Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

A. Butler et al. Dehydration and acidosis with calcification of renal tubules. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1936; 8: 489–499.

F. Albright, W. V. Consolazio, F. S. Coombs, J. H. Talbot, H. W. Sulkowitch. Metabolic studies and therapy in a case of nephrocalcinosis with rickets and dwarfism. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital, Baltimore, 1940; 66: 7–33.

БА́ТТЕНА СИНДРОМ (описан британским неврологом F. E. Batten, 1865–1918; синоним – ювенильный нейрональный цероид-липофусциноз) – наследственное заболевание, связанное с нарушением синтеза белков лизосом и накоплением аутофлуоресцирующих липидсодержащих пигментов (цероида и липофусцина) в клетках нервной системы, коже, слизистых оболочках, мышцах, костном мозге, печени, почках, лимфатических узлах и др. Основные клинические проявления: прогрессирующая деменция, миоклонические судороги, нарушения зрения (атрофия зрительных нервов, пигментная дегенерация сетчатки). Дополнительные признаки: мозжечковая атаксия, экстрапирамидные расстройства (паркинсонизм, мышечная дистония и др.). Инфантильная форма синдрома манифестирует в возрасте 8–18 месяцев; отмечаются задержка психомоторного развития, мышечная гипотония, атаксия, клонические судороги, легко провоцируемые звуковыми или световыми раздражителями, атрофия зрительных нервов, заканчивающаяся слепотой. Продолжительность жизни – 3–5 лет. При ювенильной форме в возрасте 5–10 лет развиваются прогрессирующая пигментная дегенерация сетчатки, деменция, судороги, различные психические расстройства. Прогрессирует медленнее, чем инфантильная форма. Больные живут, как правило, 6–8 лет (от начала заболевания). Неврональная форма взрослых проявляется ближе к 20 годам, в клинической картине преобладают атаксиия, прогрессирующая деменция, судороги. Тип наследования всех форм – аутосомно-рецессивный. Диагноз подтверждают биопсией кожи, слизистой оболочки прямой кишки и других тканей. Лечение симптоматическое.

F. E. Batten. Cerebral degeneration with symmetrical changes in the maculae in two members of a family. Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1902; 23: 386–390.

БЕ́ДНАРА АФТЫ (описаны австрийским педиатром A. Bednar, 1816–1888; синоним – афты новорожденных) – декубитальные язвы, по виду напоминающие афты, возникающие в результате механического повреждения слизистой оболочки нёба при неосторожном протирании рта новорожденного или вследствие нарушения целости эпителия соской при искусственном вскармливании: на слизистой оболочке нёба в области перехода твердого нёба в мягкое симметрично от средней линии возникают небольшие по размеру изъязвления округлой формы; такие же язвочки, но несколько больших размеров и обычно продолговатой формы иногда возникают и по средней линии. После исключения травмирующего фактора язвочки постепенно и бесследно исчезают; глубокие поражения заживают с образованием рубцов. Лечение: осторожное прикладывание к афтам ватного тампона, смоченного слабыми растворами антисептиков.

A. Bednar. Die Krankheiten der Neugeborenen und Säuglinge, vom klinischen und pathologisch-anatomischen Standpunkte bearbeitet. 4 volumes, Wien, 1850–1853.

БЕ́ЙКЕРА КИСТА (по имени описавшего ее британского хирурга W. M. Baker, 1839–1896; синоним – подколенный бурсит) – воспаление подколенной серозной сумки, которая сообщается с полостью коленного сустава и может служить резервуаром для выпота при артрите. Развивается вследствие травмы, перегрузки коленного сустава, при ревматоидном артрите, гонартрозе с реактивным синовитом и некоторых других заболеваниях суставов. Проявляется болью, выбуханием в области подколенной ямки. Повышение давления в коленном суставе при накоплении большого объема жидкости может приводить к разрыву сумки с болями в икроножных мышцах, отеком голени и симулировать острый тромбофлебит. Рентгенограммы малоинформативны. Жидкостная природа пальпируемого образования подтверждается при ультразвуковом исследовании или магнитно-резонансной томографии, а связь с суставом – артрографией. Показано лечение основного заболевания; в части случаев – хирургическое удаление.

W. M. Baker. The formation of abnormal synovial cysts in connection with the joints. II. St. Bartholomew’s Hospital Reports, London, 1885; 21: 177–190.

БЕ́ЙЛЯ СИНДРОМ (по имени французского психиатра и патологоанатома A. L. J. Bayle, 1799–1858; синоним – прогрессивный паралич) – позднее проявление нейросифилиса, которое возникает обычно спустя 10–20 лет после инфицирования и связано с проникновением бледных трепонем в вещество мозга. Проявляется медленно нарастающими когнитивными и эмоционально-личностными нарушениями вплоть до развития деменции. Нередки снижение критики, депрессия или маниакальные состояния, психотические расстройства, но часто упоминаемый в литературе бред величия наблюдается редко. Выявляются нарушение зрачковой иннервации (синдром Аргайла Робертсона), тремор, атрофия зрительных нервов, дизартрия, снижение тонуса и силы мышц, тазовые нарушения; возможны эпилептические припадки. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет. Высокие дозы пенициллина приостанавливают прогрессирование заболевания, но редко позволяют добиться обратного развития уже имеющихся симптомов.

A. L. J. Bayle. Recherches sur les maladies mentales. Thèse de médecine de Paris № 247, 1822.

БЕ́КА – ИБРАГИ́МА СИНДРОМ (описан венгерским дерматологом S. С. Beck, 1872–1930, и египетским педиатром J. Ibrahim, 1877–1952; синонимы – инфантильная грибковая эритема, монилиаз) – клиническая разновидность кандидоза у грудных детей. Заболевание начинается с молочницы слизистой оболочки полости рта; постепенно в процесс вовлекаются ногтевые валики и ногтевые пластинки кистей и стоп, волосистая кожа головы, кожа лица, туловища и конечностей, особенно промежности, ягодиц, паховых областей. Часто наблюдается дрожжевой хейлит нижней губы, приводящий к развитию макрохейлии; в дальнейшем на коже в пораженных частях появляются гиперемированные и шелушащиеся пятна с инфильтрацией в основании, папулы, бугорки и роговые отложения; волосы становятся седыми, затем развивается алопеция; у многих отмечается рецидивирующая пневмония и эпилептиформные припадки; возможно поражение печени и почек; больные отстают в физическом развитии.

S. C. Beck. Über das Erythema mycoticum infantile. Derm. Stud. Unna Fortschr., 1910; 1: 494.

J. Ibrahim. Über eine Soormykose der Haut im frühen Säuglingsalter. Archiv für Kinderheilkunde, 1911; 55: 91–101.

БЕ́КА СИНДРОМ (описан в 1899 норвежским дерматологом и терапевтом C. P. M. Boeck, 1845–1917) – см. Бенье – Бека – Шауманна синдром.

Б́ЕКА ТРИАДА (описана американским хирургом C. S. Beck, 1894–1971) – проявления острой тяжелой тампонады сердца (например, при разрыве миокарда): падение артериального давления, рост центрального венозного давления, глухие тоны сердца.

C. S. Beck. Two Cardiac Compression Triads. Journal of the American Medical Association, 1935; 104: 714–716.

БЕ́КВИТА – ВИДЕМА́ННА СИНДРОМ (описан американским патологом J. B. Beckwith, род. в 1933, и немецким педиатром H.-R. Wiedemann, род. в 1915; синонимы – синдром омфалоцеле, макроглоссии, гигантизма, EMG-синдром) – наследственное патологическое состояние. Основные проявления: макросомия (большой вес при рождении, как правило более 4 кг), гигантизм (чрезмерный рост – более 52 см), макроглоссия (увеличение размеров языка), дефекты передней стенки живота (грыжа пупочного канатика – омфалоцеле, расхождение прямых мышц живота), особенности ушных раковин (вертикальные бороздки на мочках ушей или небольшие полулунные вдавления на задней поверхности завитка). Дополнительные признаки: гидроцефалия, аномалии прикуса, экзофтальм, плоские гемангиомы на лбу, гемигипертрофия (асимметрия тела за счет увеличения одной из его половин), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, панкреатомегалия, реже – кардиомегалия), неонатальная гипогликемия. При рентгенографии кистей рук костный возраст опережает паспортный. Диагноз подтверждают с помощью цитогенетического исследования (выявление удвоения сегмента р15 хромосомы 11) или ДНК-диагностики. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое; профилактика гипогликемии позволяет предупредить развитие неврологических осложнений и умственной отсталости.

J. B. Beckwith. Extreme cytomegaly of the adrenal fetal cortex, omphalocele, hyperplasia of kidneys and pancreas, and Leydigcell hyperplasia: another syndrome? Presented at 11th Annual Meeting of Western Society for Pediatric Research, Los Angeles, November 11, 12, 1963; No 20.

H.-R. Wiedemann. Complexe malformatif familal avec hernie ombilicale et macroglossie; un «syndrome nouveau»? Journal de genetique humaine, Geneva, 1964; 13: 223–363.

БЕ́ККЕРА МИОТОНИЯ (описана немецким генетиком P. E. Becker, 1908–2000) – выраженная генерализованная миотония, развивающаяся в возрасте от 4 до 12 лет у девочек и около 18 лет у мальчиков: сначала поражаются мышцы ног, через несколько лет – мышцы рук; на поздних стадиях возможно вовлечение в процесс лицевой мускулатуры. Возможна мышечная слабость в сочетании с мышечными гипертрофиями. Уровень креатинфосфокиназы в плазме крови может быть повышен. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Возможна дородовая ДНК-диагностика.

P. E. Becker, F. Kiener. Eine neue X-chromosomale Muskeldystrophie. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1955; 193: 427–448.

P. E. Becker. Neue Ergebnisse der Genetik der Muskeldystrophien. Acta genetica et statistica medica, 1957, 7: 303–310.

БЕ́ККЕРА СИМПТОМ (описан немецким офтальмологом O. H. E. Becker, 1828–1890) – усиленная пульсация артерии сетчатки при тиреотоксикозе.

БЕ́ККЕРА СИНДРОМ (Беккера – Рейтера синдром, описан американским дерматологом S. W. Becker, 1894–1964, с соавт.) – наследственный симптомокомплекс: множественные слабопигментированные пятна с атрофией эпидермиса на коже подбородка, шеи и плеч, появляющиеся в раннем детстве; пятна становятся более заметными во время нервного возбуждения. Тип наследования не установлен. Возможна косметическая коррекция.

S. W. Becker, M. J. Reuter. Familial pigmentary anomaly. Archives of Dermatology and Syphilology, Chicago, 1939; 40: 987–998.

БЕ́ЛЕРА СИМПТОМ (описан в 1929 австрийским травматологом L. Bohler, 1885–1973) – признак повреждения менисков коленного сустава: усиление боли в суставе при ходьбе назад.

БЕ́ЛЛА МАНИЯ (описана американским врачом L. V. Bell; синонимы – острый бред, делирий) – острый психоз с резким двигательным возбуждением и помрачением сознания, возникающий при выраженной гипертермии и физическом истощении. Наблюдается при инфекционных и интоксикационных психозах, прогрессивном параличе, эпилепсии, травматических и старческих психозах.

L. V. Bell. On a form of disease resembling some advanced stages of mania and fever, but so contradistinguished from any ordinarily observed or described combination of symptoms, as to render it probable that it may be an overlooked and hitherto unrecorded malady. American journal of insanity, 1849; 6: 97–127.

БЕ́ЛЛА СИМПТОМ (феномен Белла, описан шотландским анатомом и хирургом Ch. Bell, 1774–1842) – отведение глазных яблок вверх при зажмуривании глаз; представляет собой рефлекторную физиологическую синкинезию.

БЕ́ЛЛА СИНДРОМ (паралич Белла, описан Ch. Bell) – паралич мимических мышц, обычно на одной половине лица, вследствие острой невропатии лицевого нерва. Поражение нерва вызвано его сдавлением в узком костном канале, возникает в результате его отека и воспаления. Предполагаемым провоцирующим фактором служит вирусная инфекция (возможно, вирус простого герпеса). Характерна тенденция к спонтанному восстановлению. У части больных формируются необратимые остаточные явления в виде пареза или контрактуры мимических мышц. Раннее применение кортикостероидов улучшает исход заболевания.

C. Bell. On the nerves; giving an account of some experiments on their structure and functions, which lead to a new arrangement of the system. Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1821; 111: 398–424.

БЕ́ЛЬСКОГО – ФИЛА́ТОВА – КО́ПЛИКА ПЯТНА (пятна Филатова – Бельского, пятна Коплика, описаны независимо друг от друга в 1895 педиатрами А. П. Бельским, Н. Ф. Филатовым и американским врачом H. Koplik, 1858–1927) – патогномоничный симптом кори. Появляются в продромальном (катаральном) периоде заболевания на переходной складке слизистой оболочки щек у малых коренных зубов, могут распространяться на слизистую оболочку десен и щек. Представляют собой мелкие белесые точки, окруженные венчиком гиперемии. В их основе лежит очаговый некроз эпителия, вызванный вирусом кори.

А. П. Бельский. «Биржевые ведомости», 1895.

А. П. Бельский. Коревая сыпь на слизистой оболочке полости рта. Медицинское обозрение, 1898, № 50.

Н. Ф. Филатов. Лекции об острых инфекционных болезнях у детей, М., 1895.

H. Koplik. The diagnosis of the invasion of measles from a study of the exanthema as it appears on the buccal mucous membrane. Archives of Pediatrics, New York, 1896; 13: 918–922.

БЕ́ЛЬЦА СИНДРОМ – эпонимическое название двух клинических симптомокомплексов, описанных немецким врачом и антропологом Е. Baelz (1849–1913).

1. Ложная желтуха – желто-оранжевое окрашивание кожи и слизистых оболочек после длительного и обильного употребления апельсинов, тыквы и моркови – вследствие откладывания каротина в поверхностных слоях эпидермиса; склеры при этом не окрашиваются.

2. Хейлит Бельца (хейлит Фолькмана, по имени немецкого хирурга R. von Volkmann, 1830–1889, Пуэнте синдром, по имени аргентинского врача J. J. Puente) – гнойное воспаление дистопированных слюнных желез: очень болезненное воспаление губ с отечностью слюнных желез; на нижней губе появляются одиночные экзантемы, похожие на простой лишай; после снятия струпа обнажаются эрозии, не поддающиеся лечению; отмечаются положительный симптом росы, припухание слюнных желез, избыточное выделение слюны во время разговора и еды, болезненное соприкосновение нижней губы с верхней и зубами. Рассматривается как предраковое состояние – в трети случаев происходит перерождение в плоскоклеточный рак.

E. von Baelz. Erkrankungen der Schleimdrüsen des Mundes. Monatshefte für praktische Dermatologie, Hamburg, 1890; 11.

J. J. Puente, A. Acevedo. Quelitis glandularis. Rev Med Lat Am, 1927; 22: 671–679.

БЕ́ЛЬЦА ЭМОЦИОНАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (описан E. Baelz) – психогенный ступор, возникающий в результате воздействия сверхсильного, шокового раздражителя (описан во время землетрясения в Токио). Проявляется отсутствием аффективных реакций на происходящую катастрофу, чувства сострадания, заботы о своих близких, ощущением легкости мышления. В отличие от типичного психогенного ступора, сознание не нарушено, амнезия по выходе из ступора отсутствует.

E. Baelz. Uber Emotionslahmung. Allgemeine Zeitschrift für Psychiatrie, 1901; 58: 717.

БЕ́НДЕРА – ФИ́ШЕРА – А́ДАМСА СИНДРОМ (описан американскими врачами M. B. Bender, C. M. Fisher, R. D. Adams) – транзиторная глобальная амнезия на события прошедшего дня или нескольких дней. Обычно наблюдается однократно, предположительно в связи с преходящими нарушениями кровообращения головного мозга.

M. B. Bender. Syndrome of isolated episode of confusion with amnesia. Journal of the Hillside Hospital, 1956; 5: 212–215.

C. M. Fisher, R. D. Adams. Transient global amnesia. Acta neurologica Scandinavica, 1964; 40: 1–81.

БЕНЕДИ́КТА СИНДРОМ (описан австрийским неврологом М. Benedict, 1835–1920) – альтернирующий синдром при поражении среднего мозга на уровне красного ядра: сочетание паралича глазодвигательного нерва на стороне поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) с хореоатетозом и интенционным дрожанием на противоположной стороне; наблюдается обычно при тромбозе ветвей задней мозговой артерии.

М. Benedict. Tremblement avec paralysie croisée du moteur oculaire commun. Bulletin médical, Paris, 1889; 3: 547–548.

БЕ́ННЕТА ПЕРЕЛОМ (описан ирландским хирургом Е. Н. Bennett, 1837–1907) – внутрисуставной перелом основания I пястной кости с образованием центрального отломка треугольной формы и подвывихом тела пястной кости в тыльно-лучевую сторону. Возникает при ударе по головке I пястной кости или при падении на выпрямленный большой палец в состоянии приведения. Проявления: кровоподтек, деформация в области I пястно-запястного сочленения с выступанием основания пястной кости; большой палец находится в состоянии приведения, укорочен, активные и пассивные движения ограничены, болезненны; резкая болезненность отмечается при поколачивании по головке I пястной кости или по кончику пальца. Рентгенограммы в двух проекциях позволяют уточнить диагноз. Под местной анестезией отломки сопоставляют, кисть и предплечье иммобилизуют отвердевающей повязкой.

E. H. Bennett. Fractures of the metacarpal bones. Dublin Journal of Medical Science, 1882; 73: 72–75.

БЕНС-ДЖО́НСА ПРОТЕИНУРИЯ (по имени британского врача Н. Bence-Jones, 1813–1873) – выделение с мочой белка Бенс-Джонса, состоящего из легких цепей моноклональных или поликлональных иммуноглобулинов. Наблюдается при миеломной болезни, системном амилоидозе, некоторых опухолевых заболеваниях (хронический лимфолейкоз, болезнь тяжелых цепей, макроглобулинемия Вальденстрема), системных ревматических болезнях (синдром Шегрена и др.).

H. Bence-Jones. On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium. Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1848; 138: 55–62.

БЕНЬЕ́ СИМПТОМЫ – описаны французским дерматологом E. Besnier, 1831–1909.

1. Болезненность при поскабливании папул красного плоского лишая.

2. Симптом стружки – отслаивание разрыхленного рогового слоя при поскабливании очагов отрубевидного лишая.

БЕНЬЕ́ – БЕ́КА – ШАУМА́ННА СИНДРОМ (кожная форма заболевания описана британским хирургом и дерматологом J. Hutchinson, 1828–1913, и позднее – E. Besnier и норвежским дерматологом C. P. M. Boeck, 1845–1917; поражение лимфатических узлов и легких выявил шведский врач J. Shaumann, 1879–1953; синонимы – саркоид Бека, саркоидоз) – доброкачественное по течению системное заболевание неизвестной природы, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием небольших узелков – гранулем в различных органах (лимфатических узлах, легких, коже, костях, слюнных железах, глазах и др.) без некроза, с исходом в рассасывание или фиброз. Может протекать бессимптомно и выявляться случайно при осмотре пациента либо проявляется разнообразными симптомами: лихорадка, похудание, анорексия, боль в груди, сухой кашель, одышка при нагрузке, увеличение лимфатических узлов, кожные высыпания, полиартрит, поражение глаз (увеит, иридоциклит), слюнных желез (их припухлость, уплотнение и сухость во рту) и др. Основной метод выявления – рентгенологическое исследование органов грудной клетки, обнаруживающее обширное поражение легочной ткани, напоминающее милиарный туберкулез, и увеличение внутригрудных лимфатических узлов; для верификации диагноза используют трансбронхиальную внутрилегочную биопсию, медиастиноскопию. По показаниям проводят лечение глюкокортикоидами, плазмаферез.

J. Hutchinson. Case of livid papillary psoriasis. In his: Illustrations of Clinical surgery. London, 1877; 1: 42.

E. Besnier. Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulotuberculeuses) symétriques des extrémités superieures. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1889; 2 ser., 10: 333–336.

C. P. M. Boeck. Multipelt beningt hud-sarcoi. Norsk Magazin for Legevidenskaben, Kristiania (Oslo), 1899; 60: 1321–1334.

J. Schaumann. Étude sur le lupus pernio et ses rapports avec les sarcoides et la tuberculose. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1916–1917; 6: 357–373.

БЕНЬЕ́ – МЕЩЕ́РСКОГО СИМПТОМ (описан Е. Besnier и отечественным дерматовенерологом Г. И. Мещерским, 1874–1936) – признак дискоидной красной волчанки: поскабливание беловатых чешуек, плотно сидящих в центральной части розовых пятен, причиняет боль, так как на нижней стороне чешуек имеется роговой шипик («дамский каблучок»), которым она укреплена в расширенном устье волосяного фолликула.

БЕНЬЕ́ – ТЕННЕССО́НА СИНДРОМ (описана E. Besnier и французским врачом H. Tennesson, 1836–1913; синонимы – ознобленная волчанка, ознобленный саркоид, узловатый туберкулез, люпоидный туберкулез, ангиолюпоид, эпителиоидноклеточный гранулематоз) – редкая разновидность саркоидоза кожи: на коже век, щек, носа, ушных раковин, реже кистей и стоп появляются болезненные, плотные, фиолетово-красного цвета, холодные на ощупь узлы и бляшки с гладкой напряженной подушкообразной поверхностью; на пальцах кистей могут наблюдаться веретенообразные вздутия фиолетового цвета; на некоторых узлах возможны телеангиэктазии, поверхностные, легко заживающие изъязвления, лихеноидные и буллезные высыпания; на месте поражения наблюдается атрофия кожи; возможно поражение слизистой оболочки полости рта, носа, а также легких, селезенки, лимфатических узлов, мышц, суставов.

E. Besnier. Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulo-tuberculeuses) symétriques des extrémités superieures. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1889; 2 ser., 10: 333–336.

H. Tennesson, C. E. Quinquaud. Lupus pernio. Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie, Paris, 1892; 3: 142–144.

БЕ́РА ДИСТРОФИЯ (описана немецким офтальмологом С. Behr, 1874–1943) – наследственная детская атрофия зрительного нерва. Манифестирует в интервале от 1 до 9 лет и в дальнейшем не прогрессирует. Проявления: снижение остроты зрения на оба глаза, относительная или абсолютная центральная скотома (выпадение участка поля зрения), очаги круглой или овальной формы желтовато-розового цвета в макулярной области при офтальмоскопии, нарушение восприятия цвета по типу протаномалии (ослабление восприятия красного цвета) или дейтераномалии (ослабление восприятия зеленого цвета), реже тританопии (полное отсутствие восприятия синего цвета), двустороннее поражение роговицы, маятникообразный нистагм, страбизм; признаки поражения пирамидного пути – повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, мозжечковые расстройства в виде нарушения координации движений и легкой степени атаксии; дисметрия, функциональные расстройства сфинктера мочевого пузыря, умеренная умственная отсталость. Типы наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

C. Behr. Die komplizierte, hereditär-familiäre Optikusatrophie des Kindesalters: ein bisher nicht beschriebener Symptomkompleks. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1909, 47: 138–160.

БЕРАРДИНЕ́ЛЛИ СИНДРОМ (синдром Берардинелли – Сейпа, описан аргентинским эндокринологом W. Berardinelli, 1903–1956, норвежским педиатром M. Seip; синонимы – врожденная тотальная липодистрофия; тотальная липодистрофия и акромегалоидный гигантизм; врожденный липоатрофический диабет) – наследственное заболевание: тотальное отсутствие подкожно-жирового слоя, большие кисти и стопы, повышенное оволосение лица, шеи, конечностей, густые курчавые волосы на голове, гиперпигментация шеи и подмышечных впадин, оттопыренные ушные раковины, гиперплазия миндалин, увеличение полового члена (клитора), внутренних органов (гепатоспленомегалия, нефромегалия, реже – кардиомегалия). У взрослых выявляют инсулинорезистентный сахарный диабет без кетоацидоза. При рентгенографии кисти костный возраст опережает паспортный. В крови снижены показатели гормона роста, инсулина, триглицеридов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

W. Berardinelli. An undiagnosed endocrino-metabolic syndrome: report of two cases. The Journal of clinical endocrinology and metabolism, 1954, 14: 193–204.

M. Seip. Lipodystrophy and gigantism with associated endocrine manifestation: a new diencephalic syndrome? Acta paediatrica, 1959; 48: 555–574.

БЕ́РГМАННА ЭЗОФАГОКАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (описан немецким хирургом G. Bergmann, 1878–1955; синонимы – синдром грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, наддиафрагмальный синдром) – симптомокомплекс при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы: сочетание боли в верхних отделах живота с иррадиацией в левое плечо, напоминающей стенокардию (часто возникает в горизонтальном положении после приема пищи и уменьшается в положении стоя), изжоги, дисфагии. Требует проведения дифференциального диагноза со стенокардией. Лечение: диетотерапия, прокинетики, антациды, при рефлюкс-эзофагите – препараты, подавляющие желудочную секрецию (блокаторы Н₂-гистаминовых рецепторов, ингибиторы протонного насоса).

G. von Bergmann. Das «epiphrenale Syndrom», seine Beziehung zur angina pektoris und zum Kardiospasmus. Deutsche medizinische Wochenschrift, 1932; 58: 605–609.

БЕ́РДОНА СИНДРОМ (описан американским детским рентгенологом W. E. Berdon) – особая функциональная форма кишечной непроходимости у новорожденных: постнатальное вздутие живота, сниженная перистальтика кишечника, рвота и отсутствие нормального выделения мекония. Рентгенологически выявляются признаки глубокой обструкции кишечника, расширенные петли кишечника, отсутствие дыхательных движений левой половины брюшной стенки из-за сегментарного сужения нисходящего отдела ободочной кишки: обильный меконий выявляется проксимальнее левого угла; прямая и сигмовидная кишка не поражается. Исследование с контрастным веществом показывает очень маленькую ободочную кишку с резким сужением диаметра (менее 10 мм), прямая и сигмовидная кишка нормальной ширины. Иногда встречается перфорация в илеоцекальной области. Возможно сочетание с муковисцидозом. Функциональные нарушения возникают, вероятно, вследствие морфологической незрелости клеток ганглиев нервных сплетений в области нисходящей части ободочной кишки (интрамуральная обструкция).

W. E. Berdon, D. H. Baker, W. A. Blanc, B. Gay, T. V. Santulli, C. Donovan. Megacystis-microcolonintestinal hypoperistalsis syndrome: a new case of intestinal obstruction in a newborn. American Journal of Roentgenology, Leesburg, Virginia, 1976; 126: 957–964.

БЕРЕЗО́ВСКОГО – ШТЕ́РНБЕРГА КЛЕТКИ (описаны С. Я. Березовским, немецким патологом C. Sternberg, 1872–1935, и американским патологом D. М. Reed, 1874–1964) – дву– или многоядерные гигантские клетки, выявляемые в пораженных лимфатических узлах при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе); только наличие таких «диагностических» клеток служит основанием для постановки диагноза заболевания.

C. Sternberg. Ueber eine eigenartige, unter dem Bilde der Pseudoleukämie verlaufende Tuberkulose des lumphatischen Apparates. Zeitschrift für Heilkunde, Prague, 1898; 19: 21–90.

БЕРЖЕ́ СИНДРОМ (выделен как самостоятельная клиническая форма французскими нефрологами J. Berger и N. Hinglais; синоним – IgA-гломерулонефрит) – гематурическая форма гломерулонефрита, отличающаяся отложением в почечных клубочках иммунных комплексов с участием иммуноглобулина А (IgA). Чаще болеют мужчины в возрасте 20–40 лет. Может развиваться при циррозе печени, целиакии, болезни Крона, аденокарциноме желудка, толстой кишки, синдроме Шегрена и др., однако в большинстве случаев причина заболевания остается неизвестной. Обычно через 1–2 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, охлаждения возникает макрогематурия, продолжающаяся 2–5 дней; в дальнейшем возможны рецидивы макрогематурии на фоне острых респираторных заболеваний. В сыворотке крови выявляют повышенный уровень IgA и высокие титры IgA-содержащих комплексов, в биоптатах почки – диффузные мезангиальные отложения. Синдром нередко рассматривают как моноорганную форму геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха), поскольку по морфологической картине эти заболевания не различаются. Течение обычно доброкачественное, однако у некоторых больных развивается нефротический синдром, артериальная гипертензия, почечная недостаточность. Для лечения используют дипиридамол, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента; обсуждается целесообразность применения при протеинурии рыбьего жира, глюкокортикоидов, цитостатиков.

J. Berger, N. Hinglais. Les dépôts intercapillaires d’IgA-IgG. Journal d’urologie et de nephrologie, Paris, 1968; 74: 694–695.

БЕ́РИ-БЕ́РИ (сингальское beri – слабость) – авитаминоз, обусловленный недостатком витамина В₁ (тиамина) в пище (например, при преимущественном питании полированным рисом в странах Азии), нарушением его всасывания при заболеваниях кишечника и др. Проявления: поражение нервной системы (полиневрит, нарушения сознания и др.), сердечно-сосудистые расстройства (коллапс или артериальная гипертензия, тахикардия, отеки). Лечение – внутримышечное введение витамина В₁.

БЕ́РКИТТА ЛИМФОМА (описана шотландским врачом D. P. Burkitt, 1911–1993; синонимы – африканская лимфома, лимфосаркома верхней челюсти, нелейкемическая лимфома) – злокачественная лимфоидная опухоль, локализующаяся вне лимфатических узлов (почки, яичники, верхняя челюсть, надпочечники, поджелудочная железа, печень, щитовидная железа, селезенка, тонкая кишка, желудок и др.). Индуцируется возбудителем инфекционного мононуклеоза вирусом Эпстайна – Барр. В 1964 в образцах опухоли, присланной работавшим в Уганде Д. Беркиттом, М. Э. Эпстайн (M. A. Epstein, pод. в 1921) и его сотрудница И. Барр (I. M. Barr, род. в 1932) обнаружили при электронной микроскопии неизвестный вирус. В дальнейшем было доказано, что новый вирус является возбудителем инфекционного мононуклеоза, назофарингеальной карциномы, β-клеточной лимфомы и саркомы Беркитта, широко распространенной среди детей в эндемичных по малярии странах Центральной и Южной Африки. Возникновение опухоли обусловлено свойством вируса вызывать неконтролируемую пролиферацию В-лимфоцитов, что при наличии кофактора (малярия, иммунодефицит, СПИД) приводит к злокачественной трансформации В-лимфоцитов. Заболевание начинается остро, с появления опухолевого узла, затем наступает быстрая генерализация процесса. Развитие опухолей верхней и нижней челюстей сопровождается разрушением зубных альвеол, выпадением зубов, деформацией лица, нарушением дыхания, дисфагией, разрушением костей носа. Быстрый рост опухолей сопровождается появлением разнообразных компрессионных симптомов; особенно опасны опухолевые разрастания в оболочках или веществе головного и спинного мозга. В отличие от других опухолей лимфатической ткани, периферические лимфатические узлы и селезенка не поражаются. Для уточнения диагноза проводят цитогенетический анализ, выявляющий транслокацию t(8; 14)(q24; q32) и ее варианты или перестройку С-myc. Поддается химиотерапии.