Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

C. F. von Arlt. Ueber das Trachom. Vierteljahresschrift für die praktische Heilkunde, Praga, 1848; 18: 41–68.

А́РМСТРОНГА ОСТРЫЙ СЕРОЗНЫЙ МЕНИНГИТ (выделен в самостоятельную нозоформу в 1933 американским бактериологом C. Armstrong, 1886–1967; синоним – острый лимфоцитарный хориоменингит) – распространенная инфекционная болезнь, вызываемая вирусом семейства Arenaviridae. Вирус устойчив в окружающей среде, циркулирует среди многих видов животных, в частности среди мышевидных грызунов. Для человека основным источником возбудителя являются домовые мыши, которые выделяют вирус с мочой, фекалиями, носовым секретом, загрязняя воду, пищу, различные предметы. Болеют чаще сельские жители, в городах – жильцы нижних этажей старых зданий с подвальными помещениями. Возможны бессимптомная инфекция, гриппоподобная форма болезни. Наиболее типична менингеальная форма. Инкубационный период от 5 до 14 дней. Болезнь характеризуется высокой лихорадкой длительностью от 1 до 3 недель, интенсивной головной болью, частой рвотой. Менингеальные симптомы резко выражены, сохраняются до 2–3 недель. Возможны очаговые симптомы поражения центральной нервной системы. Известны хронические формы болезни, протекающие как медленная инфекция с нарастающей церебральной гипертензией, деменцией, парезами и параличами. При внутриутробном заражении доминируют симптомы водянки мозга. В отличие от других вирусных менингитов люмбальное давление резко повышено, лимфоцитарный плеоцитоз спинномозговой жидкости высокий (300–2000 кл/мкл), количество белка повышено. Для подтверждения диагноза используют серологические методы, ИФА, полимеразную цепную реакцию (ПЦР). Лечение симптоматическое. Основные профилактические мероприятия: дератизация, защита пищи от грызунов, обеззараживание воды.

C. Armstrong. Studies on choriomeningitis and poliomyelitis. Harvey lectures. Philadelphia – London, 1940–1941; 36 ser., p. 39–42.

А́РНДТА – ГО́ТТРОНА СКЛЕРОМИК-СЕДЕМА (по именам немецких дерматологов G. Arndt, 1874–1929, впервые указавшего на ее отличие от прогрессирующей склеродермии, и H. A. Gottron, 1890–1974, детально описавшего и выделившего ее как самостоятельное заболевание; синоним – папулезный микоз) – редкий дерматоз из группы муцинозов кожи, не связанных с нарушением функции щитовидной железы. Чаще наблюдается у женщин преклимактерического возраста. Проявления: розовые или цвета нормальной кожи папулы, диаметром 2–5 мм, нередко располагающиеся линейно на коже лица, шеи, верхней части туловища, разгибательных поверхностях конечностей, ягодиц, уплотнение кожи лица и конечностей. При биопсии папул выявляют очаговые отложения муцина, при электрофорезе белков сыворотки крови – М-градиент. Применяют глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез.

H. A. Gottron. Skleromyxödem (eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1954; 199: 71–91.

АРНО́ЛЬДА НЕВРАЛГИЯ (по имени немецкого врача F. Arnold, 1803–1890; синонимы – аурикулотемпоральная невралгия, верхняя ларингеальная невралгия) – невралгия возвратного нерва гортани. Может иметь идиопатический характер, но нередко вызвана новообразованиями в области шеи, в частности верхней цервикальной каверномой.

АРНО́ЛЬДА-КИА́РИ СИНДРОМ (по именам немецкого врача и патолога J. Arnold, 1835–1915, и австрийского патолога H. Chiari, 1851–1916) – один из частых вариантов краниовертебральных аномалий (см. Киари аномалии).

J. Arnold. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1894; 16: 1–28.

H. Chiari. Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1891; 17: 1172–1175.

АРТЮ́СА ФЕНОМЕН (описан французским врачом-иммунологом N. M. Arthus, 1862–1945) – местная аллергическая реакция с воспалением и некрозом ткани при повторном подкожном или внутримышечном введении антигена (в частности, лекарственных средств и сывороток). Развивается в результате формирования иммунных комплексов в месте поступления антигена. Проявления: гиперемия кожи, инфильтрат, зуд, жжение в месте инъекции. Необходима отмена применявшегося препарата. В более широком смысле термин используют как синоним иммунокомплексного типа аллергических реакций, лежащего в основе развития сывороточной болезни, экзогенных аллергических альвеолитов и др.

N. M. Arthus. Injections répétées de serum du cheval zhez le lapin. Comptes rendus des séances de la Société de biologie, Paris, 1903; 55: 817–820.

АСК-У́ПМАРКА ПОЧКА (описана шведским врачом E. Ask-Upmark, 1901–1985; синонимы – сегментарная гипоплазия, сегментарная дисплазия почки) – порок развития почек с наличием в них одного или нескольких участков гипоплазированной паренхимы, которым на поверхности органа соответствуют втяжения, а также гипоплазия артериальных ветвей почки. Может быть одно– и двусторонним. Основные проявления – тяжелая артериальная гипертензия, развивающаяся в возрасте 4–12 лет, головные боли, судороги, изменения сосудов глазного дна, реже – полиурия, полидипсия. При ультразвуковом и рентгеноконтрастном исследовании выявляют неровность контуров почек, сегментарное истончение коркового слоя; диагноз уточняют при ангиографии. Порок, как правило, изолированный. Предполагается мультифакториальная его этиология. Лечение: при односторонней сегментарной гипоплазии с компенсаторной гипертрофией другой почки целесообразна нефрэктомия; при двустороннем процессе – лечение симптоматическое; при развитии хронической почечной недостаточности возможна двусторонняя нефрэктомия с трансплантацией почки.

E. Ask-Upmark. Über juvenile maligne nephrosclerose und ihr Verhältnis zu Störungen in der Nierenentwickluhng. Acta pathologica et microbiologica scandinavica, Copenhagen, 1929; 7: 383–345.

А́СПЕРГЕРА СИНДРОМ (описан австрийским педиатром H. Asperger, 1906–1980) – вариант аутизма, характеризующийся нарушением формирования социальных взаимоотношений, ограниченностью и стереотипностью интересов, необычным эксцентричным поведением, обозначаемым как «аутистическая психопатия». Характерна неспособность понимать эмоциональное состояние других людей и вступать в контакты со сверстниками. В отличие от классического варианта аутизма, отсутствует задержка развития речи и познавательных функций. Более того, больные иногда достигают выдающихся успехов в какой-либо одной ограниченной области, обычно связанной с интеллектуальными занятиями (например, в астрономии). Необходимы психолого-педагогические мероприятия, поведенческая и семейная психотерапия.

H. Asperger. Die «autistischen Psychopathen» im Kindesalter. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1944; 117: 76–136.

АСТВАЦАТУ́РОВА АКАЙРИЯ (описана в 1928 неврологом М. И. Аствацатуровым, 1877–1936) – назойливость, вязкость, «прилипчивость» больных, которые многократно задают одни и те же вопросы, хотя ранее уже получили на них ответы. Рассматривается как рассогласование моторной и вербальной функций на фоне психической ригидности. Первоначально описана при постэнцефалитических состояниях, затем – при хорее Гентингтона, паркинсонизме, нейролептическом синдроме; характерна также для опухолей глубинных отделов головного мозга.

А́СТРЕМА СИНДРОМ (описан шведским неврологом K. E. Astrom) – прогрессирующий лейкоэнцефалит предположительно вирусной этиологии. Характерны острое начало с расстройством сознания, множественные неврологические симптомы, обусловленные многочисленными очагами поражения (моно– и гемипарезы, аграфия, алексия, дизартрия, гемианопсия и др.), быстро прогрессирующее слабоумие. Смерть наступает в течение нескольких недель или месяцев. При патологоанатомическом исследовании – множественные очаги поражения в белом и сером веществе головного мозга, ядрах, стволе мозга и мозжечке.

K. E. Astrom, E. L. Mancall, E. P. Richardson. Progressive multifocal leukoencephalopathy. Brain, 1958; 18: 93–111.

АТАНА́ССИО СИМПТОМ (описан A. Athanassio; синоним – Аргайла Робертсона обратный симптом) – сохранность реакции зрачков на свет при отсутствии ее на аккомодацию и конвергенцию. Наблюдается в маниакальной фазе циркулярного психоза.

АУМА́ДЫ – ДЕЛЬ КАСТИ́ЛЬО СИНДРОМ (описан аргентинскими гинекологом J. C. Ahumada и эндокринологом E. B. del Castillo, 1897–1969) – одно из эпонимических названий синдрома галактореи-аменореи: аменорея, галакторея и уменьшение гонадотропина в моче у молодых небеременных и нерожавших женщин.

J. C. Ahumada, E. B. del Castillo. Sobre in caso de galactorrea y amenorrea. Boletin de la Sociedad de obstetricia y ginecologia de Buenos Aires, 1932; 11: 64–72.

А́УСПИЦА СИМПТОМ (описан австрийским дерматологом H. Auspitz, 1835–1886; синоним – феномен точечного кровотечения; феномен «кровяной росы» Полотебнова, по имени дерматолога А. Г. Полотебнова, 1838–1907) – признак псориаза: при осторожном соскабливании бляшки, после удаления чешуек и блестящей псориатической пленки появляется мелкоточечное кровотечение.

А. Г. Полотебнов. Psoriasis. Этиология, течение и лечение. Дерматологические исследования. СПб., 1886–1887.

АУЭНБРУ́ГГЕРА ПРИЗНАК (по имени австрийского врача L. Auenbrugger, 1722–1809) – возможный симптом экссудативного перикардита: опухолевидное выпячивание в эпигастральной области при скоплении в полости перикарда большого объема жидкости. Сопровождается симптомами сердечной недостаточности. Диагноз подтверждают рентгенологически и при эхо-кардиографии. Проводят перикардиоцентез.

АУЭ́СКИ СИНДРОМ (описан у животных венгерским ветеринаром A. Aujeszky, 1869–1933) – ложное бешенство у животных. Возбудитель – вирус семейства герпес-вирусов. Источник возбудителя – многие виды животных, особенно свиньи. Случаи болезни зарегистрированы среди свиноводов, в частности после вскрытия погибших животных. Основные симптомы: кожный зуд, эритематозная сыпь, афты на слизистой оболочки рта, головная боль. Течение доброкачественное. Диагноз подтверждают реакцией нейтрализации или реакцией связывания комплемента. Лечение симптоматическое.

А. Aujeszky. Über eine neue Infektionskrankheit bei Haustieren. Zentralblatt für Bakteriologie, Parasitenkunde, Infektionskrankheiten und Hygiene. Abt. I. Originale, 1902; 32: 353–357.

АФЦЕ́ЛИУСА ЭРИТЕМА (Афцелиуса – Липшютца хроническая мигрирующая эритема, описана дерматологами – шведским A. Afzelius, 1857–1923, и австрийским B. Lipschütz, 1878–1931) – кольцевидная мигрирующая эритема, характерный симптом системного клещевого боррелиоза, до открытия которого рассматривалась как самостоятельная болезнь или как проявление клещевого энцефалита. Характерно округлое пятно диаметром до 15–20 см красного цвета, в центре которого выявляют красную точку (след укуса клеща); в течение нескольких недель очаг расширяется по периферии, центр регрессирует и пигментируется. Показана пенициллинотерапия.

A. Afzelius. Verhandlungen der dermatologischen Gesellschaft zu Stockholm. Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1910; 101: 104.

A. Afzelius. Erythema chronicum migrans. Acta dermatovenereologica, Stockholm, 1921; 2: 120–125.

B. Lipschütz. Zur Kenntnis der «Erythema chronicum migrans». Acta dermatovenereologica, Stockholm, 1931; 12: 100–102.

А́ХЕЛИСА – ВЕ́НКЕБАХА СИМПТОМ (описан немецким врачом G. D. Achelis и нидерландско-австрийским терапевтом K. F. Wenckebach, 1864–1940) – рентгенологический признак адгезивного перикардита: ограничение экскурсии диафрагмы книзу во время вдоха.

А́ХЕНБАХА СИНДРОМ (описан немецким терапевтом W. Achenbach; синонимы – пароксизмальная гематома рук, апоплексия пальцев) – болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием гематом (спонтанно, после ношения в руке тяжестей, переохлаждения) на ладонной или боковой поверхности пальцев рук. Сопровождается болезненностью и ограниченным отеком пораженной поверхности. Показатели свертывающей системы крови в пределах нормы. Гематома регрессирует спонтанно через несколько дней, однако характерны частые рецидивы на той же или другой кисти. Чаще встречается у женщин. Прогноз благоприятный.

W. Achenbach. Das paroxysmale Handhämatom. Medizinische Klinik, 1958; 53: 2138–2140.

АХИ́ЛЛОВ РЕФЛЕКС – подошвенное сгибание стопы в результате сокращения икроножной мышцы при постукивании по ахиллову сухожилию (названо по имени Ахиллеса, героя древнегреческой мифологии, единственным уязвимым местом которого была пятка). Усиление рефлекса наблюдается при поражении пирамидных путей; угнетение или выпадение ахиллова рефлекса характерно для заболеваний периферической нервной системы, в том числе радикулопатий, полиневропатий, невропатии седалищного нерва.

АША́РА – ТЬЕ́РА СИНДРОМ (описан французскими терапевтом Е. Ch. Achard, 1860–1944, и неврологом J. Thiers; синонимы – диабет бородатых женщин, синдром бородатых женщин) – форма гиперкортицизма у женщин в постменопаузе, характеризующаяся гирсутизмом (оволосением лица), глубоким мужским голосом, нарушением толерантности к глюкозе или диабетом, ожирением. Нередко наблюдаются аменорея, артериальная гипертензия, остеопороз. При обследовании выявляют гипергликемию, глюкозурию, гиперпродукцию кортизола, увеличение размеров надпочечников; компьютерная томография иногда обнаруживает признаки новообразования передней доли гипофиза. Показана коррекция углеводного обмена, при выявлении опухоли – оперативное лечение.

E. C. Achard, J. Thiers. Le virilisme pilaire et son association à l’insuffisance glycotique (diabète des femmes à barbe). Bulletin de l’Académie Nationale de Médecine, Paris, 1921; 3 ser., 86: 51–56.

АША́ФФЕНБУРГА СИМПТОМ (описан немецким психиатром G. Aschaffenburg, род. в 1866) – признак алкогольного делирия: больной «ведет разговор» по отключенному телефону либо может использовать для этой цели любой предложенный ему предмет, похожий на телефонную трубку; разновидность слуховых галлюцинаций, в происхождении которых играет роль внушаемость больного в состоянии острого психоза.

А́ШЕРА СИНДРОМ (по имени британского офтальмолога C. Usher, 1865–1942, установившего наследственный характер заболевания; синоним – врожденная нейросенсорная глухота и пигментный ретинит) – сочетание врожденной нейросенсорной тугоухости, медленно прогрессирующей пигментной дегенерации сетчатки (начало на первом или втором десятилетии жизни) и вестибулярных расстройств. Дополнительные признаки: глаукома, катаракта, нистагм, макулярная дегенерация, умственная отсталость, психозы. Выделяют три типа синдрома: I тип – врожденные глубокая тугоухость и нарушение вестибулярных функций, раннее начало пигментного ретинита; II тип – позднее начало пигментной дегенерации сетчатки и сохранность вестибулярных функций; III тип – доброкачественный, встречается редко и характеризуется медленным усугублением нарушений зрения и слуха. Исследование глазного дна становится информативным в возрасте после 10 лет, электроретинография позволяет выявить аномалии в функции фоторецепторов у детей 2–4 лет. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. Для коррекции тугоухости проводят слухопротезирование, которое однако не всегда эффективно.

C. H. Usher. On the inheritance of retinitis pigmentosa with notes of cases. Royal London Ophthalmological Hospital Report, 1914; 19: 130–336.

А́ШЕРА СИНДРОМ (описан американским офтальмологом К. W. Ascher, 1887–1971) – сочетание блефарохалазиса (двусторонняя атрофия кожи верхних век, при которой она собирается в мелкие складки и свисает над краем века в виде мешка) с двойной отечной верхней губой (следствие отека и гипертрофии слизистой оболочки с образованием поперечных борозд); у части пациентов выявляют эутиреоидный зоб. Заболевание проявляется в детском возрасте и постепенно прогрессирует. Предполагается его наследственный характер. Возможна косметическая операция (иссечение части кожи век).

K. W. Ascher. Blepharochalasis mit Struma und Doppellippe. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1920; 65: 86–97.

АШЕРМА́НА СИНДРОМ (описан израильским гинекологом чешского происхождения J. G. Asherman; синоним – травматическая аменорея) – нарушение менструальной (например, аменорея) и детородной функций, обусловленное образованием внутриматочных спаек после аборта, осложнившегося инфекцией, или грубого выскабливания матки при аборте, по поводу послеродового кровотечения, после введения в полость матки различных химических веществ в целях предупреждения или прерывания беременности. Развивается олигоменорея или аменорея с характерной двухфазной температурной кривой; способность к зачатию не уменьшается, но наблюдаются повторные выкидыши, преждевременные роды или другие формы патологии беременности, которые продолжаются и после ликвидации внутриматочных сращений; аменорея может продолжаться годы и не поддается гормональной терапии. Спайки выявляют при гистеросальпингографии или гистероскопии. Лечение хирургическое.

J. G. Asherman. Amenorrhoea traumatica (atretica). Journal of Obstetrics and Gynecology of the British Empire, 1948: 23–30.

А́ШНЕРА СИМПТОМ (Ашнера – Даньини прием; описан австрийским гинекологом В. Aschner, 1883–1960, и итальянским врачом G. Dagnini, 1866–1928) – окулокардиальный рефлекс: замедление сердцебиения вследствие раздражения блуждающего нерва при легком надавливании большими пальцами на оба глазных яблока в течение 20–30 с. Использовался как метод купирования пароксизмальной наджелудочковой тахикардии; в современной клинической практике не применяется в связи с опасностью травмы глаз.

B. Aschner. Über einen bisher noch nicht beschriebenen Reflex, vom Auge auf Kreislauf und Atmung. Verschwinden des Radialispulses bei Druck auf das Auge. Wiener klinische Wochenschrift, 1908; 21: 1529–1530.

G. Dagnini. G. Interno ad un reflecso provocato in alcuni emplegici colo stimolo della corne e cola pressione sulbulbo oculare. Bull. Sci. Med. 1908; 8: 380.

А́ШОФФА – ТАЛАЛА́ЕВА ГРАНУЛЕМА (описана немецким патологом K. A. L. Aschoff, 1866–1942, ее гистогенез – патологом В. Т. Талалаевым, 1886–1947) – мелкие, выявляющиеся при микроскопическом исследовании гранулемы, возникающие в околососудистой соединительной ткани миокарда и в эндокарде при ревматизме; гранулема характеризуется скоплением клеток с гиперхромными ядрами и базофильной цитоплазмой (ранняя стадия, или фаза становления гранулемы) вокруг мелких очагов фибриноидного некроза; затем гранулема принимает характерное розетковидное строение с появлением крупных одно– или многоядерных клеток (ашоффских клеток), выполняющих резорбтивную функцию (зрелая, или «цветущая», гранулема); в дальнейшем клетки гранулемы вытягиваются, приобретая черты фибробластов, фибриноидные массы исчезают, появляются новообразованные коллагеновые волокна («увядающая» и рубцующаяся гранулема).

K. A. L. Aschoff. Zur Myocarditisfrage. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1904; 8: 46–53.

В. Т. Талалаев. Острый ревматизм, 2-е изд., М., 1932.

Б

БАБЕЗИО́З (по имени румынского бактериолога V. Babes, 1854–1926, открывшего возбудителя заболевания; синоним – пироплазмоз) – протозойная инфекционная болезнь (зооноз). Возбудитель относится к роду Babesia. Болезнь распространена среди животных в Европе, Северной Америке. Установлена зараженность бабезиями иксодовых клещей на территории России. Человек заражается редко – при присасывании клеща. Бабезии паразитируют в эритроцитах, вызывая их лизис. Болезнь характеризуется ознобом, гипертермией, потливостью, анемией, желтухой, острой почечной недостаточностью и высокой летальностью. Лечение: пентамидин, котримоксазол. Для предупреждения присасывания клещей используют репелленты.

V. Babes. Sur l’hemoglobinurie bacterienne du boef. Acad. Sci, 1888; 107: 692–694.

БАБИ́НСКОГО СИМПТОМЫ описаны французским неврологом J. F. F. Babinski (1857–1932).

1. Признак повреждения пирамидного пути: патологический стопный рефлекс, характеризующийся медленным разгибанием большого пальца стопы с веерообразным расхождением остальных пальцев, иногда со сгибанием ноги в голеностопном, коленном, тазобедренном суставах, в ответ на штриховое раздражение наружного края подошвы. Разгибание большого пальца стопы при поражении головного мозга впервые описано неврологами – французским F. A. Vulpian (1826–1887) и немецким E. J. Remak (1849–1911). Однако рефлекс назван в честь Ж. Бабинского, который первым связал его с поражением пирамидного пути (1896) и описал веерообразное расхождение пальцев стопы как один из компонентов рефлекса (1903).

2. Признак повреждения слухового нерва: отклонение головы в сторону повреждения при воздействии гальванического тока.

3. Признак поражения седалищного нерва: снижение или отсутствие рефлекса ахиллова сухожилия.

4. Признак гемиплегии: более выраженное сокращение подкожной мышцы шеи на здоровой стороне.

5. Признак гемиплегии: в положении на спине со скрещенными на груди руками при попытке сесть паретичная нога сгибается в тазобедренном суставе, а пятка поднимается.

6. Один из признаков поражения центральной нервной системы: возвращение парализованного предплечья из положения супинации в положение пронации.

7. Признак каталепсии: длительное удержание больным в положении на спине поднятой вверх ноги, согнутой в тазобедренном и коленном суставах.

8. Признак поражения теменной доли или зрительного бугра головного мозга: больной не осознает собственной болезни, в том числе паралича.

9. Признак поражения полушарий головного мозга или мозжечка: неспособность попеременно производить быстрые движения, например пронацию и супинацию.

J. Babinski. Comptes rendus de la Société de Biologie. 1896; 48: 77, 207.

БАБИ́НСКОГО – НАЖОТ́ТА СИНДРОМ (описан J. F. F. Babinski и французским гистологом J. Nageotte, 1866–1948) – альтернирующий синдром продолговатого мозга: сочетание гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии и синдрома Горнера на стороне очага поражения с гемиплегией (гемипарезом) и гемианестезией на противоположной стороне; наблюдается при вовлечении в процесс нижней ножки мозжечка, обычно – при тромбозе нижней заднемозжечковой артерии.

J. F. F. Babinski, J. Nageotte. Hémiasynergie, latéropulsion et miosis bulbaire. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière. 1902; 492.

БАБИ́НСКОГО – ФРЁЛИХА СИНДРОМ – см. Фрёлиха синдром.

БА́БКИНА РЕФЛЕКС (по имени физиолога Б. П. Бабкина, 1877–1950; синоним – ладонно-рото-головной рефлекс) – врожденный рефлекс, характеризующийся открыванием рта, иногда с наклоном головы вперед при надавливании на ладонную поверхность кисти у основания большого пальца. Вызывается у новорожденных обычно до 10-й недели жизни. Сохранение рефлекса после 12-й недели свидетельствует о нарушении моторного развития ребенка.

БА́ДДА – КИА́РИ СИНДРОМ (по именам британского терапевта G. Budd, 1808–1882, и австрийского патолога H. Chiari, 1851–1916; синоним – облитерирующий флебит печеночных вен) – редкое заболевание, обусловленное затруднением оттока венозной крови от печени в связи с воспалением печеночных вен и их последующим тромбозом (например, при холангите, коагулопатиях, опухолях печени); при неизвестной этиологии говорят о болезни Бадда – Киари. Нарушение оттока крови из печени ведет к портальной гипертензии. Проявляется интенсивной болью в правом подреберье, увеличением печени и селезенки, быстро нарастающим асцитом. Могут наблюдаться желтуха, кровавая рвота. Острая форма заболевания возникает при тромбозе всех печеночных вен, когда быстро развивающаяся тяжелая интоксикация заканчивается смертью больного. При тромбозе нескольких вен говорят о хронической форме болезни. При этом между системами портальной и нижней полой вен формируются многочисленные анастомозы, проявляющиеся извитыми венами вокруг пупка («голова Медузы»), варикозным расширением вен пищевода и геморроидальных вен. Диагноз уточняют сцинтиграфией, ультразвуковым исследованием печени, компьютерной или магнитно-резонансной томографией, селективной портографией. Лечение хирургическое: формируют анастомоз между портальной веной и одной из крупных вен большого круга кровообращения. При неэффективности лечения, прогрессирующей печеночной недостаточности выполняют трансплантацию печени от родственного донора. Консервативную терапию антикоагулянтами и тромболитиками проводят при неполной закупорке печеночных вен.

G. Budd. On diseases of the liver. London, 1845; р. 135.

H. Chiari. Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen. Zeitschrift für Heilkunde, Prague, 1898; 19: 475–512.

БАЗЕ́ СИНДРОМ (Базе акрокератоз псориазиформный, описан французским дерматологом А. Bazex) – заболевание, относящееся к облигатным паранеопластическим дерматозам, сопутствующим злокачественным опухолям гортани, пищевода и др. На коже пальцев кистей и стоп, носа, ушных раковин возникают симметрично расположенные пятнисто-чешуйчатые с фиолетовым оттенком очаги поражения; характерны гиперкератоз, ломкость ногтей, ногтевые пластинки становятся вогнутыми (койлонихия), отслаиваются от ногтевого ложа (онихолизис); диффузная или очаговая коричневая пигментация со стриями. Наблюдаются обычно у мужчин.

А. Bazex, A. Dupré, B. Christol. Genodermatose complexe de type indeterminé associant une hypothricose, un état atrophodermique generalisé et des degenerescences cutanées multiples (epitheliomas-basocellulaires). Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1964; 71: 206.

A. Bazex, R. Salvador, A. Dupré, B. Christol. Syndrome paranéoplastique à type d’hyperkératose des extrémités. Guérison après la traitement de l’épithélioma laryngé. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1965; 72: 182.

БАЗЕ́ДОВА СИНДРОМ (болезнь Грейвса, описана ирландским врачом R. J. Graves, 1797–1853, и немецким врачом K. A. von Basedow, 1799–1854; синоним – диффузный токсический зоб) – эндокринное заболевание аутоиммунной природы: характеризуется увеличением размеров щитовидной железы и повышением ее функции под воздействием тиреостимулирующих антител, подобных тиреотропному гормону. Развивается чаще у лиц с генетически обусловленным дефектом системы иммунитета, с преимущественным нарушением функции Т-лимфоцитов-супрессоров, в результате чего плазматические клетки продуцируют тиреостимулирующие антитела. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. Пусковым фактором могут стать перенесенная инфекция, стресс. Основные симптомы – зоб, пучеглазие и тахикардия («мерзебургская триада» – в честь города, в котором работал Базедов). Другие проявления – повышенная возбудимость, раздражительность, суетливость, плаксивость, бессонница, снижение работоспособности, нарастающая слабость, потливость, прогрессирующее похудание (несмотря на хороший аппетит); слезотечение, резь в глазах; боли в животе, рвота, понос; сердцебиение, нарушения ритма сердца, кардиалгии, одышка; плохая переносимость жары, немотивированные подъемы температуры. Осложнения заболевания: тиреотоксическое сердце, психоз, поражение печени, вторичная надпочечниковая недостаточность, вторичный сахарный диабет; наиболее тяжелое осложнение – тиреотоксический криз. Ультразвуковое исследование щитовидной железы подтверждает наличие диффузного зоба, характерны повышенный уровень гормонов щитовидной железы и сниженный уровень тиреотропного гормона в сыворотке крови. Радиоизотопное исследование щитовидной железы выявляет повышенный захват йода. Лечение: антитиреоидные средства, препараты йода, при тахикардии – бета-адреноблокаторы или антагонисты кальция; при тяжелом течении заболевания – глюкокортикоиды. В целях деструкции клеток щитовидной железы применяют радиоактивный йод. При тяжелом течении заболевания и неэффективности консервативной терапии показано оперативное вмешательство (удаление части или почти всей щитовидной железы).

R. J. Graves. New observed affection of the thyroid gland in females. (Clinical lectures). London Medical and Surgical Journal (Renshaw), 1835; 7: 516–517.

K. A. von Basedow. Exophthalmus durch Hypertrophie des Zellgewebes in der Augenhöhle. [Casper’s] Wochenschrift für die gesammte Heilkunde, Berlin, 1840; 6: 197–204, 220–228.

БАЗЕ́НА ИНДУРАТИВНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ (описан французским дерматологом Р. А. Е. Bazin, 1807–1878; синоним – эритема индуративная) – форма туберкулеза кожи, обусловленная гематогенной диссеминацией микобактерий при сопутствующих расстройствах кровообращения: преимущественно на задних поверхностях голеней появляются кожно-подкожные узлы диаметром 1–3 см, плотно-эластической консистенции, болезненные при надавливании. По мере увеличения узлов кожа над ними становится розовато-цианотичной; затем центры очагов размягчаются, вскрываются с образованием вяло текущих болезненных язв; края инфильтрированы, плотные. После язв всегда остаются рубцы; иногда на месте узлов остаются «западения» кожи и подкожной клетчатки; в ряде случаев размягчение узлов отсутствует, и они полностью разрешаются, оставляя плотный узелок, с которого потом может начаться рецидив. Общее состояние больных изменяется мало. При гистологическом исследовании выявляют бугорковый инфильтрат в подкожной жировой клетчатке, состоящий из эпителиоидных клеток, в центре инфильтрата – творожистый некроз, по периферии его – лимфоциты и гистиоциты. Болеют преимущественно молодые женщины, работающие стоя. Показана противотуберкулезная терапия, ультрафиолетовое облучение, полуспиртовые компрессы на узлы, антисептические средства – на язвы. Течение хроническое, рецидивирующее.

E. Bazin. Extrait des leçons théoriques et cliniques sur le scrofula. 2 ed. Paris, 1861.

БА́ЙЕРА КОНФАБУЛЁЗ (описан в 1943 немецким психиатром W. Bayer) – обильные конфабуляции (вымышленные психически больным события, принимающие форму воспоминания) без грубых расстройств памяти (в том числе амнезии) и при сохранной ориентировке в месте, времени и собственной личности. Наблюдается в периоде обратного развития симптоматических психозов.

БА́ЙУОТЕРСА СИНДРОМ (по имени британского военного врача Е. G. L. Bywaters; синонимы – краш-синдром, турникетный шоковый синдром, экстраренальный азотемический синдром; в России под названиями «травматический токсикоз» и «синдром длительного сдавления» описан Н. Н. Еланским и М. И. Кузиным) – патологическое состояние, развивающееся на 6–9-е сутки после восстановления кровообращения в тканях, освобожденных от сдавления (например, обломками зданий, металлическими конструкциями). Обусловлен тяжелой эндоинтоксикацией веществами (токсинами), попадающими в системный кровоток из поврежденных (раздавленных) и обескровленных (подвергшихся ишемии и аноксии) тканей после их реперфузии. Характеризуется травматическим поражением мягких тканей, эндотоксическим шоком, гиперкалиемией, миоглобинурией, олигурией или анурией. На месте происшествия перед освобождением пораженной части тела от сдавливающего ее предмета на нее накладывают артериальный жгут. После этого конечность туго бинтуют, применяют местный холод, проводят иммобилизацию. В лечебном учреждении проводят снятие жгута под общим и местным обезболиванием – наркоз в сочетании с футлярной новокаиновой блокадой у основания конечности. Дальнейшее лечение включает «лампасные» разрезы пораженных тканей с обязательным рассечением фасциальных футляров (тенотомия). По жизненным показаниям выполняют ампутацию конечности. Проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям – гемодиализ и др.