Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

J. J. Dejerine, A. Thomas. L’atrophie olivoponto-cérébelleuse. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, 1900; 13: 330–370; 1912; 25: 223–250.

ДЕЖЕРИ́Н-КЛЮ́МПКЕ ПАРАЛИЧ (описан французским неврологом A. Dejêrine-Klumpke, 1859–1927, женой J. J. Dejêrine) – синдром поражения нижней части плечевого сплетения, проявляющийся параличом, нарушением чувствительности и вазомоторными нарушениями в дистальном отделе руки.

A. Dejêrine-Klumpke. Contribution r` l’étude des paralysies radiculaires du plexus brachial. Paralysies radiculaires totales. Paralysies radiculaires inférieures. De la participation des filets sympathiques oculopupillaires dans ces paralysies. Revue de médecine, 1885; 5: 591–616, 739–90.

ДЕ КЕРВЕ́НА БОЛЕЗНЬ (теносиновит де Кервена, описан швейцарским хирургом F. de Quervain, 1868–1940; синонимы – защелкивающийся большой палец кисти врожденный, энергичный большой палец, фиброз сухожильного влагалища I пальца кисти) – стенозирующий тендовагинит, обусловленный воспалением синовиального влагалища сухожилия длинной отводящей мышцы и короткого сгибателя I пальца с его последующим фиброзом. Чаще болеют женщины, занимающиеся тяжелым ручным физическим трудом (дворничихи, прачки и пр.). Боль в области шиловидного отростка лучевой кости, распространяющаяся вдоль предплечья по направлению к I пальцу, в некоторых случаях имитирует остеоартроз I пястно-запястного сустава. Движения пальца болезненны. Характерно появление треска и усиление болей при отведении большого пальца, при этом движения сохранены в полном объеме. Лечение консервативное: ограничение нагрузки, иммобилизация пальца, нестероидные противовоспалительные средства, физиотерапия, местно используют глюкокортикоиды.

F. de Quervain. Über eine Form von chronischer Tendovaginitis. Correspondenz-Blatt für Schweizer Aerzte, Basel, 1895; 25: 389–394.

ДЕ КЕРВЕ́НА СИНДРОМ (тиреоидит де Кервена, описан F. de Quervain; синонимы – подострый тиреоидит, гранулематозный гигантоклеточный тиреоидит) – воспалительное заболевание щитовидной железы, по-видимому, вирусной этиологии. Обычно после перенесенной вирусной инфекции дыхательных путей внезапно возникают лихорадка или субфебрилитет и боль в области шеи, иррадиирующая в затылок, нижнюю челюсть, уши. В начале заболевания могут наблюдаться явления тиреотоксикоза за счет выделения гормонов из разрушенных тироцитов, при длительном течении у некоторых больных появляются клинические признаки гипотиреоза. Щитовидная железа увеличена (часто только правая доля), плотной консистенции, не спаяна с окружающими тканями, болезненна при пальпации. В начале заболевания обнаруживают лейкоцитоз, повышение СОЭ. В тиретоксической стадии обнаруживают высокий уровень Т₃, Т₄; ТТГ не определяется; в гипотиреоидной стадии уровни Т₃ и Т₄ снижены, уровень ТТГ повышен. Морфологически выявляют внутрифолликулярную инфильтрацию без некроза и образования гноя. Лечение: аспирин, в тяжелых случаях – глюкокортикоиды, при тиреотоксикозе – бета-адреноблокаторы, при гипотиреозе – небольшие дозы тиреоидных гормонов; по показаниям – оперативное вмешательство.

F. de Quervain. Über acute, nichteitrige Thyroiditis. Archiv für klinische Chirurgie, Berlin, 1902; 67: 706–714.

ДЕ ТО́НИ – ДЕБРЕ́ – ФАНКО́НИ СИНДРОМ (описан педиатрами – итальянским G. De Toni, 1895–1973, французским R. Debré, 1882–1978, и швейцарским G. Fanconi, 1892–1979; cиноним – почечный канальцевый синдром Фанкони) – заболевание из группы тубулопатий, обусловленное нарушением обратного всасывания фосфора, аминокислот, углеводов и бикарбонатов в проксимальных канальцах почек. Выделяют два типа заболевания: I тип манифестирует в детском возрасте, II тип – у взрослых. Основные проявления: задержка роста, мышечная гипотония, гипотрофия, гипорефлексия, артериальная гипотензия, рецидивирующие инфекции. Позднее присоединяются жажда, полиурия, рахитоподобные изменения костной системы и спонтанные переломы. При биохимическом исследовании выявляют повышенную экскрецию аминокислот, фосфатов, глюкозы, бикарбонатов, гипокалиемию, метаболический ацидоз. При рентгенологическом исследовании обнаруживают остеопороз, искривление длинных трубчатых костей, деформации позвоночника. Морфологическое исследование показывает истончение проксимальных почечных канальцев, сочетающееся с общей дистрофией нефрона. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный для I типа и аутосомно-доминантный для II типа. Причиной синдрома могут также быть отравления токсическими веществами (салицилатами и др.), тяжелыми металлами (свинец, висмут, кадмий, ртуть), злокачественные новообразования (миелома, болезнь легких цепей, рак яичников, печени, легких, поджелудочной железы), лимфогранулематоз, некоторые заболевания почек, тяжелые ожоги и др. Лечение симптоматическое: коррекция ацидоза и уровня калия в крови и ортопедическое лечение при грубых костных деформациях.

G. de Toni. Remarks on the relation between renal rickets (renal dwarfism) and renal diabetes. Acta pκdiatrica, Stockholm, 1933; 16: 479.

R. Debré, J. Marie, F. Cleret, Messimy. Rachitisme tardif coexistant avec une néphrite chronique et une glycosurie. Archives de médecine des enfants, Paris, 1934; 37: 597.

G. Fanconi. Der frühinfantile nephrotischglykosurische Zwergwuchs mit Hypophosphatämischer Rachitis. Jahrbuch für Kinderheilkunde, Berlin, 1936; 147: 299.

ДЕ́ЛЕ – ГЕ́ЛЛЕРА СИНДРОМ (по именам немецких патологов К. J. P. Döhle, 1855–1928, A. L. G. Heller, 1840–1913; устар. название сифилитического аортита) – хронический аортит при висцеральном сифилисе. Клинически может проявляться болью в грудной клетке (аорталгией при поражении парааортальных нервных сплетений, стенокардией при сужении устьев коронарных артерий), признаками сердечной декомпенсации. Нередко выявляют объективные признаки аортальной недостаточности, аневризмы грудной аорты. При рентгенологическом исследовании обнаруживают расширение восходящей части аорты, этиологию ее поражения уточняют с помощью серологических исследований. Показаны курсы противосифилитических средств, лечение сердечной недостаточности; при недостаточности аортального клапана возможно протезирование восходящей аорты и аортального клапана, при аневризме восходящей аорты и ее дуги – резекция и протезирование этой части аорты.

G. Döhle. Ein Fall von eigentümlicher Aortenerkrankung bei einem Syphilitischen. Kiel, Lipsius und Tischer, 1885.

A. L. Heller. Über die syphilitische Aortitis und ihre Bedeutung für die Entstehung von Aneurysmen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1900: 346.

ДЕЛЕ́Я – ДЕНИКЕ́РА СИНДРОМ (описан французскими психофармакологами и психиатрами J. Р. L. Delay, 1907–1987, P. Deniker, род. в 1917; синоним – нейролептический синдром) – вариант экстрапирамидного нейролептического синдрома, развивающегося как осложнение при лечении нейролептиками (часто в начале терапевтического курса). Характерны гиперкинетико-гипертонические изменения мышечного тонуса и явления акатизии – неусидчивость, стремление к перемене положения тела, тахикинезия (непреодолимая потребность в движении, ходьбе). В психической сфере – замкнутость, отсутствие интереса к окружающему, пониженное настроение, брадифрения, плохой сон.

J. Delay, P. Deniker. Méthodes chimiothérapiques en psychiatrie. Les nouveaux médicaments psychotropes. Paris, 1961.

ДЕЛЬ КАСТИ́ЛЬО СИНДРОМ (описан аргентинским врачом-эндокринологом Е. В. del Castillo, 1897–1969; синонимы – синдром тестикулярной дисгенезии, «синдром клеток Сертоли») – первичный гипогонадизм. Основной симптом – бесплодие. Внешние признаки тестикулярной недостаточности отсутствуют. Семенники нормальных размеров и консистенции или слегка уменьшены. Определяется выраженная азооспермия при нормальном или повышенном уровне гонадотропных гормонов в крови. В тестикулярном биоптате находят нормальные семенные канальцы, лишенные зародышевых клеток и выстланные одними клетками Сертоли (по имени итальянского гитолога E. Sertoli, 1842–1910). Кариотип – 46,ХY. Этиология синдрома не установлена.

E. B. Del Castillo, A. Trabucco, F. A. de la Balze. Syndrome produced by absence of germinal epithelium without impairment of Sertoli or Leydig cells. Journal of Clinical Endocrinology, Baltimore, 1947; 7: 493–502.

ДЕЛЬБЕ́ ТРИАДА (по имени французского хирурга Р. Delbet, 1861–1957) – быстро нарастающее вздутие живота и рвота (без примеси каловых масс) при завороте тонкой кишки. При осмотре определяют раздутые петли тонкого кишечника и выпот в брюшной полости. Диагноз подтверждают рентгенологически. Лечение оперативное.

ДЕЛЬБЕ́ – ПЕ́РТЕСА ПРОБА – см. Пертеса проба.

ДЕ́ЛЬБРЮКА СИНДРОМ (описан немецким психиатром A. Delbrück; синоним – псевдология «фантастика») – патологическая лживость, которая, в отличие от мифомании Дюпре, не обусловлена какими-либо внешними обстоятельствами. Наблюдается при заболеваниях различной этиологии – эпилепсии, циркулярном психозе, прогрессивном параличе.

A. Delbrück. Die pathologische Lüge und die psychisch abnormen Schwindler. Eine Untersuchung über den allmählichen Übergang eines normalen psychologischen Vorgangs in ein pathologisches Symptom, Stuttgart, 1891.

ДЕ́ЛЬБРЮКА – ЗО́MMEPA ПСИХОЗЫ (описаны немецкими психиатрами А. Delbrück в 1853 и R. Sommer в 1884) – группа психических расстройств, возникающих в связи с арестом (так называемые тюремные психозы). Неоднородны по своему происхождению, включают как реактивные состояния (Ганзера синдром, псевдодеменция и др.), так и дебютирующие при заключении в тюрьму эндогенные психозы (главным образом шизофрения).

ДЕ́НГЕ ЛИХОРАДКА – широко распространенная в странах тропического и субтропического пояса острая вирусная инфекционная болезнь, передающаяся комарами. Описана под названиями «суставная лихорадка» (D. Bylon, 1779) и «ремиттирующая лихорадка» (A. B. Rush); вирус выделен и детально изучен A. B. Sabin. Современное название болезни введено в 1869 Лондонским королевским колледжем врачей. Общепринятым является мнение о том, что название болезни происходит от слова денди (dandy) – щеголь, франт в связи с интенсивными болями в мышцах и суставах, делающими походку больных медленной и напряженной. Более вероятно происхождение от второго значения слова dandy – медицинские носилки: боли в мышцах и суставах затрудняют малейшее движение больного, вынуждая его находиться в постели в вытянутом положении. Этому соответствует и другое английское название болезни – break-bone-fever – костоломная лихорадка. Источником возбудителей инфекции являются люди и животные, переносчиком – комары. Проявляется внезапным подъемом температуры тела, резкой головной болью, болями в мышцах и суставах, головокружением, нарушением походки, появлением сыпи на коже. В тяжелых случаях появляется повышенная кровоточивость, развивается шок. Профилактика – защита от комариных укусов. Специфических средств лечения и профилактики нет.

A. B. Rush. An account of the bilious remitting fever, as it appeared in Philadelphia in the summer and autumn of the year 1780. Medical enquiries and observations, 1789; p. 104–117.

A. B. Sabin, R. W. Schlesinger. Production of immunity to dengue with virus modified by propagation in mice. Science, 1945; 101: 640–642.

ДЕ́НДИ – УО́КЕРА СИНДРОМ (описан американскими хирургами W. E. Dandy, 1886–1946, затем – A. E. Walker, 1907–1995) – врожденный порок развития, возникающий в результате атрезии срединной и латеральных апертур IV желудочка головного мозга (отверстия Мажанди и Лушки) и характеризующийся триадой морфологических признаков: кистозным расширением IV желудочка; частичной или полной аплазией червя мозжечка; внутренней гидроцефалией. Клинически проявляется повышением внутричерепного давления, поражением черепных нервов, атаксией. Возможно развитие умственной отсталости в связи с сопутствующей агенезией мозолистого тела и нарушением миграции нейронов в процессе созревания больших полушарий. Нередко сочетается с другими пороками развития (головного мозга, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем, полидактилией – увеличением количества пальцев, палатосхизом – расщелиной нёба и др.). Лечение хирургическое.

W. E. Dandy. The diagnosis and treatment of hydrocephalus due to occlusion of the foramina of Magendie and Luschka. Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1921; 32: 112–124.

A. E. A. Walker. A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie: Surgical cure. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1944; 3: 368–373.

ДЕ́ННИ-БРА́УНА СИНДРОМЫ – два клинических синдрома, описанные британским неврологом D. E. Denny-Brown (1901–1981).

1. Carotis-синдром – неврологический симптомокомплекс у больных со стенозом или окклюзией внутренней сонной артерии. Проявляется внезапным односторонним амаврозом или другими симптомами в зависимости от степени сужения просвета артерии (контралатеральный гемипарез, иногда – контралатеральная гомонимная гемианопсия; часто – афазия, аграфия, акалькулия, алексия, аутотопагнозия и др.).

2. Сенсорная нейропатия Денни-Брауна (паранеопластическая полирадикулоневропатия, метакарциноматозная нейромиопатия) – комплекс нервно-мышечных расстройств при некоторых формах рака (легких и бронхов, желудка, молочной железы, толстой кишки). Характерны корково-мозжечковые симптомы (сенситивная атаксия, нистагм, дизартрия, интенционный тремор, головокружения, в некоторых случаях – развитие деменции, или так называемый психоорганический синдром), периферические нервные расстройства (глухота, парестезии, вялые парезы с преимущественной атрофией мышц стоп и голеней, нарушения чувствительности, снижение или потеря сухожильных рефлексов), проявления так называемой раковой миопатии (злокачественная астения). Иногда признаки синдрома превалируют над клиникой рака, в некоторых случаях они возникают раньше, чем проявляется основное заболевание. Метастазирование не играет роли в генезе синдрома.

D. E. Denny-Brown. Primary sensory neuropathy with muscular changes by carcinoma. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, London, 1948; 2: 73–87.

ДЕНО́ ПНЕВМОНИЯ – то же, что Гранше синдром.

ДЕ́НТА – ФРИ́ДМЕНА СИНДРОМ (описан британскими биохимиком и физиологом Ch. Dent, 1911–1976, и врачом М. Friedman; синоним – идиопатический ювенильный остеопороз) – остеопороз у детей при отсутствии сопутствующей патологии или приема препаратов, отрицательно влияющих на метаболизм костной ткани. Первыми симптомами могут быть боль в спине, бедрах, стопах, суставах верхних и нижних конечностей, нарушение осанки, неуверенная походка. Часто поводом для обращения за медицинской помощью оказываются компрессионные переломы позвоночника и конечностей, возникающие при незначительных травмах, чаще страдает осевой скелет. При осмотре иногда выявляют кифоз, кифосколиоз, сглаженный поясничный лордоз, деформации грудной клетки, диспропорциональное телосложение (укорочение туловища по отношению к конечностям), плоскостопие, хромоту, болезненность позвоночника при постукивании или надавливании. В далеко зашедших случаях рентгенологически выявляют деформации позвонков – от клиновидных до двояковогнутых по типу «рыбьих», генерализованную остеопению, зоны Лоозера. Для оценки минеральной плотности кости используют одно– и двуфотонную абсорбциометрию, ультразвуковую денситометрию. Предполагают аутосомно-рецессивное наследование. Лечение включает применение препаратов кальция и витамина D. Прогноз благоприятный.

D. E. Dent, M. Friedman. Idiopathic juvenile osteoporosis. [The] Quarterly journal of medicine, 1965; 34: 177–210.

ДЕ́РКУМА СИНДРОМ (описан американским неврологом F. X. Dercum, 1856–1931; синонимы – болезненный липоматоз, липалгия, простое туберозное ожирение, болезненный фибролипоматоз, болезненное ожирение, нейролипоматоз) – нейроэндокринное заболевание, характеризующееся образованием в подкожной клетчатке преимущественно туловища и конечностей множественных болезненных при пальпации опухолевидных образований размерами 0,5–5 см или диффузного отложения жира. Сопровождается болью в областях аккумуляции жира, кожным зудом, адинамией, астенией, апатией, эмоциональной лабильностью, реактивной депрессией. Встречается сравнительно редко, преимущественно у тучных женщин среднего и пожилого возраста. Обычно наблюдаются аменорея и экхимозы. Болезнь связана с первичным поражением гипоталамической области либо с гормональными расстройствами в связи с менопаузой, с постклимактерическим периодом, а также аллергией. Липомы растут медленно, на протяжении многих лет, могут исчезать самостоятельно, но возможно (редко) их злокачественное перерождение. Часто развивается сердечная недостаточность, ухудшающая прогноз. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. Рекомендуют ограничение потребления жиров и углеводов, психотропные средства (транквилизаторы и др.), на очаги поражения – фонофорез с индометациновой или бутадионовой мазями, по показаниям выполняют оперативное вмешательство.

F. X. Dercum. A Subcutaneous connective tissue dystrophy of the arms and back, associated with symptoms resembling myxoedema. University medical Magazine, Philadelphia, 1888–1889; 1: 140–150.

ДЕ́СТА ПЕРЕЛОМ (описан французским врачом E. Destot) – разновидность перелома Дюпюитрена: перелом медиальной лодыжки, надлодыжечный перелом малоберцовой кости, разрыв дистального межберцового сочленения, перелом заднего края дистального метаэпифиза большеберцовой кости, подвывих стопы кзади и кнаружи.

Е. Destot. Traumatismes du pied et rayons-X. Paris, 1911.

ДЕ́ТЕРМАННА СИНДРОМ (по имени немецкого врача Н. Dеtеrmаnn; синонимы – перемежающаяся ангиосклеротическая дискинезия или акинезия, ангиосклеротическая миастения) – интермиттирующая, внезапно наступающая мышечная слабость у больных с облитерирующими заболеваниями нижних конечностей без выраженных нарушений трофики. Является следствием нарушения кровоснабжения периферических мышц.

Н. Determann. «Intermittierendes Hinken» eines Armes, der Zunge und der Beine (Dyskinesia intermittens angiosclerotica). Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 1905; 29: 152–162.

ДЖАНЕЛИ́ДЗЕ СИМПТОМ (по имени российского хирурга Ю. Ю. Джанелидзе, 1883–1950) – дифференциально-диагностический признак при болевом синдроме в нижних отделах грудной клетки спереди и эпигастрии: уменьшение боли при глубокой пальпации эпигастрия может наблюдаться при патологическом процессе в средостении, инфаркте миокарда, усиление – при заболевании органов брюшной полости (например, остром панкреатите).

ДЖАНО́ТТИ – КРО́СТИ СИНДРОМ (описан итальянскими дерматологами F. Gianotti и A. Crosti; синоним – папулезный детский акродерматит) – доброкачественное заболевание кожи у детей, вызываемое вирусом гепатита В: остро возникающая симметричная мелкопапулезная сыпь розоватого или красного цвета на лице, конечностях, ягодицах, сопровождающаяся субфебрилитетом, полиаденопатией (лимфоузлы увеличены, умеренно уплотнены, подвижны, эластичны, безболезненны), гепатомегалией. В крови повышен уровень печеночных ферментов и щелочной фосфатазы. Сыпь сохраняется 2–8 недель, на местах высыпаний отмечается шелушение. Лечение: противовирусные средства, терапия, направленная на поддержание функции печени.

F. Gianotti. Rilievi di una particolare casistica tossinfettiva caratterizzata da un ‘eruzione eritemato-infiltrativa desquamativa a focolai lenticolari, a sede elettiva acroposta. Giornale italiano di dermatologia, 1955; 96: 678–697.

A. Crosti, F. Gianotti. Dermatosi infantile eruttiva acroesposta de probabile origine virosica. Minerva dermatologica, 1956; 31 (Supl. 12): 483–507.

ДЖЕ́ЙНУЭЯ СИМПТОМ (описан американским врачом E. G. Janeway, 1841–1911) – возможный признак инфекционного эндокардита: мелкие красные пятна или болезненные экхимозы на стопах и ладонях.

E. G. Janeway. Certain clinical observations upon heart disease. Medical news, 1899; 75: 257–262.

ДЖЕ́КСОНА СИНДРОМ (описан британским неврологом J. Н. Jackson, 1835–1911) – альтернирующий синдром при одностороннем поражении продолговатого мозга на уровне ядер подъязычного нерва: сочетание периферического пареза или паралича мышц языка на стороне очага поражения с гемиплегией или гемипарезом на противоположной стороне, обычно – при тромбозе передней спинальной артерии.

J. H. Jackson. In: Clinical Lectures and Reports by the Medical and Surgical Staff of the London Hospital. London, 1864; 1: 368.

J. H. Jackson. On a case of paralysis of the tongue from hκmorrhage in the medulla oblongata. The Lancet, London, 1872; 2: 770–773.

ДЖЕ́КСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ (Браве – Джексона эпилепсия, описана французским врачом L. F. Bravais, 1801–1843, и J. Н. Jackson) – форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными эпилептическими припадками с тенденцией к генерализации. Наблюдается при органическом поражении коры головного мозга (чаще после травм).

L. F. Bravais. Recherches sur les symptômes et le traitement de l’épilepsie hémiplégique. Thèse de Paris, no 118, 1827.

J. H. Jackson. Unilateral epileptiform seizures, attended by temporary defect of sight. Medical Times and Gazette, London, 1863; 1: 588–589.

ДЖЕ́КСОНОВСКИЙ ПРИПАДОК (по имени J. Н. Jackson) – разновидность парциального эпилептического припадка: характеризуется последовательным перемещением («марш») судорог или нарушений чувствительности по конечности вследствие последовательного охвата эпилептическим возбуждением моторных или сенсорных отделов коры головного мозга.

ДЖЕ́ФФЕРСОНА ПЕРЕЛОМ (описан английским неврологом и нейрохирургом G. Jefferson, 1886–1961; синоним – лопающиеся переломы атланта) – многооскольчатый перелом I шейного позвонка (два перелома на передней его дуге и два – на задней). Обычно является результатом осевой нагрузки или вертикальной компрессии (например, при ударе по темени, падении с высоты на голову); предохраняет спинной мозг от повреждения. Признаки перелома: спазм шейных мышц, движения головы ограничены, при изменении положения тела пострадавший обычно поддерживает голову руками. Рентгенологически выявляют перелом дуг атланта. Лечение консервативное: иммобилизация до сращения позвонков.

G. Jefferson. Fracture of the atlas vertebra: report of four cases, and a review of those previously recorded. British Journal of Surgery, London, 1920; 7: 407–42.

ДЖЕ́ФФЕРСОНА СИНДРОМ (описан G. Jefferson) – невралгический симтомокомплекс у больных с аневризмой внутренней сонной артерии, локализующейся в области f. Laceri. Характеризуется головной болью в области лба или глаза на стороне поражения, ощущением шума в голове, гомолатеральным птозом верхнего века, диплопией, гиперестезией щеки и роговицы. В некоторых случаях развиваются односторонний пульсирующий экзофтальм, отек соска зрительного нерва, его атрофия и гомолатеральный мидриаз. Диагноз подтверждают ангиографией. Лечение хирургическое.

G. Jefferson. On the saccular aneurysms of the internal carotid artery in the cavernous sinus. British Journal of Surgery, London, 1938–1939; 26: 267–302.

ДЖИ́ЛЬБЕРА СИНДРОМ (по имени американского уролога J. B. S. Gilbert, род. в 1898) – злокачественная опухоль яичка (хорионэпителиома) в сочетании с гинекомастией и множественными метастазами во внутренние органы (чаще – в легкие). Прогноз неблагоприятный.

ДЖИ́ФФОРДА СИМПТОМ (описан американским офтальмологом H. Gifford, 1858–1929) – возможный признак склеродермии, тиреотоксикоза: невозможность вывернуть верхнее веко.

H. Gifford. Ophthalmic Record: A Monthly Review of the Progress of Ophthalmology, Chicago, 1906; 15: 249.

ДЖО́ЛЛИФА СИНДРОМ (описан американским врачом и диетологом N. Jolliffe, 1901–1961; синоним – недостаточность никотиновой кислоты) – разновидность гиповитаминоза: энцефалопатия, вызванная недостаточностью никотиновой кислоты. Проявляется расстройством сознания (с сонливостью, дезориентировкой); симптомом зубчатого колеса в конечностях; гиперкинезами; пеллагроидными изменениями кожи и слизистых оболочек. При назначении препаратов никотиновой кислоты состояние быстро нормализуется.

N. Jolliffe. Papers of the Association for Research in Nervous and Mental Disease, New York, 1938.

ДЗАНО́ЛИ – ВЕ́ККИ СИНДРОМ (описан итальянскими ортопедом R. Zanoli и врачом V. Vecchi) – внезапно развивающиеся судороги, потеря сознания и остановка дыхания, наступающие через 2–3 ч после операции на позвоночнике. Симптомокомплекс является следствием послеоперационного кровоизлияния в спинномозговой канал и попадания крови в желудочки мозга. Необходима экстренная реоперация для остановки кровотечения и декомпрессии.

ДИДЖО́РДЖИ СИНДРОМ (ди Гиорге синдром, по имени американского педиатра A. M. DiGeorge; до него описан шведскими педиатрами W. Wernstedt и E. Böttiger; синонимы – агенезия тимуса и паращитовидных желез, синдром 3–4-й жаберных дуг) – наследственное заболевание: врожденный гипопаратиреоз, отсутствие тимуса, нарушение клеточного иммунитета с уменьшением количества Т-клеток. Характерные черты лица: антимонголоидный разрез глаз (наружные углы глаз расположены ниже внутренних), гипертелоризм (широко расставленные глаза), микрогнатия (малые размеры верхней челюсти), низко расположенные ушные раковины, короткий фильтр (расстояние от нижней носовой точки до красной каймы верхней губы). Отмечаются генерализованные тонические судороги вследствие гипокальциемии, не купирующиеся обычной противосудорожной терапией. Описаны врожденные пороки сердца и крупных сосудов (незавершенная дуга аорты, тетрада Фалло, общий аортолегочный ствол), атрезия пищевода и др. Больные страдают от генерализованных рецидивирующих вирусных и грибковых инфекций. Отмечается высокая смертность в детском возрасте. При обследовании выявляют гипокальциемию, гиперфосфатемию, лимфопению за счет уменьшения количества Т-лимфоцитов. Гуморальный иммунитет не нарушен. Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет отсутствие тимуса. При цитогенетическом исследовании в ряде случаев находят микроделеции хромосомы 22. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: препараты кальция и витамина D, вторичная профилактика вирусных и грибковых инфекций.

E. Böttiger, W. Wernstedt. Tödlich verlaufender Fall von Spasmophilie bei einem Brustkinde mit Anomalien des Thymus und des Parathyreoidea. Acta pκdiatrica Scandinavica, Stockholm, 1927; 6: 373–382.

A. M. DiGeorge. Discussions on a new concept of the cellular basis of immunity. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1965; 67: 907–908.

ДИОГЕ́НА СИНДРОМ (по имени древнегреческого философа-моралиста Diogenes Sinopeus, IV в. до н. э., который отличался неприхотливостью в быту и, по преданию, устроил себе жилье в бочке; термин введен A. N. G. Clark c соавт.) – комплекс психосоматических расстройств, чаще развивающийся у одиноких пожилых людей и характеризующийся социальной замкнутостью, крайне пренебрежительным отношением к питанию, уходу за телом и ведению домашнего хозяйства. Нередко наблюдается у людей, которые до заболевания были хорошими профессионалами и занимали высокое социальное положение, но попали в результате внезапного заболевания или травмы в больницу либо были направлены в дом престарелых. Типичны лабильность психики, часто агрессивность, недоверчивость. При осмотре отмечают исхудание, обезвоженность, неопрятность; возможно развитие вторичной витаминной недостаточности, гипопротеинемии, нарушений электролитного обмена. В остром периоде соматических заболеваний (пневмония, инсульт, патология органов брюшной полости) вероятность смертельного исхода у таких больных повышена; при улучшении бытовых условий: общий прогноз становится более благоприятным.

A. N. Clark, G. D. Mankikar, I. Gray. Diogenes syndrome. A clinical study of gross neglect in old age. Lancet, 1975; 1(7903): 366–368.

ДИ́ТЛЕНА СИНДРОМ (по имени немецкого терапевта и рентгенолога Н. Dietlen, 1879–1955) – рентгенологический симптомокомплекс у больных со сращениями между перикардом и сердцем или между перикардом и диафрагмой; характеризуется сглаживанием тени дуг аорты и легочной артерии, движением прилегающей к сердцу части диафрагмы синхронно сердечному ритму и при вдохе, изменением контура сердца во время вдоха. Наблюдают при слипчивом перикардите. Лечение оперативное.

H. Dietlen. Herz und Gefässe im Röntgenbild. Leipzig, 1923.

ДИ́ТЛЯ СИНДРОМ (Дитля криз, описан в 1846 австрийским врачом польского происхождения J. Dietl, 1804–1878) – перемежающийся гидронефроз вследствие ущемления блуждающей почки: приступообразная боль в животе и поясничной области, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, гиперестезией в соответствующих зонах Захарьина – Геда, иногда – лихорадкой, коллапсом. Приступ начинается с задержки мочи, может провоцироваться резким переходом из горизонтального положения в вертикальное; после его окончания наступает обильное мочеиспускание. Показана ренопексия.

ДО́БАРНА СИМПТОМ (описан американским хирургом R. Н. М. Dawbarn, 1860–1915) – признак субакромиального бурсита: при свободном свисании руки пальпация пораженной суставной сумки болезненна, при отведении руки боль исчезает.

ДО́ЙЧЛЕНДЕРА СИНДРОМ (описан немецким ортопедом C. E. W. Deutschlander, 1872–1942; синонимы – маршевая стопа, маршевый перелом, перелом новобранцев, перегруженная стопа, маршевый периостит) – повреждение плюсневых костей (чаще всего II – III, реже IV – V) в результате статико-динамической перегрузки (вследствие суммации микропереломов), например при спортивных тренировках, длительной форсированной ходьбе. В генезе играют роль способствующие перегрузке плоскостопие, деформирующий артроз суставов стоп, пяточные шпоры. Классический пример – развитие синдрома у солдат-новобранцев после длительного марша (отсюда другие названия синдрома); у женщин заболевание встречается как следствие перенапряжения при ношении обуви на высоком каблуке. Различают острую (возникающую на 2–4-й день после марш-броска) и первично-хроническую (развивающуюся постепенно, иногда без явной травмы) формы заболевания. Проявляется в остром периоде болью в средней части стопы при нагрузке и после нее, локальной (по ходу пораженной кости) припухлостью, уменьшающейся в покое, неуверенной походкой; в дальнейшем – интенсивной постоянной болью, хромотой, отечностью тыла стопы. Диагноз устанавливают рентгенологически, не ранее 7–10 дней от начала клинических проявлений. Начальные рентгенологические признаки – тонкая косая линия надлома в кортикальном слое, обычно по тыльно-внутренней поверхности кости, и нежная периостальная реакция; в дальнейшем линия перелома распространяется на весь поперечник кости, в одной трети случаев со смещением отломков. В более ранние сроки распознавание синдрома возможно с помощью сцинтиграфии или магнитно-резонансной томографии. Выявляемая на рентгенограммах массивная шаровидная костная мозоль иногда служит поводом для диагностических ошибок (предположений о саркоме кости и др.). Лечение: разгрузка (отдых) конечности, иммобилизация с помощью гипсовой повязки, затем ношение ортопедических обуви или стелек, нестероидные противовоспалительные средства, физиотерапия.