Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

В

ВА́ГНЕРА – УНФЕРРИ́ХТА СИНДРОМ (по именам описавших его немецких врачей E. L. Wagner, 1829–1940, и H. Unverricht, 1853–1912; синоним – дерматомиозит) – системное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит развитие идиопатической воспалительной миопатии. Проявления: лихорадка, похудание, острое или постепенное развитие симметричной проксимальной мышечной слабости конечностей (затруднения при причесывании, подъеме с низкого стула); дисфония, поперхивание, дисфагия, вызванные поражением мышц гортани, глотки и пищевода. При осмотре отмечают покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика»), эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, гелиотропную сыпь и отек в параорбитальной области. Характерна фотосенсибилизация. При пальпации часто выявляют инфильтрацию и болезненность мышц. Возможны преходящее поражение суставов без их деформации, синдромы Рейно, Шегрена, поражение миокарда с нарушениями ритма и проводимости. Серьезным осложнением является поражение легких с развитием интерстициального легочного фиброза, что проявляется нарастающей одышкой, непродуктивным кашлем, снижением показателей функции внешнего дыхания. При рентгенографии могут быть обнаружены отложения кальция в мышцах и коже. Характерны повышение СОЭ, увеличение концентрации в сыворотке крови креатинфосфокиназы. Продукция миозит-специфических антител ассоциируется с определенными вариантами заболевания (антисинтетазный синдром при наличии в сыворотке крови антител к гистидинсинтетазе, классический дерматомиозит при наличии антител к ядерному белку Mi-2). Для подтверждения диагноза проводят мышечную биопсию (характерны некротические изменения в мышечных волокнах) и электромиографию (амплитуда мышечных потенциалов бывает снижена). Лечение: высокие дозы глюкокортикоидов, при их неэффективности – иммунодепрессанты.

E. L. Wagner. Fall einer seltenen Muskelkrankheit. Archiv der Heilkunde, Leipzig, 1863; 4: 282–283.

H. Unverricht. Über eine eigentümliche Form von akuter Muskelentzündung mit einem der Trichinose ähnlichen Krankheitsbilde. Münchener medizinische Wochenschrift, 1887; 34: 488–492.

ВА́ГНЕР-Я́УРЕГГА СИМПТОМ (описан в 1917 австрийским психоневрологом J. Wagner-Jauregg, 1857–1940) – возможность установления контакта с больным, находящимся в состоянии кататонического ступора, при легком надавливании на глазные яблоки. Признак кататонической шизофрении и маниакального ступора.

ВА́ЙТБРЕХТА ГАЛЛЮЦИНАЦИИ (описаны в 1967 немецким психиатром H. J. Weitbrecht) – слуховые галлюцинации преимущественно угрожающего характера, наблюдающиеся главным образом при психозах позднего возраста с выраженной тревогой.

ВАКЕ́ЗА СИНДРОМ (Вакеза – Ослера болезнь, по именам терапевтов L. H. Vaquez, 1860–1936, Франция, и W. Osler, 1849–1919, Канада, США, Великобритания; синонимы – истинная полицитемия, эритермия) – хроническое заболевание кроветворной системы из группы лейкозов с преимущественным нарушением процесса образования эритроцитов в организме, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Проявления: цианоз, вишнево-красная окраска лица, кожный зуд, увеличение селезенки, артериальная гипертензия и др. Осложнения – кровотечения из десен, желудка, кишечника, матки; тромбозы сосудов. Лечение: кровопускания, применение цитостатиков и др.

L. H. Vaquez. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. Comptes rendus de la Société de biologie, Paris, 1892; 44: 384–388.

W. Osler. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N. J., 1903; 126: 187–201.

ВА́ЛЛЕНБЕРГА СИНДРОМ (в отечественной литературе Валленберга – Захарченко синдром; по именам немецкого врача A. Wallenberg, 1862–1949, и отечественного невролога М. А. Захарченко, 1879–1953) – альтернирующий синдром поражения наружных отделов продолговатого мозга вследствие закупорки позвоночной или задней нижней мозжечковой артерий. Проявляется снижением чувствительности кожи лица, параличом мышц глотки и гортани, синдромом Горнера и гемиатаксией на стороне патологического очага и расстройством чувствительности – на противоположной стороне.

A. Wallenberg. Acute Bulbäraffection (Embolie der Art. cerebellar. post. inf. sinistr.?) Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, 1895; 27: 504–540.

ВА́ЛЬДЕНСТРЕМА СИНДРОМ (описан шведским терапевтом J. G. Waldenström, 1877–1972; синоним – макроглобулинемия) – заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов: злокачественное разрастание плазматических клеток, продуцирующих макроглобулины (белки класса иммуноглобулинов с высокой молекулярной массой). Проявления во многом обусловлены повышением вязкости крови: слабость, головная боль, кровоточивость кожи и слизистых оболочек, гепатоспленомегалия, умеренное увеличение лимфатических узлов, снижение зрения. Диагноз подтверждают при лабораторном исследовании, выявляющем повышенное количество макроглобулинов. Лечение – химиотерапия, при повышенной вязкости крови – плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).

J. G. Waldenström. Incipient myelomatosis or «essential» hypergloulinemia with fibrinogenopenia – a new syndrome? Acta Medica Scandinavica, Stockholm, 1944; 117: 216–247.

ВА́ЛЬТЕР-БЮ́ЭЛЯ СИНДРОМЫ (описаны в 1949, 1951 немецким психиатром H. Walter-Buel) – вариант органического психосиндрома (ухудшение памяти, оглушенность сознания, дезоринтировка в окружающей среде и др.). Характерны для поражения головного мозга (опухоли, тяжелые интоксикации).

ВА́ЛЯ СИМПТОМЫ – описаны хирургом Э. Валем (1833–1890).

1. Возможный признак кишечной непроходимости: относительно устойчивое, фиксированное асимметричное вздутие живота, заметное на глаз, определяемое на ощупь и дающее звонкий тимпанит при перкуссии, а иногда шум плеска.

2. Диагностический признак повреждения артерии при отсутствии наружного кровотечения: синхронный с пульсом шум над кровеносным сосудом.

ВАН БО́ГАРТА ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ – см. Давсона энцефалит.

ВАН БО́ГАРТА СИНДРОМ (описан бельгийским неврологом L. Van Bogaert, 1897–1989; синоним – церебрально-сухожильный ксантоматоз) – наследственное заболевание, связанное с недостаточностью печеночного фермента, участвующего в синтезе желчных кислот. Характеризуется накоплением холестанола (дигидрохолестерола) в различных тканях и органах (печени, нервной системе, легких, крови, сухожилиях). Манифестирует, как правило, после 30 лет: прогрессирующая атаксия, деменция, катаракты, ксантомы сухожилий. Характерно раннее развитие атеросклероза. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, в основном препаратами хенодезоксихолевой кислоты, подавляющей нормальный синтез желчных кислот и замедляющей прогрессирование заболевания.

L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cérébrale de la cholestérinose généralisée (type particulier de lipidose à cholestérine). Paris, 1937.

ВАН БЮ́ХЕМА СИНДРОМ (по имени нидерландского врача F. S. Van Buchem, 1897 – после 1962; синоним – генерализованный кортикальный гиперостоз) – наследственное заболевание. Основные признаки: начинающийся в период полового созревания остеосклероз основания и свода черепа, нижней челюсти, ключиц, ребер, утолщение компактного вещества диафизов длинных трубчатых костей; сдавление черепных нервов со временем обусловливает атрофию зрительного нерва, нейросенсорную тугоухость. В анализах крови выявляют повышение активности щелочной фосфатазы. На рентгенограммах длинных трубчатых костей – утолщение кортикального слоя кнаружи и внутри с равномерным сужением костномозгового канала. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

F. S. P. van Buchem, H. N. Hadders, J. F. Hansen, M. G. Woldring. Hyperostosis corticalis generalisata: report of seven cases. The American journal of medicine, 1962; 33: 387–397.

ВАН ВИ́КА – ГРА́МБАХА СИНДРОМ (Ван Вика – Хеннеса – Росса синдром; описан врачами J. Van Wyk, M. M. Grumbach, F. Ross, M. L. Nusynowitz) – сочетание первичного гипотиреоза и гиперпролактинемии. Предполагается, что увеличение выброса аденогипофизом пролактина происходит вследствие гиперпродукции гипоталамусом тиротропинрилизинг гормона (синдром «перекреста»). При развитии гипотиреоза в препубертатном периоде (синдром Ван Вика) отмечают преждевременное половое созревание, галакторею, менометроррагии; послеродовый синдром Хеннеа – Росса характеризуется нарушениями менструального цикла вплоть до аменореи (реже наблюдается полименорея), галактореей. При лабораторном обследовании выявляют сниженный уровень тироксина, трийодтиронина и лютеинизирующего гормона, повышенный уровень тиреотропного гормона и тиролиберина. Применяют тиреоидную терапию, по показаниям – дофаминергические препараты.

J. J. Van Wyk, M. M. Grumbach. Syndrome of precocious menstruation and galactorrhea in juvenile hypothyroidism: an example of hormonal overlap in pituitary feedback. Journal of Pediatrics. 1960; 57: 416–435.

A. Hennes, B. L. Wajchenberg, A. B. Ulhoa Cintra. [Syndrome characterized by hypothyroidism and galactorrhea.]. Portugal médico, 1960; 44: 693–702.

F. Ross, M. L. Nusynowitz. A syndrome of primary hypothyroidism, amenorrhea and galactorrhea. The Journal of clinical endocrinology and metabolism, 1968; 28(5): 591–595.

ВАН ГО́ГА СИНДРОМ — психопатологический симптомокомплекс, при котором больные с воображаемой болезнью или без всякой мотивации оперируют себя сами или настаивают на производстве им различных операций. Чаще наблюдается при шизофрении. Описан американским психиатром H. S. Abram; назван по имени голландского живописца V. W. Van Gogh, 1853–1890, страдавшего психическим расстройством; во время одного из обострений болезни произвел себе ампутацию уха.

H. S. Abram. The Van Gogh syndrome: An unusual case of polysurgical addiction. The American Journal of Psychiatry, 1966; 123: 478–481.

ВАН ДЕР ВУ́ДА СИНДРОМ (описан американским врачом A. van der Woude) – наследственное состояние: расщелина губы, нёба и мукозные кисты (симметрично расположенные ямки) на слизистой оболочке нижней губы. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и различной экспрессивностью. Лечение оперативное (пластика губы и нёба, иссечение врожденных кист).

A.van der Woude. Fistula labii inferioris congenita and its association with cleft lip and palate. American journal of human genetics, 1954; 6: 244–256.

ВАН ДЕР ХУ́ВЕ СИНДРОМ (описан нидерландским офтальмологом I. Van der Hoeve, 1878–1952) – наследственное заболевание из группы синдромов несовершенного костеобразования. Основные признаки: постнатально проявляющиеся симптомы несовершенного остеогенеза с повышенной ломкостью костей, спонтанными переломами, деформациями скелета; тугоухость (вследствие прогрессирующего отосклероза); серовато-голубая окраска склер. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое. Необходимы профилактика переломов, тщательная репозиция отломков при переломах со смещением.

J. van der Hoeve, A. de Kleyn. Blaue Skleren, Knochenbrüchigkeit und Schwerhörigkeit. Albrecht von Graefe Archiv für Ophthalmologie, Berlin, 1918; 95: 81.

ВА́РДЕНБУРГА СИНДРОМ (по имени датского офтальмолога, генетика P. J. Waardenburg, 1886–1979) – наследственное заболевание, обусловленное нарушением миграции производных нервного гребня – меланоцитов и клеток улиткового ганглия. Основные клинические проявления: телекант (латеральное смещение внутренних углов и слезных точек глаз при нормальном расположении глазного яблока, имитирующее псевдокосоглазие), широкая выступающая переносица, синофриз (сросшиеся брови), гетерохромия радужных оболочек (асимметричная окраска радужек, обусловленная содержанием разного количества пигмента в эпителии), нейросенсорная тугоухость вследствие гипоплазии кортиева органа, вестибулярная гипофункция, частичный альбинизм – седая прядь волос надо лбом, белесые ресницы, участки депигментации на коже и глазном дне. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Лечение симптоматическое. Для коррекции тугоухости проводят слухопротезирование.

P. J. Waardenburg. Dystopia punctorum lacrimalium, blepharophimosis en patille irisatrophie bij een doofstomme. Nederlandsch Tijdschrift voor Geneeskunde, Amsterdam, 1948; 92: 3463.

ВА́РТЕНБЕРГА СИМПТОМ (описан американским неврологом R. Wartenberg, 1887–1956) – признак поражения локтевого нерва: мизинец постоянно находится в состоянии отведения.

R. Wartenberg. Studies in reflexes. History, physiology, synthesis and nomenclature. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1944; 51: 113–133, 414. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1944; 52: 340–358, 359–382.

ВАСИ́ЛЬЕВА – ВЕ́ЙЛЯ СИНДРОМ (в зарубежной литературе – Вейля синдром) – описан в 1886 немецким врачом A. Weil (1848–1916) как сочетание лихорадки, желтухи, нефрита и миалгии. В 1888 ученик С. П. Боткина Н. П. Васильев (1852–1891) выделил эту болезнь в самостоятельную нозологическую форму. В дальнейшем было установлено, что она представляет желтушную форму лептоспироза, вызываемого различными видами патогенных лептоспир рода Interrogans.

Васильев Н. П. Еженедельная клиническая газета, 1888, № 22, 23, 25, 26.

A.Weil. Über eine eigenthümliche, mit Milztumor, Icterus und Nephritis einhergehende, acute Infektionskrankheit. Deutsches Archiv für klinische Medicin, Leipzig, 1886; 39: 209–232.

ВАССЕРМА́НА РЕАКЦИЯ (по имени немецкого врача-иммунолога A. Wassermann, 1866–1925) – серологическая реакция для диагностики сифилиса, основанная на свойстве сыворотки крови больных сифилисом образовывать с соответствующим антигеном комплекс, абсорбирующий комплемент; разновидность реакции связывания комплемента. Реакция положительная у 100% больных вторичным сифилисом, у 70–80% больных третичным сифилисом; иногда – при других заболеваниях (туберкулез, системная красная волчанка, заболевания крови) и физиологических состояний (беременность); для уточнения диагноза используют реакцию иммунофлюоресценции и другие лабораторные тесты.

A. P. von Wassermann, A. Neisser, C. Bruck. Eine serodiagnostische Reaktion bei Syphilis. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1906; 32: 745–746.

ВАСТЕ́НА СИМПТОМ (Генкеля – Вастена синдром; его описали в 1893 акушеры-гинекологи В. А. Вастен, 1846–1910, Россия, и M. Henkel, 1870–1941, Германия) – признак соответствия головки плода размерам малого таза роженицы: акушер кладет ладонь на область лонного сочленения роженицы, лежащей на спине, и ведет ее вверх по брюшной стенке; если головка плода определяется ниже плоскости лона – прогноз родов хороший; если головка определяется на одном уровне с плоскостью лона – роды условно возможны; если же головка плода выступает над плоскостью лона – роды невозможны.

ВЕ́БЕРА СИНДРОМ (описан английским врачом Н. D. Weber, 1823–1918; синоним – Вебера – Гюблера – Жандрена синдром) – альтернирующий синдром при поражении основания ножки мозга: сочетание птоза, мидриаза и расходящегося косоглазия на стороне очага поражения с гемиплегией или гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне; наблюдается при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва, в частности при тромбозе ветвей основной артерии.

H. D. Weber. A contribution to the pathology of the crura cerebri. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1863; 46: 121–139.

ВЕ́БЕРА – КРИ́СЧЕНА СИНДРОМ – см. Крисчена – Вебера синдром.

ВЕГЕНЕ́РА ГРАНУЛЕМАТОЗ (подробно описан немецким патологом F. Wegener, 1907–1990; впервые описан как особая разновидность узелкового периартериита немецким патологом H. Klinger; синонимы – неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей; риногенный гранулематоз) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Характерно сочетание воспалительного поражения артерий мелкого, среднего калибра и сосудов микроциркуляторного русла с образованием некротизирующих гранулем. В патогенезе имеет значение выработка антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Различают локальную (с изолированным поражением верхних дыхательных путей или глаз) и генерализованную формы заболевания; в самостоятельную нозологическую форму выделяют микроскопический полиартериит (системный некротизирующий васкулит микроциркуляторного русла без гранулематоза). Проявления: лихорадка, артралгии, язвенно-некротический ринит (заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, носовые кровотечения), синуситы, подскладочная гранулема гортани, отит, поражение глаз (эписклерит, периорбитальная гранулема с вторичным экзофтальмом и атрофией зрительного нерва), поражение легких (кашель, кровохарканье, дыхательная недостаточность), гломерулонефрит (гематурия, протеинурия, прогрессирующая почечная недостаточность), язвенно-некротические кожные высыпания, множественное поражение отдельных периферических нервов вследствие васкулита кровоснабжающих их сосудов (множественная мононевропатия). При рентгенографии в легких выявляют единичные или множественные инфильтраты, склонные к распаду. При лабораторном исследовании обнаруживают нормохромную анемию, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, увеличение С-реактивного белка. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к цитоплазме нейтрофилов и с помощью биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей или ткани орбиты. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Лечение: циклофосфан, глюкокортикоиды, плазмаферез, при ограниченной форме с медленным прогрессированием – триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол).

H. Klinger. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, Wiesbaden, 1931; 42: 455–480.

F. Wegener. Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936; 29: 202.

ВЕ́ГНЕРА ОСТЕОХОНДРИТ (описан немецким патологом F. R. G. Wegner, 1843–1917) – остеохондрит у детей раннего возраста при врожденном сифилисе; поражает чаще дистальные эпифизы бедренных и лучевых костей, а также проксимальные эпифизы большеберцовых костей. При рентгенологическом исследовании на первой стадии выявляют утолщение полосы обызвествления пораженных эпифизов, на второй стадии в метафизе появляется полоса просветления, обусловленная грануляциями, на третьей – возникают патологические переломы. Отделение эпифиза от метафиза, лежит в основе болезни Парро.

F. R. G. Wegner. Über hereditäre Knochensyphilis bei jungen Kindern. [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin, Berlin, 1870; 50 (3): 305–322.

ВЕ́ЙЕРСА СИНДРОМ (описан немецким педиатром H. Weyers, 1920–1986; синонимы – инфантильная хлородентия, зеленые зубы) – зеленоватое окрашивание молочных зубов, обусловленное различными гемолитическими синдромами у детей. Типичное расположение пигмента зависит от времени начала развития синдрома; характерны расстройства развития эмали, изменение формы и поверхности зубов («угольные зубы»); неэффективность воздействия на отложенный пигмент заменных переливаний крови. Гистологически выявляются резко очерченные линии дентина и удвоение «родовой» линии эмали молочных зубов, что и обусловливает их зеленоватую окраску.

H. Weyers. [Development of green teeth (chlorodontia) in children with icterus gravis.] Kinderärztliche Praxis, 1956; 24: 289–293.

ВЕ́ЙЛЯ СИНДРОМ – см. Васильева – Вейля синдром.

ВЕ́ЙЛЯ – МАРЧЕЗА́НИ СИНДРОМ (описан офтальмологами – французским G. Weill, 1866–1952, и немецким O. Marchesani, 1900–1952; синонимы – врожденная мезодермальная дизморфодистрофия, синдром сферофакии – брахиморфии) – наследственное заболевание: пропорционально низкий рост за счет укорочения туловища и конечностей, брахидактилия (короткопалость), тугоподвижность суставов; брахицефалия – укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается, мелкие орбиты, микрогнатия (малые размеры верхней челюсти), узкое нёбо; шаровидная форма хрусталика (сферофакия), сопровождающаяся микрофакией – уменьшением размеров хрусталика, в результате чего при попадании такого хрусталика в зрачковое отверстие происходит его вывих в переднюю камеру, приводящий к глаукоме; миопия, слепота. Типы наследования – аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

G. Weill. Ectopie des cristallins et malformations générales. Annales d’oculistique, Paris, 1932; 169: 21–44.

O. Marchesani. Brachydaktylie und angeborene Kugellinse als Systemerkrankung. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1939; 103: 392–406.

ВЕ́ЛАНДЕР СИНДРОМ – то же, что Говерса – Веландер синдром.

ВЕЛЬЯМИ́НОВА СИНДРОМ (устар., по имени хирурга Н. А. Вельяминова, 1855–1920; синонимы – тиреотоксическая мастопатия, истерическая опухоль молочной железы) – сочетание тиреотоксикоза и мастопатии, чаще – двусторонней. После тяжелой психической травмы на фоне проявлений тиреотоксикоза в тканях молочных желез появляются инфильтративные изменения, болезненные при пальпации. Показана тиреостатическая и седативная терапия. Возможно самовыздоровление.

Н. А. Вельяминов. Клинические наблюдения над так называемыми «истерическими опухолями» молочных желез в связи с вопросом о железах с внутренней секрецией. Известия Императорской Военно-Медицинской Академии, СПб., 1912; XXV: 593–640.

«ВЕНЕ́РЫ ОЖЕРЕЛЬЕ» (по имени богини любви в римской мифологии) – проявление вторичного рецидивного сифилиса: многочисленные депигментированные пятна на шее.

ВЕНЕСУЭЛЬСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ ЛОШАДЕЙ – длительное время считался болезнью лошадей и других животных; в дальнейшем было установлено, что человек восприимчив к этому вирусу. Вирус выделен в 1938 из мозга погибших лошадей во время тяжелой эпизоотии в Венесуэле. В странах Северной, Центральной и Южной Америки периодически возникают вспышки и эпидемии. Так, в 1973 в Перу заболело около 4000 человек. Возбудитель – вирус рода Alphavirus семейства Togaviridae. Вирус циркулирует среди грызунов и других млекопитающих. Переносчик – комары. Возможно заражение при контакте с больным. Инкубационный период 2–5 дней. Инфекция чаще всего протекает в форме короткого лихорадочного заболевания, у части больных развивается картина менингоэнцефалита. Летальность менее 1 %. Диагноз подтверждают серологическими методами. В лечении используют противоэнцефалитический лошадиный иммуноглобулин. Для профилактики используют вакцину.

ВЕ́НКЕБАХА ПЕРИОДЫ (в отечественной литературе – периоды Самойлова – Венкебаха, по именам физиолога А. Ф. Самойлова, 1867–1930, и нидерландско-австрийского врача K. F. Wenckebach, 1864–1940) – клинико-электрокардиографический синдром: повторяющиеся периоды сердечной деятельности, в течение которых происходит нарастающее с каждым сердечным циклом увеличение времени проведения импульса возбуждения в каком-либо отделе проводящей системы, достигающее степени полного перерыва проведения, после чего проводимость временно улучшается и весь процесс повторяется. При синоатриальной блокаде на электрокардиограмме это проявляется как прогрессирующее в течение нескольких циклов укорочение интервалов Р – Р, после чего следует пауза синоатриальной блокады; при атриовентрикулярной блокаде – постепенное, от цикла к циклу, увеличение продолжительности интервала P – Q и периодическое блокирование синусового или предсердного импульса (зубец Р без следующего за ним комплекса QRS). При появлении признаков нестабильной гемодинамики (в частности, обмороков) проводят лечение – атропин, электрокардиостимуляция.

K. F. Wenckebach. De Analyse van den onregelmatigen Pols. III. Over eenige Vormen van Allorythmie en Bradykardie. Nederl. Tijdschrift voor Geneeskunde, Amsterdam, 1898; 2: 1132.

ВЕНСА́НА АНГИНА (ангина Симановского – Плаута – Венсана, по именам описавшего ее как заболевание с неизвестным возбудителем оториноларинголога Н. П. Симановского, 1854–1922; с установленным возбудителем – немецкого врача Н. С. Plaut, 1858–1928, французского бактериолога и эпидемиолога J. Н. Vincent, 1862–1950; синонимы – ульцеромембранозная ангина, острый язвенно-некротический гингивостоматит, «траншейный» рот, язвенно-пленчатый стоматит) – воспаление миндалин, распространяющееся на слизистую оболочку ротовой полости. Вызывается фузиформными (Fusiformis dentium) и другими бактериями, например трепонемой Венсана (Treponema vincenti). Развивается чаще в молодом возрасте у ослабленных истощенных лиц, основной предрасполагающий фактор – несоблюдение гигиены полости рта. Поражаются различные участки слизистой оболочки мягкого и твердого нёба, десен, щек и др. Проявления: боль в горле, гнилостный запах изо рта, слюнотечение, неприятный привкус во рту, удушье, лихорадка, лейкоцитоз; слизистые оболочки покрыты легко снимающимся грязно-зеленым налетом, после отторжения которого образуются поверхностные язвы; регионарные лимфатические узлы увеличены на стороне поражения. Лечение: антибиотико-терапия, частые полоскания полости рта обволакивающими антисептиками с местными анестетиками, щадящая диета; после исчезновения острых воспалительных явлений показана санация полости рта.

H. C. Plaut. Studien zur bacteriellen Diagnostik der Diphtherie und der Anginen Deutsche medizinische Wochenschrift, 1894; 20: 920–923.

J. Н. Vincent. Sur l’étiologie et sur les lésions anatomo-pathologiques de la pourriture d’hôpital. Annales de l’Institut Pasteur, 1896; 10: 488–510.

ВЕРАГУ́ТА СИМПТОМ (складка Верагута; описана в 1904 швейцарским неврологом O. Veraguth, 1870–1940) – признак депрессии: кожная складка, идущая от нижнего наружного к верхнему внутреннему краю верхнего века.

ВЕ́РДНИГА – ГО́ФФМАНА СИНДРОМ (описан неврологами – австрийским G. Werdnig, 1844–1919, и немецким J. Hoffmann, 1857–1919; синоним – мышечная атрофия спинальная) – наследственное заболевание, характеризующееся избирательным поражением клеток передних рогов спинного мозга. В зависимости от возраста начала и темпов прогрессирования симптомов выделяют острую (тип 1) и промежуточную (тип 2) формы болезни. Острая форма проявляется либо внутриутробно уменьшением двигательной активности плода, либо сразу или вскоре после рождения генерализованной мышечной гипотонией, отсутствием или снижением сухожильных рефлексов при сохранной чувствительности, затруднением дыхания во время кормления; раньше поражаются нижние конечности (по сравнению с верхними) и проксимальные группы мышц (по сравнению с дистальными). В положении лежа характерно разведение нижних конечностей, дети не могут поднять ноги и не держат голову, опора на ноги отсутствует; грудная клетка уплощена из-за слабости межреберных мышц, живот, наоборот, выступает; наблюдается тремор пальцев рук; руки могут быть легко приведены к грудной клетке и заведены вокруг шеи по типу шарфа. У детей более старшего возраста рот открыт вследствие слабости жевательных мышц, отмечается слюнотечение; лицо амимичное; кашель и крик отсутствуют; часто происходит аспирация, что может быть причиной пневмонии или смерти. Продолжительность жизни до 2 лет от начала заболевания. При электронейромиографии регистрируется спонтанная активность («ритм частокола»). Промежуточная форма развивается после 2 месяцев жизни (до 2 лет), протекает медленнее, чем острая. Мышечная слабость может быть генерализованной, а может затрагивать только проксимальные отделы мышц нижних конечностей; к 2 годам сухожильные рефлексы не вызываются у всех больных; отмечаются тремор пальцев рук, фасцикулярные подергивания мышц, гипомимия, открытый рот, слюнотечение. У больных, доживших до 6–7 лет, развивается сколиоз. Продолжительность жизни до 10 лет от начала болезни. Наследуются обе формы по аутосомно-рецессивному типу. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, включая пренатальную (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Лечение симптоматическое.

G. Werdnig. Zwei frühinfantile hereditäre Fälle von progressiver Muskelatrophie unter dem Bilde der Dystrophie, aber auf neurotischer Grundlage. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1891; 22: 437–481.

J. Hoffmann. Weitere Beiträge zur Lehre von der progressiven neurotischen Muskeldystrophie. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, Berlin, 1891; 1: 95–120.

ВЕРЖЕ́РА – ДЕЖЕРИ́НА СИНДРОМ (описан французскими неврологами H. Verger, 1873–1930, J. J. Dejerine, 1849–1917; синоним – синдром Холмса, по имени ирландского невролога G. M. Holmes, 1876–1965) – нарушение чувства положения тела в пространстве, расстройства тактильной дискриминации, астереогноз при сохранности поверхностной (прежде всего болевой и температурной) чувствительности. Характерен для органических поражений коры головного мозга в области темени.

H. Verger. Progrés médical. Paris, 1910; 519.

J. Dejerine, J. Manson. Un nouveau type de syndrome sensitif corticale observé dans un cas de monoplégic corticale dissocié. Revue neurologique, Paris, 1914–1915; 28: 1265.

G. M. Holmes. Disturbances of visual orientation. British Journal of Ophthalmology, London, 1918; 2: 449–468, 506–516.

ВЕРЛЬГО́ФА СИНДРОМ (описан немецким врачом P. G. Werlhof, 1699–1767; синоним – тромбоцитопеническая пурпура) – геморрагический диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные, маточные и др.); значительное удлинение времени кровотечения; вторичная анемия. В связи с многообразием тромбоцитопенических синдромов, осложняющих различные заболевания, термин выходит из употребления.

P. G. Werlhof. Disquisitio medica et philologica de variolis et anthracibus, signis differentiis, medelis disserit etc. Hannoverae, sumt. haered. Nicolai Foersteri, 1735.

ВЕРНЕ́ СИНДРОМ (описан французским неврологом M. Vernet; синоним – синдром яремного отверстия) – возникает при поражении области яремного отверстия на основании черепа (при опухолях носоглотки, яремного гломуса, аневризме, травме, лимфаденитах, отогенных флебитах) и проявляется симптомами поражения языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов, проходящих через это отверстие. У больных наблюдаются дизартрия, дисфагия, паралич мягкого нёба, слабость грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.