Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

E. G. L. Bywaters, D. Beall. Crush injuries with impairment of renal function. British Medical Journal, 1941; 1: 427–432.

М. И. Кузин. Клиника, патогенез и лечение синдрома длительного сдавления (травматический токсикоз, краш-синдром). М., 1959.

БАЙЯРЖЕ́ ГАЛЛЮЦИНОЗ (описан в 1844 французским психиатром J. G. F. Baillarger, 1809–1890) – галлюцинации, лишенные чувственного компонента («беззвучные голоса»). Разновидность описанных позже В. Х. Кандинским псевдогаллюцинаций.

БАЙЯРЖЕ́ СИНДРОМ – см. Фрей синдром.

БА́ЛИНТА СИНДРОМ (описан венгерским психоневрологом R. Balint, 1874–1929) – неспособность больного охватить взором все предметы, находящиеся в поле зрения (симультанагнозия), сопровождающаяся нарушением способности переводить и фиксировать взор, пространственной дезориентацией. Наблюдается при двустороннем поражении теменно-затылочной области коры головного мозга, обычно сосудистого генеза.

R. Balint: Seelenlähmung des «Schauens», optische Ataxia, räumliche Störung der Aufmerksamkeit. Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie, 1909; 25: 51–81.

БАЛКА́НСКИЙ ГРИПП – один из синонимов коксиеллеза (кулихорадки). Описан в 1943 в оккупационных немецких войсках на территории бывшей Югославии. В современной научной литературе термин не употребляется.

БА́ЛЛЕНТАЙНА – РУ́НГЕ СИНДРОМ (описан акушерами – английским J. W. Ballantyne, 1861–1923, и немецким H. Runge, 1892–1964; синдром Клиффорда, по имени американского педиатра S. Н. Clifford) – симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией плаценты: переношенная беременность (более 280 дней, часто 300 дней); маловодие; сухая, желтушная, напоминающая пергамент кожа у новорожденных, нередко шелушение (пластами); отсутствие первородной смазки; отсутствие пушковых волос; рост плода выше нормы при массе ниже нормальной; нередко судороги; лицо ребенка производит впечатление «маленького старого человека». Часто наблюдается внутриутробная аспирация околоплодных вод с последующим развитием ателектазов и образованием гиалиновых мембран, либо наступает внутриутробная смерть плода.

J. W. Ballantyne. The problem of the postmature infant. The Journal of Obstetrics and Gynaecology of the British Empire, London, 1902; 2: 512–554.

H. Runge. Über einige besondere Merkmale der übertragenen Frucht. Zentralblatt für Gynäkologie, Leipzig, 1942; 66: 1202–1206.

S. H. Clifford. Postmaturity. Advances in Pediatrics, Chicago, 1957; 9: 13.

БАЛО́ СИНДРОМ (описан венгерским патоморфологом J. Baló, род. в 1896; синоним – концентрический склероз) – редкий вариант демиелинизирующего заболевания, при котором очаги демиелинизации имеют слоистое строение за счет чередования концентрически расположенных участков белого вещества с полной и частичной демиелинизацией. Рассматривается как вариант рассеянного склероза. Прижизненная диагностика возможна с помощью магнитно-резонансной томографии.

J. Baló. Leukoencephalitis periaxialis concentrica. Magyar Orvosi Archivum, 1927; 28: 108–124.

БА́ЛОГА – ЛЕ́ЛКЕСА СИНДРОМ (описан венгерскими врачами K. Balogh и K. Lelkes) – своеобразные изменения языка при тяжелой изнуряющей болезни, связанной с гормональными сдвигами: ороговение сосочков и трещины языка, гипертрофия мышц языка, гипо– и дисгевзия, слюнотечение, а также выпадение зубов.

K. Balogh, K. Lelkes. The tongue in old age. Gerontologia clinica, Basel, 1961; 3: 38–54.

БА́ЛЬЦЕРА НЕКРОЗ (по имени немецкого врача W. A. Balser; синоним – жировой некроз поджелудочной железы) – очаги асептического некроза в жировой ткани поджелудочной железы, забрюшинной клетчатке, сальнике, подкожной клетчатке при остром геморрагическом панкреатите или ранении железы. Обусловлен высвобождением и активацией липазы и аутолизом жировой ткани. Лечение консервативное (назначают ингибиторы ферментов) или хирургическое: проводят лапаротомию и дренирование брюшной полости.

W. A. Balser. Über Fettnekrose, eine zuweilen tödtliche Krankheit des Menschen. [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1882; 90: 520–535.

БА́МАТТЕРА СИНДРОМ (описан швейцарским педиатром F. Bamatter, 1899–1988; синоним – синдром геродермии-остеодисплазии) – наследственное заболевание: манифестирует в периоде новорожденности, когда становятся заметными признаки прогерии. Характерны геродермия – вялая, дряблая, морщинистая, преждевременно стареющая кожа на лице, животе, руках и тыле стоп; карликовый рост, генерализованная дисплазия костей, предрасположенность к множественным переломам, увеличенные суставы, пигментация зубов, уменьшение и помутнение роговицы, глаукома, птоз (опущение века), брахицефалия (укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается), выпуклый лоб, выступающий мясистый нос, различные аномалии прикуса, черты лица напоминают облик гномов в фильме Диснея «Белоснежка и семь гномов»; генерализованная нефрогенная остеопатия вследствие компрессии тел позвонков, дисплазия бедер, кифосколиоз. Полная форма синдрома проявляется с раннего детства. Имеются описания неполной формы, для которой при нормальном росте характерны частичная геродермия, остеодисплазия, микрофтальмия (малые размеры глазного яблока с уменьшением всех его размеров), глаукома. Типы наследования: Х-сцепленный рецессивный или аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

F. Bamatter, A. Franceschetti, D. Klein, A. Serro. Gérodermie osthéodysplastique héréditaire. Un noveau biotype de la «progeria». Confinia Neurologica, Basel, 1949; 9: 397.

БА́МБЕРГЕРА СИМПТОМЫ – описаны австрийским патологом и терапевтом Н. Bamberger (1822–1888).

1. Признак недостаточности трехстворчатого клапана: пульсация яремной вены, обусловленная несмыканием устьев полых вен во время систолы.

2. Признак экссудативного перикардита: притупление перкуторного звука ниже угла левой лопатки, исчезающее при наклоне больного вперед.

БА́МБЕРГЕРА СИНДРОМ (описан H. Вamberger; синонимы – «прыгающие рефлекторные судороги», «прыгающий спазм») – разновидность хореи в виде ритмичного прыганья вследствие миоклонических судорог нижних конечностей (главным образом икроножных мышц). Возможно, является редким вариантом истерии.

H. von Bamberger. Saltatorischer Reflekskrampf, eine merkwürdige Form von Spinal-Irritation. Wiener medizinische Wochenschrift, 1859; 9: 49–52, 65–67.

БА́МБЕРГЕРА – (ПЬЕРА) МАРИ СИНДРОМ – см. Пьера Мари – Бамбергера синдром.

БА́НГА СИНДРОМ (по имени датского врача B. L. F. Bang, 1848–1932, открывшего возбудителя инфекционного аборта животных; синонимы – бруцеллез крупного рогатого скота, инфекционный аборт коров) – вариант бруцеллеза, вызываемый Brucella abortus (палочка Банга). У человека встречается в регионах с умеренным (источник – коровы) и холодным (источник – олени) климатом. Заражение происходит при уходе за животными, употреблении в пищу мяса и молока. Чаще наблюдается субклиническая инфекция, в клинически выраженных случаях течение доброкачественное, инвалидизация наблюдается редко. Отмечаются лихорадка, потливость, артралгии. Для подтверждения диагноза используют серологические тесты. Лечение: антибиотики тетрациклинового ряда. Основа профилактики – комплекс санитарно-ветеринарных мероприятий, направленных на выявление бруцеллеза животных и контроль за соблюдением ограничительных норм при уходе за животными и резделке туш, пастеризация молока, по показаниям – вакцинация.

B. Bang. Die Aetiologia des seuchenhaften («infectiósen») verwerfens. Zeitschrift für Tiermedicin, 1897; 1: 241–278.

БА́НДЛЕРА СИНДРОМ (описан американским терапевтом M. Bandler) – сочетание наследственных аномалий: гемангиоматоз тонкой кишки и пятнистая пигментация кожи и слизистых. Манифестирует иногда уже с рождения ребенка: пятна цвета «кофе с молоком» с преимущественной локализацией на лице, конъюнктиве, слизистой губ и рта, боли в животе с кровотечениями и развитием вторичной железодефицитной анемии.

M. Bandler. Hemangiomas of the small intestine associated with mucocutaneous pigmentation. Gastroenterology, 1960; 38: 641–645.

БА́НКИ СИНДРОМ (описан венгерским рентгенологом Z. Banki) – наследственное заболевание: слияние полулунной и клиновидной костей запястья, искривление пальцев (клинодактилия), аномалии развития пястных костей. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Z. Banki. Kombination erblicher Gelenk– und Knochenanomalien an der Hand. Zwei neue Roentgenzeichen. Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen, 1965; 103: 598–604.

БАНКРОФТОЗ – то же, что вухерериоз.

БА́ННВАРТА СИНДРОМ (описан немецким неврологом A. Bannwarth, 1903–1970) – серозный менингорадикулит, вызываемый Borrelia burgdorferi: одна из клинических форм лайм-боррелиоза (клещевого боррелиоза). Характеризуется недомоганием, анорексией, артралгиями, интенсивной болью в поясничном и шейном отделе, распространяющейся в конечности, нарушением чувствительности, выпадением сухожильных рефлексов и слабостью мышц в зонах иннервации корешков спинномозговых нервов, признаками поражения черепных нервов, мигрирующей эритемой.

A. Bannwarth. Chronische lymphocytäre Meningitis, entzündliche Polyneuritis und «Rheumatismus» in beitrag zum Problem «Allergie und Nervensystem». Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1941; 113: 284–376.

БА́НТИ СИНДРОМ (описан итальянским патологом G. Banti, 1852–1925; синоним – гепатолиенальный фиброз) – застойная спленомегалия при циррозе печени, тромбозе воротной или селезеночной вены, врожденных аномалиях системы воротной вены. Проявления: спленомегалия, гиперспленизм (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Диагноз уточняют при венографии и магнитно-резонансной томографии селезенки. Лечение зависит от основного диагноза.

G. Banti. Dell’ anemia splenica. Firenze, succ. Le Monnier, 1882.

БА́РА СИНДРОМ (по имени французского акушера P. Bar, 1853–1945) – возникающие во время беременности или в послеродовом периоде боль и болезненность при пальпации области желчного пузыря, мочеточника и червеобразного отростка, лихорадка и наличие микроорганизмов (кишечной палочки) в моче. Предполагается, что развитие синдрома связано с запорами. Bar’s syndrome, or colibacillosis gravidique. Journal of the American Medical Association, Chicago, Editorial, 1948; 128: 244.

БА́РА – МАДЗАФЕ́РРИ – МЭ́ЛАРКЕЯ СИНДРОМ (описан американскими врачами ХХ в. – генетиком R. S. Bar, эндокринологом E. L. Mazzaferri, рентгенологом W. B. Malarkey) – один из вариантов синдрома «пустого турецкого седла». Может наблюдаться при первичном (киста, кровоизлияние в области гипофиза, врожденные особенности в строении гипофиза) или вторичном (после лучевой терапии, оперативного вмешательства, травмы и др.) поражении гипофиза. Чаще встречается у женщин в возрасте старше 40 лет со многими беременностями в анамнезе. Может протекать бессимптомно. Возможные клинические проявления – головная боль, галакторея, нарушения менструального цикла, бесплодие (чаще вторичное), ожирение и др. Рентгенологически – расширенное турецкое седло, содержащее воздух. При дефиците тропных гормонов показана заместительная гормональная терапия.

R. S. Bar, E. L. Mazzaferri, W. B. Malarkey. Primary empty sella, galactorrhea, hyperprolactinemia and renal tubular acidosis. The American journal of medicine, 1975; 59(6): 863–866.

БА́РА – ПИ́КА СИНДРОМ (описан французскими врачами L. Bard, 1857–1903, и A. F. Pic, 1863–1943; синоним – панкреатико-билиарный синдром) – желтуха, пальпирующийся увеличенный безболезненный желчный пузырь и прогрессирующее похудание при опухоли головки поджелудочной железы или большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова сосочка). Аналогичный сипмтомокомплекс при опухоли фатерова соска носит название синдрома Курвуазье – Террье. Лечение хирургическое, при необходимости в сочетании с лучевой и химиотерапией.

L. Bard, A. Pic. Contribution a l’étude clinique et anatomo-pathologique du cancer primitif du pancréas. Revue de médecine, Paris, 1888; 8: 257–282, 363–405.

БА́РАНИ СИМПТОМ (Барани калорическая проба; описан австрийским оториноларингологом венгерского происхождения R. Bárány, 1876–1936) – признак поражения лабиринта: отсутствие нистагма при раздражении уха холодной или теплой водой (в норме от холодной воды нистагм направлен в противоположную сторону, от теплой воды – в сторону раздражаемого уха).

R. Bárány. Über die vom Ohrlabyrinth ausgelöste Gegenrollung der Augen bei Normalhörenden. Archiv für Ohrenheilkunde, Leipzig, 1906; 68: 1–30.

БА́РАНИ СИНДРОМ (описан R. Bárány; синонимы – отогенная мигрень, церебеллярная гемикрания) – симптомокомплекс, развивающийся при патологических процессах в задней черепной ямке (опухоли мозжечка, воспалительные заболевания задней черепной ямки, травмы черепа). Проявления: головокружение лабиринтного типа, односторонняя головная боль в затылочной области, отклонение пальца в сторону поражения при указательной пробе Барани (обследуемому предлагают попасть указательным пальцем кисти, разогнутой во всех суставах, в указательный палец врача; пробу проделывают несколько раз при открытых и закрытых глазах обследуемого как в вертикальной, так и в горизонтальной плоскости).

R. Bárány. Vestibulapparat und Zentralnervensystem. Medizinische Klinik, München, 1911; 7: 1818–1821.

БАРДЕ́ – БИ́ДЛЯ СИНДРОМ (ранее назывался Лоуренса – Муна – Барде – Бидля синдром; описан офтальмологами – британским J. Z. Laurence, 1830–1874, и американским R. C. Moon, 1844–1914, а в ХХ в. французским врачом G. Bardet и венгерским патологом A. Biedl, 1869–1933) – наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией сетчатки и слепотой у большинства больных, генерализованным ожирением, начинающимся на 1–2-м году жизни, умственной отсталостью, гипогонадизмом, постаксиальной полидактилией (дополнительные пальцы со стороны V пальцев кистей, стоп). Из пяти перечисленных основных признаков, как правило, встречаются 3–4. Дополнительные признаки: катаракта, макулярная дегенерация, атрофия зрительных нервов, миопия, нистагм, микрофтальмия (малые размеры глазного яблока); микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), брахицефалия (укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается), оксицефалия (асимметричная акроцефалия или смещение «башни» в одну сторону); гипогенитализм (у мальчиков – гипоплазия наружных половых органов, гипоспадия, крипторхизм; у женщин – удвоение матки, влагалищная перегородка, атрезия влагалища); патология почек (дисплазия, кисты, нефросклероз, гломерулонефрит, пиелонефрит). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (диетотерапия и др.).

J. Z. Laurence, R. C. Moon. Four cases of «retinitis pigmentosa» occurring in the same family and accompanied by general imperfections of development. Ophthalmic Review, London, 1866; 2: 32–41.

G. Bardet. Sur un syndrome d’obesite infantile avec polydactylie et retinite pigmentaire (contribution a l’etude des formes cliniques de l’obesite hypophysaire). Thesis; Paris, 1920; Note: No 479.

A. Biedl. Ein Geschwisterpaar mit adiposogenitaler Dystrophie. Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1922; 48: 1630.

БАРЖО́НА – ЛЕСТРАДЕ́ – ЛАБО́ЖА СИНДРОМ (описан французскими терапевтами P. Barjon, род. в 1927, H. Lestradet, род. в 1921, и неврологом R. Labauge) – наследственное заболевание: сахарный диабет 1-го типа (как правило, нетяжелого или среднетяжелого течения), двусторонняя прогрессирующая тугоухость, связанная с аномалиями развития внутреннего уха, атрофия зрительного нерва, дальтонизм. Тип наследования – аутосомно-рецессивный (однако не исключается возможность аутосомно-доминантного типа наследования). Проводят инсулинотерапию.

P. Barjon, H. Lestradet, R. Labauge. [Primary optic atrophy and neurogenic deafness in juvenile diabetes.] La Presse médicale, 1964; 72: 983–986.

БАРКАГА́НА – ЕГО́РОВОЙ СИНДРОМ (описан в 1969 З. С. Баркаганом и Л. П. Егоровой; синоним – вторичный ревматоидный синдром) – поражение суставов у больных гемофилией. Манифестирует в возрасте 10–14 лет. Проявления – хронический воспалительный процесс (часто – симметричный) в мелких суставах кистей и стоп без предшествовавших кровоизлияний в них, с последующей их деформацией и дефигурацией, постоянная боль в крупных суставах, не связанная со свежими кровоизлияниями, но нередко усиливающаяся после инъекций криопреципитата и трансфузий плазмы, утренняя скованность, прогрессирующее суставное поражение, не связанное с гемартрозами, лабораторные признаки воспалительного процесса. Рентгенологически выявляют признаки ревматоидного артрита: расширение, а затем сужение суставных щелей межфаланговых суставов, эпифизарный остеопороз, узурация суставных поверхностей.

БА́РЛОУ СИНДРОМ (Меллера – Барлоу болезнь, Чидла – Меллера – Барлоу болезнь, описан немецким хирургом J. O. L. Moeller, 1819–1887, а затем британскими терапевтами W. B. Cheadle, T. Barlow, 1845–1945; синонимы – детский скорбут, рахит геморрагический, цинга детская) – недостаточность витамина С (аскорбиновой кислоты) у детей в возрасте 6–12 месяцев. Характеризуется нарушениями обмена веществ и синтеза элементов соединительной ткани, в том числе коллагена. Первые проявления – слабость, раздражительность, плохое настроение, плохой аппетит, потеря веса, одышка, мышечно-суставные боли; затем появляются кровянистый насморк, опухание и кровоточивость десен, их болезненность при жевании, гематурия, мелена, кровоизлияния в кожу (петехии, экхимозы), внутренние органы, кости, связки, мышцы, суставы, кости с появлением припухлости конечности и резкой болезненности при движениях и пальпации. Повышена тактильная чувствительность, наблюдаются псевдопараличи; пастозность или отечность и типичный «лягушачий вид» нижних конечностей; расширение эпифизарных хрящей ребер (скорбутная «лестничная» грудь, цинготные «четки», очень болезненные); боль усиливается при дыхании, из-за чего оно становится поверхностным. Рентгенологически отмечают расширения в 2–3 раза зон предварительного обызвествления в центре кости; общий остеопороз; поднадкостничные кровоизлияния в виде узких полос периостальных обызвествленных наложений, располагающихся симметрично вокруг кости; линия эпифизарного хряща исчезает вследствие сближения ядер окостенения эпифиза и метафиза, которые разделяются лишь зоной обломков; трещины, неполные и полные переломы костей; может наблюдаться деформация позвонков по типу «рыбьих» в сочетании с остеопорозом. Рентгенологические изменения костей сохраняются в течение длительного времени после излечения. Лечение: аскорбиновая кислота в дозах, превышающих в 5–10 раз суточную потребность в этом витамине у здоровых лиц; симптоматические средства; терапия осложнений.

J. O. L. Moeller. Über akute Rachitis. Königsberger medicinische Jahrbücher, 1859; 1: 377–379.

W. B. Cheadle. Scurvy and purpura. British Medical Journal, London, 1872; 2: 520–522.

T. Barlow. On cases described as «acute rickets» which are probably a combination of scurvy and rickets, the scurvy being an essential, and the rickets a variable, element. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1883; 66: 159–220.

БА́РЛОУ СИНДРОМ (описан южноафриканским кардиологом J. B. Barlow, род. в 1924; синоним – пролапс митрального клапана) – выбухание, выпячивание, в некоторых случаях выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Может быть врожденным (самостоятельным или в рамках другого заболевания, например синдрома Марфана, синдрома Элерса – Данлоса) или приобретенным (при ишемической болезни сердца, кардиомиопатии, ревматизме, миокардите). Проявления – боль в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца, часто – головная боль, утомляемость, слабость. Нередко выявляется характерная аускультативная картина – «щелчок» открытия митрального клапана и систолический шум. Диагноз уточняют при эхокардиографии. Лечение – бета-адреноблокаторами.

J. B. Barlow, P. Marchand, W. A. Pocock, D. Denny. The significance of late systolic murmurs. American Heart Journal, St. Louis, 1963; 66: 443.

БАРРАКЕ́РА – СИ́МОНСА СИНДРОМ (описан испанским врачом R. Barraquer, 1855–1928, и немецким врачом A. Simons, 1879–1942) – приобретенная форма парциальной липодистрофии – патологическое состояние, характеризующееся уменьшенным объемом жировой ткани в подкожной клетчатке лица и туловища и нормальным или увеличенным его объемом в области таза и ног. Маскообразное выражение лица придает пациентам своеобразный вид («голова мертвеца»). Другими проявлениями болезни могут быть гиперлипидемия, нарушение толерантности к глюкозе, гепатомегалия; у некоторых больных развиваются гломерулонефрит, сахарный диабет, иногда отмечается умственная отсталость. Чаще возникает в возрасте 5–15 лет, иногда – после перенесенной нейроинфекции или ревматизма; болеют преимущественно женщины. Лечение симптоматическое.

L. Barraquer Roviralta. Histoire clinique d’un cas d’atrophie du tissue cellulo-adipeux. Barcelona, 1906.

A. Simons. Eine seltene Trophoneurose («Lipodystrophia progressiva»). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, Berlin, 1911; 5: 29–38.

БАРРЕ́ СИМПТОМ ВЕРХНИЙ (по имени французского невролога J. A. Barré, 1880–1967) – признак легкого пирамидного пареза в руке: больного просят вытянуть руки вперед, на стороне пареза рука медленно опускается вниз.

БАРРЕ́ – ЛЬЕУ́ СИНДРОМ (описан J. A. Barré и китайским врачом Y. Ch. Lieou; синонимы – задний шейный симпатический синдром, шейная мигрень, синдром позвоночной артерии) – связан со сдавлением симпатического сплетения позвоночной артерии и проявляется сочетанием односторонней мигренеподобной головной боли и признаков вегетативной дисфункции на этой же стороне (расширение зрачка, гипергидроз, реже – опущение века или сужение зрачка). Характерны также преходящее головокружение, звон в ушах, нечеткое зрение, боль в шее, дизестезия в области волосистой части головы. Развивается вследствие спондилеза, травмы или опухоли шейного отдела позвоночника, часто на фоне тревожно-депрессивных расстройств. Лечение включает физиотерапевтические методы, альфа– и бета-адреноблокаторы, антагонисты ионов кальция, антидепрессанты и др.

J. A. Barré. Un nouvel aspect neurologique de l’arthrite cervicale chronique: le syndrome cervicale sympathique postérior. Soc. d’ONO. Fr. de Strasbourg, 1925.

Y. C. Lieou. Syndrome sympathique cervical postérieur et arthrite cervicale chronique de la colonne vertébrale cervicale. Étude clinique et radiologique. Strasbourg, 1928.

БАРРЕ́ – МАССО́НА ОПУХОЛЬ (описана J. A. Barré и канадским патологом французского происхождения C. L. P. Masson, 1880–1959; синонимы – гломангиома, ангионеврома, ангионевромиома, гломусангиома, гломическая опухоль) – зрелая доброкачественная опухоль, исходящая из артериовенозного клубочкового анастомоза (гломуса), соединяющего артериолы с венулами в обход капилляров. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин преимущественно зрелого возраста. Макроскопически выделяют солитарную и множественную диссеминированную (семейную) гломусангиому. В типичных случаях в области ногтевого ложа возникает узел диаметром 0,5–2,5 см, мягкой консистенции, розового цвета, просвечивающий через ноготь; характерны выраженный болевой синдром и повышенная чувствительность к холоду. Гломусангиома отличается медленным ростом. Опухоль может обусловливать приступы удушья, синусовую тахикардию, артериальную гипертензию, гипертермию, гипогидроз, дисменорею, бессонницу, чувство страха. Лечение хирургическое.

P. Masson. Le glomus neuromyo-artériel des régions tactiles et ses tumeurs. Lyon médical, 1924; 21: 247–280.

БА́РРЕТА ПИЩЕВОД (по имени описавшего его в 1950 британского хирурга N. R. Barrett, 1903–1979) – осложнение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни: замещение разрушенного многослойного эпителия нижней части пищевода специализированным цилиндрическим эпителием. Предполагается наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Рассматривается как предраковое состояние. Клинически не проявляется. Может быть заподозрен при эндоскопическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, диагноз подтверждает морфологическое исследование биоптатов. Лечение: ингибиторы протонной помпы (омепразол, лансопразол и др.).

N. R. Barrett. Chronic peptic ulcer of the oesophagus and «oesophagitis». British Journal of Surgery, London, 1950; 38: 175–182.

БА́РТОНА ПЕРЕЛОМ (описан американским хирургом, ортопедом J. R. Barton, 1794–1871; синоним – перелом шоферов) – внутрисуставной перелом заднего края лучевой кости со смещением отломка кзади и кверху и иногда с подвывихом в лучелоктевом сочленении; хорошо диагностируется на рентгенограммах, выполненных в косых проекциях. Наблюдается при чрезмерном тыльном сгибании кисти в сочетании с пронацией; описан у шоферов при запуске двигателя автомобиля с помощью заводной ручки; результат сильного удара в область лучезапястного сустава – так называемой обратной отдачи. В типичных случаях на рентгенограмме определяют треугольный фрагмент.

J. R. Barton. Views and treatment of an important injury of the wrist. Medical Examiner, Philadelphia, 1838; 1: 365–368.

БАРТОНЕЛЛЁЗЫ (эритроцитарные риккетсиозы) – группа инфекционных болезней, вызываемых бартонеллами (названы по имени перуанского бактериолога и паразитолога А. Бартона, A. L. Barton, выделившего в 1909 возбудителя лихорадки Оройа и доказавшего его идентичность возбудителю перуанской лихорадки). В современной систематике бартонеллы объединены в семейство Bartonellaceae. Для человека патогенны три вида бартонелл, вызывающие самостоятельные нозоформы: Bartonella bacilligormis (лихорадка Оройа, болезнь Карриона, перуанская бородавка), Bartonella quintana (траншейная, или волынская, лихорадка), Bartonella hensele («болезнь кошачьих царапин», или Молларе гранулема, бациллярный ангиоматоз).

A. L. Barton. Descripción de elementos endoglobulares hallados en las enfermos de fiebre verrucosa. La Crónica médica de Lima, 1909; 26: 7–10.

БАРТСО́КАСА – ПАПА́СА СИНДРОМ (по-видимому, впервые описан R. Iones, подробно описан S. Bartsocas и C. Papas) – наследственное заболевание: пренатальная гипоплазия (средняя масса при рождении – 2500 г); лицевые аномалии (анкилоблефарон – сращение краев век спайками, покрытыми слизистой оболочкой); недоразвитие бровей и ресниц; эктропион – выворот века, при котором ресничный край века конъюнктивой вывернут к коже лица, глазная щель при этом не смыкается; гипоплазия носа; лануго (пушковые волосы на голове); сингнатия (нитевидные тяжи между челюстями); расщелины губы и нёба; двусторонний подколенный птеригиум; отсутствие I пальцев кистей; синдактилия (сращение) пальцев; эквиноварусная деформация стоп; гипоплазия ногтей; аномалии развития половых органов (аплазия – отсутствие больших половых губ; крипторхизм); эписпадия – врожденное расщепление части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала, сопровождающееся искривлением полового члена. Прогноз неблагоприятный – большинство больных погибает в периоде новорожденности. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

R. Iones. A most straunge and true discourse … . Bodleian Library (Oxford) reference: Mal. 640(10). London, 1600.

C. S. Bartsocas, C. V. Papas. Popliteal pterygium syndrome. Journal of medical genetics, 1972; 9: 222–226.

БА́РТТЕРА СИНДРОМ (описан американским эндокринологом F. C. Bartter, 1914–1983; синоним – гипокалиемический алкалоз) – редкое наследственное заболевание из группы тубулопатий, характеризующееся повышенным образованием почечных простагландинов и нарушением реабсорбции хлора в толстом сегменте восходящей части петли Генле. Потеря хлорида натрия обусловливает активацию ренин-ангиотензиновой системы с развитием гипокалиемии и метаболического алкалоза. Заболевание проявляется в детском возрасте, отмечаются задержка роста, умственная отсталость, полиурия, дегидратация, судороги, мышечная гипотония, эпизоды лихорадки и диареи. Отеков нет, уровень артериального давления остается нормальным. При обследовании выявляют повышенное выведение калия, кальция, простагландинов с мочой, гипокалиемию, метаболический алкалоз, повышенную активность ренина плазмы и альдостерона, гиперплазию юкстагломерулярного аппарата в биоптате почки. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: средства, блокирующие продукцию почечных простагландинов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, препараты калия, антагонисты альдостерона и др.

F. C. Bartter, P. Pronove, J. R. Gill Jr, R. C. MacCardle. Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. American Journal of Medicine, New York, 1962; 33: 811–828.

БА́РШОНЯ – ТЕ́ШЕНДОРФА СИНДРОМ (описан рентгенологами – венгерским Th. Barsony, 1887–1942, и немецким W. Teschendorf; синонимы – дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, четкообразный пищевод) – болезнь пищевода неизвестной этиологии. Проявления – непостоянная дисфагия, загрудинные боли; спастические сокращения циркулярных мышц пищевода придают ему четкообразный вид на рентгенограмме. Может сочетаться с язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки, желчнокаменной болезнью.

W. Teschendorf. Die Röntgenuntersuchung der Speiseröhre Ergebnisse der medizinischen Strahlenforschung, 1928; 3: 175–189.

БА́ТЛЕРА – ОЛБРА́ЙТА СИНДРОМ (описан американскими врачами A. Butler и F. Albright, 1900–1969; синоним – почечный тубулярный ацидоз, дистальный тип) – наследственное заболевание из группы тубулопатий, связанное с нарушением секреции ионов водорода в просвет дистальных отделов извитых канальцев почек (либо с обратной диффузией их из просвета канальца в клетку). Развивается системный ацидоз с метаболическими нарушениями, приводящими к тяжелой гипокалиемии, гиперкальциурии. Проявления: отставание в росте, заторможенность, апатия, мышечная слабость, анорексия, рвота, жажда, полиурия, обезвоживание (следствие потери калия), поражение костей вследствие системного ацидоза (рахит у детей, остеомаляция с болями в костях и патологическими переломами у взрослых), нефрокальциноз, нефролитиаз с последующим присоединением инфекции мочевых путей. При обследовании выявляют метаболический ацидоз, гипокалиемию, гипонатриемию, щелочную реакцию мочи, гиперкальциурию. Тип наследования – аутосомно-доминантный или Х-сцепленный рецессивный. Лечение симптоматическое: коррекция ацидоза небольшими дозами бикарбонатов, препараты калия; при остеопорозе и остеомаляции – препараты витамина D и др.