Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

C. E. W. Deutschländer. Über entzündliche Mittelfussgeschwülste. Archiv fur Klinische Chirurgie, 1921; 118: 530–549.

ДОЛИНЫ МЮРРЕЯ ЭНЦЕФАЛИТ (австралийская Х-болезнь; впервые описана во время вспышек тяжелого энцефалита с летальностью до 70 % в 1917–1918 на юге Австралии; в 1918 заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму и получило название Х-болезнь; в 1931 во время вспышки в долине реки Мюррей F. M. Burnet выделил вирус-возбудитель, и болезнь получила современное название) – инфекционная болезнь помимо Австралии регистрируется в Новой Гвинее и Индонезии. Переносчиком болезни являются комары. Характерны внезапное начало, выраженная интоксикация, менингеальные симптомы, расстройства сознания, судороги, параличи, мышечная дрожь, расстройства дыхания. Диагноз подтверждают лабораторными тестами. Лечение симптоматическое.

F. M. Burnet. Murray Valley Encephalitis. American journal of public health, 1952, 42(12): 1519–1521.

ДОЛИНЫ РИФТ ЛИХОРАДКА – тяжелая вирусная болезнь из группы геморрагических лихорадок, распространенная в Африке. Подробно описана во время крупной эпидемии в долине Рифт в Кении в 1950–1951; до этого регистрировались единичные случаи. Описаны крупные эпидемии в ЮАР, Египте. Возбудитель – вирус рода Flebovirus семейства Bunjaviridae (открыт R. Daubney в 1931). Источник вируса – домашние копытные животные, грызуны, а также больной человек. Человек заражается при укусах комарами, употреблении молока и мяса больных животных, воздушно-пылевым путем; известны случаи лабораторного заражения. Болезнь протекает с высокой лихорадкой, интоксикацией, повышенной кровоточивостью, желтухой, поражением центральной нервной системы. Лечение противовирусными препаратами. Профилактика направлена на борьбу с комарами и защиту от их укусов; проводят вакцинацию людей и животных.

R. Daubney, J. R. Hudson, P. C. Garnham. Enzootic hepatitis or Rift Valley fever: An undescribed virus disease of sheep, cattle, and man from east Africa. [The] Journal of pathology and bacteriology, 1931; 34: 545–579.

ДО́НАТА – ЛА́НДШТЕЙНЕРА СИНДРОМ (описан австрийскими терапевтом J. Donath, 1870–1950, и иммунологом и патологом K. Landsteiner, 1868–1943; синоним – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия) – редкое заболевание, характеризующееся развитием гемолиза после охлаждения (даже местного, например после мытья рук холодной водой); в промежутках между приступами заболевание клинически не проявляется. Ранее синдром часто встречался при третичном сифилисе, в современной клинической практике, как правило, обусловлен аутоиммунными расстройствами или вирусной инфекцией (например, корь, эпидемический паротит). Проявления: озноб, лихорадка, боль в спине, ногах, животе, головная боль, рвота, диарея, выделение мочи темно-коричневого цвета. Может наблюдаться гепатоспленомегалия. При обследовании выявляют гемоглобинурию, легкую анемию, умеренный ретикулоцитоз, после приступа обнаруживают гипербилирубинемию. Диагноз подтверждают, выявляя холодовые IgG-антитела в двухфазной пробе на гемолиз или с помощью специальных серологических исследований. Необходимо исключение холодовых воздействий; в тяжелых случаях хронической аутоиммунной пароксизмальной холодовой гемоглобинурии применяют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты.

J. Donath, K. Landsteiner. Über paroxysmale Hämoglobinurie. Münchener Medizinische Wochenschrift, 1904; 51: 1590–1593.

ДО́НОХЬЮ СИНДРОМ (описан канадским врачом W. L. Donohue; синонимы – лепречаунизм, от ирландского leprechaun – гном, дефект рецептора инсулина) – наследственное заболевание: гротескные черты лица, гипертелоризм (широко расставленные глаза), экзофтальм (смещение глазного яблока вперед за пределы глазницы), толстые губы, крупные низко расположенные уши, широкий кончик носа, избыточное оволосение, увеличение молочных желез, клитора, половых губ у девочек и полового члена у мальчиков. Описаны грыжи разной локализации, задержка костного возраста. Психомоторное развитие задержано. При обследовании выявляют гиперинсулинемию, гипогликемию, аминоацидурию; в клетках печени накапливаются гликоген и железо; на аутопсии – гиперплазия и фолликулярные кисты яичников, гиперплазия островкового аппарата поджелудочной железы, гипертрофия и кальциноз почек. Наследуется аутосомно-рецессивно. Прогноз неблагоприятный, смерть, как правило, наступает на первом году жизни.

W. L. Donohue. Dysendocrinism. [The] Journal of pediatrics, 1948; 32: 739–748.

ДО́РЕНДОРФА СИМПТОМ (описан немецким врачом Н. Dorendorf, 1866–1953) – возможный признак аневризмы дуги аорты: сглаженность и, реже, пульсация надключичной ямки с одной стороны.

ДО́УНА – ВА́ЙСМАНА СИНДРОМ (правильно – Уайзмана – Доуна синдром; описан американскими терапевтами B. K. Wiseman и C. A. Doan; синонимы – гиперспленическая нейтрофилопения, спленомегалическая нейтропения, первичный гиперспленизм) – спленомегалия в сочетании с гемолитической желтухой, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией; гиперплазия костного мозга с переходом в гипоплазию; клинически проявляется быстрой утомляемостью, сердцебиением, лихорадкой, болью различной локализации; иногда на слизистой оболочки полости рта образуются язвы. В основе синдрома – разрушение или скопление форменных элементов крови в селезенке и спленогенное торможение костномозгового кроветворения. Вся симптоматика исчезает после спленэктомии.

B. K. Wiseman, C. A. Doan. A newly recognized granulopenic syndrome caused by excessive splenic leucolysis, successfully treated by splenectomy. The Journal of clinical investigation, 1939; 18: 473.

B. K. Wiseman, C. A. Doan. Primary splenic neutropenia, a newly recognized syndrome closely related to congenital hemolytic icterus and essential thrombocytopenic purpura. Annals of internal medicine, 1942; 16: 1097–1117.

ДРА́ММЕНДА СИМПТОМ (по имени британского врача D. Drummend, 1852–1932) – признак большой аневризмы грудного отдела аорты: на фоне задержки дыхания определяют ритмично появляющееся выхождение воздуха из ноздрей больного, совпадающее с систолой (например, поднося к кончику носа свободно висящую нитку). Обусловлен выталкиванием воздуха из легких расширяющейся при систоле аортой.

ДРЕ́ЙФУСА СИНДРОМ (Эмери – Дрейфуса прогрессирующая мышечная дистрофия, описана британским неврологом немецкого происхождения F. E. Dreifuss, 1926–1997, в соавторстве с американским неврологом G. R. Hogan) – медленно прогрессирующая мышечная дистрофия, развивающаяся в возрасте 4–5 лет. Первые признаки заболевания – ретракция ахилловых сухожилий и заднешейных мышц, приводящая к изменению походки и появлению вынужденной позы больного с запрокидыванием головы назад; появляется нарастающая слабость преимущественно в мышцах тазового пояса и ног, при ходьбе больные опираются на большие пальцы ног; в подростковом возрасте формируется поясничный гиперлордоз; типичны контрактуры коленных, локтевых, межпозвонковых суставов. Часто выявляют признаки поражения сердца – кардиомегалию, гипертрофию левого желудочка, брадикардию, атриовентрикулярную и внутрижелудочковую блокады. Заболевание встречается в трех генетических вариантах – Х-сцепленном рецессивном, аутосомно-доминантном и аутосомно-рецессивном. Лечение симптоматическое. Возможна дородовая диагностика.

F. E. Dreifuss, G. R. Hogan. Survival in X-chromosomal muscular dystrophy. Neurology, Minneapolis, 1961; 11: 734–737.

ДРЕ́ССЛЕРА СИНДРОМ (описан американским терапевтом W. Dressler, 1890–1969; синонимы – постинфарктный синдром, посткомиссуротомический синдром, синдром митральной комиссуротомии) – аутоиммунное нарушение, связанное с поражением миокарда; развивается через 10 дней – 2 месяца после перенесенных инфаркта миокарда, перикардиотомии или митральной комиссуротомии. Проявления: лихорадка, перикардит, плеврит, боль в суставах; могут наблюдаться пневмонии с кровохарканьем, лихорадка, лейкоцитоз. Лечение: нестероидные противовоспалительные средства; при тяжелом течении заболевания – короткий курс глюкокортикоидов.

W. Dressler. A post-myocardial infarction syndrome; preliminary report of a complication resembling idiopathic, recurrent, benign pericarditis. Journal of the American Medical Association, 1956; 160(16): 1379–1383.

ДУ́БИНА – ДЖО́НСОНА СИНДРОМ (по именам американских патолога I. N. Dubin, 1913–1981, и врача F. В. Johnson, род. в 1919; синонимы – негемолитическая конституциональная желтуха с липохромным гепатозом, хроническая идиопатическая желтуха) – хроническая семейная конъюгированная гипербилирубинемия, характеризующаяся доброкачественной желтухой, обусловлена нарушением механизмов транспорта билирубина из микросом гепатоцитов в желчь. Уровень билирубина в пределах 30–85 мкмоль/л. У части больных отмечается увеличение печени, пальпация ее может быть болезненной, слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит, тошнота, боли в животе. При обследовании выявляют умеренное увеличение содержания в крови прямого билирубина, повышение выделения с мочой копропорфирина. Характерны задержка элиминации бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 30–45–90 минут после внутривенного введения; отсутствие контрастирования желчного пузыря при пероральной и внутривенной холецистографии. При лапароскопии печень зеленовато-коричневого цвета из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Течение доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое (гепатопротекторный лечебный режим).

I. N. Dubin, F. B. Johnson. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine, 1954; 33: 155–179.

ДУБИ́НИ СИНДРОМ (электрическая хорея Дубини, описана итальянским врачом A. Dubini, 1813–1902) – генерализованный миоклонический гиперкинез, наблюдающийся у больных со стволовым энцефалитом. Характерны острое начало: лихорадка, головная боль, появление быстрых миоклонических судорог лица и конечностей, иногда – полиневритические параличи с электрической реакцией дегенерации и мышечной атрофии. Исход часто летальный.

A. Dubini. Primi cenni sulla corea elettrica. Annali universali di medicina, Milano, 1846; 117: 5–50.

ДУ́БОВИЦА СИНДРОМ (описан английским педиатром и гистохимиком V. Dubowitz, род. в 1931) – наследственное заболевание: выраженное отставание в физическом развитии, начавшееся еще пренатально; дети рождаются с резкой гипотрофией; задержка в физическом развитии сохраняется и в дальнейшем, причем дефицит массы тела преобладает над дефицитом роста; плохой аппетит, понос, рвота; облигатный признак – прогрессирующая микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы). Характерно лицо: скошенный лоб, гипоплазия надбровных дуг, широкая переносица, птоз, чаще односторонний, эпикант (вертикальная кожная полулунная складка, спускающаяся с верхнего века у внутреннего угла глаза и прикрывающая слезное мясцо), телекант (латеральное смещение внутренних углов глаз при нормальном расположении глазных яблок), блефарофимоз (короткая и узкая глазная щель), микрогнатия (малые размеры верхней челюсти), высокое нёбо или расщелина нёба, редкие брови и ресницы; хриплый голос; нарушение прорезывания зубов. Патогномоничный признак – шелушение кожи, особенно на голове, лице, сгибательных поверхностях конечностей, часто расценивающееся как экзема. В ряде случаев описаны: клинодактилия (латеральное или медиальное искривление пальцев), плоскостопие, пилонидальные ямки (сакральный синус, эпителиальный копчиковый ход – канал, выстланный многослойным плоским эпителием, открывающийся в межягодичной складке у копчика), крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия половых губ. Больные отстают в умственном развитии. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

V. Dubowitz. Familial low birthweight dwarfism with an unusual facies and a skin eruption. Journal of medical genetics, 1965; 2: 12–17.

ДУ́ГАСА СИМПТОМ (описан американским хирургом L. А. Dugas, 1806–1884) – признак травмы плечевого сустава: больной не может положить ладонь поврежденной руки на другое плечо так, чтобы локоть касался груди.

ДУ́ГЛАСА СИМПТОМ (Дугласа крик, описан в 1730 английским хирургом и анатомом J. Douglas, 1675–1742) – признак внематочной беременности: сильная острая боль при пальпации сводов влагалища при отсутствии изменений их формы.

ДУКА́СА – КАПЕТАНА́КИСА ЭКЗЕМАТИДОПОДОБНАЯ ПУРПУРА (описана дерматологами C. Doucas, J. Kapetanakis) – появление на коже голеней, а затем туловища расположенных близко друг к другу желтовато-коричневых пятен, иногда – с небольшим отрубевидным шелушением, точечными геморрагиями. При гистологическом исследовании выявляют неравномерный акантоз, очаговый паракератоз, межклеточный отек шиповатого слоя с экзоцитозом, очаговые и сливающиеся инфильтраты вокруг расширенных капилляров (лимфоциты, гистиоциты, базофилы, фибробласты). Лечение: антибиотикотерапия, глюкокортикоиды, витаминотерапия, криотерапия.

C. Doucas, J. Kapetanakis. Eczematidlike purpura. Dermatologica, 1953; 106: 86–95.

ДУЭ́ЙНА СИНДРОМ (синдром Штиллинга – Тюрка – Дуэйна, по именам описавших его офтальмологов – немецкого J. Stilling, 1842–1915, швейцарского S. Türk, род. в 1867, и американского A. Duane, 1858–1926) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением иннервации глазных яблок и проявляющееся на первом году жизни втягиванием (ретракцией) глазного яблока с сужением глазной щели (псевдоптозом) при попытке его приведения. Иногда отмечаются также неспособность отвести и (или) привести больной глаз, недостаточность конвергенции. Процесс может быть как односторонним, так и двусторонним. Наследуется предположительно по аутосомно-доминантному типу. Большинство описанных случаев спорадические.

J. Stilling. Untersuchungen über die Entstehung der Kurzsichtigkeit. Wiesbaden, 1887.

S. Türk. Über Retraktionsbewegungen der Augen. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1896; 22: 199.

A. Duane. Congenital deficiency of abduction, associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of palpebral fissure and oblique movements of the eye. Archives of Ophthalmology, Chicago, 1905; 34: 133–159.

ДЬЁЛАФУА́ СИМПТОМ (по имени французского врача G. Dieulafoy, 1839–1911) – признак перфорации язвы желудка или двенадцатиперстной кишки: острая, «кинжальная» («как будто ножом ударили») боль в верхних отделах желудка.

ДЬЁЛАФУА́ СИНДРОМ (простая язва Дьёлафуа, эрозия Дьёлафуа, по имени G.

Dieulafoy) – внезапное массивное желудочное кровотечение, вызванное аррозией одной из ветвей желудочной артерии, расположенной в подслизистом слое стенки желудка в верхней его трети. Наблюдают преимущественно у лиц молодого возраста без «желудочного анамнеза», иногда на фоне пневмонии. Возможная причина – повышенное образование гормонов надпочечников. Характерна быстро нарастающая острая постгеморрагическая анемия. Диагноз подтверждают фиброгастроскопией. Показана срочная операция.

G. Dieulafoy. Exulceratio simplex: Leçons 1–3. In: G. Dieulafoy, editor: Clinique medicale de l’Hotel Dieu de Paris. Paris, 1898: 1–38.

ДЬЮ́КА ПРОБА (предложена американским патологом W. W. Duke, 1883–1945) – метод исследования функционального состояния физиологических механизмов гемостаза: определение длительности кровотечения из мочки уха после укола иглой или скарификатором с ограничителем глубины (3,5 мм). Длительность кровотечения в норме – 2–3 минуты, ее увеличение наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, повреждениях сосудистой стенки.

ДЮБРЕ́Я МЕЛАНОЗ ПРЕДРАКОВЫЙ (Гетчинсона – Дюбрея синдром, описан, английским хирургом и дерматологом J. Hutchinson, 1828–1913, и французским дерматологом M. W. А. Dubreuilh, 1857–1935) – предмеланомное поражение кожи: очаговое, медленно растущее новообразование кожи неправильной формы диаметром 4–5 см коричневого или черного цвета с шелушением и иногда с эрозиями, локализующееся чаще всего на лице и склонное к малигнизации. Встречается преимущественно у женщин в возрасте после 50 лет. Лечение хирургическое; при локализации на лице – близкофокусная рентгенотерапия.

J. Hutchinson. Senile freckle with deep staining – a superficial epithelioma of the cheek. Archives of Surgery, London, 1892; 3: 159.

M. W. Dubreuilh. De la mélanose circonscrite précancéreuse. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1912; 3: 129–151, 205–230.

ДЮБУА́ СИМПТОМ (по имени французского гинеколога P. Dubois, 1795–1871; синоним – инфантильный мизинец) – укорочение мизинца, кончик которого не доходит до дистального межфалангового сустава безымянного пальца, вследствие дистрофии кисти с гипоплазией V пястной кости; наблюдается, например, при врожденном сифилисе, болезни Дауна.

ДЮБУА́ СИНДРОМ (абсцесс Дюбуа, P. Dubois) – проявление врожденного сифилиса: множественные кисты вилочковой железы величиной с горошину. Стенки их гладкие, полость выполнена детритом, напоминающим гной.

P. Dubois. Du diagnostic de la syphilis consideree comme une des causes possibles de la mort du foetus. Gazette Medicale de Paris, 1850; 21: 392–395.

ДЮВЕРНЕ́Я ПЕРЕЛОМ (описан французским хирургом J. G. Duverney, 1648–1730) – изолированный горизонтальный (поперечный) перелом крыла подвздошной кости или отрыв подвздошной ости, при котором линия перелома проходит над суставной впадиной, и все крыло подвздошной кости смещается вверх и наружу.

J. G. Duverney. Traite des maladies des os Paris, 1751; 1: 284–285.

ДЮПЛЕ́Я СИНДРОМ (описан французским хирургом S. Duplay, 1836–1924; синоним – плечелопаточный периартрит, плечелопаточный периартроз, плечелопаточная периартропатия, слипчивый капсулит) – клинический синдром, характеризующийся болью и ограничением движений в плечевом суставе вследствие поражения мягких периартикулярных тканей. Важную этиологическую роль играют микротравмы в процессе механической перегрузки. Может возникать на фоне остеохондроза шейного отдела позвоночника и у больных с параличом руки – в результате длительного отсутствия движений в плечевом суставе. Чаще встречается у женщин старше 40 лет. Обычно поражение одностороннее, отмечается постепенное нарастание боли и ограничений движений в суставе, особенно отведения плеча и заведения руки за спину. Активные движения ограничены в большей степени, чем пассивные. Впоследствии развивается выраженная диффузная боль и ограничение как активных, так и пассивных движений. Условно выделяют 3 фазы болезни, каждая из которых длится по нескольку месяцев: нарастание боли и скованности, уменьшение боли при сохраняющейся скованности («замороженное плечо») и постепенное уменьшение всех симптомов с восстановлением функции через 1–1,5 года. Рентгенография не всегда информативна. Более показательны магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование сустава. Лечение: в период максимальных болей – обеспечение функционального покоя, иммобилизация сустава; в дальнейшем направлено на постепенное увеличение подвижности в суставе, включает применение нестероидных противовоспалительных средств, аппликации с димексидом, местное введение глюкокортикоидов, физиотерапевтию, лечебную гимнастику.

E. S. Duplay. De la Periarthrite scapulohumerale et des raideurs de l’epaule qui en son la consequence. Archives de médecine générale, 1872; 20: 513–542.

ДЮПРЕ́ ГАЛЛЮЦИНАЦИИ (описаны в 1910 французским неврологом и психиатром E. Dupré, 1862–1921; синоним – галлюцинаци воображения Дюпре) – разновидность психогенных галлюцинаций. Содержание их обусловлено наиболее аффективно значимыми и длительное время существующими в воображении идеями.

ДЮПРЕ́ МИФОМАНИЯ (описана E. Dupré) – патологическая лживость, обусловленная конституционально-психопатическими особенностями личности (так называемая мифоманическая конституция), что и отличает ее от Дельбрюка синдрома.

Проявляется рассказами о собственных удивительных приключениях с присвоением себе чужих заслуг и титулов; при этом в сознании субъекта стирается грань между вымыслом и реальными фактами.

E. Dupré. La Mythomanie, étude sur le mensonge et la fabulation morbides. Bulletin médical, février – mars, 1905.

ДЮПРЕ́ ПУЭРИЛИЗМ (термин «пуэрилизм» предложен E. Dupré) – реактивное состояние: психогенные реакции истерического типа (наряду с Ганзера синдромом, псевдодеменцией) с регрессом психической деятельности (появление в речи и поведении черт, свойственных детям). Может также наблюдаться при шизофрении (гебефрения), старческом слабоумии, органическом поражении центральной нервной системы и др.

E. Dupré. Un syndrome psychopathique particulier, le puérilisme mental. C. R. Congrès des Médecins alienistes et neurologistes de France, 1903; 2: 268.

ДЮПРЕ́ – КАМЮ́ СЕНЕСТОПАТИИ (описаны E. Dupré и французским психиатром Р. Camus) – крайне тягостные и неопределенные телесные ощущения; обычно входят в структуру ипохондрического бреда.

E. Dupré, P. Camus. Les Cenestopathies. L’Encéphale, 1907; 12: 616–631.

ДЮПРЕ́ – ЛЕВИ́ ЗООПАТИЯ (описана в 1903 E. Dupré и французским неврологом и психиатром Levy) – вариант бреда одержимости, ипохондрического бреда. Больные говорят о наличии у них в теле какого-либо животного (иногда – другого существа, двойника, нечистой силы), испытывая ощущения их движения.

ДЮПРЕ́ – ЛОГРА́ БРЕД (описан E. Dupré и французским психиатром и неврологом M. Logre; синонимы – имажинативный бред, фабуляторный бред, бред представления) – бред воображения; вариант бредообразования, противоположный интерпретативному или галлюцинаторному бреду; является как бы результатом вымысла и вытекает из склонности личности к фантазированию, к спонтанной ассоциации идей и образов, приводящей к новым 6pедовым построениям. Бред возникает остро («по интуиции, вдохновению, озарению»). По мнению авторов, возникновению бреда способствуют так называемая мифоманическая конституция (см. Дюпре мифомания), слабость интеллекта и гипоманиакальное состояние. Расстройств памяти, галлюцинаций, психосенсорных нарушений, как правило, не бывает. Характерны ясность восприятия и ориентировка в окружающем. Бред воображения входит в структуру парафренного синдрома.

E. Dupré, M. Logre. Les délires d’imagination. L’Encéphale, 1911; 6: 209.

ДЮПЮИ́ СИНДРОМ то же, что Фрей синдром.

ДЮПЮИТРЕ́НА АБСЦЕСС (описан французским хирургом G. Dupuytren, 1777–1835; абсцесс правой подвздошной ямки) – воспалительный инфильтрат («затек», флегмона), распространяющийся из свода влагалища по тазовой клетчатке в область боковой стенки таза и над паховой складкой справа. Возникает как осложнение параметрита. Характерны местная гиперемия и гипертермия, болезненная припухлость, ограничение движения заинтересованной конечности. Лечение оперативное. Показаны вскрытие и дренирование паравлагалищного абсцесса. По показаниям – оперативное лечение тазовой флегмоны.

G. Dupuytren. Abcés developpé dans le petit bassin. Revue médicale française et étrangère, Paris, 1829; 1: 367–368.

ДЮПЮИТРЕ́НА ПЕРЕЛОМ (описан G. Dupuytren) – одновременный перелом медиальной лодыжки и диафиза малоберцовой кости в нижней трети с разрывом связок межберцового синдесмоза и подвывихом стопы кнаружи. Возникает вследствие насильственного поворота стопы кнаружи с одновременным подошвенным сгибанием. Показано вправление перелома и иммобилизация голени.

G. Dupuytren. Of fractures of the lower extremity of the fibula and luxations of the foot. Med. Classics, 1939; 4: 151–172.

ДЮПЮИТРЕ́НА СИНДРОМ (контрактура Дюпюитрена, описана G. Dupuytren; синонимы – ладонный фасцит, контрактура ладонного апоневроза) – постепенно развивающаяся безболезненная сгибательная контрактура с нарушением функции V – III пальцев одной или обеих кистей. Возникает вследствие рубцового перерождения поверхностного ладонного апоневроза. Чаще развивается у мужчин старше 25 лет. Предрасполагающими факторами считают алкоголизм, эпилепсию, туберкулез легких, сахарный диабет, заболевания печени, хроническую травму при поднятии тяжестей. Имеются указания на связь контрактуры с воспалением локтевого нерва. Заболевание может носить семейно-наследственный характер с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью. Начинается безболезненно с появления в области поперечных складок ладони подкожного уплотнения в виде горошины – «ладонного узелка», медленно увеличивающегося в размерах. Образуются тяжи плотной консистенции, с переходом которых на основную фалангу пальца развивается сгибательная контрактура. Чаще поражаются пальцы локтевой стороны кисти в следующей последовательности: мизинец, безымянный, средний, указательный. Может сочетаться с болезнью Пейрони (фиброз пещеристого тела). Лечение: в ранних стадиях консервативное (инъекции глюкокортикоидов), физиотерапия, при выраженных контрактурах – оперативное (иссечение пораженного апоневроза). На ранних стадиях возможно выздоровление с восстановлением функции пораженных пальцев.

G. Dupuytren. De la rétraction des doigts par suite d’une affection de l’aponévrose palmaire, opération chirurgicale qui convient dans ce cas. Journal universel et hebdomadaire de médecine et de chirurgie pratiques et des institutions médicales, Paris, 1831; 2 sér., 5: 352–365.

ДЮПЮИТРЕ́НА ФЛЕГМОНА (по имени G. Dupuytren) – флегмона переднебоковой поверхности шеи, характеризующаяся припухлостью тканей в подчелюстной области, гиперемией кожи, резкой болезненностью при пальпации и другими признаками гнойной инфекции. Лечение хирургическое: вскрытие и дренирование флегмоны.

D. M. Ragnetta. Du phlegmon large du cou et de son traitement. Bulletin général de thérapeutique médicale et chirurgicale, Paris, 1833, 5: 271–273.

ДЮ́РИНГА СИНДРОМ (дерматит Дюринга – Брока, описан дерматологами – американским L. А. Duhring, 1845–1913, и французским L. A. J. Brocq, 1856–1928; синоним – герпетиформный дерматит) – хроническая рецидивирующая болезнь кожи предположительно генетически детерминированной аутоиммунной природы, характеризуется приступообразным появлением полиморфной зудящей сыпи: пузыри, воспалительные пятна, волдыри с плотной покрышкой, папулы, везикулы группируются в кольца, полукольца и гирлянды, располагаются симметрично либо на туловище, либо на конечностях, особенно в области плечевых, коленных, локтевых суставов, и на ягодицах; очень редко поражаются и слизистые оболочки. Пузыри нагнаиваются; под влиянием расчесов легко лопаются, образуются корочки. Симптом Никольского отрицателен. В крови отмечается эозинофилия. Чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20–55 лет, иногда – у детей, нередко сочетается с глютенчувствительной энтеропатией, а также с гиперчувствительностью к йоду; при развитии заболевания в пожилом возрасте необходимо обследование для исключения опухолевой природы заболевания. Течение длительное, с неполными ремиссиями, промежутки между рецидивами от 3 месяцев до 1 года. Показано соблюдение диеты с исключением из рациона продуктов, содержащих йод и глютен (морепродукты, хлеб и др.); применяют сульфоновые препараты (дапсон, авлосульфон), оказывающие избирательный иммуносупрессивный эффект, при резистентности к проводимой терапии используют глюкокортикоиды.

L. A. Duhring. Dermatitis herpetiformis. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1884; 3: 225–229.

L. Brocq. De la dermatite herpétiforme de Duhring. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1888; 9: 1–20.

ДЮРОЗЬЕ́ СИМПТОМЫ – описаны французским врачом Р. Durozier (1826–1897).

1. Двойной шум (в отечественной литературе – Дюрозье – Виноградова шум (по именам Дюрозье и казанского терапевта Н. А. Виноградова, 1831–1885)) – признак недостаточности аортального клапана: выслушивание двух шумов (соответствующих систоле и диастоле) на бедренной артерии в области верхней трети бедра при легком надавливании на нее фонендоскопом; в норме при этом выслушивают только один – систолический – шум.

P. L. Durozier. Du double souffle intermittent crural, comme signe de l’insuffisance aortique. Archives générales de médecine, Paris, 1861; 5 sér., 17: 417–443, 588–605.

2. Видимая пульсация капилляров ногтевого ложа при высоком пульсовом давлении крови, например при открытом артериальном (незаращенном боталловом) протоке. См. также Квинке симптом.

ДЮРОЗЬЕ́ СИНДРОМ (по имени Р. Durozier, сохраняет историческое значение) – врожденный митральный стеноз, сопровождающийся хлорозом, геморроем и энтероптозом.

ДЮШЕ́ННА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ (по имени французского невролога G. B. A. Duchenne, 1806–1875; синоним – псевдогипертрофическая миопатия) – одно из самых частых нервно-мышечных заболеваний, связанных с нарушенным синтезом белка дистрофина, стабилизирующего мембрану клеток мышечных волокон. Наследуется Х-сцепленно рецессивно, поэтому болеют лица мужского пола; крайне редко заболевание развивается у женщин. Манифестирует в первые годы жизни прогрессирующей слабостью мышц тазового пояса и бедер, позднее – плечевого пояса и дыхательных мышц. Патоморфологически выявляют деструкцию и регенерацию мышечных волокон и замещение их жировой и соединительной тканью. В подавляющем большинстве случаев развиваются псевдогипертрофии икроножных мышц, лордоз, позднее – контрактуры, кифосколиоз, кардиомиопатия. Вследствие слабости ягодичных мышц отмечается переваливающаяся «утиная» походка. В результате неуклонного прогрессирования способность к передвижению обычно утрачивается к 10–15 годам. В 20 % случаев отмечается снижение интеллекта, связанное с тем, что изоформа дистрофина экспрессируется в головном мозге. При обследовании выявляют значительное повышение уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови. Диагноз заболевания подтверждается ДНК-диагностикой, в том числе пренатальной (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). В целях ранней диагностики в ряде стран мира проводится массовый скрининг новорожденных мальчиков на миопатию Дюшенна. Лечение симптоматическое: лечебная гимнастика, массаж, социально-психологическая реабилитация, применение низких доз преднизолона. Летальный исход, связанный главным образом с дыхательной или сердечной недостаточностью, наступает в большинстве случаев к 15–20 годам.

G. B. Duchenne. Recherches sur la paralysie musculaire pseudo-hypertrophique, ou paralysie myosclérosique. Archives générales de médecine, Paris, 1868; 6 sér., 11: 5–25, 179–209, 305–321, 421–443, 552–588.

ДЮШЕ́ННА СИМПТОМЫ – описаны G. В. А. Duchenne.

1. Диафрагмальный симптом – западение подложечной области при вдохе вследствие ограничения движений диафрагмы при ее параличе, экссудативном перикардите, двустороннем гидротораксе (когда дыхание осуществляется главным образом за счет межреберных мышц).