Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

M. Vernet. The classifications of the syndromes of associated laryngeal paralysis. J. Laryngol Rhinol Otol, 1918; 33: 354–365.

ВЕ́РНЕРА СИНДРОМ (описан немецким врачом C. W. O. Werner, 1879–1936; синоним – прогерия взрослых) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся преждевременным старением организма. Клинически проявляется в возрасте 15–30 лет. Отмечают замедленный рост, раннее поседение и выпадение волос и зубов; постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего нос истончается и приобретает клювовидную форму, кожа лица сморщивается, сужается ротовое отверстие (склеродермоподобный синдром), голос становится слабым, дребезжащим; в местах, подвергающихся давлению, возникают гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы; к 20–30 годам развиваются двусторонняя катаракта, пигментный ретинит и хореоретинит, макулярная дегенерация; эндокринные нарушения (гипогонадизм, дисменорея или аменорея, слабое развитие вторичных половых признаков, импотенция, бесплодие), сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего распространенного атеросклероза (стенокардия, инфаркты миокарда), обычно выявляются у больных к 30–40 годам; нередки злокачественные новообразования. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Показаны лечение сахарного диабета, трофических язв, профилактика осложнений атеросклероза и др.

C. W. O. Werner. Über Katarakt in Verbindung mit Sklerodermie. Doctoral thesis, University of Kiel, Kiel, 1904.

ВЕ́РНЕРА – ГИ́СА СИНДРОМ (по именам немецких врачей Н. Werner, 1874–1946, W. His, 1863–1934; синонимы – окопная, траншейная, волынская, молдавско-валахская, фландрская, ипрская, тибиальная, пятидневная лихорадка) – известен с древних времен, однако современное название и наиболее распространенные синонимы связаны с распространением болезни во время войн в войсках, особенно во время Первой мировой войны, когда по оценкам переболело около 1 млн человек. Возбудитель – Rickettsia (Wolhynia) guintana – открыт в 1916 Топфером (K. Toepfer), в дальнейшем был отнесен к роду Rochalimea, а в 1993 к роду Bartonella и обозначается Bartonella quintana. Источник возбудителя – больной человек, переносчик – платяная вошь. Болезнь характеризуется внезапным началом, сильной головной болью, миалгией, обильной сыпью, увеличением селезенки и печени. Длительность болезни около 5 дней («пятидневная лихорадка»). У половины больных наблюдается несколько приступов. Течение доброкачественное. Диагноз подтверждают серологическими исследованиями. Лечение проводят антибиотиками тетрациклинового ряда. Основное профилактическое мероприятие – борьба с педикулезом.

H. Werner. Über eine besondere Erkrankung, die er als Fünftagefiber bezeichnet. Berliner klinische Wochenschrift, 1916; 53: 204.

W. His Jr. Über eine neue periodische Fiebererkrankung (Febris Wolhynica). Berliner klinische Wochenschrift, 1916; 53: 322–323.

ВЕ́РНЕРА – МО́РРИСОНА СИНДРОМ (описан американскими врачами J. V. Verner, A. B. Morrison; синоним – панкреатическая холера) – заболевание, обусловленное развитием опухоли островкового аппарата поджелудочной железы (ВИПомы), вырабатывающей вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП). Этот полипептид тормозит отделение желудочного сока и стимулирует секрецию воды и электролитов в тонкой кишке. Чаще болеют женщины в возрасте 45–65 лет. Проявления:

ахлоргидрия, профузный водянистый понос с развитием обезвоживания, гипокалиемии, метаболического ацидоза, кахексии; в половине случаев отмечается гипергликемия, у части пациентов – приливы с пурпурным окрашиванием лица и верхней части туловища. Высока вероятность малигнизации опухоли. Предпочтительно удаление опухоли, если опухоль неоперабельна, применяют октреотид, подавляющий выброс секретируемых опухолями гормонов.

J. V. Verner, A. B. Morrison. Islet cells tumor and syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. The American journal of medicine, 1958; 25: 374–380.

ВЕРНЕ́Я СИМПТОМ (описан в 1878 французским хирургом A. A. S. Verneuil, 1823–1895) – признак перелома костей таза: при осторожном сдавливании таза руками в поперечном направлении на уровне гребней подвздошных костей появляется боль в месте перелома.

ВЕ́РНИКЕ АФАЗИЯ (описана немецким неврологом K. Wernicke, 1848–1905; синоним – сенсорная афазия) – нарушение способности понимать значение слов при отсутствии поражения слуха. Речь больного беглая, звучит грамматически правильно, но утрачивает всякий смысл. Слова превращаются в набор ничего не означающих звуков, речь содержит большое количество слов-паразитов, псевдонеологизмов, случайных слов («словесная окрошка»). Чтение грубо нарушено. Пишет больной столь же абсурдно, как и говорит, хотя его почерк не меняется. Он не может повторить за врачом слова или фразы, назвать предметы. Гемипарез отсуствует или легко выражен. Иногда афазия сочетается с полной или квадрантной гомонимной гемианопсией. Больные обычно не осознают свой дефект. Наблюдается при поражении задней трети верхней височной извилины доминантного полушария (зона Вернике) при эмболической окклюзии нижней ветви средней мозговой артерии, реже – при кровоизлиянии, опухоли, энцефалите, черепно-мозговой травме и др.

K. Wernicke. Der aphasische Symptomen-complex. Eine psychologische Studie auf anatomischer Basis. Breslau, 1874.

ВЕ́РНИКЕ – МА́ННА ПОЗА (описана немецкими неврологами K. Wernicke, L. Mann, 1848–1905) – поза больного при спастическом гемипарезе, обусловленная повышением тонуса сгибателей руки и разгибателей ноги: плечо приведено к туловищу, предплечье согнуто, кисть пронирована и согнута, бедро и голень разогнуты, стопа – в положении подошвенного сгибания. Из-за удлинения ноги больной вынужден при ходьбе заносить ее через сторону, описывая полукруг.

K. Wernicke. Zur Kenntnis der cerebralen Hemiplegie. Berliner klinische Wochenschrift, 1889; 26: 969–970.

L. Mann. Klinische und anatomische Beiträge zur Lehre von der spinalen Hemiplegie. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, Berlin, 1896; 10: 1–66.

ВЕ́РНИКЕ ПСЕВДОДЕМЕНЦИЯ (описана в 1900 K. Wernicke) – психопатологическое состояние, характеризующееся преходящим регрессом психической деятельности, имитирующим слабоумие. Встречается при истерических реактивных психозах, чаще у мужчин. Характерны: нарушение ориентировки в месте и времени, неправильные ответы на самые простые вопросы, миморечь, грубые ошибки при выполнении элементарных заданий (на просьбу показать глаза показывает нос, вместо руки – ногу и т. п.), нарушения чтения, письма и др. Характерен внешний вид больных: они растеряны, таращат глаза, бессмысленно улыбаются. Может протекать в ажитированной или депрессивной форме. Иногда сочетается с пуэрилизмом.

ВЕ́РНИКЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе – Вернике, по именам описавших ее французского врача Ch. J. A. Gayet, 1833–1904, K. Wernicke) – поражение головного мозга в результате дефицита тиамина, обычно возникающее при алкоголизме, реже при неукротимой рвоте, несбалансированном парентеральном питании. Патоморфологически характеризуется воспалительными и геморрагическими изменениями серого вещества, окружающего третий желудочек и водопровод мозга. Клинически проявляется спутанностью или угнетением сознания, офтальмоплегией, атаксией, вегетативной дисфункцией. Нередко сочетается с полиневропатией. Исходом может быть корсаковский амнестический синдром. При введении тиамина симптоматика постепенно регрессирует.

C. J. A. Gayet. Affection encéphalique (encéphalite diffuse probable). Localisée aux étages superieurs des pédoncles cérébraux et aux couches optiques, ainsi qu’ou plancher due quatričme ventricule et aux parois laterales du troisičme. Observation recueillie. Archives de physiologie normale et pathologique, Paris, 1875; 2 sér., 2: 341–351.

K. Wernicke. Die acute, hämorrhagische Polioencephalitis superior. In his: Lehrbuch der Gehirnkrankheiten, Berlin, 1881; 22: 229–242.

ВЕ́РНИКЕ – КО́РСАКОВА СИНДРОМ (по именам K. Wernicke и отечественного психиатра С. С. Корсакова) – вариант хронической алкогольной энцефалопатии. Дебютирует картиной острой энцефалопатии Вернике, к которой по мере обратного развития острой патологической симптоматики присоединяются признаки корсаковского синдрома.

K. Wernicke. Die acute, hämorrhagische Polioencephalitis superior. In his: Lehrbuch der Gehirnkrankheiten, Berlin, 1881; 22: 229–242.

С. С. Корсаков. Об алкогольном параличе. Вестник психиатрии, Москва, 1887; 4.

ВЕРХ́ОВСКОГО – ТИЙО́ СИМПТОМ (описан отоларингологом Б. В. Верховским, французским анатомом и хирургом P. J. Tillaux,1834–1904) – косвенный признак отосклероза: широкие наружные слуховые проходы (более 7 мм).

ВЕ́СТЕРМАРКА СИМПТОМ (описан шведским рентгенологом N. Westermark) – эпонимическое название двух рентгенологических симптомов.

1. Признак сужения просвета бронха: при форсированном вдохе средостение смещается в сторону поражения, при выдохе – в здоровую сторону.

2. Признак тромбоэмболии ветвей легочной артерии: одностороннее повышение прозрачности части легочного поля, обусловленное уменьшением кровонаполнения сосудов соответствующей части легкого.

N. Westermark. On the roentgen diagnosis of lung embolism. Acta radiologica, 1938, 19: 357–372.

ВЕСТФА́ЛЯ ПАРАДОКСАЛЬНЫЙ МЫШЕЧНЫЙ ФЕНОМЕН (описан немецким неврологом и психиатром С. F. О. Westphal, 1833–1890) – сокращение (вместо происходящего в норме расслабления) мышцы при быстром пассивном ее укорочении (например, сохранение приданного положения стопы при ее пассивном тыльном сгибании); наблюдается при поражении экстрапирамидной системы.

C. F. O. Westphal. Über eine dem Bilde der cerebrospinalen grauen Degeneration ähnliche Erankung des centralen Nervensystems ohne anatomischen Befund, nebst einigen Bemerkungen über paradoxe Contraction. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1883; 14: 87–134.

ВЕСТФА́ЛЯ ПСЕВДОСТУПОР (описан С. F. О. Westphal; синоним – ступор кажущийся) – состояние обездвиженности по типу ступора, возникающее вследствие аффективно насыщенных бредовых и галлюцинаторных переживаний.

ВЕСТФА́ЛЯ СИНДРОМ (описан C. F. O. Westphal) – семейная форма гипокалиемического периодического паралича, связанного с патологией ионных каналов мышц. Манифестирует на втором десятилетии жизни приступами адинамии, сопровождающимися снижением уровня калия в крови, и нарастает к 20–35 годам. Тяжесть приступов варьирует от легкого преходящего паралича одной или нескольких групп мышц до полного паралича; продолжительность приступов от 6 часов до 2–3 дней с полным восстановлением через 1–2 часа. Проксимальные мышцы конечностей поражаются в большей степени; дыхательная мускулатура вовлекается крайне редко. Провоцирующими приступы факторами являются длительный отдых после больших физических нагрузок, холод, плотный обед, эмоциональные переживания и др. Обследование во время приступов выявляет брадикардию, снижение амплитуды зубцов Q и Т на электрокардиограмме; признаки миотонии на электромиограмме; содержание калия в крови в пределах 2–2,5 мэкв/л. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Введение препаратов калия восстанавливает мышечную силу, для предупреждения приступов назначают ацетазоламид и препараты калия.

C. F. O. Westphal. Über einen merkwürdigen Fall von periodischer Lähmung aller vier Extremitäten mit gleichzeitigem Erlöschen der elektrischen Erregbarkeit während der Lähmung. Berliner klinische Wochenschrift, 1885; 22: 489–491, 509–511.

ВЕСТФА́ЛЯ ТАБЕТИЧЕСКИЙ СИМПТОМ (описан С. F. О. Westphal) – отсутствие коленного рефлекса при спинной сухотке, прогрессирующем параличе.

C. F. O. Westphal. Über einige durch mechanische Einwirkung auf Sehnen und Muskeln hervorgebrachte Bewegungs-Erscheinungen. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1875; 5: 803–834.

ВЕСТФА́ЛЯ – ВИ́ЛЬСОНА – КОНОВА́ЛОВА СИНДРОМ (по именам неврологов – C. F. O. Westphal, британского S. A. K. Wilson, 1878–1937, и Н. В. Коновалова, 1900–1966; синонимы – гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) – наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди, которая откладывается в головном мозге, печени, почках, роговице и др. В развитии клинической картины болезни выделяют преневрологическую и неврологическую (церебральные нарушения) стадии. Преневрологическая стадия может протекать бессимптомно или с висцеральными проявлениями (гепатомегалия, хронический гепатит, желтуха, холецистит, цирроз печени, гемолитическая желтуха с анемией, спленомегалия, пиелонефрит, почечная колика, хроническая пневмония, дегенеративно-дистрофические изменения костей, аменорея, гинекомастия, самопроизвольные аборты). Неврологическая стадия чаще всего дебютирует дрожанием рук, головы, усиливающимся при волнении, ригидностью мышц (общесогнутая установка туловища), дизартрией (речевые нарушения). Реже отмечаются писчий спазм, спастическая кривошея, мозжечковые нарушения, гиперкинезы лицевых мышц, затруднения при чтении. Больные становятся вялыми, сонливыми, апатичными (или, наоборот, пребывают в эйфории), быстро устают. Диэнцефальные нарушения включают ожирение или резкое похудание, колебания артериального давления, отеки нижних конечностей, нарушение менструального цикла у женщин. Для уточнения диагноза необходимы консультация офтальмолога (выявление кольца Кайзера – Флейшера темно-зеленого цвета по краю радужной оболочки), исследование обмена меди (повышение ее уровня в моче), определение уровня церулоплазмина в сыворотке (снижено). Возможна ДНК-диагностика, включая пренатальную (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: купренил, препараты цинка, диета с низким содержанием меди способствуют стабилизации и регрессу симптомов.

C. F. O. Westphal. Über eine dem Bilde der cerebrospinalen grauen Degeneration ähnliche Erkrankung des centralen Nervensystems ohne anatomischen Befund, nebst einigen Bemerkungen über paradoxe Contraktion. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1883; 14: 87–134, 767–769.

S. A. K. Wilson. Progressive lenticular degeneratio. A familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain, Oxford, 1912; 34: 295–507.

Н. В. Коновалов. Гепато-церебральная дистрофия. Москва, 1960.

ВЕСТФА́ЛЯ – ЛЕ́ЙДЕНА АТАКСИЯ (по именам C. F. O. Westphal и немецкого врача E. V. Leyden, 1832–1910; синоним – церебеллит) – острая атаксия детского возраста, обычно возникающая вскоре после вирусной инфекции (чаще всего ветрянки) и проявляющаяся рвотой, нарушением ходьбы, тремором, нистагмом, дизартрией, стволовой дисфункцией, иногда угнетением сознания. Чувствительность и сила мышц не страдают. В большинстве случаев отмечается полное восстановление в течение нескольких недель или месяцев.

C. Westphal. Eigentümliche mit Einschlafen verbundene Anfälle. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1877; 7: 631–635.

E. Leyden. Über acute Ataxie. Zeitschrift für klinische Medicin, Berlin, 1891; 18: 576.

ВИАЛЕ́ТТО – ВАН ЛЭ́РЕ СИНДРОМ – см. Брауна – Виалетто – Ван Лэре синдром.

ВИДА́ЛЯ РЕАКЦИЯ (по имени французского терапевта F. Widal, 1862–1929) – серологическая реакция для диагностики брюшного тифа и других сальмонеллезов, основанная на агглютизации инактивированных бактерий различными разведениями сыворотки крови больного.

F. Widal. Sérodiagnostic de la fièvre typhoide. Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, June 26, 1896.

F. Widal, Arthur Sicard. Étude sur le sérodiagnistic et sur la réaction agglutinante chez les typhiques. Annales de l’Institut Pasteur, Paris, 1897; 11: 353–432.

ВИДА́ЛЯ СИНДРОМ – см. Сэмтера синдром.

ВИДА́ЛЯ – АБРАМИ́ СИНДРОМ – см. Абрами синдром.

ВИ́ДЕМАНА СИНДРОМ (Видемана – Ленца синдром, по именам немецких педиатра H. R. Wiedemann и медицинского генетика W. D. Lenz) – талидомидная эмбриопатия, связанная с приемом на 4–10-й неделе беременности препарата талидомида: легкого седативного и снотворного средства, синтезированного в 1957 в ФРГ и изъятого из продажи в 1962 вследствие его тератогенного действия. Характеризуется множественными аномалиями развития конечностей различного характера и степени выраженности: от небольшого дефекта до отсутствия плечевых и бедренных костей, костей предплечья и голени (кисти и стопы непосредственно связаны с плечевым и тазовым поясом соответственно) или полным отсутствием конечностей; характерны также аномалии наружного и внутреннего уха, глухота или тугоухость; микрофтальмия; атрезия пищевода и двенадцатиперстной кишки, гипоплазия слепой кишки, желчного пузыря; поражения черепных нервов, умственная отсталость, эпилепсия, дислексия, дисфагия, аутизм, иногда гиперкинезы; аномалии сердца и крупных сосудов, дистрофия почек, врожденный гидронефроз; двурогая матка, атрезия влагалища, атрезия заднепроходного отверстия и др.

H. R. Wiedemann. Hinweis auf eine derzeitige Häufung hypo– und aplastischer Fehlbildungen der Gliedmassen. Die Medizinische Welt, Stuttgart, 1961; 2: 1863–1866.

W. Lenz, K. Knapp. Die Thalidomid-Embryopathie. Deutsche medizinische Wochenschrift, Stuttgart, 1962; 87: 1232–1242.

ВИ́КА ПЕРЕХОДНЫЕ СИНДРОМЫ (описаны немецким психиатром H. H. Wieck) – патологические состояния, наблюдающиеся в исходе острых экзогенных реакций Бонгеффера (астеническое, депрессивное, апатико-абулическое, эйфорическое состояние и др.) и имеющие важное прогностическое значение.

H. H. Wieck. Zur Klinik der sogenannten symptomatischen Psychosen. Deutsche medizinische Wochenschrift, 1956; 81: 1345.

ВИЛАНО́ВЫ – КАНЬЯДЕ́ЛЯ СИНДРОМ (описан в 1944 испанскими дерматологами X. Vilanova, 1902–1965, J. М. Canadell) – поражение кожи при гипотиреозе вследствие дефицита витамина А: сухость кожи, шелушение, фолликулярный гиперкератоз, главным образом на спине и конечностях. Встречается чаще у молодых мужчин – вегетарианцев. Показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами, применение витамина А.

ВИЛАНО́ВЫ – ПИНЬО́ЛЯ АГВА́ДЕ ГИПОДЕРМИТ (описан испанскими дерматологами X. Vilanova, J. Piñol Aguadé, 1917–1977; синоним – панникулит мигрирующий узловатый) – воспаление подкожной клетчатки в виде узлов неравномерно красного цвета, в центре – с желтоватым оттенком, размерами от горошины до вишни, локализующихся на голенях; чаще болеют женщины. При гистологическом исследовании в глубоких слоях дермы выявляют капиллярит с выраженной пролиферацией эндотелия, сужением просветов сосудов, воспалительной инфильтрацией вокруг них. Лечение: пенициллинотерапия, глюкокортикоиды, витамины В, С, местно – ихтиол, противовоспалительные средства, ультрафиолетовое облучение.

X. Vilanova, J. Piñol Aguadé. Hypodermite nodulaire subaiguë migratrice. Ann Dermatol, 1956; 83: 369–404.

ВИ́ЛЛЕБРАНДА СИНДРОМ (описан финским врачом E. A. Willebrand, 1870–1949; синонимы – ангиогемофилия; псевдогемофилия; наследственный геморрагический диатез) – наследственное заболевание: нарушение свертывания крови вследствие недостаточной активности фактора Виллебранда (тромбопластического фактора плазмы, или VIII фактора свертывания крови). При легкой форме заболевания отмечаются внутрикожные кровоизлияния и редкие носовые кровотечения; в тяжелых случаях – склонность к образованию кровоподтеков, обильные маточные кровотечения во время менструации (меноррагии), частые носовые и посттравматические (при хирургических вмешательствах, удалении зубов, порезах, ушибах и др.) кровотечения. Возможны спонтанные кровотечения, в том числе желудочно-кишечные. Основное осложнение – постгеморрагическая анемия. При лабораторном обследовании выявляют удлинение времени свертывания крови; снижение прокоагулянтной и антигенной активности VIII фактора; уменьшение ретенции тромбоцитов на стекле и их агрегации в присутствии ристомицина. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое – переливание препаратов крови (антигемофильная плазма, криопреципитат); при некоторых формах заболевания применяют препарат гормонов задней доли гипофиза адиуретин (десмопрессин), повышающий уровень фактора Виллебранда; для подавления фибринолиза используют гемостатические средства – эпсилон-аминокапроновую или транексамовую кислоту.

E. A. von Willebrand. Acta medica Scandinavica, 1931; 76: 521–550.

ВИ́ЛЬДЕРВАНКА СИНДРОМ (описан датским генетиком L. E. Wildervanck; синонимы – аномалия Клиппеля – Фейля, шейно-зрительно-акустическая дисплазия) – наследственное заболевание: асимметрия лица; кривошея; паралич отводящего нерва препятствует наружной ротации глазного яблока; при боковом взгляде приводящая глазное яблоко мышца сокращается, глазная щель суживается, создавая впечатление сходящегося косоглазия; с раннего детства выявляют нейросенсорную или проводящую глухоту с одной или двух сторон, аномалии ушной раковины и слуховых косточек, недоразвитие костного лабиринта и др.; может наблюдаться расщелина нёба; интеллект обычно не страдает. Рентгенологически выявляют синостоз нескольких шейных позвонков, расщепление позвонков, полупозвонки, кифосколиоз, высокое стояние одной или двух лопаток. Тин наследования не установлен; большинство описанных случаев спорадические. Лечение симптоматическое.

L. S. Wildervanck. Een geval vanaandoening val Klippel – Feil, gecombineerd med abducensparalyse, retractio bulbi en doofstomheid. Nederlandsch tijdschrift voor geneeskunde, Amsterdam, 1952; 96: 2751–3122.

ВИ́ЛЬМСА ОПУХОЛЬ (Бирш – Хиршфельда опухоль, описана немецкими врачами М. Wilms, 1867–1918, F. V. Birch-Hirschfeld, 1842–1899; синонимы – эмбриональная саркома почки, рабдосаркомиома почки, ангиосаркома почки, нефробластома, эмбриональная аденомиосаркома) – злокачественная опухоль почки, развивающаяся обычно в возрасте 2–5 лет как следствие порока эмбрионального развития и достигающая больших размеров, иногда полностью уничтожающая почечную ткань. Может превышать размер органа вдвое и более. Возможные проявления: боль в животе, повышение артериального давления, пальпируемое образование в животе, микро– или макрогематурия. Может сочетаться с пороками развития других органов и систем (например, с синдромом Беквита – Видемана). Опухоль метастазирует в легкие, печень, забрюшинные и медиастинальные лимфоузлы, кости, головной мозг. Ультразвуковое исследование, экскреторная урография, компьютерная томография помогают уточнить диагноз. Лечение оперативное (нефрэктомия), лучевая и химиотерапия.

F. V. Birch-Hirschfeld. Sarkomatöse Drüsengeschwülste der Niere im Kindesalter (Embryonales Adenosarcom). Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1898; 24: 343–362.

M. Wilms. Die Mischgescwülste. I. Die Mischgescwülste der Niere. Leipzig, 1899.

ВИ́ЛЬСОНА – БРО́КА СИНДРОМ (Вильсона – Брока эритродермия, описана дерматологами – английским W. J. E. Wilson, 1809–1884, и французским L. A. J. Brock, 1856–1928; синоним – дерматит эксфолиативный генерализованный подострый) – редкое длительно и тяжело протекающее кожное заболевание неясной этиологии, проявляющееся диффузным поражением кожи и сопровождающееся общими симптомами (слабость, лихорадка, диспепсия, бессонница). Возникает чаще после переохлаждения, интоксикации (в частности, алкогольной), стрессов: в кожных складках появляются зудящие ярко-красные пятна; через 5–10 дней сливающиеся (эритродермия), вся кожа приобретает красный цвет, утолщается, появляется крупнопластинчатое шелушение, возможно образование пузырей. Симптом Никольского, как правило, отрицательный. Нередко развивается эктропион, выпадают волосы и ногти. Возможны поражение слизистых оболочек (конъюнктивит, ринит, эрозивный стоматит), увеличение периферических лимфатических узлов, лихорадка, рвота, диарея. При гистологическом исследовании выявляют воспалительную реакцию. Лечение: глюкокортикоиды, витаминотерапия, по показаниям – пенициллин; необходимо избегать инсоляции. Длительность заболевания – 3–4 месяца, течение рецидивирующее.

ВИ́ЛЬСОНА – КОНОВА́ЛОВА СИНДРОМ – см. Вестфаля – Вильсона – Коновалова синдром.

ВИ́ЛЬЯМСА СИМПТОМ – эпонимическое название двух симптомов, названных по имени британского врача Ch. J. В. Williams, (1805–1889).

1. Признак адгезивного перикардита: уменьшение экскурсии легких и амплитуды дыхательных движений передней стенки грудной клетки.

2. Признак значительного плеврального выпота: тимпанический перкуторный звук (иногда с оттенком звучания «треснувшего горшка») под ключицей, лучше проявляющийся при открывании больным рта.

ВИ́ЛЬЯМСА СИНДРОМ (описан новозеландским врачом J. C. P. Williams; синонимы – синдром идиопатической инфантильной гиперкальциемии, синдром «лица эльфа») – наследственное заболевание, проявляющееся умственной отсталостью и множественными аномалиями развития. Характерны пренатальная гипотрофия (средний вес при рождении 2700 г); низкий рост; черты лица, полностью формирующиеся к 4 годам, – отечность век, эпикант, короткий нос, открытые вперед ноздри, широкая верхняя челюсть, полные щеки, недоразвитие нижней челюсти, открытый рот, оттопыренные ушные раковины, звездчатый рисунок радужных оболочек; врожденные пороки сердца (надклапанный стеноз аорты, дефекты сердечных перегородок); психические нарушения и умственная отсталость. В возрасте 8–18 месяцев часто выявляется гиперкальциемия, приводящая к гипотонии и запорам. Заболевание течет прогредиентно – с возрастом прогрессируют патология сердца, кифосколиоз, лордоз, ограничение движений в суставах. Цитогенетическое исследование в ряде случаев выявляет микроделецию локуса q11 хромосомы 7. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

J. C. P. Williams, B. G. Barratt-Boyes, J. B. Lowe. Supravalvular aortic stenosis. Circulation, Dallas, Texas, 1961; 24: 1311.

ВИ́ЛЬЯМСА – КЕ́МПБЕЛЛА СИНДРОМ (описан австралийскими врачами H. Williams и P. Campbell) – порок развития: врожденное недоразвитие бронхиальных хрящей с нарушением вентиляции, бронхиальной обструкцией, развитием тяжелого хронического бронхита и генерализованных баллонных бронхоэктазов. Клинические симптомы появляются в раннем детском возрасте, нередко – после респираторной инфекции: одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, кашель с выделением слизистой, реже гнойной, мокроты, боль в груди при глубоком вдохе. Отмечаются задержка физического развития, деформация грудной клетки с горбовидным выбуханием в области грудины, утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол», коробочный звук, жесткое или ослабленное дыхание, удлиненный свистящий выдох, влажные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких; вздутие легочной ткани и усиление сосудистого рисунка при рентгенологическом исследовании; вентиляционные нарушения функции внешнего дыхания обструктивного типа. При бронхографии обнаруживают двусторонние распространенные мешотчатые бронхоэктазы. Возможен спонтанный пневмоторакс. У части больных развивается легочная гипертензиия и формируется легочное сердце. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование, заболевание чаще встречается у мужчин. Лечение: профилактика и купирование обострений гнойного бронхита (антибактериальные, муколитические средства, дыхательная гимнастика, массаж, лечебная физкультура).

H. Williams, P. Campbell. Generalized bronchiectasis associated with deficiency of cartilage in the bronchial tree. Archives of disease in childhood, 1960; 35: 182–191.

ВИЛЮЙСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (синоним – якутский энцефаломиелит) – эндемичное для некоторых районов республики Саха (Якутия) заболевание центральной нервной системы, предположительно вирусной этиологии. Болезнь известна с конца XIX в., детально изучена П. А. Петровым и А. Н. Шаповалом. Регистрируется в большинстве районов республики в виде спорадических случаев. Болеют исключительно аборигены (якуты, эвенки), особенно высокая заболеваемость в Вилюйском районе, в отдельные годы до 12 случаев на 1000 человек. Многочисленные попытки обнаружить возбудителя не дали результатов. Болезнь протекает в острой и хронической форме, сопровождается лихорадкой, поражением центральной нервной системы, развитием слабоумия.

ВИ́ММЕРА – ШТЕ́РНА СИМПТОМ (описан немецкими неврологами A. Wimmer в 1926 и F. Stern в 1927) – токсические судороги взора после энцефалита. Больные застывают с опущенными вниз глазами. Признак стриарной патологии в структуре насильственных мыслей и действий.

ВИНИВА́РТЕРА – БЮ́РГЕРА СИНДРОМ (описан австрийским хирургом F. Winiwarter, 1848–1917, американским врачом L. Buerger, 1879–1943; синонимы – мигрирующий тромбофлебит, облитерирующий тромбоангиит) – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра и вен; преимущественно вовлекаются дистальные отделы сосудов конечностей, реже – артерии головного мозга и внутренних органов. Чаще заболевают курящие молодые мужчины 20–40 лет. Предполагают связь заболевания с сенсибилизацией табаком у генетически предрасположенных лиц. Воспалительные изменения сосудистой стенки ведут к заращению просвета сосудов. Основные проявления: ощущение онемения пальцев, жжение стоп; ослабление пульсации артерий на стопах; постоянные боли в ногах, перемежающаяся хромота (боль обычно локализуется в своде стопы или в голени); трофические язвы, гангрена. Нередко вовлекаются и артерии рук. У части больных отмечаются феномен Рейно, артралгии. У половины больных развивается тромбофлебит поверхностных или глубоких вен. Вследствие поражения коронарных артерий возможен инфаркт миокарда. В результате тромбоза сосудов головного мозга у части больных развиваются единичные или множественные мозговые инфаркты, итогом которых может быть мультиинфарктная деменция. Следствием поражения артерий бывают также ишемические невропатии, в том числе зрительного нерва. Ангиография может выявлять сегментарное сужение лучевой, локтевой, подколенной и других дистальных артерий. Лечение: отказ от курения, дозированная ходьба; применение вазодилататоров, антиагрегантов, антисептиков, кортикостероидов в сочетании с цитостатиками. При выраженных болях проводят поясничную симпатэктомию.

F. von Winiwarter. Über eine eigenthümliche Form von Endarteriitis und Endophlebitis mit Gangrän des Fusses. Archiv für klinische Chirurgie, Berlin, 1879; 23: 202–226.

L. Buerger. Thromboangiitis obliterans: a study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N. J., 1908; 136: 567–580.