Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

ВИ́НКЛЕРА СИНДРОМ (описан швейцарским врачом М. Winkler, 1875–1952) – хондродерматит завитка ушной раковины, обусловленный анатомическим дефектом развития кровоснабжения либо механической или холодовой травмой. Развивается преимущественно у мужчин среднего или пожилого возраста. Типична сильная сжимающая, давящая боль в ушах, мешающая сну (в положении на стороне поражения). При осмотре выявляют множественные плотные, слегка болезненные узелки под кожей в области завитка или противозавитка ушной раковины, спаянные с подлежащим хрящом, гиперемию прилегающей кожи; кожа часто покрывается чешуйками или корками; могут наблюдаться акантоз и гиперкератоз эпидермиса с паракератозом в центре узелков, отек, фибриноидный некроз. Для того чтобы дифференцировать хондродерматит и рак, необходима биопсия. Лечение: иссечение узелков.

M. Winkler. Knötchenförmige Erkrankung am Helix (Chondrodermatitis nodularis chronica helicis). Archiv für Dermatologie und Syphilis, 1915–16; 121: 278–285.

ВИ́РХОВА МЕСТАСТАЗ (Вирхова признак, по имени немецкого патолога R. Virchow, 1821–1902) – плотный, безболезненный лимфатический узел, расположенный над левой ключицей вблизи прикрепления левой грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Выявляется при раке желудка, левой молочной железы, левого легкого.

ВИ́РХОВА ТРИАДА (описана R. Virchow) – характеризует причины (патогенетические факторы) тромбообразования: травма сосудистой стенки, снижение скорости кровотока, повышение свертываемости крови.

R. L. K. Virchow. Gesammelte Abhandlungen zur wissenschaftlichen Medicin. Frankfurt am Main, 1856.

ВИ́СКОТТА – О́ЛДРИЧА СИНДРОМ (описан педиатрами – немецким A. Wiskott, 1898–1978, американским R. A. Aldrich, род. в 1917) – наследственное заболевание, развивающееся в результате мутации гена, кодирующего белок WASP. Отсутствие этого белка в лимфоцитах и тромбоцитах обусловливает тромбоцитопению, нарушение функции Т-лимфоцитов и регуляции синтеза антител. Заболевание развивается у младенцев мужского пола и клинически проявляется геморрагическим синдромом (петехии, экхимозы, носовые кровотечения, мелена); экземой; рецидивирующими, плохо поддающимися терапии инфекциями, нередко вызванными необычными возбудителями (пневмоцистные, герпетические пневмонии и др.); аутоиммунными нарушениями (васкулиты, гемолитическая анемия, гломерулонефрит). При лабораторном обследовании выявляют тромбоцитопению и уменьшение размеров тромбоцитов. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение: трансплантация костного мозга; спленэктомия для уменьшения выраженности геморрагического синдрома; иммунокоррекция; профилактическая антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия и др.

A.Wiskott. Familiärer, angeborener Morbus Werlhoffi. Monatsschrift für Kinderheilkunde, Berlin, 1937; 68: 212.

R. A. Aldrich, Arthur G. Steinberg, Donald C. Campbell. Pedigree demonstrating a seX-linked recessive condition characterized by draining ears, eczematoid dermatitis and bloody diarrhea. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1954; 13: 133–139.

ВИ́ССЛЕРА – ФАНКО́НИ СИНДРОМ (описан швейцарскими педиатрами H. Wissler, 1906–1983, G. Fanconi, 1892–1979; синоним – аллергический субсепсис) – болезнь детского возраста, предположительно инфекционно-аллергической этиологии, характеризующаяся острым началом, гектической лихорадкой, полиморфной кожной сыпью, артралгией или артритом (заболевание рассматривают как особую форму ревматоидного артрита), лимаденопатией, увеличением печени и селезенки. Могут наблюдаться признаки миокардита, перикардита, плеврита, нефрита. При обследовании выявляют высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, стойкое повышение СОЭ. Лечение: госпитализация, постельный режим, нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды.

H. Wissler. Über eine besondere Form sepsisähnlicher Krankheiten (Subsepsis hyperergica). Monatsschrift Kinderheilkunde, Berlin, 1943; 94: 1–15.

G. Fanconi. Über einen Fall von Subsepsis allergica Wissler. Helvetica paediatrica acta, Basel, 1946; 1: 532–537.

ВИ́ТТМАКА – ЭКБОМА СИНДРОМ – см. Экбома синдром.

ВИ́ХМАНА НЕЙРОВЕГЕТАТИВНЫЙ СИНДРОМ (описан в 1934 немецким врачом B. Wiechmann) – комплекс проявлений вегетативной дистонии: головная боль, колебания артериального давления, раздражительность, быстрая утомляемость и др.

ВИШНЕ́ВСКОГО ПЯТНА (описаны в 1895 судебным медиком С. М. Вишневским) – диагностический признак смерти от переохлаждения: кровоизлияния на слизистой оболочке желудка – точечные или в виде пятен округлой, линейно-извилистой формы, темно-коричневого или черного цвета. Пятна Вишневского могут отсутствовать, если охлаждение протекало стремительно; как правило, они не наблюдаются при исследовании трупов детей, умерших от охлаждения.

ВО́ЛМАНА СИНДРОМ (описан израильским неврологом M. Wolman с соавт.; синоним – первичный семейный ксантоматоз с кальцификацией надпочечников) – наследственное заболевание, характеризующееся недостаточностью кислой липазы и накоплением в тканях нейтральных липидов. Манифестирует в первые недели жизни рвотой, частым жидким стулом, вздутием живота, стеатореей («жирный» стул), увеличением печени и селезенки, ксантоматозом кожи. Рентгенологически выявляют кальцификацию надпочечников и их увеличение. В биоптатах тканей (костный мозг, печень, селезенка, кожа и др.) обнаруживают «пенистые» клетки с высоким содержанием триглицеридов и эфиров холестерина. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Лечение симптоматическое. Смерть наступает на первом году жизни (обычно в 6-месячном возрасте).

M. Wolman, V. V. Sterk, S. Gatt, M. Frenkel. Primary familial xanthomatosis with involvement and calcification of the adrenals. Report of two more cases in siblings of a previously described infant. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1961; 28: 742–757.

ВО́ЛЬФА – ПА́РКИНСОНА – УА́ЙТА СИНДРОМ (синдром WPW, по именам описавших его кардиологов – американских L. Wolff, 1898–1972, и P. D. White, 1886–1973, и британского John Parkinsone, 1885–1976; синоним – синдром преждевременного возбуждения желудочков) – клинико-электрокардиографический синдром: типичные изменения на ЭКГ (укорочение интервала, характеризующего предсердно-желудочковое проведение, и появление аномальной дельта-волны в начале желудочкового комплекса) и приступы тахикардии (наджелудочковой, мерцания, трепетания предсердий и др.). Обусловлен врожденными особенностями проводящей системы сердца – наличием дополнительных путей проведения от предсердий к желудочкам, минуя предсердно-желудочковый узел (предполагается аутосомно-доминантный тип наследования). Может быть стойким и нестойким (исчезает при учащении сердечного ритма). При отсутствии приступов тахикардии клинически не проявляется, выявляется только при электрокардиографическом исследовании. При необходимости диагноз уточняют с помощью специального электрофизиологического исследования. Лечение необходимо только при развитии нарушений ритма, применяют антиаритмические средства, например кордарон (верапамил и дигоксин противопоказаны); при неэффективности консервативного лечения и рецидивировании нарушений сердечного ритма возможно хирургическое разрушение дополнительных путей проведения от предсердий к желудочкам.

L. Wolff, J. Parkinson, P. D. White. Bundlebranch block with short P – R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. American Heart Journal, St. Louis, 1930; 5: 685.

ВО́ЛЬФА – ХИРШХО́РНА СИНДРОМ (одновременно описан генетиками – немецким U. Wolf, род. в 1933, и американским K. Hirscrnohh, род. в 1926; синоним – хромосомы 4р-синдром) – наследственное заболевание, обусловленное делецией короткого плеча хромосомы 4. Проявления: задержка физического развития; микроцефалия; асимметричный череп; широко расставленные глаза, эпикант, крупные, низко расположенные, оттопыренные ушные раковины, вертикальные складки кожи впереди ушных раковин, клювовидный нос с выступающей переносицей, короткий фильтр (расстояние от нижней носовой точки до красной каймы верхней губы), маленький рот с опущенными углами, недоразвитие верхней челюсти, расщелины губы и (или) нёба, гемангиомы кожи лица; косоглазие, экзофтальм, колобома радужной оболочки, микрофтальмия, катаракта; гипотония мышц, судорожные припадки; косолапость, деформации стоп, флексорное положение кистей; гипоспадия и крипторхизм; врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок и др.), почек (агенезия, гипоплазия, гидронефроз, поликистоз, тазовая дистопия). Ведущий клинический симптом – резкая задержка психомоторного развития. Диагноз подтверждают при цитогенетическом исследовании. Лечение симптоматическое.

U. Wolf, H. Reinwein, R. Porsch, R. Schroter, H. Baitsch. [Deficiency on the short arms of a chromosome, No. 4]. Humangenetik. 1965; 1: 397–413.

K. Hirschhorn, H. L. Cooper, I. L. Firschein. Deletion of short arms of chromosome 4–5 in a child with defects of midline fusion. Humangenetik, 1965; 1: 479–482.

ВО́ЛЬФРАМА СИНДРОМ (описан американским врачом D. J. Wolfram; синоним – DIDMOAD синдром, аббревиатура, образованная из первых букв основных проявлений синдрома – Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness) – наследственное заболевание из класса митохондриальных болезней. Основные проявления: несахарный диабет вследствие дефицита вазопрессина; сахарный диабет 1-го типа (инсулинзависимый) тяжелого течения, манифестирующий в детском возрасте; атрофия зрительного нерва и быстро прогрессирующая потеря зрения, вплоть до полной слепоты в юношеском или молодом возрасте; двусторонняя нейросенсорная тугоухость, как правило, с отсуствием восприятия высоких тонов (чем объясняют ее позднюю диагностику). Могут наблюдаться задержка развития, атаксия. При магнитно-резонансной томографии обнаруживают распространенную атрофию клеток центральной нервной системы. Биохимически выявляют лактатацидоз и недостаточность комплексов 1 или 3 дыхательной цепи. Поскольку плод получает митохондрии с цитоплазмой яйцеклетки, наследование митохондриальных болезней идет по материнской линии. Лечение: инсулинотерапия, адиуретические препараты и др.

D. J. Wolfram, H. P. Wagener. Diabetes mellitus and simple optic atrophy among siblings: report of four cases. Clinic proceedings of Mayo Clinic, 1938; 13: 715–718.

ВОСКРЕСЕ́НСКОГО СИМПТОМ (описан врачом В. М. Воскресенским, 1874–1921) – возможный признак аппендицита: болезненность в правой подвздошной области при движении рукой от эпигастрия к правой подвздошной области через натянутую рубашку.

ВРО́ЛИКА СИНДРОМ (описан нидерландским врачом W. Vrolik, 1801–1863; синонимы – врожденный несовершенный остеогенез, несовершенный остеогенез, тип II) – наследственное системное заболевание скелета, характеризующееся нарушением синтеза коллагена первого типа и проявляющееся возникновением множественных переломов и деформацией скелета во внутриутробном периоде. Типичны укороченные и деформированные конечности с множественными костными мозолями на местах переломов, переломы ребер, ключиц; кости черепа мягкие, подвижные по отношению друг к другу. Характерны низкий рост, чрезмерно большая голова, позднее закрытие родничков. Нередко отмечаются голубая окраска склер (просвечивающая через них радужка глаза), аномалии развития зубов вследствие нарушенного образования дентина («янтарные» крошащиеся зубы), возможна тугоухость вследствие отосклероза. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Кровоизлияния в мозг, нарушения дыхания, интеркуррентные заболевания могут стать причиной смерти детей в периоде новорожденности.

W. Vrolik. Tabulae ad illustrandam embryogenesin hominis et mammalium, tam naturalem quam abnormem. G. M. P., Londinck, 1849. Lipsiae, Weigel, 1854 (German and Latin).

ВУАЛЛЕМЬЕ́ ПЕРЕЛОМ (по имени французского уролога L. Voillemier) – перелом костей таза, при котором линия перелома проходит по сакральным отверстиям крестца.

ВУ́НДЕРЛИХА СИНДРОМ (описан немецким терапевтом С. R. А. Wunderlich, 1815–1877; синонимы – околопочечная гематома, периренальное кровотечение) – симптомокомплекс, обусловленный наличием периренальной гематомы в результате прямой травмы или (реже) сотрясения тела. Проявления: тупая боль вследствие контузии или компрессии почки, появляющаяся после удара в поясничную область или в подреберье, гематурия. В тяжелых случаях обследование сразу же подтверждает наличие кровоизлияния, которое, как правило, прогрессивно увеличивается и достигает подвздошной ямки, а иногда и пахово-мошоночной области; в последующие дни наблюдается изменение цвета кожи в области поясницы; часто такой травме сопутствует шоковое состояние. Консервативная терапия: покой, гемостатические, антибактериальные, противовоспалительные средства, по показаниям – оперативное лечение.

С. R. А. Wunderlich. Handbuch der Pathologie und Therapie, 2 ed., Stuttgart, 1856.

ВУХЕРЕРИОЗ (по имени немецкого врача О. Wucherer, 1820–1873, открывшего в Бразилии возбудителя; синоним – банкрофтоз, по имени английского врача Y. Bancroft, 1836–1894, выявившего возбудителя слоновой болезни) – гельминтоз, вызываемый филярией Wuchereria bancrofti семейства Onchocercidae. Болезнь широко распространена в Западной и Центральной Африке, Юго-Восточной Азии, Океании, Центральной и Южной Америке. Источник возбудителя – человек, переносчики – различные виды комаров. Для острой стадии болезни характерны токсико-аллергические реакции, поражение лимфоузлов, половых органов. В хронической стадии поражается лимфатическая система, развивается слоновость ног, мошонки, молочных желез. Диагноз подтверждают обнаружением в крови микрофилярий. Лечение проводят диэтилкарбамизином.

O. E. Wucherer. Sobre a molestia vulgarmente denominada oppilaçâo ou cançaço. Gazeta Med. da Bahia, 1866; 1: 27–29, 39–41, 52–54, 63–64.

J. Bancroft. Case of filarious disease. Transactions of the pathological Society of London, 1878; 29: 407–419.

ВЮ́РПА РЕФЛЕКС (Вюрпа губной симптом, Вюрпа – Тулуза рефлекс, щечный феномен) – симптом орального автоматизма: непроизвольное вытягивание губ, напоминающее сосательное движение, при штриховом раздражении верхней губы или ее перкуссии; наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей.

E. Toulouse, C. Vurpas. La reflexe buccale. Comptes Rendus des Seances de la Societe de Biologie et de Ses Filiales, 1903; 55: 952–958.

Г

ГАЙЕ́ – ВЕ́РНИКЕ АЛКОГОЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ – см. Вернике энцефалопатия.

ГАЙЕ́МА – ФА́БЕРА СИНДРОМ – см. Фабера анемия.

ГА́ЙСБЕКА СИНДРОМ (по имени австрийского врача F. Gaisbock, 1868–1955, описавшего плетору без спленомегалии, лейкоцитоза, тромбоцитоза; синоним – стрессовая полицитемия) – сочетание эритроцитоза и артериальной гипертензии. Встречается у физически активных мужчин среднего возраста, нередко с ожирением. Типичные жалобы – головная боль, головокружение; при осмотре обращают на себя внимание характерный багровый цианоз, хорошо заметные артерии и вены на голове, шее и руках, повышенные цифры артериального давления. При обследовании выявляют признаки гипертрофии левого желудочка, повышение гематокрита при неизмененной массе эритроцитов (относительный эритроцитоз обусловлен снижением объема плазмы). Возможные осложнения – носовые кровотечения, тромбозы и эмболии. Лечение: гипотензивная терапия, по показаниям – антиагреганты и др.

F. Gaisbock. Polycythaemia hypertonica. Deutsches Archiv für klinische Medizin, 1905; 83: 396.

ГАККЕБУ́ША – ГЕ́ЙЕРА – ГЕЙМАНО́ВИЧА СИНДРОМ (описан психоневрологами В. М. Гаккебушем, 1881–1931, Т. А. Гейером, 1875–1955, А. И. Геймановичем, 1882–1958) – псевдоальцгеймеровская форма мозгового атеросклероза: очаговые расстройства высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия и др.) на фоне старческих изменений личности. Течение прогредиентное с ухудшениями, связанными с инсультами.

В. М. Гаккебуш, Т. А. Гейер. Об альцгеймеровской болезни. Современная психоневрология, 1912; № 4: 253.

В. М. Гаккебуш, А. И. Гейманович. О системе «асемических» психозов старости с атрофическими очагами в мозгу. Юбилейный сборник в честь проф. Мельникова-Разведенкова, Харьков, 1916, с. 529.

ГАЛАВЕРДЕ́НА СИНДРОМ (описана французским врачом L. Gallaverdin) – доброкачественная желудочковая тахикардия молодых людей; приступы постоянно-возвратной тахикардии (форма желудочковых комплексов в виде блокады левой ножки пучка Гиса) сочетаются с одиночными или парными желудочковыми экстрасистолами той же формы. Течение благоприятное.

L. Gallaverdin. Extrasystolie ventriculaire a paroxysmes prolonges. Archives des maladies du coeur, des vaisseaux, et du sang, 1922; 15: 298–306.

ГАЛЕА́ЦЦИ ПЕРЕЛОМОВЫВИХ (описан итальянским хирургом-ортопедом R. Galeazzi, 1866–1952) – перелом (у детей – эпифизеолиз) лучевой кости в нижней трети с разрывом дистального луче-локтевого сочленения и вывихом дистальной головки лучевой кости кнаружи. Возникает как от прямой, так и от непрямой травмы. В области перелома лучевой кости и лучезапястного сустава определяется деформация, обусловленная смещенными фрагментами лучевой и локтевой костей; пальпация выявляет нарушение оси лучевой кости и смещенную в тыльно-локтевую или ладонно-локтевую сторону головку локтевой кости; нагрузка по оси предплечья болезненна; пронационные и супинационные движения невозможны; при надавливании на головку локтевой кости она легко вправляется и вновь выскальзывает при движениях предплечья. Диагноз подтверждают рентгенологически. Лечение хирургическое (вправление перелома и иммобилизация конечности).

R. Galeazzi. Über ein besonderes Syndrom bei Verletzungen im Bereich der Unterarmknochen. Archiv für orthopädische und Unfall-Chirurgie, 1935; 35: 557–562.

ГАЛЛА СИНДРОМ (устар., по имени английского врача Sir W. W. Gull, 1816–1890; синоним – микседема, гипотиреоидный отек) – распростра́ненный отек подкожной клетчатки у больных с резко сниженной функцией щитовидной железы (гипотиреозом), сопровождающийся отложением в ней муциноподобных веществ. Показана терапия тиреоидными гормонами.

W. W. Gull. On a cretinoid state supervening in adult life in women. Transactions of the Clinical Society of London, 1873–1874; 7: 180–185.

ГА́ЛЛЕРВОРДЕНА – ШПА́ТЦА СИНДРОМ – наследственное заболевание, проявляющееся дистонией, мышечной ригидностью, пирамидным синдромом, тремором, миоклонией, деменцией, эпилептическими припадками, пигментной дегенерацией сетчатки и атрофией зрительного нерва. Назван по именам описавших его в 1922 немецких патоморфологов J. Hallervorden (1882–1965) и H. Spatz (1888–1969). После того как в начале 1990-х было подвергнуто публичному осуждению поведение в годы Второй мировой войны Галленвордена, собиравшего коллекцию препаратов мозга людей, убитых нацистами в рамках программы эвтаназии психически больных, было предложено переименовать заболевание в «нейродегенерацию с накоплением в головном мозге железа 1-го типа» или «нейродегенерацию, ассоциированную с пантотенаткиназой». В подкорковых узлах выявляют отложения железа, локальные расширения аксонов (сфероиды), глиоз, внутриклеточные включения, содержащие альфа-синуклеин. При наиболее частом варианте с ранним началом (до 10 лет) в клинике доминирует генерализованная мышечная дистония, первично вовлекающая нижние конечности, летальный исход развивается в течение 10–15 лет. При более редком позднем начале (на 2–3-м десятилетии жизни) характерно более медленное течение с доминированием признаков паркинсонизма и орофациальной дистонии, дизартрии. Характерный признак при магнитно-резонансной томографии – снижение интенсивности сигнала от внутреннего сегмента бледного шара, обусловленное накоплением железа, на фоне которого выявляются небольшие зоны повышенной интенсивности сигнала, обусловленные отеком, некрозом, демиелинизацией (симптом «глаз тигра»). У большинства больных выявляется мутация в гене, кодирующем пантотенат-киназу. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

J. Hallervorden, H. Spatz. Eigenartige Erkrankung im extrapyramidalen System mit besonderer Beteiligung des Globus pallidus und der Substantia nigra: Ein Beitrag zu den Beziehungen zwischen diesen beiden Zentren. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1922; 79: 254–302.

ГАМБРИНИЗМ (по имени легендарного фламандского короля Gambrinus, которому приписывается изобретение пива) – алкоголизм, развивающийся при злоупотреблении пивом (пивной алкоголизм).

ГА́ММЕЛА СИНДРОМ (Гаммела круговидная мигрирующая эритема, описана американским врачом J. А. Gammel) – заболевание, относящееся к группе облигатных паранеопластических дерматозов, особенно часто сопутствующих раку внутренних органов и молочной железы: проявляется быстро возникающими зудящими полосовидными («кожа зебры»), гирляндоподобными эритематозными высыпаниями на конечностях и туловище с умеренным мелкопластинчатым шелушением, имеющими тенденцию к генерализации и быстрой смене очертаний эритемы; возникает чаще у лиц в возрасте 45–75 лет за несколько месяцев до появления признаков рака. Регрессирует после радикального лечения опухоли.

J. A. Gammel. Erythema gyratum repens, skin manifestations in a patient with carcinoma of the breast. A. M. A. archives of dermatology, 1952; 66: 495–505.

ГА́МСТОРПА СИНДРОМ (описан шведским педиатром I. Gamstorp; синоним – периодический гиперкалиемический паралич) – форма пароксизмального паралича, проявляющаяся в возрасте от 5 до 20 лет приступами мышечной слабости, адинамии, парестезией в дистальных отделах конечностей с последующим распространением на другие мышцы. Приступы обычно возникают днем, провоцируются голоданием, употреблением в пищу продуктов, богатых калием, а также приемом содержащих калий лекарственных препаратов, физическими нагрузками и переохлаждением. Возникающие парезы и параличи вялые, сухожильные рефлексы во время приступа отсутствуют. Приступы нередко сопровождаются вегетативной симптоматикой (жажда, потливость, артериальная гипертензия, тахикардия, аритмии). Содержание калия в сыворотке крови во время приступа повышено. Приступ длится от нескольких минут до двух часов, после окончания его могут наблюдаться болезненность мышц и усиленный диурез. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможна дородовая ДНК-диагностика. Тяжелые приступы купируют введением глюкозы с инсулином. С возрастом частота и выраженность приступов уменьшаются.

I. Gamstorp. Adynamia episodica hereditaria. Acta paediatrica, 1956; 45 (Suppl. 108): 1–126.

ГА́НЗЕРА СИНДРОМ (описан немецким психиатром S. Ganser, 1853–1931) – истерическое сумеречное помрачение сознания с преобладанием в клинической картине так называемого мимоговорения, или миморечи, – неправильных, нелогичных ответов на самые простые вопросы, а также нелепого поведения («синдром чепухи»). Разновидность реактивного психоза. Нередко наблюдается в судебно-психиатрической практике.

S. J. M. Ganser. Über einen eigenartigen hysterischen Dämmerzustand. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1898; 30: 633–640.

ГАНО́ СИНДРОМ (описан французским врачом V. C. Hanot; 1844–1896; синонимы – Гано гипертрофический цирроз, первичный билиарный гипертрофический цирроз печени) – заболевание печени, характеризующееся поражением билиарной системы, увеличением органа в размерах и желтухой. Может быть следствием внутрипеченочной закупорки желчных ходов (холангиолитиаз). Желчная гипертензия ведет к нарушению кровоснабжения стенки желчных ходов, некрозу их эпителия, асептическому воспалению и образованию вокруг них соединительной ткани и сдавливающих «муфт». Сосудистая система печени не страдает. Встречается преимущественно у мужчин. При сопутствующем внутрипеченочном холангите говорят о болезни Гано – Рессле. Лечение симптоматическое.

V. Hanot. Étude sur une forme de cirrhose hypertrophique du foie thèse de médecine de Paris, N 465, 1875.

ГА́РДНЕРА СИНДРОМ (описан американским врачом и генетиком E. J. Gardner; синонимы – аденоматозный полипоз кишечника; семейный полипоз толстого кишечника) – наследственное заболевание: множественный полипоз, в основном толстого, реже тонкого кишечника с высокой вероятностью малигнизации; опухоли мягких тканей (внутриэпидермальные кисты, липомы, фибромы и др.) и множественные остеомы лицевых костей (лобной, решетчатой, скуловой, верхней и нижней челюстей). Возможны кишечные кровотечения. Могут наблюдаться дополнительные зубы, гипертрофия пигментного эпителия сетчатки. Диагноз уточняют при эндоскопическом исследовании кишечника, рентгенологическом исследовании лицевых костей, офтальмологическом исследовании. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение в основном хирургическое – резекция или удаление прямой и ободочной кишки.

E. J. Gardner. A genetic and clinical study of intestinal polyposis, a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum. American journal of human genetics, 1951; 3: 167–176.

ГА́РДНЕРА – ДА́ЙМОНДА СИНДРОМ (описан американскими педиатрами F. Н. Gardner, род. в 1919, и L. K. Diamond, 1902–1999; синонимы – психогенная пурпура, эритроцитарная аутосенсибилизация, синдром «болезненных экхимозов», артифициальная пурпура, синдром голубых пятен) – редкое заболевание предположительно аутоиммунного генеза с сенсибилизацией к собственным эритроцитам. Характеризуется появлением на коже отдельных или множественных сгруппированных воспалительно-инфильтративных бляшек, преобразующихся в течение суток в болезненные экхимозы при нормальных показателях коагулограммы. Внутрикожное введение суспензии отмытых собственных эритроцитов больного или фосфатидилсерина, полученного из мембран эритроцитов, вызывает такую же сыпь. Встречается почти исключительно у женщин, нередко возникает после тяжелого эмоционального стресса, в связи с чем некоторыми специалистами рассматривается как психосоматическое заболевание.

F. H. Gardner, L. K. Diamond. Autoerythrocyte sensitization: a form of purpura producing painful bruising following autosensitization to red blood cells in certain women. Blood, New York, 1955; 10: 675–690.

ГАРДНЕРЕЛЛЕЗ (возбудитель и болезнь названы по имени американского бактериолога H. L. Gardner, детально изучившего свойства Haemophilus vaginalis, что позволило выделить их в отдельный род) – инфекция, передающаяся половым путем, вызывается бактерией Gardnerella vaginalis. Наиболее частая клиническая форма – бактериальный вагиноз. Возможны также поражения верхних половых путей, мочевых путей у женщин, мочеполовой системы у мужчин; они часто вызываются ассоциациями гарднерелл с другими патогенными микроорганизмами. Диагноз подтверждают обнаружением «ключевых» клеток – эпителиальных клеток, сплошь покрытых гарднереллами, при небольшом количестве лейкоцитов в экссудате; наличием аномальных аминов, придающих вагинальному отделяемому характерный «рыбный» запах, повышением Ph-отделяемого до 5,6–6,0 при отсутствии лактобактерий и отсутствии в нем лейкоцитов. Для лечения используют тинидазол, метронидазол, клиндамицин. Обязательно лечение сопутствующих хламидиоза, уреоплазмоза, трихомониаза.

H. L. Gardner, C. D. Dukes. Haemophilus vaginalis vaginitis: a newly defined specific infection previously classified non-specific vaginitis. American journal of obstetrics and gynecology, 1955; 69: 962–976.

ГА́РЛЕНДА ТРЕУГОЛЬНИК (описан американским врачом G. М. Garland, 1848–1926) – участок поверхности груди, над которым выслушивается ясный перкуторный звук при поджатии легкого плевральным экссудатом; ограничен верхней границей тупости над экссудатом, позвоночником и перпендикуляром к позвоночнику, проведенным из наивысшей точки верхней границы тупости.

G. M. Garland. Some experiments upon the curved line of dullness with pleuritis effusion. Boston Medical and Surgical Journal, 1874; 91: 269–272.

ГАРРЕ́ СИНДРОМ (остеомиелит Гарре; по имени немецкого хирурга C. Garre, 1857–1928) – инфекционное поражение длинных трубчатых костей (чаще – большеберцовой), характеризующееся вялым течением без острых проявлений, временами – ноющими, распирающими болями в пораженной конечности, субфебрильной лихорадкой. Является следствием хронического воспалительного процесса в кости с преобладанием остеосклероза и гиперостоза. Диагноз подтверждают рентгенологически: выявляют утолщение кости за счет кортикального слоя, вследствие чего она приобретает форму «веретена», и частичную или полную облитерацию костномозгового канала. Нагноения и образования свищей не бывает. Лечение симптоматическое.

C. Garre. Über besondere Formen und Folgezunstände der akuten infektiösen Osteomyelitis. Beiträge zur klinischen Chirurgie, 1893; 10: 241–298.

ГАРСЕ́НА СИНДРОМ (по имени описавшего его французского невролога R. Garcin, 1897–1971) – одностороннее множественное поражение черепных нервов (чаще – языкоглоточного, блуждающего, добавочного, подъязычного, слухового, лицевого и отводящего); наблюдается при опухолях носоглотки и основания черепа, чаще – саркомах.

R. Garcin. Le syndrome paralytique unilatéral globale des nerfs crâniens. These de Paris, 1927.

ГАСПЕРИ́НИ СИНДРОМ (описан итальянским врачом XX в. М. Gasperini) – альтернирующий синдром варолиева моста: сочетание поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага с гемианестезией по проводниковому типу на противоположной стороне тела; наблюдается при тромбозе ветвей основной артерии.

ГА́ССЕРА СИНДРОМ (описан в 1948 швейцарским педиатром С. Gasser, род. в 1912; синоним – гемолитико-уремический синдром) – протекает с лихорадкой, гемолитической анемией, тромбоцитопенией и поражением почек (протеинурия, гематурия, цилиндурия, почечная недостаточность, нередко с артериальной гипертензией и олигурией). Заболеванию может предшествовать эпизод гастроэнтероколита.

Чаще болеют дети младших возрастных групп. Лечение включает гемодиализ, плазмаферез, переливание крови.

C. Gasser, E. Gautier, A. Steck, R. E. Siebenmann, R. Oechslin. Hämolytisch-ürämische Syndrome: Bilaterale Nierenrindennekrosen bei akuten erworbenen hämolytischen Anämien. Schweizerische medizinische Wochenschrift, 1955; 85: 905–909.

ГАСТО́ СИНДРОМ – см. Леннокса – Гасто синдром.

ГА́УПА – МА́УЦА ПСИХОЗЫ (описан немецкими психиатрами R. Gaupp, F. Mauz) – сочетают симптомы маниакально-депрессивного психоза и шизофрении. Вероятна конституциональная природа. Понятие, близкое к краевым психозам Клейста.

R. Gaupp, F. Mauz. Krankheitseinheit und Mischpsychosen. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1926; 101: 1–44.