Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

ГВИ́СТА СИМПТОМ (по имени австрийского офтальмолога G. Guist; синоним – симптом штопора) – характерный офтальмоскопический признак гипертонической ретинопатии: расширение и штопорообразная извитость венул, расположенных вокруг желтого пятна сетчатки.

G. Guist. Arterielle Hypertonie und Augenhintergrundsbehunde. Bericht über die Versammlung der Ophthalmologische Gesellschaft, 1932; 49: 420.

ГЕ́БЕРДЕНА СИНДРОМ (по имени лондонского врача W. Heberden, 1710–1801; синонимы – астма Гебердена, грудная жаба, стенокардия) – обусловленные ишемией сердечной мышцы, как правило, вследствие коронарного атеросклероза, приступы выраженных болей за грудиной с иррадиацией в левую руку, чувством нехватки воздуха и ощущением приближения смерти. Геберден описал заболевание так: «Если же боли в груди очень сильные и необычные… сопровождаются удушьем и чувством страха… то они представляют серьезную опасность, и их можно назвать „грудная жаба“… Чаще всего они возникают при ходьбе (особенно в гору) и вскоре после приема пищи ввиде болезненных и крайне неприятных ощущений в груди, которые все усиливаются и не проходят. Человеку кажется, что он вот-вот умрет, но, когда он останавливается, чувство стеснения в груди проходит, и в перерывах между приступами пациент чувствует себя вполне неплохо. Иногда боль возникает в верхней, иногда – в средней, а иногда – в нижней части грудины и чаще располагается слева, чем справа, от нее. Очень часто она распространяется в левое плечо. Если болезнь продолжается год и более, то возникающая при ходьбе боль уже не проходит после остановки. Более того, она может возникать даже тогда, когда человек лежит, особенно на левом боку, и вынуждает его подняться с постели». Диагноз подтверждают с помощью суточного ЭКГ-мониторирования, нагрузочных тестов, коронароангиографии. Современное консервативное лечение: нитраты, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, антиагреганты, по показаниям – гипохолестеринемические средства. Хирургическое лечение: коронарная эндартерэктомия, коронароангиопластика, стентирование и шунтирование венечных артерий, трансмиокардиальная лазерная реваскуляризация, клеточные технологии.

W. Heberden. Commentaries on the History and Cure of Diseases. London, 1802.

ГЕ́БЕРДЕНА УЗЕЛКИ (по имени W. Heberden) – проявление деформирующего остеоартроза: деформация дистальных межфаланговых суставов кисти за счет краевых остеофитов в виде симметричных, плотных узловатых образований величиной с горошину на тыльно-боковой поверхности суставов.

W. Heberden. Commentaries on the history and cure of diseases. London, 1802; 148–149.

ГЕ́БРЫ СИНДРОМ – общее название нескольких разных заболеваний, описанных австрийским дерматологом F. R. von Hebra (1816–1880).

1. Гебры – Капоши герпетиформное импетиго (описано Геброй совместно с M. K. Kaposi, 1837–1902) – редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением мелких пустул на гиперемированном основании. Вначале поражается кожа подмышечных впадин и паховых складок, затем высыпания распространяются на другие части тела, сопровождаясь зудом, недомоганием, повышением температуры с ознобами, головной болью, болями в суставах, тошнотой, рвотой, диареей, иногда – судорогами. При обследовании нередко выявляют гипокальциемию. Чаще наблюдается в третьем триместре беременности. Применяют глюкокортикоиды, при присоединении инфекции – антимикробные средства; при тяжелом течении заболевания показано прерывание беременности.

F. von Hebra. On some affections of the skin occurring in pregnant and puerperal women. Wiener medizinische Wochenschrift, 1872; 48: 1197; abstract in Lancet, 1872; 1: 399.

M. Kaposi. Impetigo herpetiformis. Vierteljahresschrift für Dermatologie und Syphilis, Praga, 1887; 19: 273–296.

2. Гебры пруриго – редкий дерматоз, возникающий в детском возрасте и характеризующийся образованием преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей множественных зудящих папул, быстро преобразующихся в пузырьки, содержащие серозную жидкость, возникновением участков лихенизации кожи, увеличением подмышечных и паховых лимфатических узлов в виде пруригинозных бубонов.

F. von Hebra. Traité pratique des maladies de la peau. Paris, 1854: 479.

3. Гебры эритема многоформная экссудативная – острое заболевание аллергического и инфекционно-аллергического генеза из группы глубоких аллергических васкулитов, наблюдаемое преимущественно весной и осенью, иногда в виде небольших вспышек, и проявляющееся своеобразной эритемой: на коже тыла кистей и стоп, разгибательной поверхности предплечий, голеней появляются небольшие розовые пятна и узелки, расположенные симметрично, быстро увеличивающиеся в размерах; имеют тенденцию к слиянию; через 2–3 дня центральная часть пятен западает, становится синюшного цвета, периферическая же часть остается ярко-розового цвета; затем в центре образуются пузыри, заполненные серозным содержимым; через 2–3 недели пятна разрешаются, пузыри подсыхают, образуя корочки, которые быстро отпадают. Возможны повышение температуры тела, головная боль, боль в суставах и мышцах; наблюдаются рецидивы.

F. von Hebra. Acute exantheme und hautkrankheiten. Handbuch der Speciellen Pathologie und Therapie, 1860; 198–200.

ГЕГА́РА СИМПТОМ (в отечественной литературе – Горвица – Гегара симптом, описан гинекологами – М. И. Горвицем, 1837–1883, и немецким A. Hegar, 1830–1914) – ранний признак беременности: при двуручном влагалищно-брюшностеночном исследовании определяется значительная податливость тканей матки, особенно в области ее перешейка, что позволяет легко сблизить пальцы обеих рук.

A.Hegar. Diagnose der frühesten Schwanger-schaftsperiode. Deutsche Medizinische Wochenschrift, Berlin, 1895; 21(35): 565–567.

ГЕ́ЙНЕ – МЕ́ДИНА СИНДРОМ (Хайне – Медина болезнь) – устаревший синоним полиомиелита. Немецкий хирург-ортопед Я. Хайне (J. von Heine, 1800–1879) заложил научную основу изучения «детского эссенциального паралича»: в двух монографиях он дал подробное описание начального периода болезни и показал, что развитие параличей связано с поражением спинного мозга (острый передний полиомиелит). Инфекционная природа болезни доказана шведским врачом Медином (K. O. Madin), описавшим эпидемию полиомиелита в Стокгольме и установившим, что болезнь передается от человека к человеку, имеет летне-осеннюю сезонность и поражает детей, что послужило основанием для изменения названия болезни на «острый эпидемический полиомиелит».

J. von Heine. Beobachtungen über Lähmungszustände der untern Extremitäten und deren Behandlung. Stuttgart, 1840. Spinale Kinderlähmung. Monograph. Stuttgart, 1860.

K. O. Medin. En epidemi af infantil paralysi. Hygiea, Stockholm, 1890; 52: 657–668.

ГЕ́ЛЛЕРА – ЦА́ППЕРТА СИНДРОМ (описан немецкими врачами T. Heller, J. Zappert; синонимы – симбиотический психоз, детская деменция) – прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста. Нормально развивавшийся до 2–3 лет ребенок в течение 6–12 месяцев утрачивает речь, двигательные навыки, контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря; возникают признаки кататонии, вынужденные смех, плач, иногда – эпилептиформные припадки. Прогноз заболевания неблагоприятный: в большинстве случаев сохраняется тяжелая умственная отсталость. Лечение нарушений поведения и неврологических расстройств симптоматическое.

T. Heller. Dementia infantilis. Zeitschrift für die Erforschung und Behandlung des Jugendlichen Schwachsinns, 1908; 2: 141–165.

J. Zappert. Dementia infantilis (Heller). Monatsschrift für Kinderheilkunde, 1921–1922, 389–397.

ГЕ́НСЛЕНА СИМПТОМ (описан американским хирургом F. J. Gaenslen, 1877–1937) – признак воспаления крестцово-подвздошного сочленения, чаще туберкулезного характера: в положении больного лежа на спине при согнутой здоровой ноге и опущенной за край кровати больной ноге появляется боль в крестцово-подвздошном суставе на стороне поражения.

ГЕ́НТЕРА ПРИЗНАК (описан акушером-гинекологом Г. Г. Гентером, 1881–1937) – признак маточной беременности: при двуручном влагалищно-брюшностеночном исследовании в ранние сроки беременности на передней поверхности матки, строго по ее средней линии, находят гребневидный выступ, не отличающийся по консистенции от остальных отделов матки.

ГЕ́НТЕРА СИМПТОМ (описан Г. Г. Гентером) – признак параметрита: притупление перкуторного звука над передней поверхностью подвздошной кости. В норме перкуторный звук носит тимпанический оттенок. Характер его не изменяется при внутрибрюшинных опухолях большого и малого таза и экссудатах, в то время как забрюшинные инфильтраты при параметрите, аппендиците, остеомиелите и опухолях тазовых костей дают тупой перкуторный звук.

ГЕ́НТИНГТОНА СИНДРОМ (хорея Гентингтона, описана американским неврологом G. Huntington, 1851–1916) – наследственное дегенеративное заболевание головного мозга с преимущественным поражением полосатого тела и коры больших полушарий. В 95 % случаев начинается в возрасте 30–50 лет и только в 5 % – до 14 лет. Первые проявления: суетливость, раздражительность, рассеяность, насильственные движения в виде гримас, выпячивания губ, движений головы, разгибательных движений в пальцах рук, прогрессирующего хореоатетоза; затем нарушается походка, расстраивается речь; изменения со стороны вегетативной нервной системы включают акроцианоз, трофические нарушения, в основном на пальцах, жажду и др.; психические расстройства проявляются депрессией с нередкими суицидальными попытками, нарушением эмоционального контроля с частыми вспышками раздражения и агрессии, нарушением концентрации внимания, галлюцинациями, деменцией. В конечных стадиях больные эйфоричны; отмечается нарастание мышечного тонуса, контрактуры, обездвиженность, недержание мочи и кала. Наследование нетрадиционное, так как хорея Гентингтона относится к болезням экспансии (прогрессивного нарастания в последующих поколениях) числа нестабильного тринуклеотидного повтора CAG (цитозин-аденин-гуанин) в гене гентингтина. Нормальное число повторов – 11–28; стадия премутации – 29–35; более 37 повторов – хорея Гентингтона. Диагноз подтверждается ДНК-диагностикой, включая пренатальное исследование (биопсия ворсинчатого хориона; амниоцентез и кордоцентез). Лечение симптоматическое (галоперидол и др.).

G. Huntington. On Chorea. Medical and Surgical Reporter of Philadelphia, 1872; 26 (15): 317–321.

ГЕРКУЛЕ́СА БОЛЕЗНЬ – одно из древних названий эпилепсии, которой, по преданию, страдал герой мифов Древней Греции Геракл (Геркулес).

ГЕ́РМАННА СИНДРОМ (описан немецким врачом J. Hermann, род. в 1941; синонимы – множественные синостозы с брахидактилией, синдром симфалангии – брахидактилии, WL-синдром, синдром глухоты – симфалангии Германна, фацио – аудио – симфалангии синдром) – наследственное заболевание: аномалии кистей и стоп (сращение фаланг пальцев, короткопалость, отсутствие дистальных фаланг, вывих головки лучевой кости, слияние карпальных и тарзальных костей, укорочение первых метакарпальных и метатарзальных костей); типичное лицо – длинное, узкое, крупный нос с гипоплазией крыльев, тонкая верхняя губа; снижение слуха в результате патологии стремечка. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

J. Hermann. Symphalangism and brachydactyly syndrome: report of WL-symphalangism – brachydactyly syndrome: review of literature and classification. Birth Defects, 1974; 10(5): 23–53.

ГЕ́РМАННА – ПА́ЛЛИСЕРА – ТИ́ДДИ – О́ПИЦА СИНДРОМ (описан J. Hermann, американским педиатром и генетиком P. D. Palliser, род. в 1920, немецко-американским генетиком J. M. Opitz, род. в 1935; синоним – KBG-синдром: аббревиатура по фамилиям первых семей, в которых наблюдался синдром) – наследственное заболевание: задержка роста, умственная отсталость; черепно-лицевые дизморфии (брахицефалия, круглое лицо, широкие брови, телекант, изогнутые узкие губы, макродонтия); аномалии скелета (аномальная форма позвонков, шейные ребра, укорочение шейки бедра, дисплазия тазобедренных суставов, укорочение трубчатых костей кисти, сращение II – III пальцев стоп, отставание костного возраста от паспортного); описано снижение слуха. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

J. Herrmann, P. D. Palliser, J. M. Opitz. Craniosynostosis and craniosynostosis syndrome. Rocky Mountain Medical Journal, 1969; 66: 45–56.

J. Herrmann, P. D. Palliser, W. Tiddy, J. M. Opitz. The KBG-syndrome – a syndrome of short stature, characteristic facies, mental retardation, macrodontia and skeletal anomalies. Birth defects Original Article Series, New York, 1975, XI (5): 7–18.

ГЕРМА́НСКИ – ПУ́ДЛАКА СИНДРОМ (по имени описавших его чешских терапевтов F. Hermansky, 1916–1980, и P. Pudlak) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов (тромбоцитопатия с развитием геморрагического диатеза), а также альбинизмом (обесцвечивание кожи, волос и глаз) и отложением пигмента в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровотечениями после удаления зубов, после родов, меноррагиями. Отмечаются нистагм, светобоязнь. Нередко развитие легочного фиброза, рентгенологически проявляющегося тяжистостью легочного рисунка и уплотнением лимфатических узлов. Время кровотечения увеличено. Гистологически выявляют отложение желтой гранулированной субстанции, флуоресцирующей в ультрафиолетовых лучах, в ретикулоэндотелиальных клетках костного мозга, легких, печени, селезенки, почек; циркулирующих макрофагах; мочевом осадке. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (витамин Е, аминокапроновая кислота и др.).

F. Hermansky, P. Pudlak. Albinism associated with hemorrhagic diathesis and unusual pigmented reticular cells in the bone marrow: report of two cases with histochemical studies. Blood, New York, 1959; 14: 162–169.

ГЕ́РСА СИНДРОМ (описан бельгийским биохимиком H. G. Hers; синоним – гликогеноз типа VI) – редкое наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта фермента фосфорилазы в печени, лейкоцитах, эритроцитах. В результате нарушено отщепление глюкозы от гликогена, что приводит к его накоплению в печеночной ткани, мышцах, сердце, лейкоцитах и гипогликемическим состояниям в условиях голодания. Основные проявления: гепатомегалия, задержка роста, кушингоидное лицо; при лабораторном обследовании – умеренная гипогликемия, гиперлипидемия, кетонемия. Интеллект сохранен, функция печени существенно не страдает. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (в основном диетотерапия). Прогноз благоприятный, с возрастом выраженность симптоматики уменьшается.

H. G. Hers. Etudes enzymatiques sur fragments hépatiques: Applications à la classification des glycogénoses. Revue internationale d’hépatologie, 1959; 9: 35–55.

ГЕ́РСТМАННА СИНДРОМ (подробно описан австрийским неврологом и психиатром J. Gerstmann, 1887–1969, и немецким неврологом P. Schilder; синоним – синдром угловой извилины) – нарушение способности различать пальцы (пальцевая агнозия), правую и левую стороны в сочетании с нарушением письма («чистая» аграфия без следов алексии) и счета (акалькулия), невозможностью складывать фигуры из отдельных деталей (конструктивная апраксия). Возникает в результате поражения угловой извилины в теменной доле доминантного (левого у правшей) полушария головного мозга.

J. Gerstmann. Fingeragnosie: Eine umschriebene Störung der Orientierung am eigenen Körper. Wiener Klinische Wochenschrift, 1924; 37: 1010–1012.

P. Schilder. Fingeragnosie, Fingerapraxie, Fingeraphasie. Der Nervenarzt, 1931; 4: 625–629.

ГЕ́РСТМАННА – ШТРА́УССЛЕРА – ШЕ́ЙНКЕРА СИНДРОМ (описан австрийскими неврологами J. Gerstmann, E. Sträussler, 1872–1959, I. Scheinker) – наследственный вариант поражения головного мозга, связанный с накоплением патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках с появлением в них микроскопических вакуолей, придающих ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид. Поэтому морфологический субстрат заболевания определяется как спонгиоформная энцефалопатия. Проявляется в среднем возрасте прогрессирующей мозжечковой атаксией, к которой присоединяются паркинсонизм, гиперкинезы, парезы, глухота, атрофия зрительного нерва. Летальный исход наступает в течение 5–7 лет. Большинство описанных случаев синдрома спорадические. Лечение симптоматическое.

J. Gerstmann, E. Sträussler, I. Scheinker. Über eine eigenartige hereditärfamiliäre Erkrankung des Zentralnervensystems. Zugleich ein Beitrag zur Frage des vorzeitigen lokalen Alterns. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1936; 154: 736–762.

ГЕ́РТВИГА – МАЖАНДИ́ СИМПТОМ (описан немецким эмбриологом и зоологом K. W. Th. R. Hertwig, 1850–1937, и французским физиологом F. Magendie, 1783–1855) – приобретенное косоглазие по типу качелей: отклонение глазного яблока на стороне очага книзу и кнутри, на другой стороне – кверху и кнаружи; возникает при поражениях в области мозжечка и ствола головного мозга.

ГЕ́РХАРДТА ФЕНОМЕН (описан немецким врачом C. J. A. C. Gerhardt, 1833–1902) – изменение звука при перкуссии грудной клетки в зависимости от положения тела больного над большими полостями в легких, содержащими жидкость и воздух.

C. J. A. C. Gerhardt. Lehrbuch der Auscultation und Percussion. 3 ed., 1876.

ГЕ́ТЧИНСОНА ЗУБЫ (описаны британским врачом J. Hutchinson, 1828–1913) – возможный признак врожденного сифилиса: измененные верхние центральные резцы с отверткообразной формой коронки, полулунной выемкой на режущем крае и уменьшенными длиной и шириной по сравнению с другими зубами.

J. Hutchinson. Report on the effects of infantile syphilis in marring the development of the teeth. Transactions of the Pathological Society of London, 1858; 9: 449–456.

ГЕ́ТЧИНСОНА ПЕРЕЛОМ (описан J. Hutchinson) – изолированный перелом шиловидного отростка лучевой кости.

J. Hutchinson. Original Lectures: notes on some of the more rare forms of fractures and dislocations. Medical Times and Gazette June 30, 1866; 683–684.

ГЕ́ТЧИНСОНА ТРИАДА (по имени J. Hutchinson) – симптомокомплекс, характерный для позднего врожденного сифилиса: интерстициальный диффузный кератит, лабиринтная глухота и зубы Гетчинсона.

J. Hutchinson. On the different forms of inflammation of the eye consequent to inherited syphilis. Ophthalmic Hospital Reports, London, 1858; 1: 191–203, 226–244.

ГЕ́ТЧИНСОНА – ГИ́ЛФОРДА СИНДРОМ (описан британскими врачами J. Hutchinson и H. Gilford, 1861–1941; синоним – детская прогерия) – редкое заболевание, характеризующееся преждевременным старением организма; может быть врожденным или проявляться в первые годы жизни. Основные признаки: низкий рост, мозговая часть черепа преобладает над лицевой, «птичье» лицо с тонким клювовидным носом, микрогения, экзофтальм, оттопыренные ушные раковины, тотальная алопеция, отсутствие бровей и ресниц. Выражены атрофические изменения кожи и подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, в нижней части живота напоминает склеродермию; сквозь истонченную кожу на голове и туловище просвечивают вены. Ногти маленькие, дистрофичные, ломкие, могут отсутствовать вообще; отмечается замедление прорезывания зубов, дефекты дентиногенеза и расположения, раннее разрушение. Трубчатые кости и ребра длинные, тонкие, с выступающими тугоподвижными суставами; грудная клетка узкая, грушевидная; аномальная форма позвонков, кифоз, короткие ключицы, узкие плечи; поздно закрывающиеся роднички. Все больные отстают в половом развитии, впоследствии бесплодны. В крови повышен уровень холестерина и липопротеидов. Осложнения: ранний атеросклероз сосудов с развитием инфарктов миокарда, нарушений мозгового кровообращения. Тип наследования неизвестен. Возможно проведение ДНК-диагностики. Лечение симптоматическое (профилактика осложнений атеросклероза и др.).

J. Hutchinson. A case of congenital absence of hair with atrophic condition of the skin and its appendages. Lancet, London, 1886; 1: 923.

H. Gilford. On a condition of mixed premature and immature development. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1897; 80: 17–45.

ГЕ́ТЧИНСОНА – ТЭ́Я СИНДРОМ (описан британскими врачами J. Hutchinson, W. Тау, 1843–1927; синонимы – каплевидный хориоидит, стекловидная дегенерация, жировая дегенерация, белая дегенерация) – заболевание, характеризующееся симметричным поражением центральных частей сетчатки и сосудистой оболочки в пожилом возрасте: в глубоких частях сетчатки, вокруг центральной области появляется полоса светлых белых пятнышек; наблюдаются дегенеративные изменения в желтом пятне. Этиология неизвестна: некоторые авторы считают, что заболевание является вторичным и вызвано нарушением кровообращения в венозной системе сетчатки, другие предполагают аутосомно-доминантный тип наследования.

J. Hutchinson. Illustrations of Clinical Surgery. London, 1875, p. 49–52.

W. Tay. Symmetrical changes in the region of the yellow spot in each eye of an infant. Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1881; 1: 55–57.

ГЕ́ТЧИСОНА СИНДРОМ (опухоль Гетчисона, описана британским врачом R. G. Hutchison, 1871–1960) – злокачественная гормонально-активная опухоль мозгового слоя надпочечников (симпатобластома), метастазирующая преимущественно в костную ткань. Проявления: повышение температуры тела, боль в костях с детского возраста, множественная деструкция трубчатых костей; метастазы в орбиту глаза обусловливают появление экзофтальма, косоглазия. При обследовании выявляют анемию и ускорение СОЭ, рентгенологически – множественные метастазы в кости. Лечение – оперативное удаление симпатобластомы, симптоматическая терапия.

R. G. Hutchison. On suprarenal sarcoma in children with metastases in the skull. Quarterly Journal of Medicine, Oxford, 1907; I: 33–38.

ГЕ́ХТА СИМПТОМ (по имени австрийского педиатра A. F. Hecht, 1876–1938; синоним – симптом щипка) – появление мелких геморрагий на месте щипка кожи при ломкости кровеносных сосудов; встречается при скарлатине, инфекционном эндокардите.

ГЕ́ШВИНДА СИНДРОМ (по имени американского невролога N. Geschwind, 1926–1984) – комплекс психических изменений у больных эпилепсией, вызванной поражением височной доли. Включает гиперграфию, псевдорелигиозность, понижение сексуальности, повышенную раздражительность.

S. G. Waxman, N. Geschwind. The interictal behavior syndrome in temporal lobe epilepsy. Archives of General Psychiatry, 1975; 32: 1580–1586.

ГЕ́Я ГРЫЖА (по имени британского хирурга W. Hey, 1736–1819) – двумешочная бедренная грыжа, один мешок которой «выходит» на бедро через бедренный канал, а второй – через дефект поверхностной фасции и располагается под кожей.

ГЗЕ́ЛЯ – Э́РДГЕЙМА СИНДРОМ (описан швейцарским врачом O. Gsell, 1902–1990, затем J. Erdheim, 1874–1937; синонимы – расслаивающая аневризма, некроз среднего слоя стенки аорты) – исторический термин: разновидность аневризмы аорты, образующаяся в результате некроза и надрыва среднего и внутреннего слоев аорты, с возможным разрывом или расслаиванием аорты. Проявления: жесточайшая боль в грудной клетке, потеря сознания, диастолический шум над аортой. Диагноз уточняют с помощью рентгенологического и ультразвукового исследований. Лечение хирургическое, при повышенном артериальном давлении проводят гипотензивную терапию вазодилататорами и бета-адреноблокаторами.

O. Gsell. Wandnekrosen der Aorta als selbständige Erkrankung und ihre Beziehung zur Spontanruptur. [Virchow’s] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, 1928; 270: 1–36.

J. Erdheim. Medionecrosis aortae idiopathica (cystica). [Virchow’s] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, 1929; 273: 454–479.

ГИ́БСОНА МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ (описана британским врачом Q. H. Gibson; синоним – наследственная метгемоглобинемия I типа) – наследственное заболевание, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина в эритроцитах периферической крови вследствие дефицита в них фермента, необходимого для восстановления метгемоглобина в гемоглобин. Клинически проявляется на первом году жизни цианозом, темно-коричневым цветом крови, повышением содержания в ней метгемоглобина. Возможно проведение ДНК-диагностики. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

Q. H. Gibson. The reduction of methaemoglobin in red blood cells and studies on the cause of idiopathic methaemoglobinemia. Biochemical Journal, London, 1948; 42: 13–33.

ГИ – ГЕ́РТЕРА – ГЕ́ЙБНЕРА СИНДРОМ (описан британским врачом S. J. Gee, 1839–1911, американским врачом и фармакологом Ch. A. Herter, 1865–1910, немецким педиатром О. J. L. Heubner, 1843–1926; синонимы – целиакия, глютеновая болезнь, глютенчувствительная энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) – наследственное заболевание с классическим синдромом нарушенного кишечного всасывания – мальабсорбцией. Характеризуется атрофией слизистой оболочки тонкой кишки вследствие врожденной непереносимости глютена – белка клейковины злаков и, в частности, одного из основных компонентов глютена – глиадина. Заболевание манифестирует после введения в рацион ребенка глиадинсодержащих продуктов (манной каши, молочных смесей, хлеба и др.): вялость, отсутствие аппетита, жидкий обильный (полифекалия) стул, снижение массы тела, увеличение живота, отставание в психомоторном развитии. Со временем стул становится обильным замазкообразным и зловонным, присоединяются гиповитаминоз (неравномерная пигментация кожи, стоматит, глоссит, ломкость волос и др.), признаки дефицита кальция (остеопороз, спонтанные переломы костей, позднее прорезывание зубов и др.). В крови выявляются антитела к глиадину. Биохимическое исследование сыворотки выявляет диспротеинемию, снижение уровня холестерина, общих липидов, бета-липопротеидов, фосфолипидов, увеличение содержания свободных жирных кислот. При эндоскопии тощая кишка имеет вид «трубы» из-за отсутствия складок и перистальтики, со слизистой оболочкой бледно-серого цвета (симптом «инея») за счет отека с белым налетом; в материале биоптата выявляют значительное снижение высоты кишечных ворсинок, вплоть до полного их отсутствия, углубление крипт. Лечение: строгое соблюдение аглютеновой диеты.

S. Gee. On the celiac affection. Saint Bartholomew’s Hospital Reports, London, 1888; 24: 17–20.

C. A. Herter. On infantilism from chronic intestinal infection; characterized by the overgrowth and persistence of flora in the nursing period. New York, 1908.

O. J. Heubner. Über schwere Verdauungsinsuffizienz beim Kinde jenseits des Säuglingsalters. Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung, Wien, 1909; 70: 667.

ГИЙЕ́НА – БАРРЕ́ СИНДРОМ (описан французскими неврологами G. Guillain, 1876–1961, и J. A. Barre, 1880–1967; синоним – острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия) – острая воспалительная полирадикулоневропатия. Проявляется быстро нарастающим вялым тетрапарезом, арефлексией, легкими нарушениями чувствительности по типу носков и перчаток, белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости. В результате тяжелой вегетативной дисфункции, паралича бульбарных и дыхательных мышц может наступить летальный исход. В большинстве случаев происходит демиелинизация нервных волокон. При первичном повреждении аксонов обычно протекает более тяжело. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина в фазе прогрессирования способствуют процессам восстановления.

G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl. Le réflexe médicoplantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletin et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916; 40: 1459–1462.

G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalorachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caracteres cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916; 40: 1462–1470.

ГИЙЕ́НА – СЕ́ЗА – ДЕ БЛОНДЕ́НА – ВАЛЬТЕ́РА СИНДРОМ (описан французскими врачами G. Guillain, S. Seze и др.; синонимы – туннельный синдром общего малоберцового нерва, профессиональный паралич перонеального нерва, синдром манекенщиц, синдром заключенных, синдром военнопленных, синдром копальщиков луковиц тюльпанов) – компрессионно-ишемическое поражение сосудисто-нервного пучка, в который входит малоберцовый нерв, развивающееся у лиц некоторых профессий, вынужденных длительное время находиться в определенных фиксированных позах (на корточках; положив ногу на ногу). Проявления: паралич разгибания стопы, парез разгибателей пальцев стоп, отведение стопы кнаружи с приподниманием ее наружного края, боль и парестезии в передненаружных отделах голени, на тыле стопы и пальцев, нарушения чувствительности на передненаружной поверхности стопы и голени.

ГИ́ЛКРИСТА БЛАСТОМИКОЗ (описан в 1894 американским врачом T. C. Gilchrist, 1862–1927; синоним – североамериканский бластомикоз) – сапронозный глубокий микоз. Возбудитель – диморфный гриб Blastomyces dermatitidis. Эпидемичен для Северной Америки, часто встречается в Африке, единичные случаи зарегистрированы в других регионах, включая Россию. Заражение происходит воздушно-пылевым, иногда контактным путем. Чаще протекает в легочной форме (первичной, хронической, абортивной), возможны диссеминированная форма с поражением кожи, костей, суставов и других органов, при контактном заражении – первичный кожный бластомикоз. Диагноз подтверждают выделением культуры гриба из патологических секретов, биоптатов тканей. Лечение: интраконазол, кетоконазол, амфотерицин В.

T. C. Gilchrist. A case of blastomycetic dermatitis in man. The Johns Hopkins Hospital Reports, 1896; 1: 269–290.

ГИ́ППЕЛЯ – ЛИНДА́У БОЛЕЗНЬ (описана немецким офтальмологом E. von Hippel, 1867–1939, шведским патологом A. Lindau, 1892–1958; синоним – цереброретиновисцеральный ангиоматоз) – врожденное недоразвитие капилляров с компенсаторным расширением более крупных сосудов и образованием сосудистых клубочков и ангиом. Основные проявления: патология сетчатки (ангиоматоз, множественные аневризмы, кисты, дегенерация), в половине случаев поражаются оба глаза; гемангиомы центральной нервной системы (мозжечка, спинного мозга и др.); атаксия; нистагм; скандированная речь; адиадохокинез – затруднение чередования противоположных движений; кисты почек, множественные кисты поджелудочной железы (часто – наиболее раннее проявление болезни); возможны аномалии внутренних органов, могут развиваться опухоли поджелудочной железы, почек. Заболевание неуклонно прогрессирует. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: дегидратационные средства, рентгенотерапия и др.