Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

E. Bleuler. Lehrbuch der Psychiatrie. First published 1916. 13th edition. Revised by M. Bleuler. Berlin, 1975.

БЛО́ХА – СУ́ЛЬЦБЕРГЕРА СИНДРОМ (описан дерматологами – швейцарским B. Bloch, 1878–1933, и американским M. B. Sulzberger, 1895–1983; синоним – недержание пигмента) – наследственное заболевание с характерными воспалительными изменениями кожи, которые возникают уже в позднем периоде внутриутробного развития; на первом году жизни на туловище и конечностях выявляются эритематозная, пузырная, плотная синюшно-красная папулезная сыпи, имеющие тенденцию располагаться линейно. Высыпания часто изъязвляются, сменяясь атрофическими явлениями. В пузырном содержимом и периферической крови обнаруживают большое количество эозинофилов. Позднее появляются бородавчатые поражения пальцев, тыльных поверхностей кистей и стоп; диффузный гиперкератоз ладоней и подошв. В последующем на месте высыпаний возникают локальные зоны гиперпигментации в виде полосок и завитков, сохраняющиеся несколько лет. Аномалии кожи сочетаются с поражением зубов, преимущественно премоляров и верхних боковых резцов (замедление прорезывания, патология дентина, коническая форма); гнездной аллопецией; аномалиями зрения (косоглазие, катаракта, поражение сетчатой и сосудистой оболочек); судорожным синдромом, умственной отсталостью. Тип наследования – Х-сцепленный доминантный с внутриутробной гибелью плодов мужского пола. Лечение симптоматическое: ультрафиолетовое облучение, общеукрепляющие средства.

B. Bloch. Eigentümliche, bisher nicht beschriebene Pigmentaffektion (incontinentia pigmenti). Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel, 1926; 56: 404–405.

M. B. Sulzberger. Über eine bisher nicht beschriebene kongenitale Pigmentanomalie (incontinentia pigmenti). Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1927; 154: 19–32.

БЛУ́МА СИНДРОМ (описан американским дерматологом D. Bloom; синонимы – нанизм с поражением кожи; врожденная телеангиэктатическая эритема с задержкой роста) – наследственное заболевание: задержка роста с пропорциональным строением тела, начинающаяся внутриутробно, дефицит массы тела, характерное лицо (узкое с гипоплазией скуловых дуг, большой нос, светочувствительная телеангиэктатическая эритема в виде бабочки), микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем направлении из-за преждевременного окостенения стреловидного шва); у мальчиков – гипогенитализм, гипогонадизм, гипоспадия, крипторхизм; у девочек половое развитие спонтанное, удовлетворительное, фертильность сохранная; со стороны кожи – пигментация в виде пятен цвета «кофе с молоком», ихтиозоформная эритродермия, преждевременное появление морщин. Патогномоничны дефицит иммуноглобулинов А и М со склонностью к хроническим инфекциям дыхательных путей, среднего уха и повышенная частота злокачественных новообразований органов лимфоретикулярной системы и желудочно-кишечного тракта. Диагноз подтверждают цитогенетическим анализом частоты сестринских хроматидных обменов (повышение частоты обменов сегментами между хроматидами хромосом) в культуре лимфоцитов и фибробластов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: диспансерное наблюдение, иммунокоррекция, гормональное и при необходимости хирургическое лечение нарушений полового развития у мальчиков.

D. Bloom. The syndrome of congenital telangiectatic erythema and stunted growth. The Journal of pediatrics, 1966; 68: 103–113.

БЛЮ́МБЕРГА СИМПТОМ (в отечественной литературе – Щёткина – Блюмберга симптом, по именам описавшего его акушера Д. С. Щёткина, род. в 1851, и работавшего в Одессе немецкого хирурга и акушера J. М. Blumberg, 1873–1955) – признак перитонита: усиление боли в животе при быстром снятии пальпирующей руки с брюшной стенки после легкого надавливания.

J. M. Blumberg. Ein neues diagnostisches Symptom bei Appendicitis. Münchener medizinische Wochenschrift, 1907; 54: 1177–1178.

БО ЛИНИИ (дугообразные полоски Бо, описаны французским врачом J. H. Beau, 1806–1865) – поперечные бороздки глубиной до 1 мм на ногтевых пластинах, обусловленные временной остановкой их роста. После выздоровления возобновляется рост ногтя, а линии Бо постепенно продвигаются вперед. Могут наблюдаться при травмах, тяжелых инфекционных (грипп, скарлатина, тиф), сердечно-сосудистых (инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочных артерий) заболеваниях, отравлениях и др. Ноготь на руке растет от ногтевого валика до свободного края примерно 3–4 месяца, соответственно, по расстоянию между ногтевым валиком и линией Бо можно приблизительно установить давность заболевания, травмы, отравления и т. д.

J. H. S. Beau. Note sur certains caractères de séméiologie ré1rospective présentés par les ongles. Archives générales de médecine, Paris, 1846; 10: 447–458.

БОГОЛЕ́ПОВА СИНДРОМ (описан в 1949 неврологом Н. К. Боголеповым, 1900–1980) – апоплектиформный синдром при инфаркте миокарда (потеря сознания, преходящие расстройства функций коры головного мозга и мозгового ствола).

БОДЕ́РА – СЕ́ДВИКА СИНДРОМ – см. Луи-Бар синдром.

БОЛИВИЙСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (описана в 1962–1964 в бассейне реки Мачуко) – инфекционная болезнь, вызываемая вирусом Мачуко (выделен в 1963). Болезнь эндемична в юго-восточном регионе Боливии. Источником вируса являются хомякообразные грызуны рода Camolys, которые выделяют возбудителя с мочой и слюной. Человек заражается алиментарным, водным и непрямым контактным путями. Болезнь проявляется лихорадкой, петехиальной сыпью и другими геморрагическими симптомами. Летальность 5–30 %. Для лечения используют сыворотку реконвалесцентов.

R. B. Mackenzie, H. K. Beye, C. C. Valverde, H. Carron. Epidemic hemorragic fever in Bolivia. The American journal of tropical medicine and hygiene, 1964; 13: 620–625.

БОНГЕ́ФФЕРА РЕАКЦИИ экзогенного типа (описаны немецким психиатром K. Bonhoeffer, 1868–1948) – психические расстройства, проявляющиеся главным образом нарушениями сознания (сонливость, сопор, вплоть до комы), а также эмоций (апатия или возбуждение), галлюцинациями, отрывочными бредовыми идеями и др. при поражении головного мозга (инфекции, интоксикации, расстройства кровообращения головного мозга и др.).

K. Bonhoeffer. Die Symptomatischen Psychosen, Franz Deuticke. Leipzig, 1910.

БОННЕ́ СИМПТОМ (описан французским хирургом A. Bonnet, 1802–1858) – симптом натяжения при люмбоишалгии: появление боли по ходу седалищного нерва при пассивном сгибании ноги в тазобедренном и коленном суставах с фиксацией ее в приведенном положении.

БОННЕ́ СИНДРОМ – см. Шарля Бонне синдром.

C. Bonnet. Essai analytique sur les facultés de l’âme. 2 ed. Copenhagen, 1769; 2: 176–178 (first edition – Copenhagen, 1760).

БОННЬЕ́ СИНДРОМ (описан французским оториноларингологом P. Bonnier, 1861–1918) – симптомокомплекс, возникающий при поражении латерального вестибулярного (ядра Дейтерса) аппарата: головокружение, тошнота, нистагм, расстройства зрения и слуха, тригеминальная боль.

P. Bonnier. Un nouveau syndrome bulbaire. Presse médicale, 1903; 11: 174–177.

БОНФИ́ЛСА СИНДРОМ – см. Ходжкина лимфома.

БОРНХО́ЛЬМА СИНДРОМ (эпидемическая миалгия, плевродиния, синдром Силвеста по имени описавшего ее датского врача E. Sylvest) – одна из клинических форм энтеровирусных инфекций. Впервые описана в 1872 на острове Борнхольм в Балтийском море. Возбудители – энтеровирусы группы Коксаки-ЕСНО. Источники вирусов – больные люди. Заражение происходит водным или алиментарным путем. Болезнь характеризуется кратковременной лихорадкой и многократно повторяющимися приступами интенсивных болей в какой-нибудь группе мышц. В зависимости от локализации они могут имитировать приступ стенокардии, плеврит, острый аппендицит, холецистит, перитонит, почечную колику. Диагноз подтверждают серологическими и вирусологическими методами. Лечение проводят аналгетиками и нестероидными противовоспалительными средствами.

A. Daae. Epidemi i Drangedal af akut Muskelrcumatistne. Norsk Mag. Letgevluensk, 1872; ser. 32: 409–413.

E. Sylvest. En Bornholmsk epidemi – Myositis epidemica. Ugeskrift for IAEger, 1930; 92: 798–801.

БОРО́ВСКОГО СИНДРОМ (ашхабадка, коканда, пендинская язва, нильская язва, пенджабская язва и др.) – антропонозный поздно изъязвляющийся кожный лейшманиоз. Источник возбудителя – больной человек, переносчик – москит рода Phlebotomus. Ареал распространения – Средиземноморье, Ближний и Средний Восток, Средняя Азия, Закавказье, Индостан. Инкубационный период 2–9 месяцев. В месте укуса москитом образуется плотный розовый бугорок, который в течение 2–5 месяцев увеличивается до 2–3 см в диаметре, затем некротизируется, и образуется поверхностная безболезненная язва с приподнятыми инфильтрированными краями и скудным слизисто-гнойным отделяемым. Через 2–3 месяца начинается эпителизация язвы с образованием грубого рубца. Язвы, как правило, располагаются на открытых частях тела (лицо, предплечья, голени), могут быть единичными и множественными. Диагноз подтверждают обнаружением лейшманий в соскобе с краев язвы. Для лечения используют крио– и лазеротерапию. Профилактика направлена на защиту от укусов москитов. Впервые заболевание описано П. Расселом (P. Rassel) в 1756; возбудитель – простейшее Leishmania tropica minor семейства Tripanosomidae рода Leishmania – открыт хирургом и паразитологом П. Ф. Боровским, 1868–1932.

П. Ф. Боровский. Военно-медицинский журнал, 1898; CLXXXXV, 11: 925–941.

БО́РРИЕСА СИНДРОМ (описан датским отоларингологом T. Borries) – нарастание клинической симптоматики (головная боль, гипертермия) и уменьшение нейтрофильного плеоцитоза в спинномозговой жидкости, наблюдающиеся в некоторых случаях ограниченного (чаще – отогенного) энцефалита.

T. Borries. Otogene Encephalitis. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1921; 70: 93–101.

БО́СТОНА СИМПТОМ (по имени американского врача L. Boston, 1871–1931) – признак тиреотоксикоза: при взгляде вниз после начальной задержки верхнее веко опускается рывком.

БОСТОНСКАЯ ЭКЗАНТЕМА (энтеро-вирусная экзантема, эпидемическая экзантема) описана в 1951 в Бостоне. Эпидемия была вызвана вирусом ЕСНО 16-го типа. В дальнейшем было установлено, что энтеровирусная экзантема может вызываться различными типами энтеровирусов ЕСНО, реже – энтеровирусами Коксаки группы В. Чаще болеют дети. Основные проявления энтеровирусной инфекции: фарингит, герпангина, серозный менингит. Течение доброкачественное. Диагноз подтверждают иммунологическими и серологическими методами. Лечение симптоматическое.

БО́СТРЕМА ШИЗОФРЕНИЯ АТИПИЧНАЯ (описана в 1938 шведским психиатром A. Bostroem) – один из вариантов так называемых краевых психозов. Некоторыми авторами рассматривается также как неблагоприятный вариант маниакально-депрессивного психоза.

БО́СТРУПА СИНДРОМ (детально описан датским рентгенологом Ch. I. Baastrup, 1885–1950; синоним – межостистый неоартроз) – дистрофический процесс в остистых отростках позвонков (чаще – поясничных), развивающийся вследствие давления их друг на друга при гиперлордозе, врожденном вывихе бедра, туберкулезном спондилите, ожирении, в результате хронической травмы, физической перегрузки. Характерна боль в пояснице в начале разгибания позвоночника, рентгенологически выявляют увеличение высоты остистых отростков в связи с образованием остеофитов, которые часто соприкасаются между собой («целующиеся отростки»), краевой склероз.

C. I. Baastrup. Proc. spin. vert. lumb. und einige zwischen diesen liegenden Gelenkbildungen mit pathologischen Prozessen in dieser Region. Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen, 1933; 48: 430–435.

БО́СУОРТА СИНДРОМ (описан американским ортопедом D. М. Bosworth, 1897–1979) – совокупность проявлений травматического или спонтанного разрыва связки надостистой мышцы: внезапно наступающая сильная судорожная боль с иррадиацией в дельтовидную мышцу, быстро уменьшающаяся или исчезающая полностью, но через несколько часов возобновляющаяся. При полном разрыве рука свисает, активные движения невозможны, хотя пассивное отведение руки обычно безболезненно; в случаях частичного надрыва движения конечности не нарушены, боль выявляется только при пальпации. Чаще наблюдается у мужчин после 40 лет.

D. M. Bosworth. The supraspinatus syndrome. Symptomatology, pathology and repair. JAMA, 1941; 117: 442.

БОТА́ЛЛОВА ПРОТОКА НЕЗАРАЩЕНИЕ (проток назван по имени итальянского хирурга и анатома L. Botallo, ок. 1530–1600) – врожденный порок: незаращение артериального протока, т. е. кровеносного сосуда, соединяющего у плода легочный ствол с аортой, а после рождения превращающегося в связку. Сочетается с повышенным легочным кровотоком и ухудшением газообмена, способствует возникновению бронхитов и пневмоний, проявляется усиленным сердечным толчком и шумом, выслушиваемым над легочным стволом. Диагноз уточняют при эхокардиографии. У недоношенных детей артериальный проток может закрыться на фоне консервативной терапии индометацином; у доношенных детей лечение хирургическое – операция перевязки, пересечения или эндоваскулярной эмболизации протока.

БО́ТКИНА СИМПТОМЫ – возможные признаки митрального стеноза, названные по имени С. П. Боткина (1832–1889).

1. Асимметрия грудной клетки с отставанием в развитии ее левой половины по сравнению с правой стороной.

2. Крепитирующие и мелкопузырчатые влажные хрипы, прослушиваемые непостоянно по верхней и левой границе сердца вследствие сдавления легочной ткани увеличенным левым предсердием.

3. Раздвоение второго тона, выслушиваемое над верхушкой сердца и в точке Боткина – Эрба вследствие появления дополнительного тона (щелчка) открытия митрального клапана (так называемый ритм перепела).

БО́ТКИНА СИНДРОМ (болезнь Боткина, инфекционный гепатит, эпидемический гепатит) – наиболее распространенная форма вирусного гепатита. Назван в честь С. П. Боткина, который в 1888 пришел к выводу, что катаральная желтуха является специфической инфекционной болезнью, поражающей весь организм, высказал предположение об общности катаральной и эпидемической желтухи, а также острой атрофии печени.

В современной литературе это название вышло из употребления, согласно номенклатуре болезней принят «гепатит А» (ГА); термин утвержден ВОЗ в 1973. Возбудитель – вирус ГА (HAV) – относится к роду энтеровирусов (энтеровирус 72-го типа) семейства пикорнавирусов. Источник вируса – человек, страдающий любой формой инфекции. Болезнь передается водным, пищевым и контактно-бытовым путями. Восприимчивость всеобщая. Как правило, диагностируется только желтушная форма болезни. Характерно доброкачественное циклическое течение с наличием преджелтушного и желтушного периодов болезни; тяжелые формы очень редки, хронизации процесса не наблюдается. После перенесения любой формы инфекции иммунитет пожизненный. Диагноз подтверждают обнаружением иммуннологических маркеров. Лечение в условиях стационара, симптоматическое. Специфическая профилактика осуществляется отечественной и импортными вакцинами по эпидемиологическим показаниям.

С. П. Боткин. Клинические лекции. СПб., 1902.

С. П. Боткин. Курс клиники внутренних болезней. СПб., 1912.

БО́ТКИНА ХОЛЕЦИСТОКОРОНАРНЫЙ СИНДРОМ (по имени С. П. Боткина) – боль в области сердца при наличии патологического процесса в области желчного пузыря (холецистит, желчнокаменная болезнь и пр.). С. П. Боткин писал: «Нередко cholelithiasis выражается в явлениях, сосредотачивающихся преимущественно в области сердца… в особенности в тех случаях, где передвижение камня совершается в ductus cysticus, вы нередко не услышите жалоб на расстройство пищеварения, боль, вздутие живота и т. п., но больной будет жаловаться преимущественно на приступы болей в стороне сердца, идущие с явными изменениями его функции, картиной стенокардии. …Такой приступ продолжается… 8–10 часов, вместо ½ часа или нескольких минут, а после нескольких таких приступов ваш друг пожелтеет… Бывает и так, что расстройство сердца не сопровождается болями, а только аритмией и сильным затруднением дыхания или явлениями так называемой астмы, доходящей иногда до сильной степени. И мне не раз уже приходилось терять больных во время приступов, где на вскрытии оказался камень обыкновенно в ductus cysticus; подобные случаи вовсе не очень редки». Появление боли в области сердца при желчнокаменной болезни может быть связано с иррадиацией боли из правого подреберья либо с развитием рефлекторной стенокардии.

С. П. Боткин. Клинические лекции. СПб., 1903.

БО́УЭНА СИНДРОМ (описан американским дерматологом J. Т. Bowen, 1857–1941; синонимы – Боуэна предраковый дерматоз, Боуэна эпителиома) – внутриэпидермальный кожный рак, обязательно превращающийся в плоскоклеточный. Макроскопически опухоль обычно представлена бляшкой (реже несколькими бляшками), четко отграниченной от окружающих тканей, бледно-розового или темно-красного цвета, с приподнятыми краями, гладкой или шероховатой поверхностью под сероватой шелушащейся коркой; площадь поражения кожи от 2 мм до размеров ладони ребенка; тяжелый очаговый зуд. В таком виде очаг поражения может оставаться на протяжении длительного времени (до нескольких лет) без всяких изменений; могут возникать папилломатозные разрастания, иногда с изъязвлением и пигментацией, чаще одиночные, способные сливаться в серпигинозный очаг неправильной формы; поражаются любые участки кожи, роговица и конъюнктива. Встречается у лиц пожилого возраста, характеризуется длительным многолетним прогрессирующим течением. Лечение: местное применение 5-фторурацила, иссечение в пределах здоровых тканей; возможна крио– или лазерная деструкция.

J. Т. Bowen. Precancerous dermatose: A study of 2 cases of chronic atypical epithelial proliferation. Journal of cutaneous disease, 1912; 30: 241–255.

БОЦЦО́ЛО СИМПТОМ (описан итальянским врачом С. Bozzolo, 1845–1920) – непостоянный признак аневризмы грудной аорты: видимая на глаз пульсация артерий, расположенных на внутренней поверхности крыльев носа.

БРАВЕ́ – ДЖЕ́КСОНА ЭПИЛЕПСИЯ – см. Джексоновская эпилепсия.

БРА́ГАРДА СИМПТОМЫ – описаны немецким ортопедом K. Bragard (1890–1973).

1. Признак повреждения менисков коленного сустава: исчезновение боли по мере сгибания ноги в коленном суставе с одновременной ротацией ее кнаружи.

2. Признак повреждения медиального мениска коленного сустава: боль у заднего края медиального мениска, возникающая при сгибании ноги в коленном суставе под углом 90–120°.

БРА́ЙЕНТА СИМПТОМ (описан английским хирургом Th. Bryant, 1828–1914) – признак вывиха плеча: опущение подмышечных складок на стороне поражения.

БРА́ЙЕНТА ТРЕУГОЛЬНИК (описан Th. Bryant) – гипотетический треугольник, сторонами которого являются продолжение оси бедра, перпендикуляр, опущенный на него из передней верхней ости подвздошной кости, и линия, соединяющая эту ость с большим вертелом; в норме треугольник равнобедренный, форма его изменяется, например при переломе шейки бедренной кости.

T. Bryant. Clinical lectures on the diagnostic value of the iliofemoral triangle in cases of injury to the hippoint, more particularly of impacted fracture. The Lancet, London, 1876; 1: 119–120.

БРА́ЙТА ПСИХОЗЫ (описаны в 1827 британским врачом R. Bright, 1789–1858) – симптоматические психозы (нарушение сознания, отрывочные галлюцинации и др.), возникающие при тяжелой почечной недостаточности.

«БРА́ЙТИКОВ АНЕМИЯ» (по имени R. Bright) – анемия при почечной недостаточности; термин сохраняет лишь историческое значение. Развивается вследствие дефицита эндогенного эритропоэтина, укорочения сроков жизни эритроцитов, присутствия в крови ингибиторов кроветворения, усугубляется скрытыми потерями крови через желудочно-кишечный тракт. Анемия обычно нормохромная, реже – гипохромная, в большинстве случаев – нормоцитарная и лишь в редких случаях – микро– или макроцитарная. Показано лечение основного заболевания (программный гемодиализ, трансплантация почки); при дефиците железа применяют соответствующие препараты, по показаниям используют рекомбинантный человеческий эритропоэтин.

Е. М. Тареев. Анемия брайтиков. М., 1929.

БРА́ЙТОВА БОЛЕЗНЬ (описана R. Bright) – термин, обозначавший основное заболевание почек с протеинурией, отеками, артериальной гипертензией и гипертрофией сердца; в современной литературе иногда используется как синоним гломерулонефрита.

R. Bright. Cases and observation, illustrative of renal disease accompanied with the secretion of albuminous urine. Guy’s Hospital Reports, London, 1836; 1: 338–400.

БРА́ТЦА – ЛЕ́ЙБУШЕРА АФФЕКТ-ЭПИЛЕПСИЯ (описана немецкими психиатрами E. Bratz, P. Leubuscher) – психогенные эпилептиформные припадки у лиц с психопатией или органической патологией головного мозга (атеросклероз). Не приводит к развитию слабоумия.

E. Bratz. Die affektepileptischen Anfaelle der Neuropathen und Psychopathen. Mschr. Psychiatr., 1911; 29: 45, 162.

БРА́УНА – ВИАЛЕ́ТТО – ВАН ЛЭ́РЕ СИНДРОМ (описан американским нейрохирургом C. H. Brown, итальянским врачом E. Vialetto и J. Van Laere; синоним – бульбоспинальная амиотрофия с глухотой) – наследственное заболевание, характеризующееся двусторонним снижением слуха и разнообразными расстройствами, связанными с поражением ядер VII, IX и XII пар черепных нервов. Манифестирует в первом или, чаще, втором десятилетии жизни дисфагией, нарушениями подвижности и фасцикуляции языка, слабостью мимических мышц; по мере прогрессирования заболевания возникает двусторонняя нейросенсорная глухота, слабость и гипотония мышц шеи, рук, нарушения дыхания. На электромиограмме определяют признаки денервации и отсутствие стволовых вызванных потенциалов. Течение заболевания прогрессирующее, смерть наступает в течение 10 лет от начала заболевания. Тип наследования – аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный; половина описанных случаев – спорадические. Лечение симптоматическое.

C. H. Brown. Infantile amyotrophic lateral sclerosis of the family type. The Journal of nervous and mental disease, 1894; 21: 707–716.

E. Vialetto. Contibuto alla forma ereditaria della paralisi bulbare progressiva. Rivista sperimentale di freniatria, 1936; 40: 1–24.

J. Van Laere. Paralysie bulbopontine chronique progressive familial avec surdite: un cas de syndrome de Klippel-Trenaunay das la meme fratrie (problems diagnostiques et genetiques). Revue neurologique, Paris, 1966; 115: 289–295.

БРАХМА́ННА – ДЕ ЛА́НГЕ СИНДРОМ – см. Корнелии де Ланге синдром.

БРЕ́ЙГЕЛЯ СИНДРОМ (по имени нидерландского художника P. Brueghel de Oude, 1525–1569; Мейжа синдром, по имени французского врача H. Meige, 1866–1940; синонимы – краниальная дистония, лицевой параспазм) – заболевание неясной этиологии, характеризующееся дистоническими гиперкинезами в мышцах лица. Дебютирует поражением круговой мышцы глаза с учащенным миганием, сужением глазных щелей, затем – периоды полного непроизвольного зажмуривания глаз; впоследствии вовлекаются пероральные и жевательные мышцы с насильственными гримасами, тризмом, непроизвольным открыванием рта, жующими движениями, высовыванием языка; возможно сочетание со спастической кривошеей, спастической дистонией и писчим спазмом; часто наблюдается тремор пальцев рук; отмечаются корригирующие жесты, парадоксальные кинезии и провокация гиперкинеза непроизвольными движениями и переменой позы; гиперкинез может почти полностью исчезать во время сна, после приема алкоголя, в положении лежа, при закрывании одного глаза. Течение прогрессирующее, обычно со стабилизацией через несколько лет. В тяжелых случаях затруднены прием пищи, речь, зрение. Чаще наблюдается в возрасте 40–50 лет. В части случаев, имеющих семейный характер, установлен генетический дефект. Для уменьшения гиперкинеза прибегают к миорелаксантам, бензодиазепинам, холинолитикам, нейролептикам, введению в мышцы препарата ботулинического токсина. Термин предложен британским врачом С. D. Marsden, обратившим внимание на патологическое выражение лиц, изображенных на картинах П. Брейгеля-старшего «Триумф смерти» и «Детские игры».

H. Meige. Les convulsions de la face, une forme clinique de convulsion faciale, bilaterale et mediane. Revue neurologique, Paris, 1910; 20: 437–443.

C. D. Marsden. Blepharospasmoromandibular dystonia syndrome (Brueghel’s syndrome). A variant of adultonset torsion dystonia? Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, London, 1976; 39: 1204–1209.

БРЕ́ННЕМАНА СИНДРОМ (описан американским педиатром J. Brenneman, 1872–1944; синонимы – мезентериальный лимфангиит, идиопатический лимфаденит, псевдотуберкулезный мезентерит) – абдоминальный симптомокомплекс при заболеваниях верхних дыхательных путей вследствие развития мезентериального или ретро-перитонеального лимфаденита. Проявления: боль в животе, особенно в правом нижнем квадранте, болевая реакция такая же, как при остром аппендиците; мышечная резистентность; тошнота, рвота; лихорадка; ринит или фарингит, ангина и синусит. Наблюдается исключительно в детском возрасте. Прогноз благоприятный, наблюдается спонтанное выздоровление.

J. Brenneman. The abdominal pain of throat infections in children and appendicitis. JAMA, 1927; 89: 21183–2186.

БРЕ́ННЕРА ОПУХОЛЬ (описана немецким патологом F. Brenner) – своеобразная, редко встречающаяся фиброэпителиальная опухоль яичника: опухоль плотной консистенции округлой формы с гладкой или узловатой поверхностью, от микроскопических до гигантских размеров; клинически может протекать бессимптомно.

F. Brenner. Das Oophoroma folliculare. Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, 1907; 1: 150–171.

БРЕ́ТА СИНДРОМ (описан французским врачом J. Bret; синоним – синдром двуликого Януса, по имени бога древних римлян) – рентгенологическая находка при пороках развития или сдавлении извне одной из ветвей легочной артерии: различная прозрачность легочных полей (на стороне уменьшенного кровенаполнения она выше, а легочный рисунок выражен слабее, чем на противоположной стороне). Может наблюдаться при тетраде Фалло, изолированном стенозе легочной артерии и других аномалиях.

J. Bret. Le syndrome de Janus. Archives des maladies du coueur et des vaisseaux, Paris, 1956; 49: 468–472.

БРИКЕ́ СИНДРОМ (описан французским врачом P. Briquet, 1796–1881) – атаксия истерического происхождения, характеризующаяся снижением мышечного чувства и кожной чувствительности.

P. Briquet. Traité clinique et thérapeutique de l’hysterie. Paris, Bailliere, 1859.

БРИ́ЛЛА СИНДРОМ (болезнь Брилла – Цинссера, по именам американского врача N. E. Brill, 1860–1925, описавшего спорадический сыпной тиф при отсутствии педикулеза, и H. Zinsser, 1878–1940, доказавшего, что эта болезнь является рецидивом перенесенного ранее эпидемического сыпного тифа) – повторный, рецидивный сыпной тиф с доброкачественным средне-тяжелым течением. Рядом авторов установлено, что возбудитель сыпного тифа может персистировать в лимфатической системе у части переболевших в течение многих лет, и они тем самым являются резервуаром возбудителя инфекции. При наличии педикулеза эти больные могут быть источником эпидемического сыпного тифа.

N. E. Brill. Acute infectious disease of unknown origin. A clinical study based on 221 cases. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N. Y., 1910; 139: 484–502.

H. Zinsser. Varieties of typhus virus and the epidemiology of the American form of European typhus fever (Brill’s disease). American Journal of Hygiene, 1934; 20: 513–532.

БРИ́ЛЛА – СИ́ММЕРСА СИНДРОМ (описан N. Е. Brill и американским патологом D. Symmers, 1879–1952; синоним – макрофолликулярная лимфома) – опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани, один из вариантов лимфоцитомы из группы так называемых неходжкинских лимфом. Встречается преимущественно у мужчин зрелого возраста, характеризуется длительным течением. Проявления: увеличенные безболезненные плотноэластические лимфоузлы, спленомегалия, прогрессирующее похудание, реже – поражение желудка, легких и костей. Диагноз уточняют при гистологическом исследовании лимфатического узла, выявляющем множественные одинакового цвета новообразованные светлые фолликулы, располагающиеся как в корковом, так и в мозговом веществе; центры фолликулов расширены, мантия – истончена. Доброкачественная стадия может длиться до 8–10 лет, затем опухоль перерождается в саркому. Лечение: лучевая и химиотерапия.

N. E. Brill, G. Baehr, N. Rosenthal. Generalized giant follicle hyperplasia of lymph nodes and spleen. A hitherto undescribed type. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1925; 84: 668–671.

D. Symmers. Follicular lymphadenopathy with splenomegaly: a newly recognized disease of the lymphatic system. Archives of Pathology, Chicago, 1927; 3: 816–820.

БРИССО́ – МЕ́ЙЖА СИНДРОМ (синдром Бриссо – Межа; описан французскими врачом и патологом E. Brissaud, 1852–1909, врачом H. Meige, 1866–1940; синонимы – инфантильная микседема, инфантилизм Бриссо) – сочетание признаков первичного гипофизарного нанизма и вторичной инфантильной микседемы: карликовый рост, короткая и толстая шея, круглое одутловатое лицо с розовыми щеками, гипотрихоз, чрезмерное развитие подкожно-жировой клетчатки, запоздалое окостенение эпифизов костей, задержка смены зубов, их гипоплазия, частичная адентия, гипоплазия гениталий. В развитии заболевания могут играть роль генетическая предрасположенность, инфекционные процессы, опухоли, травмы, вызывающие поражение гипоталамо-гипофизарной области. Лечение симптоматическое.

E. Brissaud. L’infantilisme vrai. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, 1907; 20: 1–17.

БРИССО́ – СИКА́РА СИНДРОМ (описан Е. Brissaud и французским неврологом J. A. Sicard, 1872–1929) – альтернирующий синдром варолиева моста: спазм лицевой мускулатуры на стороне очага поражения и центральный гемипарез (гемиплегия) на противоположной стороне; наблюдается при процессах, раздражающих ядро лицевого нерва.

E. Brissaud. Recherches anatomopatho-logiques et phsychologiques sur la contracture permanente des hémiplégies. Versailles, 1880, p. 206.

E. Brissaud, J. A. Sicard. L’hémispasme facial alterne. Presse médicale, Paris, 1908; 16: 234–236.

БРО́ДБЕНТА СИМПТОМ (по имени британского врача W. Broadbent, 1868–1951) – признак спаечного перикардита: периодическое втягивание грудной клетки в области IX – XI ребра сзади и слева, синхронное ритму сердца.

БРО́ДИ АБСЦЕСС (по имени британского хирурга B. С. Brodie, 1783–1862) – остеомиелит в области эпифизов длинных трубчатых костей (чаще – большеберцовой, реже – лучевой, бедренной и плечевой). Вызывается золотистым стафилококком (Staphylococcus aureus), который попадает в очаг воспаления гематогенным путем. Течение хроническое, реже – бессимптомное, чаще – с обострениями без повышения температуры. Появляются ноющая, распирающая боль в области очага воспаления, гиперемия и отек мягких тканей. Диагноз подтверждают рентгенологически: в области эпифизов находят ограниченное очаговое разрежение костной ткани, окруженное склеротическим ободком, иногда с секвестром в центре. С возрастом возможно самопроизвольное выздоровление. Лечение консервативное. При свищевой форме проводят остеотомию, обработку абсцесса и иммобилизацию конечности. Назначают антибактериальное лечение.