Текст книги "Энциклопедия клинической хирургии"

Приобретенные заболевания сердца

Пороки аортального клапана

I. Аортальный стеноз.

Этиология

1. Врожденная аномалия с последующим стенозом. Аномальные (двустворчатые) клапаны аорты обычно кальцифицируются к 20–30 годам жизни, а основные симптомы заболевания появляются к 50–60 годам.

2. Приобретенный стеноз возникает вследствие прогрессирующей дегенерации и кальциноза створок клапана.

3. Больные с ревматическим миокардитом редко страдают изолированным стенозом, чаще стеноз аортального клапана сочетается с его недостаточностью.

Гемодинамические нарушения

При выраженном аортальном стенозе в результате утолщения и кальциноза створок отверстие клапана становится меньше 0,5–0,7 см² (в норме его площадь составляет примерно 2,5–3,5 см²). По мере прогрессирования стеноза аорты возрастает давление в левом желудочке, что ведет к его гипертрофии без сопутствующего увеличения объема полости и (в конечном итоге) к декомпенсации сердечной деятельности.

Клиника

Боли в области сердца, обмороки и одышка – классические симптомы аортального стеноза. Эти симптомы обычно возникают на поздней стадии заболевания и свидетельствуют о декомпенсации сердечной деятельности. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов – 4 года.

Диагностика

1. Физикальное обследование: аускультативно – классический систолический шум с эпицентром во втором межреберье справа, проводится в сонные артерии.

2. При пальпации области верхушечного толчка часто выявляют систолическое дрожание. Отмечают малый и замедленный пульс в сочетании со снижением АД.

3. Рентгенография: расширение тени сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки сердца. Талия сердца хорошо выражена. В косых проекциях – расширение восходящей части аорты. Иногда виден кальцифицированный аортальный клапан.

4. ЭКГ свидетельствует о перегрузке и гипертрофии левого желудочка, а затем и левого предсердия:

а) сегмент S-Т смещается вниз;

б) отрицательный зубец Т (коронарная недостаточность);

в) возможны признаки нарушения ритма: от удлинения интервала P-Q до полной атриовентрикулярной блокады.

5. Фонокардиограмма соответствует данным аускультации:

а) систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы на верхушке сердца и в проекции аортального клапана;

б) ослабление или отсутствие II тона на аорте (при обызвествлении клапана).

6. Катетеризация левых отделов сердца необходима для определения градиента давления между левым желудочком и аортой:

а) левая вентрикулография позволяет выявить недостаточность митрального клапана (сопутствующие поражения других клапанов сердца встречают у 25 % больных);

б) аорто– и коронарография необходимы для дифференциальной диагностики с ишемической болезнью сердца (ИБС) и аневризмой восходящего отдела аорты.

7. Эхокардиоскопия:

а) определение размеров камер сердца и толщины их стенок. При аортальном стенозе возникают гипертрофия и дилатация левого желудочка, затем левого предсердия;

б) наблюдение за работой клапана аорты дает представление о величине расхождения створок, их подвижности, наличии кальцинатов, площади проходного отверстия, наличии турбулентных патологических потоков (в частности, систолического).

Лечение

Хирургическое лечение рекомендовано больным, предъявляющим жалобы на одышку, сильные боли, обмороки. Показания к операции: градиент давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст. либо площадь аортального отверстия менее 0,7 см².

Оперативное лечение: иссечение измененного клапана и его замена искусственным.

II. Аортальная недостаточность.

Этиология

Миксоматозная дегенерация, расслаивающая аневризма аорты, синдром Марфана (дилатация кольца аортального клапана), бактериальный эндокардит, ревматическое поражение клапана (фиброз и укорочение створок) – наиболее распространенные причины аортальной недостаточности.

Гемодинамические нарушения

Аортальная недостаточность приводит к значительной объемной нагрузке левого желудочка и его ранней дилатации, что может сопровождаться застойными явлениями в легких и вторичной митральной недостаточностью. Клиника

Сердцебиение, желудочковые аритмии и одышка при физической нагрузке – ранние симптомы заболевания. В дальнейшем развивается сердечная недостаточность.

Диагностика

Физикальное обследование.

1. Характерный диастолический шум выслушивают по левому краю грудины с эпицентром у III ребра. Шум проводится в яремную ямку, на сосуды шеи и в левую подмышечную область. Длительность шума во время диастолы соответствует тяжести аортальной недостаточности.

2. Амплитуда пульсового давления обычно увеличивается. Характерен высокий и быстрый (подскакивающий) пульс.

3. Диастолическое АД низкое, нередко равно нулю.

4. Рентгенологическое исследование грудной клетки: увеличение сердца за счет расширения левого желудочка. Восходящая часть аорты расширена.

5. Катетеризация сердца с аортографией. Катетером Суона – Ганца можно измерить давление в легочных капиллярах и по нему судить о давлении в левом предсердии. Катетеризация слева позволяет измерить давление в аорте и левом желудочке. Повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке до 15 мм рт. ст. и больше говорит о недостаточности левого желудочка. Контрастирование левого желудочка дает возможность обнаружить регургитацию крови.

6. Эхокардиоскопия. Полость левого желудочка и восходящая часть аорты расширены. Миокард гипертрофирован. Створки аортального клапана не смыкаются. В доплеровском режиме – диастолический турбулентный патологический ток крови из аорты в левый желудочек

Лечение

Хирургическое лечение рекомендуют при заметной декомпенсации сердечной деятельности, о чем свидетельствует повышение диастолического давления в левом желудочке до 15 мм рт. ст. и выше.

Оптимальный метод лечения – протезирование клапана.

Митральный порок

I. Митральный стеноз.

Этиология

Фактически основная причина – ревматизм, хотя лишь у 50 % больных в анамнезе есть указания на ревматические заболевания. Врожденная патология (как причина выраженного митрального стеноза у взрослых) очень редка.

Патогенез

Со времени первой ревматической атаки до начальных проявлений митрального стеноза может пройти от 10 до 25 лет.

Утолщение створок клапана, склеивание их по комиссурам, укорочение хорд – основа патологоанатомических нарушений при митральном стенозе. В норме площадь митрального отверстия равна 4–6 см². При умеренном митральном стенозе она равна 2–2,5 см²; при значительном стенозе – 1,5–2 см², в некоторых случаях – до 1–1,5 см².

Гемодинамические нарушения

1. Повышение давления в левом предсердии.

2. Легочная гипертензия.

3. Фибрилляция предсердий.

4. Снижение сердечного выброса.

5. Повышение давления в легочных капиллярах.

Клиника

Одышка – наиболее важный симптом, указывает на застойные явления в легких, возникающие вследствие подъема давления в левом предсердии.

Другие проявления: пароксизмальная ночная одышка и ортопноэ, кашель и кровохарканье, отек легких, мерцательная аритмия, тромбоэмболия различных артерий.

Длительная легочная гипертензия может стать причиной правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трикуспидального клапана.

Диагностика

1. Аускультативная классическая триада признаков: пресистолический шум на верхушке, тон (щелчок) открытия митрального клапана, усиление первого тона.

2. Рентгенологическое исследование. Сосудистый рисунок верхних легочных полей усилен. В косых проекциях обнаруживают увеличение левого

предсердия. Дуга легочной артерии и ее ветви расширены; при значительной легочной гипертензии повышена прозрачность легочного рисунка на периферии.

3. Электрокардиограмма может быть нормальной или отражать признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale) и правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо. На поздних стадиях заболевания возникает мерцательная аритмия.

4. Катетеризация сердца. Определяют площадь митрального отверстия, градиент диастолического давления между левым желудочком и левым предсердием, давление в легочной артерии. Выявляют сочетанные пороки и ИБС.

5. Эхокардиоскопия (двухмерная, доплеровская и в М-режиме) – альтернативный метод диагностики митрального стеноза. Можно выявить:

а) снижение скорости прикрытия передней створки митрального клапана;

б) уменьшение амплитуды открытия передней створки;

в) увеличение размеров левого предсердия и правого желудочка;

г) уменьшение площади проходного отверстия митрального клапана;

д) степень кальциноза.

Лечение

Оперативное лечение показано всем больным с симптомами стеноза. Выбор операции зависит от выраженности этих симптомов.

1. Закрытая или открытая митральная комиссуротомия показана больным со сращением створок клапана и минимальным кальцинозом.

2. Пересадка митрального клапана необходима больным с тяжелым поражением хорд и папиллярных мышц.

3. После пересадки механических клапанов необходима постоянная терапия антикоагулянтами для предупреждения тромбоэмболии.

II. Митральная недостаточность.

Этиология

Митральная недостаточность обычно возникает при ревматизме. Другие причины: миксоматозная дегенерация, дисфункция папиллярных мышц или их разрыв, бактериальный эндокардит.

Патогенез

Митральная недостаточность, как и митральный стеноз, обычно возникает при ревматизме. Почему в одних случаях возникает недостаточность, а в других – стеноз, неясно.

Гемодинамические нарушения

1. Увеличение систолического давления в левом предсердии.

2. Достаточно позднее возникновение изменений в легочных сосудах, повышение легочно-капиллярного сопротивления.

3. Увеличение ударного объема левого желудочка.

Клиника

Между первыми проявлениями митральной недостаточности и развитием выраженной симптоматики может пройти несколько лет. В большинстве случаев симптомы (одышка при физической нагрузке, утомляемость, сердцебиение) возникают только при декомпенсации.

Диагностика

1. Физикальное обследование. Аускультативно выявляют систолический шум на верхушке сердца, проводящийся в подмышечную область. Длительность шума в систолу прямо пропорциональна стадии заболевания. Первый тон ослаблен, верхушечный толчок усилен. Также может возникать мерцание предсердий.

2. Рентгенологическое исследование. Выявляют расширение левого желудочка и предсердия, признаки легочной гипертензии: выбухание II дуги, венозный застой в легких, увеличение правого желудочка. Между III и IV дугой возникает симптом коромысла.

3. ЭКГ. В 50 % случаев – признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. У пожилых больных при выраженной регургитации возникает мерцательная аритмия.

4. Катетеризация сердца необходима для оценки функции левого желудочка, определения степени недостаточности митрального клапана, давления в легочной артерии, а также для выявления сочетанных пороков и коронарной недостаточности.

5. Эхокардиоскопия. Обнаруживают патологические потоки в области митрального клапана, неплотное смыкание его створок, увеличение площади проходного отверстия. Полости левых предсердия и желудочка бывают увеличены.

Лечение

Медикаментозное лечение занимает важное место в лечении стабильной митральной недостаточности и в подготовке к операции. Назначают сердечные гликозиды, диуретики, вазодилататоры.

Показания к операции:

1) прогрессирующая сердечная недостаточность;

2) прогрессирующая дилатация левых полостей сердца;

3) остро возникшая митральная недостаточность (например, при разрыве хорд);

4) поражение других клапанов сердца.

Восстановление митрального клапана с помощью аннулопластики стало популярно сравнительно недавно. Тем не менее, пересадка митрального клапана остается операцией выбора.

Пороки трехстворчатого клапана

I. Стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана.

Этиология

Стеноз трехстворчатого клапана чаще всего возникает при ревматическом миокардите. Обычно он сочетается с митральным пороком. Изолированный трикуспидальный порок встречают редко.

Функциональная недостаточность трехстворчатого клапана – результат дилатации правого желудочка. Она возникает вторично при легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Функциональная недостаточность возникает чаще, чем органические поражения клапана.

Трикуспидальная недостаточность иногда возникает при карциноидном синдроме, после закрытой травмы сердца, при бактериальном эндокардите. Патогенез

Патогенез трикуспидального порока (как и митрального) связан с ревматическим эндокардитом.

Повышение давления в правом предсердии при трикуспидальном стенозе приводит к возникновению периферических отеков, расширению век шеи, гепатомегалии и асциту.

Клиника

Обычно умеренную трикуспидальную недостаточность больные переносят хорошо. Клиническая картина (отеки, гепатомегалия, асцит) возникает при выраженной правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

1. Физикальное исследование:

а) трикуспидальная недостаточность сопровождается систолическим шумом у нижнего края грудины;

б) трикуспидальный стеноз – диастолическим шумом в той же области;

в) наблюдают усиленную пульсацию шейных вен;

г) при трикуспидальной недостаточности возможна пульсация печени.

2. Рентгенологическое исследование грудной клетки свидетельствует об увеличении правых отделов сердца. То же отражает и ЭКГ.

3. Катетеризация сердца – наиболее точный метод диагностики трикуспидального порока. Она позволяет обнаружить сопутствующие поражения аортального или митрального клапана.

Лечение

Изолированный порок трикуспидального клапана (особенно трикуспидальную недостаточность) больные хорошо переносят без хирургического вмешательства.

При сочетании незначительной или умеренной трикуспидальной недостаточности с митральным пороком мнения о необходимости вмешательства на трехстворчатом клапане различны.

При выраженной трикуспидальной недостаточности, сочетанной с митральным пороком, методом выбора может быть как пластика трикуспидального клапана, так и его протезирование.

Комиссуротомия или пересадка клапана – хирургические методы лечения выраженного трикуспидального стеноза.

Иссечение клапана показано при трикуспидальной недостаточности, обусловленной эндокардитом.

Пороки клапана легочной артерии

Патогенез

Приобретенные поражения легочного клапана – редкая патология. Тем не менее, при карциноидном синдроме возможен его стеноз.

Лечение

Хирургическое восстановление или пересадка клапана в зависимости от степени его дисфункции.

Сочетанные пороки

Патогенез

При активном ревматическом процессе возможно поражение нескольких клапанов. Обычно доминирует симптоматика, обусловленная наиболее пораженным клапаном.

Лечение: пластика или пересадка всех клапанов с выраженной функциональной недостаточностью.

Ишемическая болезнь сердца

Этиология

Атеросклероз приводит к уменьшению просвета коронарных сосудов. Иногда коронарная недостаточность обусловлена васкулитом, коллагенозом, проникающей радиацией или травмой. ИБС – основная причина смертности. ИБС поражает мужчин в 4 раза чаще, чем женщин (заболеваемость среди женщин неуклонно растет).

Факторы риска, патогенез и характеристика форм ИБС подробно рассматриваются в терапевтических руководствах по кардиологии. В этом разделе остановимся подробно на оперативном лечении больных ИБС.

Лечение ИБС.

1. Медикаментозная терапия:

а) исключение из рациона жирной пищи, отказ от курения;

б) дозированные физические нагрузки;

в) используют следующие группы препаратов: нитраты, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов.

2. Хирургическое лечение.

Аортокоронарное шунтирование. Хирургический метод лечения ИБС: наложение шунтов в обход пораженных участков коронарных артерий. В качестве шунта используют вену (v. saphena) или внутреннюю грудную артерию.

Чрескожная внутрипросветная ангиопластика – альтернативный метод лечения ИБС.

Показания:

1) резистентная к медикаментозному лечению или нестабильная стенокардия;

2) поражение основного ствола левой коронарной артерии, обструкция трех основных коронарных артерий, проксимальное сужение передней ветви левой нисходящей артерии.

Относительные противопоказания:

1) стабильная стенокардия с поражением одной правой коронарной артерии или огибающей артерии;

2) сердечно-сосудистая недостаточность, протекающая без приступов стенокардии;

3) острый инфаркт миокарда, возникший менее 6 ч назад, лечат с помощью антикоагулянтов и чрескожной внутрипросветной ангиопластики, но в некоторых кардиологических центрах применяют и неотложное аортокоронарное шунтирование.

Прогноз после аортокоронарного шунтирования.

1. Результаты операции во многом зависят от функционального состояния левого желудочка до операции.

2. Операционная летальность больных со стабильной стенокардией составляет приблизительно 1 %. После операции состояние 85–95 % больных существенно улучшается, причем 85 % больных полностью избавляется от стенокардии.

3. Хирургическое лечение существенно увеличивает выживаемость больных с поражением основного ствола левой коронарной артерии и сужением трех коронарных артерий.

4. В течение 10 лет после операции проходимость шунтов из внутренней грудной артерии сохраняется у 90 % больных, при использовании аутовенозных трансплантатов – у 50 % больных. Получены обнадеживающие результаты при использовании в качестве шунта желудочносальниковой артерии.

Хирургическое лечение осложнений инфаркта миокарда. Инфаркт миокарда и большинство его осложнений лечат медикаментозно, но в некоторых случаях показано хирургическое лечение.

1. Желудочковые аневризмы. Рубцовые изменения миокарда могут приводить к акинезии или дискинезии стенки желудочка, что значительно уменьшает сердечный выброс. Операции по поводу аневризм предпринимают при возникновении следующих осложнений:

а) сердечно-сосудистая недостаточность;

б) рецидивирующая пароксизмальная желудочковая тахикардия;

в) тромбоэмболия ветвей аорты.

Одновременно можно выполнить реваскуляризацию коронарных сосудов.

2. Разрыв желудочка с тампонадой сердца – достаточно редкое осложнение в отделении кардиохирургии. Смертность без проведения экстренного оперативного лечения – 100 %.

3. Разрыв межжелудочковой перегородки также сопровождается высокой летальностью, но в распоряжении врача могут быть несколько часов или дней.

4. Дисфункция или разрыв папиллярных мышц митрального клапана. Обычно поражается задняя папиллярная мышца.

Лечение: протезирование или пластика клапана. Выживаемость зависит от тяжести инфаркта миокарда.

Опухоли сердца

Виды опухолей

1. Доброкачественные опухоли.

Миксомы составляют до 75–80 % доброкачественных опухолей сердца. Миксоматозный узел может быть либо на ножке, либо на широком основании. Большинство миксом на ножке обнаруживают в левом предсердии.

Другие доброкачественные опухоли: рабдомиомы (чаще в детском возрасте), фибромы и липомы.

2. Злокачественные опухоли.

Первичные злокачественные опухоли составляют 20–25 % всех первичных опухолей сердца. Чаще встречают различные виды сарком.

3. Метастатические опухоли распространены больше, чем первичные опухоли сердца (доброкачественные или злокачественные).

Метастазы в сердце обнаружены у 10 % пациентов, умерших от рака. При меланоме, лимфоме и лейкозе метастазы в сердце возникают гораздо чаще, чем при других опухолях.

Клиника

Опухоли сердца часто сопровождаются экссудативным перикардитом, приводящим к тампонаде сердца. Возможны сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболии периферических сосудов (особенно при миксомах).

В большинстве случаев показано хирургическое лечение.

Травма сердца

1. Проникающие повреждения могут затрагивать любые отделы сердца. Чаще поражается передняя стенка правого желудочка.

Ранения сердца могут быть вызваны различными причинами (огнестрельное, ножевое и т. д.). Кроме того, проникающие ранения могут быть ятрогенными (перфорация катетером или его проводником).

Клиника

Кровотечение в полость перикарда – обычное следствие проникающих ранений сердца. Возникающая при этом тампонада сердца сопровождается следующими признаками:

1) расширение вен шеи;

2) снижение АД;

3) парадоксальный пульс;

4) глухие сердечные тоны.

Небольшие раны могут самопроизвольно закрываться. В таких случаях иногда достаточно проведения перикардиоцентеза. Однако в большинстве случаев необходима открытая торакотомия.

2. Закрытые травмы.

Чаще возникают при ушибе сердца с последующим очагом некроза сердечной мышцы – можно заподозрить после сильного удара в грудь, вызвавшего переломы ребер и грудины. Больной подлежит такому же обследованию и наблюдению, как и пациент с инфарктом миокарда:

1) постоянный ЭКГ-контроль и определение содержания ферментов крови (ACT, КФК, ЛДГ);

2) эхокардиоскопия;

3) фонокардиография.

Лечение

Закрытая травма может вызвать разрыв трикуспидального, митрального или аортального клапана. Поэтому иногда необходимо протезирование или пластика клапана.

Болезни перикарда

I. Экссудативный перикардит.

Раздражение перикарда (воспаление, некроз) сопровождается увеличением секреции жидкости (экссудата). Если жидкость накапливается стремительно, то при уже при 100 мл выпота могут возникнуть симптомы тампонады сердца. При медленном накоплении экссудата даже значительно больший его объем не вызывает клинической симптоматики.

Экссудат удаляют путем перикардиоцентеза или перикардиостомии через доступ под мечевидным отростком.

Хронический выпот, например, при злокачественных опухолях перикарда, требует проведения перикардэктомии. Доступ – продольная стернотомия или левосторонняя торакотомия.

Классификация

Перикардиты бывают острыми и хроническими.

1. Острый перикардит.

Этиология

1) бактериальная инфекция (стафилококк или стрептококк). Острый гнойный перикардит возникает редко, обычно при системных заболеваниях;

2) вирусная инфекция;

3) уремия;

4) травматический гемоперикард;

5) злокачественное заболевание;

6) болезни соединительной ткани.

Лечение состоит в устранении причины заболевания. Можно произвести открытое дренирование полости перикарда. Многие случаи острого перикардита разрешаются без серьезных последствий.

2. Хронический перикардит может быть рецидивом острого процесса или ранее не диагностированным затяжным вирусным перикардитом. Зачастую невозможно установить этиологию процесса. Перикардит может протекать не распознанным до его перехода в констриктивную форму.

3. Констриктивный перикардит проявляется одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, значительным расширением яремных вен, асцитом, гепатомегалией и периферическими отеками.

Признаки:

1) рентгенологически иногда выявляют обызвествление перикарда;

2) характерно высокое ЦВД;

3) на ЭКГ – низкий вольтаж;

4) для подтверждения диагноза можно провести катетеризацию полостей сердца;

5) если диагноз у больного с симптомами констриктивного перикардита подтвержден, показана перикардэктомия.

Врожденные пороки сердца

Частота ВПС составляет приблизительно 3 на 1 000 новорожденных.

Этиология

В большинстве случаев этиология неизвестна.

1. Краснуха, перенесенная в первом триместре беременности, часто приводит к формированию ВПС у ребенка (например, открытого артериального протока).

2. Дефекты первичной межпредсердной перегородки (персистируюгций атриовентрикулярный канал) часто встречают при синдроме Дауна.

Типы ВПС (в убывающем по частоте порядке):

1) ДМЖП;

2) транспозиция магистральных сосудов;

3) тетрада Фалло;

4) синдром гипоплазии левых отделов сердца;

5) ДМПП;

6) открытый артериальный проток;

7) коарктация аорты;

8) дефекты первичной межпредсердной перегородки.

Диагностика

1. Следует расспросить мать о заболеваниях, перенесенных во время беременности, особенно в ее 1-ом триместре.

Часто мать отмечает у ребенка симптомы, указывающие на легочную гипертензию и сердечную недостаточность:

1) повышенная утомляемость и слабость;

2) отсутствие аппетита и небольшая масса тела;

3) частые инфекции органов дыхания.

Следует выяснить, не было ли цианоза у ребенка, поскольку одна из причин цианоза – сброс крови справа налево.

2. Физикальное исследование:

а) соответствие роста и развития возрасту;

б) цианоз, деформация концевых фаланг пальцев (барабанные палочки);

в) исследование сердца (у детей выполняют в том же объеме, что и у взрослых): систолический шум, часто выслушиваемый у новорожденных и маленьких детей, обычно не имеет существенного клинического значения, ритм галопа – важный клинический симптом, сердечная недостаточность у детей прежде всего проявляется увеличением печени.

Открытый артериальный проток

Обычно открытый артериальный проток закрывается в течение первых дней жизни.

Проходимость артериального протока может сохраняться при гипоксии новорожденного и высоком содержании простагландинов.

Течение заболевания вариабельно. У небольшого количества больных уже на первом году жизни возникает сердечная недостаточность. У других патологические признаки появляются позже, когда развивается гипертензия в малом круге кровообращения. У многих больных открытый артериальный проток клинически не проявляется, его выявляют случайно.

Открытый артериальный проток можно выявить в сочетании с другими пороками (ДМЖП, коарктация аорты).

Гемодинамика

При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть крови поступает через проток из аорты в легочную артерию и далее в легкие, левые камеры сердца и вновь в аорту. Дополнительный объем крови приводит к переполнению сосудистого русла легких, перегрузке и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На отдаленных сроках наступает перестройка мелких сосудов легких (вплоть до необратимых склеротических изменений). Легочная гипертензия ведет к гипертрофии правых желудочка и предсердия.

Клиника

Обычно предъявляют жалобы на одышку, утомляемость, сердцебиение. Возникают симптомы возрастающей сердечной недостаточности.

Диагностика

1. Физикальное обследование.

Обычно слышен классический непрерывный систоло-диастолический машинный шум, но его может и не быть на первом году жизни. При легочной гипертензии может выслушиваться лишь один (систолический) компонент шума (поскольку диастолическое давление в аорте и легочной артерии становится одинаковым). Эпицентр шума – II–III межреберье слева от грудины.

Другие признаки: повышение АД и быстрый высокий периферический пульс. Открытый артериальный проток – ВПС бледного типа. Цианоз возникает лишь при развитии необратимых склеротических изменений в сосудах легких, когда сброс крови меняет свое направление и идет справа налево.

2. Катетеризация полостей сердца полезна для диагностики сопутствующих поражений сердца. Признаки открытого артериального протока:

а) повышенное насыщение крови кислородом в легочной артерии (по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка);

б) возможность проведения зонда из легочной артерии через проток в аорту.

Лечение

1. Хирургическое лечение – лигирование открытого артериального протока.

2. Альтернатива оперативного вмешательства – закрытие артериального протока чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование протока с помощью эндоскопической техники.

Противопоказания к операции: сброс крови из легочной артерии в аорту, легочная гипертензия.

Индометацин, ингибитор простагландинов, используют для закрытия артериального протока у недоношенных детей, имеющих признаки неосложненного открытого артериального протока.

Коарктация аорты

Коарктация (сужение перешейка) аорты встречается у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Анатомические области коарктации аорты и открытого артериального протока примыкают друг к другу.

Иногда коарктация может привести к смерти ребенка в первые месяцы его жизни. Сопутствующие пороки сердца возможны в 60 % случаев.

Гемодинамика

На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку. Возникает систолическая перегрузка левого желудочка и два гемодинамических режима:

1) гипертонический – в дуге аорты и ее ветвях;

2) гипотонический – ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности).

Возникают обходные пути кровотока вокруг коарктации: от уровня выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межреберные артерии в аорту ниже сужения.

Клиника

1. У некоторых детей порок протекает бессимптомно в течение нескольких лет.

2. У других детей симптомы сердечно-сосудистой недостаточности возникают вскоре после рождения.

3. Головные боли, носовые кровотечения, слабость нижних конечностей, головокружения.

Диагностика

1. Физикальное исследование:

а) повышение АД на верхних конечностях;

б) слабый пульс или его отсутствие на нижних конечностях;

в) систолический шум выслушивается во всех точках сердца и проводится на сосуды шеи. Эпицентр шума – II–III межреберье слева от грудины. Иногда шум лучше можно выслушать в межлопаточном пространстве слева на уровне II–V грудных позвонков.

2. Рентгенологическое исследование грудной клетки. Узурация ребер у старших детей. Этот симптом отражает наличие коллатеральных путей кровотока через систему межреберных артерий.

3. Катетеризация сердца и аортография могут быть рекомендованы для выявления уровня коарктации и сопутствующих пороков сердца.

Лечение

Операция показана, если градиент АД между верхними и нижними конечностями более 50 мм рт. ст. Операция у новорожденных (до года) показана при выраженной артериальной гипертензии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции – 5–7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив сужения (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.

Способы операций:

1) резекция места коарктации и анастомоз конец в конец;

2) при сужении аорты на протяжении более 2,5 см – резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец);

3) истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии;

4) шунтирование.

Осложнения

1. Наиболее частое осложнение – послеоперационная гипертензия.

2. Интраоперационное ишемическое повреждение спинного мозга.

3. Послеоперационная ишемия кишечника – редкое, но очень грозное осложнение, связанное с послеоперационной гипертензией.

Дефекты межпредсердной перегородки

Классификация

ДМПП у девочек встречают в 2 раза чаще, чем у мальчиков. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их разделяют на 3 типа.

1. Дефекты вторичной перегородки – наиболее распространенная форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.