Текст книги "Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник"

Д

ДА́ВИДСОНА СИМПТОМ (описан немецким врачом H. Davidsohn, 1842–1911) – признак опухоли гайморовой пазухи или гайморита: отсутствие при диафаноскопии свечения пазухи верхней челюсти и зрачка.

ДА́ВСОНА ЭНЦЕФАЛИТ (правильно Доусона энцефалит; лейкоэнцефалит Ван Богарта; описан американским патоморфологом J. R. Dawson под названием «энцефалит с внутриклеточными включениями» и бельгийским неврологом L. Van Bogaert под названием «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит»; синоним – подострый склерозирующий панэнцефалит) – медленная инфекция центральной нервной системы. Вызывается особой формой вируса кори, которая способна длительно персистировать и накапливаться в нейронах и глиальных клетках, индуцируя воспалительную деструкцию и периваскулярную инфильтрацию мозговой ткани. Чаще возникает у детей и подростков мужского пола, переболевших корью в раннем детстве. Как правило, первые проявления заболевания – апатия или раздражительность, нарушение координации, мышечные подергивания. В последующем развиваются миоклонии, вовлекающие конечности и мускулатуру туловища, эпилептические припадки, дистония и хореоатетоз, тетрапарез, снижение интеллекта, нарушения праксиса и речи, зрительные расстройства. По мере деструкции белого вещества полушарий развивается децеребрационная ригидность. Часто возникает вегетативная нестабильность с тенденцией к гипертермии, нарушением потоотделения, тахикардией, дыхательными расстройствами, неукротимой икотой. Постепенно больные впадают в кому. Летальный исход наступает через 1–2 года. Важное диагностическое значение имеют характерные изменения при электроэнцефалографии и высокий титр противокоревых антител. Лечение симптоматическое.

J. R. Dawson Jr. Cellular inclusions in cerebral lesions of lethargic encephalitis. American Journal of Pathology, Philadelphia, 1933; 9: 7–16.

L. van Bogaert. Une leuco-encéphalite sclérosante subaiguë. Journal of Neurology and Psychiatry, London, 1945, 8: 101.

ДА́ДЛИ – КЛИНГЕНШТЕ́ЙНА СИНДРОМ (по именам американских врачей Н. О. Dudley и Р. Klingеnstеin; синонимы – neoplasma jejuni, опухолевидный тонкокишечный синдром) – абдоминальный симптомокомплекс у больных с опухолью тощей кишки, напоминающий таковой при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Характерны боль и чувство тяжести в эпигастральной области, тошнота, черный стул (мелена) без рвоты кровью, нарушение дефекации (чередование поносов с запорами). В отличие от язвенной болезни при этом заболевании симптоматическая терапия не дает облегчения. При рентгенологическом исследовании тощей кишки обнаруживают признаки опухоли. Лечение оперативное.

P. Klingеnstеin. Benign neoplasms of the small intestine complicated by severe hemorrhage. Report of two cases; operative intervention and recovery. Journal of the Mount Sinai Hospital (New York), 1938; 4: 972–979.

ДА́ЙМОНДА – БЛЭ́КФЭНА СИНДРОМ (описан американскими педиатрами L. K. Diamond, 1902–1999, и K. D. Blackfan, 1883–1941; синонимы – врожденная гипопластическая анемия, несовершенный эритрогенез) – редкая врожденная форма хронической апластической анемии. Проявляется обычно в грудном возрасте или в первые годы жизни бледностью кожных покровов; по мере нарастания анемии отмечается учащение пульса, увеличение размеров сердца с последующим развитием сердечной недостаточности и тяжелых пневмоний. Лабораторные исследования выявляют среднетяжелую или тяжелую нормохромную, нормоцитарную (реже – макроцитарную) анемию, ретикулоцитопению при отсутствии лейкопении и тромбоцитопении; в костном мозге обнаруживают гипоплазию или аплазию эритроидного ростка кроветворения. Синдром может сочетаться с трехфаланговым I пальцем руки. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный; большинство описанных случаев – спорадические. Лечение: гемотрансфузии, глюкокортикоиды, по показаниям – пересадка костного мозга. Побочное действие длительных гемотрансфузий – гемосидероз внутренних органов.

K. Diamond, K. D. Blackfan. Hypoplastic anemia. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1938; 56: 464.

ДА КО́СТЫ СИНДРОМ (по имени описавшего его американского терапевта J. M. Da Costa, 1833–1900; синонимы – синдром солдатского сердца, «раздраженное сердце», нейроциркуляторная дистония, френокардия, военный невроз, посттравматическое стрессовое расстройство) – комплекс функциональных сердечно-сосудистых и дыхательных расстройств, описанных Дж. М. да Костой у молодых солдат, которые принимали участие в гражданской войне в США. Проявляется ощущением нехватки воздуха, одышкой, чувством тяжести или болью в области сердца, сердцебиением, которые резко усиливаются при малейшей нагрузке. В основе этого состояния лежит психогенный гипервентиляционный синдром. В современной клинической практике рассматривается в рамках вегетативной дистонии. Лечение включает нелекарственные методы воздействия (в том числе психотерапию), психофармакологические (седативные средства, транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты) и вегетотропные (например, бета-адреноблокаторы) препараты.

J. M. Da Costa. On irritable heart; a clinical study of a form of functional cardiac disorder and its consequences. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N. J., 1871; 61: 17–52.

Д’АКО́СТЫ СИНДРОМ (описан испанским монахом J. d’Acosta, 1539–1600, вместе с отрядом испанских завоевателей поднимавшимся в Перуанские Анды; синоним – горная болезнь) – возникает при быстром подъеме в гору на большую высоту; частный случай высотной болезни. Проявляется одышкой, цианозом, эйфорией или апатией, головной болью, головокружением, нарушением внимания и координации движений, дрожанием, болью в мышцах и суставах, нарушением зрения и слуха, рвотой, спутанностью сознания, галлюцинациями и судорожными припадками; в тяжелых случаях – отеком легких и головного мозга с угнетением сознания вплоть до комы. Лечение включает применение глюкокортикоидов и других препаратов, уменьшающих внутричерепное давление; при отеке легких – кислород, наркотические анальгетики, мочегонные средства.

J. d’Acosta. Effecto estranoque haze en ciertas tierras de Indias el aire, o viento que corre. Forms Lib. 3. Kap. 9: Historia Natural y Moral de las Indias, Sevilla, 1590.

ДАЛЕ́НА – ФУ́КСА СИНДРОМ (описан офтальмологами – шведским A. Dalen, 1866–1940, и австрийским E. Fuchs, 1851–1930) – рассматривается как дегенеративный процесс, появляющийся при длительном хроническом воспалительном процессе: расположенные на стекловидной пластинке сосудистой оболочки глаза бугорки состоят из лимфоцитов и эпителиальных клеток, происходят из пигментного эпителия сетчатки и приподнимают этот эпителий.

J. A. Dalén. Zur Kenntnis der sogenannten Choroiditis sympathetica. Mitteilungen aus der Augenklinik des Carolinischen medico-chirurgischen Instituts zu Stockholm, Jena, 1904; 6: 1–21.

E. Fuchs. Über sympathisierende Entzündung (nebst Bemerkungen über seröse traumatische Iritis). Albrecht von Grκfes Archiv für Ophthalmologie, 1905; 61: 365–456.

ДАЛЬЗА́СА – НЕТТЕ́РА – МЮССЕ́ СИНДРОМ (описан французскими врачами J. Ch. Dalsace, A. P. Netter, R. Musset) – первичное отсутствие менструаций, не поддающееся лечению, и первичное бесплодие вследствие внутриматочных спаек при туберкулезном воспалении слизистой оболочки матки.

J. Dalsace. [Does there exist a pathognomic radiological aspect in inapparent genital tuberculosis.] Gynaecologia, 1957; 144(Suppl.): 137–138.

A. Netter, R. Musset, A. Lambert, Y. Salomon. [Two new cases of primary amenorrhea due to a tuberculous adhesion of the uterus.] Comptes rendus de la Société française de gynécologie, 1959; 29: 301–306.

ДАЛЬНЕВОСТОЧНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ (таежный, весенне-летний, клещевой, русский энцефалит) – природно-очаговая нейроинфекция. Болезнь стали регистрировать с 1932 в связи с освоением таежной зоны Дальнего Востока. В 1935 А. Г. Панов установил ее нозологическую самостоятельность и отнес ее к энцефалитам; в 1937 Л. А. Зильбер с сотрудниками выделили возбудителя, в 1937–1939 заболевание изучено коллективом ученых под руководством Е. Н. Павловского, А. А. Смородинцева и М. П. Чумакова. Таежный энцефалит широко распространен в лесных регионах России от Камчатки и Сахалина до Карелии, в Северном Китае, Корее, Монголии, странах Прибалтики, Скандинавии, Центральной и Восточной Европы. Возбудитель – вирус рода Flavirirus семейства Flaviridae – циркулирует в природе между иксодовыми клещами, млекопитающими и птицами. В процесс вовлекаются домашние животные. Человек заражается при присасывании клеща. В середине XX в. заражение чаще происходило в лесу, в XXI в. – на территории городов и пригородов. За год регистрируется до 7–10 тысяч случаев заболевания. Сезонность весенне-летняя. Инкубационный период от 1 до 30 суток. Различают лихорадочную форму болезни без поражения центральной нервной системы, менингеальную с поражением оболочек головного мозга и очаговую, характеризующуюся развитием параличей. Диагноз подтверждают серологическими методами и полимеразной цепной реакцией. Лечение проводят донорским иммуноглобулином. В целях профилактики проводят вакцинацию.

ДА́ЛЬРИМПЛЯ СИМПТОМ (описан британским офтальмологом J. Dalrymple, 1804–1852) – признак тиреотоксикоза: расширение глазной щели с появлением белой полоски склеры между радужной оболочкой и верхним веком; следствие повышения тонуса мышц верхнего века.

ДАЛЬТОНИЗМ (впервые описан английским химиком и физиком J. Dalton, 1766–1844, который страдал нарушением цветоощущения) – врожденные расстройства цветового зрения; встречаются и как изолированные нарушения, и как проявление многих генетических синдромов; имеют различные типы наследования. Наиболее частым среди них (более 70 %) является аномальная трихромазия – нарушение восприятия трех основных цветов: красного, зеленого и синего. Ослабление или полное отсутствие восприятия одного из цветов соответственно называются: красного – протаномалия, или протанопия; зеленого – дейтераномалия, или дейтеранопия; синего – тританомалия, или тританопия.

ДАМУАЗО́ ЛИНИЯ (Эллиса – Дамуазо линия, по именам американского врача С. Ellis, 1826–1883, и французского врача L. Н. С. Damoiseau, 1815–1891 или 1890) – перкуторно определяемая верхняя граница выпота в плевральной полости, проходящая от позвоночника латерально и вверх до задней подмышечной линии, затем вниз и кпереди до среднеключичной линии.

L. H. C. Damoiseau. Recherches cliniques sur plusieurs points du diagnostic des épanchements. Extrait des Archives générales de médecine, Paris, 1844.

C. Ellis. The line of dulness in pleurite effusion. Boston Medical and Surgical Journal, 1874; 90: 13–14.

ДА́НБАРА СИНДРОМ (описан американским врачом J. D. Dunbar; синонимы – синдром срединной дугообразной связки, синдром компрессии чревного ствола, ишемический колит) – заболевание, обусловленное сдавлением чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы вследствие врожденной аномалии ее развития: ничем необъяснимая приступообразная ноющая боль в животе после еды; метеоризм, который усиливается после обильной еды; тошнота, рвота, иногда поносы; разлитая болезненность при пальпации живота; систолический шум, выслушиваемый в эпигастрии в проекции чревного ствола; возможна симптоматика, типичная для острого панкреатита с явлениями мальабсорбции. При ангиографии выявляют стеноз чревного ствола ниже отхождения от аорты и дилатацию его ниже места стеноза. Рентгенологически иногда определяют увеличение степени стеноза на выдохе.

J. D. Dunbar, W. Molnar, F. F. Beman, S. A. Marable. Compression of the celiac trunk and abdominal angina. The American journal of roentgenology, radium therapy, and nuclear medicine, 1965; 95: 731–744.

ДА́НБОЛТА – КЛО́ССА СИНДРОМ (описан норвежскими дерматологами N. Danbolt, K. Closs; синоним – энтеропатический акродерматит) – акродерматит, развивающийся обычно у детей в возрасте до 2 лет вследствие дефицита в организме цинка: сгруппированные пузырьковые высыпания на коже коленных и локтевых суставов, дистальных отделов конечностей, вокруг естественных отверстий, склонные к слиянию, образованию эрозий и язв; выпадение волос, дистрофия ногтей, блефарит, стоматит, диарея. Лечение: злаковая диета (рис, пшено, кукуруза), ферменты поджелудочной железы, препараты цинка.

N. C. G. Danbolt, K. Closs. Akrodermatitis enteropathica. Acta dermatovenereologica, Stockholm, 1942; 23: 127–169.

ДА́РЛИНГА БОЛЕЗНЬ (устар.; впервые описана американским врачом, работавшим в Панаме, S. T. Darling, 1872–1925; синоним – американский гистоплазмоз) – глубокий сапронозный микоз. Возбудители болезни – диморфные грибы Histoplasma capsulatum и Histoplasma capsulatum var. dubosii (африканский вариант). Заражение происходит воздушно-пылевым путем. Выделяют острый и хронический легочный гистоплазмоз, острый и хронический диссеминированный гистоплазмоз, гистоплазмоз у ВИЧ-инфицированных. Диагноз подтверждают выделением культуры возбудителя из биологических жидкостей и патологических секретов. Лечение проводят интраконазолом, кетоконазолом, флуконазолом, амфотерицином В (амбизолом), при ВИЧ-инфекции в комбинации с антиретровирусной терапией. Иммунологически компромитированным лицам не рекомендуется посещение и проживание в эндемичных местностях.

S. T. Darling. A Protozoan General Infection Producing Pseudotubercles in the Lungs and Focal Necrosis in the Liver, Spleen, and Lymph Nodes. JAMA, 1906; 46: 1283–1285.

ДАРЬЕ́ СИНДРОМ (описан французским дерматологом J. Darier, 1856–1938, под названием «вегетирующий фолликулярный псороспермоз», так как автор ошибочно полагал, что возбудителем заболевания являются микроорганизмы – псороспермии; синонимы – фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий кератоз, фолликулярный ихтиоз) – наследственное заболевание: дерматоз, характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Часто наблюдается уже в детском или юношеском возрасте. Характерно высыпание папул диаметром 0,2–0,5 см, сероватого или буроватого цвета, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими твердыми ороговевшими грязно-коричневыми корочками. После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре, представляющим собой расширенное отверстие сально-волосяного фолликула. Элементы сыпи локализуются симметрично на коже волосистой части головы, лица, туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания в крупных складках и на сгибах сливаются в бляшки, эрозируются и мокнут. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями. Ногтевые пластины истончаются, легко и неровно обламываются у свободного края. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию. Поражение кожи может сопровождаться нарушениями органов зрения (нистагм, катаракта), умственной отсталостью, эндокринопатией (дисфункция щитовидной и половых желез), кистозными изменениями в костях. Диагноз уточняют при гистологическом исследовании биоптатов. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: ретиноиды, при осложнении вторичной инфекцией – антибиотики; наружно – 5 %-ная фторурациловая мазь.

F. J. Darier. De la psorospermose folliculaire végétante. Étude anatomo-pathologique d’une affection cutanée non décrite ou comprise dans le groupe des acnés sebacées, cornées, hypertrophiantes, des kératoses (ichtyoses) folliculaires, etc. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1889; 10: 597–612.

ДАРЬЕ́ ЦЕНТРОБЕЖНАЯ КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЭРИТЕМА (описана J. Darier) – относительно редкое заболевание инфекционно-аллергической или токсико-аллергической природы, характеризующееся остро развивающимся очаговым лимфоцитарным инфильтратом в сосочковом слое дермы вокруг расширенных кровеносных сосудов и придатков кожи, межклеточным и внутриклеточным отеком эпидермиса. На коже туловища, проксимальных отделов конечностей появляются нешелушащиеся желтовато-розовые отечные круглые пятна, превращающиеся в плотные кольцевидные элементы, быстро увеличивающиеся в размере до 4–5 см и образующие дуги и гирлянды; бесконечно появляются новые элементы взамен исчезающих старых; в центральной части старых очагов иногда возникают новые высыпания, претерпевающие такие же изменения, образуются «кольца в кольцах». Субъективные ощущения отсутствуют. Рецидивы следуют один за другим. Чаще всего причина заболевания остается неизвестной; иногда оно развивается на фоне дерматофитии стоп, злокачественных новообразований, как побочное действие лекарственных средств. Чаще болеют мужчины среднего возраста. Необходимо устранение этиологических факторов (лечение дерматофитии), применяют антигистаминные препараты, местно – кортикостероидные мази.

J. Darier. De l’érythème annulaire centrifuge (érythème papulo-circineé migrateuse et chronique) et de quelques éruptions analogues. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1916–1917; 5: 57–58.

ДАРЬЕ́ – ГРЕ́НБЛАД – СТРА́НДБЕРГА СИНДРОМ – то же, что Гренблад – Страндберга синдром.

ДАРЬЕ́ – РУССИ́ САРКОИД (описан J. Darier и французским дерматологом G. Roussy, 1874–1948) – саркоидоз кожи: подкожно расположенные глубокие асимметричные плотные шарообразные безболезненные узлы, количеством до нескольких десятков, сливающиеся с образованием больших уплотнений с бугристой поверхностью; спаяны с кожей; локализуются преимущественно на боковой поверхности туловища, животе и бедрах. Кожа над ними обычной окраски либо розоватая с синюшным оттенком. Узлы не изъязвляются; общее состояние больных остается удовлетворительным. Рассматривается как разновидность Бенье – Бека – Шауманна синдром.

J. F. Darier, G. Roussy. Un cas de tumeurs bénigne multiples (sarcoides souscutanées ou tuberculides nodulaires hypodermiques). Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1904; 15: 54–59.

ДАРЬЕ́ – ФЕРРА́НА СИНДРОМ (описан J. Darier и французским врачом M. Ferrand, 1878–1940; синонимы – выбухающая дерматофибросаркома, фолликулярный кератоз, прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма, бугристая фибросаркома кожи, келоидоподобная саркоматозная опухоль кожи) – редкая злокачественная опухоль, развитие которой начинается с появления плоских бляшек, состоящих из 2–3 узелков, покрытых неизмененной кожей, на ощупь болезненных и плотных. Постепенно они увеличиваются в числе и размерах, сливаются, образуя сплошную свободноподвижную болезненную опухоль с четкими границами размером до большого яблока, кожа над ней приобретает фиолетовый или синевато-коричневый оттенок, истончается, поверхность ее может эрозироваться, кровоточить. Излюбленная локализация опухоли – кожа спины и живота; рост медленный, метастазы редки. Течение прогрессирующее, рецидивирующее после хирургического вмешательства. Лечение хирургическое.

J. F. Darier, M. Ferrand. Dermatofibromes progressifs et récidivantes ou fibro-sarcomes de la peau. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1924; 5: 45–62.

ДА СИ́ЛЬВЫ СИНДРОМ (впервые описан бразильским врачом J. F. Da Silva Lima, 1826–1910; синонимы – аньюм, спонтанный дактилолиз) – редкое и плохо изученное заболевание, характеризующееся спонтанной ампутацией V пальцев кистей и стоп: на нижневнутренней складке V пальцев стоп и кистей (реже поражаются IV пальцы) появляется борозда, которая, постепенно углубляясь, охватывает весь палец в виде склеротического дермального кольца; происходят дегенеративные изменения тканей пальца и остеолиз средних и частично проксимальных фаланг (аньюм – «отделение» на африканском диалекте); иногда отмечается припухание пальца; болевых ощущений не наблюдалось. Рентгенологически определяется остеолизис средних и концевых фаланг пальцев; заболевание длится годами. Лечение хирургическое: ранняя ампутация пальца. Заболевание связывают с нарушением трофики вследствие вегетативно-нервных и эндокринных расстройств, поскольку часто сочетается со склеродермией и кератодермией. Проявляется в возрасте 3–4 лет в тропических странах, преимущественно у мальчиков.

J. F. Da Silva Lima. Ainhum. Gazeta Medhica da Bahia, 1867; 1: 146.

ДА́УНА СИНДРОМ (описан британским врачом J. Down, 1828–1896) – хромосомное заболевание, обусловленное нарушением количества хромосом в клетках (трисомия) за счет лишней 21-й хромосомы; основные признаки – умственная отсталость и своеобразный внешний вид больного. Один из наиболее распространенных хромосомных синдромов (1 случай на 700 новорожденных), встречающихся одинаково часто у лиц обоего пола. Фенотипическая характеристика: плоское лицо, монголоидный разрез глаз (наружные углы глаз располагаются выше внутренних), эпикант (вертикальная полулунная кожная складка, спускающаяся с верхнего века у внутреннего угла глаза и прикрывающая слезное мясцо), страбизм (косоглазие), широкая переносица, короткий нос, деформированные ушные раковины, полуоткрытый рот, макроглоссия (увеличенный язык), бороздчатый язык, аномалии зубов, короткая широкая шея, короткие и широкие кисти и стопы, клинодактилия V пальцев (латеральное или медиальное искривление), поперечная ладонная складка. Часты врожденные пороки сердца, органов желудочно-кишечного тракта (атрезии, стенозы, мегаколон). Продолжительность жизни определяется наличием и тяжестью пороков внутренних органов. Диагноз требует обязательного подтверждения цитогенетическим исследованием. Наиболее распространенной является простая трисомная форма синдрома Дауна (более 90 %); значительно реже встречаются транслокационная (4 %) и мозаичная (2 %) формы заболевания. Пренатальная диагностика синдрома (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез) проводится по показаниям (у женщин старше 35 лет; у носителей транслокаций и при мозаицизме родителей и др.). Лечение симптоматическое с воспитательно-педагогической коррекцией.

J. L. H. Down. Marriages in Consanguinity in Relation to Degeneration of Race. Clinical lectures and reports by the medical and surgical staff of the London Hospital, 1866; 3: 224–236.

ДЕБРЕ́ – МОЛЛАРЕ́ СИНДРОМ – см. Молларе гранулема.

ДЕБРЕ́ – СЕМЕЛЕ́НЯ СИНДРОМ – см. Хоффмана синдром.

ДЕБРЕ́ – ФИ́БИГЕРА СИНДРОМ – см. Апера – Галле cиндpом.

ДЕВЕРЖИ́ СИНДРОМ (описан французским врачом М. G. A. Devergie, 1798–1879; синоним – красный отрубевидный волосяной лишай) – кожное заболевание детского возраста, характеризуется появлением на разгибательной поверхности рук и ног, коленных и локтевых суставов, тыле пальцев рук симметричных желто-розовых или темно-красных плотных папул конической формы диаметром 2–3 мм; папулы могут сливаться в бляшки, покрытые беловатыми чешуйками; очаг поражения на ощупь напоминает поверхность терки. Кожа лица красная, эктропион. Субъективные ощущения почти отсутствуют. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз эпидермиса, паракератоз, акантоз, в базальном слое – вакуольную дегенерацию, в дерме – разлитой инфильтрат из лимфоцитов и полиморфно-ядерных лейкоцитов. Может возникнуть на фоне нарушения функции щитовидной железы, психической травмы, инфекции. Возможен аутосомно-доминантный тип наследования. Лечение: витамины А, Е, В, ретиноиды, глюкокортикоиды и др.

M. G. A. Devergie. Pityriasis pilaris, maladie de la peau non décrite par les dermatologistes. Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie, Paris, 1856; 3: 197–201.

Д́ЕВИКА СИНДРОМ (описан французским врачом E. Devic, 1869–1930; синоним – оптикомиелит) – сочетание двустороннего неврита зрительных нервов с поражением спинного мозга, которые могут возникать одновременно или в любой последовательности с интервалом от нескольких дней до нескольких недель. Проявляется как снижением зрения вплоть до слепоты, так и параличами, нарушениями чувствительности и функций тазовых органов. Может быть клиническим вариантом острого рассеянного энцефаломиелита или рассеянного склероза либо самостоятельным демиелинизирующим заболеванием (болезнь Девика).

E. Devic. Myelite subaiguë compliquée de névrite optique. Bulletin médical, 1894; 8: 1033–1034.

ДЕГО́ СИНДРОМ (синдром Дего – Делора – Трико, синдром Кёльмайера – Дегоса, описан немецким рентгенологом W. Köhlmeier; французский дерматолог R. Degos, 1904–1987, с соавт. выделил его как самостоятельный синдром; синонимы – злокачественный атрофический папулез, атрофический папулосквамозный дерматит, смертельный кожно-интестинальный синдром, диссеминированный кожно-кишечный тромбангиит, системный некротизирующий ангиит) – редко встречающееся заболевание неясной этиологии, характеризующееся тромбоваскулитом артериол кожи и внутренних органов. Болеют чаще мужчины молодого возраста. Клинически проявляется патогномоничными кожными высыпаниями в виде папул округлой или овальной формы, светло-розового цвета, плотноватой консистенции, полушаровидной формы, диаметром 2–4 мм (до 1 см), слегка возвышающихся над поверхностью кожи, локализующихся преимущественно на коже затылка, туловища, плеч; через несколько дней или недель центральная часть папул втягивается и приобретает характерный фарфорово-белый цвет, измененная ткань на месте высыпания отделяется и образуется отграниченная язвочка с гиперемированной каймой (эритематозная бляшка). Через несколько недель или месяцев появляются «кинжальная» боль в подложечной области, признаки кишечной непроходимости, перфорации тонкой кишки, кишечного кровотечения, перитонита; поражение кишечника может привести к летальному исходу в течение нескольких дней. При аутопсии обнаруживают тромбоз брыжеечных вен, некрозы и множественные перфорации тонкой кишки. Консервативное лечение: антибиотики, глюкокортикоиды, витамин В₁₂, антигистаминные препараты и др.

W. Köhlmeier. Multiple Hautnekrosen bei Thrombangiitis obliterans. Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1940–1941; 181: 783–792.

R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite paplulosquameuse atrophinate. Bull. Soc. Fr. Dermatol. Syphil., 1942; 49: 148–150.

R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Papulose atrophinate maligne (syndrome cutanéointestinal mortel). Bulletins et memoires de la Société medicale des hôpitaux de Paris, 1948; 64: 803–806.

ДЕЖА́НА СИНДРОМ (описан французским офтальмологом M. С. Déjean) – симптомокомплекс, наблюдающийся при патологическом процессе на дне глазницы: офтальмоплегия, экзофтальм, диплопия, сильная боль в верхней челюсти и анестезия в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва.

C. Déjean. Les syndromes paralytiques du sommet de l’orbite. Archives d’ophthalmologie, Paris, 1927; 44: 657–690.

C. Déjean. Le syndrome du plancher de l’orbite. Bulletins et mémoires de la société Francaise d’ophtalmologie, Paris, 1935; 48: 473–485.

ДЕЖЕРИ́НА СИНДРОМ (по имени французского невролога и анатома J. J. Dejêrine, 1849–1917; синоним – медиальный медуллярный синдром) – альтернирующий синдром: периферический паралич половины языка на стороне патологического очага, центральный гемипарез или гемиплегия в сочетании с нарушением глубокой, вибрационной чувствительности и снижением чувствительности на противоположной стороне. Возникает в связи с окклюзией ветвей передней спинномозговой артерии, питающих парамедиальную область продолговатого мозга.

ДЕЖЕРИ́НА – РУССИ́ СИНДРОМ (описан J. J. Dejêrine и французским патологом G. Roussy, 1874–1948) – поражение таламуса, обычно сосудистого генеза, выражающееся в нарушении чувствительности, легком парезе и нарушении координации на одной стороне тела, полной или почти полной утрате способности распознавать предметы; в наличии интенсивной постоянной боли в парализованных конечностях, непроизвольных хореоатетоидных движениях руки и ноги на пораженной стороне. Часто сопровождается изменением личности и астенизацией.

J. J. Dejêrine, G. Roussy. Le syndrome thalamique. Revue neurologique, Paris, 1906; 14: 521–532.

ДЕЖЕРИ́НА – СОТТА́ СИНДРОМ (описан французскими неврологами J. J. Dejêrine и J. Sottas, 1866–1943; синоним – наследственная мотосенсорная невропатия III типа) – прогрессирующая гипертрофическая сенсорно-моторная полиневропатия, вызванная нарушением миелинизации нервных стволов. Характерны утрата чувствительности, утолщение нервов. Вначале отмечают слабость и атрофию мышц дистальных отделов нижних конечностей; нарушаются тыльное сгибание стопы, движения в голеностопных суставах, координация в руках. Описаны атаксия, фасцикуляции, тремор, хореиформные движения в кистях, отек и атрофия зрительного нерва, нистагм, сенсорно-невральная тугоухость, поражение лицевого нерва, бульбарные и зрачковые нарушения. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют, нарушается чувствительность в дистальных отделах конечностей, возникают парестезии, спонтанные боли. Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам. Аутосомно-рецессивная форма начинается в детстве и медленно прогрессирует. При аутосомно-доминантном наследовании в детском возрасте обычно выявляют только деформацию стоп, мышечная слабость не развивается до подросткового возраста, либо заболевание проявляется только у взрослых. Если заболевание манифестировало в детстве, часто развиваются тяжелые деформации стоп и позвоночника. При электромиографическом исследовании пораженных мышц выявляют денервацию, свидетельствующую об аксональной деструкции; скорость проведения импульса по периферическим нервам значительно снижена. При гистологическом исследовании находят увеличение нервных стволов, больше в проксимальных отделах, с поражением корешков, особенно экстрадурально. Степень увеличения периферических нервов выражена меньше. Двигательные нервы поражаются в большей степени, чем чувствительные. Возможно поражение черепных нервов. Лечение симптоматическое.

J. J. Dejêrine, J. Sottas. Sur la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance; affection souvent familiale et r` debut infantile, caractérisée par une atrophie musculaire des extrémities, avec troubles marqués de la sensibilité et ataxie des mouvements et relevant d’une névrite interstitielle hypertrophique a marche ascendante avec lésions médullaires consécutives. Comptes rendus des séances de la Société de biologie, Paris, 1893; 45: 63–96.

ДЕЖЕРИ́НА – ТОМА́ СИНДРОМ (описан французскими неврологами J. J. Dejêrine и А. А. Н. Thomas, 1867–1963; синонимы – оливопонтоцеребеллярная дистрофия, оливомостомозжечковая атрофия, пресенильная мозжечковая атаксия, корковая мозжечковая дегенерация, атрофия моста, замедленная корково-мозжечковая атрофия, внутримозжечковая атрофия) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, характеризующаяся дистрофическим процессом, главным образом в белом веществе мозжечка, варолиева моста, в собственных ядрах моста и ганглиозных клетках нижних олив. Манифестирует в возрасте около 50 лет симптомами поражения мозжечка, экстрапирамидным изменением мышечного тонуса, снижением интеллекта: появляются нарушения походки и равновесия, нарушается контроль речи, письма, функций верхних конечностей; нередко появляются патологические рефлексы, симптомы паркинсонизма, характерен крупный статический тремор головы и туловища; нередко развивается деменция; возможно недержание мочи. Болезнь быстро прогрессирует, приводя через 1–4 года к летальному исходу. Этиология неоднородна (хронические интоксикации, в том числе алкогольная; предполагают возможность аутосомно-рецессивного наследования).