Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

P. C. E. Gaucher. De L’épithélioma primitif de la rate hypertrophie idiopathique de la rate sans leucémie. Paris, 1882.

ГР́АВИЦА ОПУХОЛЬ (по имени немецкого патолога P. A. Grawitz, 1850–1932; синонимы – аденокарцинома почки, гипернефрома, гипернефроидный рак, почечно-клеточный рак) – злокачественная опухоль, исходящая из эпителия почечных канальцев. Первично располагается в корковом веществе, округлой формы, мягкой консистенции, покрыта капсулой, на разрезе – пестрой окраски. Прорастает капсулу почки и паранефральную клетчатку, метастазирует в легкие, кости, регионарные лимфоузлы, печень, другую почку, надпочечники, головной мозг и др. Может бессимптомно развиваться в течение нескольких лет до появления характерной клинической картины, включающей боль в поясничной области, гематурию, пальпируемую в животе опухоль. Могут также наблюдаться повышение температуры тела, увеличение СОЭ, анемия, почечная недостаточность, кахексия, при прорастании в почечную артерию – повышение артериального давления, в вену – варикоцеле. Чаще наблюдается в возрасте 40–70 лет, почти в 2 раза чаще у мужчин. Диагноз подтверждают рентгенологически, при ультразвуковом исследовании почек. Лечение хирургическое – нефрэктомия; применяют химиотерапию, цитостатики.

P. A. Grawitz. Die sogenannten Lipome der Niere. Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin, 1883; 93: 39–63.

ГРАДЕНИ́ГО СИНДРОМ (описан итальянским оториноларингологом G. Gradenigo, 1859–1926; синоним – синдром верхушки пирамиды височной кости) – поражение тройничного и отводящего нервов, проявляющееся болью в лице, двоением, косоглазием; возникает вследствие гнойного среднего отита или опухоли пирамиды височной кости.

G. Gradenigo. Sulla leptomeningite circonscritta e sulla paralisi dell’ abducenta di origine otitica. Giornale dell’Accademia di medicina di Torino, 1904; 10: 59–84, 361.

ГРА́МА СИНДРОМ (описан датским терапевтом H. Ch. J. Gram, 1853–1938) – сочетание ожирения, деформирующего артроза коленных суставов, климактерической кератодермии и артериальной гипертензии у женщин в постменопаузе; вариант синдрома Деркума. Лечение симптоматическое.

H. C. Gram. A symptom-triad of the postclimacteric period. Adipositas dolorosa-arthritis genuum-hypertensio arterialis. Acta Medica Scandinavica, Stockholm, 1930; 73: 139–207.

ГРАНШЕ́ СИНДРОМ (Дено пневмония, описана французскими педиатром J. J. Grancher, 1843–1907, врачом L. J. Desnos, 1828–1893; синоним – спленопневмония) – вариант течения крупозной пневмонии в стадии ее разрешения, характеризующийся разжижением и растворением фибрина, ожирением и распадом лейкоцитов с исчезновением их зернистости. Рентгенологически – массивная инфильтрация, распространяющаяся на большую часть или на все легкое. При морфологическом исследовании срез легкого макроскопически напоминает срез селезенки.

J. J. Grancher. La spléno-pneumonie. [L’] Union médicale (Paris, 1847), 1883; 36: 1078–1081, 1108–1112, 1117–1121.

ГРА́ССЕ СИМПТОМ (описан французским врачом J. Grasset, 1849–1918) – признак центрального гемипареза: невозможность одновременного поднимания ног в положении лежа на спине, причем при раздельном поднимании одна нога поднимается незначительно, а вторая – свободно.

J. Grasset. Diagnostic des maladies de la moëlle. Paris, 1899.

ГРАССЕ́ – ГОССЕ́ЛЯ – ГУ́ВЕРА СИМПТОМ (описан J. Grasset, французским врачом A. Gaussel, 1871–1937, американским врачом Ch. F. Hoover, 1865–1927) – см. Гувера симптом.

ГРЕ́ГГА СИНДРОМ (описан английским офтальмологом N. М. Gregg, 1892–1966; синоним – фетальный синдром краснухи) – комплекс врожденных пороков развития у детей, матери которых во время беременности перенесли краснуху; обусловлен тератогенным эффектом вируса краснухи для человека. Характер и частота врожденных пороков развития строго зависят от срока беременности, в котором произошло инфицирование плода. При инфицировании в первом месяце беременности плод поражается в 22 % случаев, во втором – в 25 %, в третьем – в 14 %, позднее – в 1 % случаев. Инфицирование плода вирусом краснухи может спровоцировать спонтанный выкидыш или преждевременные роды. Проявления синдрома: одно– или двусторонняя нейросенсорная глухота разной степени, связанная с отсутствием дифференцировки улитки и полукружных каналов; поражение органа зрения (помутнение роговицы, катаракта, микрофтальмия, ретинопатия, глаукома, миопия, косоглазие, колобомы); врожденные пороки сердца (стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток); микроцефалия, гидроцефалия; задержка психомоторного развития разной степени; гипотрофия; гепатоспленомегалия. Лабораторные исследования выявляют тромбоцитопению, гипопластическую или гемолитическую анемию, повышение уровня IgM, персистенцию вируса краснухи в различных органах и тканях. Лечение симптоматическое.

N. McA . Gregg. Congenital cataract following German measles in the mother. Transactions of the Ophthalmological Society of Australia, 1941; 3: 35–46.

ГРЕГУА́РА СИНДРОМ (описан французским врачом R. Gregoire) – острый тромбоз подвздошной и бедренной вен. Возникает при гнойной инфекции тазовой клетчатки. Проявляется острой болью в пораженной конечности, ее быстро развивающимся отеком и цианозом. Вследствие сдавления бедренной артерии может развиться влажная гангрена конечности. После реканализации сегмента возникает посттромбофлебитическая болезнь. Лечение оперативное: проводят тромбэктомию из пораженного венозного сегмента.

R. Gregoire. La Phlebite bleue (Phlegmasia Cerulea Dolens). 1938; 48: 1313–1315.

ГРЕ́ЙВСА СИНДРОМ – см. Базедова синдром.

ГРЕ́ЙГА СИМПТОМ (описан шотландским врачом D. Greig, 1864–1936; синоним – гипертелоризм) – врожденная аномалия черепа, характеризующаяся значительным чрезмерным развитием малых крыльев клиновидной кости с увеличением расстояния между внутренними краями глазниц, широкой, плоской спинкой носа, широко расставленными галазами. Наблюдается более чем при 100 наследственных заболеваниях и синдромах (Апера, Крузона, Тричера, Коллинза и др.).

D. M. Greig. Hypertelorism: A hitherto undifferentiated. craniofacial deformity. Edinburgh medical journal, 1924; 31: 560–593.

ГРЕ́ЙГА СИНДРОМ (описан D. Greig; синоним – синдром цефалополисиндактилии Грейга) – наследственное заболевание: черепно-лицевые аномалии – ладьеобразный череп, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, широкие переносица и ноздри; аномалии пальцев кистей и стоп. Возможна ДНК-диагностика. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое, по показаниям – хирургическая коррекция дефектов пальцев кистей и стоп.

D. M. Greig. Oxycephaly. Edinburgh Medical Journal, 1926; 33: 189–218.

ГРЕ́ЙНДЖЕРА СИМПТОМ (описан американским рентгенологом A. Grandger, 1879–1939) – признак поражения сосцевидного отростка: обнаружение передней стенки латерального синуса на рентгенограмме черепа ребенка в возрасте до 2 лет указывает на деструктивный процесс в сосцевидном отростке.

ГРЕ́МА СТИЛЛА ШУМ (по имени британского врача Graham Steell, 1851–1942) – выслушиваемый иногда при митральном стенозе тихий убывающий диастолический шум во втором межреберье слева от грудины, начинающийся со II тона (следствие относительной недостаточности клапанов легочной артерии, возникающей при выраженной легочной гипертензии).

G. Steell. The murmur of high pressure in the pulmonary artery. Med Chrônicle Manchester,1888; 9: 182.

ГРЕ́НБЛАД – СТРА́НДБЕРГА СИНДРОМ (Дарье – Гренблад – Страндберга синдром, описан французским дерматологом J. Darier, 1856–1938, шведским офтальмологом Е. Е. Grönblad, 1898–1970, норвежским дерматологом J. V. Strandberg, 1883–1942; синонимы – эластическая псевдоксантома, систематизированный эласторексис) – наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением образования эластических волокон с поражением кожи, глаз, сосудов и отложением кальция в поврежденных эластических фибриллах. В детском возрасте появляются множественные мелкие (1–3 мм в диаметре), слегка выступающие над поверхностью кожи желтоватые папулы, напоминающие ксантомы, расположенные линейно или сетевидно на боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках; пораженная кожа становится дряблой, морщинистой («кожа цыпленка»); сходные изменения могут наблюдаться на слизистой оболочке губ, полости рта, влагалища, желудка, прямой кишки. В возрасте 20–40 лет возникает поражение глаз: красновато-коричневые извилистые полосы на сетчатке, кровоизлияния на глазном дне, хориоретинит. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется артериальной гипертензией, расширением аорты, стенокардией, перемежающейся хромотой, инсультами, желудочно-кишечными, маточными кровотечениями; рентгенологически выявляют обызвествление стенок крупных артерий. Описано 5 генетических типов заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования. Лечение: диета с ограничением кальция, фотокоагуляция измененных сосудов сетчатки, уход ха кожей и пластические кожные операции.

J. Darier. Pseudoxanthoma elasticum. Monatshefte für praktische Dermatologie, Hamburg, 1896; 23: 609–617.

E. Grönblad. Angioid streaks – pseudoxanthoma elasticum: vorläufige Mitteilung. Acta Ophthalmologica, Copenhagen, 1929; 7: 329.

J. Strandberg. Pseudoxanthoma elasticum. Meeting of the Dermatological Society in Stockholm. Published in: Zentralblatt für Haut– und Geschlechtskrankheiten, 1929–1930; 31: 689.

ГРЕ́СБЕКА – ИМЕРСЛУ́НДА СИНДРОМ – см. Имерслунда – Гресбека синдром.

ГРЕ́ТЕРА ФОРМА ШИЗОФРЕНИИ (описана немецким психиатром K. Graeter) – латентная шизофрения, осложненная алкоголизмом. Обычно начинается с белой горячки, после исчезновения которой проявляется бредом преследования и воздействия. Алкоголизм видоизменяет течение шизофрении, делая ее более «мягкой».

K. Graeter. Dementia praecox mit Alcoholismus chronicus. Leipzig, 1909.

ГРЕ́ФЕ СИМПТОМ (описан немецким офтальмологом F. W. E. von Graefe, 1828–1870) – признак тиреотоксического экзофтальма: отставание верхнего века от радужки при медленном переводе взгляда сверху вниз; при этом между верхним краем радужки и веком видна полоска склеры.

A. F. W. E. von Graefe. Über Basedow’sche Krankheit. Deutsche Klinik, 1864, 16: 158–159.

ГРЕЯ ТЕ́РНЕРА СИМПТОМ – см. Тернера симптом.

ГРИЗЕ́ЛЯ СИНДРОМ (кривошея Гризеля, контрактура Гризеля, описана французским врачом XX в. Р. Grisel; синонимы – назофарингеальная кривошея, ротационное смещение атланта) – заболевание, характеризующееся стойкой контрактурой околопозвоночных мышц, прикрепляющихся к атланту, вследствие воспаления заднеглоточных лимфатических узлов, лимфогенного гнойного артрита атланто-эпистрофеального сустава. Наблюдается чаще у ослабленных детей в возрасте 6–11 лет: обычно после сна возникает вынужденное положение головы в виде наклона в одну сторону и поворота в противоположную; субъективно ощущается сильная боль в шее. Сгибание и разгибание головы возможны, умеренно болезненны, ротационные движения в верхнешейном отделе позвоночника резко болезненны или невозможны. При пальпации шеи сзади выявляют болезненное уплотнение мышц на стороне наклона головы, в верхнем отделе иногда определяют выступающий остистый отросток II позвонка. Рентгенологически – подвывих атланта: смещение кпереди с некоторым поворотом вокруг вертикальной оси. После устранения деформации вытяжением за голову накладывают гипсово-ватно-марлевый воротничок в правильном положении головы и шеи на срок до 3 недель, затем проводят массаж, лечебную физкультуру.

P. Grisel. Enucléation de l’atlas et torticolis nasopharyngien. [La] Presse médicale, 1930, 38: 50–53.

ГРИ́ЗИНГЕРА БРЕД (Гризингера преморбидный делирий, описан немецким терапевтом, неврологом и психиатром W. Griesinger, 1817–1868) – персекуторный бред (обычно преследования, иногда ипохондрический, ревности); устаревшее название бреда преследования, характерного для шизофрении.

W. Griesinger. Die Pathologie und Therapie der Psychischen Krankheiten. Braunschweig, 1845.

ГРИ́ЗИНГЕРА СИМПТОМ (описан W. Griesinger) – болезненный отек тканей в области заднего края сосцевидного отростка при тромбозе поперечной венозной пазухи.

ГРИМА КАБУ́КИ СИНДРОМ (описан японскими врачами N. Niikawa, род. в 1942, и др.) – наследственное заболевание, при котором лицо больных напоминает маску актеров японского театра Кабуки. Клиническая характеристика: нанизм; арковидные брови с разреженной латеральной частью, длинные глазные щели, эктропион нижних век, широкий кончик носа, смещение верхней челюсти назад, большие оттопыренные ушные раковины, высокое нёбо или расщелина нёба; короткие V пальцы рук, искривление пальцев; вывих тазобедренных суставов; сколиоз; врожденные пороки развития (атрезия ануса, крипторхизм); умственная отсталость. Большинство случаев спорадические; существующие описания семейных случаев синдрома позволяют предполагать аутосомно-доминантное наследование. Лечение симптоматическое.

N. Niikawa, Y. Kuroki, T. Kajii, N. Matsuura, S. Ishikiriyama, H. Tonokim, N. Ishikawa, Y. Yamada, M. Fujita, H. Umemoto et al. Kabuki make-up (Niikawa – Kuroki) syndrome: A study of 62 patients. American Journal of Medical Genetics, 1988; 31: 565–589.

ГРУ́БЕРА СИНДРОМ (Меккеля – Грубера синдром, описан немецкими анатомом J. F. Meckel, 1781–1833, и патологом G. В. Gruber, 1884–1977; синоним – спланхнокистозная дизэнцефалия) – наследственное заболевание: затылочная черепно-мозговая грыжа, микроцефалия, гидроцефалия, гипо– или аплазия мозолистого тела и мозжечка, отсутствие обонятельных луковиц (аринэнцефалия); скошенный лоб, низко расположенные деформированные ушные раковины, микрогения, гипертелоризм, капиллярные гемангиомы на лбу, расщелины губы или нёба; микрофтальмия, колобомы, катаракта; дополнительный палец со стороны V пальца, кожная синдактилия, сгибательная контрактура в проксимальных межфаланговых суставах, искривление V пальцев; поликистоз почек. Смерть наступает в перинатальном периоде или на первом году жизни. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

J. F. Meckel. Beschreibung zweier durch sehr ähnliche Bildungsabweichungen entstellter Geschwister. Deutsches Archiv für Physiologie, 1822; 7: 99–172.

G. B. Gruber. Beiträge zur Frage «gekoppelter» Missbildungen (Akrocephalossyndactylie und Dysencephalia splancnocystica). Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1934; 93: 459–476.

ГРЭ́МА СИНДРОМ – то же, что Брока синдром.

ГУ́ВЕРА СИМПТОМ (описан американскимо врачом Ch. F. Hoover, 1865–1927) – усиление давления пятки здоровой ноги на подложенную под нее руку исследующего при попытке больного поднять вверх паретичную ногу или удержать ее против сопротивления врача. Отсутствие этого симптома – характерный признак истерического паралича.

ГУ́ДДЕНА ОПЬЯНЕНИЕ СНОМ (описано в 1905 немецким врачом H. Gudden) – неполное пробуждение, внезапно наступающее среди глубокого сна, с выраженным аффектом страха, неясным сознанием, нередко – с агрессией. Некоторые авторы выделяют «алкогольное опьянение сном» (при употреблении алкоголя перед сном), «аффективное опьянение сном» (яркие переживания накануне сна) и «сновидное опьянение сном» (в результате кошмарных сновидений). Аналогично так называемым просоночным состояниям.

ГУ́ДДЕНА СИМПТОМ (описан немецким психиатром B. A. Gudden, 1824–1886) – признак хронического алкоголизма: вялая реакция зрачков на свет после приема алкоголя на фоне низкой толерантности к нему.

ГУДПА́СЧУРА СИНДРОМ (описан американским патологом E. W. Goodpasture, 1886–1960) – редкое аутоиммунное заболевание с тяжелым поражением легких (геморрагический альвеолит) и почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), развитие которого связывают с продукцией антител против антигенов базальных мембран этих органов. Чаще встречается у мужчин тридцатилетнего возраста. Проявления: лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, повторные легочные кровотечения, гломерулонефрит с быстрым развитием почечной недостаточности. Как правило, поражение легких предшествует развитию гломерулонефрита. При лабораторном обследовании выявляют протеинурию, гематурию, признаки прогрессирующей почечной недостаточности, железодефицитную анемию. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к базальной мембране клубочков почек и при биопсии почек. Является одним из наиболее тяжелых и прогностически неблагоприятных аутоиммунных заболеваний. Лечение: пульс-терапия глюкокортикоидами и иммунодепрессантами (циклофосфан), плазмаферез.

E. W. Goodpasture. The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N. J., 1919; 158: 863–870.

ГУЖЕРО́ СИНДРОМ (Гужеро Дюперра трехсимптомная болезнь, описана французскими дерматологами Н. Е. Gougerot, 1881–1955, с соавт.; синоним – дермальный полиморфный ангиит) – аллергический васкулит, характеризующийся появлением на коже бедер и голеней высыпаний трех типов: нерезко отграниченные диссеминированные пурпурные пятна до 2–10 см в диаметре, эритематозно-уртикарные высыпания (бледно-розовые отечные пятна-волдыри с западением в центре), болезненные маленькие розоватые круглые плотные узелки. Появлению сыпи нередко сопутствуют лихорадка, артралгии.

H. Gougerot, В. Duperrat, C. Micol. Trisymptome atypique. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1951; 58: 386.

ГУЖЕРО́ – ХЕ́ЙЛИ – ХЕ́ЙЛИ ПУЗЫРЧАТКА (описана французским врачом H. E. Gougerot и позднее американскими дерматологами W. H. Hailey, 1898–1967, H. E. Hailey, род. в 1909; синоним – доброкачественная хроническая семейная пузырчатка) – наследственное заболевание кожи, характеризующееся конституциональной хрупкостью эпидермиса (конституциональный акантолиз). Проявления: склонные к слиянию симметричные пузыри диаметром до 10 см на неизмененной или слабо гиперемированной коже, преимущественно в естественных складках кожи и на шее; покрышка их рвется с образованием эрозий неровных очертаний, покрывающихся серозно-гнойной слоистой коркой. Симптом Никольского положительный. В мазках-отпечатках выявляют акантолитические клетки, в которых отсутствуют дегенеративные изменения. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: глюкокортикоиды в период обострения, витаминотерапия, рентгенотерапия, местно – мази с глюкокортикоидами, антибиотиками, дезинфицирующие средства и др. Течение длительное, прогноз благоприятный.

H. Gougerot, Allé. Forme de transition entre la dermatite polymorphe douloureuse de Brocq-Duhring et le pemphigus congénital familial héréditaire. Annales de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1933; 5: 255.

H. Hailey, and other. Familial benign chronic pemphigus. Report of 13 cases in four generations of a family and report of 9 additional cases in 4 generations of a family. Archives of Dermatology and Syphilology, Chicago, 1939; 39: 679–685.

ГУЖЕРО́ – ШЕ́ГРЕНА СИНДРОМ – см. Шегрена синдром.

ГУ́ЛИ СИНДРОМ (описан американским врачом B. А. Gouley; синоним – констриктивный перикардит с сужением легочной артерии) – стеноз легочной артерии вследствие ее сдавления перикардиальными сращениями, возникшими в результате перенесенного адгезивного перикардита. Проявления: бледность, одышка, пульсация в I – II межреберьях слева, расширение границ сердца, систолический шум на легочной артерии, физикальные и электрокардиографические признаки легочной гипертензии. При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение правых отделов сердца. Лечение хирургическое: проводят стернотомию и перикардэктомию.

B. А. Gouley. Constrictiont of the pulmonary artery by adhesive pericarditis. American heart journal, 1937; 13: 470.

ГУЛЛИВЕ́Р-ГАЛЛЮЦИНАЦИИ – макротические галлюцинации, при которых галлюцинаторные образы значительно больше своих реальных прототипов (в отличие от так называемых лилипутовых, или микротических, галлюцинаций).

ГУ́МПРЕХТА ТЕНИ (в отечественной литературе – Боткина – Гумпрехта тельца, по именам терапевта С. С. Боткина, 1859–1910, немецкого врача F. Gumprecht, 1864–1947) – остатки разрушенных клеток лимфоидного ряда (лимфоцитов и др.), обнаруживаемые при микроскопии мазков крови; количество их отражает интенсивность процесса разрушения лимфоцитов.

F. Gumprecht. Leukozytenzerfall im Blute bei Leukämie und bei schweren Anämien. Deutsches Archiv für klinische Medizin, Leipzig, 1896; 57: 523–548.

ГУ́НТЕРОВСКИЙ ЯЗЫК – то же, что Хантера глоссит.

ГУ́РЛЕР СИНДРОМ (Пфаундлера – Гурлер болезнь, описана педиатрами – австрийским G. Hurler, 1889–1965, и немецким M. V. Pfaundler, 1872–1947; синонимы – мукополисахаридоз I типа, синдром Шейе, фенотип Гурлер – Шейе) – тяжелое наследственное заболевание; характеризуется недостаточностью альфа-L-идуронидазы – фермента, участвующего в катаболизме кислых мукополисахаридов, которые составляют основу межклеточного вещества соединительной ткани. Выделяют две аллельные формы синдрома. Первая форма – собственно синдром Гурлер, проявляется в первые месяцы жизни грубыми чертами лица (гаргоилизм), запавшей переносицей, помутнением роговицы, гепатоспленомегалией, тугоподвижностью суставов, деформацией позвоночника; на 2-м году жизни появляются короткая шея, широко расставленные глаза, широкий нос, толстые губы и язык, открытый рот, маленькие редкие зубы; череп нередко имеет форму киля лодки. Типичны помутнение роговицы; тугоподвижность суставов, деформации скелета; макроглоссия, гепатоспленомегалия; клапанные пороки сердца, аномалии коронарных артерий, поражение миокарда по типу гипертрофической кардиомиопатии; задержка роста. Психомоторное развитие до 2 лет, как правило, нормальное, далее отмечается выраженная умственная отсталость, развиваются глухота, слепота. Прогноз неблагоприятный, больные редко доживают до 10 лет. Вторая форма – синдром Шейе (описан американским офтальмологом Н. G. Scheie, 1909–1990), проявляется в школьном возрасте незначительным отставанием в росте, укорочением шеи и туловища, тугоподвижностью суставов, поражением аортального клапана, помутнением роговицы. Течет более доброкачественно, интеллект обычно не страдает. При обследовании выявляют вакуолизированные лимфоциты в мазках крови и повышенную экскрецию мукополисахаридов (дерматансульфат, гепарансульфат) с мочой. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Возможна пренатальная диагностика с помощью исследования обмена мукополисахаридов в культуре клеток амниотической жидкости, получаемой с помощью трансабдоминального амниоцентеза. Лечение включает трансплантацию роговицы, применение диуретиков и вазодилататоров при сердечной недостаточности, антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита при поражениях клапанов сердца, при необходимости – их протезирование.

G. Hurler. Über einen Typ multipler Abartungen, vorwiegend am Skelettsystem. Zeitschrift für Kinderheilkunde, Berlin, 1919; 24: 220–234.

M. Pfaundler. Demonstrationen über einen Typus kindlicher Dysostose. Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung, Berlin, 1920; 92: 420.

H. G. Scheie, G. W. Hambrick Jr., L. A. Barnes. A newly recognised forme fruste of Hurler’s disease (gargoylism). American Journal of Ophthalmology, 1962; 55: 753–769.

ГУТЬЕ́РРЕСА СИНДРОМ (описан американским врачом R. Gutierrez, род. в 1895) – симптомокомплекс, иногда наблюдающийся у больных с врожденной подковообразной почкой: боль в эпигастральной или пупочной области, хронические запоры, диспепсия, протеинурия, гематурия.

R. Gutierrez. The clinical management of the horshoe kidney. II. [The] American journal of surgery, 1932; 15: 132–165.

ГЮ́НТЕРА СИНДРОМ (описан немецким терапевтом Н. Günther, 1884–1956; синоним – уропорфирия эритропоэтическая) – наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности уропорфириноген-III-синтетазы с накоплением и усилением экскреции порфиринов. Манифестирует до 5 лет ярко-розовой или красной окраской мочи, фотодерматозом (образование под влиянием солнечного света пузырей, язв, атрофических изменений, рубцов); кожные повреждения часто инфицируются, повторные изъязвления и рубцы приводят к тяжелым деформациям лицевых структур, пальцев; характерны конъюнктивиты, кератиты, гемолитическая анемия со спленомегалией и образованием богатых порфиринами желчных камней. За счет содержания порфирина в эмали и дентине зубы окрашены в желто-коричневый, красно-коричневый или фиолетовый цвет. Содержание уропорфиринов I и III в крови и моче повышено, порфобилиноген в моче отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, включает охранительный режим для кожи (ограничение ее травматизации и воздействия солнечного света); по показаниям – переливание эритроцитарной массы, спленэктомия.

H. Günther. Die Hämatoporphyrie. Deutsches Archiv für klinische Medizin, 1912; 105: 89–146.