Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

E. von Hippel. Vorstellung eines Patienten mit einem sehr ungewöhnlichen Netzhaut beziehungsweise Aderhautleiden. Bericht über die 24. Versammlung der Ophthalmologischen Gesellschaft in Heidelberg, 1895; 24: 269.

A. Lindau. Studien über Kleinhirncysten. Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis retinae. Doctoral thesis. Acta pathologica et microbiologica Scandinavica, Copenhagen, 1926; 3 (Suppl.): 1–128.

ГИППОКРА́ТА ЛИЦО (Гиппократа маска, по имени греческого врача Hippocrates, Гиппократ II Великий, ок. 460 – ок. 370 до н. э.) – маловыразительное, неподвижное лицо (маска) с бледно-цианотичной, «землистого» цвета кожей, заостренным носом, впалыми щеками и висками, глубоко запавшими глазами, опущенными углами губ. Гиппократ описал это так: если «лицо больного… будет таково: нос острый… виски вдавленные, уши холодные и стянутые, мочки ушей отвороченные, кожа на лбу твердая, натянутая и сухая… если глаза боятся света и против воли наполняются слезами, если они постоянно двигаются, или сильно выдаются, или, наоборот, сильно западают; если зрачок их грязный и без блеска… если по закрытии век выступает часть белка… если сморщится веко, или посинеет, или побледнеет, а также губа или нос… и цвет всего лица зеленый, черный, или бледный, или свинцовый… то все эти признаки следует считать дурными и гибельными… Смертельный также признак – губы распущенные, висящие, холодные и побелевшие». Наблюдают у больных сепсисом, перитонитом, кишечной непроходимостью в поздних стадиях заболеваний, а также у пациентов, умерших от тяжелых заболеваний.

Гиппократ. Избранные книги. Прогностика. М., 1936; 310–311.

ГИППОКРА́ТА НОГОТЬ (по имени Hippocrates; синоним – «часовые стекла») – деформация ногтей: в средней части они становятся более широкими и выпуклыми, боковые и задние валики приподняты. Сочетаются с деформацией пальцев по типу «барабанных палочек».

ГИППОКРА́ТА ПАЛЬЦЫ (по имени Hippocrates; синоним – «барабанные палочки») – колбовидное утолщение ногтевых фаланг пальцев, обусловленное гипертрофией мягких тканей и надкостницы. Могут наблюдаться при многих патологических состояниях: врожденных пороках сердца, инфекционном эндокардите, опухолях органов грудной клетки, хронических легочных инфекциях и др.; одно из проявлений гипертрофической остеоартропатии (синдрома Пьера Мари – Бамбергера).

ГИРГОЛА́ВА ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ НЕКРОЗ (описан хирургом С. С. Гирголавом, 1881–1957) – начальная фаза гангрены при тяжелом отморожении, характеризующаяся наличием отдельных, еще не слившихся между собой участков некроза, рассеянных в тканях.

ГИРГОЛА́ВА СИМПТОМ (описан в 1938 С. С. Гирголавом) – признак внутрисуставного перелома шейки бедра: усиление пульсации бедренной артерии под пупартовой связкой.

ГИ́РКЕ СИНДРОМ (описан немецким патологом E. von Gierke, 1877–1945; синонимы – гликогеноз, тип I; болезнь накопления гликогена, тип I) – наследственное заболевание, характеризующееся недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатазы печени, превращающей глюкозо-6-фосфат в глюкозу. Нарушение расщепления гликогена приводит к избыточному его накоплению в различных органах и тканях. Проявляется в период новорожденности желудочно-кишечными расстройствами (отсутствие аппетита, рвота, диарея), гипогликемическими судорогами, респираторным дистресс-синдромом, гепатомегалией. С первого года жизни отмечается задержка роста. Характерен внешний вид: «кукольное» лицо с округлыми щеками (следствие избыточного отложения жира), непропорциональное телосложение (большая голова, короткие шея и ноги), выступающий живот. Часты носовые кровотечения, геморрагический диатез, мышечная гипотония, задержка физического развития, нефромегалия, склонность к инфекционным заболеваниям. При лабораторном обследовании – гипогликемия, гиперлипидемия, лактацидоз, гиперурикемия; характерно отсутствие повышения уровня глюкозы в крови в ответ на введение стимуляторов гликогенолиза (глюкагона, эпинефрина). При биопсии печени обнаруживают гепатоциты, заполненные гликогеном, избыточное отложение жира. Ферментный анализ образцов ткани печени, почек, слизистой оболочки кишечника выявляет отсутствие глюкозо-6-фосфатазы. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (диетотерапия и др.).

E. von Gierke. Hepato-nephromegalia glykogenica (Glykogenspeicherkrankheit der Leber und Nieren). Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1929; 82: 497–513.

ГИ́РШСПРУНГА СИНДРОМ (по имени датского педиатра H. Hirschsprung, 1830–1916) – мегаколон с врожденным отсутствием в стенке толстой кишки нервных сплетений, в связи с чем у ребенка развиваются спазм гладкой мускулатуры и частичная или полная кишечная непроходимость. Проявления: запоры, вздутие живота вследствие скопления в кишечнике газов и каловых масс, нередкая рвота, анемия, отставание ребенка в развитии. Диагноз устанавливают на основании результатов рентгенологического и других методов исследования кишечника. Лечение хирургическое.

H. Hirschsprung. Stuhlträgheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons. Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung, Berlin, 1888; 27: 1–7.

ГИ́ТЕЛЬМАНА СИНДРОМ (описан американским врачом H. J. Gitelman) – редкое наследственное заболевание из группы тубулопатий, характеризующееся снижением транспорта хлорида натрия в дистальных извитых канальцах, стимуляцией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с развитием гипокалиемии и метаболического алкалоза. Может протекать бессимптомно, иногда отмечаются эпизоды лихорадки, рвоты, боли в животе, судороги. При обследовании выявляют гипокалиемию, метаболический алкалоз и гипомагниемию, снижение экскреции кальция с мочой. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (препараты магния и др.).

H. J. Gitelman. Hypokalemia, hypomagnesemia, and alkalosis. The Journal of Pediatrics, St. Louis, 1992; 120: 79–80.

ГИ́ФФОРДА СИМПТОМ (описан американским офтальмологом H. Gifford, 1858–1929) – возможный признак тиреотоксикоза: затруднение выворачивания верхнего века вследствие повышения тонуса поднимающей его мышцы.

H. Gifford. Ophthalmic Record: A Monthly Review of the Progress of Ophthalmology, Chicago, 1906; 15: 249.

ГЛА́НЦМАННА – ЗА́ЛАНДА СИНДРОМ (описан швейцарскими гематологом Е. Glanzmann, 1887–1959, и терапевтом S. Saland; синонимы – поздняя дифтерийная полиневропатия, синдром пятидесятого дня) – генерализованная полирадикуло-невропатия, развивающаяся у некоторых больных дифтерией на 35–50-й день заболевания: двигательные расстройства (парезы и параличи), изменения чувствительности, болевой синдром, более выраженный в мышцах дистальных отделов конечностей, расстройства дыхания в связи с парезом межреберных мышц, стойкая тахикардия при поражении блуждающего нерва, коллапс. Чувствительные и двигательные нарушения обычно начинаются с дистальных отделов нижних конечностей, затем вовлекаются мышцы проксимальных отделов ног, рук и туловища. Необходима антитоксическая и дезинтоксикационная терапия в острой стадии инфекции; при развитии полиневропатии лечение симптоматическое. К летальному исходу могут приводить поражения сердца; при благоприятном течении клиническое выздоровление наступает через 2–6 месяцев.

E. Glanzmann, S. Saland. Seltene postdiphtherische Lähmungen. Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel, 1935; 66: 2–5.

ГЛА́НЦМАННА – РИ́НИКЕРА СИНДРОМ (описан Е. Glanzmann и швейцарским гематологом P. Riniker, род. в 1911; синонимы – лимфопеническая агаммаглобулинемия, швейцарский тип иммунопареза) – наследственный комбинированный (клеточный и гуморальный) иммунодефицит, характеризующийся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, дефицитом всех классов иммуноглобулинов. Проявляется в первые месяцы жизни рецидивирующими инфекциями легких, кандидомикозом верхней части глотки, пищевода, кожи, мочевых путей, часто осложняющихся сепсисом; хронической диареей, задержкой физического развития, прогрессирующим истощением, приводящим к смертельному исходу. Масса всех органов иммунитета резко снижена. При гистологическом исследовании выявляют выраженную гипоплазию и примитивное строение лимфоидной ткани; ретикулоэпителий тимуса не образует тимические тельца, зональность в дольках отсутствует, тимоцитов очень мало. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

E. Glanzmann, P. Riniker. Essentielle Lymphocytophtie. Ein neues Krankheitsbild aus der Säuglingspathologie. Annales paediatrici. International Review of Pediatrics, Basel, 1950; 175; 1–32.

ГЛА́НЦМАННА ТРОМБАСТЕНИЯ (описана E. Glanzmann; синоним – тромбоцитастения) – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, в основе которой – аномалия гликопротеинов IIB/IIIA мембраны тромбоцитов. Клинические проявления: легковозникающие петехии и экхимозы на коже, рецидивирующие носовые, десневые кровотечения, длительная кровоточивость после удаления зубов, порезов, обильные маточные кровотечения; возможные осложнения – кровоизлияния в сетчатку глаза, оболочки и ткань головного мозга. При лабораторном исследовании выявляют удлинение времени капиллярного кровотечения, отсутствие или резкое ослабление ретракции кровяного сгустка, снижение агрегации тромбоцитов под влиянием аденозиндифосфорной кислоты (АДФ) и физиологических агентов при нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: санация хронических очагов инфекции, гигиена зубов и полости рта, для профилактики меноррагий – гормональная терапия; по показаниям – аминокапроновая кислота и местные гемостатические средства.

W. E. Glanzmann. Hereditäre hämorrhägische Thrombasthenie. Ein Beitrag zur Pathologie der Blutplättchen. Jahrbuch für Kinderheilkunde, 1918; 88: 1–42, 113–141.

ГЛЕ́НАРА СИНДРОМ (по имени французского врача С. М. F. Glenard, 1848–1920; синонимы – спланхноптоз, висцероптоз, энтероптоз) – смещение внутренних органов (желудка, кишечника, печени, почек) книзу по сравнению с нормой. Наблюдается у лиц астенического телосложения, при резком ослаблении тонуса мышц брюшного пресса (например, у женщин после повторных родов). Проявления: чувство тяжести в подложечной области, тупые боли в животе, поясничной области, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, тошнота, иногда рвота, запоры; характерно улучшение самочувствия в горизонтальном положении. Объективно: отвислый живот, вялая брюшная стенка, часто – расхождение прямых мышц живота. Лечение симптоматическое – консервативное или оперативное.

F. Glenard. Neurasténie et entéroptose. [La] Semaine médicale, 1886; 6: 211–212.

ГОВ́ЕРСА СИМПТОМЫ – описаны британским врачом W. R. Gowers (1845–1915).

1. Признак поражения лицевого нерва: при выворачивании нижней губы мышцы на стороне поражения не сокращаются.

2. Признак третичного сифилиса: парадоксальное расширение зрачка при его освещении.

3. Признак ишиаса: появление боли по ходу седалищного нерва при тыльном сгибании стопы и вытянутой ноге.

W. R. Gowers. Vagal and vaso-vagal attacks. The Lancet, London, 1907; 1: 1551–1554.

W. R. Gowers. A manual of the nervous system. London, 1886–1888.

ГО́ВЕРСА СИНДРОМ (устар.; описан W. R. Gowers) – вегетативный криз с преобладанием парасимпатических реакций: дискомфорт и чувство переполнения в подложечной области, тошнота, брадикардия, снижение артериального давления, затруднение дыхания, сужение зрачков, учащенное мочеиспускание и др.

W. R. Gowers. Vagal and vaso-vagal attacks. The Lancet, London, 1907; 1: 1551–1554.

ГО́ВЕРСА – ВЕ́ЛАНДЕР СИНДРОМ (Говерса – Веландер миопатия, Веландер синдром, описана W. R. Gowers, подробную характеристику дала L. Welander, 1909–2001; синоним – поздняя дистальная миопатия) – миопатия, характеризующаяся поражением дистальных отделов конечностей и проявляющаяся в возрасте 40–60 лет медленно прогрессирующим дистальным вялым парезом конечностей. Сначала слабость и гипотрофия развиваются в разгибателях указательного и большого пальца, мелких мышцах кистей и стоп, спустя несколько лет в процесс вовлекается передняя большеберцовая мышца, возникает степпаж с последующим формированием разгибательных контрактур в голеностопных суставах. Мышцы лица интактны, чувствительность сохранена. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Миопатия наиболее распространена в Швеции и некоторых областях Финляндии.

W. R. Gowers. A lecture on myopathy of a distal form. British Medical Journal, London, 1902; 2: 89–92.

L. Welander. Hereditär handmuskelatrofi. Nordisk Medicin, Stockholm, 1945; 26: 1019.

ГО́ЛДЕНА – КА́НТОРА СИНДРОМ (описан американскими врачами R. Golden, 1889 – после 1936, J. L. Kantor, 1890–1947) – рентгенологический симптомокомплекс у больных со стеатореей: расширение и сегментация тонкой кишки, расширение толстой кишки, утолщение, углубление складок кишечника и дискинезии кишечника.

R. Golden. The small intestine and diarrhea. American Journal of Roentgenology, Leesburg, Virginia, 1936; 36: 892–901.

J. L. Kantor. The roentgen diagnosis of idiopathic steatorrhea and allied conditions. Practical value of the «moulage sign». American Journal of Roentgenology, Leesburg, Virginia, 1939; 41: 758–778.

ГО́ЛЬДБЛАТТА СИНДРОМ (Гольдблатта феномен, по имени американского патолога H. Goldblatt, 1891–1977, установившего связь между ишемией почек и артериальной гипертензией) – артериальная гипертензия вследствие частичной окклюзии почечной артерии. Характеризуется внезапным началом, быстрым развитием, высоким диастолическим давлением крови и тенденцией к злокачественному течению. Длится от нескольких недель до нескольких лет. Диагноз подтверждают компьютерной томографией, аортографией, селективной почечной ангиографией. Лечение хирургическое: проводят эндартерэктомию, баллонную ангиопластику со стентированием почечной артерии, резекцию артерии с протезированием.

H. Goldblatt, J. Lynch, R. F. Hanzal, W. W. Summerville. Studies on experimental hypertension. I. The production of persistent elevation of systolic blood pressure by means of renal ischemia. The Journal of experimental medicine, 1934; 59: 347–381.

ГО́ЛЬДЕНХАРА СИНДРОМ (описан американским врачом М. Goldenhar, 1924–2001; синоним – окулоаурикуловертебральная дисплазия) – наследственное заболевание: односторонняя (в 70 % случаев) гипоплазия лица, эпибульбарные дермоиды, субконъюнктивальные липомы или липодермоиды, колобомы верхних век; аномально расположенные ушные раковины, нередко – атрезия наружного слухового прохода, аномалии среднего уха, глухота; аномалии позвонков, чаще шейных (слияние их, клиновидные позвонки, полупозвонки), сколиоз, spina bifida, косолапость; врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты); аномалии почек; в 25 % случаев – умственная отсталость. Тип наследования не установлен. Лечение симптоматическое.

M. Goldenhar. Associations malformatives de l’oeil et de l’oreille, en particulier le syndrome dermoпde epibulbaire-appendices auriculairesfistula auris congenita et ses relations avec la dysostose mandibulo-faciale. Journal de génétique humaine, Genève, 1952; 1: 243–282.

ГО́ЛЬДШТЕЙНА СИНДРОМ (описан немецким неврологом K. Goldstein) – мозжечковые расстройства воспалительного или травматического генеза: нарушения равновесия, адиадохокинез (невозможность быстро чередовать противоположные по направлению движения), гиперметрия (чрезмерность, несоразмерность движений), мегалография (изменение почерка в виде резкого увеличения размеров букв), брадилалия (замедленность речи вследствие затруднения артикуляции), интенционный тремор, каталепсия, хореиформные гиперкинезы и др.

K. Goldstein, F. Reichmann. Beiträge zur Kasuistik und Symptomatologie der kleinhirnerkrankungen (im besonderen zu den Störungen der Bewegungen, der Gewichts,– Raum– und Zeitschätzung). Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 1915–16, 56: 466–521.

ГО́ЛЬЦКНЕХТА СИНДРОМ (описан в 1899 австрийским рентгенологом G. Holzknecht, 1872–1931) – рентгенологический симптомокомплекс, обусловленный обтурацией просвета бронха инородным телом, которое само по себе рентгенологически не выявляется: легочный ателектаз на ограниченном участке; высокое стояние диафрагмы, дыхательные маятникообразные движения средостения и удлинение средостения на стороне поражения.

G. Holzknecht. Ein neues radiologisches symptom bei bronchostenose and methodisches. Wiener KIin Rundsch, 1899; 13: 785–787.

ГО́ЛЬЦКНЕХТА – Я́КОБСОНА СИМПТОМ (описан в 1899 G. Holzknecht, в 1903 – немецким рентгенологом О. Jacobsohn) – рентгенологический функциональный признак сужения главного бронха: смещение средостения при форсированном вдохе в сторону пораженного бронха, а при выдохе – в противоположную сторону. Объясняется нарушением равновесия вентиляции легких и разностью внутрилегочного и внутриплеврального давления, наступающими при одностороннем бронхостенозе.

ГО́МЕНА СИНДРОМ (описан немецким неврологом E. A. Homen, 1851–1926) – симптомокомплекс при дегенерации чечевицеобразного ядра полосатого тела (возможно, наследственного происхождения): шаткая походка, головокружение; в дальнейшем генерализованная скованность, амнезия, апраксия, прогрессирующее слабоумие.

E. A. Homen. Eine eigenthümliche Familienkrankheit, under der Form einer progressiven Dementia, mit besonderem anatomischen Befund. Neurologisches Centralblatt, 1890; 9: 514–518.

ГО́НА ОЧАГ (описан чешским патологом и бактериологом A. Ghon, 1866–1936) – петрифицированный или оссифицированный первичный аффект в зоне первичной локализации микобактерий туберкулеза. При рентгенологическом исследовании выявляют небольшой плотный очаг (кальцинат) в нижних или средних полях легких. Наличие очагов не влияет на вероятность заболевания туберкулезом.

A. Ghon. Der primäre Lungenherd bei der Tuberkulose der Kinder. Berlin & Wien, 1912.

ГОПАЛА́НА СИНДРОМ (описан индийским биохимиком С. Gopalan, род. в 1918; синоним – синдром жжения ног) – приступы мучительной жгучей боли в стопах (обычно по ночам) и парестезии в сочетании с повышенной общей потливостью. Иногда у таких больных выявляют скотомы, амблиопию. Наблюдается при невропатиях у больных сахарным диабетом, хроническим алкоголизмом, с недостаточностью витаминов группы В, а также при гипотиреозе, ревматоидном артрите и др.; описаны семейные случаи; иногда этот синдром развивается как психосоматическое расстройство. Провоцировать развитие синдрома могут длительное голодание и частые переохлаждения. Показано лечение основного заболевания; рекомендуется ношение удобной обуви; опускание ног в холодную (не ледяную) воду может приносить временное облегчение.

C. Gopalan. The «burning feet syndrome». Indian Medical Gazette, Calcutta, 1946; 81: 22–26.

ГО́ПФА СИНДРОМ (Хопфа веррукозный акрокератоз, описан немецким дерматологом G. Hopf, 1900–1979) – наследственный кератоз в области тыла кистей (реже – стоп) в виде многочисленных сливающихся плотных папул цвета кожи диаметром 0,5–0,7 см, напоминающих бородавки. Кожа ладоней и ногти могут быть диффузно утолщены. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: витамин А, ретиноиды, криотерапия, лазеротерапия, диатермокоагуляция отдельных элементов.

G. Hopf. Über eine bisher nicht beschriebene disseminierte Keratose (Akrokeratosis verruciformis). Dermatologische Zeitschrift, 1931; 60: 227–250.

G. Hopf. Über die bei Darier’scher Krankheit an Händen und FüЯen vorkommenden Keratosen. Acta dermatovenereologica, Stockholm, 1932; 13: 720–734.

ГО́РВИЦА – ГЕГА́РА СИМПТОМ – см. Гегара симптом.

ГО́РДОНА РЕФЛЕКС (по имени американского невролога A. Gordon, 1874–1953) – патологический рефлекс, признак поражения пирамидного пути: разгибание большого пальца стопы и веерообразное расхождение остальных пальцев при сдавлении икроножной мышцы.

A. Gordon. Réflex paradoxal des fléchisseurs. Revue neurologique, Paris, 1904; 22.

ГОРИНЕ́ВСКОЙ СИМПТОМ (описан в 1936 травматологом В. В. Гориневской, 1882–1953) – признак перелома верхней ветви лобковой кости: больной в положении лежа на спине не может поднять вытянутую ногу, а подтягивает ее по постели; симптом может наблюдаться также при переломе поперечных отростков поясничных позвонков. На практике его часто пытаются выявить при переломе шейки бедра, что следует считать абсолютно противопоказанным.

ГО́РЛИНА СИНДРОМ (описан R. J. Gorlin; синоним – синдром множественных эндокринных неоплазий типа 2В) – сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы (см. Сипла синдром), нейрофибромы слизистых оболочек губ, щек, языка, желудочно-кишечного тракта, марфаноподобная внешность. Наблюдается в основном у лиц молодого возраста. Лечение оперативное.

R. J. Gorlin, H. O. Sedano, R. A. Vickers, J. Cervenka. Multiple mucosal neuromas, pheochromocytoma and medullary carcinoma of the thyroid – a syndrome. Cancer, 1968; 22: 293–299.

ГО́РЛИНА – ГО́ЛЬЦА СИНДРОМ (описан R. J. Gorlin и R. W. Goltz, род. в 1923; синонимы – базальноклеточный невус, невоидная базальноклеточная карцинома) – наследственное множественное, главным образом кожно-костное опухолевое поражение: выступающие лобные и теменные бугры черепа, энофтальм, страбизм, гипертелоризм, иногда дистопия углов глазных щелей, катаракта, глаукома, колобома сетчатки и зрительного нерва; широкая переносица, расширенные носовые ходы, неправильный прикус с выдвинутой верхней челюстью (прогнатизм), множественные пигментированные или ороговевшие кистозные базалиомы, располагающиеся на уровне кожи или слегка возвышающиеся над ней, со склонностью к внезапной малигнизации, множественные кисты челюстей со склонностью к малигнизации (фибросаркома, амелобластома); возможны также изменения трубчатых костей, свода черепа, ребер, деформация грудной клетки, недоразвитие гениталий и фибромы яичников, поражение желудочно-кишечного тракта, псевдогипопаратиреоидизм, доброкачественные кожные поражения (белые угри, кисты, фибромы, липомы), умственная отсталость и др. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, по показаниям – оперативное и др. Тип наследования – аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью.

R. J. Gorlin, R. W. Goltz. Multiple nevoid basalcell epithelioma, jaw cysts and bifid rib. A syndrome. New England Journal of Medicine, Boston, 1960; 262: 908–912.

ГО́РНЕРА СИНДРОМ (Бернара Горнера синдром; описан в 1865 британским врачом J. Hutchinson, 1828–1913, и в 1869 швейцарским офтальмологом J. F. Horner, 1831–1886; французский физиолог C. Bernard, 1813–1878, дал экспериментальное объяснение симптоматики поражением симпатического нерва) – сочетание умеренного миоза, птоза и расстройств потоотделения (ангидроз) на той же стороне лица, обусловленное нарушением его симпатической иннервации. Из-за миоза и птоза создается ложное впечатление о наличии энофтальма (псевдоэнофтальм). Центральный синдром Горнера может наблюдаться при поражениях гипоталамуса, ствола мозга и шейного отдела спинного мозга. Периферический синдром Горнера вызывается поражением симпатических волокон, которые выходят из спинного мозга (преимущественно с корешком Т1), поднимаются в симпатической цепочке к верхнему шейному ганглию и далее следуют в составе периваскулярного сплетения, окружающего сонную и глазную артерии. Непосредственной причиной сдавления симпатических волокон могут быть патология средостения, рак верхушки легкого, шейное «ребро», увеличение шейных лимфатических узлов, рак щитовидной железы, травма и оперативные вмешательства на шее, тромбоз или расслоение сонной артерии, гранулематозный или опухолевый процесс на основании черепа или в области орбиты.

C. Bernard. Leçons sur la physiologie et la pathologie du systeme nerveux, 1858; 2: 473–474.

J. F. Horner. Über eine Form von Ptosis. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1869; 7: 193–198.

ГО́РЭМА СИНДРОМ (по имени американского врача L. W. Gorham, 1885–1968, до него описан J. B. S. Jackson; синонимы – спонтанное рассасывание костей, злокачественный остеолиз, исчезающие кости) – массивная декальцификация кости. Обычно начинается в подростковом возрасте, реже – у детей и взрослых. Развивается как осложнение перелома кости, ассоциируется с наличием капиллярных гемангиом костного мозга. Рентгенологически – полное бесследное рассасывание дистального фрагмента пораженной кости или всех элементов кости. Заболевание очень медленно прогрессирует, часто заканчивается самопроизвольно.

J. B. S. Jackson. A boneless arm. The Boston Medical and Surgical Journal, 1838; 18: 368–369.

L. W. Gorham, A. W. Wright, H. H. Schultz, F. C. Maxon. Disappearing bones: a rare form of massive osteolysis, report of two cases, one with autopsy findings. American Journal of Medicine, New York, 1954; 17: 674–681.

ГОССЕЛЕ́НА ПЕРЕЛОМ (описан французским хирургом L. А. Gosselin, 1815–1887) – винтообразный перелом большеберцовой кости на границе средней и нижней трети и перелом малоберцовой кости.

Gosselin L. A., Stimson L. A. trans. Clinical lectures on surgery Philadelphia, 1878.

ГО́ТТРОНА СИМПТОМ (по имени немецкого дерматолога H. A. Gottron, 1890–1974) – признак дерматомиозита: возвышающиеся над кожей эритематозные папулы вокруг пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов.

ГО́ТТРОНА СИНДРОМ (описан H. A. Gottron) – семейная форма прогерии с преждевременным старением кожи кистей и стоп в сочетании с их гипоплазией (возможно, абортивный вариант детской прогерии). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: витаминотерапия, ангиопротекторы, наружно – питательные кремы с витаминами А, Е, коллагеном и др.

H. A. Gottron. Familiäre Akrogerie. Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1940–1941; 181: 571–583.

ГО́ФФМАНА РЕФЛЕКС (назван по имени выявившего его немецкого невролога J. Hoffmann, 1857–1919, его учеником H. Curschmann, 1875–1950) – патологический кистевой рефлекс, характеризующийся сгибанием пальцев кисти, иногда с приведением большого пальца при щипкообразном раздражении концевой фаланги II, III или IV пальца. Предплечье больного при этом должно быть в среднем положении между пронацией и супинацией. Признак поражения пирамидного пути.

H. Curschmann. Über die diagnostische Bedeutung des Babinskischen Phänomen im präurämischen Zustand. Münchener medizinische Wochenschrift, 1911; 58: 2054.

ГО́ФФМАНА СИМПТОМ (описан J. Hoffmann) – признак тетании: механическое раздражение нерва вызывает парестезии в зонах его иннервации и повышает электровозбудимость нерва.

J. Hoffmann. Die Lehre von der Tetanie. Deutsches Archiv für klinische Medicin, Leipzig, 1888; 43: 53–119.

ГО́́ФФМАНА СИНДРОМ – см. Хоффмана синдром.

ГО́ФФМАНА ЭКВИВАЛЕНТЫ (описаны в 1862 E. Hoffmann) – пароксизмальные кратковременные расстройства психики (дисфория, сумеречное состояние сознания, амбулаторные автоматизмы, пориомания, галлюцинации) при эпилепсии. Могут выступать в качестве ауры перед припадком или возникать после него.

ГО́ФФМАНА – ТИНЕЛЯ СИМПТОМ – см. Тинеля симптом.

ГО́ФФЫ СИНДРОМ (описан немецким ортопедом A. Hoffa, 1859–1907; синоним – травматический липоартрит) – соединительнотканное перерождение жировой ткани в области коленного сустава, нарушающее его функцию. Предрасполагающим фактором является длительная травматизация жировой подсиновиальной подушки (быстрое сгибание и разгибание голени), расположенной ниже надколенника по бокам его собственной связки, например у спортсменов. Патогенетическая цепочка складывается из гиперплазии жировых складок, их ущемления и фиброза. Проявляется болью и «хрустом» в суставе при движении в нем. При разгибании голени характерно «выбухание» двух валиков по обе стороны собственной связки надколенника. Движения в суставе ограничены, пальпация его болезненна. В дальнейшем могут присоединяться синовит и артрит. В диагностике используют рентгенографию, но более специфичная картина выявляется при магнитно-резонансной томографии. Лечение: длительный покой, иммобилизация, тепловые физиопроцедуры; при отсутствии эффекта показана операция (проводят артротомию, ревизию и удаление измененных жировых складок).

A. Hoffa. Influence of the adipose tissue with regard to the pathology of the knee joint. JAMA, 1904; 43: 795–796.

ГО́ХЕ САЛОННОЕ БЕЗУМИЕ (описано немецким психиатром A. Hoche) – низкий интеллектуальный уровень, маскируемый внешне правильной, но шаблонной речью, усвоенными в процессе воспитания хорошими манерами, изысканной одеждой и завышенными претензиями. Понятие, близкое к выделенной П. Б. Ганнушкиным форме конституционально глупых психопатов.

ГОШЕ́ СИНДРОМ (описан французским дерматологом Ph. Ch. Gaucher, 1854–1918; синонимы – идиопатическая спленомегалия Гоше; глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз) – наследственный дефект метаболизма с накоплением избыточного количества глюкоцереброзидов вследствие дефицита фермента бета-глюкозидазы. Острая инфантильная форма проявляется в первые 2–3 месяца жизни клиникой псевдобульбарного паралича с косоглазием, затруднением дыхания, спазмом гортани, аспирацией, осложняющейся бронхопневмонией; опистотонусом; задержкой физического и психомоторного развития; выраженной гепатоспленомегалией; смерть наступает в раннем детском возрасте от дыхательных расстройств. Ювенильная форма характеризуется судорогами, экстрапирамидными и мозжечковыми нарушениями, изменением поведения, прогрессирующей деменцией; висцеромегалия умеренная. Взрослая (хроническая) форма манифестирует на первом году жизни; отмечаются гепатоспленомегалия, вторично развивающиеся тромбоцитопения с геморрагическим диатезом и анемией; изменения костей, сопровождающиеся болями, патологическими переломами, асептическим некрозом головки бедренной кости, компрессией позвонков с деформациями позвоночника. Диагноз устанавливают на основании клинических симптомов, характерной рентгенологической картины (остеопороз, атрофия кортикального слоя, множественные кисты костей) и гистологии (обнаружение клеток Гоше – ретикулоцитов и гистиоцитов с накопленным цереброзидом при стернальной пункции или трепанобиопсии костей), биохимического подтверждения сниженной активности бета-глюкозидазы в клетках печени, селезенке, лейкоцитах. Тип наследования всех форм – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: при выраженной спленомегалии, изменениях в костях, кровотечениях проводят спленэктомию; используют глюкокортикоиды, цитостатики, стимуляторы гемопоэза и др.