1921, немецкий рентгенолог. Синдром описан в 1904 г. Название синдрома по имени этого автора предложили Lorey и Reye. Наследственный характер синдрома отметил Hanhart.

Симптоматология: рецидивирующие периферические параличи лицевого нерва, нейросенсорная тугоухость, синдактилия, множественные переломы трубчатых костей, умственное недоразвитие.

Литература: Семенова Е. И., Финогенова Н. А., Губаренко Л. П. Мраморная болезнь (Альберс-Шенберг) // Педиатрия. – 1976. – №11. – С. 63—68.

Альстрема (Ahlstrom) синдром – см. Альстрема – Хальгрена синдром.

Альстрема – Хальгрена (Аhlstrom – Hallgren) синдром. Комплекс врожденных пороков развития.

Синонимы: синдром Альстрема.

Авторы: Ahlstrom Carl-Henrik, род. 1907, шведский невропатолог, психиатр и генетик; Hallgren B., шведский генетик. Синдром описан в 1959 г.

Симптоматология: глухота, нистагм, косоглазие, сахарный диабет, ожирение; умственное развитие не страдает.

Литература: Goldstein J-L., Fialkow P.J. The Ahlstrom syndrome. Report of three cases with futher delineation of the clinical, pathophysiological and genetik aspects of the disorder. // Medicine. – 1973. – V. 52. – P. 53—71.

Амальрика (Amalric) синдром – cм. Диаллина – Амальрика синдром.

Амавротическая спастическая идиотия – см. Зейтельбергера синдром.

Амбигвоспиноталамический синдром – см. Авеллиса синдром.

Ангиолюпоид – см. Бенье – Бека — Шауманна синдром.

Ангионевротический отек – см. Квинке синдром.

Ангионевротический синдром – см. Квинке синдром.

Апера 1 (Apert) синдром. Наследуемый по аутосомно-доминантному типу комплекс аномалий развития.

Синонимы: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактимия, акроцефалия, акроцефалосиндактилия.

Автор: Apert Eugene, 1869—1940, французский педиатр, Париж. Синдром описан в 1894 г.

Симптоматология: башенный череп, лунообразное лицо, приплюснутый нос, пучеглазие, высокое твердое нëбо, расщепленное мягкое нëбо, костные синдактимии, атрезия анального отверстия, умственная отсталость.

Литература: Сohen M.M.J. An etiologic and nosologic overview of craniosynostosis syndromes. // Brith. Defect. – 1973. – V. XI (2). – P. 137—189.

Апера 2 (Apert) синдром – см. Ван дер Хуве синдром.

Арахнодактилия – см. Марфана синдром.

Ардмор (Ardmore) синдром. Инфекционное заболевание неясной этиологии с инкубационным периодом 3—10 дней. Возможны рецидивы. Возбудитель не выявлен.

Ardmore – город в штате Оклахома (США), где впервые наблюдалось это заболевание.

Симптоматология: ринит, фарингит, увеличение лимфатических узлов, тошнота, дисфагия, увеличение печени и селезенки.

Литература: Wilson W.L., Williams C.D., Sanders S.L., Warner R.P. Ardmore isease // Arch. intern. Med. – 1957. – V. 100. – P. 943—950.

Арнольда – Киари (Arnold — Chiari) аномалия – см. Арнольда — Киари синдром.

Арнольда – Киари (Arnold – Chiari) болезнь – см. Арнольда — Киари синдром.

Арнольда – Киари (Arnold – Chiari) синдром. Врожденный порок развития мозжечка и продолговатого мозга.

Синонимы: аномалия Арнольда – Киари, болезнь Арнольда – Киари, дизрафия мозжечка.

Авторы: Arnold Julius, 1835—1915, немецкий патолог, Гейдельберг; Chiari Hanus, 1851—1916, немецкий патолог, Страссбург. Синдром описан Arnold в 1894 г. и Chiari в 1895 г.

Симптоматология: головные боли, нистагм, головокружение, одно– или двусторонний паралич лицевого нерва, нарушение глотания, дизартрия, паралич глазодвигательных нервов, атаксия при ходьбе и в ортостатическом положении, аномалии развития затылочной кости и позвонков, костно-суставные врожденные аномалии.

Литература: Arseni C., Stancin M. Malformatia Arnold – Chiari // Stud. sicerat de Neurol. – 1966. – V. 11. – P. 361—370.

Арринэнцефалия – см. Кундрата синдром.

Аспириновая болезнь – см. Видаля синдром.

Астматическая триада – см. Видаля синдром.

Атипичная невралгия лицевого нерва – см. Глязера синдром.

Атлантоепистрофеальная кривошея – см. Гризеля синдром.

Атрофическая дакриосиалоаденопатия – см. Шегрена синдром.

Ацидотическая псевдорахитическая остеопатия – см. Фанкони – Альбертини – Цельвегера синдром.

Ашера (Usher) синдром. Наследственное заболевание.

Синоним: глухота врожденная нейросенсорная и пигментный ретинит.

Автор: Usher C.H., английский офтальмолог.

Симптоматология: наследственная семейная тугоухость, пигментный ретинит.

Литература: Решетняк В. А., Степеров И. А., Строганова Т. В. Пример синдрома Ушера // Oфтальмол. журнал. – 1976. – №3. – С. 231 —232; Kimberling W.J., Moller C.G., Davenport L.H., Lund G., Grissom T.J., Priluck I., White V., Weston M.D., Biscone-Halterman K., Brookhouser P.E. Usher syndrome: Clinical findingsand gene localization studies // Laryngoscope. – 1989. – Vol. 99. – №1. – P. 66—72.

Б

Баадера (Baader) дерматостоматит – см. Баадера синдром.

Баадера (Baader) cиндром. Общее заболевание вирусной или аллергической этиологии. Возбуди-тель не выделен.

Синонимы: дерматостоматит Баадера, генерализованный афтоз, псевдо-мембранозный конъюнктивит и стоматит.

Автор: Baader Ernst, 1892—1962, немецкий врач-профпатолог. Синдром описан в 1925 г.

Симптоматология: воспалительная отечность слизистой оболочки полости носа с кровянистым отделяемым, отечное, синюшное лицо, воспалительно отечные губы, покрытые струпом, слизистая оболочка полости рта гиперемирована, покрыта беловатым налетом типа «географической карты»; гипертермия на коже туловища и конечностей – пятнисто-узелковая или узелково-везикулярная сыпь, элементы сыпи ярко-красного цвета.

Литература: Baader E. Arch. Der-max. Sypa. – 1925. – Bd. 149. – P. 261.

Базана (Basan) синдром. Наследуемый по аутосомно-доминантному типу комплекс аномалий развития.

Синонимы: эктодермальная дисплазия с гипотрихозом, гипогидрозом, аномалиями зубов и характерной дерматоглификой.

Симптоматология: сухость кожи и слизистых, единственная сгибательная лоданная складка, дисплазия ногтей, гипотрихоз, гипогидроз, узкий нос с гипоплазией крыльев.

Литература: Jorgensen R.J. Ectodermal dysplasia with hypotrichosis, hypohidrosis, defective teeth and unusual dermatoglifics (Basan Syndrome) // Birth Defects. – 1974. – V. X (4). – P. 323—325.

Бальма (Balme) кашель – см. Бальмa синдром.

Бальма (Balme) синдром.

Синоним: кашель Бальмa.

Автор: Balme A., французский врач. Синдром описан в 1888 г.

Симптоматология: приступы ночного кашля в лежачем положении при хроническом тонзиллите.

Баннистера (Bannister) болезнь – см. Kвинке синдром.

Барани (Barane) синдром. Комплекс симптомов после негнойного заболевания внутреннего уха, ограниченного серозного менингита задней черепной ямки, после травм черепа, при опухолях мозжечка.

Синоним: мозжечковая гемикрания.

Автор: Ваrany Robert, 1876—1936, австрийский оториноларинголог, Вена, Упсала.

Симптоматология: вестибулярное головокружение, односторонняя периодическая тугоухость, шум в ушах, односторонняя боль в затылочной области, положительная проба Барани.

Литература: Barany R. Med. Klin. – 1911. – Bd. 7. – S. 1818—1821.

Баржона – Лестраде – Лабожа (Barjion – Lestradet – Labauge) cиндром. Комплекс врожденных аномалий развития.

Синонимы: глухота нейросенсорная, атрофия зрительных нервов; ювенильный сахарный диабет.

Авторы: Barjion Paul, род. 1927, французский терапевт; Lestradet Henri, род. 1921, французский терапевт; Labauge R., французский невропатолог. Синдром описан в 1964 г.

Симптоматология: двусторонняя прогрессивная тугоухость в связи с аномалиями развития внутреннего уха, ювенильный диабет, атрофия зрительного нерва, частичный дальтонизм, сопровождаемый иногда катарактой.

Литература: Richardson J.E., Hamil-ton W. Diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atroplhy and deafness: 3 cases of DIDMOAD syndrome // Arch. Dis. Child. —1977. – V. 52. – P. 796—798.

Барре – Льеу (Barre – Lieou) синдром. Наблюдается при заболевании шейных позвонков.

Синонимы: синдром заднего шейного симпатического сплетения, синдром звездчатого узла, синдром Нерри – Барре, синдром позвоночного нерва, синдром позвоночной артерии, шейная мигрень.

Авторы: Вarre Jean Alexandre, род. 1880, французский невропатолог, Страссбург; Lieou Young Choen; современный китайский врач, ученик Barre; синдром описан Barre в 1925 г. и его учеником Lieou в 1929 г.

Симптоматология: боль в затылке, головокружение, неустойчивая походка, шум и боль в ушах, расстройства зрения и аккомодации, боль в области глаз.

Барта – Памфри (Bart – Pumphrey) синдром. Комплекс врожденных аномалий развития.

Авторы: Bart Robert S., американский дерматолог; Pumphrey Robert E., американский оториноларинголог.

Симптоматология: глухота в связи с пороком развития внутреннего уха, фиброзные узелки на разгибательных поверхностях межфаланговых суставов пальцев рук и ног, лейкопатия ногтей.

Литература: Bart R.S., Pumphrey R.E. Knuckle pads lenkonychia and deafness: a dominantly inherited syndrome // N. Engl.J.Med. – 1967. – V. 276 – P. 202—207.

Бека (Boeck) люпоид – см. Бенье – Бека – Шауманна синдром.

Бека (Boeck) cаркоидоз – см. Бенье — Бека — Шауманна синдром.

Бека (Beck) синдром. Неврологический симптомокомплекс, возникающий в результате закупорки передней сипнномозговой артерии.

Автор: Beck Karl, немецкий врач.

Симптоматология: одно– или двустороннее радикулярное раздражение в соответствующем сегменте: колющие боли, парестезии, слабость, судороги, резкое снижение слуха; при полной закупорке артерии в шейной области возникает спастический паралич.

Белла (Bell) синдром. Односторонний паралич лицевого нерва как сопутствующее заболевание при заболеваниях уха, верхней челюсти, слюнных желез, менингите, системных заболеваниях, очаговой инфекции, родовой травме, переломах основания черепа.

Синонимы: идиопатический парез лицевого нерва, refrigeration PALSY.

Автор: Bell Charles, 1774—1847, шотландский анатом, физиолог и хирург.

Симптоматология: головокружение, снижение слуха, шум в ушах, боль и припухание в заушной и затылочной областях, слезотечение, односторонний паралич мимической мускулатуры (глаз не закрывается, угол рта опущен, носогубная складка сглажена, слюнотечение из опущенного угла рта); в легких случаях паралич подвергается инволюции, в тяжелых – восстановление неполное.

Литература: Попов А. К. О некоторых особеностях развития, течения и исхода двусторонних параличей Белла // Журнал невропат. и психиатрии. – 1965. – Т. 65. – Вып. 2. – С. 216—221.

Бенхама (Bencham) синдром.

Синоним: синдром переднего решетчатого нерва. Развивается в результате раздражения концевых ветвей переднего решетчатого нерва.

Симптоматология: боли в латеральной стенке носа и головные боли в лобно-орбитальной области.

Бенье – Бека (Besnier – Boeck) саркоидоз – cм. Бенье – Бека – Шауманна синдром.

Бенье – Бека – Шауманна (Besnier – Boeck – Schaumann) синдром.

Синонимы: ангиолюпоид, люпоид Бека, саркоидоз Бека, саркоидоз Бенье – Бека; доброкачественный гранулематоз; доброкачественный узловатый эпителиозно-клеточный ретикулез, люпоидный туберкулез, ознобленная волчанка, саркоидоз, узловатый туберкулез, эпителиозноклеточный гранулематоз, эпителиозноклеточный ретикулоэндотелиоз.

Авторы: Besnier Ernst, 1831—1909, французский дерматолог, Париж; Boeck Peter Caesar, 1845—1917, норвежский дерматолог, Осло; Schaumann Joergen N., 1879—1953, шведский врач. Впервые кожные проявления описал Hutchinson в 1877 г. и назвал болезнью Mortmer (по фамилии больного). В 1899 г. Besnier описал ознобленную волчанку, в 1899 г. Boeck описал саркоид. Schaumann описал полную картину синдрома.

Симптоматология: образуются очаги неизъязвляющихся инфильтратов (очаги саркоидоза) в полости носа, верхнечелюстных пазух, глотке, гортани, увеличиваются поверхностные и глубокие лимфоузлы.

Литература: Луковский Л. А., Неводник В. И. Саркоидоз гайморовой полости (болезнь Бенье – Бека – Шауманна). // ЖУНГБ. – 1968. – №1. – С. 99—100; Шевченко А. Р. Клиника и лечение больных болезнью Бека – Бенье – Шауманна // Врачебное дело. – 1965. – №7. – С. 135—137.

Беньямина (Benjamin) анемия – см. Беньямина синдром.

Беньямина (Benjamin) синдром. Гипохромная анемия и комплекс аномалий развития.

Синоним: анемия Беньямина.

Автор: Benjamin E., немецкий педиатр, Мюнхен. Синдром описан в 1911 г.

Симптоматология: аномалии развития уха, седловидный нос, гидроцефалия, олигофрения, бледность кожи, снижение тургора, слабость костного скелета, гипоплазия мускулатуры половых органов, умеренное увеличение селезенки; в крови – тяжелая гипохромная анемия с пойкилоцитозом, умеренная полихромазия при отсутствии эритробластоза.

Литература: Benjamin E. Über eine selbstandige Form der Anamie im fruhen Kindersalter // Verh. dtsch. Kinderhk. – 1911. – №2. – P. 119.

Берардинелли (Bernardinelli) синдром – см. Врожденная тотальная липодистрофия.

Бержерона (Bergeron) cиндром. Эксфолиативный маргинальный глоссит.

Синонимы: географический язык, шелушение языка Paйepa.

Автор: Bergeron Etiennе Jules, 1817—1900, французский врач.

Симптоматология: ярко-красные пятна на языке, окаймленные белым ободком; пятна с извилистыми краями, резко отграничены от остальной поверхности языка; форма и размер пятен изменяются ежедневно.

Берндорфера (Berndorfer) синдром. Комплекс врожденных аномалий развития.

Синоним: синдром Берндорфера – Вильдерванка.

Автор: Berndorfer Alfred, венгерский детский хирург.

Симптоматология: тугоухость или глухота, дисплазия ушных раковин, расщепление губ, челюсти, мягкого и твердого неба, задержка умственного развития, пороки развития кистей и стоп; летальный исход в первые годы жизни.

Берндорфера – Вильдерванка (Berndorfer – Wilderwancк) cиндром – см. Берндорфера синдром.

Берри (Berry) синдром – см. Франческетти cиндром.

Бертолина – Петау (Bartholin – Patau) cиндром – см. Петау синдром.

Бертолотти – Гарсена (Bertolotti – Garcin) cиндром – см. Гарсена синдром.

β-Галактозидазы недостаточность – см. Gм₁-ганглиозидоз, тип 1.

Бикслера (Bixler) синдром – см. Глухота проводящая, гипертелоризм, микротия и лицевые расщелины.

Автор: Bixler D.

Биндера (Binder) синдром. Врожденные аномалии развития средних отделов лица.

Синоним: челюстно-носовой дизостеоз.

Автор: Bindе Kurt H., род. 1919, немецкий стоматолог, Людвигсхафен. Синдром описан в 1961—1962 гг.

Симптоматология: уплощенный нос, втянутая субназальная область, выпуклая верхняя губа, ноздри полулунной формы, атрофия слизистой оболочки полости носа (обоняние не страдает): на рентгенограмме – гипоплазия или аплазия лобных пазух и передней носовой ости верхней челюсти.

Литература: Binder K.H. Dtsch. Zahnarztl. Zschr. – 1962. – S. 438 —444.

Blac blood disease (англ.) — см. Тамуры — Такахаши синдром.

Блегвада – Хакстхаузена (Blegvad – Haxthausen) синдром. Комплекс врожденных аномалий развития.

Авторы: Blegvad Olaf, 1892—1959, датский офтальмолог; Haxthausen Holger, 1892—1959, датский дерматолог. Синдром описан в 1921 г.

Симптоматология: анетодермия, ломкость костей, синюшность склер, слабость связочного аппарата, отосклероз, катаракта, дефект зубной эмали.

Блефароназофациальный синдром. Наследуемый предпо-ложительно по аутосомно-доминантному типу комплекс аномалий развития. Синдром впервые описан в 1973 г. H. Pashayan, P.S. Pruzansky и A. Putterman.

Симптоматология: телекант, антимонголоидный разрез глаз, латеральное смещение и стеноз слезной точки, луковицеобразный нос с широкой переносицей, трапециевидная верхняя губа, умственная отсталость.

Литература: Pashayan H., Pruzansky Р. S., Putterman A., A family with blepharonasofacial malformations // Am. J. Dis. Child. – 1973. – V. 125. – P. 389—396.

Блуждающего нерва синдром. Наблюдается при одностороннем поражении блуждающего нерва или его ядер.

Симптоматология: дисфагия, дисфония, парез мягкого нёба и голосовой мышцы, отсутствие рефлекса с мягкого неба и глоточного рефлекса на пораженной стороне.

Богарта – Бертрана (Bogaerт – Bertrand) синдром. – см. Кенэвэна синдром.

Богарта – Нийессена – Пейфера (Bogaert – Nijessen – Peifer) синдром – см. Гринфильда синдром.

Бодера – Седвика (Boder – Sedwick) синдром – см. Луи-Бара синдром.

Боковой синдром продолговатого мозга – см. Валленберга синдром.

Боковой цистерны мозга синдром – см. Кушинга синдром.

Антонио Вальсальва. «Трактат об ухе человека». 1704 г.

Болевая акинезия – см. Мебиуса синдром.

Болезнь тяжелых цепей – см. Франклина синдром.

Большая экссудативная многообразная эритема – см. Стивена – Джонсона синдром.

Большого ушного нерва синдром. Наблюдается при поражении большого ушного нерва.

Симптоматология: расстроойства чувствительности в области угла нижней челюсти и ушной раковины.

Бонневи – Ульриха (Bonnevie – Ullrich) синдром. Комплекс аномалий развития в результате эмбрионального порока развития VI желудочка.

Синонимы: статус Бонневи – Ульриха, птериголимфангиэктазия, синдром Ульриха – Бонневи, pterygium-syndromus.

Авторы: Bonnevie Kristine, 1872—1950, норвежский зоолог, Осло; Ullrich Otto, 1894—1957, немецкий педиатр, Бонн. Синдром описан Bonnevie в 1934—1935 гг. и Ullrich в 1936 г.

Симптоматология: крыловидная кожа, паралич лицевого нерва, дефекты ушных раковин или низкое их расположение, высокое нёбо, олигофрения, пороки развития конечностей, гипоплазия нижней челюсти; могут быть также расщелина губы, воронкообразная грудь, порок сердца.

Литература: Билич Г. Л. Оперативное исправление крыловидных складок шеи при синдроме Бонневи – Ульриха у ребенка // Ортопедия и травматология. – 1966. – №10. – C. 66—68.

Бонневи – Ульриха (Bonnevie – Ullrich) cтатус. – см. Бонневи – Ульриха синдром.

Бонье (Bonnier) синдром. Заболевание центральной нервной системы с поражением области ядра Дейтерса.

Автор: Bonnier Pierre, 1861—1918, французский оториноларинголог, Париж. Синдром описан в 1903 г.

Симптоматология: вестибулярное головокружение, нистагм, тошнота, снижение слуха, невралгия тройничного нерва, поражение глазодвигательного нерва.

Литература: Bonnier P. Presse med. (Paris). – 1903. – V. 11. – P. 176—177.

Борриеса (Borries) синдром. Отогенный геморрагический энцефалит, протекающий по типу абсцесса мозга.

Автор: Borries Theodor, род. 1897, датский оториноларинголог, Копенгаген. Синдром описан в 1921 г.

Симптоматология: острый гнойный средний отит или острый серозный средний отит (обострение хронического); в ликворе высокий полиморфно-клеточный плеоцитоз (выше, чем при абсцессе мозга); при стихании явлений отита и уменьшении плеоцитоза в ликворе головные боли усиливаются.

Литература: Borries Th. Dan. Ges. Oto-Laryngol. – 1921. – Fevr. 2.

Боуэна – Конради (Bowen – Conrade) cиндром. Наследуемый по аутосомно-рецессивному типу комплекс аномалий развития.

Авторы: Bowen P., Conradi G. Синдром описан в 1976 г.

Симптоматология: долихоцефалия, выступающий клювовидный нос, деформация ушных раковин, микрогения, кампто– и клинодактилия, ограничение подвижности в тазобедренных суставах.

Литература: Bowen P., Conradi G. Syndrome of skeletal and genitourinary anomalies with unusual facies and failure to thrive in Hutterite sibs // Birth. Defects. – 1976. – V. XII (6). – P. 101 – 108.

Брайлсфорда (Brailsford) синдром – см. Мукополисахаридоз, тип IV.

Бранхиооторенальный синдром – см. Жаберно-оторенальный синдром.

Бреннемана (Brenneman) синдром. Острые абдоминальные симптомы («псевдоаппендицит») при острых заболеваниях верхних дыхательных путей.

Автор: Brenneman Joseph, 1872—1944, американский педиатр, Чикаго. Синдром описан в 1927 г.

Симптоматология: ринит, фарингит, аденоидит, ангина, гайморит; через несколько дней появляются острые боли в животе, резистентность передней брюшной стенки, тошнота, рвота; в основе абдоминальных симптомов лежит лимфаденит мезентериальных или позадибрюшных лимфатических узлов.

Литература: Brenneman J. Journal A.M.A. – 1927. – V. 89. – P. 2183—2186.

Брилла – Симмерса (Brill – Symmers) синдром.

Синонимы: гигантофолликулярная лимфобластома, гигантофолликулярная лимфома, злокачественная гигантофолликулярная аденопатия, лимфоретикулез, лимфофолликулярная саркома, макрофолликулярная лимфома, модуллярная лимфома, модуллярная лимфосаркома, синдром Симмерса, фолликулярная лимфобластома, центральная гигантоклеточная гиперплазия.

Авторы: Brill Nathan Edwin, 1860—1925, американский терапевт, Нью-Йорк. Синдром описан Brill в 1925 г. и Symmers в 1927 г.

Симптоматология: злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани; нередко в патологический процесс вовлекается лимфаденоидная ткань носоглотки, где опухоль имеет строение макрофолликулярной лимфомы.

Литература: Фотин А. В., Дайняк Л. Б., Довжик В. П. О болезни Брилль – Симмерса // ЖУНГБ. – 1966. – №2. – С. 67—70; Добржанская Р. С., Хусейнова Х. К. Болезнь Брилля – Симмерса // Здравоохранение Туркменистана. – 1966. – №12. – С. 18—20.

Бьёрнстада (Bjornstad) синдром. Наследуемый по аутосомно-рецессивному типу комплекс аномалий развития.

Синоним: синдром волос скрученных и глухоты.

Автор: Bjornstag R., скандинавский дерматолог. Синдром описан в 1965 г.

Симптоматология: желобоватые, плоские, скрученные, ломкие волосы, глухота, обусловленная дефектом улитки.

Литература: Crandall B.F., Samic L., Sparkes R., Wright S. A familial syndrome of deafness, alopecia and hypogonadism // J. Pediat. – 1973. – V. 82. – P. 461—465.

Бэкуина – Криды (Bakwin – Krida) синдром – см. Пайла синдром.

Бэндлера (Bandler) синдром. Врожденное заболевание неясной этиологии.

Автор: Bandler Martin, американский терапевт.

Симптоматология: отложения меланина в виде пятен различной величины на слизистой оболочке полости рта, губ, лице, гемангиоматоз по ходу желудочно-кишечного тракта; возможны кровотечения, в результате которых развивается вторичная хроническая постгеморрагическая анемия.