Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

D. P. Burkitt. A sarcoma involving the jaws in African children. British J. of Surgery, London, 1958–1959; 46: 218–223.

БЕ́РЛИНА ПОМУТНЕНИЕ СЕТЧАТКИ (описано немецким офтальмологом R. Berlin; синоним – контузионный отек сетчатки) – своеобразные изменения сетчатки, развивающиеся при контузии глазного яблока: по периферии сетчатки появляется нежное молочно-белое помутнение на стороне контузии, иногда такое же помутнение появляется на противоположной стороне, а менее выраженное – в макулярной зоне.

Вокруг зоны отека возможны мелкие геморрагии. Границы диска зрительного нерва нечеткие, вены расширены. Лечение: витамины, препараты, уменьшающие тканевую гипоксию, гипербарическая оксигенация. Прогноз благоприятный, через несколько дней сетчатка приобретает обычный вид, зрительные функции восстанавливаются.

R.Berlin. Zur Sogenannten Commotio Retinae. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1873; 11: 42–78.

БЕРНА́РА – ГО́РНЕРА СИНДРОМ – см. Горнера синдром.

БЕРНА́РА – СЕРЖА́НА СИНДРОМ (описан французскими физиологом C. Bernard, 1813–1878, врачом E. Sergent, 1867–1943; синоним – аддисонический криз) – острая надпочечниковая недостаточность, развивающаяся на фоне гипокортицизма под воздействием провоцирующих факторов (инфекции, стресс, травма и др.). Симптоматика нарастает постепенно в течение нескольких суток, реже – в течение нескольких часов: артериальная гипотензия и тахикардия сочетаются с болью в животе, рвотой, поносом, резкой слабостью, адинамией и нарушениями сознания. При биохимическом исследовании крови выявляют гипонатриемию, гиперкалиемию, гипогликемию. Лечение: гидрокортизон в сочетании с парентеральным введением растворов глюкозы и хлорида натрия.

БЕРНА́РА – СУЛЬЕ́ СИНДРОМ (описан французскими гематологами J. Bernard, род. в 1907, и J. P. Soulier, 1913–2003; синоним – макроцитарная тромбоцитодистрофия) – наследственный геморрагический диатез. Проявления: кровоизлияния в кожу (как поверхностные, так и более глубокие), внутримышечные, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии; возможны кровоизлияния в оболочки и ткань головного мозга. При обследовании выявляют увеличение размеров тромбоцитов и признаки нарушения их функции. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: гигиена полости рта, для профилактики меноррагий – гормональная терапия; по показаниям – местные гемостатические средства и др.

J. Bernard, J. P. Soulier. Sur une nouvelle variété de dystrophie thrombocytaire hémorragipare congénitale. Semaine des hôpitaux de Paris, 1948; 24: 3217–3223.

БЕРНА́РДА – ШО́ЛЬЦА СИНДРОМ – см. Кернса – Сейра синдром.

БЕ́РНГАРДТА – РО́ТА СИНДРОМ – см. Рота – Бернгарда синдром.

БЕРНГЕ́ЙМА СИНДРОМ (описан французским кардиологом P. Bernheim) – правожелудочковая сердечная недостаточность (отеки, гепатомегалия, набухание шейных вен) при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка. Возникает вследствие уменьшения объема полости правого желудочка при выпячивании в ее просвет межжелудочковой перегородки в случае выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка (например, при артериальной гипертензии, стенозе устья аорты) или при наличии аневризмы межжелудочковой перегородки.

P. Bernheim. De L’asystolie Veineuse Dans L’hypertrophie Du Coeur Gauche Par Sténose Concomitante Du Ventricule Droit. Revue de Médecine (Paris), 1873; 30: 780.

БЕ́РНЕТТА СИНДРОМ (описан американским врачом C. H. Burnett, 1901–1967; синоним – молочно-щелочной синдром) – сочетание гиперкальциемии, алкалоза и почечной недостаточности. Развивается у лиц с нарушенной регуляцией всасывания кальция в кишечнике при потреблении большого количества молока, пищевых добавок, содержащих кальций, приеме некоторых антацидов (карбонат кальция, бикарбонат кальция). Проявления: слабость, заторможенность, отсутствие аппетита и отвращение к молочной пище, тошнота, частая рвота, кожный зуд, признаки уремии. Необходимо ограничение приема кальция и щелочей, по показаниям проводят гемодиализ.

C. H. Burnett, R. R. Commons, F. Albright, J. E. Howard. Hypercalcemia without hypercalciuria or hypophosphatemia, calcinosis and renal insufficiency: a syndrome following prolonged intake of milk and alkali. The New England journal of medicine, 1949; 240: 787–794.

БЕРНШТЕ́ЙНА СИМПТОМ (описан в 1912 психиатром А. Н. Бернштейн, 1870–1921) – один из признаков кататонии: если придать вынужденное положение правой руке больного, а затем резким движением поднять и удерживать в воздухе его левую руку, то правая сама собой опустится, а левая окажется застывшей в приданном положении.

БЕ́РСА – КО́НРАДА СИНДРОМ (описан немецкими психиатрами N. Bers, K. Conrad) – хронический тактильный галлюциноз (обычно ощущение ползанья насекомых), нередко в рамках так называемого паразитарного бреда.

N. Bers, K. Conrad. Die chronish tactile Halluzinose. Fortschr. Neurol. Psychiatr., 1954; 22: 254–70.

БЕРТОЛО́ТТИ СИНДРОМ (описан итальянским врачом М. Bertolotti, род. в 1876) – частичная или полная сакрализация V поясничного позвонка и раздражение поясничного сплетения: онемение, повышенная чувствительность или боль, иррадиирующая в нижнюю конечность по всей длине седалищного нерва, спастическое боковое искривление позвоночника (сколиоз); боль в нижней части спины; утренняя одеревенелость позвоночника; возможно сочетание с врожденными пороками развития в виде черепно-лицевого дизостоза, экзофтальма, косоглазия и слепоты. Лечение: специальные статические упражнения, аналгезия и противовоспалительная терапия.

M. Bertolotti. Contributo alla conoscenza dei vizi di differenzazione regionale dei rachide con speciale riguardo alla assimiliazione sacrale della V lombare. Radiologique Medica, Torino, 1917; 4: 113–144.

БЕРТРАНИ́ ЗМ (некросадизм) – сексуальное извращение в виде жестокого обращения с трупом (обезображивание, разрезание на части и т. п.). Назван по имени французского сержанта, фигурировавшего в скандальном уголовном процессе; описан немецким психиатром R. Krafft-Ebing, 1840–1902.

Krafft-Ebing. Psychopathia Sexualis. Stuttgart, 1886.

БЕ́РЦЕ ГАЛЛЮЦИНАЦИИ (описаны в 1923 немецким психиатром J. Berze, 1866–1957) – невидимая рука невидимым пером пишет светящимися, фосфоресцирующими буквами важные для больного сообщения (по словам одного из больных – «светящиеся телеграммы»).

БЕ́РЬЕСОНА СИНДРОМ (синдром Берьесона – Форсмана – Леманна, описан шведским врачом М. Borjeson с соавт.) – наследственное заболевание: мышечная гипотония, начиная с периода новорожденности, выраженная задержка моторного развития (дети начинают ходить, как правило, к 4–5 годам), нанизм (отставание в росте), ожирение, уменьшающееся с возрастом, резкая задержка речевого развития, тяжелая умственная отсталость. Характерны черепно-лицевые особенности – микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), грубые черты лица (выступающие надбровные дуги, запавшие глаза, макротия – увеличение размера ушных раковин); поражение органов зрения – птоз, снижение зрения, нистагм; поражение половых органов – уменьшение размеров полового члена, крипторхизм, задержка развития вторичных половых признаков, гипогонадизм. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение симптоматическое.

M. Borjeson, H. Forssman, O. Lehmann. An X-linked, recessively inherited syndrome characterized by grave mental deficiency, epilepsy and endocrine disorder. Acta medica Scandinavica, 1962; 171: 13–21.

БЕ́ССЕНА – КО́РНЦВЕЙГА СИНДРОМ (описан американскими врачами F. A. Bassen и A. L. Kornzweig; синоним – абеталипопротеинемия) – редкое наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена микросомального белка – переносчика триглицеридов. У гомозигот отмечают низкий уровень холестерина крови, практически отсутствуют липопротеиды низкой, очень низкой и промежуточной плотности, хиломикроны. Нарушено всасывание жирорастворимых витаминов из кишечника, дефицит витамина Е может привести к неврологическим расстройствам. Характерны: пигментная дегенерация сетчатки, прогрессирующая атаксическая невропатия, аномалия эритроцитов, при которой они принимают звездчатую форму (акантоцитоз). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: ограничение жиров в пище, применение витамина Е.

F. A. Bassen, A. L. Kornzweig. Malformation of the erythrocytes in a case of atypical retinitis pigmentosa. Blood, 1950; 5: 381–387.

БЕ́ХТЕРЕВА ЗРАЧКОВЫЙ СИМПТОМ (описан при неврозах неврологом В. М. Бехтеревым, 1857–1927, при позднем нейросифилисе – английским неврологом W. Gowers, 1845–1915) – извращенная зрачковая реакция: расширение зрачка при его освещении, сужение при затемнении.

V. M. von Bekhterev. Die Bedeutung der pathologisch-anatomischen Veränderungen in der progressiven Paralyse der Irren bezüglich des Auftretens apoplektoider und epileptoider Anfälle. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1883; 14: 552–567.

БЕ́ХТЕРЕВА ЛОПАТОЧНО-ПЛЕЧЕВОЙ РЕФЛЕКС (описан В. М. Бехтеревым) – физиологический рефлекс: приведение плеча и вращение его кнаружи при ударе молоточком по полостной мышце вблизи внутреннего края лопатки.

V. M. von Bekhterev. Über den Scapulo-Humoralreflex. Neurologisches Centralblatt, 1900; 19: 208.

БЕ́ХТЕРЕВА ПЯТОЧНЫЙ РЕФЛЕКС (описан В. М. Бехтеревым) – признак пирамидной недостаточности: сгибание пальцев при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки.

V. M. von Bekhterev. Reflexphänomen bei organischer Paralyse des zentralen Neuron und der neue Flexor-Reflex des Fussrückens. Obozr. psikhiatr., nevrol., 1911; 16: 385.

БЕ́ХТЕРЕВА СИМПТОМЫ (описаны В. М. Бехтеревым) – возникающие на фоне паркинсонизма после перенесенного энцефалита тахифемия (ускорение темпа речи при монотонности голоса), тахибазия (ускорение движений при ходьбе), пароксизмальное «топтание» на месте.

БЕ́ХТЕРЕВА СИНДРОМ (болезнь Бехтерева – Пьера Мари – Штрюмпеля, по именам описавших ее В. М. Бехтерева, немецкого терапевта и невролога A. Strumpell, 1853–1925, и французского невролога P. Marie, 1853–1927; синоним – анкилозирующий спондилоартрит) – хроническое воспалительное медленно прогрессирующее заболевание позвоночника с поражением крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, при котором рано развивается окостенение связочного аппарата позвоночника. В этиологии имеют значение генетически обусловленные изменения иммунитета, иммунокомплексная патология. Болеют обычно молодые мужчины. Характерно развитие симметричного двустороннего сакроилеита, предшествующее поражению позвоночного столба. Проявления: нарастающие боли в спине воспалительного характера (развиваются в ночные часы и уменьшаются при физической нагрузке) в сочетании с утренней скованностью, болезненность в крестце при надавливании на гребни подвздошных костей спереди назад (положительный симптом Кушелевского), сглаженность поясничного лордоза, ограничение подвижности позвоночника (на поздней стадии – фиксация позвоночника в «позе просителя»), снижение экскурсии грудной клетки (следствие поражения реберно-позвоночных суставов), энтезопатии (болезненность при пальпации ахилловых сухожилий, верхнего края тазовых костей, седалищного бугра). Может наблюдаться асимметричный олигоартрит (иногда полиартрит) с преимущественным поражением плечевых и тазобедренных суставов. Возможны системные проявления – иридоциклиты, поражение сердца, амилоидоз, апикальный легочный фиброз, нефропатия. При рентгенографии выявляют двусторонний сакроилеит и изменения в пояснично-грудном отделе позвоночника (синдесмофиты, лизис передневерхних углов тел позвонков, кальцификация передней боковой связки, симптом «бамбуковой трости»). Для ранней диагностики сакроилеита используют сцинтиграфию и магнитно-резонансную томографию. При лабораторном обследовании выявляют увеличение СОЭ, небольшую гипохромную анемию, наличие лейкоцитарного антигена I типа главного комплекса тканевой совместимости НLA-B27. Синовиальная жидкость воспалительного типа. Лечение: лечебная физкультура (занятия в бассейне), физиотерапия, санаторно-курортное лечение, нестероидные противовоспалительные средства, мышечные релаксанты, сульфасалазин, хирургическое лечение тазобедренных суставов (эндопротезирование).

В. М. Бехтерев. Одеревенелость позвоночника с искривлением его как особая форма заболевания. Врач, Санкт-Петербург, 1892; 13: 899–903.

A. von Strümpell. Lehrbuch der speciellene Pathologie und Therapie der inneren Krankheiten. Leipzig, 1884; 2: 152.

P. Marie: Sur la spondylose rhizomélique. Revue de médecine, Paris, 1898; 18: 285–315.

БЕ́ХТЕРЕВА СОМАТОФРЕНИЯ (описана в 1928 В. М. Бехтеревым) – психическое расстройство, включающее ипохондрический синдром и соматические (висцеральные, телечные, интероцептивные) галлюцинации.

БЕ́ХТЕРЕВА – МЕ́НДЕЛЯ РЕФЛЕКС (описан В. М. Бехтеревым и немецким неврологом K. Mendel, 1874–1946; синонимы – рефлекс тыльно-стопный, Штернберга рефлекс) – признак пирамидной недостаточности: быстрое подошвенное сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее тыльной поверхности над III – IV плюсневыми костями.

K. Mendel. Ein Reflex am Fussrücken. Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1904, 23: 197–198, 610.

W. M. von Bekhterev. Über einen besonderen Beugereflex – Zehen. Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1904; 23: 197–198, 609.

БЕ́ХТЕРЕВА – ОСТА́НКОВА ПОЛИПСЕВДОМЕЛИЯ (описана в 1904 неврологами В. М. Бехтеревым и П. А. Останковым) – наблюдается у больных с левосторонней гемиплегией и нарушениями кожной и глубокой чувствительности слева: больной утверждает, что у него имеются мнимые части тела (вторая рука на одной стороне, несколько ног, голов и т. п.).

БЕ́ХТЕРЕВА – ЯКОБСО́НА РЕФЛЕКС (описан В. М. Бехтеревым и немецким неврологом L. Jacobsohn) – сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти при перкуссии шиловидного отростка лучевой кости; признак центрального пареза руки, но может наблюдаться и при неврозах.

V. M. von Bekhterev. Über den Carpo-Phalangealreflex. Obozr. psikhiatr, nevrol, 1902; 7: 487.

L. Jacobsohn. Über den Fingerbeugereflex. Deutsche medizinische Wochenschrift, 1908; 34: 1971–1973.

БЕ́ХЧЕТА СИНДРОМ (описан турецким дерматологом H. Behcet, 1880–1948) – хроническое заболевание неясной этиологии, связанное с нарушениями в иммунной системе и генетической предрасположенностью. Чаще заболевают мужчины средних лет. Характерная триада симптомов: поражение слизистой оболочки рта в виде стоматита, сопровождающегося появлением болезненных язв; язвенное поражение кожи и слизистых оболочек наружных половых органов; поражение глаз с развитием рецидивирующего иридоциклита, угрожающего потерей зрения. Другие проявления: кожные высыпания в виде узловатой эритемы, папуло-пустулезных элементов; артриты; упорная головная боль, менингеальные признаки и угрожающее жизни поражение ствола и спинного мозга; боль в животе, тошнота, кровотечения из пищеварительного тракта; рецидивирующие тромбозы и тромбофлебиты, синдром Бадда – Киари, аневризмы артерий. Характерен положительный тест патергии в виде развития эритематозной папулы (более 2 мм) через двое суток после подкожного укола стерильной иглой. Лечение: нестероидные противовоспалительные средства, колхицин, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, циклоспорин А.

H. Behcet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937; 105: 1152–1163.

БЕ́ЦОЛЬДА АБСЦЕСС (описан немецким оториноларингологом F. Bezold, 1842–1908) – осложнение верхушечного мастоидита вследствие прорыва гноя через внутреннюю стенку сосцевидного отростка и образования абсцесса, расположенного глубоко под мышцами шеи в непосредственной близости от сосудисто-нервного пучка. Чаще встречается при нерациональном лечении мастоидита у лиц пожилого возраста. Проявления: болезненность при движениях головы, вынужденное ее положение (наклон в сторону пораженного уха), боль в перисосцевидной области и в области шеи с иррадиацией в плечо, отечность, а затем припухлость области верхушки сосцевидного отростка, распространяющаяся вниз вдоль грудино-ключично-сосцевидной мышцы; боль в горле и затруднения при глотании и дыхании; ригидность затылочных мышц; лихорадка. Надавливание на припухлость сопровождается выделением гноя из слухового прохода.

F. von Bezold. Ein neuer Weg für Ausbreitung eitriger Entzündung aus den Räumen des Mittelohrs aus die Nachbarschaft und die in diesem Fall einzuschlagende Therapie. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1885; 7: 381–385.

БЕ́ЦОЛЬДА ТРИАДА (описана F. Bezold) – признак отосклероза: нарушение восприятия низких тонов, относительное удлинение костной проводимости и превалирование ее над воздушной (определяют при сравнении продолжительности восприятия звука с помощью камертона С128, переносимого с сосцевидного отростка к наружному слуховому проходу или к середине темени).

F. Bezold. Über die funktionelle Prüfung des menschlichen Gehörorgans. 3 v., Wiesbaden, 1897–1909.

БЖЕЗИ́ЦКОГО СИМПТОМ (Бжезицкого парагномен, описан польским врачом E. Brzezincki, 1890–1950) – неожиданный для человека поступок. Рассматривают как продромальный симптом шизофрении.

БИ́ВОРА СИМПТОМ (описан английским неврологом Ch. Е. Beevor, 1854–1908) – признак поражения спинного мозга на уровне IX – X грудных позвонков: смещение пупка вверх при напряжении брюшного пресса вследствие пареза мышц нижней части брюшной стенки при сохранности мышц верхней ее части.

БИ́ГЛИЕРИ СИНДРОМ (описан американским эндокринологом E. G. Biglieri) – врожденная дисфункция коры надпочечников, обусловленная дефицитом 17-гидроксилазы – фермента, необходимого для превращения прогестерона в 17-гидроксипрогестерон. На фоне снижения продукции кортизола и половых гормонов происходит накопление метаболитов, обладающих минералокортикоидным эффектом. Проявления: гипогонадизм (аменорея, недостаточное развитие молочных желез у девочек; внутриутробная феминизация – гипоспадия, гинекомастия или полная феминизация наружных половых органов – у мальчиков), высокая стойкая артериальная гипертензия, гипокалиемический алкалоз. При обследовании выявляют снижение уровней половых гормонов, кортизола, 17-гидроксипрогестерона, повышение уровня прогестерона, прегнандиола, тетрагидродезоксикортикостерона, гидрокортикостерона. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: заместительная терапия глюкокортикоидами, по показаниям – половые стероиды.

E. G. Biglieri, M. A. Herron, N. Brust. 17-Hydroxylation deficiency in man. The Journal of clinical investigation, 1966; 45(12): 1946–1954.

БИ́КЕРСТАФА ЭНЦЕФАЛИТ (описан как мезэнцефалит и ромбэнцефалит британским неврологом E. R. Bickerstaff, род. в 1920) – воспалительное поражение ствола мозга, проявляющееся угнетением сознания, головной болью, глазодвигательными нарушениями. Обычно не сопровождается угнетением дыхания или сердечно-сосудистой деятельности.

E. R. Bickerstaff, R. C. P. Cloake. Mesencephalitis and rhombencephalitis. British Medical Journal, London, 1951; 2: 77–81.

БИ́КСЛЕРА СИНДРОМ (описан американским генетиком D. Bixler, род. в 1929; синонимы – проводящая глухота, гипертелоризм, микротия, лицевые расщелины; НМС-синдром) – наследственное заболевание. Основные клинические проявления: гипертелоризм (широко расставленные глаза), микротия (уменьшение размеров ушной раковины), атрезия наружного слухового прохода, глухота, расщелина губы и нёба, как правило односторонняя, микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), кожная синдактилия II – III пальцев (межпальцевые кожные перепонки), укорочение V пальцев, микрогения (уменьшение размеров нижней челюсти). Дополнительные признаки: микростомия (уменьшение размеров рта), раздвоенный кончик носа, эктопия почек, врожденные пороки сердца, искривления позвоночника, отставание в росте и массе тела. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

D. Bixler, J. C. Christian, R. J. Gorlin. Hypertelorism, microtia and facial clefting: a new inherited syndrome. Birth defects original article series. American journal of diseases of children, 1969; 118: 495–500.

БИ́ЛСА СИНДРОМ (описан американским хирургом-ортопедом R. K. Beals, род. в 1931; синоним – врожденная контрактурная арахнодактилия) – комплекс наследственных аномалий: арахнодактилия («паукообразные» пальцы – узкая длинная ладонь с длинными пальцами), сгибательные контрактуры главным образом пальцев рук, аномальная форма (ротация) ушных раковин; нередко – кифосколиоз, воронкообразная или килевидная грудная клетка; иногда – аномалии глаз, сердечно-сосудистой системы. Тип наследования – аутосомно-доминантный с вариабельной экспрессивностью. Лечение симптоматическое.

R. K. Beals, F. Hecht. Congenital contractural arachnodactyly. A heritable disorder of connective tissue. Journal of Bone and Joint Surgery, Boston, 1971; 53-A: 987–993.

БИ́НА СИНДРОМ (описан американским гематологом W. B. Bean, 1909–1989) – вариант синдрома голубых невусов: врожденные множественные кавернозные гемангиомы кожи и желудочно-кишечного тракта. На коже выявляют синюшно-фиолетовые узлы («винные пятна»), мягкие и безболезненные; гемангиомы в тонкой кишке обусловливают кишечные кровотечения. Типична вторичная постгеморрагическая анемия. Возможно аутосомно-доминантное наследование. Лечение хирургическое.

W. B. Bean. Vascular spiders and related lesions of the skin. Springfield, Illinois, Thomas, 1958; p. 178–185.

БИ́НГА РЕФЛЕКС (описан швейцарским неврологом R. Bing, 1878–1956) – признак поражения пирамидного пути: подошвенное сгибание пальцев при постукивании молоточком по внутренней или наружной поверхности стопы в области голеностопного сустава.

БИНСВА́НГЕРА СИНДРОМ (описан немецким психиатром O. L. Binswanger, 1852–1929; синоним – подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия) – заболевание, в основе которого лежит диффузное ишемическое поражение белого вещества в глубинных отделах больших полушарий, вызванное артериосклерозом мелких пенетрирующих артерий головного мозга. В большинстве случаев возникает у больных с длительной артериальной гипертензией и является вариантом дисциркуляторной гипертонической энцефалопатии. Клинически проявляется нарастающей деменцией, нарушением ходьбы и постуральной неустойчивостью, акинетикоригидным синдромом, псевдобульбарным параличом, нарушением функций тазовых органов. Заболевание стали широко диагностировать с 1970-х, с появлением компьютерной и магнитно-резонансной томографии, способной прижизненно выявлять диффузное поражение белого вещества мозга.

O. L. Binswanger. Die Abgrenzung der allgemeinen progressiven Paralyse. Berliner klinische Wochenschrift, 1894; 31: 1103–1105.

БИО́ТА ДЫХАНИЕ (по имени французского врача C. Biot) – форма периодического дыхания: чередование нерегулярных периодов апноэ и серий из 4–5 вдохов – выдохов одинаковой глубины. Наблюдается при поражениях головного мозга.

M. C. Biot. Contribution a l’étude de phénomène respiratoire de Cheyne-Stokes. Lyon Med, 1876; 23: 517–528.

БИ́РДА СИНДРОМ («американская болезнь», «американское истощение») – название неврастении, описанной американским врачом G. Beard (1839–1883): артериальная гипо– или гипертензия, вазомоторные реакции, диспепсия (отсутствие аппетита, отрыжка, запоры или диарея), нарушения половой функции, мелкое дрожание век, языка, рук, парестезии (онемение, ползание мурашек по телу), боль в конечностях, туловище, затылке, легкие нарушения психики (повышенная возбудимость, аффективная лабильность, затрудненное засыпание, тревожный сон, сонливость по утрам).

G. M. Beard. Neurasthenia, or nervous exhaustion. Boston Medical and Surgical Journal, 1869; 80: 217–221.

БИ́РНА – КУНКЕЛЯ СИНДРОМ (описан американскими врачами A. G. Bearn, 1923–1983, H. G. Künkel, 1916–1983, и R. J. Slater, род. в 1923; синоним – люпоидный гепатит) – аутоиммунный хронический активный гепатит с клиническими и лабораторными признаками мультисистемного поражения, напоминающего системную красную волчанку. Чаще болеют молодые женщины. Характерны астеновегетативный синдром (недомогание, анорексия, быстрая утомляемость и др.), желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, а также лихорадка, полиартрит, полимиозит, лимфаденопатия, разнообразные кожные высыпания, дис– или аменорея и др. При развитии цирроза печени выявляют признаки портальной гипертензии и печеночной энцефалопатии. При лабораторном обследовании обнаруживают повышение уровня печеночных ферментов, гипербилирубинемию; диагностически значимы гипергаммаглобулинемия и высокие титры характерных специфических аутоантител – к гладкой мускулатуре (SMA), антинуклеарных (ANA), к печеночно-почечным микросомам I типа (анти-LKM-I), а также результаты гистологического исследования биоптатов печени. Важным диагностическим критерием является быстрый эффект глюкокортикоидной терапии.

A. G. Bearn, H. G. Künkel, R. J. Slater. The problem of chronic liver disease in young women. American Journal of Medicine, New York, 1956; 21: 3–15.

БИ́РША – ХИ́РШФЕЛЬДА ОПУХОЛЬ – см. Вильмса опухоль.

БИТО́ ПЯТНА (описаны французским врачом P. Bitot, 1822–1888) – ранний признак кератомаляции при недостаточности витамина А: появление небольших серебристо-серых бляшек с тусклой поверхностью на периферии белочной оболочки глаза, приподнятых над уровнем конъюнктивы. После удаления бляшек обнажается ксеротический участок конъюнктивы с шероховатой поверхностью. Как правило, пятна исчезают при лечении ретинолом.

Bitot. Sur une lesion conjunctivale non encore decnte, coincidant avec l’hemeralopie. Gazette Hebdomadaire de Medecine et de Chirurgie, 1863; 10: 284–288.

БЛА́НДА – УА́ЙТА – ГА́РЛЕНДА СИНДРОМ (по именам американских кардиологов Е. F. Bland, род. в 1901, P. D. White, 1886–1973, и J. Garland, 1893–1973, впервые аномалию у 5-месячного ребенка наблюдал в 1911 русский патолог А. И. Абрикосов, 1875–1955) – аномалия развития артерий сердца, при которой левая венечная артерия берет начало от легочного ствола, что ведет к недостаточному снабжению миокарда артериальной кровью. Клинические симптомы появляются через 2–3 месяца после рождения: беспокойство, одышка, прерывание кормления, срыгивание, потливость во время и после кормления, бледность и легкий цианоз кожи, постоянное удушье. При осмотре выявляют левосторонний «сердечный горб», расширение границ сердца влево, разлитой, смещенный в левую подмышечную область верхушечный толчок, приглушенные тоны сердца, шум недостаточности митрального клапана; в случае декомпенсации – увеличение печени, застойные хрипы в легких, выраженную одышку в покое, цианоз, увеличенную печень. На ЭКГ – признаки ишемии или инфаркта переднебоковой стенки левого желудочка. Диагноз подтверждают рентгенологически, эхокардио– и коронарографией. Лечение хирургическое: перевязывают аномальную артерию или осуществляют трансплантацию ее устья в стенку аорты.

A. I. Abrikossoff. Aneurysma des linken Herzventrikels mit abnormer Abgangsstelle der linken Koronararterie von der Pulmonalis bei einem funsonatlichen Kinde. [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1911; 203: 413–420.

E. F. Bland, P. D. White, J. Garland. Congenital anomalies of coronary arteries. Report of unusual case associated with cardiac hypertrophy. American Heart Journal, St. Louis, 1932–1933; 8: 787–801.

БЛА́УНТА СИНДРОМ (Ерлахера – Блаунта болезнь, Блаунта – Барбера болезнь, по именам немецкого ортопеда P. Erlacher, американских хирурга W. Р. Blount и ортопеда C. G. Barber; синонимы – асептический некроз внутреннего мыщелка большеберцовой кости, врожденная гемиатрофия проксимального эпифиза большеберцовой кости) – эпофизарно-метафизарный остеохондроз большеберцовой кости, выражающийся в О-образном (варусном) искривлении проксимальной части голени вследствие задержки или остановки роста с медиальной стороны проксимальной ростковой пластинки в постнатальном периоде. При инфантильной форме поражение обычно двустороннее, при юношеской – одностороннее. Рентгенологически – ступенька, разрыв, клювовидное образование в метафизе, фрагментация метафиза. Лечение хирургическое.

P. Erlacher. Deformierende Prozesse der Epiphysengegend bei Kindern. Archiv für orthopädische und Unfall-Chirurgie, München, 1922; 20: 81–96.

W. P. Blount. Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery, Boston, 1937; 19: 1–29.

C. G. Barber. Osteochondrosis deformans tibiae. Nonrachitic bow leg in children. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1942; 64: 831–842.

БЛЕ́ЙЛЕРА СИНДРОМ (по имени швейцарского психиатра и психолога E. Bleuler, 1857–1939) – одно из названий шизофрении – наиболее распространенного психического заболевания неясной этиологии с преимущественно хроническим прогредиентным течением, характеризующегося диссоциацией психических процессов и нарастающими изменениями личности. Учение о шизофрении сформировалось во второй половине XIX в. В 1857 французский психиатр Б. О. Морель выделил так называемое раннее слабоумие как проявление «наследственного вырождения». В 1860–70-е немецкие психиатры К. Кальбаум и Э. Геккер описали гебефрению и кататонию. Французский психиатр В. Маньян выделил (1888) хронические галлюцинаторно-бредовые психозы с исходом в апатию и слабоумие. В 1898 немецкий психиатр Э. Крепелин объединил эти формы в одну болезнь под названием «раннее слабоумие». Э. Блейлер наиболее существенным признаком этой болезни считал расщепление психики и предложил (1911) ее название – шизофрения (от греч. schiso – расщепляю и phren – ум, разум).

E. Bleuler. Dementia praecox oder die Gruppe der Schizofrenien. In: Gustav Aschaffenburg (1866 – ), editor: Handbuch der Psychiatrie. Leipzig and Vienna, 1911–1928.

БЛЕ́ЙЛЕРА ЭНДОКРИННЫЙ ПСИХОСИНДРОМ (описан швейцарским психиатром M. Bleuler, 1903–1994) – общее название изменений психики, обусловленных эндокринными нарушениями и проявляющихся снижением психической и физической активности, повышенной утомляемостью, расстройствами настроения и влечений. Степень выраженности психических изменений может колебаться от легкой (неврозоподобные, психопатоподобные состояния) до глубокой, при которой нарушения граничат с расстройствами, свойственными органическому психосиндрому. В сфере влечений расстройства многообразны как по степени выраженности, так и по их качественным особенностям: отмечаются резкое повышение аппетита или его отсутствие, особые пищевые пристрастия, повышенная жажда, стремление к теплу или прохладе или избегание их, снижение полового влечения (реже усиление), но, как правило, без изменения его направленности и др.