Текст книги "Женская неврология"

Валерий Рыжков
Женская неврология

Введение

Актуальной проблемой современной медицины является разработка мер профилактики и лечения неврологических расстройств у женщин с учетом анатомо-физиологических особенностей и клиники этих заболеваний.

Вначале в общей части женской неврологии освещаются анатомо-физиологические данные у женщин в неразрывной связи с семиотикой нервных болезней. Методически всесторонне изложены разделы: нарушения двигательных функций, чувствительности, координации, высших корковых функций. В отдельном разделе отражены анатомо-физиологические данные женщин в период беременности и родов.

Ранняя диагностика заболеваний нервной системы у женщин, особенно в период беременности, затруднена. Для уточнения характера заболевания нервной системы обязательно полное и своевременное обследование с применением нейрофизиологических, психологических и лабораторных методов. Это отражено в главе «Специальные методы исследования».

Во второй части книги представлен клинический материал об особенностях течения органических и функциональных заболеваний нервной системы у женщин: выявление и уточнение в начальном периоде вариантов развития неврологических осложнений у пациентов, страдающих гипертонической болезнью и сосудистыми заболеваниями головного и спинного мозга, последствиями черепно-мозговой травмы, заболеваниями периферической нервной системы, опухолевыми заболеваниями, а также рассеянным склерозом, миастенией, эпилепсией и неврозами.

Важной проблемой клинической женской неврологии является неврология гестационного периода. У женщин патология нервной системы тесно зависит от физиологии и патологии беременности.

Книга адресована врачам общей практики, терапевтам, акушерам и гинекологам, неврологам.

Глава 1
Анатомо-физиологические данные нервной системы и спинного мозга

Развитие нервной системы

В начальной стадии формирования зародыша на дорсальной поверхности наружного зародышевого листка (эктодермы) дифференцируется мозговая, или медуллярная, пластинка, края которой сближаются, образуют медуллярный желобок, а затем медуллярную трубку, состоящую из удлиненных клеток медуллобластов и находящуюся в окружении обычных уплощенных эктодермальных клеток. Медуллобласты со временем превращаются в невробласты источник формирования нервных клеток и в спонгиобласты, из которых образуются глиальные элементы.

Мозговая трубка развивается неравномерно. Передний отдел ее быстро утолщается и переформировывается сначала в три мозговых пузыря: передний prosencephalon, средний mesencephalon и задний rhombencephalon. В дальнейшем из переднего, или первичного переднего, мозгового пузыря выделяется вторичный передний мозговой пузырь telencephalon. После этого оставшаяся часть первичного переднего мозгового пузыря выделяется в diencephalon. Задний мозговой пузырь также фрагментируется на два: задний мозг (metencephalon) и заможье (meylencephalon). Стадия трех пузырей сменяется стадией пяти пузырей. В дальнейшем из вторичного переднего мозгового пузыря образуются в основном большие полушария мозга конечный мозг (telencehalon), а полость его превращается в боковые желудочки мозга, каждый из которых имеет центральную часть и три рога. Центральная часть бокового желудочка располагается в глубине теменной доли полушария мозга, передний рог проникает в лобную, нижний в височную, а задний в затылочную долю мозга.

Первичный передний мозговой пузырь является источником формирования межуточного мозга (diencephalon). Полость первичного переднего пузыря преобразуется в третий желудочек мозга.

Из среднего мозгового пузыря формируется средний мозг (mesencephalon), состоящий из ножек мозга и пластинки четверохолмия. Расположенный между ними сильвиев водопровод представляет собой остаток полости среднего мозгового пузыря.

Задний мозг дифференцируется в варолиев мост и мозжечок. Из заможья образуется продолговатый мозг. Полости их превращаются в четвертый желудочек мозга.

Головной мозг формируется из стенок мозговых пузырей, составляющих на определенной стадии развития зародыша оральный отдел мозговой трубки. При этом полости мозговых пузырей сохраняют сообщение между собой и преобразуются во внутримозговые ликворные коммуникации.

Каудальная часть медуллярной трубки, не принимавшая участия в формировании мозговых пузырей, превращается в спинной мозг. Полость ее редуцируется в центральный канал спинного мозга, который в норме у человека замкнут. Спинной мозг включен в позвоночный канал, представляя собой тяж, слегка сплюснутый в переднезаднем направлении, длиной 41–45 см. Условная граница между продолговатым и спинным мозгом находится у верхнего края первого шейного позвонка.

Соотношение между длиной спинного мозга и позвоночного канала меняется в процессе развития организма. У новорожденного он заканчивается на уровне третьего поясничного позвонка, у взрослого человека нижний конец спинного мозга находится на уровне верхнего края второго поясничного позвонка, переходя в конечную нить.

Спинной мозг имеет 31–32 пары передних и столько же пар задних корешков. Участок спинного мозга, анатомически и функционально связанный с парой передних и парой задних корешков, называется сегментом. Каждый сегмент спинного мозга через посредство своих корешков обеспечивает иннервацию определенного участка тела, именуемого метамером. При этом входящие в метамер мышцы составляют миотом, а относящийся к одному метамеру участок кожи называется дерматомом.

Особенностью нервной системы новорожденного является ее относительная морфологическая и функциональная незрелость. В постнатальном развитии нервной системы важное значение имеет не только нарастание массы мозгового вещества, но и образование и дифференциация межнейрональных связей. У новорожденного основные функции регулирования различных физиологических процессов выполняет межуточный и средний мозг, при формировании условных рефлексов, связанных прежде всего с актом питания. Ребенок постепенно овладевает вначале примитивными статическими локомоторными функциями, в дальнейшем на их основе развиваются сложные движения.

Первый год жизни ребенка период наиболее интенсивного формирования двигательных навыков с закладыванием основ психической деятельности. У новорожденного преобладают импульсивные движения, которые тормозятся к концу 1-го месяца жизни в результате развития зрительного и слухового сосредоточения, способности фиксировать взглядом предметы. В течение 1–3 месяцев жизни идет дальнейшее развитие дистантных рецепторов, вступают в деятельность мышцы-антагонисты. С 3-го до 6-го месяца появляется способность устойчиво удерживать мышечные группы в известной степени сокращения, особенно в дистальных отделах конечностей. В течение года возникают более сложные, координированные движения.

На втором году жизни закладываются основы психической и речевой деятельности, ребенок начинает самостоятельно ходить. Непосредственный контакт с окружающими предметами способствует формированию чувства «Я». В возрасте от 2 до 3 лет ребенок четко определяет свой пол. В четыре и пять лет у ребенка формируются устойчивые элементы половой принадлежности. В возрасте до 2–2,5 лет ребенок общителен, дружелюбен, легко вступает в контакт с незнакомыми, редко испытывает чувство страха. В промежутке от 2 до 4 лет поведение ребенка заметно меняется. В первый пубертатный период наблюдается значительное увеличение роста, которое сопровождается некоторым рассогласованием нейроэндокринной и сосудистой регуляции. У ребенка отмечается самостоятельность, он владеет фразовой речью.

Во втором пубертатном периоде, в возрасте от 6 до 8 лет ребенок ведет себя в соответствии с признаками пола. У ребенка уже хорошо развиты моторика и речь, он умеет анализировать ситуацию. В то же время у него нет еще достаточной самокритики и самоконтроля, не выработана способность к длительному сосредоточению, в деятельности преобладают игровые элементы. Образцы того или иного поведения ребенок выбирает из принятых в окружающем обществе с его многочисленными стереотипами поведения.

Очень сложно протекает психосексуальная ориентация в истинный пубертатный период (12–16 лет). У девочек начинают активно функционировать половые железы, развиваются вторичные половые признаки, что ведет к формированию половой функции. С 11–12 лет у них появляются менструации. Для подростков становится характерным неустойчивость настроения, стремление к самостоятельности. Движения становятся неловкими, резкими, порывистыми, характерна неустойчивость и в психологических процессах. В этом периоде вегетативная регуляция несовершенна: отмечаются избыточная потливость, неустойчивость артериального давления, кожно-трофические нарушения, лабильность сосудистых реакций. Однако соматическое развитие в пубертатном периоде несколько опережает нервно-психическое, что может приводить к функциональным расстройствам нервной системы.

Меняется облик девочки в облик женщины. Развивается тазовый пояс с выраженностью подкожной жировой клетчатки в области таза и бедер, происходит формирование молочных желез, оволосение лобка с горизонтальной линией, появление женского типа гортани и высокого голоса. Окончательное формирование нервной системы в основном завершается к 18–20 годам. Психосексуальное созревание, начавшись в ранние школьные годы, минуя несколько последовательных стадий, завершается уже за пределами детства и юности 25–26 лет. Сложность и многоэтапность становления нервно-психических функций у женщин в онтогенезе имеет большое клиническое значение.

Патология нервной системы у женщин связана как с возрастным периодом, так и с репродуктивным. Частота многих заболеваний нервной системы в различных возрастных периодах неодинакова, а в период беременности некоторые неврологические заболевания оказывают влияние на течение беременности и, наоборот, беременность оказывает влияние на течение различных органических и функциональных заболеваний нервной системы. Методы неврологического обследования должны быть информативными, оперативными, объективными и щадящими в репродуктивный период жизни женщины.

Нервная клетка. Основной структурно-функциональной единицей нервной системы является нервная клетка нейрон, в котором различают тело клетки и отростки: дендриты и аксон. Нервный импульс распространяется всегда в одном направлении: по дендритам к телу клетки, по аксону от тела клетки (закон динамической поляризации нервной клетки Рамон-и-Кахаля). Нейрон система, имеющая множество «входов» (дендриты) и лишь один «выход» (аксон). Такая закономерность свойственна нервной системе в целом. Количество волокон, несущих импульсы к центру, превосходит число волокон, несущих импульсы к периферии (принцип «воронки», или общего конечного пути).

В функциональном отношении нейроны можно разграничить на афферентные, доставляющие импульсы к центру, эфферентные, несущие информацию от центра к периферии, и вставочные, в которых происходит предварительная промежуточная переработка импульсов и организуются коллатеральные связи.

Особое место занимают так называемые рецепторные афферентные нейроны, представленные ложноуниполярными клетками, проводящими возбуждение от рецепторов в центральную нервную систему. Тела этих нейронов находятся вне центральной нервной системы, в так называемых нервных ганглиях, располагающихся по ходу корешков спинальных или черепных чувствительных нервов. В отличие от других нервных клеток, рецепторный нейрон имеет два длинных отростка, один из которых является собственно аксоном, а другой аксоноподобно вытянутым дендритом.

Эфферентные нейроны, расположенные в центральной нервной системе, посылают импульсы к скелетным мышцам, обеспечивая регуляцию движения. Мотонейроны, непосредственно связанные с мышцами, расположены в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов. Наряду с ними в центральной нервной системе имеются эфферентные клетки, непосредственно не связанные с мышцами, а направляющие свои аксоны к мотонейронам передних рогов спинного мозга.

Вставочные нейроны, или интернейроны, составляют самую многочисленную группу нервных клеток в центральной нервной системе и значительно различаются как по структуре, так и по выполняемой функции. Принципиально их делят на возбуждающие и тормозящие.

В центральной нервной системе тела нейронов сосредоточены в сером веществе коре больших полушарий, подкорковых ядрах, ядрах ствола мозжечка, сером веществе спинного мозга.

Иннервацию внутренних органов обеспечивают афферентные и эфферентные нейроны, относящиеся к так называемой вегетативной, или автономной нервной системе. Афферентная вегетативная клетка, несущая в спинной мозг информацию от интероцепторов внутренних органов, представляет собой, как и другие рецепторные нейроны, ложноуниполярную клетку с аксоном и псевдоаксональным дендритом, тело которой расположено в спинальном узле. Эфферентная вегетативная клетка, находящаяся преимущественно в боковых столбах спинного мозга, не связана непосредственно с иннервируемой гладкой мышцей, чем отличается от переднерогового мотонейрона. Аксон эфферентного вегетативного нейрона заканчивается в вегетативном узле. Здесь расположен второй вегетативный эфферентный нейрон, аксон которого иннервирует соответствующий орган. Аксон первого нейрона называют преганглионарным, аксон второго постганглионарным. Узлы симпатической нервной системы, как правило, расположены вне иннервируемого органа, поэтому постганглионарные волокна достаточно длинны. Узлы парасимпатической нервной системы находятся в самом органе, реже в непосредственной близости от него.

Нервный импульс. Нервная клетка (тело и отростки) покрыта мембраной, избирательно проницаемой для ионов К+ в покое, а для ионов Na+ в состоянии возбуждения. Цитоплазма нервных клеток по сравнению с внеклеточной жидкостью содержит в 30–50 раз больше ионов К+, в 8-10 раз меньше ионов Na+ и в 50 раз меньше ионов Cl-. За счет высокой концентрации ионов К+ в цитоплазме нервной клетки по сравнению с внеклеточной жидкостью, избирательной проницаемости мембраны, возникает так называемый мембранный потенциал покоя, величина которого варьирует от 50 до 70 мВ. Величина потенциала покоя определяется соотношением числа положительно заряженных ионов К+, проникающих в единицу времени из клетки во внеклеточную жидкость, к числу ионов Na+, диффундирующих через мембрану в клетку (что несколько снижает потенциал покоя, вызванный диффузией ионов К+ из клетки). Чем выше это соотношение, тем больше амплитуда мембранного потенциала покоя.

Относительная стабильность концентрации ионов внутри клетки, несмотря на процесс диффузии, поддерживается благодаря существованию так называемого насоса, обеспечивающего «удаление» из цитоплазмы проникающих туда ионов Na+ и нагнетание в нее ионов К+, вследствие чего поддерживается ионная асимметрия. Энергетическое обеспечение работы насоса осуществляется при расщеплении макроэргических фосфорных соединений, в частности аденозинтрифосфата (АТФ), под воздействием фермента АТФазы.

Благодаря натрий-калиевому насосу восстанавливается нормальная ионная асимметрия между внеи внутриклеточной жидкостью.

Амплитуда потенциала действия варьирует от 80 до 110 мВ. Потенциал действия нейронов возникает при деполяризации мембраны до критического уровня, который неодинаков в различных участках клетки. Чем меньше необходимая степень деполяризации, тем выше возбудимость мембраны. При раздражении аксона достаточна деполяризация на 5-10 мВ, при раздражении клетки необходима деполяризация на 20–34 мВ.

При возникновении потенциала действия в определенном участке нервного волокна между этим и соседним участком появляются разность потенциалов и электрический ток. Под влиянием электрического тока мембрана соседнего (невозбужденного) участка деполяризуется, повышается натриевая проницаемость и за счет последующей ионной диффузии потенциал действия как бы смещается на новый участок мембраны: возникает распространение возбуждения. После прохождения возбуждения мембрана нервного волокна вновь восстанавливает нормальную ионную асимметрию, положительный заряд на наружной и отрицательный на внутренней поверхности.

Скорость проведения возбуждения (или импульса) определяется величиной омического сопротивления окружающей волокно среды, а также сопротивлением аксоплазмы на единицу длины, которая тем меньше, чем больше диаметр волокна. Скорость выше в волокнах большего диаметра, но при одном и том же диаметре скорость зависит от величины так называемого фактора надежности отношения амплитуды потенциала действия к порогу деиннервации. При повышении фактора надежности скорость проведения импульса увеличивается.

Аксоны многих нервных клеток покрыты миелиновой оболочкой, которая прерывается через каждые 2–3 мм, оставляя узкий участок неприкрытой миелином мембраны аксона (перехват Ранвье). Скорость проведения импульса в миелинизированных волокнах значительно выше, чем в немиелинизированных, и составляет до 120 м/с. Такая высокая скорость обеспечивается за счет особого, по сравнению с немиелинизированными волокнами, способа распространения возбуждения: не последовательно по ходу мембраны аксона, а с одного перехвата Ранвье на другой.

Нервные волокна в центральной и периферической нервной системе тесно прилегают друг к другу, выполняя вместе с тем различные функции и передавая импульсы в разном направлении к разным структурам нервной системы. Изоляция обеспечивается как миелиновыми оболочками, так и нейроглией, которой принадлежит важная роль в обеспечении нормального функционирования нервных клеток. Клетки нейроглии не только осуществляют изоляцию нейронов друг от друга, но и выполняют механическую опорную функцию и оказывают регулирующее влияние на ионный состав и метаболизм нервных клеток.

Межнейрональные связи и нервномышечная передача. Функциональная общность нервной системы обеспечивается благодаря наличию тесной связи между отдельными элементами.

Синапс состоит из трех основных элементов: пресинаптической мембраны, синаптической щели и постсинаптической мембраны. Пресинаптическая мембрана представляет собой нейросекреторный аппарат, в котором синтезируется и выделяется медиатор, оказывающий тормозящее или возбуждающее действие на постсинаптическую мембрану иннервируемой клетки. Постсинаптическая мембрана обладает избирательной чувствительностью к химическому агенту медиатору и практически нечувствительна к раздражителю электрическим током. Наличие синапсов определяет одностороннее проведение нервного импульса (обратная передача возбуждения с постсинаптической на пресинаптическую мембрану невозможна), поскольку в нервных волокнах возбуждение может распространяться в обе стороны от стимула. Вместе с тем в синапсе замедляется скорость проведения. Длительность синаптической задержки варьирует в значительных пределах в зависимости от функционального назначения синапса и составляет 0,2–0,5 м/с в межнейрональных и нервно-мышечных синапсах, тогда как в нервных окончаниях гладкой мускулатуры достигает 5-10 м/с.

Терминали аксона, разветвляясь, могут оканчиваться на аксоне, дендритах или на теле следующей нервной клетки. В зависимости от этого различают аксо-аксональные, аксодендритические и аксосоматические межнейрональные синапсы. Кроме того, имеются нервно-мышечные синапсы, обеспечивающие связь аксона мотонейрона с волокном скелетной мышцы или аксона эфферентной вегетативной клетки с волокнами гладкой мышцы.

Нервный центр. Функциональная система. Существование полисинаптической нервной сети создает возможность формирования сложных структур, способных относительно автономно регулировать те или иные функции. Комплекс нейронов, участвующих в регуляции какой-либо функции, обозначается как нервный центр.

Функциональные системы, имеющие первостепенное жизненное значение, формируются в первую очередь. Поскольку в функциональную систему объединяются разные в эволюционном плане уровни, то в пределах одного и того же уровня можно наблюдать разные степени созревания отдельных элементов в зависимости от их вовлеченности в функциональную систему.

Принцип системогенеза важен для понимания не только особенностей развития нервной системы, но и нарушений, которые могут возникнуть в эмбриональном периоде. Чем в более раннем периоде внутриутробного развития отмечалось вредное воздействие, тем грубее и диффузнее нарушения, тем на большее число органов и систем они распространяются.